Alteraciones inmunológicas en la Enfermedad de Castleman / Immunological disorders in Castleman's disease

La enfermedad de Castleman es una entidad poco frecuente, caracterizada por hiperplasia linfoide angiofolicular. Tiene dos tipos histológicos principales: el hialino vascular y el de células plasmáticas; y dos formas clínicas: la localizada y la multicéntrica. Se presenta el caso de una paciente femenina de 19 años de edad con diagnóstico de enfermedad de Castleman tipo hialino vascular, con tres adenopatías localizadas en la región cervical y antecedentes de cuadros infecciosos a repetición previos al diagnóstico. En el estudio inmunohistoquímico se observó CD 20, CD 3 patrón normal y Ki 67 positivo en los folículos linfoides. El estudio inmunológico de sangre periférica arrojó una disminución marcada de los linfocitos CD3+, fundamentalmente a expensas de los CD4+, con conservación de la inmunidad humoral y presencia de anticuerpos antinucleares. Se detectaron anticuerpos IgG anticitomegalovirus y antivirus de Epstein Barr y no se detectaron anticuerpos anti-VIH1,2. Las manifestaciones clínicas sugestivas de inmunodeficiencia antes del diagnóstico de la enfermedad de Casttleman y los resultados de laboratorio obtenidos, permiten sugerir la influencia de la desregulación del sistema inmune en la patogenia de la enfermedad proliferativa. El estado de inmunodeficiencia, además, favorece las infecciones por gérmenes oportunistas, que a su vez potencian los desórdenes inmunes y linfoproliferativos. Se obtuvo una respuesta clínica favorable con tratamiento inmunoestimulante(AU)

Castleman'sdisease is a rare disorder characterized by angiofollicularlymphoid hyperplasia. There are two main histological patterns of the disease: the hyaline vascular type and the plasma cell type; andtwo clinical forms: localized and multicentric. We report a case of a 19-year-old female patient with hyaline vascular type Castleman's disease with cervical lymphadenopathies and medical history of repetitive infectious diseases before diagnosis. The inmunohistochemical study reported CD 20, normal pattern of CD3 and Ki 67 positive only in lymphoidfollicles. The immunological study showed low levels of CD3+ CD4+ lymphocytes, slightly low levels of CD3+ CD8+ lymphocytes, and the presence of antinuclear antibodies (ANA). The humoral immunity was not affected.Other findings were IgG antibodies against CMV and EBV positive, and VIH 1,2 antibodies negative. Clinical history suggesting Immunodeficiency and laboratory findings support the hypothesis that deregulation of the immune system could lead to the pathogenesis of the proliferative disease. Also, the immunodeficiency state promotes the onset of opportunistic infections which may increase immune and proliferative disorders. A favorable response to immunostimulant treatment was observed(AU)

Alteraciones inmunológicas en la Enfermedad de Castleman / Immunological disorders in Castleman's disease

La enfermedad de Castleman es una entidad poco frecuente, caracterizada por hiperplasia linfoide angiofolicular. Tiene dos tipos histológicos principales: el hialino vascular y el de células plasmáticas; y dos formas clínicas: la localizada y la multicéntrica. Se presenta el caso de una paciente femenina de 19 años de edad con diagnóstico de enfermedad de Castleman tipo hialino vascular, con tres adenopatías localizadas en la región cervical y antecedentes de cuadros infecciosos a repetición previos al diagnóstico. En el estudio inmunohistoquímico se observó CD 20, CD 3 patrón normal y Ki 67 positivo en los folículos linfoides. El estudio inmunológico de sangre periférica arrojó una disminución marcada de los linfocitos CD3+, fundamentalmente a expensas de los CD4+, con conservación de la inmunidad humoral y presencia de anticuerpos antinucleares. Se detectaron anticuerpos IgG anticitomegalovirus y antivirus de Epstein Barr y no se detectaron anticuerpos anti-VIH1,2. Las manifestaciones clínicas sugestivas de inmunodeficiencia antes del diagnóstico de la enfermedad de Casttleman y los resultados de laboratorio obtenidos, permiten sugerir la influencia de la desregulación del sistema inmune en la patogenia de la enfermedad proliferativa. El estado de inmunodeficiencia, además, favorece las infecciones por gérmenes oportunistas, que a su vez potencian los desórdenes inmunes y linfoproliferativos. Se obtuvo una respuesta clínica favorable con tratamiento inmunoestimulante

Castleman'sdisease is a rare disorder characterized by angiofollicularlymphoid hyperplasia. There are two main histological patterns of the disease: the hyaline vascular type and the plasma cell type; andtwo clinical forms: localized and multicentric. We report a case of a 19-year-old female patient with hyaline vascular type Castleman's disease with cervical lymphadenopathies and medical history of repetitive infectious diseases before diagnosis. The inmunohistochemical study reported CD 20, normal pattern of CD3 and Ki 67 positive only in lymphoidfollicles. The immunological study showed low levels of CD3+ CD4+ lymphocytes, slightly low levels of CD3+ CD8+ lymphocytes, and the presence of antinuclear antibodies (ANA). The humoral immunity was not affected.Other findings were IgG antibodies against CMV and EBV positive, and VIH 1,2 antibodies negative. Clinical history suggesting Immunodeficiency and laboratory findings support the hypothesis that deregulation of the immune system could lead to the pathogenesis of the proliferative disease. Also, the immunodeficiency state promotes the onset of opportunistic infections which may increase immune and proliferative disorders. A favorable response to immunostimulant treatment was observed

Alteraciones inmunológicas en pacientes epilépticos asociadas a la localización del foco epileptogénico

Datos clínicos y experimentales evidencian el papel del sistema inmune en la patogenia de la epilepsia. El propósito de este trabajo es mostrar los resultados de los estudios inmunológicos realizados a 30 pacientes epilépticos con crisis parciales complejas refractarias a tratamiento médico, evaluados por vídeo-EEG. Pacientes y métodos. Los pacientes se agruparon de acuerdo con la localización del foco epileptogénico en: temporales (n = 16), lateralizados (n = 6) y extratemporales (n = 4). Se estudiaron, además, pacientes (n = 4) diagnosticados según la evaluación por vídeo-EEG como epilepsia psicógena. Se determinaron los niveles de inmunoglobulinas (IgG, IgM e IgA) por inmunodifusión radial y se cuantificaron por inmunocitoquímica los linfocitos T y B (CD3 y CD20), así como los marcadores linfocitarios: CD4, CD8, CD25 y HLA-DR. Resultados. Se evidenció un aumento significativo en el porcentaje de linfocitos T CD8+ (supresores/citotóxicos, p < 0,05) y de los marcadores de activación CD25 (células receptor IL-2) y HLA-DR (antígeno leucocitario humano DR). La evaluación de los parámetros inmunológicos en los diferentes grupos de localización del foco epileptogénico mostró que el aumento significativo de los linfocitos CD8+ se limita a los casos temporales y lateralizados (p < 0,01). Los pacientes con localización extratemporal y los casos psicógenos mostraron valores normales para todos los marcadores evaluados; este último grupo recibía el mismo tratamiento médico que el resto de los pacientes. Conclusiones. Estos resultados evidencian que existen alteraciones del sistema inmune en los pacientes epilépticos con crisis parciales complejas no asociadas al tratamiento antiepiléptico; las mismas pueden ser factores relevantes en la patogenia de la epilepsia y guardan relación con la localización del foco epileptogénico(AU)