2024 SIAC guidelines on cardiorespiratory rehabilitation in pediatric patients with congenital heart disease.

The 2024 Interamerican Society of Cardiology (SIAC) guidelines on cardiorespiratory rehabilitation (CRR) in pediatric patients with congenital heart disease aim to gather and evaluate all relevant evidence available on the topic to unify criteria and promote the implementation of CRR programs in this population in Latin America and other parts of the world. Currently, there is no unified CRR model for the pediatric population. Consequently, our goal was to create these CRR guidelines adapted to the characteristics of congenital heart disease and the physiology of this population, as well as to the realities of Latin America. These guidelines are designed to serve as a support for health care workers involved in the care of this patient group who wish to implement a CRR program in their workplace. The guidelines include an easily reproducible program model that can be implemented in any center. The members of this Task Force were selected by the SIAC on behalf of health care workers dedicated to the care of pediatric patients with congenital heart disease. To draft the document, the selected experts performed a thorough review of the published evidence.

Limited granulomatosis with polyangiitis in children with idiopathic orbital inflammation: a case series and literature review.

Idiopathic orbital inflammation (IOI) is a diagnosis of exclusion, but the exclusion of other inflammatory diseases of the orbit is broad and relies on clinician experience, response to corticosteroid, or biopsy. This study aimed to investigate the presence of granulomatosis with polyangiitis (GPA) in patients initially diagnosed as IOI and describe its clinicopathological features, ANCA status, treatment, and outcome. We performed a retrospective case series study of children diagnosed with limited GPA (L-GPA) in patients with IOI. A systematic review of the literature was performed in children with GPA and orbital mass. Eleven of 13 (85%) patients with IOI had L-GPA. Two additional patients with orbital mass and L-GPA were included in this analysis. The median age was 10 years, and 75% were female. Twelve cases were ANCA positive and 77% were MPO-pANCA positive. Most patients had a poor response to treatment and had a high relapse rate. Based on literature review, 28 cases were found. Most (78.6%) were female with a median age of 9 years. Three patients were misdiagnosed as IOI. Patients with L-GPA more frequently had MPO-pANCA positivity (35%) than children with systemic GPA (18%) and were less often PR3-cANCA positive than patients with systemic GPA (18% vs. 46%). L-GPA accounts for a high prevalence of children diagnosed as IOI. The high prevalence of MPO-pANCA observed in our study may be related to L-GPA rather than with the orbital mass. Long-term follow-up, orbital biopsy, and serial ANCA testing are necessary to exclude GPA in patients with IOI.

Idiopathic left fascicular ventricular tachycardia in children and adolescents.

BACKGROUND: Idiopathic ventricular tachycardia (VT) in children with structurally normal hearts is generally unrelated to the risk of sudden arrhythmic death. Still, it may be associated with deterioration in the quality of life. VT involving the fascicular conduction system is the most typical form of idiopathic left VT. In this retrospective study, we describe the experience of the clinical presentation, catheter ablation, and long-term follow-up of left fascicular VT in children. METHODS: An electrophysiological study was performed on consecutive children at a single tertiary center. Clinical fascicular left VT was induced by programmed stimulation, and catheter ablation was guided searching for Purkinje potentials. RESULTS: We included 18 patients (0.8 patients/year): 14 (77.8%) males and four females. The mean age of the first VT episode was 8.5 ± 5 years. Intravenous verapamil administration was effective for paroxysmal fascicular VT but not for prevention of recurrences. The mean age at the time of catheter ablation was 11.1 ± 3.8 years (8 months-16 years). The mean weight was 36.8 ± 16.4 kg (8.7-58 kg). A 100% success rate was observed with catheter ablation after repeated procedures without major complications. Mean follow-up was 2.0 ± 1.2 years (1.0-4.0 years, median 1.5), with permanent success in all patients and no antiarrhythmic drug administration. CONCLUSIONS: Fascicular VT has an adverse clinical course in children. In most cases, this condition is drug refractory. Catheter ablation is successful and safe treatment and should represent the first-line approach in symptomatic children.

INTRODUCCIÓN: La taquicardia ventricular (TV) idiopática en niños con corazón estructuralmente normal generalmente no se relaciona con el riesgo de muerte súbita arrítmica, pero puede asociarse con deterioro de la calidad de vida. La TV que involucra el sistema de conducción fascicular es la forma más común de TV izquierda idiopática. En este estudio retrospectivo se describe la experiencia de presentación clínica, ablación con catéter y seguimiento a largo plazo de TV fascicular en niños. MÉTODOS: Se llevó a cabo un estudio electrofisiológico en niños consecutivos en un centro terciario. La TV fascicular clínica se indujo mediante la estimulación programada y la ablación con catéter fue guiada buscando el registro de potenciales de Purkinje. RESULTADOS: Se incluyeron 18 pacientes (0.8 pacientes/año): 14 (77.8%) de sexo masculino y cuatro de sexo femenino. La media de edad a la cual ocurrió el primer episodio fue de 8.5 ± 5 años. La administración intravenosa de verapamilo fue eficaz para la TV fascicular paroxística, pero no para prevención de recurrencias. La media de edad de la ablación con catéter fue de 11.1 ± 3.8 años (8 meses-16 años). La media del peso fue 36.8 ± 16.4 kg (8.7-58 kg). Se observó el 100% de éxito con la ablación con catéter después de procedimientos repetidos sin complicaciones mayores. La media de seguimiento fue de 2.0 ± 1.2 años (1.0-4.0, mediana de 1.5 años) con éxito permanente en todos los pacientes y sin administración de fármacos antiarrítmicos. CONCLUSIONES: En niños, el curso clínico de la TV fascicular es adverso. Además, en la mayoría de los casos, esta condición es refractaria a fármacos. La ablación con catéter resulta exitosa y segura y debe representar el abordaje de primera línea en niños sintomáticos.

Clustering of Genetic Anomalies of Cilia Outer Dynein Arm and Central Apparatus in Patients with Transposition of the Great Arteries.

Transposition of the great arteries (TGA) is a congenital heart defect with a complex pathogenesis that has not been fully elucidated. In this study, we performed whole-exome sequencing (WES) in isolated TGA-diagnosed patients and analyzed genes of motile and non-motile cilia ciliogenesis and ciliary trafficking, as well as genes previously associated with this heart malformation. Deleterious missense and splicing variants of genes DNAH9, DNAH11, and ODAD4 of cilia outer dynein arm and central apparatus, HYDIN, were found in our TGA patients. Remarkable, there is a clustering of deleterious genetic variants in cilia genes, suggesting it could be an oligogenic disease. Our data evidence the genetic diversity and etiological complexity of TGA and point out that population allele determination and genetic aggregation studies are required to improve genetic counseling.

Idiopathic left fascicular ventricular tachycardia in children and adolescents / Taquicardia ventricular fascicular izquierda idiopática en niños y adolescentes

Abstract Background: Idiopathic ventricular tachycardia (VT) in children with structurally normal hearts is generally unrelated to the risk of sudden arrhythmic death. Still, it may be associated with deterioration in the quality of life. VT involving the fascicular conduction system is the most typical form of idiopathic left VT. In this retrospective study, we describe the experience of the clinical presentation, catheter ablation, and long-term follow-up of left fascicular VT in children. Methods: An electrophysiological study was performed on consecutive children at a single tertiary center. Clinical fascicular left VT was induced by programmed stimulation, and catheter ablation was guided searching for Purkinje potentials. Results: We included 18 patients (0.8 patients/year): 14 (77.8%) males and four females. The mean age of the first VT episode was 8.5 ± 5 years. Intravenous verapamil administration was effective for paroxysmal fascicular VT but not for prevention of recurrences. The mean age at the time of catheter ablation was 11.1 ± 3.8 years (8 months-16 years). The mean weight was 36.8 ± 16.4 kg (8.7-58 kg). A 100% success rate was observed with catheter ablation after repeated procedures without major complications. Mean follow-up was 2.0 ± 1.2 years (1.0-4.0 years, median 1.5), with permanent success in all patients and no antiarrhythmic drug administration. Conclusions: Fascicular VT has an adverse clinical course in children. In most cases, this condition is drug refractory. Catheter ablation is successful and safe treatment and should represent the first-line approach in symptomatic children.

Resumen Introducción: La taquicardia ventricular (TV) idiopática en niños con corazón estructuralmente normal generalmente no se relaciona con el riesgo de muerte súbita arrítmica, pero puede asociarse con deterioro de la calidad de vida. La TV que involucra el sistema de conducción fascicular es la forma más común de TV izquierda idiopática. En este estudio retrospectivo se describe la experiencia de presentación clínica, ablación con catéter y seguimiento a largo plazo de TV fascicular en niños. Métodos: Se llevó a cabo un estudio electrofisiológico en niños consecutivos en un centro terciario. La TV fascicular clínica se indujo mediante la estimulación programada y la ablación con catéter fue guiada buscando el registro de potenciales de Purkinje. Resultados: Se incluyeron 18 pacientes (0.8 pacientes/año): 14 (77.8%) de sexo masculino y cuatro de sexo femenino. La media de edad a la cual ocurrió el primer episodio fue de 8.5 ± 5 años. La administración intravenosa de verapamilo fue eficaz para la TV fascicular paroxística, pero no para prevención de recurrencias. La media de edad de la ablación con catéter fue de 11.1 ± 3.8 años (8 meses-16 años). La media del peso fue 36.8 ± 16.4 kg (8.7-58 kg). Se observó el 100% de éxito con la ablación con catéter después de procedimientos repetidos sin complicaciones mayores. La media de seguimiento fue de 2.0 ± 1.2 años (1.0-4.0, mediana de 1.5 años) con éxito permanente en todos los pacientes y sin administración de fármacos antiarrítmicos. Conclusiones: En niños, el curso clínico de la TV fascicular es adverso. Además, en la mayoría de los casos, esta condición es refractaria a fármacos. La ablación con catéter resulta exitosa y segura y debe representar el abordaje de primera línea en niños sintomáticos.

COVID-19 and Fontan: bioethical analysis derived from the need for hospital reconversion.

BACKGROUND: Among congenital heart diseases, those with univentricular physiology are the most severe with the lowest survival. Fontan surgery (FS) is the procedure of choice, as it bypasses the flow from the caval veins to the pulmonary circulation but requires close monitoring for late complications. The SARS-CoV-2 (severe acute respiratory syndrome coronavirus 2) pandemic caused nations to prioritize the availability of human and material health resources to benefit those infected. This study aimed to evaluate the clinical consequences of hospital reconversion due to the COVID-19 pandemic in a univentricular heart clinic for patients with FS from the bioethical perspective. METHODS: We conducted an analytical cross-sectional study in a captive cohort of patients with FS treated in a tertiary hospital with conversion to COVID-19 patient care. The consequences of discontinuation of follow-up were recorded. Qualitative variables were expressed as frequencies and percentages, and quantitative variables as medians and interquartile ranges (p25-p75). Comparison between the two groups was performed with the χ2 test. RESULTS: We included 51 patients with a median age of 13 years and a follow-up of 5 years. The male: female ratio was 0.88:1.12, and 41% (21) presented failures. More than 90% of the patients presented needs for medications and imaging studies. The two patients cared for in palliative care discontinued their care. CONCLUSIONS: Continuity of care must be guaranteed for all patients who require it, so health policies are needed to ensure compliance with vulnerable groups.

INTRODUCCIÓN: Entre las cardiopatías congénitas, las de fisiología univentricular son el espectro más grave y con menor supervivencia. La cirugía de Fontan es el procedimiento de elección, ya que deriva el flujo de las venas cava a la circulación pulmonar, pero requiere un seguimiento estrecho de las complicaciones tardías. La pandemia por el SARS-CoV-2 (coronavirus 2 causante del síndrome respiratorio agudo grave) condicionó que las naciones priorizaran la disposición de los recursos humanos y materiales en salud en beneficio de los infectados. El objetivo de este estudio fue evaluar las consecuencias clínicas de la reconversión hospitalaria por la pandemia de COVID-19 en una clínica de corazón univentricular de los pacientes con cirugía de Fontan desde el punto de vista bioético. MÉTODOS: Se llevó a cabo un estudio transversal analítico en una cohorte cautiva de pacientes con cirugía de Fontan atendidos en un hospital de tercer nivel con reconversión para atención de pacientes por COVID-19. Se registraron las consecuencias derivadas de la interrupción del seguimiento. Las variables cualitativas se expresaron en frecuencias y porcentajes, y las cuantitativas en medianas y rangos intercuartílicos (p25-p75). La comparación entre ambos grupos se realizó con la prueba de χ2. RESULTADOS: Se incluyeron 51 pacientes, con una mediana de edad de 13 años y seguimiento de 5 años. La relación de sexo masculino: femenino fue de 0.88:1.12, y el 41% (21) presentaron fallas. Más del 90% de los pacientes presentaron necesidades en el suministro de medicamentos y estudios de imagen. Los dos pacientes atendidos en cuidados paliativos suspendieron su atención. CONCLUSIONES: La continuidad asistencial debe estar garantizada para todos los enfermos que la requieran, por lo que se necesitan políticas de salud para que esta continuidad se cumpla en los grupos vulnerables.

Failures of the Fontan System in Univentricular Hearts and Mortality Risk in Heart Transplantation: A Systematic Review and Meta-Analysis.

The Fontan procedure (FP) is the standard surgical treatment for Univentricular heart diseases. Over time, the Fontan system fails, leading to pathologies such as protein-losing enteropathy (PLE), plastic bronchitis (PB), and heart failure (HF). FP should be considered as a transitional step to the final treatment: heart transplantation (HT). This systematic review and meta-analysis aims to establish the risk of death following HT according to the presence of FP complications. There was a total of 691 transplanted patients in the 18 articles, immediate survival 88% (n = 448), survival from 1 to 5 years of 78% (n = 427) and survival from 5.1 to 10 years of 69% (n = 208), >10 years 61% (n = 109). The relative risk (RR) was 1.12 for PLE (95% confidence interval [CI] = 0.89-1.40, p = 0.34), 1.03 for HF (0.7-1.51, p = 0.88), 0.70 for Arrhythmias (0.39-1.24, p = 0.22), 0.46 for PB (0.08-2.72, p = 0.39), and 5.81 for CKD (1.70-19.88, p = 0.005). In patients with two or more failures, the RR was 1.94 (0.99-3.81, p = 0.05). After FP, the risk of death after HT is associated with CKD and with the presence of two or more failures.

Relación entre sobrecarga hídrica y mortalidad en niños conshock séptico / Relation between fluid overload and mortality in children with septic shock

El shock séptico es una de las principales causas que puede llevar a la muerte. La reanimación hídrica constituye un destacado tratamiento para poder disminuir la mortalidad. Objetivo: determinar la relación entre el porcentaje de sobrecarga hídrica (%SH) y la mortalidad en niños con shock séptico. Métodos. Estudio de cohorte en pacientes con shock séptico de entre 1 y 17 años, posterior a la reanimación hídrica con presión venosa central ≥ 5 mmHg con monitoreo invasivo y registro completo de %SH hasta las 96 h. El seguimiento y la variable de desenlace se completaron hasta el día 28. Se registraron las siguientes variables del shock séptico, shock refractario, causa de la insuficiencia renal aguda, anemia, desnutrición, el tiempo de inicio de antimicrobiano, presión oncótica y puntaje de gravedad. Análisis estadístico: Se calculó el hazard ratio (HR) y se construyeron tres modelos pronósticos por riesgos proporcionales de Cox. Resultados. La población fue de 263 pacientes; con un promedio de edad de 8 ± 3 años y con mortalidad del 33 %. El %SH ≥ 10,1 acumulado a las 96 h fue el único asociado; el HR (IC 95 %) ajustado fue perfil hemodinámico HR = 2,6 (1,95,6); por shock refractario, HR = 2,5 (1,6-5,6) y por desnutrición, HR = 8,3 (3,5-14). Conclusiones. El %SH > 10,1 % se relacionó con una mayor mortalidad a 28 días de ajustado al perfil hemodinámico, la refractariedad del shock y el estado nutricional.

Septic shock is one of the main causes of mortality. Fluid replacement stands out as the treatment of choice to reduce mortality. Objective. To determine the relation between the percentage of fluid overload (%FO) and mortality in children with septic shock. Methods. Cohort study in patients aged 1-17 years with septic shock, after fluid replacement with central venous pressure ≥ 5 mmHg, invasive monitoring, and complete recording of %FO up to 96 h. Follow-up and outcome measures were recorded up to day 28. The following outcome measures of septic shock were recorded: refractory shock, cause of acute kidney injury, anemia, malnutrition, time to antibiotic initiation, oncotic pressure, and severity score. Statistical analysis. The hazard ratio (HR) was estimated and three Cox proportional hazard models were developed. Results. The population included 263 patients; their average age was 8 ± 3 years. Mortality was 33 %. A %FO ≥ 10.1 % accumulated at 96 h was the only associated outcome measure; the HR (95 % confidence interval) was adjusted for hemodynamic profile, HR = 2.6 (1.95.6); refractory shock, HR = 2.5 (1.6-5.6); and malnutrition, HR = 8.3 (3.5-14). Conclusions. A %FO > 10.1 % was related to a higher mortality at 28 days of adjustment for hemodynamic profile, refractory shock, and nutritional status.

Relation between fluid overload and mortality in children with septic shock. / Relación entre sobrecarga hídrica y mortalidad en niños conshock séptico.

INTRODUCTION: Septic shock is one of the main causes of mortality. Fluid replacement stands out as the treatment of choice to reduce mortality. OBJECTIVE: To determine the relation between the percentage of fluid overload (%FO) and mortality in children with septic shock. METHODS: Cohort study in patients aged 1-17 years with septic shock, after fluid replacement with central venous pressure ≥ 5 mmHg, invasive monitoring, and complete recording of %FO up to 96 h. Follow-up and outcome measures were recorded up to day 28. The following outcome measures of septic shock were recorded: refractory shock, cause of acute kidney injury, anemia, malnutrition, time to antibiotic initiation, oncotic pressure, and severity score. STATISTICAL ANALYSIS AND METHODS: The hazard ratio (HR) was estimated and three Cox proportional hazard models were developed. RESULTS: The population included 263 patients; their average age was 8 ± 3 years. Mortality was 33 %. A %FO ≥ 10.1 % accumulated at 96 h was the only associated outcome measure; the HR (95 % confidence interval) was adjusted for hemodynamic profile, HR = 2.6 (1.95.6); refractory shock, HR = 2.5 (1.6-5.6); and malnutrition, HR = 8.3 (3.5-14). CONCLUSIONS: A %FO > 10.1 % was related to a higher mortality at 28 days of adjustment for hemodynamic profile, refractory shock, and nutritional status.

El shock séptico es una de las principales causas que puede llevar a la muerte. La reanimación hídrica constituye un destacado tratamiento para poder disminuir la mortalidad. Objetivo: determinar la relación entre el porcentaje de sobrecarga hídrica (%SH) y la mortalidad en niños con shock séptico. Métodos. Estudio de cohorte en pacientes con shock séptico de entre 1 y 17 años, posterior a la reanimación hídrica con presión venosa central ≥ 5 mmHg con monitoreo invasivo y registro completo de %SH hasta las 96 h. El seguimiento y la variable de desenlace se completaron hasta el día 28. Se registraron las siguientes variables del shock séptico, shock refractario, causa de la insuficiencia renal aguda, anemia, desnutrición, el tiempo de inicio de antimicrobiano, presión oncótica y puntaje de gravedad. Análisis estadístico: Se calculó el hazard ratio (HR) y se construyeron tres modelos pronósticos por riesgos proporcionales de Cox. Resultados. La población fue de 263 pacientes; con un promedio de edad de 8 ± 3 años y con mortalidad del 33 %. El %SH ≥ 10,1 acumulado a las 96 h fue el único asociado; el HR (IC 95 %) ajustado fue perfil hemodinámico HR = 2,6 (1,95,6); por shock refractario, HR = 2,5 (1,6-5,6) y por desnutrición, HR = 8,3 (3,5-14). Conclusiones. El %SH > 10,1 % se relacionó con una mayor mortalidad a 28 días de ajustado al perfil hemodinámico, la refractariedad del shock y el estado nutricional.

[Las cardiopatías congénitas en el 2018].

We present an update of the most relevant advances of three-dimensional echocardiography for the diagnosis of congenital heart diseases. The evolution of its treatment is analyzed, showing the results obtained in recent years. The functional and structural changes experienced in women with congenital heart disease during pregnancy are discussed, as well as the main health risks and the importance of teamwork in healthcare to treat these patients. Finally, we provide a review on the current situation in Mexico and outline some improvement recommendations.

Se presenta una actualización de los avances más relevantes de la ecocardiografía tridimensional para el diagnóstico de las cardiopatías congénitas. Se analiza la evolución de su tratamiento y se describen los resultados obtenidos en los últimos años. En el tema de la mujer embarazada con cardiopatía congénita se subrayan los cambios funcionales y estructurales durante el embarazo, así como los riesgos por considerar y la importancia del trabajo en equipo para tratar a estas enfermas. Finalmente se aportan datos de la situación en México y las medidas recomendadas para mejorarla.

Tei Index Is the Best Echocardiographic Parameter for Assessing Right Ventricle Function in Patients With Unrepaired Congenital Heart Diseases With Outflow Tract Obstruction.

Objective: Magnetic resonance imaging (MRI) and cardiac catheterization are diagnostic tools for right ventricle dysfunction (RVD), but those are expensive and often unavailable techniques. Thus, our objective was to identify clinical and/or echocardiographic variables capable of predicting a catheterization-based diagnosis of RVD. Design: This was cross-sectional, diagnostic test accuracy study, considering the catheterization-based diagnosis of RVD as the gold standard. Patients: Pediatric patients with non-repaired CHD with overload pressure were evaluated. Clinical variables (edema and functional class), transthoracic echocardiography (right heart dimensions, systolic and diastolic function, Doppler velocities), and cardiac catheterization (pressures and right ventricle systolic work measurements) were obtained during the same hospitalization. Results: We included 253 patients with tetralogy of Fallot (39.9%), pulmonary atresia with ventricular septal defect (33.9%), type C Ebstein's anomaly (15.8%), or pulmonary stenosis (10.4%). Among clinical (vascular congestion, functional class derangement) and echocardiographic (indexed right ventricle diameter, fractional area change, tricuspid annular plane systolic excursion, S' wave, Tei index) variables, the Tei index (defined as the ratio of isovolumetric contraction time to ejection time) was the sole variable that exhibited high diagnostic capability, with 98.5% sensitivity, 97.4% specificity, 97.8% positive predictive value, and 98.3% negative predictive value, with 98.0% overall performance. Multivariate logistic regression confirmed that Tei index alone predicted the catheterization-based diagnosis of RVD. Conclusions: Tei index is the best parameter that can be employed for the non-invasive identification of RVD in patients with CHD.

[Demographic analysis of a congenital heart disease clinic of the Mexican Institute of Social Security, with special interest in the adult]. / Análisis demográfico de una clínica de cardiopatías congénitas del Instituto Mexicano del Seguro Social, con interés en el adulto.

INTRODUCTION: Congenital heart disease (CHD) has an incidence of 8-10 cases per 1000 live births. In Mexico, there are 18,000-20,000 new cases per year. Most tertiary care centers for CHD attend only pediatric population; the Mexican Institute of Social Security (IMSS) has a clinic that attends pediatric and adult population. OBJECTIVE: To analyze the demographic aspects of the CHD clinic of IMSS. METHODS: From 2011 to 2016 a cross-sectional study of the CC clinic of a third level hospital of the IMSS, including all patients with confirmed structural heart disease of recent diagnosis was carried out. The sex, age, reference entity, antecedent of pregnancy and treatment were registered. The population was divided into age ranges (<2 years, 2.1-6 years, 6.1-10 years, 10.1-17 years and >17.1 years). Descriptive statistics and χ2 test were used in qualitative variables. RESULTS: 3,483 patients with CHD (male:female ratio, 0.8:1.2) were included. Increased pulmonary flow acyanogenic cardiopathies were the most frequent CHD group (47.2%), with atrial septal defect being the most frequent diagnosis overall; 25.6% were adults and 35% of women with a history of pregnancy. Chiapas was Federal entity with greater proportion of patients diagnosed in the adult stage (33.82%); 7% were not candidates for any treatment for complications of the disease. CONCLUSIONS: CHD is a late diagnosis; it is necessary to create a national register to promote new health policies and a rational distribution of resources for these patients.

Análisis demográfico de una clínica de cardiopatías congénitas del Instituto Mexicano del Seguro Social, con interés en el adulto / Demographic analysis of a congenital heart disease clinic of the Mexican Institute of Social Security, with special interest in the adult

Resumen Introducción: Las cardiopatías congénitas (CC) en México se presentan con una cifra estimada entre 18,000-20,000 nuevos casos por año. La mayor parte de los centros que atienden a estos enfermos son exclusivamente pediátricos y el Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS) cuenta con una clínica que atiende a todas las edades. Objetivo: Analizar los aspectos demográficos de una clínica de CC del niño y del adulto del IMSS. Métodos: De 2011 a 2016 se realizó un estudio transversal de la clínica de CC de un hospital de tercer nivel del IMSS, incluyendo todos los pacientes con cardiopatía estructural confirmada de reciente diagnóstico. Se registró el sexo, la edad, la entidad federativa de referencia, el antecedente de embarazo y el tratamiento. Se dividió a la población en rangos de edades (< 2 años, 2.1-6 años, 6.1-10 años, 10.1-17 años y > 17.1 años). Se empleó estadística descriptiva y prueba de y2 en las variables cualitativas. Resultados: Tres mil cuatrocientos ochenta y tres enfermos con CC (relación hombre:mujer,0.8:1.2), las cardiopatías acianógenas de flujo pulmonar aumentado son el grupo más grande (47.2%); 25.6% fueron adultos y 35% de las mujeres con antecedente de al menos una gesta. En general la cardiopatía más frecuente fue la comunicación interauricular. La entidad federativa con mayor frecuencia de adultos de reciente diagnóstico fue Chiapas (33.82%); el 7% no fueron candidatos a ningún tratamiento por complicaciones inherentes a la cardiopatía. Conclusiones: Existe un diagnóstico tardío de la atención de las CC en la etapa adulta. Es necesario crear un registro nacional para promover nuevas políticas de salud y distribución de recursos destinados a estos pacientes.

Abstract Introduction: Congenital heart disease (CHD) has an incidence of 8-10 cases per 1000 live births. In Mexico, there are 18,000-20,000 new cases per year. Most tertiary care centers for CHD attend only pediatric population; the Mexican Institute of Social Security (IMSS) has a clinic that attends pediatric and adult population. Objective: To analyze the demographic aspects of the CHD clinic of IMSS. Methods: From 2011 to 2016 a cross-sectional study of the CC clinic of a third level hospital of the IMSS, including all patients with confirmed structural heart disease of recent diagnosis was carried out. The sex, age, reference entity, antecedent of pregnancy and treatment were registered. The population was divided into age ranges (< 2 years, 2.1-6 years, 6.1-10 years, 10.1-17 years and > 17.1 years). Descriptive statistics and y2 test were used in qualitative variables. Results: 3,483 patients with CHD (male:female ratio, 0.8:1.2) were included. Increased pulmonary flow acyanogenic cardiopathies were the most frequent CHD group (47.2%), with atrial septal defect being the most frequent diagnosis overall; 25.6% were adults and 35% of women with a history of pregnancy. Chiapas was Federal entity with greater proportion of patients diagnosed in the adult stage (33.82%); 7% were not candidates for any treatment for complications of the disease. Conclusions: CHD is a late diagnosis; it is necessary to create a national register to promote new health policies and a rational distribution of resources for these patients.

[Reintervention with percutaneous balloon angioplasty in patients with congenital heart disease with left-sided obstructions]. / Reintervención con angioplastía percutánea con balón en enfermos con cardiopatías congénitas con obstrucciones izquierdas.

BACKGROUND: Left-sided cardiac obstructions represent 15% of congenital heart disease (CHD). The treatment in adults is surgical; however, balloon dilation by interventional catheterization can alleviate the symptoms in pediatric patients to allow them to reach the target height. The aim was to determine the survival and the factors associated with reintervention in patients with CHD with left-sided obstruction treated with balloon angioplasty. METHODS: A cohort study was conducted in patients aged 4 to 17 years with left-sided heart obstruction (valvular stenosis [VS], supravalvular aortic stenosis [SAS], coarctation of the aorta [CA]) successfully treated with balloon angioplasty. The follow-up was of 10 years and the outcome variable was the restenosis with reintervention criteria. Pediatric stage at the time of the procedure, nutritional status, residual gradient, and presence of genetic syndromes were considered prognostic variables. For statistical analysis, measures of central tendency and dispersion were used. Chi squared was employed in qualitative variables and Kruskal-Wallis in quantitative variables. RESULTS: We had a total of 110 patients: 40% had CA, 35% VS, and 25% SAS. 39% required reintervention: 80% in SAS, 35% in CA, and 14% in VS. CONCLUSION: The intervention balloon is a stopgap measure that allows patients with left-sided obstructions to reach the target height.

Introducción: las obstrucciones izquierdas representan 15% de las cardiopatías congénitas (CC). El tratamiento en la edad adulta es quirúrgico; no obstante, la dilatación con balón puede paliar los síntomas en edad pediátrica para permitir que alcancen la talla diana. El objetivo fue determinar la sobrevida y los factores asociados a la reintervención en enfermos con CC con obstrucción izquierda tratados con plastía con balón. Métodos: se realizó un estudio de cohorte en pacientes entre 4 y 17 años con cardiopatías de obstrucción izquierda (estenosis valvular, supravalvular y coartación aórtica) tratados con angioplastía con balón exitosa. El seguimiento fue de 10 años y la variable de desenlace fue la reestenosis con criterios para reintervención. Se consideraron variables pronósticas la etapa pediátrica al momento del procedimiento, el estado nutricional, el gradiente residual y la presencia de síndromes genéticos. Se usaron medidas de tendencia central y dispersión. Se usó chi cuadrada en variables cualitativas y Kruskal-Wallis en variables cuantitativas. Resultados: fueron 110 pacientes; 40% presentó coartación aórtica, 35% estenosis valvular y 25% estenosis supravalvular aórtica. El 39% requirió reintervención y la frecuencia fue la siguiente: 80% en estenosis supravalvular, 35% en coartación aórtica y 14% en estenosis valvular aórtica. Conclusión: la intervención con balón es una medida paliativa que permite a los enfermos con obstrucciones izquierdas alcanzar la talla diana.

[Experience in the treatment of patent ductus arteriosus closure at a mexican hospital]. / Experiencia en el tratamiento de cierre de conducto arterioso persistente.

BACKGROUND: The patent ductus arteriosus (PDA) represents one of the most prevalent diseases in hospitals which treat congenital heart diseases (CHD). Currently, in groups of more than 1 year of age percutaneous closure it is the standard therapy. The aim of this paper is to determine the frequency, characteristics and treatment of PCA in congenital heart disease service at the a Cardiology Hospital in Mexico. METHODS: In clinical CHD our hospital, a descriptive study of 2010-2015 of patients who were treated with percutaneous closure PCA and surgery was performed. They were divided into the following ages: infant, preschool, children, adolescents and adults. The absolute frequencies were recorded. RESULTS: 187 patients of preschool and school which accounted for 60% of the total sample were obtained. Percutaneous closure catheterization was performed in 90%; 2% of complications were recorded. CONCLUSIONS: In this clinic, the PCA is treated mostly by interventional catheterization in most stages of the human being with minimal complications.

Introducción: la persistencia del conducto arterioso (PCA) representa una de las enfermedades con mayor prevalencia en los hospitales que atienden cardiopatías congénitas (CC). En la actualidad en pacientes mayores de un año de edad el cierre percutáneo es la terapéutica estándar. El objetivo de este trabajo fue conocer la frecuencia, características y tratamiento de PCA en el servicio de Cardiopatías Congénitas en el Hospital de Cardiología del Centro Médico Nacional Siglo XXI. Métodos: en el servicio de Cardiopatías Congénitas del Hospital de Cardiología del CMN SXXI se realizó un estudio descriptivo de 2010 a 2015 de los enfermos que fueron tratados con cierre percutáneo y cirugía de PCA. Se dividieron en las siguientes edades: lactantes, preescolares, escolares, adolescentes y adultos. Se registraron las frecuencias absolutas. Resultados: se seleccionaron 187 pacientes, de los cuales los preescolares y escolares representaron el 60% del total de la muestra. El cierre percutáneo por cateterismo intervencionsta se realizó en 90%; se registró un 2% de complicaciones. Conclusiones: en esta clínica de cardiopatías congénitas, la PCA es tratada por cateterismo intervencionista en la mayoría de las etapas del ser humano, lo que ha registrado mínimas complicaciones.

[Effect of immune therapy in the prognosis of viral myocarditis in pediatric patients]. / Efecto de la terapia inmunológica en el pronóstico de la miocarditis viral en enfermos pediátricos.

BACKGROUND: Myocarditis is the inflammation of the myocardial tissue, primarily caused by viral infection. Dilated cardiomyopathy (MD) is the most serious complication. Immunomodulatory therapy is not validated in these patients; however, it appears to offer benefits in the prognosis of this disease. The aim of this work was to determine the prognosis of immunomodulatory therapy in the development of MD in pediatric patients with viral myocarditis effect. METHODS: A retrospective cohort of patients between 4 and 17 years diagnosed with viral myocarditis was integrated. It was considered as the main exposure treatment, which was divided into two types: normal (drugs targeted for heart failure and antiviral exclusively) and immunomodulatory (hyperimmune immunoglobulin, azathioprine and prednisone plus usual treatment). Time between diagnosis and treatment, history of asystole and positive for enterovirus and adenovirus antibodies: as measured confounders. The follow-up was 48 months. The outcome variable was the MD (LV diastolic diameter > + 2 Z-score and positive biopsy). RESULTS: 31 patients were obtained with a median of 5 (4-15) years; 6 received immunomodulatory therapy and regular rest. The MD was presented in 17% of patients exposed to immunomodulatory therapy vs. 35% traditional, with HR = 0.5 (0.1-0.7). CONCLUSIONS: Inmunodulatory therapy is a protective factor for MD in patients with viral myocarditis.

Introducción: la miocarditis es una inflamación del tejido miocárdico, causada principalmente por infección viral. La miocardiopatía dilatada (MD) es la complicación más grave a largo plazo. La terapia con inmunomoduladores no está validada en este tipo de enfermos, sin embargo parece ofrecer beneficios en el pronóstico de esta enfermedad. El objetivo de este trabajo fue determinar el efecto pronóstico de la terapia inmunomoduladora en el desarrollo de MD en enfermos pediátricos con miocarditis viral. Métodos: se integró una cohorte retrospectiva de pacientes entre 4 y 17 años con diagnóstico de miocarditis viral. Se consideró como principal exposición al tratamiento, el cual se dividió en dos tipos: habitual e inmunomoduladora. Se midieron variables confusoras como: tiempo entre el diagnóstico y tratamiento, antecedente de asistolia y anticuerpos positivos para enterovirus y adenovirus. El seguimiento fue de 48 meses. La variable de desenlace fue la MD (diámetro diastólico del VI > + 2 Z-score y biopsia positiva). Resultados: se obtuvieron 31 pacientes con una mediana de 5 años (4-15); 6 recibieron la terapia inmunomoduladora y el resto la habitual. La MD se presentó en 17% de los enfermos expuestos a la terapia inmunomoduladora frente al 35% tradicional, con un HR = 0.5 (0.1-0.7). Conclusiones: la terapia inmunoduladora es un factor protector para MD en pacientes con miocarditis viral.

Correlación entre la resonancia magnética y la ecocardiografía transtorácica en la evaluación de la insuficiencia pulmonar en pacientes pediátricos con cardiopatía congénita / Correlation between magnetic resonance and transthoracic echocardiogram for the assessment of pulmonary insufficiency in pediatric patients with congenital heart disease

Objetivo: Establecer la correlación y la concordancia del grado de severidad de insuficiencia pulmonar entre la ecocardiografía y la resonancia magnética en la población pediátrica de un hospital de tercer nivel de atención. Métodos: Se estudiaron 20 pacientes con diagnóstico de cardiopatía congénita con insuficiencia pulmonar, a quienes se les realizaron ecocardiograma transtorácico y resonancia magnética. Se calculó: relación de la vena contracta y el chorro de insuficiencia pulmonar, tiempo de hemipresión, presencia de flujo diastólico reverso en tronco pulmonar e índice de insuficiencia pulmonar; en cuanto a la resonancia magnética: la fracción y el volumen regurgitante. Se realizó análisis de correlación mediante coeficiente de correlación de Spearman y prueba de Tau B. Resultados:La tetralogía de Fallot corregida representó el 60% de la muestra. La correlación fue significativa en la fracción y el volumen regurgitante de la resonancia magnética, así como en las variables ecocardiográficas índice de insuficiencia pulmonar en modo M, vena contracta y porcentaje de vena contracta/arteria pulmonar. La correlación entre los grados de insuficiencia pulmonar por resonancia magnética y ecocardiografía fue 0,85 (p < 0,001). Conclusiones: La vena contracta y el porcentaje VC/AP son variables que tienen alta correlación con la fracción y el volumen regurgitante de la resonancia magnética nuclear para evaluar la insuficiencia pulmonar en pacientes en posoperatorio de cardiopatía congénita.

Motivation: To establish the correlation and concordance of the degree of severity of pulmonary insufficiency between echocardiography and magnetic resonance in pediatric population of a third level hospital. Methods: 20 patients diagnosed with congenital heart disease and with pulmonary insufficiency were studied, they underwent a transthoracic echocardiogram and a magnetic resonance. The relationship of the vena contracta, the pulmonary regurgitation jet, the pressure half-time time, the presence of reversed end-diastolic flow and the pulmonary insufficiency index were calculated. With regards to the magnetic resonance, both fraction and regurgitant volume were measured. An analysis of the correlation was conducted.by means of the Spearman correlation and the Tau B. Results: Corrected Fallot's tetralogy represented 60% of the sample. The correlation was significant in the fraction and the regurgitant volume of the magnetic resonance, as well as in the echocardiographic variables of M-mode pulmonary insufficiency, vena contracta and vena contracta/pulmonary artery percentage. The correlation between the degrees of pulmonary insufficiency by magnetic resonance and echocardiogram was 0.85 (p < 0.001). Conclusions: Vena contracta and the VC/PA percentage are variables that present high correlation with the fraction and the regurgitant volume of nuclear magnetic resonance to assess pulmonary insufficiency in patients after a congenital cardiac disease surgery.

Ruptured sinus of Valsalva aneurysm in adult age; percutaneous closure with occluder device: Report of three successful cases / Ruptura de aneurisma del seno de Valsalva en la edad adulta; cierre percutáneo con dispositivo oclusor: Informe de tres casos exitosos

Valsalva sinus aneurysms (VSA) are rare defects, representing 0.09% of all congenital heart diseases. They are more common in male and can be either acquired or congenital. The latter is consequence of an incomplete fusion of the distal bulbar septum that separates the pulmonary artery from the aorta and piece together with the fibrous annulus of the aortic valve. The subsequent thinning of the middle layer of the aorta, leads to progressive dilatation over time. We present three cases of VSA, comprising those of two male patients (aged 19 and 25 years old) and a third pertaining to a woman (aged 32 years old), all of them without cardiovascular risk factors. All patients clinically manifested heart failure and continuous murmur. The two males had sudden chest pain. Echocardiographic diagnosis was confirmed by cardiac catheterization and angiotomography. In all patients, percutaneous closure with an Amplatzer occluder, guided by three-dimensional transesophageal echocardiography, was successfully performed. In the follow-up, all three remain free of heart failure, without signs of significant aortic insufficiency. The etiology of all three cases was congenital. Although traditional surgical repair is associated with less than 2% mortality, since 1994, transcatheter closure of these lesions with different devices had been tested, being the Amplatzer occluder the one with better results because their bigger retention discs. With this technique the associated complications of median sternotomy and cardiopulmonary bypass are avoided; and at the same time a shorter recovery time and hospitalization length of stay are achieved. There are not many cases like these reported in literature.

Los aneurismas del seno de Valsalva (ASV) son defectos raros que representan el 0.09% de todas las cardiopatías congénitas. Son más comunes en varones y pueden ser congénitos o adquiridos. Los ASV congénitos ocurren debido a una fusión incompleta del septum bulbar distal, que separa la aorta de la arteria pulmonar y se une al anillo fibroso de la válvula aórtica. El adelgazamiento consecuente de la túnica media de la aorta puede llevar con el tiempo a la dilatación progresiva. Presentamos tres casos de ASV, dos de pacientes masculinos (edades de 19 y 25 años) y un tercero de una mujer de 32 años, todos ellos sin factores de riesgo cardiovascular. Los tres pacientes tuvieron insuficiencia cardiaca y soplo continuo. Los dos hombres, además comenzaron con dolor torácico súbito. El diagnóstico ecocardiográfico fue confirmado mediante cateterismo cardiaco y angiotomografía. Los tres pacientes fueron sometidos exitosamente al cierre de la ruptura aneurismática con el oclusor de Amplatzer, bajo la guía de la ecocardiografía transesofágica tridimensional. En el seguimiento los tres pacientes están libres de insuficiencia cardiaca y sin signos significativos de insuficiencia aórtica. La etiología de los tres casos fue congénita, pero la ruptura se asoció a trauma torácico. La reparación quirúrgica se asocia a menos del 2% de mortalidad. Desde 1994, han sido probados varios dispositivos para cerrar el defecto vía transcatéter, siendo el oclusor de Amplatzer el que obtuvo mejores resultados, por sus discos de retención más grandes. Con esta técnica se evitan las complicaciones de la esternotomía y de la circulación extracorpórea y se logran además tiempos de recuperación y de hospitalización menos prolongados. No hay muchos casos como estos en la literatura.

The adult with congenital heart disease / El adulto con cardiopatía congénita

Background: The study show the most important demographic and clinical data of a cohort composed by adults treated in a congenital heart clinic. Material and methods: In a retrospective, observational and longitudinal study, data from patients with congenital heart disease, older than 18 years, seen between May 2010 and May 2013, were analyzed. Results: The cohort comprised 409 patients, 280 of them female (69%), whose mean age at the time of the first evaluation was 36.7 ± 14.2 years (range, 18 to 75 years). Thirty-four of them (8%) had cyanotic congenital heart disease (14 cases of tetralogy of Fallot, the rest with a univentricular heart and Eisenmenger). The mean age when heart disease was diagnosed was 33.6 ± 15.9 years (range, from birth to 75 years). One hundred five patients (38%) were aware of having heart disease but did not have regular follow-up. The reason for referral was heart murmur in 143 subjects (35%); in 143 (35%) for deterioration of functional class due to progressive dyspnea; supraventricular arrhythmias in 24 (6%); chest pain in 16 (4%), in 12 arterial hypertension (3%) and in 8 (2%) history of cerebral vascular event. On regard of the types of congenital heart disease, 71% were intracardiac defects (mainly interatrial and interventricular septal defects), 10% left and right obstructive lesions, as well as aortic coarctation, 7% mixed valve lesions, 2% cardiomyopathy, and the rest with diseases like anomalous origin of the left coronary artery, double discordance and univentricular heart. In 188 patients (46%) surgical treatment was opted, meanwhile in other 138 (34%) interventional percutaneous treatments were chosen, and in 83 (20%) medical treatment was selected. Fifteen patients suffered complications related to treatment, 50% of them infections, arrhythmias or heart failure. Mortality occurred in six cases, all from the surgical group. The cause of death was refractory heart failure and cardiogenic shock in the postoperative phase. Pulmonary pressure descended from 48.3 ± 20.4 mmHg before the therapeutic procedure to 36.3 ± 16.2 mmHg after it (p < 0.001). Conclusions: Adults with congenital heart disease form a complex study group that in addition to the underlying disease, have a combination of other diseases and/or cardiovascular risk factors as well as several complications related to previous therapeutic procedures.

Antecedentes: Este estudio muestra los datos clínicos y demográficos más importantes de una cohorte compuesta de pacientes tratados en una clínica de cardiopatías congénitas. Material y métodos: Fueron analizados los datos de pacientes con cardiopatías congénitas, mayores de 18 años, vistos entre los meses de mayo del 2010 al 2013, en un estudio retrospectivo, observacional y longitudinal. Resultados: La cohorte comprendió 409 pacientes, 280 de ellos del género femenino (69%), con promedio de edad de 36.7 ± 14.2 años (rango de 18 a 75 años). Treinta y cuatro de ellos (8%) tenían cardiopatía congénita cianótica (14 con tetralogía de Fallot, el resto con corazón univentricular o Eisenmenger). El promedio de edad en la que fue diagnosticada la cardiopatía fue de 33.6 ± 15.9 años (rango, desde el nacimiento a los 75 años). Ciento cinco pacientes (38%) conocían que tenían cardiopatía, pero no tenían un seguimiento regular. La razón de la referencia fue en 143 individuos (35%) un soplo cardiaco, en otros 143 (35%) por deterioro de la clase funcional debido a disnea progresiva; arritmias supraventriculares en 24 (6%); dolor torácico en 16 (4%), hipertensión arterial en 12 (3%) y en 8 (2%) historia de evento vascular cerebral. En cuanto al tipo de cardiopatías congénitas en 71% de los casos fueron defectos intracardiacos (principalmente, comunicaciones interauriculares e interventriculares), 10% de lesiones obstructivas derechas e izquierda, así como coartación de la aorta; 7% de lesiones valvulares combinadas; 2% de cardiomiopatías y el resto que comprendió enfermedades como nacimiento anómalo de la coronaria izquierda, doble discordancia y corazón univentricular. En 188 pacientes (46%) los pacientes fueron tratados quirúrgicamente, en tanto que en 138 (34%) se decidió por la intervención percutánea y en 83 (20%) más, por el tratamiento médico. Quince pacientes tuvieron complicaciones relacionadas con el tratamiento, 50% de ellas infecciones, arritmias o insuficiencia cardiaca. Seis pacientes del grupo quirúrgico murieron, debido a insuficiencia cardiaca refractaria o choque cardiogénico en el postoperatorio. La presión de la arteria antes y después del procedimiento terapéutico bajó de 48.3 ± 20.4 a 36.3 ± 16.2 mmHg (p < 0.001). Conclusiones: Los adultos con cardiopatía congénita forman un grupo de estudio complejo, pues en ellos se agregan a la enfermedad de base otras enfermedades y factores de riesgo cardiovascular, más las complicaciones relacionadas con los procedimientos terapéuticos previos.