RESUMO
El síndrome de Hughes-Stovin es una entidad infrecuente caracterizada por trombosis venosa profunda y aneurismas de la arteria pulmonar, siendo su etiología y patogenia desconocida. Algunos autores la consideran una variante de la enfermedad de Behcet. Su curso natural es generalmente fatal. Se presenta con tos, disnea, hemoptisis, dolor torácico y fiebre. El tratamiento es con esteroides y agentes citotóxicos hasta la cirugía. Presentamos el caso de un hombre de 41 años que consultó por disnea, hemoptisis y dolor torácico, llegándose al diagnóstico de trombosis venosa profunda de miembro inferior derecho, trombo-embolismo de pulmón y aneurismas de arterias pulmonares. Recibió tratamiento con corticoides en altas dosis y 6 pulsos de ciclofosfamida de 1 gramo durante 6 meses, con regresión completa de los aneurismas y de la sintomatología.(AU)
The Hughes-Stovin syndrome is a rare entity characterized by deep vein thrombosis and pulmonary artery aneurysms of unknown etiology and pathogenesis. Some authors considered a variant of Behcets disease. Its natural course is usually fatal. The symptoms are cough, dyspnea, hemoptysis, chest pain and fever. The treatment goes from steroids and cytotoxic agents to surgery. We present the case of a 41 year old man who shows dyspnea, hemoptysis, and chest pain leading to the diagnosis of deep venous thrombosis of the right leg, lung thromboembolism and pulmonary artery aneurysms. He was treated with high-dose corticosteroids and 6 cyclophosphamide pulses of 1 gram each per 6 months with complete regression of aneurysms and symptomatology.(AU)
RESUMO
INTRODUÇÃO: O envolvimento vascular tem sido reconhecido como uma importante causa de morbidade e mortalidade na Doença de Behçet (DB), mas a importância de métodos não-invasivos em identificar lesões vasculares precoces ainda não foi bem estabelecida. OBJETIVO: Avaliar as propriedades estruturais e funcionais dos vasos na DB utilizando a medida da velocidade de onda de pulso (VOP) carótido-femoral e a avaliação de carótida pelo echo-tracking system. MÉTODOS: Pacientes com DB sem fatores de risco cardiovasculares tradicionais (hipertensão, diabetes, tabagismo e obesidade) foram selecionados consecutivamente. Todos os pacientes com DB realizaram aferição de VOP e ultrasom de carótida. Pacientes com DB foram divididos de acordo com a presença ou não de envolvimento sistêmico (vascular e/ou ocular e/ou sistema nervoso central) e vascular. Controles saudáveis, pareados para sexo e idade, com os mesmos critérios de exclusão foram selecionados. RESULTADOS: Os vinte e três pacientes com DB (11 homens, média de idade de 35,0±7,6 anos), tiveram níveis significativamente maiores de VOP, comparados ao grupo controle (8,4±1,1 vs. 7,5±1,4 m/s, p=0,017). A espessura íntima-média (594,8±138,6 vs. 561,0±134,2 m, p=0,371), o diâmetro diastólico (6383,7±960,4 vs. 6447,6±1159,7 m, p=0,840), a distensão (401,9±117,7 vs. 337,9±175,3 m, p=0,225) e a distensão relativa (6,2±2,8 vs. 5,4±2,4 m, p=0,293) da artéria carótida foram semelhantes entre os grupos. O grupo com doença sistêmica teve níveis significativamente maiores de VOP (8,7±1,2 vs. 7,8±0,7 m/s, p=0,036) comparado àqueles com manifestação exclusivamente mucocutânea. Pacientes com DB e acometimento vascular tiveram os parâmetros de VOP e echotracking similares aos pacientes sem acometimento vascular, mas apresentaram níveis maiores de colesterol total e LDL (p=0,019 e p=0,012, respectivamente). Uma análise de regressão linear multivariada identificou o nível de triglicerídeos...
INTRODUCTION: Vascular involvement has been recognized as an important cause of morbidity and mortality in Behçets disease (BD) but the role of noninvasive methods in identify early vascular lesions is not established. OBJECTIVE: To evaluate structural and functional properties of vessels in BD using carotid-femoral pulse wave velocity (PWV) and echo-tracking system. METHODS: BD patients without traditional cardiovascular risk factors (hypertension, diabetes, smoking, and obesity) were consecutively selected. All BD patients performed PWV and carotid ultrasound. BD patients were divided according to the presence or not of systemic (vascular and/or ocular and/or central nervous system involvement) and vascular involvement. Healthy controls age- and sex-matched with the same exclusion criteria were selected. RESULTS: The twenty-three BD patients (11 male, mean age 35.0±7.6 years), had a significantly higher PWV levels compared to control group (8.4±1.1 vs. 7.5±1.4 m/s, p=0.017). Intima-media thickness (594.8±138.6 vs. 561.0±134.2 m, p=0.371), diastolic diameter (6383.7±960.4 vs. 6447.6±1159.7 m, p=0.840), distension (401.9±117.7 vs. 337.9±175.3 m, p=0.225), and relative distension (6.2±2.8 vs. 5.4±2.4 m, p=0.293) were similar in both groups. Multivariate linear regression analysis identified triglycerides as the most important factor in increasing PWV levels (p=0.001) in BD. Systemic disease group had significant higher levels of PWV (8.7±1.2 vs. 7.8±0.7 m/s, p=0.036) compared to those with exclusive mucocutaneous manifestations. BD patients with vascular involvement had similar PWV and echo-tracking parameters compared to those without, but had higher total and LDL cholesterol levels (p=0.019 and p=0.012, respectively). CONCLUSIONS: PWV is more useful than carotid ultrasound in detecting...