Cisto de colédoco associado à adenocarcinoma de vesícula biliar / Colognic cisto associated with biliary vesicle adenocarcinoma

Os cistos de colédoco são dilatações congênitas dos ductos biliares, que podem ser extra-hepáticos e/ou intra-hepáticos. Mais prevalentes no sexo feminino e na maioria dos casos diagnosticados até a primeira década de vida. É uma entidade pouco frequente que, quando diagnosticada na população adulta, cursa com uma grande frequência de complicações, devendo-se estar atento em especial ao seu alto risco de malignização. Os autores descrevem o caso de uma paciente de 35 anos, do sexo feminino, que iniciou um quadro de dor abdominal inespecífica, sendo identificado um cisto de colédoco associado ao adenocarcinoma de vesícula biliar.

Choledochal cysts are congenital dilatation of the bile ducts, which can be extrahepatic or intrahepatic. They are more prevalent in women, and in most cases diagnosed until the first decade of life. They are a less common entity that, when diagnosed in the adult population, attends with a high frequency of complications, what makes important to be specially attentive to its high risk of malignant transformation. The authors describe the case of a 35 year-old female patient, who started an unspecific abdominal pain, being identified a choledochal cyst associated to a gallbladder adenocarcinoma.

Ressecção de lesão cística de colédoco: relato de caso / Resección de las lesiones quísticas de colédoco: informe de caso / Resection of choledochal cystic lesion: case report

Introdução: Os cistos de colédoco são uma entidade rara que possuem risco de malignização entre 10-15%. Seu diagnóstico se baseiana clínica do paciente, a partir da tríade clássica de dor abdominal, icterícia e massa abdominal palpável, associada a exames deimagem, sendo considerada padrão-ouro a Colangiorressonância. A derivação biliodigestiva com anastomose hepatojejunal, associada àreconstrução em Y-de-Roux e à completa retirada do cisto, tem sido o tratamento de escolha para cistos dos tipos I e IV. Objetivo Geral:Relatar o caso raro de um paciente de 48 anos, portador de cisto de colédoco, submetido à ressecção cirúrgica com colecistectomiaassociado à ressecção da lesão cística e dos ductos extra-hepáticos, reconstruído com derivação biliodigestiva (hepaticojejunostomiaem Y-de-Roux) e alertar sobre as características clínicas e laboratoriais dessa lesão pré-maligna para possibilidade de um diagnósticoprecoce. Material e Método: Trata-se de um relato de caso desenvolvido juntamente com revisão da literatura atual. Resultado: Opaciente foi submetido à ressecção cirúrgica com colecistectomia associada à ressecção da lesão cística e dos ductos extra-hepáticos e aposterior reconstrução com derivação biliodigestiva (hepaticojejunostomia em Y-de-Roux). Conclusão: Com o relato, pode-se obter umamelhor caracterização dos sinais e sintomas dessa doença para o conhecimento médico, proporcionando maior grau de suspeita para aidentificação da doença. Assim, possibilita o diagnóstico precoce e a diminuição do risco de malignização.

Introduction: Common bile duct cysts are a rare entity with risk of malignant transformation from 10 to 15%. Its diagnosis is basedon patient signs, starting from the classic triad of abdominal pain, jaundice, and a palpable abdominal mass, associated with imaging,being cholangioresonance the gold standard. The biliary-digestive derivation with hepato-jejunal anastomosis associated with Roux Yreconstruction and with complete cyst removal has been the treatment of choice for type I and IV cysts. Objective: To report a rare caseof a 48 years old patient with a choledochal cyst (Type IC) submitted to surgical resection with cholecystectomy associated with resectionof the cystic lesion and extrahepatic ducts as well, with reconstruction with biliary-digestive derivation (Roux Y hepatojejunostomy).To warn about the clinical and laboratory characteristics of premalignant lesion in order to obtain an early diagnosis. Material andMethods: This is a case report developed along with a review of current literature. Results: The patient underwent surgical resection withcholecystectomy associated with resection of the cystic lesion and extrahepatic ducts as well with subsequent reconstruction with biliarydigestivederivation (Roux Y hepaticojejunostomy). Conclusion: According with this report, it is possible to get a better characterizationof the signs and symptoms of this disease in order to improve medical knowledge, providing as well a greater degree of suspicion fordiagnosis. Thus, it enables early diagnosis and reduces the risk of malignant transformation.

Introducción: Los quistes de colédoco son es una entidad poco frecuente que se encuentran en riesgo de transformación malignaentre 10-15%. Su diagnóstico se basa en la evaluación clínica de la paciente, desde la clásica tríada de dolor abdominal, ictericia ymasa abdominal palpable, asociado con las imágenes de exámenes, siendo considerado el patrón oro la colangiografia. La derivaciónbiliodigestiva con anastomosis hepatojejunal, asociado con la reconstrucción en Y de Roux y la extracción completa del quiste, ha sidoel tratamiento de elección para los quistes de tipos I y IV. Objetivo general: Presentar un caso raro de un paciente de 48 años, portadorde quiste de colédoco, sometido a resección quirúrgica con colecistectomía asociada con la resección de las lesiones quísticas y deconductos biliares, reconstruido con derivación biliodigestiva (hepaticojejunostomia en Y de Roux) y advertir sobre las característicasclínicas y de laboratorio de este tipo de lesiones pre-malignas a la posibilidad de un diagnóstico temprano. Material y método: Se tratade un caso clínico desarrollado junto con una revisión de la literatura actual. Resultado: El paciente fue sometido a resección quirúrgicacon colecistectomía asociada con la resección de las lesi...

Surgical management of cystic dilatation bile ducts in adults / Tratamento cirúrgico da dilatação cística das vias biliares em adultos

BACKGROUND: The cystic dilatation of the biliary tract is a rare disease and uncertain origin. It is recognized more frequently in children; however, its incidence comes increasing in adults, representing 20% of the cases. AIM: To evaluate morbimortality rates, evolution and handing of patients with cystic dilatation bile ducts in adults. METHODS: Were evaluated, retrospectively, five adults who had the diagnosis of choledochal cyst and that had been submitted to some surgical procedure. RESULTS: Abdominal pain was the commonest complain to all patients. Jaundice was present in 80%. Ultrasound scanning was done in all the cases as initial examination. CT scan, magnetic resonance imaging and endoscopic retrograde cholangiopancreatography were also done in some patients; however, the diagnosis was established intra-operatively in all cases. The cyst resection with reconstruction of the biliary tract was done in 60%; the cystojejunostomy in 20%; and in 20% biliary tract drainage. CONCLUSIONS: Biliary tract cystic dilatation is a rare disease. However, its incidence is increasing in the adult population, so, it must be thought as differential diagnosis when facing obstructive jaundice. .

RACIONAL: A dilatação cística da via biliar é uma patologia rara e de origem incerta. É diagnosticada mais frequentemente em crianças, porém sua incidência vem aumentando em adultos, representando 20% dos casos. OBJETIVO: Demonstrar a experiência dos autores no tratamento cirúrgico, e no manejo da evolução, dos pacientes com dilatação cística das vias biliares. MÉTODO: Foram avaliados, retrospectivamente, cinco adultos que tiveram o diagnóstico de cisto de colédoco e que foram submetidos a algum procedimento cirúrgico no Hospital da Restauração, PE, entre março de 2003 e junho de 2004. RESULTADOS: Dor abdominal foi a queixa comum a todos os pacientes. Icterícia esteve presente em 80% dos casos. A ultrassonografia foi realizada em todos os casos como exame inicial. Tomografia computadorizada, ressonância magnética e colangiopancreatografia retrógada endoscópica também foram realizadas em alguns pacientes, porém o diagnóstico foi estabelecido no intra-operatório em todos os casos. O tratamento cirúrgico variou de acordo com a experiência do cirurgião e o quadro clínico do paciente. A ressecção do cisto com reconstrução da via biliar foi realizada em 60%, a cistoduodenostomia em 20% e a drenagem da via biliar em 20% dos casos. CONCLUSÃO: A dilatação cística da via biliar é doença rara, principalmente em nosso meio. Porém, sua incidência vem aumentando na população adulta, devendo estar sempre presente no diagnóstico diferencial das icterícias obstrutivas. .

Tratamento cirúrgico da dilatação cística de vias biliares em adultos / Surgical management of cystic dilatation of bile ducts in adults

A dilatação cística de via biliar é uma doença rara e de origem incerta. É diagnosticada mais frequentemente em crianças, porém sua incidência vem aumentando em adultos.

Cystic dilatation of the biliary tract is a rare condition of uncertain origin. It is more frequently diagnosed in children, although its incidence is increasing in adults.

Cisto de colédoco com apresentação em idade adulta / Choledochal cyst presenting in adulthood

Cistos biliares são ectasias ductais congênitas envolvendo um segmento ou toda árvore biliar intra- e/ou extra-hepática, comuns na infância, mas de diagnóstico raro na idade adulta. O objetivo do presente trabalho é de relatar o caso de um paciente adulto diagnosticado com cisto gigante de colédoco durante investigação para dor abdominal (AU)

Biliary cysts are congenital ductal ectasias involving a segment or the entire intra- and/or extrahepatic biliary tree, common in childhood, but of uncommon diagnosis in adulthood. The aim of this study is to report the case of an adult patient diagnosed with giant choledochal cyst during investigation for abdominal pain (AU)

Endoscopic treatment of choledochal cyst type III / Tratamento endoscópico de cisto de colédoco do tipo III

BACKGROUND: Todani type III cysts are not very common disease. Endoscopically the choledochocele is not a challenging diagnosis. Sometimes biliary stone disease is associated and events of cholangitis and pancreatitis may occur. Normally these patients are referred for surgical treatment, mainly because there is a widespread concept that choledocal cysts are very prone to develop neoplasia and must be resected. Nevertheless surgical resection is not free of morbidity. The chance for neoplasia in such cases seems to be related to the presence of pancreaticobiliary reflux towards the common bile duct. AIM: To report a case of endoscopic treatment of choledochal cyst type III with literature review. CASE REPORT: Young man with recurrent abdominal pain, fever and hyperamylasemia. An ERCP showed pancreaticobiliary maljunction and calculus impaction. Papillotomy was performed and complete biliary clearance was achieved. Amylase contents in the common bile duct was measured and normal. Due to absence of pancreatiobiliary reflux, a second endoscopic approach was performed and a wide communication between choledochocele and duodenum was done with diathermy (using the papillotome). The patient recovering was uneventful and in 30 months follow-up he remains asymptomatic. CONCLUSION: Since pancreatobiliary reflux is not present, surgical approach of the diverticulum seemed to be not necessary. Endoscopic drainage of choledococele was a good option for conservative treatment.

INTRODUÇÃO: Cisto de colédoco do tipo III de Todani não é doença muito comum. Eventualmente pode ocorrer a presença de doença biliar calculosa, que nestes casos estaria associada a eventos de colangite e pancreatite. Normalmente estes pacientes são conduzidos ao tratamento cirúrgico, principalmente porque há conceito difundido de que os cistos de colédoco são muito propensos a desenvolver neoplasia e que a sua presença indicaria ressecção cirúrgica. A chance para neoplasia parece estar relacionada à presença de refluxo do conteúdo biliopancreático para o ducto biliar comum. OBJETIVO: Relatar um caso de tratamento endoscópico de cisto de colédoco do Tipo III, bem como realizar revisão da literatura sobre o tema. RELATO DO CASO: Homem com 16 anos apresentou-se com dor abdominal periódica, febre e hiperamilasemia. CPRE mostrou má formação da junção biliopancreática, bem como impactação por cálculo. Foi realizada papilotomia que conseguiu clarear a árvore biliar. Os níveis de amilase no ducto biliar eram normais. Devido à ausência de refluxo de conteúdo biliopancreático, uma segunda aproximação endoscópica foi executada e comunicação larga entre o cisto e o duodeno foi realizada através do método endoscópico de diatermia. O paciente apresentou boa evolução após o procedimento e assim permanecendo em 30 meses de evolução. CONCLUSÃO: Desde que não haja a presença de refluxo de conteúdo biliopancreático, a ressecção cirúrgica do divertículo parece não ser necessária. A realização de drenagem endoscópica constitui-se em boa opção para tratamento conservador nos casos onde o refluxo biliopancreático não esteja presente.

Management of choledochal cyst / Tratamento do cisto de colédoco

BACKGROUND: Choledochal cysts are rare diseases in adults. The risk of malignant transformation is well documented to be age-related and early complete cyst excision is currently advocated. Type IVa cyst management is more controversial. Extensive intrahepatic involvement of the biliary system may preclude complete excision. AIM: The aim of this study was to present a case of type IVa choledochal cyst in a young female patient. CASE REPORT: An 18-year-old female, complaining of right upper quadrant pain, nausea, vomiting, fever, and jaundice was admitted. The diagnosis of type IVa choledochal cyst was made by computerized tomography. The patient was underwent cholecystectomy, excision of the anterior wall of the cyst, and Roux-en-Y hepaticojejunostomy. No postoperative complication was noted and the patient was discharged five days after operation. CONCLUSION: Total cyst excision is the ideal treatment of choledochal cysts in adults. However, in IVa type, due to the extensive intrahepatic involvement of the biliary system, the anatomy of the cyst, and the surgeon's judgment will determine the surgical approach taken for the patient.

RACIONAL: A doença de cistos de colédoco em adultos é rara. O risco de transformação maligna é bem documentado, sendo relacionado a idade, além da completa excisão do cisto ser aconselhada. O manuseio e gestão do cisto tipo IVa gera maior controvérsia. O envolvimento intra-hepático extensivo do sistema biliar pode prevenir a sua completa excisão. OBJETIVOS: Relatar o caso de um cisto de colédoco do tipo IVa em paciente feminina. RELATO DE CASO: Paciente feminina, 18 anos de idade, foi admitida com queixa de dor no quadrante superior direito, náusea, vômitos, febre e icterícia. O diagnóstico de cisto de colédoco do tipo IVa foi realizado através de tomografia computadorizada. A paciente foi submetida à colecistectomia, excisão da parede anterior do cisto e hepatojejunostomia em Y-de-Roux. Nenhuma complicação pós-operatória ocorreu e a paciente recebeu alta após 5 dias da operação. CONCLUSÃO: A excisão total do cisto é o tratamento ideal para cistos de colédoco em adultos. Entretanto, no cisto do tipo IVa, devido ao seu envolvimento intra-hepático extensivo do sistema biliar, sua anatomia e o discernimento do cirurgião determinarão a medida a ser tomada.

Cisto de colédoco: relato de caso e revisão da literatura / Choledochal cyst: case report and literature review

INTRODUÇÃO: Cistos de colédoco são dilatações congênitas dos ductos biliares, tanto intra quanto extra-hepáticas. É incomum com incidência estimada em 1:100.000 até 1:150.000 nascidos vivos nos países ocidentais. RELATO DO CASO: Mulher de 36 anos com história de icterícia, colúria e massa palpável em hemiabdome direito há 15 dias, negava acolia fecal, febre e emagrecimento. Ao exame físico apresentava ictérica e presença de uma massa palpável e indolor em hipocôndrio direito com cerca de 25 cm de diâmetro, sem outras alterações. Os exames laboratoriais evidenciaram aumento de enzimas canaliculares, hepatocíticas e bilirrubinas. CA 19-9, alfa-feto proteína e CEA foram normais. Exames de imagem do abdome mostraram massa de conteúdo cístico em topografia de colédoco e cabeça de pâncreas. Operada por laparotomia, foi evidenciado cisto de colédoco, classificação de Todani tipo I. A vesícula biliar foi ressecada juntamente com a porção distal do cisto e anastomose biliodigestiva em Y-de-Roux foi realizada entre a alça de jejuno e porção proximal do cisto. A evolução pós-operatória foi tumultuada com sangramento da anastomose e necessidade de reoperações para conter sangramento e complicações conseqüentes. CONCLUSÃO: Os cistos de colédoco são entidades raras e têm múltiplos aspectos em sua forma. O diagnóstico é facilmente feito pelos métodos de imagem correntes, contudo seu tratamento é difícil, por vezes de grande magnitude, e deve ser individualizado.

BACKGROUND: Choledochal cysts are congenital dilations of biliary ducts, being either intra or extra-hepatic. It is uncommon, having an estimated incidence of 1:100.000 to 1:150.000 born alive in western countries. CASE REPORT: Thirty six-year-old female was attended with a history of jaundice, coluria and palpable mass in the right hemiabdomen for 15 days, denying fecal acholia, having fever and weight loss. During physical examination the patient presented jaundice and a painless palpable mass in the right hypochondrium, having an approximate diameter of 25 cm, without any other alterations. Laboratory exams demonstrated an increase in canicular, hapatocytic and bilirubin enzymes. CA 19-9, alfa-fetoprotein and CEA showed normal levels. Abdominal image exams revealed a cystic content mass in the choledochal and head of the pancreas. A choledochal cyst was revealed after laparotomy, being classified as type I, with regards to Todanis' classification. The gallbaldder was ressected jointly with the distal portion of the cyst. Biliodigestive anastomosis in Y of Roux was performed between the jejunum loop and distal portion of the cyst. Postoperative evolution was tardied by bleeding from anastomosis and the patient was reoperated to contain bleeding and further complications. CONCLUSION: Choledochal cysts are rare entities, having multiple aspects regarding there shape and form. Diagnosis is easily done using image methods. However its treatment is difficult, sometimes being of great magnitude, therefore requiring individual treatment.

Cisto de colédoco: experiência de cinco anos com o tratamento cirúrgico no hospital municipal JESUS-RJ / Choledochal cyst: five-year experience with surgical treatment at hospital municipal JESUS-RJ

OBJETIVO: Relatar a experiência no diagnóstico e tratamento do cisto de colédoco no Hospital Municipal Jesus em cinco anos (1996-2001) e a experiência brasileira publicada para o tratamento do cisto de colédoco em crianças. MÉTODO: Avaliação prospectiva dos pacientes operados com o diagnóstico de cisto de colédoco em cinco anos no Hospital Municipal Jesus. RESULTADOS: Houve predomínio de casos diagnosticados pela presença de dor abdominal recorrente, icterícia e/ou massa abdominal palpável. Apenas dois pacientes apresentavam a tríade completa. Todos os pacientes foram submetidos à ultra-sonografia e houve dúvida no diagnóstico ultra-sonográfico em apenas dois. Todos eram cistos do tipo 1 de Todani tratados através de ressecção completa e anastomose biliodigestiva em Y Roux. Houve complicações pós-operatórias imediatas em três pacientes: um caso de hemorragia digestiva alta e dois casos de fístula biliar, um deles relacionado a problemas técnicos na anastomose que necessitou de reoperação. O seguimento variou de quatro meses a cinco anos, sem detecção de complicação tardia em nenhum caso. CONCLUSÕES: O tratamento do cisto de colédoco através da ressecção completa na criança é seguro, relacionado a poucas complicações e capaz de resolver por completo a sintomatologia pré-operatória dos pacientes.

BACKGROUND: Our objective is to evaluate prospectively the treatment and diagnosis of choledochal cysts in Hospital Municipal Jesus in a five-year period (1996-2001). METHOD: Prospective evaluation of patients operated on for choledochal cysts in Hospital Municipal Jesus during a five-year period. RESULTS: Patients generally presented recurring abdominal pain, jaundice or an abdominal tumor, but only two presented the complete triad. One patient was asymptomatic and was diagnosed fortuitouslly. All patients could be diagnosed by ultrasonography, and the method accomplished a doubtful diagnosis in only two cases. All cases were Todani's type 1 treated by total resection. There were three post-operative complications: an episode of digestive hemorrhage and two biliary fistulae, one clinically treated with success and one reoperated. Follow up varied between 4 months and 5 years and there weren't any late complications. CONCLUSION: Choledochal cysts must be treated electively by total resection as soon as they are diagnosed, and surgical resection is safe in children.