RESUMO
Unilateral agenesis of the pulmonary artery is a rare malformation, sometimes asymptomatic and underdiagnosed. Right agenesis is usually isolated, while the left agenesis is more frequently associated with cardiovascular malformations. Some patients have recurrent respiratory infections, exercise limitation, hemoptysis, and/or pulmonary hypertension. The diagnosis is suspected by chest radiograph showing a hypoplastic lung ipsilateral to the agenesis. It is confirmed with contrast-enhanced chest computed tomography. In asymptomatic patients, management should be conservative, however, the search for collateral vessels should be started from adolescence, because they can bleed. In symptomatic patients or those with serious complications, the treatment must be interventional. The objective of this article is to present two patients with right and left pulmonary artery agenesis respectively and review the literature.
La agenesia unilateral de la arteria pulmonar es una malformación poco frecuente, en ocasiones asintomática y subdiagnosticada. La agenesia derecha suele ser aislada, en cambio la izquierda se asocia más frecuentemente a malformaciones cardiovasculares. Algunos pacientes presentan infecciones respiratorias recurrentes, limitación al ejercicio, hemoptisis y/o hipertensión pulmonar. El diagnóstico se sospecha al solicitar una radiografía de tórax que muestra un pulmón hipoplásico ipsilateral a la agenesia. Se confirma con tomografía computada de tórax con contraste. En pacientes asintomáticos el manejo debe ser conservador, sin embargo, se debe iniciar la búsqueda de vasos colaterales especialmente durante la adolescencia, los que pueden sangrar. En cambio, en los pacientes sintomáticos o que presentan complicaciones graves, el tratamiento debe ser intervencional. El objetivo de este trabajo es presentar a dos pacientes con agenesia de la arteria pulmonar derecha e izquierda respectivamente y hacer una revisión de la literatura.
