Peroxiredoxins in erythrocytes: far beyond the antioxidant role.

The red blood cells (RBCs) are essential to transport oxygen (O2) and nutrients throughout the human body. Changes in the structure or functioning of the erythrocytes can lead to several deficiencies, such as hemolytic anemias, in which an increase in reactive oxidative species generation is involved in the pathophysiological process, playing a significant role in the severity of several clinical manifestations. There are important lines of defense against the damage caused by oxidizing molecules. Among the antioxidant molecules, the enzyme peroxiredoxin (Prx) has the higher decomposition power of hydrogen peroxide, especially in RBCs, standing out because of its abundance. This review aimed to present the recent findings that broke some paradigms regarding the three isoforms of Prxs found in RBC (Prx1, Prx2, and Prx6), showing that in addition to their antioxidant activity, these enzymes may have supplementary roles in transducing peroxide signals, as molecular chaperones, protecting from membrane damage, and maintenance of iron homeostasis, thus contributing to the overall survival of human RBCs, roles that seen to be disrupted in hemolytic anemia conditions.

Association between sickle cell disease and periodontal disease: A systematic review.

Previous studies have evaluated the association between sickle cell disease (SCD) and periodontal disease; however, their effect on the periodontal parameters remains unclear. This systematic review aimed to investigate whether individuals with sickle cell disease (SCD) increase the risks of periodontal disease more than those without. For the selection of eligible studies, an electronic search was conducted in the MEDLINE/PubMed, Web of Science, Cochrane Library, and Scopus databases. The meta-analysis was based on the inversion of variance using the mean difference (MD) of the continuous outcomes. The quality assessment of included studies was performed using the JBI Critical Appraisal Tools. In total, 13 studies and 2381 participants were included in the qualitative analysis, while 9 studies were considered for the meta-analysis. The meta-analysis indicated that patients with SCD present similar Plaque Index, Clinical Attachment Level, Bleeding on Probing, and Probing Depth when compared to healthy patients (p > .05). However, the Gingival Index was higher for patients with SCD (p = .0002; MD: 0.20). Compared to healthy patients, patients with SCD did not have an increase in periodontal parameters, except for the gingival index. However, further well-designed studies are recommended to reassess the association between SCD and periodontal diseases.

Fortificación domiciliaria con polvos de micronutrientes. Lineamientos técnicos para el personal de salud

Introducción: La fortificación domiciliaria de los alimentos con polvos de micronutrientes se considera una intervención efectiva para reducir la anemia por deficiencia de hierro y otras carencias en la población infantil. Objetivo: Establecer los lineamientos técnicos para el personal de salud en el nivel primario de atención, en apoyo a la suplementación con polvos de micronutrientes a niños y niñas entre 6 y 23 meses de edad. Métodos: Se conformó el equipo técnico. Se revisaron las formulaciones utilizadas en la región y experiencia acumulada en intervenciones realizadas en provincias orientales, además, se elaboró el documento sustentado en evidencia científica con base en las recomendaciones nutricionales en esta población. Resultados: El suplemento permitió la prevención de las carencias nutricionales debido a que lograban cubrir la brecha de su requerimiento. Estuvieron disponibles los lineamientos técnicos dirigidos al personal de salud en los diferentes niveles de atención para asegurar el éxito de la consejería nutricional a la familia cubana, y el uso adecuado del suplemento. Conclusiones: Este trabajo brinda elementos y orientaciones técnicas para la capacitación del personal de salud con el fin de socializar, divulgar y brindar herramientas técnicas en el uso del suplemento como una medida costo efectiva para la prevención de las deficiencias de micronutrientes.

Introduction: Home fortification of food with micronutrient powders is considered an effective intervention to reduce iron deficiency anemia and other deficiencies in the child population. Objective: To provide technical guidelines for health personnel at the primary healthcare level to support the supplementation of children between 6 and 23 months of age with micronutrient powders. Methods: The technical team was established. The formulations used in the region and the experience gained in interventions conducted in eastern provinces were reviewed. Moreover, a document on scientific evidence was prepared based on the nutritional recommendations for this population. Results: The supplement allowed the prevention of nutritional deficiencies as it could cover the gaps in their requirement. Technical guidelines directed to health personnel at different healthcare levels were available to ensure the success of nutritional counselling to the Cuban family, and the adequate use of the supplement. Conclusions: This work provides elements and technical guidelines for the training of health personnel to socialize, disseminate and provide technical tools in the use of the supplement as a cost-effective measure for the prevention of micronutrient deficiencies.

Analysis of the temporal trend of mortality from sickle cell anemia in Brazil / Análisis de la tendencia temporal de la mortalidad por anemia de células falciformes en Brasil / Análise da tendência temporal da mortalidade por anemia falciforme no Brasil

ABSTRACT Objectives: To analyze the temporal trend of mortality from sickle cell anemia in Brazil, by region, in the period 1997-2017. Methods: epidemiological study, with an ecological design, with a temporal trend, carried out with data from the Mortality Information System. For descriptive analysis, absolute and relative frequencies were used. In the correlation analysis, the ANOVA test was used, followed by Tukey's post-test. The temporal trend was obtained using the cubic polynomial regression test. Results: 6,813 deaths from sickle cell anemia were registered. Brown individuals (50.87%) were more frequent, with a predominance of males (50.4%), aged between 25 and 34 years and a higher incidence of deaths in the Midwest (0.25/100 thousand inhabitants). The time curve showed an increasing trend of deaths in the country between 1997 and 2015 (R2 = 0.98). Conclusions: sickle cell anemia showed increasing mortality in the 21 years analyzed and alerts health professionals and managers.

RESUMEN Objetivos: analizar tendencia temporal de mortalidad por anemia falciforme en Brasil, por regiones, entre 1997 y 2017. Métodos: estudio epidemiológico, de delineamento ecológico, de tendencia temporal, realizado con datos del Sistema de Informaciones sobre Mortalidad. Utilizado frecuencias absolutas y relativas para análisis descriptivo. Utilizado la prueba ANOVA seguido por la prueba de Tukey en el análisis de correlación. La tendencia temporal fue obtenida mediante la prueba de regresión polinomial cúbico. Resultados: fueron registrados 6.813 óbitos por anemia falciforme. Indivíduos pardos (50,87%) fueron más frecuentes, con predominio del sexo masculino (50,4%), con franja etaria de 25 a 34 años y mayor incidencia de óbitos en Centro-Oeste (0,25/100 mil habitantes). La curva temporal presentó tendencia creciente de óbitos en el país entre 1997 a 2015 (R2 = 0,98). Conclusiones: la anemia falciforme presentó mortalidad creciente en los 21 años analizados y despierta el alerta a profesionales de salud y gestores.

RESUMO Objetivos: analisar a tendência temporal da mortalidade por anemia falciforme no Brasil, por regiões, no período compreendido entre 1997 e 2017. Métodos: estudo epidemiológico, de delineamento ecológico, de tendência temporal, realizado com dados do Sistema de Informações sobre Mortalidade. Para análise descritiva, utilizaram-se frequências absolutas e relativas. Na análise de correlação, utilizou-se o teste ANOVA seguido pelo pós-teste de Tukey. A tendência temporal foi obtida mediante o teste de regressão polinomial cúbico. Resultados: foram registrados 6.813 óbitos por anemia falciforme. Indivíduos pardos (50,87%) foram mais frequentes, com predomínio do sexo masculino (50,4%), com faixa etária de 25 a 34 anos e maior incidência de óbitos no Centro-Oeste (0,25/100 mil habitantes). A curva temporal apresentou tendência crescente de óbitos no país entre 1997 a 2015 (R2 = 0,98). Conclusões: a anemia falciforme apresentou mortalidade crescente nos 21 anos analisados e desperta o alerta aos profissionais de saúde e gestores.

Diagnóstico diferencial de las anemias hemolíticas / Differential diagnosis of hemolytic anemias

Introducción: El término hemólisis hace referencia a la destrucción de los eritrocitos y ocurre en un amplio rango de condiciones clínicas fisiológicas y patológicas. Es empleado para definir situaciones en la que la vida media de los eritrocitos está disminuida por causas mecánicas, tóxicas, autoinmunes o infecciosas. Objetivo: Describir los principales marcadores de hemólisis que se encuentran variablemente alterados en las diferentes formas de anemias hemolíticas. Métodos: Se realizó una revisión de la literatura, en inglés y español, a través del sitio web PubMed y el motor de búsqueda Google Académico de artículos publicados en los últimos 10 años. Se hizo un análisis y resumen de la información. Análisis y síntesis de la información: La hemoglobina es el marcador más directo de la gravedad clínica en las enfermedades hemolíticas. Sus valores pueden estar muy próximos a los valores de referencia en las formas ligeras (Hb > 100 g/L) o significativamente reducidos en las moderadas (Hb entre 80-100 g/L), graves (Hb entre 60-80 g/L) y muy graves (Hb < 60 g/L). Sin embargo, existen otros marcadores esenciales para diferenciar las formas de presentación aguda y crónica, la hemólisis extravascular de la intravascular y la presencia de signos extrahematológicos tales como: los reticulocitos y esquistocitos, la deshidrogenasa láctica, la haptoglobina, la bilirrubina, la ferritina y la hemosiderinuria. Conclusiones: Los parámetros hemolíticos pueden estar diferencialmente alterados en varias condiciones lo cual ayuda en la realización del diagnóstico diferencial de las anemias hemolíticas(AU)

Introduction: The term hemolysis refers to the destruction of erythrocytes, a process occurring in a wide range of physiological and pathological clinical conditions. The term is used to define situations in which mean erythrocyte lifespan is reduced due to mechanical, toxic, autoimmune or infectious causes. Objective: Describe the main markers of hemolysis found to be variably altered in the different forms of hemolytic anemias. Methods: A review was conducted of the literature about the topic published in English and Spanish in the website PubMed and the search engine Google Scholar in the last 10 years. Data were analyzed and summarized. Data analysis and synthesis: Hemoglobin is the most direct marker of clinical severity in hemolytic diseases. Its values may be very close to reference levels in mild disease (Hb > 100 g/l), whereas they will be significantly reduced in moderate (Hb 80-100 g/l), severe (Hb 60-80 g/l) and very severe disease (Hb < 60 g/l). However, other markers are also essential to distinguish acute from chronic presentation, extravascular from intravascular hemolysis, and the presence of extrahematological signs such as reticulocytes and schistocytes, lactate dehydrogenase, haptoglobin, bilirubin, ferritin and hemosiderinuria. Conclusions: Differentially altered hemolytic parameters may be found in several conditions, which makes them useful for the differential diagnosis of hemolytic anemias(AU)

Anemias hemolíticas hereditarias por defectos en la membrana de los eritrocitos / Hereditary hemolytic anemias due to erythrocyte membrane defects

Introducción: La membrana de los eritrocitos, al igual que las membranas de otros tipos celulares, está compuesta por una bicapa lipídica que es estabilizada por proteínas específicas, glucolípidos y otras moléculas especializadas. Las mutaciones producidas en los genes que codifican y regulan estas proteínas y sus interacciones producen cambios en la forma de los eritrocitos y son causa de anemias hemolíticas hereditarias. Objetivo: Describir las peculiaridades moleculares, clínicas y el diagnóstico de laboratorio de las principales anemias hemolíticas hereditarias por defectos en la membrana de los eritrocitos. Métodos: Se realizó una revisión de la literatura, en inglés y español, a través del sitio web PubMed y el motor de búsqueda Google académico de artículos publicados en los últimos 10 años. Se hizo un análisis y resumen de la bibliografía revisada. Análisis y síntesis de la información: Las mutaciones que afectan la membrana de los eritrocitos son variadas y heterogéneas. El efecto sobre el fenotipo puede ser clasificado en cinco categorías principales: esferocitosis hereditaria; eliptocitosis hereditaria y piropoiquilocitosis hereditaria; ovalocitosis del sureste asiático; acantocitosis hereditaria y estomatocitosis hereditaria. Conclusiones: La cuidadosa observación de la morfología de los eritrocitos en extendidos de sangre periférica y los estudios moleculares permiten realizar un diagnóstico certero, además de confirmar la correlación genotipo/fenotipo en estas enfermedades(AU)

Introduction: The erythrocyte membrane, like the membranes of other cell types, is composed of a lipid bilayer that is stabilized by specific proteins, glycolipids and other specialized molecules. Mutations in the genes that encode and regulate these proteins and their interactions cause changes in the shape of erythrocytes and are the cause of hereditary hemolytic anemias. Objective: To describe the molecular and clinical peculiarities and the laboratory diagnosis of the main hereditary hemolytic anemias due to defects in the erythrocyte membrane. Methods: A literature review was carried out, in English and in Spanish, through the PubMed website and the Google Scholar search engine, of articles published in the last ten years. An analysis and summary of the revised bibliography was made. Information analysis and synthesis: Mutations affecting the erythrocyte membrane are varied and heterogeneous. The effect on the phenotype can be classified into five main categories: hereditary spherocytosis, hereditary elliptocytosis and hereditary pyropoikilocytosis, Southeast Asian ovalocytosis, hereditary acantocytosis, and hereditary stomatocytosis. Conclusions: Careful observation of erythrocyte morphology in peripheral blood smears and molecular studies allow an accurate diagnosis, in addition to confirming the genotype-phenotype correlation in these diseases(AU)

Targeted next-generation sequencing identified novel mutations associated with hereditary anemias in Brazil.

Hereditary anemias are a group of heterogeneous disorders including hemolytic anemias and hyporegenerative anemias, as congenital dyserythropoietic anemia (CDA). Causative mutations occur in a wide range of genes leading to deficiencies in red cell production, structure, or function. The genetic screening of the main genes is important for timely diagnosis, since routine laboratory tests fail in a percentage of the cases, appropriate treatment decisions, and genetic counseling purposes. A conventional gene-by-gene sequencing approach is expensive and highly time-consuming, due to the genetic complexity of these diseases. To overcome this problem, we customized a targeted sequencing panel covering 35 genes previously associated to red cell disorders. We analyzed 36 patients, and potentially pathogenic variants were identified in 26 cases (72%). Twenty variants were novel. Remarkably, mutations in the SPTB gene (ß-spectrin) were found in 34.6% of the patients with hereditary spherocytosis (HS), suggesting that SPTB is a major HS gene in the Southeast of Brazil. We also identified two cases with dominant HS presenting null mutations in trans with α-LELY in SPTA1 gene. This is the first comprehensive genetic analysis for hereditary anemias in the Brazilian population, contributing to a better understanding of the genetic basis and phenotypic consequences of these rare conditions in our population.

Prevalência de anemia em adultos e idosos brasileiros / Prevalence of anemia in Brazilian adults and elderly

RESUMO: Objetivo: Verificar a prevalência de anemia em adultos e idosos brasileiros. Métodos: Foram utilizados dados provenientes de exames laboratoriais da Pesquisa Nacional de Saúde. Trata-se de um estudo transversal no qual foram incluídos 8.060 indivíduos com idades acima de 18 anos de todos os estados brasileiros. Foram estudados os seguintes indicadores obtidos por meio de eritrograma: dosagem de hemoglobina, volume corpuscular médio (VCM), hemoglobina corpuscular média (HCM) e red cell distribution width (RDW). Utilizaram-se as recomendações da Organização Mundial da Saúde, que consideram anemia o nível de hemoglobina menor que 13,0 g/dL para homens e menor que 12,0 g/dL para mulheres. As informações sociodemográficas foram obtidas por meio de entrevista. Resultados: A prevalência de anemia entre adultos e idosos brasileiros foi de 9,9%. Maiores prevalências de anemia e casos mais graves foram encontrados entre mulheres, idosos, pessoas de baixa escolaridade e de cor de pele preta e residentes das regiões Norte e Nordeste. Anemia normocítica e normocrômica foi o tipo mais comum (56,0%). Conclusão: A prevalência de anemia está de acordo com a literatura. Destaca-se que maiores prevalências foram observadas nas populações mais desfavorecidas e entre os idosos. Considerando o crescimento da população acima de 60 anos no país, intervenções para tratar e prevenir a anemia em adultos e idosos se fazem necessárias na rede de serviços de saúde.

ABSTRACT: Objective: To verify the prevalence of anemia in Brazilian adults and elderly. Methods: This is a cross-sectional study consisted of 8,060 subjects aged over 18 years old in all Brazilian states. We used data from laboratory tests of the Brazilian National Health Survey (Pesquisa Nacional de Saúde - PNS). The following indicators obtained by erythrogram were used: hemoglobin, mean corpuscular volume (MCV), mean corpuscular hemoglobin (MCH), and red cell distribution width (RDW). Reference values of the World Health Organization (WHO) were used to determine anemia, which considers hemoglobin levels below 13.0 g/dL for men and less than 12.0 g/dL for women. Sociodemographic information was obtained by interview. Results: The prevalence of anemia among Brazilian adults and elderly was 9.9%. Higher prevalence of anemia and more severe cases were found among women, elderly, people with low schooling, black skin color and residents of the North and Northeast regions. Normocytic normochromic anemia was the most common type of anemia (56.0%). Conclusion: The anemia prevalence found in the study was in agreement with the literature. It must be stressed that higher anemia prevalence was found in disadvantaged and older population. Considering the increase of the population over 60 years of age, interventions to prevent and treat anemia among adults and elderly is imperative in the health service network.

Esplenectomía parcial en niños con anemias hemolíticas congénitas en el Hospital Pediátrico Docente de Matanzas Eliseo Noel Caamaño / Partial splenectomy in children with congenital hemolytic anemia in the Pediatric Hospital Eliseo Noel Caamaño of Matanzas

Introducción: las anemias hemolíticas se caracterizan por una destrucción precoz de los hematíes, con un acortamiento de su vida media. Estos pacientes pueden requerir para el control de la enfermedad o por el desarrollo de complicaciones esplénicas, la necesidad de ser sometidos a una esplenectomía. Por la morbilidad y posibles complicaciones letales como la sepsis post-esplenectomía de la esplenectomía total en niños, se ha empleado la esplenectomía parcial como opción de tratamiento quirúrgico. Objetivo: evaluar los resultados de la esplenectomía parcial en los pacientes con anemias hemolíticas congénitas. Materiales y Métodos: se realizó un estudio prospectivo, descriptivo longitudinal, del universo de los 15 pacientes con anemias hemolíticas congénitas a los que se les realizó esplenectomía parcial. Resultados: se encontró que la drepanocitosis y la esferocitosis hereditaria fueron los diagnósticos más frecuentes dentro de los casos operados. Las principales indicaciones de la esplenectomía parcial fueron la crisis de secuestro esplénico y la necesidad de transfusiones de sangre respectivamente. Las variables hematológicas analizadas en el período postoperatorio mostraron una respuesta favorable al tratamiento quirúrgico. Conclusiones: la esplenectomía parcial llevó a un mejoramiento clínico y hematológico en los pacientes con anemias hemolíticas congénitas, tributarios de tratamiento quirúrgico, sin complicaciones significativas en un período de seguimiento de 5 años (AU).

Introduction: congenital hemolytic anemia are characterized by an early destruction of red blood cells, with a shortening of their average life. For the control of the disease or due to the development of splenic complications, these patients may require to undergo splenectomy. Due to the morbidity and possible lethal complications such as post-splenectomy sepsis of total splenectomy in children, partial splenectomy has been used as a surgical treatment option. Objective: to evaluate the results of partial splenectomy in patients with congenital hemolytic anemia. Materials and Methods: a longitudinal prospective, descriptive study was performed in 15 patients with congenital hemolytic anemia who underwent partial splenectomy. Results: sickle cell disease and hereditary spherocytosis were the most frequent diagnoses in the group of operated cases. The main indications of partial splenectomy were splenic sequester crises and the necessity of blood transfusions respectively. The hematologic variables analyzed in the post-surgery period showed a favorable answer to surgical treatment. Conclusions: partial splenectomy led to a hematologic and clinical improvement in patients with congenital hemolytic anemia, tributary of surgical treatment, without significant complications in a 5-year follow-up period (AU).

Esplenectomía parcial en niños con anemias hemolíticas congénitas en el Hospital Pediátrico Docente de Matanzas Eliseo Noel Caamaño / Partial splenectomy in children with congenital hemolytic anemia in the Pediatric Hospital Eliseo Noel Caamaño of Matanzas

Introducción: las anemias hemolíticas se caracterizan por una destrucción precoz de los hematíes, con un acortamiento de su vida media. Estos pacientes pueden requerir para el control de la enfermedad o por el desarrollo de complicaciones esplénicas, la necesidad de ser sometidos a una esplenectomía. Por la morbilidad y posibles complicaciones letales como la sepsis post-esplenectomía de la esplenectomía total en niños, se ha empleado la esplenectomía parcial como opción de tratamiento quirúrgico. Objetivo: evaluar los resultados de la esplenectomía parcial en los pacientes con anemias hemolíticas congénitas. Materiales y Métodos: se realizó un estudio prospectivo, descriptivo longitudinal, del universo de los 15 pacientes con anemias hemolíticas congénitas a los que se les realizó esplenectomía parcial. Resultados: se encontró que la drepanocitosis y la esferocitosis hereditaria fueron los diagnósticos más frecuentes dentro de los casos operados. Las principales indicaciones de la esplenectomía parcial fueron la crisis de secuestro esplénico y la necesidad de transfusiones de sangre respectivamente. Las variables hematológicas analizadas en el período postoperatorio mostraron una respuesta favorable al tratamiento quirúrgico. Conclusiones: la esplenectomía parcial llevó a un mejoramiento clínico y hematológico en los pacientes con anemias hemolíticas congénitas, tributarios de tratamiento quirúrgico, sin complicaciones significativas en un período de seguimiento de 5 años (AU).

Introduction: congenital hemolytic anemia are characterized by an early destruction of red blood cells, with a shortening of their average life. For the control of the disease or due to the development of splenic complications, these patients may require to undergo splenectomy. Due to the morbidity and possible lethal complications such as post-splenectomy sepsis of total splenectomy in children, partial splenectomy has been used as a surgical treatment option. Objective: to evaluate the results of partial splenectomy in patients with congenital hemolytic anemia. Materials and Methods: a longitudinal prospective, descriptive study was performed in 15 patients with congenital hemolytic anemia who underwent partial splenectomy. Results: sickle cell disease and hereditary spherocytosis were the most frequent diagnoses in the group of operated cases. The main indications of partial splenectomy were splenic sequester crises and the necessity of blood transfusions respectively. The hematologic variables analyzed in the post-surgery period showed a favorable answer to surgical treatment. Conclusions: partial splenectomy led to a hematologic and clinical improvement in patients with congenital hemolytic anemia, tributary of surgical treatment, without significant complications in a 5-year follow-up period (AU).

Determinación de hierro sérico: Evolución del desempeño de los laboratorios participantes del Sub-Programa PEEC-Hematología / Iron serum determination: evolution of performance of participating laboratories of the PEEC-Hematology Sub-Program / Determinação de ferro sérico: Evolução do desempenho dos laboratórios participantes do Sub-Programa PEEC-hematologia

El objetivo de este trabajo fue determinar la evolución del desempeño analítico en la determinación de hierro sérico, de los laboratorios participantes del Sub- Programa PEEC-Hematología (PEEC-H) del Programa de Evaluación Externa de Calidad Prof. Dr. Daniel Mazziotta de la Fundación Bioquímica Argentina, mediante el análisis de los resultados de ferremia en 6 encuestas (E) realizadas en los meses de julio entre los años 2010 y 2015 (E 77, 81, 85, 89, 93 y 97). Hasta el 2011 se utilizaban métodos con y sin desproteinización, siendo estos últimos los más utilizados (94%). En 2015 en la red de laboratorios se emplearon solamente métodos directos sin desproteinización, siendo los colorimétricos los más utilizados (aproximadamente 95%). El Desvío Relativo Porcentual aceptable (DRPa) fue de ±10% en todas las encuestas analizadas. El 56% de los laboratorios tuvieron un desempeño promedio aceptable en las E 77, 81 y 85, evolucionando 3 años después, a 70% en las E 89, 93 y 97. Según estas consideraciones, al presente no es necesario ajustar el DRPa para el analito hierro, ya que con este valor los laboratorios aún deben trabajar para lograr una mejoría en su desempeño.

The aim of this work was to evaluate the evolution of the analytical performance of serum iron determination by the laboratories participating in the Sub- Program PEEC-Hematology (PEEC-H) EQAS Program Prof. Dr. Daniel Mazziotta of the Argentine Biochemical Foundation. To this end, results of serum iron determinations from July 2010 to July 2015 (surveys #77, 81, 85, 89, 93 and 97) were used. Up to 2011, there were methods both with and without deproteinization, the latter being the most used (94%). In 2015, only one commercial method without deproteinization was used, with colorimetric methods employed in 95% of the cases. In all the surveys analyzed, the acceptable DRP was ±10%. In surveys 77, 81 and 85, 56% of the laboratories had an acceptable performance percentage, and it evolved to a 70% in the surveys 89, 93 and 97, three years later. According to these considerations, there is no need to adjust the acceptable DRP for the iron analyte. In this way, laboratories will continue to work in order to improve their performance.

O objetivo deste estudo foi determinar a evolução do desempenho analítico na determinação de ferro sérico, dos laboratórios participantes no Sub-Programa PEEC-Hematologia (PEEC-H) do Programa de Avaliação Externa de Qualidade Prof. Dr. Daniel Mazziotta da Fundación Bioquímica Argentina, através da análise dos resultados de ferremia em 6 pesquisas de opinião (E) realizadas nos meses de julho entre os anos 2010 a 2015 (Pesquisa No. 77, 81, 85, 89, 93 e 97). Até 2011 eram empregados métodos com e sem desproteinização, sendo os colorimétricos os mais utilizados (aproximadamente 95%). O Desvio Relativo Percentual aceitável (DRPa) foi de ±10% em todas as pesquisas analisadas. 56% dos laboratórios tiveram desempenho médio aceitável nas pesquisas 77, 81 e 85, progredindo para 70% nas pesquisas de 89,93 e 97, 3 anos mais tarde. De acordo com estas considerações, hoje não é necessário ajustar o DRPa para o analito ferro, visto que com esse valor os laboratórios ainda devem trabalhar para alcançar uma melhoria no seu desempenho.

Diferenças no ponto de corte de hemoglobina para diagnóstico de anemia em função da raça/cor / Differences in the hemoglobin cut-off point for the diagnosis of anemia as a function of race/color

Os níveis de hemoglobina variam em função de idade, sexo, diferentes fases da gestação, hábito de fumar e altitude. No início dos anos 90, pesquisadores começaram a observar diferença inexplicável nos níveis de hemoglobina entre brancos e negros nas mais diversas faixas etárias. A partir de então, estudos começaram a ser publicados a fim de identificar quais possíveis fatores seriam responsáveis por tais diferenças. Objetivou-se, a partir de uma revisão de literatura, expor aspectos relevantes que possam auxiliar no conhecimento sobre por que negros possuem menores níveis de hemoglobina em relação aos brancos. A base de dados utilizada para tal revisão foi Medline, Lilacs e Pubmed. Estudos têm evidenciado que os níveis de hemoglobina em negros são menores, variando entre 0,5 e 1g/dL em relação à raça branca. Essa diferençapermanece, mesmo controlando possíveis fatores de confusão como ingestão e estado nutricional de ferro, nível socioeconômico, idade, comorbidades, entre outros. Os estudos, entretanto, não chegam a uma conclusão sobre o que realmente gera essa diferença entre as raças. Assim, propor pontos de corte específicos em função da raça, como alguns autores sugerem, pode ser precipitado e ter como consequênciaa não identificação de portadores de anemia, que é considerada sério problema de saúde pública no Brasil.

Hemoglobin levels vary according to age, gender, different phases of pregnancy, smoking habit, and altitude. In the early 90s, researchers began to notice unexplained differences in hemoglobin levels between whites and blacks in various age groups. Since then, studies began to be published to identify which factors would be responsible for such differences. From a review of the literature, we aimed at exposing relevant aspects that mayassist in the understanding of why blacks have lower levels of hemoglobin in relation to whites. The Medline, Lilacs, and Pubmed databases were used for this review. Studies have shown that the levels of hemoglobin in blacks are lower, ranging between 0.5 and 1 g/dL in relation to whites. This difference remains, even controlling for possible confounding factors such as intake and iron nutritional status, socioeconomic status, age, andcomorbidities among others. The studies, however, do not come to a conclusion about what raises this difference between races. Therefore, proposing specific cut-off points as a function of race, as some authors suggest, may be precipitated and result in not identifying people with anemia, which is considered a serious public health problem in Brazil.

Evaluación del programa de prevención de anemias por hematíes falciformes desde 1989 a 2013 en Guantánamo / Evaluation of the prevention program for anemia with from abnormal erythrocytes, from 1989 to 2013 in Guantánamo

Se realiza un estudio descriptivo, retrospectivo y de corte longitudinal al total de gestantes captadas desde el año 1989 al 2013 a las que se les realiza la electroforesis de hemoglobina, determinándose portadoras de alguna hemoglobina anormal. Los datos son obtenidos de los archivos del Centro Provincial de Genética Médica, los parámetros analizados fueron: total de gestantes estudiadas y su relación con el total de gestantes captadas, número de gestantes portadoras de hemoglobinopatías, esposos estudiados, detección de parejas de alto riesgo y estudios moleculares realizados. En el último quinquenio analizado se logra una cobertura del 97 por ciento gracias al uso de los registros lineales en las áreas de salud, estudiando un total de 35 571 gestantes. De ellas fueron portadoras un total de 11 783 gestantes, para una prevalencia del (5 por ciento), así mismo la frecuencia de portadoras de hemoglobina (Hb AS) fue superior con 5,51 por ciento, sobre la frecuencia de Hb AC que fue de 0,90 por ciento, persiste además la baja cobertura de estudios prenatales moleculares, alcanzando solo el 70 por ciento(AU)

A descriptive, retrospective study is done from the total of pregnant studied from 1989 to 2013 whom were applied hemoglobin electrophoresis test, determining an abnormal hemoglobin. The data are obtained from the files of the Provincial Center of Medical Genetics, the parameters were analyzed: total of pregnant women studied and its relation to the total of pregnant women that were studied, number of pregnant women with hemoglobinopathies, husbands that were studied, detection of high-risk partners and molecular studies. In the last study of five years was obtained 97 percent by the use of linear records in the areas of health, studying a total of 35,571 pregnant. Of these a total of 11,783 pregnant were carriers, a prevalence of (5 percent) and the same carrier frequency hemoglobin (Hb AS) was superior to 5,51 percent, on the frequency of AC to Hb was 0.90 percent, also remains a low molecular prenatal testing coverage, reaching only 70 percent

Caracterización de alteraciones en la molécula de hemoglobina en afrodescendientes colombianos / Characterization of molecular alterations of hemoglobin in Afro-Colombians

Caracterizar alteraciones de la molécula de hemoglobina en afrodescendiente entre 18 a 50 años, a través de hemograma, estudio de sangre periférico, proteína C Reactiva, ferritina sérica, receptor soluble de transferrina sRTf y electroforesis de Hemoglobina. Materiales y métodos: Esta investigación contó con un total de 56 muestras:10 hombres y 46 mujeres. Resultados: La población en estudio perteneciente al distrito de Aguablanca en la Ciudad de Cali presentó alteraciones en la cadena de hemoglobina asociada al Hemoglobina S, Hemoglobina C y posible talasemias por presencia de Hemoglobina Fetal y Hemoglobina A2 aumentadas, además de personas con deficiencias subclínicas de hierro en diferentes estadios en una baja proporción con respecto a la población general...

Characterize molecular alterations of hemoglobin in Afro-Colombian subjects, ranging in age from 18 to 50 years. Analyses were conducted via complete blood count, peripheral blood smear, C-Reactive Protein, serum Ferritin, Soluble Transferrin Receptor (sTfR) and electrophoresis. Materials and Methods: A total of 56 subjects were analyzed, 10 men and 46 women. Results: Subjects (from the Aguablanca District in the City of Cali) showed alterations in the hemoglobin chain associated with Hemoglobin S, Hemoglobin C and possible thalassemias due to Fetal Hemoglobin and augmented Hemoglobin A2. Additionally, a small incidence of subclinical deficiencies of iron at different stages was also detected...

Enfermedades crónicas no transmisibles: caracterización comparativa para gestantes portadoras y su descendencia / Noncommunicable chronic diseases: comparative characterization for carrier pregnant women and their offspring

Las funciones de la reproducción humana y la enfermedad propia o asociada en la gestante, se identifican e interactúan en ella con frecuencia e impacto de diversa magnitud. Los autores de este informe decidieron evaluar el curso de la gestación, el parto y el posparto en 1 093 grávidas con diagnóstico confirmado de enfermedades crónicas no transmisibles -- hemoglobinopatías de tipo S, hipertensión arterial, cardiopatías, diabetes y anemias deficitarias --, así como algunos parámetros de interés en sus hijos; ambos tratados en el Hospital Ginecoobstétrico Docente Tamara Bunke Bider, en el Centro de Cirugía Cardiovascular y en servicios diversos del Hospital Provincial Docente Clinicoquirúrgico Saturnino Lora Torres de Santiago de Cuba, durante el período 1985-2009. A tal fin fueron seleccionadas las variables: prevalencia, edad, paridad, estado nutricional de la madre (índice de masa corporal), índice de cesárea primitiva, partos pretérmino y postérmino, bajo y alto peso del recién nacido y estado nutricional del recién nacido (crecimiento retardado y crecimiento acelerado), para, finalmente, analizar la morbilidad neonatal y materna y la mortalidad perinatal y materna(AU)

The functions of human reproduction and the main or associated disease in the pregnant woman are identified and related to them with frequency and impact of different magnitude. The authors of this report decided to evaluate the course of pregnancy, childbirth and postpartum in a group of 1 093 pregnant women with a confirmed diagnosis of noncommunicable chronic diseases -- type S hemoglobinopathies, hypertension, heart disease, diabetes and deficit anemia -- as well as some parameters of interest in their children; both treated in Tamara Bunke Bider Obstetrics and Gynecology Teaching Hospital, in the Cardiovascular Surgery Center and different services of Saturnino Lora Torres Provincial Clinical Surgical Teaching Hospital from Santiago de Cuba. With this purpose variables were selected: prevalence, age, parity, and nutritional status of the mother (body mass index), index of primitive cesarean section, preterm and post-term births, low and high birth weight and nutritional status of the newborn (retarded and accelerated growth) to finally analyze the neonatal and maternal morbidity and perinatal and maternal mortality(AU)

Tratamiento de las anemias hemolíticas autoinmunes / Treatment of autoimmune hemolytic anemias

El tratamiento de las anemias hemolíticas autoinmunes (AHAI) se basa en la evaluación clínica individual, las características inmunoquímicas de los anticuerpos que las generan y su carácter idiopático o secundario. El tratamiento de las AHAI primarias varía de acuerdo con su clasificación inmunohematológica; en las generadas por anticuerpos calientes el tratamiento de primera línea son los esteroides. Después de la remisión inicial, se disminuye lentamente la dosis hasta alcanzar la de mantenimiento requerida; en los pacientes corticorresistentes y corticodependientes suele emplearse la esplenectomía y el Rituximab (anticuerpo monoclonal anti CD 20), y en menor medida, algunas drogas inmunosupresoras como la azatioprina o la ciclofosfamida. Los pacientes con AHAI por aglutininas frías son refractarios al tratamiento con esteroides y la esplenectomía; los que presentan anemia estable poco sintomática suelen requerir como único tratamiento evitar la exposición al frío, y de requerir tratamiento adicional, el más efectivo es el Rituximab, aunque también se pueden emplear inmunosupresores como la ciclofosfamida y el clorambucil. La hemoglobinuria paroxística a frío generalmente no requiere tratamiento. Las AHAI mixtas se tratan de forma similar a las calientes, mientras que las secundarias a drogas suelen responder satisfactoriamente a la suspensión de la droga y al tratamiento con esteroides. En todos los tipos de AHAI deben evitarse las transfusiones de sangre, excepto cuando hay peligro para la vida, en cuyos casos deben administrarse pequeños volúmenes de concentrados de eritrocitos, en infusión lenta y a 37(0) C a los pacientes con anticuerpos fríos(AU)

The treatment of autoimmune hemolytic anemias (AIHA) is based on the individual clinical evaluation, immunochemical characteristics of the involved antibodies and the absence or presence of an underlying condition. The treatment of AIHAs varies according to its immunohematological classification. The steroids are the first line therapy for AIHA due to warm antibodies (wAIHA). After the initial remission, the doses should be reduced slowly, until the required maintenance level is reached; steroid-dependent or steroid resistant patients often require splenectomy or treatment with Rituximab (anti CD20 monoclonal antibody) and with less frequency, immunosuppressive drugs as azathioprine or cyclophosphamide. Patients with cold AIHA agglutinins (cAHAI) are resistant to steroids and splenectomy; patients with asymptomatic or stable anemia do not require treatment. Rituximab is the most effective treatment for symptomatic cases, although immunosuppressants such as cyclophosphamide and chlorambucil could be used. Paroxysmal cold hemoglobinuria do not usually require treatment. Mixed type AIHAs may be treated similarly to those with wAIHA. Drug induced AIHAs usually respond to discontinuing the offending drug and steroids treatment. Transfusion should be avoided in AIHAs, except in life threatening situations; if it is required, small volumes of erytrhocyte concentrates should be administered, slowly, in cAIHA; the blood should be prewarmed at 37(0) C(AU)

Tratamiento de las anemias hemolíticas autoinmunes / Treatment of autoimmune hemolytic anemias

El tratamiento de las anemias hemolíticas autoinmunes (AHAI) se basa en la evaluación clínica individual, las características inmunoquímicas de los anticuerpos que las generan y su carácter idiopático o secundario. El tratamiento de las AHAI primarias varía de acuerdo con su clasificación inmunohematológica; en las generadas por anticuerpos calientes el tratamiento de primera línea son los esteroides. Después de la remisión inicial, se disminuye lentamente la dosis hasta alcanzar la de mantenimiento requerida; en los pacientes corticorresistentes y corticodependientes suele emplearse la esplenectomía y el Rituximab (anticuerpo monoclonal anti CD 20), y en menor medida, algunas drogas inmunosupresoras como la azatioprina o la ciclofosfamida. Los pacientes con AHAI por aglutininas frías son refractarios al tratamiento con esteroides y la esplenectomía; los que presentan anemia estable poco sintomática suelen requerir como único tratamiento evitar la exposición al frío, y de requerir tratamiento adicional, el más efectivo es el Rituximab, aunque también se pueden emplear inmunosupresores como la ciclofosfamida y el clorambucil. La hemoglobinuria paroxística a frío generalmente no requiere tratamiento. Las AHAI mixtas se tratan de forma similar a las calientes, mientras que las secundarias a drogas suelen responder satisfactoriamente a la suspensión de la droga y al tratamiento con esteroides. En todos los tipos de AHAI deben evitarse las transfusiones de sangre, excepto cuando hay peligro para la vida, en cuyos casos deben administrarse pequeños volúmenes de concentrados de eritrocitos, en infusión lenta y a 37(0) C a los pacientes con anticuerpos fríos

The treatment of autoimmune hemolytic anemias (AIHA) is based on the individual clinical evaluation, immunochemical characteristics of the involved antibodies and the absence or presence of an underlying condition. The treatment of AIHAs varies according to its immunohematological classification. The steroids are the first line therapy for AIHA due to warm antibodies (wAIHA). After the initial remission, the doses should be reduced slowly, until the required maintenance level is reached; steroid-dependent or steroid resistant patients often require splenectomy or treatment with Rituximab (anti CD20 monoclonal antibody) and with less frequency, immunosuppressive drugs as azathioprine or cyclophosphamide. Patients with cold AIHA agglutinins (cAHAI) are resistant to steroids and splenectomy; patients with asymptomatic or stable anemia do not require treatment. Rituximab is the most effective treatment for symptomatic cases, although immunosuppressants such as cyclophosphamide and chlorambucil could be used. Paroxysmal cold hemoglobinuria do not usually require treatment. Mixed type AIHAs may be treated similarly to those with wAIHA. Drug induced AIHAs usually respond to discontinuing the offending drug and steroids treatment. Transfusion should be avoided in AIHAs, except in life threatening situations; if it is required, small volumes of erytrhocyte concentrates should be administered, slowly, in cAIHA; the blood should be prewarmed at 37(0) C

Enfermedades crónicas no transmisibles. Caracterización comparativa para gestantes portadoras y su descendencia / Noncommunicable chronic diseases. Comparative characterization for carrier pregnant women and their offspring

Las funciones de la reproducción humana y la enfermedad propia o asociada en la gestante, se identifican e interactúan en ella con frecuencia e impacto de diversa magnitud. Los autores de este informe decidieron evaluar el curso de la gestación, el parto y el posparto en 1 093 grávidas con diagnóstico confirmado de enfermedades crónicas no transmisibles -- hemoglobinopatías de tipo S, hipertensión arterial, cardiopatías, diabetes y anemias deficitarias --, así como algunos parámetros de interés en sus hijos; ambos tratados en el Hospital Ginecoobstétrico Docente "Tamara Bunke Bider", en el Centro de Cirugía Cardiovascular y en servicios diversos del Hospital Provincial Docente Clinicoquirúrgico "Saturnino Lora Torres" de Santiago de Cuba, durante el período 1985-2009. A tal fin fueron seleccionadas las variables: prevalencia, edad, paridad, estado nutricional de la madre (índice de masa corporal), índice de cesárea primitiva, partos pretérmino y postérmino, bajo y alto peso del recién nacido y estado nutricional del recién nacido (crecimiento retardado y crecimiento acelerado), para, finalmente, analizar la morbilidad neonatal y materna y la mortalidad perinatal y materna.

The functions of human reproduction and the main or associated disease in the pregnant woman are identified and related to them with frequency and impact of different magnitude. The authors of this report decided to evaluate the course of pregnancy, childbirth and postpartum in a group of 1 093 pregnant women with a confirmed diagnosis of noncommunicable chronic diseases -- type S hemoglobinopathies, hypertension, heart disease, diabetes and deficit anemia -- as well as some parameters of interest in their children; both treated in "Tamara Bunke Bider" Obstetrics and Gynecology Teaching Hospital, in the Cardiovascular Surgery Center and different services of "Saturnino Lora Torres" Provincial Clinical Surgical Teaching Hospital from Santiago de Cuba. With this purpose variables were selected: prevalence, age, parity, and nutritional status of the mother (body mass index), index of primitive cesarean section, preterm and post-term births, low and high birth weight and nutritional status of the newborn (retarded and accelerated growth) to finally analyze the neonatal and maternal morbidity and perinatal and maternal mortality.

Resistencia osmótica eritrocitaria en el diagnóstico de anemias hereditarias en Tucumán, Argentina / Red cell osmotic resistance in the hereditary anemias diagnosis in Tucumán, Argentina / ResistÛncia osmótica eritrocitária no diagnóstico de anemias hereditárias em Tucumán, Argentina

Las anemias hereditarias más frecuentes en Tucumán (Argentina) son el rasgo beta talasémico (RBT), las hemoglobinopatías estructurales (HBP) y la esferocitosis hereditaria (EH). La resistencia osmótica eritrocitaria inmediata y 24 horas post-incubación constituye el método diagnóstico de la EH, y como tubo único (ROETU) es usada para cribado de RBT. El propósito del trabajo fue determinar el comportamiento de ROETU (4,0 y 5,5 g/L de NaCl) en el diagnóstico de anemias hereditarias. Se estudiaron 125 pacientes: 34 normales (GN), 59 con RBT (GRBT), 21 con HBP (GHBP) y 11 con EH (GEH), que fueron agrupados en niños (≤12 años), mujeres y hombres (>12 años). Se realizaron hemograma (Coulter AcT10 y Sysmex KX-21N), índices de Mentzer y de Shine&Lal, ROETU, hierro, transferrina y saturación de transferrina (Wiener Lab), reticulocitos (azul brillante de cresilo), prueba de falciformación y electroforesis de hemoglobina a pH alcalino y ácido. GRBT presentó anemia microcítica hipocrómica, y GEH y GHBP, anemia normocítica normocrómica. El hierro fue normal. GRBT y GHBP fueron resistentes en ROETU 4,0 g/L, aunque GRBT mostró mayor resistencia (p<0,05). GEH fue menos resistente que GN en ROETU 5,5 g/L (p<0,05). ROETU 4,0 y 5,5 g/L serían recomendables en el diagnóstico presuntivo de RBT y EH, respectivamente.(AU)

Beta thalassaemia trait (BTT), structural hemoglobinopathies (SHB) and hereditary spherocytosis (HS) are the most frequent hereditary anaemias in Tucumán (Argentina). Immediately and 24 hours post-incubation red cell osmotic resistance is the diagnosis method of HS, and as a single tube (RORST), it is used for clínicamenBTT screening. The purpose of this study was to determine the RORST (NaCl 4.0 and 5.5 g/L) behaviour in the diagnosis of hereditary anemia. The study encompassed 125 patients : 34 normal patients (NG), 59 with BTT (BTTG), 21 with SHB (SHBG) and 11 with HS (HSG), who were divided into children (≤12 years), women and men (> 12 years). Blood count (Coulter AcT10 and Sysmex KX-21N), Mentzer and Shine&Lal indexes, RORST, iron, transferrin and transferrin saturation (Wiener Lab), reticulocytes (brilliant cresyl blue), sickling and hemoglobin electrophoresis at alkaline and acid pH were performed. BTTG showed hypochromic microcytic anemia, and SHBG and HSG, normochromic normocytic anemia. Iron was normal. BTTG and SHBG were resistant in RORST 4.0 g/L, but BTTG showed more resistance (p<0.05). SHG was less resistant than NG at RORST 5.5 g/L (p<0.05). RORST at values of 4.0 and 5.5 g/L would be recommended for the presumptive diagnosis of BTT and SH, respectively.(AU)

As anemias hereditárias mais comuns em Tucumán (Argentina) sÒo o traþo beta talassemia minor (BTM), as hemoglobinopatias estruturais (HBP) e esferocitose hereditária (EH). A resistÛncia osmótica dos eritrócitos imediata e 24 horas pós-incubaþÒo é o método de diagnóstico da EH, e como um único tubo (ROETU) é usado para a detecþÒo de BTM. O objectivo deste estudo foi determinar o comportamento de ROETU (4,0 e 5,5 g/L de NaCl) para o diagnóstico de anemias hereditárias. Foram estudados 125 pacientes: 34 normais (GN), 59 com BTM (GBTM), 21 com HBP (GHBP) e 11 com EH (GEH), que foram reunidos em crianþas (≤12 anos), mulheres e homens (>12 anos). Foi realizado hemograma (Coulter AcT10 e Sysmex KX-21N), índices de Mentzer e Shine&Lal, ROETU, ferro, transferrina e saturaþÒo de transferrina (Wiener Lab), reticulócitos (azul de cresil brilhante), teste de falcizaþÒo e eletroforese de hemoglobina em pH alcalino e ácido. GBTM mostrou anemia microcítica hipocr¶mica, e GEH e GHBP, anemia normocítica normocr¶mica. O ferro foi normal. GRBT e GHBP foram resistentes em ROETU 4,0 g/L, mas GBTM mostrou maior resistÛncia (p<0,05). GEH foi menos resistente que GN em ROETU 5,5 g/L (p<0,05). ROETU 4,0 e 5,5 g/L seria recomendado para o diagnóstico presuntivo da BTM e EH, respectivamente.(AU)