Dental and Endodontic Management in a Patient with Familial X-Linked Hypophosphatemic Rickets

ABSTRACT: The term rickets refers to insufficient or retarded mineralization of the osteoide matrix. X-linked hypophosphatemic (XLH) rickets is a rare genetic disorder characterized by biochemical changes in bone mineralization due to inactivation of the phosphate regulating gene and primary defect of the osteoblasts. The aim of this article was to report a clinical case of XLH, its oral manifestations, periapical changes and dental management. A 31-year old woman female patient was referred to the school of dentistry with pain and sensitivity in the teeth. She had a childhood history of rickets, hypophosphatemia and alteration in Vitamin D. In the oral exam, enamel hypoplasia, microdontia, fistula, caries and periapical lesions and periodontal disease were diagnosed. The radiographic and tomographic exams exhibited the presence of periapical lesions involving various teeth with radiolucent images, suggestive of granuloma or periapical cysts. The treatme nt prioritized the urgency of eliminating pain and removing the foci of infection. Endodontic treatment began in the teeth that had fistula or periapical lesions and in parallel, oral hygiene guidance was provided and periodontal treatment was performed. There was an improvement in the clinical condition with reduction in inflammation and mobility of the teeth. Dentists and health professionals must evaluate the patient as a whole, considering the relations between systemic and oral health. Knowledge of systemic diseases associated with rickets and their characteristics is essential for making a correct oral diagnosis and planning the dental treatment.

RESUMEN: El término raquitismo se refiere a la mineralización insuficiente o retardada de la matriz osteoide. El raquitismo hipofosfatémico ligado al cromosoma X (XLH) es un trastorno genético caracterizado por cambios bioquímicos en la mineralización ósea debido a la inactivación del gen regulador del fosfato y al defecto primario de los osteoblastos. El objetivo de este artículo fue reportar un caso clínico de XLH, sus manifestaciones orales, cambios periapicales y manejo dental. La paciente, una mujer de 31 años, acudió a la Clínica de Semiología de la UFPR con dolor y sensibilidad en varios dientes. Tenía antecedentes infantiles de raquitismo, hipofosfatemia y alteración de la vitamina D. En el examen oral se diagnosticó hipoplasia del esmalte, microdoontia, fístula, caries y lesiones periapicales y enfermedad periodontal. Los exámenes radiográficos y tomográficos mostraron la presencia de lesiones periapicales en varios dientes con imágenes radiolúcidas, sugestivas de granuloma o quistes periapicales. El tratamiento priorizó la urgencia de eliminar el dolor y remover los focos de infección. Se inició tratamiento de endodoncia en los dientes que presentaban fístula o lesiones periapicales y paralelamente se brindó orientación de higiene oral y se realizó tratamiento periodontal. Hubo una mejoría en la condición clínica con reducción de la inflamación y movilidad de los dientes. Los odontólogos y profesionales de la salud deben evaluar al paciente como un todo, teniendo en cuenta las relaciones entre salud sistémica y oral. El conocimiento de las enfermedades sistémicas asociadas al raquitismo y sus características es fundamental para realizar un correcto diagnóstico oral y planificar el tratamiento odontológico.

Concordancia entre los estadios de maduración esquelética y los estadios de calcificación dental / Concordance among skeletal maturation stages and dental calcification stages

Se realizó una investigación de innovación tecnológica, de corte transversal, con el objetivo de verificar que en los pacientes de ortodoncia se puede prescindir de la radiografía de la mano izquierda en la evaluación del potencial de crecimiento, para lo cual se estudió una muestra de 150 pacientes entre 8 y 16 años, que ingresaron en la Clínica de Ortodoncia de la Facultad de Estomatología de La Habana, entre los años 2004 y 2006. A cada paciente se le realizó una radiografía de la mano izquierda, donde se determinaron los estadios de maduración esquelética a través del método de Grave y Brown y una radiografía panóramica o periapicales de la hemiarcada mandibular izquierda, donde se determinaron los estadios de calcificación del canino y el segundo premolar mandibulares izquierdos, por el método de Demirjian y colaboradores. Se calculó la concordancia entre los métodos evaluados, se encontraron altos coeficientes de concordancia y fue mayor en el sexo masculino y en el canino (Kappa= 0,913). Se concluyó que en la evaluación del potencial de crecimiento que presentan los pacientes de ortodoncia se puede sustituir la radiografía de la mano izquierda por radiografías periapicales del canino y el segundo premolar mandibulares izquierdos, lo cual permite la realización de las radiografías en el propio servicio de estomatología, con los beneficios que ello reporta en cuanto a mejor atención del paciente y ahorro de recursos(AU)

A cross-sectional research was conducted related to a technological innovation to verify that in Orthodontics patients it is possible to obviate the left hand X-ray in assessment of the potential growth in 150 patients aged 8 and 16 seen in the Orthodontics Clinic of Stomatology Faculty of La Habana City between 2004 and 2006. In each patient we made an X-ray of left hand determining the skeletal maturation stages by Grave and Brown method and a panoramic or periapical X-ray of the left mandibular hemiarcade where it was possible to determine the calcification stages of left mandibular canine and second premolars by Demirjian et al method. Concordance among assessed methods was estimated noting high concordance coefficients greater in male sex and in canine (Kappa= 0,913). We conclude that in assessment of potential growth of Orthodontics patients the left hand X-ray may be replaced by periapical X-rays of left mandibular canine and second premolars, allowing the carrying out of X-rays in the Stomatology service with its benefits related to a better patient's care and saving of resources(AU)

Determinación de la edad ósea a través del desarrollo dental en pacientes de Ortodoncia / Assessment of bone age by dental developmental seen in Orthodontia patients

La tendencia actual en Ortodoncia consiste en reducir el número de radiaciones con fines diagnósticos a las estrictamente necesarias, por lo que se han desarrollado índices de maduración ósea a través del desarrollo dental, dentro de los que se encuentra el método de Demirjian y colaboradores, sustituyéndose la radiografía de la mano que constituye una radiografía adicional para los pacientes, ademàs de que la misma no se realiza en los servicios de Estomatología. Con el objetivo de determinar la edad ósea a través del desarrollo dental, se realizó un estudio descriptivo y transversal, para lo cual fueron realizadas una radiografía de la mano izquierda y una radiografía panóramica o periapicales de la hemiarcada mandibular izquierda, a 150 pacientes de Ortodoncia y se determinó la edad ósea, a través de los métodos Tanner-Whitehouse 2 (TW2) y Demirjian y colaboradores. Se encontraron correlaciones altas muy significativas entre las edades óseas calculadas en ambos sexos (hembras r= 0,828 y varones r= 0,957). Concluyéndose que la edad ósea calculada a través del desarrollo dental, en nuestra muestra, puede ser aplicada para predecir la edad ósea a través del método TW2, siendo posible sustituir la radiografía de la mano izquierda(AU)

Present trend in Orthodontics is to reduce the number of strictly needed diagnostic radiations that is why bone maturation indexes have been created by dental developmental including the Demirjian et al method, substituting the hand radiography which is an additional strategy for patients due to it is not performed in Stomatology Services. To determine the bone age by dental developmental, a cross-sectional and transversal study was carried out and also a left hand radiography and a panoramic and a periapical one of left mandibular hemicardia in 150 orthodontic patients determining the bone age by Tanner-Whitehouse 2 method (TW2) and Demirjian et al. There were very significant high correlations among estimated bone ages in both sexes (females r = 0.828 and males r = 0.957). We conclude that estimated bone age by dental developmental in our universe may be applied to predict bone age through TW2 method with a possible substitution of left hand radiography(AU)

Determinación de la edad ósea a través del desarrollo dental en pacientes de Ortodoncia / Assessment of bone age by dental developmental seen in Orthodontia patients

La tendencia actual en Ortodoncia consiste en reducir el número de radiaciones con fines diagnósticos a las estrictamente necesarias, por lo que se han desarrollado índices de maduración ósea a través del desarrollo dental, dentro de los que se encuentra el método de Demirjian y colaboradores, sustituyéndose la radiografía de la mano que constituye una radiografía adicional para los pacientes, ademàs de que la misma no se realiza en los servicios de Estomatología. Con el objetivo de determinar la edad ósea a través del desarrollo dental, se realizó un estudio descriptivo y transversal, para lo cual fueron realizadas una radiografía de la mano izquierda y una radiografía panóramica o periapicales de la hemiarcada mandibular izquierda, a 150 pacientes de Ortodoncia y se determinó la edad ósea, a través de los métodos Tanner-Whitehouse 2 (TW2) y Demirjian y colaboradores. Se encontraron correlaciones altas muy significativas entre las edades óseas calculadas en ambos sexos (hembras r= 0,828 y varones r= 0,957). Concluyéndose que la edad ósea calculada a través del desarrollo dental, en nuestra muestra, puede ser aplicada para predecir la edad ósea a través del método TW2, siendo posible sustituir la radiografía de la mano izquierda(AU)

Present trend in Orthodontics is to reduce the number of strictly needed diagnostic radiations that is why bone maturation indexes have been created by dental developmental including the Demirjian et al method, substituting the hand radiography which is an additional strategy for patients due to it is not performed in Stomatology Services. To determine the bone age by dental developmental, a cross-sectional and transversal study was carried out and also a left hand radiography and a panoramic and a periapical one of left mandibular hemicardia in 150 orthodontic patients determining the bone age by Tanner-Whitehouse 2 method (TW2) and Demirjian et al. There were very significant high correlations among estimated bone ages in both sexes (females r = 0.828 and males r = 0.957). We conclude that estimated bone age by dental developmental in our universe may be applied to predict bone age through TW2 method with a possible substitution of left hand radiography(AU)