Mecanismos fisiopatológicos del síndrome antifosfolípidos / Phatophysiological Mechanism of the Antiphospholipid Syndrome

Introducción: el síndrome antifosfolípidos es una enfermedad de reciente aparición, por lo que no se cuenta con una prevalencia real, sin embargo afecta aproximadamente a 0,5% de la población, principalmente a mujeres; siendo una importante causa de trombosis arterial, venosa o de pequeños vasos y alteraciones obstétricas. Objetivo: hacer una revisión para integrar el conocimiento de los mecanismos implicados en las vías patológicas del síndrome antifosfolípidos que involucran anticuerpos y sustancias endógenas, para que sea usado en el diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad. Conclusiones: en el síndrome antifosfolípidos participan varios componentes, entre ellos el anticuerpo anti-Beta2-Glicoproteína1, anticoagulante lúpico, anticuerpos anti-cardiolipina, anticuerpos anti-serin proteasas, anticuerpos anti-anexina A5, sistema del complemento y factor tisular, que al realizar su acción son los causantes de las manifestaciones trombóticas y alteraciones obstétricas. El entender los mecanismos de acción de dichos componentes, puede contribuir al mejoramiento diagnóstico y creación de herramientas terapéuticas para disminuir la mortalidad y morbilidad causada por el síndrome antifosfolípidos. (MÉD.UIS. 2014;27(1):43-50).

Introduction: the antiphospholipid syndrome is an emerging disease, so there is no real prevalence, however affects approximately 0.5% of the population, mainly women , being a major cause of arterial , venous, or small vessel and obstetric disorders. Objective: to revise to integrate knowledge of the mechanisms involved in pathological pathways involving antiphospholipid antibody syndrome and endogenous substances, to be used in the diagnosis and treatment of this disease. Conclusions: antiphospholipid syndrome involves several components, including the anti - Beta2 - Glicoproteina 1, lupus anticoagulant, anticardiolipin antibodies, anti- serine proteases, antiannexin A5 antibodies, complement system and tissue factor, that doing their actions are causing thrombotic manifestations and obstetric disorders. Understanding the mechanisms of action of these components can contribute to improved diagnostic and therapeutic tool created to reduce mortality and morbidity caused by antiphospholipid syndrome. (MÉD.UIS. 2014;27(1):43-50).

Anticuerpos anticardiolipina en niños y niñas costarricenses con lupus eritematoso sistémico / Anti-cardiolipin antibodies in costarican children with systemic lupus erythematosus

Objetivo: Establecer la frecuencia y correlación clínica de los anticuerpos anti-cardiolipina, AAC, en los pacientes atendidos en la Clínica de Lupus Eritematoso Sistémico del Servicio de Inmunología y Reumatología Pediátrica, CLES-HNN, Hospital Nacional de Niños Dr Carlos Sáenz Herrera HNN. Determinar la frecuencia de positividad para AAC tipo IgG e IgM en los pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico, ES, que se encuentran en control en la CLES-HNN. Describir la presencia de complicaciones tromboembólicas y/o hemorrágicas en los pacientes que presentan seropositividad para AAC y compararlas con las observadas en aquellos AAC negativos. Correlacionar la seropositividad para AAC con las diferentes variables sociodemográficas y clínicas de los pacientes con LES. Métodos: Se trata de un estudio retrospectivo, en el cual se revisaron los archivos médicos de pacientes en control en la clínica de Lupus Eritematoso Sistémico del Hospital Nacional de Niños, CLES-HNN, entre enero de 2000 y enero de 2006 con el objetivo de identificar la frecuencia de positividad para anticuerpos anticardiolipina, AAC, así como la asociación de esta positividad con la presencia de eventos trombóticos o hemorrágicos que sugieran síndrome antifosfolípido, SAF. Resultados: Se identificó seropositividad para AAC IgG, IgM o ambos hasta en un 49.0 por ciento de los casos de LES. En 3 casos, 7.3 por ciento, se diagnosticó un SAF secundario definitivo, 2 mujeres y 1 hombre, y se planteó el diagnóstico posible de SAF en 7 casos, 17.0 por ciento. No se demostró un efecto estadísticamente significativo, sobre la seropositividad para AAC, de las variables sexo, edad, provincia, cantidad de criterios diagnósticos al momento del diagnóstico de LES o complicaciones evidenciadas a lo largo de la evolución de la enfermedad, todo con un valor de p mayor 0.05. Conclusiones: El porcentaje de SAF secundario en niños costarricenses con LES no fue diferente estadísticamente del que se describe en la l...