Hallazgos electrocardiograficos en la hipertensión arterial pulmonar en niños / Electrocardiographic findings in pulmonary arterial hypertension in children

La hipertensión pulmonar (HP) es una entidad que condiciona elevada morbimortalidad, fundamentalmente en la variedad primaria, en donde el estudio hemodinámico es necesario para confirmar y establecer la evolución. En estudios no invasivos, el electrocardiograma ha sido empleado en forma muy limitada debido a los criterios utilizados; por tal motivo se decidió estudiar la hemodinámica y electrocardiograma de 12 niños con hipertensión pulmonar primaria (HPP) y 10 con hipertensión secundaria a hiperflujo pulmonar (CIV) comparando los datos electrocardiográficos con los de 53 niños sanos. Los casos con HPP mostraron resistencias más elevadas (p < 0.01) que los de CIV (17.2 ñ 1.9 vs 6 ñ 0.6 u/m2) a similares niveles de presión (99.5 ñ 10.3101.5 ñ 4.8 mmHg). En la HPP se observó desvariación del eje eléctrico a la derecha, onda P acuminada, incremento en los tiempos de activación y alteraciones acentuadas de la repolarización ventricular, mientras que en la CIV el eje eléctrico y la onda P fueron normales, con pocos cambios en tiempos de activación y mínimas alteraciones de repolarización (p 0.01). Dichos cambios mostraron sensibilidad del 80%, especificidad del 81% y valor predictivo 75% (p < 0.02) para identificar hipertensión con resistencias pulmonares 10 u/m2. Las alteraciones de onda P y segmento ST-T pueden ser de mayor utilidad para sospechar HP con resistencias altas que el criterio de voltaje para hipertrofia ventricular derecha

Doble camara de salida del ventrículo derecho con conexión a trioventricular discordante: estudio clínico / Double-outlet right ventricle and atrioventricular discordance

Fueron revisados los hallazgos clínicos y anatómicos de 17 casos de doble cámara de salida del ventrículo derecho con conexión atriventricular discordante. Diez tenían situs solitus atrial, 7 de ellos con corazón a la derecha y tres con corazón a la izquierda. Siete enfermos tenían situs inversus atrial, 5 con corazón a la izquierda y dos con corazón a la derecha. Todos los casos tenían comunicación interventricular, 13 estenosis pulmonar subvalvular, 2 insuficiencia tricuspídea y 2 bloqueo atrioventricular completo. La relación espacial de las válvulas sigmoideas fue variable. La mayor parte de los pacientes en situs solitus tenían la aorta anterior e izquierda, mientras que en todos los enfermos en situs inversus la aorta era anterior y derecha. Comparamos en este estudio las anomalías encontradas en la doble cámara de salida de ventrículo derecho con las observadas en 58 casos con trasnposición corregida. Se calcularon los riesgos absoluto, relativo y atribuible para la presencia de estenosis pulmonar subvalvular comunicación interventricular, insuficiencia tricuspídea y bloqueo atrioventricular en ambas malformaciones. Concluímos que en los enfermos con doble cámara de salida del ventriculo derecho es más frecuente la comunicación interventricular y la estenosis pulmonar subvalvular mientras que en los portadores de transposición corregida lo son la insuficiencia tricuspídea y el bloqueo atrioventricular. El cuadro clínico de la malformación no es específico y depende de las lesiones asociadas. El diagnóstico final se logra con seguridad por medio de la ecocardiografía y de la angiocardiografía; sin embargo la placa simple de tórax y el electrocardiograma sugiere la presencia de conexión atrioventricular discordante

Tetralogía de fallot asociada a membrana supravalvular mitral / Tetralogy of fallot and supravalvular mitral membrane

La tetralogía de Fallot asociada a la estenosis supravalvular mitral se diagnosticó en dos pacientes antes de la cirugía. Se enfatiza la dificultad del diagnóstico preoperatorio y las características fisiopatológicas de la malformación. El uso de la ecocardiografía bidimensional acoplado con el sistema Doppler es de ayuda en el diagnóstico de obstrucción mitral puesto que una presión pulmonar enclavada normal no descarta la posibilidad de obstrucción mitral. Aunque las lesiones obstructivas del corazón izquierdo raramente se asocian a la tetralogía de Fallot es imperativo un diagnóstico exacto ya que ambas malformaciones son corregibles quirúrgicamente

Anomalía de Ebstein en el lactante / Ebstein's anomalies in infant

La anomalía de Ebstein es una malformación congénita de la válvula tricúspide que causa alteraciones hemodinámicas variables dependiendo de los cambios anatómicos de la válvula, presencia o ausencia de defecto septal atrial y del deterioro de la función ventricular. Se estudiaron 19 lactantes con el diagnóstico de anomalía de Ebstein. El tiempo de seguimiento fue de 1 semana a 16 años con un promedio de 40 meses. Se perdieron 6 pacientes; 8 pacientes fallecieron y cinco sobreviven. Se compararon las características del grupo de sobrevivientes con las del grupo que falleció. El período crítico para la sobrevida en los recién nacidos con anomalía de Ebstein es el primer año de vida. Concluimos que el grupo con cianosis precoz y con lesiones asociadas tiene mal pronóstico. Si el niño logra sobrevivir el primer año, tolera mejor la evolución de la cardiopatía

Malposición de las grandes arterias: es válida esta denominación? / Malposition of the great arteries: a valid term?

Se presentan cuatro casos de una cardiopatía congénita conocida clásicamente con el nombre de malposición de las grandes arterias. Ese término significa conexión concordante de arterias con ventrículos con una relación espacial anormal de la aorta y de la pulmonar siendo la primera anterior con relación a la segunda, pudiendo estar a la derecha o a la izquierda, de acuerdo a la posición del ventrículo correspondiente. Esta anomalía se encuentra con cualquier tipo de situs atrial, independientemente del tipo o modo de conexión atrioventricular tal como ejemplificamos con los casos estudiados. Si consideramos que esta anomalía depende de lesiones asociadas para que produza alteración fisiológica a nível del corazón, pensamos que tal denominación no es válida ya que en el diagnóstico anatómico de las cardiopatías congénitas es importante considerar la unión a nivel de atrios ventrículos y arterias dejando para un segundo plano la relación espacial de estos segmentos

Doble entrada al ventrículo izquierdo / Double-inlet left ventricle

Se presenta un estudio anatomoclínico de 25 casos de doble entrada al ventrículo izquierdo, 23 con situs solitus atrial y dos con dextroisomerismo. En 20 casos las dos válvulas atrioventriculares y en 3 una válvula común, conectaban con el ventrículo izquierdo en toda su extensión, mientras que en los demás (2) estaban a caballo sobre el ventrículo derecho en 15%. La posición del ventrículo derecho rudimentario varió de superior, anterior y a la derecha (6 con transposición, 9 con conexión ventriculoarterial concordante) a superior, anterior y a la izquierda del ventrículo izquierdo (10 casos, todos con transposición). Cinco enfermos tenían estenosis de la válvula atrioventricular izquierda y dos de la atrioventricular derecha. En once, todos con estenosis pulmonar, la manifestación clínica se caracterizó por cianosis, oligohemia pulmonar y cortocircuito de derecha a izquierda. Los demás tenían cianosis, insuficiencia cardíaca e hipertensión pulmonar. Cinco pacientes con ventrículo derecho a la izquierda tenían bloqueo atrioventricular completo, 9 con AQRS orientado a la derecha y datos de hipertrofia ventricular izquierda. Tres mostraron onda Q inicial en V1 y uno bloqueo completo de rama izquierda. Todos con ventrículo derecho a la derecha, mostraron AQRS orientado a la izquierda, hipertrofia ventricular izquierda y dos con bloqueo atrioventricular completo. El ecocardiograma bidimensional en 13 mostró dos válvulas atrioventriculares y en uno una válvula atrioventricular común, conectadas al ventrículo izquierdo. En tres, fue posible visualizar el ventrículo derecho. En 22 enfermos el angiocardiograma permitió el diagnóstico correcto. La doble entrada al ventrículo izquierdo es una malformación congénita poco frecuente y compleja. Considerando su falta de especificidad clínica y de acuerdo con nuestros resultados, el ecocardiograma y el angiocardiograma son procedimientos básicos para su diagnóstico