Márgenes quirúrgicos como factor pronóstico del condrosarcoma de pelvis. Estudio de cohorte en una unidad de sarcomas / Surgical margins as prognostic factor in pelvis chondrosarcoma. Cohort study in a sarcoma unit

Resumen: Introducción: el condrosarcoma (CS), el segundo tumor maligno óseo primario más común, constituye aproximadamente una cuarta parte de todos los sarcomas óseos primarios. Los márgenes quirúrgicos en el condrosarcoma pélvico tienen un impacto directo como factor pronóstico, tanto en la supervivencia global como en la supervivencia libre de recurrencia de esta enfermedad. Objetivos: analizar el impacto de los márgenes quirúrgicos como factor pronóstico en el condrosarcoma de la pelvis. Material y métodos: cohorte de base de datos retrospectiva con seguimiento prospectivo de sarcomas de pacientes con diagnóstico de condrosarcoma primario de la pelvis que fueron sometidos a tratamiento quirúrgico. Se obtuvieron variables clínico-demográficas, se realizó un análisis descriptivo de cada variable y se contrastaron con las variables desenlace. Resultados: se incluyeron 17 pacientes, de los cuales nueve eran mujeres. La mediana de edad fue de 41 años (rango de 23 a 65 años). El tamaño promedio del tumor fue de 20.9 cm (rango de 5 a 46 cm). El margen quirúrgico promedio fue de 5.3 mm, variando entre 1 y 30 mm, con 58% de márgenes positivos. La supervivencia global promedio fue de 64 meses (rango de 7 a 108 meses). La distribución de la afectación pélvica fue: zona I en nueve pacientes (52.9%), zona II en dos (11.8%), combinación de zonas I-III en dos (11.8%), I+II en uno (5.9%), II+III en uno (5.9%), I-III más sacro en uno (5.9%) y I más sacro en uno (5.9%). Los grados tumorales se clasificaron en bajo en siete pacientes (41.2%), intermedio en siete (41.2%), alto en dos (11.8%) y desdiferenciado en uno (5.9%). Respecto al tipo de resección, 12 pacientes (70.6%) se sometieron a hemipelvectomía interna y cinco (29.4%) a hemipelvectomía externa. Se registró recurrencia en cinco casos (29.4%), metástasis en tres (17.6%) y mortalidad en cuatro (23.5%). Conclusiones: esta serie representa la cohorte más extensa reportada en Latinoamérica de condrosarcomas primarios de la pelvis. Se observó un pronóstico más favorable en pacientes con márgenes quirúrgicos superiores a 1 mm. La presencia de condrosarcoma en múltiples zonas pélvicas se asoció con un peor pronóstico oncológico. Además, se identificó una mayor incidencia de márgenes quirúrgicos positivos y tasas de recurrencia local en condrosarcomas de la pelvis en comparación con aquellos ubicados en las extremidades.

Abstract: Introduction: chondrosarcoma is the second most common primary malignant tumor, constitutes approximately one quarter of all primary bone sarcomas. Surgical margins in pelvic chondrosarcoma have a direct impact as a prognostic factor, both on overall survival and on recurrence-free survival of this disease. Objectives: to analyze the impact of surgical margins as a prognostic factor in pelvic chondrosarcoma. Material and methods: a retrospective database cohort with prospective follow-up of sarcomas in patients diagnosed with primary pelvic chondrosarcoma who underwent surgical treatment. Clinical-demographic variables were obtained, a descriptive analysis of each variable was performed, and these were contrasted with the outcome variables. Results: seventeen patients were included, of which nine were female. The median age was 41 years, ranging from 23 to 65 years. The average tumor size was 20.9 cm (range 5 to 46 cm). The average surgical margin was 5.3 mm, ranging from 1 to 30 mm, with 58% positive margins. The average overall survival was 64 months (range 7 to 108 months). The distribution of pelvic involvement was as follows: zone I in nine patients (52.9%), zone II in two (11.8%), a combination of zones I-III in two (11.8%), I+II in one (5.9%), II+III in one (5.9%), I-III plus sacrum in one (5.9%) and I plus sacrum in one (5.9%). Tumor grades were classified as low in seven patients (41.2%), intermediate in sven (41.2%), high in two (11.8%), and dedifferentiated in one (5.9%). Regarding the type of resection, 12 patients (70.6%) underwent internal hemipelvectomy and five (29.4%) external hemipelvectomy. Recurrence was recorded in five cases (29.4%), metastasis in three (17.6%), and mortality in four (23.5%). Conclusions: this series represents the largest cohort reported in Latin America of primary pelvic chondrosarcomas. A more favorable prognosis was observed in patients with surgical margins greater than 1 mm. The presence of chondrosarcoma in multiple pelvic zones was associated with a worse oncological prognosis. Additionally, a higher incidence of positive surgical margins and local recurrence rates were identified in pelvic chondrosarcomas compared to those located in the extremities.

Comportamiento del condrosarcoma óseo en pacientes menores de 40 años / Chondrosarcoma of bone in young patients

Resumen El condrosarcoma ocupa el segundo lugar en frecuencia, entre los tumores malignos primarios óseos, en pacientes adultos. Típicamente afecta a adultos de entre 40 y 70 años, siendo la mayoría de las series publicadas de este grupo etario. El objetivo de este estudio fue comunicar una serie de pacientes adultos jóvenes (16 a 40 años) con diagnóstico de condrosarcoma óseo, que buscó describir las particularida des en la forma de presentación en esta población. De un total de 37 pacientes de 16 a 40 años operados por condrosarcoma en nuestro centro, entre los años 2008 y 2019, 18 presentaron tumores de bajo grado (G1/tumor cartilaginoso atípico), 16 de grado intermedio (G2), quedando una minoría con tumores de alto grado (2 con condrosarcoma G3 y 1 con un condrosarcoma desdiferenciado). La tasa de supervivencia global fue del 97% (IC 95% 82%-99%) a 2 años y 90.5% (IC 95% 73%-96%) a 5 años y la tasa libre de recurrencia local fue de 92% (IC 95% 77%-97.5%) a los 12 meses y de 89% a los 2 y 5 años (IC 95% 73%-96%). El grado histológico fue el factor pronóstico más relevante. La concordancia del grado histológico entre el diagnóstico preoperatorio de la biopsia y el material de resección quirúrgica fue del 81% (30/37).

Abstract Chondrosarcoma is the second most frequent primary malignant bone tumor. It is typically described in adults between 40 and 70 years of age, being the majority of the series published in this age group. The objective of this study was to report a series of young adults (16-40 years old) with a diagnosis of chondrosarcoma of bone in order to describe the particularities of this tumor in this population. From a total of 37 patients between 16 and 40 years old, surgically treated for chondrosar coma in our institution, 18 had low-grade tumors (G1/atypical cartilaginous tumor), 16 had an intermediate-grade (G2), and a minority had high-grade tumors (2 with a G3 and 1 with a dedifferentiated chondrosarcoma). The overall survival rate was 97% (95% CI 82%-99%) at 2 years of follow-up and 90.5% (95% CI 73-96) at 5 years of follow-up. The local recurrence free rate was 92% (95% CI % 77%-97.5%) at 1 year of follow-up and 89% at 2 and 5 years of follow-up (95% CI 73%-96%). Histological grade was the most relevant prognostic factor. The concordance of the histological grade between the preoperative diagnosis of the biopsy and the surgical resection material was 81% (30/37).

Tratamiento multidisciplinario de condrosarcoma gigante de fémur proximal mediante hemipelvectomía externa y reconstrucción con colgajo pediculado tipo fillet flap: presentación de un caso clínico / Multidisciplinary treatment of giant chondrosarcoma of the proximal femur by external hemipelvectomy and reconstruction with a pedunculated fillet flap: presentation of a clinical case / Tratamento multidisciplinar do condrossarcoma gigante do fêmur proximal por hemipelvectomia externa e reconstrução com retalho fillet flap: apresentação de um caso clínico

El condrosarcoma forma parte de los tumores primarios malignos más frecuentes. Las localizaciones pélvicas y de raíz de muslo requerirán abordajes amplios con la consecuente dificultad de cobertura de partes blandas. La hemipelvectomía externa es habitualmente el procedimiento de elección para estas localizaciones. Implica la resección de la extremidad inferior en bloque asociada a la hemipelvis ipsilateral, dando como resultado un gran defecto de cobertura. En algunas circunstancias, la extensa resección de partes blandas hace imposible la utilización de colgajos rotacionales locales. La reconstrucción con colgajo tipo "Fillet flaps" ofrece a estos defectos de partes blandas la opción de lograr una adecuada cobertura. El objetivo del trabajo es mostrar la resolución de un caso poco convencional de condrosarcoma de fémur proximal y su reconstrucción de partes blandas con un método nunca antes utilizado en nuestro medio.

Chondrosarcoma is one of the most frequent malignant primary tumors. Pelvic and proximal femur locations require extensive approaches with the consequent difficulty of soft tissue reconstruction. External hemipelvectomy is usually the procedure for these locations. It involves total en bloc resection of the lower extremity associated with ipsilateral hemipelvis, resulting in a large coverage defect. In some cases, local rotational flaps are impossible. Reconstruction with fillet flaps offers an adequate coverage for soft tissue defects. The objective of this study is to show the resolution of an unconventional case of chondrosarcoma of the proximal femur and its soft tissue reconstruction with a method never before used in our country.

O condrossarcoma é um dos tumores primários malignos mais frequentes. As localizações das raízes pélvicas e da coxa exigirão amplas abordagens com a conseqüente dificuldade em cobrir os tecidos moles. A hemipelvectomia externa costuma ser o procedimento de escolha para esses locais. Envolve a ressecção do membro inferior em bloco associado à hemipelve ipsilateral, resultando em um grande defeito de cobertura. Em algumas circunstâncias, a ressecção extensa de partes moles impossibilita o uso de retalhos rotacionais locais. A reconstrução com retalhos de filé oferece a esses defeitos de tecidos moles a opção de obter uma cobertura adequada. O objetivo deste trabalho é mostrar a resolução de um caso não convencional de condrossarcoma do fêmur proximal e sua reconstrução de partes moles com método nunca antes utilizado em nosso meio.

Clear cell chondrosarcoma of the proximal tibia - case report

ABSTRACT Introduction: Clear cell chondrosarcomas are a rare type of low-grade chondrosarcoma. Unlike conventional chondrosarcomas, these tumors occur mainly in the epiphyses of long bones, especially in the proximal femur and proximal humerus. Given their lytic characteristics with a cystic appearance, they can be mistaken for bone cysts and diagnosed late. Diagnosis must be made based on histopa-thology and immunohistochemistry. Likewise, negativity for cytokeratins and anti-endomysial antibodies are tools to rule out the differential diagnosis of metastasis. The treatment of this low-grade chondral lesion is surgical, either with intralesional management or complete resection. Case presentation: This is the case of a 46-year-old woman who consulted the orthopedic oncology service of a quaternary care institution due to medial knee pain at the level of the proximal tibia for 8 months. Diagnostic imaging studies showed a cystic lesion in the lateral tibial plateau; a biopsy of the lesion was performed, and clear cell chondrosarcoma was diagnosed based on histopathology and immunohistochemistry. Surgical management included tumor-free resection margins and reconstruction of the bone defect with a structural allograft of the proximal tibia. The patient progressed satisfactorily. Conclusions: This was the case of a patient with a subtype of low-grade chondrosarcoma that is rare in incidence and location, who was diagnosed based on immunohistochemistry and treated surgically to achieve a successful limb salvage.

RESUMEN Introducción. El condrosarcoma de células claras es un subtipo de tumor poco frecuente del grupo de los condrosarcomas de bajo grado. A diferencia de los condrosarcomas convencionales, estos tumores se presentan principalmente en epífisis de huesos largos. Dadas sus características líticas de aspecto quístico, pueden confundirse con quistes óseos, por lo que su diagnóstico debe hacerse por histopatología e inmunohistoquímica mediante biopsia. Igualmente, la negatividad para citoqueratinas y anticuerpos antiendomisio es una herramienta para descartar el diagnóstico diferencial de metástasis. Su tratamiento es quirúrgico, bien sea con manejo intralesional o resección completa con márgenes libres. Presentación del caso. Mujer de 46 años quien consultó al servicio de ortopedia oncológica de una institución de IV nivel de atención por un cuadro clínico de 8 meses de evolución consistente en dolor en la cara medial de la rodilla izquierda a nivel de la tibia proximaluna. Se practicaron imágenes diagnósticas que mostraron una lesión quística en el platillo tibial lateral; se ordenó biopsia de la lesión, y mediante histopatología e inmunohistoquímica se diagnosticó condrosarcoma de células claras. Se realizó un manejo quirúrgico con resección de la lesión con márgenes libres y una reconstrucción del defecto óseo con un aloinjerto estructural de tibia proximal, con lo cual se obtuvo una evolución satisfactoria. Conclusiones. Se presenta el caso de una paciente con un subtipo de condrosarcoma de bajo grado infrecuente en su presentación y localización, quien fue diagnosticada mediante inmunohistoquímica y tratada quirúrgicamente para lograr un salvamento exitoso de su extremidad.

Condrosarcoma del hueso hioides: a propósito de un caso / Chondrosarcoma of the hyoid bone: a case report

Resumen Los condrosarcomas son cánceres realmente infrecuentes en cabeza y cuello, y más aún en el hueso hioides. Por lo general, son neoplasias que debutan como una masa cervical sin otra sintomatología. Su diagnóstico requiere de estudios de imagen y su tratamiento es fundamentalmente quirúrgico. Comentamos el caso de un paciente de 57 años, desde el diagnóstico de la lesión hasta su tratamiento y seguimiento, y una revisión bibliográfica de esta patología.

Abstract Chondrosarcomas are a rare type of head and neck cancer, especially in the hyoid bone. They usually make their debut through a cervical mass, without other symptoms. The diagnosis requires image studies, and the treatment is fundamentally surgical. We report the case of a 57 years old patient, from the lesion diagnosis, its treatment and follow up, and a bibliographic review of this pathology.

Estado actual del condrosarcoma en un centro de referencia / Current status of chondrosarcoma in a reference center

Resumen: Introducción: El condrosarcoma es el segundo tumor óseo maligno primario más frecuente, se caracteriza por la formación de matriz condroide, es más común en edades avanzadas y su pronóstico guarda relación directa con el subtipo histológico y el grado tumoral. El objetivo de este artículo es presentar el perfil demográfico y de tratamiento en un centro de referencia. Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo, observacional, analítico de tipo cohorte en un centro de referencia entre el 01 de Enero de 2005 y el 31 de Diciembre de 2019, se analizaron las variables demográficas y se contrastaron con las variables de desenlace que fueron supervivencia global y período libre de enfermedad. Resultados: Se incluyeron 85 pacientes, la media edad de presentación fue 43.3 años, la etapa clínica al momento de la presentación fue mayormente IIa y IIb abarcando 54.1%, 35 pacientes tuvieron metástasis con etapa clínica IV. El principal sitio de metástasis fue el pulmón en 32 pacientes (37.6%). De los pacientes, 36 (42.3%) presentaron mortalidad cáncer específica, 35 (41.2%) fallecieron como consecuencia de la enfermedad metastásica a pulmón u otros órganos y un paciente falleció por extensión directa del tumor en columna cervical. Conclusión: Los factores pronósticos importantes hallados en nuestra serie que influyen en la supervivencia global son: la presencia de metástasis y la localización axial.

Abstract: Introduction: Chondrosarcoma is the second most frequent primary malignant bone tumor, is characterized by the formation of a chondroid matrix, is more frequent in advanced ages and its prognosis is directly related to the histological subtype and tumor grade. The objective of this article is to present the demographic and treatment profile in a reference center. Material and methods: A retrospective, descriptive, observational, analytical cohort-type study was conducted in a reference center between January 1, 2005 and December 31, 2019, the demographic variables were analyzed and contrasted with the outcome variables that were overall survival and disease-free period. Results: 85 patients were included, the mean age of presentation was 43.3 years, the clinical stage at the time of presentation was mostly IIa and IIb covering 54.1%. 35 patients had metastases with clinical stage IV. The main site of metastasis was the lung in 32 patients (37.6%). Thirty-six patients (42.3%) had specific mortality. 35 patients (41.2%) died as a result of metastatic disease to lung or other organs, one patient died from direct extension of the tumor in the cervical spine. Conclusion: The important prognostic factors found in our series that influence global survival are: the presence of metastases and axial localization.

Condrosarcoma de base de cráneo: análisis clínico-patológico de un caso

Introducción: El condrosarcoma es un tumor maligno poco común; la localización craneal es rara. En ocasiones, su resección total no es posible debido a la proximidad de la masa a estructuras vasculares y neurales importantes. Caso Clínico: Mujer de 56 años que presentó cefalea en el lado derecho, parestesia en el lado derecho del labio superior, pérdida de la memoria a corto plazo y ageusia. La RM mostró una masa extraaxial realzada. La paciente tuvo una resección quirúrgica completa. Los resultados anatomopatológicos mostraron un condrosarcoma bien diferenciado de la base del cráneo. Conclusión : El condrosarcoma es un tumor maligno con diferenciación pura del cartílago hialino, representa el 0.15 % de todos los tumores intracraneales, siendo este el segundo caso de localización de la base del cráneo reportado en el Perú. Las características histológicas más los marcadores de inmunohistoquímica revelaron características clásicas de este tumor. El tratamiento aún depende de la individualización de cada caso.

Introduction: Chondrosarcoma is an unusual malignant neoplasm; cranial location is rare. Sometimes its complete resection is not possible because of vicinity of the mass to important vascular and neural structures. Clinical case: This is a 56-year old female subject who developed headache in the right side, paresthesia in the right side of her upper lip, short term memory loss, and ageusia. A magnetic resonance imaging study showed an enhanced extra-axial mass. This patient underwent complete surgical resection. The anatomopathological study showed a well differentiated chondrosarcoma of the cranial base. Conclusion: Chondrosarcoma is a malignancy with pure differentiation of the hyaline cartilage. It represents 0.15% of all intracranial tumors, and this is the second case with a cranial base location reported in Peru. Both histological characteristics and immunohistochemistry markers revealed the classic characteristics of this tumor. Therapy is given on an individualized basis.

Cirugía de salvamento en un caso de condrosarcoma de rodilla / Salvage surgery in a case of knee chondrosarcoma

El siguiente caso, se trata de una paciente de sexo femenino que acude a consulta de traumatología por dolor de rodilla y dificultad para deambular, sin antecedente de trauma. En la radiografía anteroposterior y lateral se evidencia múltiples áreas radiolúcidas y escleróticas en meseta tibial y fémur distal derecho. La biopsia reporta: Condrosarcoma indiferenciado Grado 2. Se inicia sesiones de quimioterapia profiláctica y se planifica la cirugía de salvamento, esto ante la negativa de la paciente para aceptar la cirugía de amputación. La cirugía de reconstrucción se realizó mediante la colocación de una prótesis semiconstreñida tipo Endo Model cementada. En el posoperatorio se realizó controles y curaciones semanales, con buena cicatrización de la herida, y posteriormente rehabilitación por fisioterapia. Actualmente la paciente puede deambular con apoyo y casi de manera independiente.

The following case is a female patient who came to the trauma clinic for knee pain and difficulty walking, with no history of trauma.The anteroposterior and lateral radiograph shows multiple radiolucent and sclerotic areas on the tibial plateau and the right distal femur.The biopsy reports grade 2 undifferentiated chondrosarcoma. Prophylactic chemotherapy sessions are started and salvage surgery is planned, this given the patient's refusal to accept amputation surgery. Reconstruction surgery was performed by placing a semi-constrained, cemented endo Model type prosthesis. In the postoperative period, weekly controls and dressings were carried out, with good wound healing and later rehabilitation by physiotherapy. Actually the patient can walk with support and almost independently.

Condrosarcoma de alto grado de localización infrecuente / Rare localized high grade chondrosarcoma

RESUMEN El condrosarcoma es una neoplasia maligna esquelética caracterizada por la producción de cartílago neoplásico, representa sólo un 20% de los tumores óseos, y su localización más frecuente es en pelvis y extremidades proximales. Su localización en huesos pequeños es rara. Se presenta el caso de un varón de 44 años con un tiempo de enfermedad de 1 año que acude a la emergencia de traumatología con un aumento de volumen de parte posterior del pie derecho acompañado de intenso dolor. Se le realizó una resección con margen amplio del tumor. El servicio de anatomía patológica informó condrosarcoma de alto grado. Actualmente el paciente es evaluado por el servicio de oncología.

ABSTRACT Chondrosarcoma is a skeletal malignant neoplasm characterized by the production of neoplastic cartilage, it represents only 20% of bone tumors, and its most frequent location is in the pelvis and proximal extremities. Location in small bones is very rare. A 44-year-old man with a 1-year illness who attended the trauma emergency at the hospital with an increase in volume of the back of the right foot accompanied by intense pain. A wide margin resection of the tumor was performed. The pathology department reported high-grade chondrosarcoma. Currently the patient is evaluated by the oncology service.

¿Qué debe saber el neurocirujano sobre condrosarcoma espinal primario? Condrosarcoma espinal primario / What should the neurosurgeon know about primary spinal chondrosarcoma? Primary spinal chondrosarcoma

El condrosarcoma ocupa el tercer puesto dentro de las neoplasias óseas primarias, siendo la columna vertebral una localización inusual. Según su etiología se clasifican en condrosarcoma primario o secundario a lesiones subyacentes de tipo cartilaginosa como el encondroma u osteocondroma; siendo entre el 80-90% de bajo grado. Pueden presentarse en cualquier nivel de la columna vertebral, siendo más frecuente en la región torácica y cervical, comprometiendo los elementos posteriores de la vértebra, los cuerpos vertebrales o ambos, en un 40%, 15% y 45% respectivamente. El síntoma más común es el dolor localizado asociado a manifestaciones neurológicas. El método diagnóstico de elección es la biopsia por punción y el tratamiento se basa fundamentalmente en la resección quirúrgica

Chondrosarcoma occupies the third position within the primary bony neoplasia's, with an unusual location at the level of the spine. According to their etiology, they are classified as primary chondrosarcoma or secondary to underlying cartilaginous lesions such as the enchondroma or osteochondroma, being between 80-90% of low grade. They can occur at any level of the spine, being more frequent in the thoracic and cervical region, compromising the posterior elements of the vertebra, the vertebral body or both, by 40%, 15% and 45% respectively. The most common symptom is localized pain associated with neurological manifestations. The diagnostic method of choice is biopsy and treatment is based primarily on surgical resection.

Condrosarcoma de esternón en paciente masculino de 58 años: reporte de caso / Surgical Repair Of Sternum Chondrosarcoma In A 58-Year-Old Male Patient: Case Report

El condrosarcoma de esternón es una neoplasia maligna poco frecuente que se presenta mayormente en adultos mayores de 50 años. El condrosarcoma grado 1 es el más frecuente dentro del grupo heterogéneo de tumores que entran en esta clasificación, sin embargo, tiene una presentación más frecuente en la región pélvica, en huesos largos del esqueleto apendicular y en la región costal. El hecho de presentarse en la región esternal puede comprometer la constitución de órganos cercanos. Debido a que la radioterapia y la quimioterapia tienen un escaso efecto terapéutico se procedió con la intervención quirúrgica donde se realizó la resección amplia del condrosarcoma esternal y la metastasectomía hepática, posteriormente se reconstruyó la pared torácica mediante placas de titanio y un colgajo microquirúrgico de músculo dorsal ancho derecho. El resultado final fue favorable. Se presenta el caso de un condrosarcoma convencional (grado 1) a nivel del apéndice xifoides con metástasis al hígado.

Sternum chondrosarcoma is an infrequent malignant neoplasm which occurs mainly in adults over 50 years old. Grade 1 chondrosarcoma is the most frequent among the heterogenous group of tumors that fall into this classification, however, it is most frequently presented in the pelvic region, in long bones of the appendicular skeleton and in the costal region. The fact that it presents in the sternal region compromises the constitution of nearby organs. Due to radiotherapy and chemotherapy having a scarce therapeutic effect, we proceeded with surgical intervention where a wide resection of the sternal chondrosarcoma and liver metastasectomy was performed, subsequently, the chest wall was rebuilt using titanium plates and microsurgical right dorsal muscle flap. The final result was favorable. We present a conventional chondrosarcoma (grade 1) case at the xyphoid process level with liver metastasis.

Osteocondromatosis sinovial de rodilla: una causa infrecuente de gonalgia en edad pediátrica / Synovial chondromatosis of the knee. A rare cause of knee pain in pediatric age

La osteocondromatosis sinovial es una metaplasia benigna de la membrana sinovial que afecta a 1 de cada 100 000 personas, en su mayoría adultos, y es extremadamente infrecuente en edad pediátrica. Predomina en grandes articulaciones, sobre todo la rodilla, y la sintomatología es, por lo general, inespecífica. Dado que la radiografía simple no suele ser concluyente, se recurre a la resonancia magnética nuclear y a la tomografía axial computarizada para orientar el diagnóstico. Se expone el caso de una paciente de 10 años de edad con gonalgia y dismorfia en la patela izquierda de seis meses de evolución, con diagnóstico de osteocondromatosis sinovial. Se presenta el caso dado que se trata de una entidad muy rara en niños, pero que requiere un tratamiento quirúrgico precoz para evitar sus posibles complicaciones, como la destrucción articular progresiva o la malignización a condrosarcoma.

Synovial osteochondromatosis consists of a synovial metaplasia which affects 1 per 100 000 people. It is a very rare disease among children. It typically affects large joints of the body, especially the knee. Due to the lack of specificity of the signs and symptoms and X-Ray images, imaging tests such as nuclear magnetic resonance or computerized tomography are frequently needed for diagnosis.We report a case of a ten-year-old female patient with a six months history of pain and deformity of left patella which was diagnosed with synovial osteochondromatosis. This case highlights the importance of clinical suspicion, not only because it is an extremely rare disease in children, but also because it needs a surgical treatment as soon as possible in order to avoid consequences it might have in pediatric age, as joint destruction or malignization to chondrosarcoma.

Condrosarcoma costal con diseminación intraperitoneal / Costal Chondrosarcoma with Intraperitoneal Dissemination

RESUMEN El condrosarcoma es definido como un tumor maligno con diferenciación de cartílago hialino puro que puede presentar cambios mixoides, calcificación y osificación. El objetivo es mostrar el resultado del tratamiento de una diseminación peritoneal a partir de un condrosarcoma costal. Se realizó una revisión de la literatura, las indicaciones y técnicas en el tratamiento de la diseminación peritoneal del condrosarcoma y se presentan los resultados en una paciente diagnosticada e intervenida en el Hospital Clínico Quirúrgico "Hermanos Ameijeiras", entre enero de 2014 y diciembre de 2017. Paciente femenina de 46 años, que 7 años antes presentó un aumento de volumen en región costal baja izquierda y fue intervenida quirúrgicamente. Con el diagnóstico de condrosarcoma, se realizó una resección costal en la primera ocasión y luego, en dos oportunidades más por recidiva tumoral, en la última intervención se coloca una prótesis de polipropileno. Dos años después de la última cirugía, acude de nuevo con un aumento de volumen en la parte baja (región tóraco-abdominal, línea axilar), salvo este síntoma, exhibía un estado general excelente. La diseminación peritoneal del condrosarcoma es excepcional, muy poco reportado a nivel mundial y con pocas experiencias en su tratamiento. Se realizó técnica de resección multivisceral y peritonectomía con quimioterapia adyuvante posoperatoria. No hubo complicaciones relacionadas con el proceder y se realizó una segunda intervención extensa por recidiva a los 2 años(AU)

ABSTRACT Chondrosarcoma is defined as a malignant tumor with pure hyaline cartilage differentiation and that may be accompanied with myxoid changes, calcification, and ossification. The objective is to show the treatment outcome for peritoneal dissemination from a rib chondrosarcoma. A review of the literature was carried out, as well as the indications and techniques corresponding to the treatment of chondrosarcoma peritoneal dissemination. The outcomes are presented in a patient diagnosed and operated on at Hermanos Ameijeiras Clinical-Surgical Hospital, between January 2014 and December 2017. Female patient, 46 years old, who, seven years earlier, had presented increased volume in the left lower rib region and undergone surgery. With the diagnosis of chondrosarcoma, a rib resection was performed the first time, and then, on two more occasions due to tumor recurrence, a polypropylene prosthesis was placed in the last intervention. Two years after the last surgery, she returned with increased volume in the lower part (thoracoabdominal region, axillary line), except for the following symptom: she exhibited an excellent general condition. Theperitoneal dissemination of chondrosarcoma is exceptional, very little reported worldwide, and with little treatment experience. A multivisceral resection and peritonectomy technique was performed with postoperative adjuvant chemotherapy. There were no complications related to the procedure and a second extensive intervention was performed after two-year relapse(AU)

Osteocondroma como hallazgo Incidental en Úlcera Varicosa Sobreinfectada en miembro inferior / Osteochondroma as an incidental finding in Superinfected Varicose Ulcer in the lower limb

El osteocondroma es la lesión tumoral más frecuente del hueso. Éste presenta características radiológicas patognomónicas con continuidad cortical y medular, con lesión exofítica iniciada en metáfisis, protruyendo hasta la diáfisis de huesos largos, con predominio en la porción distal del fémur, fíbula y tibia proximal. Para el diagnóstico de esta patología, por lo general sólo se necesita una imagen radiológica simple en dos planos, en casos ocasionales necesitando tomografía computarizada para verificarlo. En la mayoría de los casos el diagnóstico ocurre de forma incidental, en pacientes asintomáticos, en contados casos, se observa impotencia funcional, bursitis, parestesias o fracturas en hueso patológico. El riesgo de transformación es menor al 1 %, siendo el tumor maligno más frecuente el condrosarcoma. Se describe el reporte de un hallazgo imagenológico incidental de un tumor óseo en un paciente de 65 años con úlcera varicosa sobreinfectada en conjunto con la discusión sobre la importancia de la imagenología para estos diagnósticos.

Osteochondroma is the most frequent tumor lesion in bone. This presents pathognomonic radiological features with cortical and medullary continuity, with exophytic lesion initiated in metaphysis, protruding to the diaphysis of long bones, predominating in the distal portion of the femur, fibula and proximal tibia. For the diagnosis of this pathology, usually only a simple radiological image is needed in two planes, in occasional cases needing computed tomography to verify it. In most cases the diagnosis occurs incidentally, in asymptomatic patients, in few cases, functional impotence, bursitis, paresthesias or fractures in pathological bone are observed. The risk of transformation is less than 1 %, with the malignant tumor being more frequent chondrosarcoma. Following the report of an incidental imaging finding of a bone tumor on 65 years old patient with varicose ulcer infected in conjunction with the discussion of the importance of these diagnostic imaging to be described.

Condrosarcoma periosteal mandibular / Mandibular periosteal chondrosarcoma

Los condrosarcomas son neoplasias malignas con diferenciación cartilaginosa, la mayoría de localización intraósea y en huesos largos; su incidencia en cabeza y cuello es baja y más aún, su localización periosteal y mandibular. Se presenta un caso de neoplasia maligna productora de matriz condroide, periosteal, de alto grado, recidivante y localizada en mandíbula.

The chondrosarcomas are malignant neoplasms characterized by cartilaginous differentiation, mainly located intraosseously, and in large bones. Their incidence in head and neck is rare and even more so when it is periosteal or located in the jaw. A case of a malignant tumor producing chondroid matrix, periosteal, of high-grade, recurrent and localized in the jaw is presente.

Condrosarcoma de la laringe: reporte de un caso y revisión de la literatura / Chondrosarcoma of the larynx: case report and literature review

El cáncer de laringe es un tumor relativamente raro en Ecuador (0,5/100000 varones). Las lesiones neoplásicas de laringe son usualmente epiteliales y el tipo histológico más frecuente es el carcinoma escamocelular. El tumor mesenquimal más común es el condrosarcoma. En los 31 años de existencia del Registro Nacional de Tumores de Ecuador éste es el primer caso de condrosarcoma de laringe registrado. Por este motivo, hemos decidido reportar el manejo diagnóstico y terapéutico de este caso.

Laryngeal cancer is a relatively uncommon tumor en Ecuador (0,5/100000 males). These neoplastic lesions usually epithelial and the most frequent histological type is squamous cell carcinoma. The most common mesenchymal tumor is chondrosarcoma. No case of this type of laryngeal tumor has been registered since the foundation of the National Cancer Registry of Ecuador thirty-one years ago. For this reason, we have decided to report the diagnostic and therapeutic management of his case.

Condrossarcoma em gradil costal de cão: relato de caso / Chondrosarcoma in grating costal in a dog – a case report / Condrosarcoma en costal rejilla en un perro - un informe del caso

O condrossarcoma é uma neoplasia maligna, de origem mesenquimal, cujas células neoplásicas produzem uma matriz cartilaginosa, não osteoide ou diretamente óssea. O diagnóstico pode ser auxiliado por meio de métodos imaginológicos, porém apenas a histopatologia é definitivo. O presente relato descreve o caso de um cão sem padrão racial definido, com sete anos de idade, o qual apresentou um aumento de volume com cerca de 6,0 x 5,0 x 4,0 cm na região do hemitórax esquerdo, o qual segundo o proprietário estava presente há dois meses. Após a histopatologia, foi realizado o diagnóstico de condrossarcoma, porém o proprietário não procedeu com o tratamento instituído e o animal retornou a clínica 11 meses após o primeiro incidente em sofrimento irreversível. Objetiva-se descrever os aspectos macro e microscópico da respectiva neoplasia.

Chondrosarcoma is a malignant tumor of mesenchymal origin, which the neoplastic cells produce a cartilage matrix, no osteoid or bone directly. Diagnosis can be aided by imaginological methods, but only histopathology is definitive. This report describes the case of a mongrel dog, seven years old, with a volume increase of about 6,0 x 5,0 x 4,0 cm in the left hemithorax, which according to the owner there was two months ago. Histopathology after the diagnosis of chondrosarcoma was made and treatment instituted, but as the owner lost the thread it was not performed and the animal returned to clinical 11 months after the first incident irreversible suffering. Objective is to describe the macro and microscopic aspects of the neoplasm.

El condrosarcoma es un tumor maligno de origen mesenquimal, cuyas células neoplásicas producir una matriz de cartílago, no osteoide o hueso directamente. El diagnóstico puede ser assistido por métodos de imagen, pero sólo la histología esdefinitiva. Este informe describe el caso de un perro sin raza definida, de siete anos, con un aumento de volumen de alrededor de 6,0 x 5,0 x 4,0 cm en el hemitórax izquierdo, que según el propietario estaba allí hace dos meses. Después se realizó el diagnóstico histopatológico de condrosarcoma y el tratamiento instituido, pero como el propietario pierde el hilo no se hizo y el animal volvió a clínicas 11 meses después del primer incidente en el sufrimiento irreversible. Su objetivo es describir los aspectos macroscópicos y microscópicos de su neoplasia.

Condrossarcoma em gradil costal de cão: relato de caso / Chondrosarcoma in grating costal in a dog a case report / Condrosarcoma en costal rejilla en un perro - un informe del caso

O condrossarcoma é uma neoplasia maligna, de origem mesenquimal, cujas células neoplásicas produzem uma matriz cartilaginosa, não osteoide ou diretamente óssea. O diagnóstico pode ser auxiliado por meio de métodos imaginológicos, porém apenas a histopatologia é definitivo. O presente relato descreve o caso de um cão sem padrão racial definido, com sete anos de idade, o qual apresentou um aumento de volume com cerca de 6,0 x 5,0 x 4,0 cm na região do hemitórax esquerdo, o qual segundo o proprietário estava presente há dois meses. Após a histopatologia, foi realizado o diagnóstico de condrossarcoma, porém o proprietário não procedeu com o tratamento instituído e o animal retornou a clínica 11 meses após o primeiro incidente em sofrimento irreversível. Objetiva-se descrever os aspectos macro e microscópico da respectiva neoplasia.(AU)

Chondrosarcoma is a malignant tumor of mesenchymal origin, which the neoplastic cells produce a cartilage matrix, no osteoid or bone directly. Diagnosis can be aided by imaginological methods, but only histopathology is definitive. This report describes the case of a mongrel dog, seven years old, with a volume increase of about 6,0 x 5,0 x 4,0 cm in the left hemithorax, which according to the owner there was two months ago. Histopathology after the diagnosis of chondrosarcoma was made and treatment instituted, but as the owner lost the thread it was not performed and the animal returned to clinical 11 months after the first incident irreversible suffering. Objective is to describe the macro and microscopic aspects of the neoplasm.(AU)

El condrosarcoma es un tumor maligno de origen mesenquimal, cuyas células neoplásicas producir una matriz de cartílago, no osteoide o hueso directamente. El diagnóstico puede ser assistido por métodos de imagen, pero sólo la histología esdefinitiva. Este informe describe el caso de un perro sin raza definida, de siete anos, con un aumento de volumen de alrededor de 6,0 x 5,0 x 4,0 cm en el hemitórax izquierdo, que según el propietario estaba allí hace dos meses. Después se realizó el diagnóstico histopatológico de condrosarcoma y el tratamiento instituido, pero como el propietario pierde el hilo no se hizo y el animal volvió a clínicas 11 meses después del primer incidente en el sufrimiento irreversible. Su objetivo es describir los aspectos macroscópicos y microscópicos de su neoplasia.(AU)

Condrosarcoma en columna torácica: reporte de caso y revisión de la literatura / Thoracic spine chondrosarcoma: case report and literature review

El condrosarcoma espinal es un tumor maligno primario de la columna vertebral poco prevalente, ubicándose en mayor frecuencia a nivel torácico y lumbosacro. La dorsalgia de predominio nocturno es el principal síntoma y los signos de mielopatía por compresión los menos frecuentes. El diagnóstico requiere de estudios imagenológicos como la tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM). El tratamiento es quirúrgico y según su histopatología definirá la terapia coadyuvante. Presentamos un paciente con dorsalgia crónica y hemiparesia izquierda; donde la RM evidenció una lesión tumoral a nivel de T1-T3, realizándose resección quirúrgica con posterior reporte histopatológico de condrosarcoma grado II.(AU)

Spinal chondrosarcoma is a primary malignant tumor of the spine that is not very prevalent, being located more frequently at the thoracic and lumbosacral levels. Dorsalgia of nocturnal predominance is the main symptom and the signs of compression myelopathy are the least frequent. Diagnosis requires imaging studies such as computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI). The treatment is surgical and according to histopathology will define adjuvant therapy. We present a patient with chronic dorsalgia and left hemiparesis; where MRI showed a T1-T3 tumor lesion, and surgical resection with a histopathological report of chondrosarcoma grade II was performed.(AU)