Linfadenopatías generalizadas como manifestación inicial de lupus eritematoso sistémico: a propósito de un caso clínico

La presencia de linfadenopatías generalizadas se ha asociado de forma usual con lupus eritematoso sistémico (LES), sin embargo, no es usual encontrar este hallazgo como manifestación inicial de la enfermedad. Existen múltiples diagnósticos diferenciales que incluyen la linfadenitis necrotizante histiocítica de Kikuchi, la enfermedad de Castleman, infecciones y el linfoma cuando se presenta este hallazgo como síntoma inicial de LES. Presentamos el caso de un hombre de 56 años que se presentó con 2 meses de linfadenopatía generalizada sin datos al examen o antecedentes que sugirieran diagnóstico de LES; se sospechó inicialmente linfoma o enfermedad infecciosa y se realizó un estudio exhaustivo incluido biopsia de ganglio cervical. La investigación de laboratorio finalmente reveló leucopenia, proteinuria significativa, ANA y anti-dsDNA positivos e hipocomplementemia, lo que confirma el diagnóstico de enfermedad autoinmune tipo LES. Este caso ilustra la importancia de reconocer esta forma de presentación inusual, dado que se trata de una enfermedad potencialmente fatal.

The presence of generalized lymphadenopathy has usually been associated with systemic lupus erythematosus (SLE), however, it is not usual to find this finding as an initial manifestation of the disease. There are multiple differential diagnoses that include Kikuchi histiocytic necrotizing lymphadenitis, Castleman disease, infections and lymphoma when this finding is presented as an initial symptom of SLE. We present the case of a 56-year-old man who presented with 2 months of generalized lymphadenopathy without examination findings or history suggesting a diagnosis of SLE; Lymphoma or infectious disease was initially suspected and an exhaustive study was performed, including cervical lymph node biopsy. Laboratory investigation finally revealed leukopenia, significant proteinuria, positive ANA, positive anti-dsDNA, and hypocomplementemia, confirming the diagnosis of SLE-type autoimmune disease. This case illustrates the importance of recognizing this unusual presentation, given that it is a potentially fatal disease.

Manifestaciones otorrinolaringológicas en la viruela del mono / Otorhinolaryngological manifestations in monkeypox

Antecedentes y objetivo En la actual emergencia sanitaria declarada por la Organización Mundial de la Salud (OMS) por viruela del mono se han detallado pocos datos sobre las manifestaciones otorrinolaringológicas (ORL) de dicha enfermedad. El propósito del estudio pretende describir las características clínicas de las manifestaciones ORL de la viruela del mono. Material y métodos Análisis descriptivo de 11 pacientes consecutivos con odinodisfagia o lesiones de la cavidad oral derivados al área de urgencias de ORL de un hospital terciario con factores de riesgo epidemiológicos que pudieran sugerir infección por viruela del mono. Se describen los hallazgos clínicos, diagnósticos y de tratamiento. Resultados El 90,9% de los pacientes habían tenido contacto sexual de riesgo previo. El cuadro de presentación predominante incluía fiebre de más de 38°C con odinodisfagia intensa. El examen físico mostraba úlceras y lesiones exudativas de presentación variable en la vía aerodigestiva superior. El frotis de las lesiones confirmó positividad en la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para viruela del mono en todos los pacientes. Conclusiones La infección por virus de viruela del mono puede presentarse en el área ORL con múltiples manifestaciones que precisan de un grado de sospecha epidemiológico alto y la confirmación con PCR para llegar a un diagnóstico de certeza. (AU)

Background and objective In the current health emergency declared by the World Health Organization (WHO) for monkeypox, few data on the otorhinolaryngological (ENT) manifestations of the disease have been detailed. The purpose of this study is to describe the clinical features of the ENT manifestations in monkeypox. Material and methods Descriptive analysis of 11 consecutive patients with odynodysphagia or oral cavity lesions referred to the ENT emergency department of a tertiary hospital with epidemiological risk factors suggestive of monkeypox infection. Clinical, diagnostic, and treatment findings are described. Results 90.9% of the patients had previous unsafe sexual contact. The predominant presenting features included fever over 38°C with severe odynodysphagia. Physical examination showed ulcers and exudative lesions of variable presentation in the upper respiratory tract. Smear of the lesions confirmed polymerase chain reaction (PCR) positivity for monkeypox in all patients. Conclusions Monkeypox virus infection can occur in the ENT area with multiple manifestations that require a high degree of epidemiological suspicion and confirmation with PCR to reach a diagnosis of certainty. (AU)

Otorhinolaryngological manifestations in monkeypox.

BACKGROUND AND OBJECTIVE: In the current health emergency declared by the World Health Organization (WHO) for monkeypox, few data on the otorhinolaryngological (ENT) manifestations of the disease have been detailed. The purpose of this study is to describe the clinical features of the ENT manifestations in monkeypox. MATERIALS AND METHODS: Descriptive analysis of 11 consecutive patients with odynodysphagia or oral cavity lesions referred to the ENT emergency department of a tertiary hospital with epidemiological risk factors suggestive of monkeypox infection. Clinical, diagnostic and treatment findings are described. RESULTS: 90.9% of the patients had previous unsafe sexual contact. The predominant presenting features included fever over 38 °C with severe odynodysphagia. Physical examination showed ulcers and exudative lesions of variable presentation in the upper respiratory tract. Smear of the lesions confirmed polymerase chain reaction (PCR) positivity for monkeypox in all patients. CONCLUSIONS: Monkeypox virus infection can occur in the ENT area with multiple manifestations that require a high degree of epidemiological suspicion and confirmation with PCR to reach a diagnosis of certainty.

Malaltia de Kikuchi-Fujimoto amb afectació axil·lar / Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto con afectación axilar / Kikuchi-Fujimoto disease with axillary involvement

Introducció. La malaltia de Kikuchi-Fujimoto, o limfadenitisnecrosant histiocítica, és una malaltia rara i benigna quesol autolimitar-se.Cas clínic. Pacient de 12 anys amb febre de llarga duradad’origen desconegut i una adenopatia axil·lar. L’anàlisi desang no mostrava alteracions específiques de l’origen etiològic del quadre. L’ecografia a la zona axil·lar va evidenciarun conglomerat adenopàtic de 5x7 cm amb signes inflamatoris. Es va fer una tomografia per emissió de positrons -tomografia computada (PET-TC) que mostrava adenopatiessupra- i infradiafragmàtiques hiperactives amb una taxametabòlica moderada-alta; l’adenopatia axil·lar presentavaun centre no metabòlic, suggestiu de necrosi. El diagnòsticdefinitiu de malaltia de Kikuchi-Fujimoto es va establirmitjançant la biòpsia d’un gangli limfàtic, que també vaconduir a la resolució clínica del quadre.Comentaris. Mitjançant aquest cas s’espera poder millorarla pràctica clínica dels pediatres davant d’un cas de febreamb una adenopatia, en què cal excloure causes més freqüents com malalties infeccioses, inflamatòries, autoimmunitàries o oncològiques, i facilitar-los la comprensió dela malaltia de Kikuchi-Fujimoto, ja que sovint no estan familiaritzats amb el diagnòstic d’aquesta entitat i això condueix a cursos inadequats d’antibiòtics i a un augment deltemps fins al diagnòstic definitiu. Cal remarcar que l’extirpació de l’adenopatia sol establir el diagnòstic i resoldre la clínica. (AU)

Introducción. La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto, o linfadenitisnecrotizante histiocítica, es una enfermedad rara y benigna quesuele autolimitarse.Caso clínico. Niño de 12 años con fiebre de larga duración deorigen desconocido y una adenopatía axilar. El análisis de sangreno mostraba alteraciones específicas del origen etiológico delcuadro. La ecografía a nivel axilar evidenció un conglomeradoadenopático de 5x7 cm con signos inflamatorios. Se realizó unatomografía de positrones - tomografía computarizada (PET-TC)que mostraba adenopatías supra e infradiafragmáticas vas con una tasa metabólica moderada-alta; la adenopatía axilarpresentaba un centro no metabólico, sugestivo de necrosis. Eldiagnóstico definitivo de enfermedad de Kikuchi-Fujimoto se estableció mediante la biopsia de un ganglio linfático, que tambiéncondujo a la resolución clínica del cuadro.Comentarios. Mediante este caso, se espera poder mejorar la práctica clínica de los pediatras frente a un caso de fiebre con unaadenopatía, donde se tienen que excluir causas más frecuentescomo enfermedades infecciosas, inflamatorias, autoinmunes u oncológicas, y facilitarles comprensión de la enfermedad de KikuchiFujimoto, ya que a menudo no están familiarizado con el diagnóstico de esta entidad y ello conduce a cursos inadecuados deantibióticos y un aumento del tiempo hasta el diagnóstico definitivo. Remarcar que la extirpación de la adenopatía suele establecerel diagnóstico y resuelve la clínica. (AU)

Introduction. Kikuchi-Fujimoto disease, or histiocytic necrotizinglymphadenitis, is a rare and benign self-limited disease.Case report. 12-year-old child with long-lasting fever of unknownorigin and one axillary adenopathy. The blood tests failed to identify the etiological origin of the condition. Axillary ultrasoundshowed a 5x7 cm adenopathy conglomerate with inflammatorysigns. A PET-CT was performed reporting hyperactive supra andinfradiaphragmatic adenopathies with a moderate-high metabolicrate; the axillary adenopathy presented a non-metabolic center,suggestive of necrosis. The definitive diagnosis of Kikuchi-Fujimoto disease was established by biopsy of a lymph node, whichalso led to the clinical resolution of the condition.Comments. Through this case, we aimed at improving the clinicalpractice of pediatricians in the presence of a case of fever with anadenopathy, where more frequent causes such as infectious, inflammatory, autoimmune, or oncologic diseases should be excluded; and to provide a better understanding of Kikuchi-Fujimotodisease, as the diagnosis of this entity is often unfamiliar, whichleads to inappropriate courses of antibiotics and increased timebefore final diagnosis. The excision of the adenopathy usually establishes the diagnosis and resolves the symptoms. (AU)

Cervical lymph nodes in rheumatology: A diagnostic dilemma

The case is presented on a 52-year-old male patient, who was seen in the Rheumatology department. He had painless lymph nodes in the cervical, axillary, supraclavicular, and neck region. He also had a fever, and parotid and submaxillary gland enlargement. Complementary studies were performed, showing normocytic-normochromic anemia, thrombocytopenia and eosinophilia, impaired renal function with hypoalbuminaemia and hematuria, ANA 1/5120, Sm+, ACL+. Biopsies were also performed on the compromised tissues, reaching the diagnosis of Rosai-Dorfman Disease and IgG4-related Disease. Differential diagnoses of cervical, axillary and inguinal lymph nodes, with fever, renal and hematological compromise are discussed.

Se describe el caso de un paciente varón de 52 años que consulta al servicio de reumatología por presentar adenopatías indoloras en las regiones cervical, axilar, supraclaviculares y en la nuca, así como fiebre, aumento de tamaño de parótidas y submaxilares. Se realizan estudios complementarios que arrojan como resultado anemia normocítica-normocrómica, trombocitopenia y eosinofilia, alteración de la función renal con hipoalbuminemia y hematuria, FAN 1/5.120, Sm+, ACL+ y biopsia de los tejidos comprometidos, por lo que se arriba al diagnóstico de enfermedad de Rosai-Dorfman y enfermedad relacionada con IgG4. Se discuten diagnósticos diferenciales de adenopatías cervicales, axilares e inguinales, fiebre, compromiso renal y hematológico.

Adenopatía dermatopática simulando quiste branquial / Dermatopathic lymphadenopathy mimicking brachial cyst

Resumen La adenopatía dermatopática es una entidad histopatológica que consiste en un aumento del tamaño ganglionar en respuesta a enfermedades cutáneas crónicas. En el análisis histopatológico se observa una hiperplasia paracortical con presencia de células dendríticas, células de Langerhans e histiocitos. La presentación clínica más habitual es la aparición de adenopatías de características benignas con o sin prurito en pacientes con antecedentes de enfermedad cutánea. La aparición de masas laterocervicales es un motivo de consulta frecuente en otorrinolaringología. Presentamos el caso de un paciente exfumador de 41 años que consultó por aparición brusca de una masa cervical quística, sugestiva de quiste braquial o de una adenopatía quística. Una vez descartada malignidad, se procedió a realizar exéresis de la lesión mediante cervicotomía para diagnóstico patológico. El estudio de la muestra confirmó el diagnóstico de adenopatía dermatopática en un paciente sin antecedente de enfermedad cutánea previa.

Abstract Dermatopathic lymphadenopathy is a histopathologic entity which consists on reactive lymphadenopathy in the setting of chronic cutaneous diseases. The histologic examination is characterized by paracortical hyperplasia with presence of dendritic cells, Langerhans cells and histiocytes. The most common clinical presentation is the presence of lymphadenopathy with benign characteristics with or without pruritus in patients with prior history of cutaneous disease. The appearance of laterocervical masses is a frequent reason for consultation in otorhinolaryngology. We present the case of a 41-year-old ex-smoker who consulted due to the sudden appearance of a cystic cervical mass, suggestive of a brachial cyst or cystic adenopathy. Once malignancy had been ruled out, excision of the lesion within cervicotomy was performed in order to reach a pathological diagnosis. The histologic study confirmed the diagnosis of dermatopathic adenopathy in a patient with no history of previous skin disease.

Adenitis cervical unilateral por Staphylococcus aereus en un paciente adulto. Presentación de un caso / Unilateral cervical adenitis due to staphylococcus aereus in an adult patient. Case report

Debido a que en más del 50 % de los casos la aparición de adenopatías en mayores de 40 años es de probable etiología tumoral, el manejo de masas cervicales del paciente adulto debe incluir las pruebas necesarias para descartar un proceso maligno.El diagnóstico diferencial es fundamental en este tipo de lesiones, identificando los factores de riesgo, síntomas y signos que orienten hacia la etiología (congénita, neoplásica, inflamatoria o infecciosa).Por lo que se refiere a las adenopatías cervicales de causa infecciosa son más frecuentes en los niños. Sin embargo, habitualmente los adultos también las desarrollan como consecuencia de patología oral o faringoamigdalar. En estos casos, se observa una rápida respuesta ante el tratamiento empírico. No obstante, si no se produce la resolución del cuadro con dicho tratamiento en 2-3 semanas, es necesaria la ampliación del estudio mediante pruebas complementarias. Se presenta un caso clínico infrecuente en la literatura de lindadenitis supurada por Staphylococcus aereus en región cervical, en una mujer de 45 años que acudió al servicio de urgencias con clínica de masa cervical a estudio. (AU)

Due to the fact that in more than 50 % of cases the appearance of adenopathy in patients over 40 years of age is of probable tumor etiology, the management of cervical masses in adult patients should include the necessary tests to rule out a malignant process.The differential diagnosis is fundamental in this type of lesions, identifying the risk factors, symptoms and signs that orient towards the etiology (congenital, neoplastic, inflammatory or infectious).As concerns cervical adenopathies of infectious cause, they are more frequent in children. However, adults also usually develop them as a consequence of oral or pharyngotonsillar pathology. In these cases, a rapid response to empirical treatment is observed. However, if there is no resolution of the picture with such treatment within 2-3 weeks, it is necessary to extend the study by means of complementary tests. We present a rare case of suppurative lymphadenitis due to Staphylococcus aereus in the cervical region in a 45-year-old woman who presented to the emergency department with a cervical mass. (AU)

Multi-organ Involvement in Non-pulmonary Sarcoidosis.

Isolated extrapulmonary involvement in sarcoidosis is uncommon and reported in 5-9% of systemic sarcoidosis, this constitutes a clinical challenge due to its extensive differential diagnosis. Extrapulmonary sarcoidosis affecting more than three organs is rarely reported and there are scarce literature data published on diagnosis, clinical course and management in those cases. We hereby discuss a case of a 41-year-old female with systemic non-pulmonary sarcoidosis affecting lacrimal gland, peripheral lymph nodes, parotid gland and the liver.

Multi-organ Involvement in Non-pulmonary Sarcoidosis / Afectación multiorgánica en sarcoidosis no pulmonar

Isolated extrapulmonary involvement in sarcoidosis is uncommon and reported in 5–9% of systemic sarcoidosis, this constitutes a clinical challenge due to its extensive differential diagnosis. Extrapulmonary sarcoidosis affecting more than three organs is rarely reported and there are scarce literature data published on diagnosis, clinical course and management in those cases.We hereby discuss a case of a 41-year-old female with systemic non-pulmonary sarcoidosis affecting lacrimal gland, peripheral lymph nodes, parotid gland and the liver.(AU)

La afectación extrapulmonar aislada en la sarcoidosis es infrecuente y se reporta en el 5 al 9% de las sarcoidosis sistémicas, lo que constituye un desafío clínico debido a su extenso diagnóstico diferencial. La sarcoidosis extrapulmonar que afecta a más de tres órganos es raramente reportada y hay pocos datos publicados sobre el diagnóstico, la evolución clínica y el manejo de estos casos. Presentamos el caso de una mujer de 41 años con sarcoidosis sistémica no pulmonar que afecta a la glándula lacrimal, los ganglios linfáticos periféricos, la glándula parótida y el hígado.(AU)

Linfadenopatía reactiva por vacuna Pfizer-BioNTech para COVID-19: reporte de un caso / Reactive lymphadenopathy due to Pfizer-BioNTech COVID-19 vaccine: a case report

Uno de los efectos secundarios encontrados en pacientes con antecedente de vacunación por COVID-19, especialmente con la vacuna Pfizer-BioNTech, es la aparición de múltiples adenopatías hiperplásicas, principalmente en los ganglios linfáticos axilares, supraclaviculares e infraclaviculares ipsilaterales al sitio de vacunación. Presentamos el caso de una paciente femenina de 33 años, con aparición de masa dolorosa supraclavicular izquierda, quien una semana antes había sido vacunada con la primera dosis de la vacuna Pfizer-BioNTech en región deltoidea izquierda. Los hallazgos citológicos fueron sugestivos de una enfermedad linfoproliferativa, y el estudio histopatológico reveló linfadenopatía reactiva con proliferación de inmunoblastos B activados, secundaria a la vacunación contra COVID-19. Aportamos a la literatura con la caracterización de los hallazgos histopatológicos de la linfadenopatía posvacunación contra COVID-19. Es importante que los médicos tratantes y radiólogos estén familiarizados con este diagnóstico diferencial, para brindar recomendaciones adecuadas basadas en un seguimiento a corto plazo, en lugar de realizar biopsias, intervenciones y conductas inmediatas innecesarias en el manejo de los pacientes

One of the side effects found in patients with a history of vaccination for COVID-19, especially with the Pfizer-BioNTech vaccine, is the appearance of multiple hyperplastic adenopathies, mainly axillary, supraclavicular and infraclavicular lymph nodes ipsilateral to the vaccination site. We present the case of a 33-year-old female patient, with the appearance of a painful left supraclavicular mass, who was vaccinated a week earlier with the first dose of the Pfizer-BioNTech vaccine in the left deltoid region. The cytological findings were suggestive of a lymphoproliferative disease, and the histopathological study revealed reactive lymphadenopathy with proliferation of activated B immunoblasts, secondary to vaccination against COVID-19. We contribute to the literature with the characterization of the histopathological findings of COVID-19 post-vaccination lymphadenopathy. It is important for treating physicians and radiologists to be familiar with this differential diagnosis, in order to provide appropriate recommendations based on short-term follow-up, instead of performing unnecessary immediate biopsies or interventions in patient management.

Metástasis cervical de cáncer papilar oculto de tiroides: reporte de casos / Cervical metastasis from occult papillary thyroid cancer: case report

El microcarcinoma papilar de tiroides es definido como un tumor de un cm o menos de diámetro mayor. La mayoría permanecen ocultos clínicamente, siendo un hallazgo en autopsias hasta en 36%. La presentación oculta ocurre hasta en un 10 a 26% de todas las neoplasias malignas de tiroides y se define como la presencia de ganglios metastásicos de carcinoma papilar de tiroides en ausencia de lesión primitiva tiroidea evidente durante la exploración clínica y ecográfica. El objetivo de este trabajo es el reporte de dos casos donde el diagnóstico de cáncer de tiroides se realizó a través de su presentación metastásica cervical, siendo el estudio anatomopatológico de la pieza de resección quirúrgica el que devela la presencia de un microcarcinoma papilar. Si bien el tratamiento del de estas lesiones es controversial, existen elementos que sellan la necesidad de resolución quirúrgica. En el debut metastásico ganglionar cervical, está indicada la tiroidectomía total con el vaciamiento ganglionar cervical radical modificado ipsilateral y central. El raidioyodo postquirúrgico será empleado en forma complementaria ante la persistencia, recurrencia o elementos de alto riesgo.

Papillary thyroid microcarcinoma is defined as a tumor one cm or less in diameter. Most remain clinically hidden, being an autopsy finding in up to 36%. Occult presentation occurs in up to 10% to 26% of all thyroid malignancies and is defined as the presence of metastatic nodes from papillary thyroid carcinoma in the absence of a primitive thyroid lesion evident on clinical and ultrasound examination. The objective of this work is the report of two cases where the diagnosis of thyroid cancer was made through its cervical metastatic presentation, being the pathological study of the surgical resection specimen that reveals the presence of a papillary microcarcinoma. Although the treatment of these lesions is controversial, there are elements that seal the need for surgical resolution. In cervical lymph node metastatic debut, total thyroidectomy with modified ipsilateral and central radical cervical lymph node dissection is indicated. Post-surgical radiation iodine will be used in a complementary way in the event of persistence, recurrence or high-risk elements.

Tuberculosis en cabeza y cuello. Experiencia en la Patagonia chilena y revisión de la literatura / Tuberculosis in head and neck. Experience in Chilean Patagonia and literature review

La tuberculosis (TBC) es una de las patologías infecciosas que más muertes ha producido a nivel mundial, sobrepasando al virus de inmunodeficiencia humana (VIH). En Chile a pesar de la baja incidencia de la patología, aun no es posible llegar a su erradicación. La TBC es una enfermedad que habitualmente compromete el pulmón, sin embargo, en ocasiones compromete otros sitios del organismo, siendo la ubicación en cabeza y cuello una de las más importantes. Las manifestaciones clínicas son variadas y el curso de estas puede ser larvado, simulando otras patologías de mayor frecuencia en el ámbito otorrinolaringológico y transformando su diagnóstico en un desafío mayor. En este artículo se presentan tres casos clínicos diagnosticados y manejados en nuestra en región, además de una revisión de la literatura disponible en relación a la presentación clínica, orientación diagnóstica y tratamiento de la patología.

Tuberculosis is one of the infectious diseases which has produced more deaths around the world, even more than human immunodeficiency virus. In Chile, despite of the low incidence, there is still not possible to eradicate it. Tuberculosis is a disease which commonly compromises lungs, however, in some occasions involves another site of the organism, been the location in head and neck one of the most important. The clinical features are diverse and the natural history of those can be masked, for this reason it can simulate another more frequent disease in otolaryngology field, making the diagnosis a real challenge. In this article, we present three clinical cases diagnosed and treated in our region, besides, a review of the available literature related with the clinical presentation, diagnosis orientation and treatment of this pathology.

Síndrome hemofagocítico en pediatría, reporte de un caso / Hemophagocytic syndrome in pediatrics: a case report

RESUMEN Introducción: el síndrome hemofagocítico es una grave enfermedad que se caracteriza por la activación exagerada del sistema inmune y aumento de la actividad linfocítica citotóxica y macrofágica, que puede ser fatal. Presentación del caso: lactante de tres meses de edad, femenina, blanca, nacida producto de un embarazo normal, parto eutócico a las 39 semanas de gestación, con un peso al nacer de 3,6Kg, Apgar 9:9, sin complicaciones pre, peri, ni post natal. Es remitida al hospital por presentar vómitos, somnolencia, febrícula y pobre progreso de peso, al examen físico se constata visceromegalia, en los complementarios realizados se reciben las aminotransferasas en cifras muy elevadas, TGP: 1540 y TGO: 1590, así como la FA 800 UI/L, GGT 100UI/L y triglicéridos 2mmol/L, hemograma con una leucocitosis 19 x 109 /L con un 82 % de linfocitos, en el medulograma se comprueba la actividad macrofágica intramedular. Se inicia el tratamiento según protocolo del mismo, no muestra mejoría, evoluciona tórpidamente hacia la disfunción múltiple de órganos y fallece. Conclusiones: el síndrome hemofagocítico es infrecuente y requiere un alto índice de sospecha. El conocimiento de los criterios presentes en esta enfermedad permitiría el pensamiento diagnóstico y la terapéutica precoz y efectiva para los pacientes, con una mayor supervivencia.

ABSTRACT Introduction: hemophagocytic syndrome is a serious disease characterized by exaggerated activation of the immune system and increased cytotoxic and macrophagic-lymphocytic activity, which can be potentially fatal. Case report: 3-month-old female infant, white skin, born of a normal pregnancy, eutocic delivery at 39 weeks of gestation, with a birth weight of 3,6 kg, Apgar 9:9, without pre-, peri- or post-natal complications. She was referred to the hospital because of vomiting, somnolence, fever and poor weight gain, the physical examination showed visceromegaly, in the complementary tests the aminotransferases were very high, TGP: 1540 and TGO: 1590, as well as FA 800 UI/L, GGT 100UI/L and triglycerides 2mmol/L, hemogram with leukocytosis 19 x 109 /L with 82 % of lymphocytes, in the medullogram an intramedullary macrophage activity is verified. Treatment was initiated according to protocol, but she did not show improvement, evolving torpidly to a multiple organ failure and died. Conclusions: hemophagocytic syndrome is infrequent and requires a high index of suspicion. Knowledge of the criteria present in this condition would allow the diagnostic thinking, as well as the early and effective therapeutic for patients, with better survival rate.

Linfoma de Burkitt como adenopatía axilar en un paciente inmunosuprimido / Burkitt lymphoma as an axillary adenopathy in an immunosuppressed patient

Burkitt lymphoma is derived from germinal or post-germinal center B cells and is a highly aggressive B cell non-Hodgkin lymphoma that represents <1 percent of adult non-Hodgkin lymphomas. The authors describe the case of a 63 years old Caucasian male, with history of human immunodeficiency virus infection, latent syphilis and varicella zoster infection on the left limb (L3 dermatome) who came to the emergency department with a palpable left axillary mass with three weeks evolution accompanied with vesicles 48 hours after. He reported a history of anorexia and weight loss on the past 3 months. Complete blood count was within normal range but was observed a fivefold elevation of lactate dehydrogenase and a CD4 count <200cells/microL. The histology of the adenopathic axillar conglomerate made the diagnosis of Burkitt lymphoma but, besides all efforts, the patient ended to die before starting a regimen of chemotherapy. (AU)

Multi-organ Involvement in Non-pulmonary Sarcoidosis.

Isolated extrapulmonary involvement in sarcoidosis is uncommon and reported in 5-9% of systemic sarcoidosis, this constitutes a clinical challenge due to its extensive differential diagnosis. Extrapulmonary sarcoidosis affecting more than three organs is rarely reported and there are scarce literature data published on diagnosis, clinical course and management in those cases. We hereby discuss a case of a 41-year-old female with systemic non-pulmonary sarcoidosis affecting lacrimal gland, peripheral lymph nodes, parotid gland and the liver.

Adenopatía supraclavicular secundaria a vacuna del papilomavirus / Supraclavicular lymph node secondary to papillomavirus vaccine

Las adenopatías cervicales son hallazgos frecuentes en la clínica pediátrica y se asocian de forma prioritaria a procesos infecciosos benignos y controlables. La presentación supraclavicular, o cervical baja, obliga a establecer un diagnóstico diferencial en el que se incluyen los procesos malignos. La asociación con la vacuna del papiloma es menos conocida, pero debe ser tenida en cuenta. Ante una adenopatía supraclavicular en un preadolescente, se hace necesario conocer el antecedente de vacunación frente al virus del papiloma humano (VPH) en los días previos a su aparición, si bien en el diagnóstico diferencial hay que descartar siempre una causa neoplásica (AU)

Cervical lymphadenopathies are frequent findings in pediatric clinics and are primarily associated with benign and controllable infectious processes. The supraclavicular, or lower cervical, presentation requires establishing a differential diagnosis that includes malignant processes. The association with the papilloma vaccine is less known, but must be taken into account. Before a supraclavicular adenopathy in a preadolescent, it is necessary to know the history of vaccination against human papillomavirus (HPV) in the days prior to its appearance, although in the differential diagnosis a neoplastic cause must always be ruled out (AU)

Síndrome PFAPA: reporte de un caso clínico / PFAPA syndrome: a case report

El síndrome PFAPA es la entidad más frecuente dentro de los síndromes de fiebres periódicas que pueden manifestarse desde la infancia. Es un síndrome autoinflamatorio caracterizado por una disfunción en las citoquinas, de carácter autolimitado y de etiología desconocida, aunque se han reportado casos de presentación familiar; lo que sugiere la existencia de una base genética de la enfermedad. Se presenta con episodios febriles que suelen acompañarse de aftas orales, adenopatías cervicales, faringoamigdalitis y síntomas constitucionales. En los exámenes de laboratorio es frecuente encontrar elevación marcada de la proteína C reactiva, leucocitosis y aumento de IgG, IgA e IgM. El diagnóstico se realiza utilizando los criterios modificados de Thomas, que incluyen parámetros clínicos, antecedentes y diagnósticos de exclusión. Se presenta el caso de un paciente de 4 años de edad que consultó a un hospital por un cuadro febril, movimientos tónico-clónicos generalizados, desviación de la mirada, sialorrea y relajación de esfínteres. También presentó cefalea de localización frontal y odinofagia. En la cavidad oral se observaron lesiones tipo aftas, y se evidenciaron adenopatías cervicales. El paciente no respondió al manejo con antibióticos, y se observó que cumplía con los criterios de diagnóstico para síndrome PFAPA, luego de descartarse un proceso infeccioso. Se inició terapia con corticoides con respuesta favorable y se concluyó que el paciente tenía un cuadro compatible con síndrome PFAPA.

PFAPA syndrome is the most frequent illness within the syndromes of periodic fevers manifesting during childhood. It is an auto-inflammatory syndrome characterized by cytokine dysfunction, a self-limiting nature, and unknown etiology; family cases have been reported, suggesting the existence of a genetic basis for the disease. PFAPA syndrome is manifested with febrile episodes that are usually accompanied by oral aphthae, cervical adenopathy, pharyngotonsillitis and constitutional symptoms. In laboratory tests, it is common to find marked elevation of C reactive protein, leukocytosis and increased IgG, IgA and IgM levels. Diagnosis is reached by means of the modified Thomas criteria that include clinical parameters, personal and family history, and exclusion diagnoses. The case of a 4-year-old patient who visited the hospital with fever, generalized tonic-clonic seizures and sphincter relaxation is presented. The patient reported frontal headache and odynophagia. Aphthous stomatitis was observed, and cervical adenopathies were evident. The patient did not respond to antibiotic therapy, and met the diagnostic criteria for PFAPA syndrome after an infectious process was ruled out. Corticosteroid therapy was initiated with a favorable response. It was concluded that the patient had a diagnosis compatible with PFAPA syndrome

Diagnóstico postmortem de un caso con síndrome hemofagocítico secundario / Postmortem diagnosis of a case with secondary hemophagocytic syndrome

Introducción: El síndrome hemofagocítico, llamado también linfohistiocitosis hemofagocítica o síndrome de activación macrofágica, es una grave enfermedad que se caracteriza por la activación exagerada del sistema inmune y aumento de la actividad linfocítica citotóxica y macrofágica, que puede ser potencialmente fatal. Objetivo: Describir un caso con este síndrome poco frecuente pero de alta mortalidad. Presentación del caso: Paciente de 10 meses, nacido de parto eutócico, a término, normopeso, con antecedentes de ingreso a los dos meses por sepsis, con aumento de las transaminasas y adenopatías cervicales. Se realizó biopsia del ganglio cervical y se diagnosticó adenitis granulomatosa. En esta ocasión, cuatro días antes del ingreso comenzó con fiebre y decaimiento; al examen físico presentó tiraje intercostal bajo, polipnea superficial, hepatomegalia y esplenomegalia. Exámenes complementarios, presentó anemia, transaminasas, albúmina y proteínas totales elevadas; orina con pigmentos biliares y cuerpos cetónicos positivos; plaquetas 100 x 109. Los especialistas de gastroenterología plantearon una colestasis del lactante. El paciente falleció y en la necropsia se constató una hepatoesplenomegalia, hígado amarillento, adenopatías mesentéricas y peripancreáticas, pulmones hemorrágicos con aumento de consistencia; en el estudio microscópico se encontró en hígado, bazo, médula ósea, y ganglios linfáticos, histiocitos con hemofagocítosis. Conclusiones: El síndrome hemofagocítico es una enfermedad poco frecuente que muchas veces no se sospecha y pasa inadvertido, por lo tanto hay que pensar en dicha entidad porque tiene implicaciones pronósticas graves para el paciente, como puede ser un desenlace fatal(AU)

Introduction: The hemophagocytic syndrome, also called hemophagocyticlymphohistiocytosis or macrophage activation´s syndrome is a serious disease characterized by exaggerated activation of the immune system and increased cytotoxic lymphocytic and macrophage activity, which can be potentially fatal. Objective: To describe a case with this rare syndrome with a high mortality rate, and the diagnosis was made postmortem in our hospital. Case presentation: A 10-month-old patient, born by natural delivery, with normal weight, with a history of admission at 2 months due to sepsis, with increased transaminases levels and cervical adenopathies. A cervical lymph node biopsy was performed, and granulomatous adenitis was diagnosed. On this occasion, four days before admission, he presented fever and weakness; physical examination revealed low intercostals retraction, superficial polypnea, hepatomegaly and splenomegaly. The complementary tests showed anemia, transaminases, albumin and total proteins with high levels; urine had bile pigments and positive ketone bodies; platelets 100 x 109. Gastroenterology specialists set out cholestasis of the infant. The patient died and at necropsy there were evidences of hepato splenomegaly, yellowish liver, mesenteric and peripancreatic adenopathies, hemorrhagic lungs with increased consistency. In the microscopic study, histiocytes with hemophagocytosis were found in liver, spleen, bone marrow, and lymph nodes. Conclusions: The hemophagocytic syndrome is a rare disease that often goes unnoticed. It has serious prognostic implications for the patient with a fatal outcome(AU)

Diagnóstico postmortem de un caso con síndrome hemofagocítico secundario / Postmortem diagnosis of a case with secondary hemophagocytic syndrome

Introducción: El síndrome hemofagocítico, llamado también linfohistiocitosis hemofagocítica o síndrome de activación macrofágica, es una grave enfermedad que se caracteriza por la activación exagerada del sistema inmune y aumento de la actividad linfocítica citotóxica y macrofágica, que puede ser potencialmente fatal. Objetivo: Describir un caso con este síndrome poco frecuente pero de alta mortalidad. Presentación del caso: Paciente de 10 meses, nacido de parto eutócico, a término, normopeso, con antecedentes de ingreso a los dos meses por sepsis, con aumento de las transaminasas y adenopatías cervicales. Se realizó biopsia del ganglio cervical y se diagnosticó adenitis granulomatosa. En esta ocasión, cuatro días antes del ingreso comenzó con fiebre y decaimiento; al examen físico presentó tiraje intercostal bajo, polipnea superficial, hepatomegalia y esplenomegalia. Exámenes complementarios, presentó anemia, transaminasas, albúmina y proteínas totales elevadas; orina con pigmentos biliares y cuerpos cetónicos positivos; plaquetas 100 x 109. Los especialistas de gastroenterología plantearon una colestasis del lactante. El paciente falleció y en la necropsia se constató una hepatoesplenomegalia, hígado amarillento, adenopatías mesentéricas y peripancreáticas, pulmones hemorrágicos con aumento de consistencia; en el estudio microscópico se encontró en hígado, bazo, médula ósea, y ganglios linfáticos, histiocitos con hemofagocítosis. Conclusiones: El síndrome hemofagocítico es una enfermedad poco frecuente que muchas veces no se sospecha y pasa inadvertido, por lo tanto hay que pensar en dicha entidad porque tiene implicaciones pronósticas graves para el paciente, como puede ser un desenlace fatal(AU)

Introduction: The hemophagocytic syndrome, also called hemophagocyticlymphohistiocytosis or macrophage activation´s syndrome is a serious disease characterized by exaggerated activation of the immune system and increased cytotoxic lymphocytic and macrophage activity, which can be potentially fatal. Objective: To describe a case with this rare syndrome with a high mortality rate, and the diagnosis was made postmortem in our hospital. Case presentation: A 10-month-old patient, born by natural delivery, with normal weight, with a history of admission at 2 months due to sepsis, with increased transaminases levels and cervical adenopathies. A cervical lymph node biopsy was performed, and granulomatous adenitis was diagnosed. On this occasion, four days before admission, he presented fever and weakness; physical examination revealed low intercostals retraction, superficial polypnea, hepatomegaly and splenomegaly. The complementary tests showed anemia, transaminases, albumin and total proteins with high levels; urine had bile pigments and positive ketone bodies; platelets 100 x 109. Gastroenterology specialists set out cholestasis of the infant. The patient died and at necropsy there were evidences of hepato splenomegaly, yellowish liver, mesenteric and peripancreatic adenopathies, hemorrhagic lungs with increased consistency. In the microscopic study, histiocytes with hemophagocytosis were found in liver, spleen, bone marrow, and lymph nodes. Conclusions: The hemophagocytic syndrome is a rare disease that often goes unnoticed. It has serious prognostic implications for the patient with a fatal outcome(AU)

Characteristics and Disease Course in a Cohort of Children With PFAPA Syndrome in the Community of Madrid, Spain. / Características y evolución de una cohorte de niños con síndrome PFAPA en la Comunidad de Madrid.

INTRODUCTION: PFAPA syndrome is an autoinflammatory disease whose diagnosis is mainly clinical. Several treatments have been proposed; among them, tonsillectomy could be an effective one. MATERIAL AND METHODS: Retrospective multicenter study. Patients included were diagnosed with PFAPA syndrome, according to the Thomas criteria, in 3 hospitals in Madrid between 2009-2013. RESULTS: Thirty-two cases were included. Median age at onset and at diagnosis were 32 months (IQR 24-44) and 47.5 months (IQR 37-60), respectively. There were increases in leukocytes (13,580/µL [IQR 8,200-16,600] vs. 8,300/µL [IQR 7,130-9,650], P=.005), neutrophils (9,340/µL [IQR 5,900-11,620] vs. 3,660/µL [IQR 2,950-4,580], P=.002) and C-reactive protein (11.0mg/dL [IQR 6.6-12.7] vs. 0.2mg/dL [IQR 0.1-0.6], P=.003) during febrile episodes. In all, 80.8% of patients reported remission of symptoms within 24h after oral corticosteroid therapy. Fourteen patients were tonsillectomized. In 11, the febrile episodes stopped while, in 3, the frequency was reduced; there were 2 cases of postoperative bleeding. The disease was resolved in 56.3% of the patients, at a median age of 60 months (IQR 47-95), with similar duration in patients who were tonsillectomized and those who were not. CONCLUSIONS: We present a large cohort of children with PFAPA syndrome, with clinical and analytical features similar to those described in the literature, and a good response to corticosteroids and a high resolution rate of symptoms after tonsillectomy.