Malformación congénita de la vía aérea pulmonar: a propósito de un caso clínico / Congenital pulmonary airway malformation: a clinical case study / Malformação congênita das vias aéreas pulmonares: relato de caso

La malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MVAP), antes llamada malformación adenomatoidea quística pulmonar, es una rara anormalidad del desarrollo de las vías respiratorias terminales. Las lesiones son de distribución y tamaños variables, usualmente unilaterales. El diagnóstico puede realizarse desde el período prenatal mediante ecografía gestacional, encontrándose, en ocasiones, graves repercusiones fetales. En los recién nacidos la enfermedad puede manifestarse con dificultad respiratoria aguda. En niños y adultos puede diagnosticarse ante infecciones pulmonares recurrentes u otras complicaciones. En pacientes sintomáticos está indicado el tratamiento quirúrgico para prevenir infecciones y la transformación neoplásica; sin embargo, sigue siendo controversial el tratamiento profiláctico frente al tratamiento expectante en pacientes asintomáticos. Se presenta el caso clínico de una lactante de 2 meses, que en el curso de una bronquiolitis se realizó una radiografía de tórax que evidenció una imagen radiolúcida del lóbulo medio. La tomografía computada visualizó gran imagen quística en pulmón derecho, que podría corresponder a una MVAP. Se decidió tratamiento quirúrgico coordinado. Se realizó una segmentectomía, confirmándose con anatomía patológica una MVAP tipo IV. Evolucionó favorablemente.

Congenital pulmonary airway malformation (CPAM), formerly called pulmonary cystic adenomatoid malformation, is a rare developmental abnormality of the terminal airways. Lesions are of variable size and distribution, usually unilateral. The diagnosis can be made from the prenatal period by means of gestational ultrasound, occasionally causing serious fetal repercussions. In newborns, the disease may manifest itself through acute respiratory distress. In children and adults it can be diagnosed through recurrent lung infections or other complications. In symptomatic patients, surgical treatment is indicated to prevent infections and neoplastic transformation. However, prophylactic versus expectant management in asymptomatic patients remains controversial. We present the clinical case of a 2-month-old infant who, during the course of bronchiolitis underwent a chest X-ray that revealed a radiolucent image of the middle lobe. The computed tomography scan showed a large cystic image in the right lung, which could be linked to an CPAM. The surgical treatment was carried out and the segmentectomy confirmed a pathological type IV CPAM. The patient evolved favorably.

A malformação congênita das vias aéreas pulmonares (MVAP), anteriormente chamada de malformação adenomatoide cística pulmonar, é uma anormalidade rara do desenvolvimento das vias aéreas terminais. As lesões são de tamanho e distribuição variáveis, geralmente unilaterais. O diagnóstico pode ser feito desde o pré-natal por meio da ultrassonografia gestacional, podendo encontrar repercussões fetais graves. Em recém-nascidos, a doença pode se manifestar com dificuldade respiratória aguda. Em crianças e adultos, pode ser diagnosticada com infecções pulmonares recorrentes ou outras complicações. Em pacientes sintomáticos, o tratamento cirúrgico é indicado para prevenir infecções e transformações neoplásicas; no entanto, o tratamento profilático versus expectante em pacientes assintomáticos permanece controverso. Apresentamos o caso clínico de uma criança de 2 meses que foi submetida a radiografia de tórax durante bronquiolite, que revelou imagem radiotransparente do lobo médio. A tomografia computadorizada mostrou grande imagem cística em pulmão direito, que poderia corresponder a uma MVAP. O tratamento cirúrgico foi realizado e a segmentectomia confirmou um tipo IV de MVAP com patologia. A criança evoluiu favoravelmente.

Malformación adenomatoidea quística congénita asociada a secuestro broncopulmonar en un recién nacido / Congenital cystic adenomatoid malformation presenting with bronchopulmonary sequestration in a newborn

Resumen Antecedentes: La malformación adenomatoidea quística y el secuestro broncopulmonar son malformaciones que se pueden diagnosticar prenatalmente. Los adecuados controles prenatales ayudan a un diagnóstico temprano y su manejo. Objetivo: Presentar el caso de un recién nacido con diagnóstico parental de una malformación pulmonar y su desenlace posterior. Reporte de caso: Recién nacido a término con diagnóstico antenatal de malformación pulmonar, el cual se confirmó tras su nacimiento. Discusión: Estas dos malformaciones son entidades cuya incidencia viene aumentando, razón por la cual es importante el conocimiento del curso clínico, ayudas diagnósticas, complicaciones y las posibilidades de manejo con las que se cuenta.

Abstract Background: Cystic adenomatoid malformation and bronchopulmonary sequestration are malformations that can be diagnosed prenatally. Appropriate prenatal controls helps to early diagnosis and management. Objective: To present the case of a newborn with a parental diagnosis of a pulmonary malformation and its subsequent outcome. Case report: Newborn at term with antenatal diagnosis of pulmonary malformation which was confirmed postnatal. Discussion: These two malformations are entities whose incidence is increasing, which is why knowledge of the clinical course, diagnostic aids, complications, and the management possibilities that are available are important.

Cirugía fetal en tumores pulmonares mediante escleroterapia

Microcystic fetal lung tumors or masses such as the congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) and bronchopulmonary sequestration (SBP) are rare congenital pathologies, diagnosed by ultrasound during prenatal assessment, with a high mortality rate of 95% as a consequence of prenatal complications due to hydrops and postnatal death from pulmonary hypoplasia. Minimally invasive therapies using sclerosing agents are positioned among the low cost and highly effective techniques for such pathologies. Methodology: We conducted a prospective, randomized, blind clinical study in 17 pregnant women with diagnosis of fetal microcystic CCAM or hybrid lesion (CCAM + SBP), who were treated with betamethasone or polidocanol. Alternative therapy was employed in case of failure of the initial procedure. Results: In four (44.4%) of the nine cases treated with betamethasone, the alternative therapy of sclerosis with polidocanol was required for treatment due to fetal compromise. Involution of the lung lesion and the hydropic condition was faster and progressive with percutaneous sclerotherapy compared to the maternal steroid effect. Perinatal results were also more satisfactory in the group with polidocanol (91.7%) than in the group with the steroid (60%). Conclusions: Percutaneous sclerotherapy with polidocanol was found efficacious for CCAM and hybrid lesion treatment, with faster and more efficient resolution of the pathology in cases resistant to previously administered steroid therapy.

Las tumoraciones o masas pulmonares fetales microquísticas, tales como la malformación adenomatoidea quística congénita (CCAM, por sus siglas en inglés) y el secuestro bronco pulmonar (SBP), representan patologías congénitas poco frecuentes, diagnosticadas por ultrasonido durante la evaluación prenatal, con un alto índice de mortalidad de 95% como consecuencia de las complicaciones prenatales por hidropesía y fallecimiento posnatal debido a hipoplasia pulmonar. Las terapias de mínima invasión usando agentes esclerosantes han tomado posicionamiento entre las técnicas de bajo costo y alta efectividad para dichas patologías. Metodología. Se realizó un estudio clínico prospectivo, aleatorio, ciego, en 17 embarazadas con diagnóstico de CCAM microquística o de lesión híbrida (CCAM +SBP) tratadas con betametasona o con polidocanol, optando por la terapia alternativa en caso de fallar la técnica inicial. Resultados. En 4/9 (44,4%) de los 9 casos tratados con betametasona se requirió la terapia alternativa de esclerosis con polidocanol para la resolución del cuadro, que comprometía el estado fetal. La involución de la lesión pulmonar y del cuadro hidrópico fue más rápida y progresiva con la escleroterapia percutánea en comparación con el efecto esteroideo materno. Los resultados perinatales fueron asimismo más satisfactorios en el grupo con polidocanol (91,7%) que en el grupo con el esteroide (60%). Conclusiones. Se comprobó la eficacia de la escleroterapia percutánea con polidocanol para el tratamiento de la CCAM y de lesión híbrida, con resolución más rápida y eficaz de la patología en los casos donde existía resistencia a la terapia esteroidea previamente administrada.

Manejo prenatal de la malformación adenomatoidea quística pulmonar, variedad macroquística: Reporte de los primeros casos tratados intraútero en el Perú y revisión de la literatura / Prenatal management of congenital cystic adenomatoid lung malformation, macrocystic type: Report of a series of cases treated in utero in Peru and review of the literature

Se reporta una serie de 3 casos con diagnóstico prenatal de malformación adenomatoide quística pulmonar variedad macroquística sometida a terapia intraútero con derivación tóraco-amniótica. Se muestra que esta intervención intrauterina altamente especializada puede ser realizada con éxito en nuestro país. Los tres casos sobrevivieron. Se presenta una revisión corta de esta patología y se propone un flujograma de manejo.

We report a series of three cases with prenatal diagnosis of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung, macrocystic type, treated in utero with thoraco-amniotic shunting. This highly specialized intervention is feasible in our local setting. The three cases survived. A mini-review of this condition is presented and an algorithm of prenatal management is proposed.

Fetal laser ablation of feeding artery of cystic lung lesions with systemic arterial blood supply.

OBJECTIVE: To assess the effectiveness of laser surgery in fetuses with a cystic lung lesion with systemic arterial blood supply (hybrid lung lesion) at risk of perinatal death. METHODS: A cohort of five consecutive fetuses with a large hybrid lung lesion associated with hydrops and/or pleural effusion with severe lung compression was selected for percutaneous ultrasound-guided fetal laser ablation of the feeding artery (FLAFA) before 32 weeks' gestation in a single tertiary national referral center in Queretaro, Mexico. The primary outcomes were survival and need for postnatal surgery. RESULTS: FLAFA was performed successfully in all cases at a median gestational age of 24.9 (range, 24.4-31.7) weeks. After fetal intervention, dimensions in both lungs increased and fluid effusions resolved in all cases. All cases were delivered liveborn at term at a median gestational age of 39.6 (range, 38.0-39.7) weeks, without respiratory morbidity or need for oxygen support, resulting in perinatal survival of 100%. During follow-up, three (60%) cases showed progressive regression of the entire lung mass and did not require postnatal surgery, whereas in two (40%) cases a progressive decrease in size of the mass was observed but a cystic portion of the lung mass persisted and postnatal lobectomy was required. CONCLUSION: In fetuses with large hybrid lung lesions at risk of perinatal death, FLAFA is feasible and could improve survival and decrease the need for postnatal surgery. Copyright © 2016 ISUOG. Published by John Wiley & Sons Ltd.

Nasoethmoidal meningocele in a child presenting bilateral congenital cystic adenomatoid malformation: Evidence for a new entity or consequence of gestational exposures?

BACKGROUND: Nasoethmoidal meningocele is considered an uncommon type of cephalocele, and congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) is a rare lung disorder characterized by overgrowth of the terminal bronchioles. CASE: We report the unusual association between a nasoethmoidal meningocele and CCAM type II in a fetus exposed to valproic acid and misoprostol. The mother was an 18-year-old woman on her first pregnancy. She had a history of absence seizures since she was 5 years old. She took valproic acid from the beginning of the gestation until the end of the third month. At the end of the third month, she attempted interruption of her pregnancy using misoprostol. The fetal nasoethmoidal meningocele and CCAM type II were identified through morphological ultrasound examination and magnetic resonance imaging. A genome-wide study detected one copy number variation classified as rare, entirely contained into the SPATA5 gene. However, it does not seem to be associated to the clinical findings of the patient. CONCLUSION: To our knowledge, there is only one case reported in the literature showing the same association between a nasoethmoidal meningocele and CCAM. Thus, the malformations observed in our patient may be related to the gestational exposures. Also, we cannot rule out that the patient may present the same condition characterized by a cephalocele and CCAM described by some authors, or even an undescribed entity, because some hallmark features, such as laryngeal atresia and limb defects, were not observed in our case. Further reports will be very important to better understand the associations described in our study.

Malformación congénita de la vía aérea pulmonar o malformación adenomatoidea quística congénita: Serie clínica de 16 pacientes / Congenital pulmonary airway malformation or congenital cystic adenomatoid malformation

Objective: To describe 16 patients treated for a congenital pulmonary anomaly named congenital pulmonary airway malformation (CPAM) or congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) in Roberto del Río children S Hospital. Methods: We retrospectively analyzed the medical records of patienes who had had surgery for CPAM/CCAM from January 2000 to July 2014. Results: We found 16 cases, 9 of them were males. Nine had surgery within the first year of life (5 of them within 3 weeks of life). According to Stocker 's classification CPAM/CCAM was type 1 in 9 patients, and type 2 in 7. Diagnosis was based on antenatal ultrasonography s (n = 10), persistent abnormalities in Chest X-Ray (n = 4), recurrent pneumonia (n = 1) and incidental radiological findings (n = 1). Computed Tomography (CT) was performed in 13 patients, CT angiography in 2 and only chest x-ray in one. The lesions were located in right upper lobe (3), right middle lobe (2), right lower lobe (4), left upper lobe (4) and left lower lobe (3). One patient had pectus excavatum and another one had ventricuar septal defect. They all had open thoracotomy with lobectomy of the affected area. Postoperatively was uneventful except for transient lobar atelectasis in 2 patients. There was no mortality. Conclusions: We emphasize the early diagnosis and good outcome of our patients treated which this disease. Our findings are consistent with those that has been reported in the literature.

Objetivo: Describir los pacientes tratados por malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP) o malformación adenomatoidea quística congénita (MAQC) en el Hospital de niños Roberto del Río desde el año 2000 hasta el segundo semestre de 2014. Métodos: Revisión retrospectiva de fichas clínicas. Resultados: 16pacientes, 9 hombres. Se operaron antes del año de vida 9 pacientes (5 de ellos antes de las 3 semanas de vida). Tipo de MCVAP (según clasificación de Stocker) tipo 1 fue 9/16 y tipo 2 fueron 7/16. La sospecha diagnóstica fue en base a diagnóstico prenatal 10/16, imagen radiológica persistente 4/16, neumonías repetidas 1/16 y hallazgo radiológico 1/16. Estudio imagenológico: Tomografia computada (TC) 13/16, Angio-TC 2/16y radiografía de tórax 1/16. Ubicación: lóbulo superior derecho 3/16, lóbulo medio 2/16, lóbulo inferior derecho 4/16, lóbulo superior izquierdo 4/16, lóbulo inferior izquierdo 3/16. Comorbilidad: ninguna 14/16, pectus excavatum 1/16, comunicación interventricular 1/16. Tratamiento quirúrgico: en todos los pacientes se realizó lobectomía total del lóbulo afectado por vía abierta. Evolución postoperatoria: Buena 14/16, atelectasia 2/16. No se registró mortalidad. Conclusiones: Se destaca el diagnóstico precoz y buena evolución de nuestros pacientes concordantes con la literatura.

Malformación congénita de la vía aérea pulmonar / Congenital pulmonary airway malformation

La malformación congénita de la vía aérea pulmonar, anteriormente llamada malformación adenomatoidea quística pulmonar, es una rara anormalidad en el desarrollo de las vías respiratorias terminales. Las lesiones son de distribución y tamaños variables, usualmente unilaterales. El diagnóstico puede realizarse desde el periodo prenatal mediante ecografía gestacional, encontrándose en ocasiones, graves repercusiones fetales como hidrops fetal, el cual es el mayor predictor de muerte. En los recién nacidos la enfermedad se manifiesta con dificultad respiratoria aguda; en los niños y adultos con infecciones pulmonares recurrentes y complicaciones como absceso pulmonar, hemoptisis, neumotórax y manifestaciones extrapulmonares. En pacientes sintomáticos está indicado el tratamiento quirúrgico para prevenir infecciones y la transformación neoplásica; sin embargo, sigue siendo controversial el tratamiento profiláctico frente al tratamiento expectante en pacientes asintomáticos. Se presenta el caso de una paciente femenina de cuatro años de edad con infecciones pulmonares recurrentes; las radiografías de tórax y la tomografía pulmonar sugieren malformación adenomatoidea quística, la cual es confirmada posteriormente por estudio patológico.

Congenital pulmonary airway malformation, previously known as congenital cystic adenomatoid malformation, is a rare developmental anomaly of the terminal respiratory structures. Cysts can vary in size, distribution, and are most commonly unilateral. The diagnosis can be made prenatally using ultrasound scanning; the fetal lesions can be associated with hydrops fetalis, which is the major predictor of death. In newborns, it manifests as acute respiratory distress, in children and adults, manifestations include recurrent lung infections, with complications such as lung abscess, hemoptysis, pneumothorax and extrapulmonary anomalies. Surgical treatment is indicated in symptomatic patients to prevent infections and the potential neoplastic transformation, however prophylactic surgery versus expectant treatment remains controversial in asymptomatic patients. We present a 4 year old female patient with recurrent pulmonary infections whose thoracic x-ray and pulmonary computed axial tomography suggests cystic adenomatoid malformation, subsequently confirmed by pathological study.

Malformaciones pulmonares congénitas / Congenital lung malformations

Congenital lung malformations (CLM) comprise a heterogeneous group of lung diseases. They vary widely in their clinical presentation and severity, depending on the degree of lung involvement and their location in the thoracic cavity. They can manifest at any age and can be the source of significant morbidity and mortality in infants and children. Patients with CLM can present respiratory symptoms at birth or can remain asymptomatic for long periods. There has been an increase in early diagnosis of CLM attributable to the routine use of prenatal ultrasound. Management of these lesions depends on the type of malformation and symptoms. Treatment of asymptomatic patients is controversial, because the prognosis of these diseases is unpredictable. Because of the risk of complications, most authors recommend resection of the lesion at the time of diagnosis. This review describes the principal CLM, their diagnosis, and the controversies regarding treatment.

Las malformaciones pulmonares congénitas (MPC) constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades. Varían en su presentación clínica y gravedad en función al grado de afectación pulmonar y a su ubicación en tórax. Se pueden manifestar a cualquier edad y pueden condicionar morbilidad y mortalidad significativa en lactantes y niños. Los pacientes pueden presentar síntomas respiratorios desde el nacimiento o permanecer asintomáticos durante largos períodos. Se ha observado un aumento en el diagnóstico precoz de las MPC atribuible al uso rutinario de la ecografía prenatal. El manejo de estas lesiones depende del tipo de malformación y de los síntomas. El tratamiento de pacientes asintomáticos es controvertido debido a que el pronóstico de estas enfermedades es desconocido. La mayoría de los autores recomiendan la resección de la lesión en el momento del diagnóstico debido al riesgo de complicaciones. Esta revisión describe las principales malformaciones congénitas del pulmón, su diagnóstico y las estrategias de tratamiento.

Diagnóstico antenatal de malformação adenomatoide cística congênita unilateral associada à síndrome de Taussig-Bing:relato de caso / Antenatal diagnosis of unilateral congenital cystic adenomatoid malformationassociated with Taussig-Bing syndrome: case report

Objetivos: Relatar um caso raro de diagnóstico antenatal de malformação adenomatoide cística congênita unilateral associada à síndromede Taussig-Bing.Descrição do caso: Paciente com 40 anos, quatro gestações com três partos vaginais prévios, cor de pele negra, casada, dona de casa, sempatologias prévias, foi encaminhada à Unidade de Medicina Fetal do Hospital Universitário de Santa Maria devido a alterações na regiãotorácica do feto em exame ultrassonográfico obstétrico rotineiro realizado com 30 semanas e três dias de gestação. Ao exame ultrassonográficocom Doppler realizado no serviço de referência, foram constatadas comunicação interventricular perimembranosa e transposição dos grandesvasos da base, caracterizando a síndrome de Taussig-Bing. Adicionalmente, foi constatada a presença na área pulmonar da malformaçãoadenomatoide cística congênita unilateral do tipo 2. Decidiu-se pela realização de parto por via alta em centro de referência de cardiologia, com37 semanas de gestação. O recém-nascido, com peso de 3 kg, apresentava desde a primeira hora de vida disfunção respiratória, com cianoseimportante, sendo submetido à lobectomia. O recém-nascido foi a óbito com duas semanas de vida, por insuficiência ventilatória durante arealização de procedimento cirúrgico para correção da malformação cardíaca.Conclusões: Não há descrição na literatura da associação entre síndrome de Taussig-Bing e malformação adenomatoide cística congênita. Odiagnóstico ultrassonográfico precoce e o acompanhamento em unidade de Medicina Fetal são importantes para o planejamento de intervençõespré e pós-natais e aconselhamento familiar por equipe multiprofissional.

Aims: To report a rare case of antenatal diagnosis of unilateral congenital cystic adenomatoid malformation associated with Taussig-Bingsyndrome.Case description: Patient aged 40 years, four pregnancies with three previous vaginal deliveries, black skin, married, housewife, without priorconditions, was referred to the Fetal Medicine Unit of the University Hospital of Santa Maria due to changes in the thoracic region of the fetusfound in routine obstetric ultrasound examination performed at 30 weeks and three days of gestation. At the Doppler ultrasound assessmentperformed in the reference center, perimembranous ventricular septal defect and transposition of the great vessels were found, characterizingthe Taussig-Bing syndrome. Additionally, a unilateral pulmonary congenital cystic adenomatoid malformation type 2 was found. The medicalstaff decided by a cesarean delivery in a referral center for cardiology, with 37 weeks of gestation. The neonate, weighing 3 kg, presentedsince the first hours acute respiratory distress with severe cyanosis, and underwent lobectomy. The neonate died within two weeks of life dueto respiratory failure during the performance of a surgical procedure to correct the cardiac malformation.Conclusions: There is no description in the literature of association between Taussig-Bing syndrome and congenital cystic adenomatoidmalformation. Early ultrasound diagnosis and monitoring in a Fetal Medicine unit is important for planning pre and post-natal interventionsand family counseling by a multiprofessional team.

Neumotórax hipertensivo como forma de presentación de una malformación adenomatoidea quística pulmonar / Tension pneumothorax as a presentation of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung

El propósito de este trabajo es examinar el caso de un paciente con una forma de presentación no habitual y grave de una patología poco frecuente, como la malformación adenomatoidea quística pulmonar. Se trata de un lactante de 50 días de vida que ingresó en la unidad de cuidados intensivos pediátricos con insuficiencia respiratoria y colapso circulatorio refractario a la expansión de volumen y los inotrópicos. La radiografía de tórax mostró una imagen radiolúcida, homogénea, en la base pulmonar derecha, que parecía corresponder a una lesión bullosa en el lóbulo inferior derecho, asociada a neumotórax homolateral. Se realizó drenaje con colocación de un tubo de avenamiento pleural y se observó una mejoría clínica posterior. Se efectuó la resección del quiste mediante lobectomía inferior derecha; el diagnóstico histopatológico fue malformación adenomatoidea quística de la vía aérea de tipo 4 (clasificación de Stocker). El paciente evolucionó favorablemente.

The purpose of this paper is to examine the case of a 50-day-old patient with an unusual and severe presentation of a rare disease: congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. The infant was admitted to the pediatric intensive care unit with respiratory failure and circulatory collapse refractory to intravenous fluids and inotropic drugs. Chest X-ray showed a radiolucent homogeneous image in the right lung base, suggesting bullous lesion of the right lower lobe associated with ipsilateral pneumothorax. Drainage was performed by placing a chest tube with subsequent clinical improvement. Later the cyst was resected by right lower lobectomy; the histopathological diagnosis was congenital cystic adenomatoid malformation type 4 (Stocker classification). The patient evolved favorably.

Neumotórax hipertensivo como forma de presentación de una malformación adenomatoidea quística pulmonar / Tension pneumothorax as a presentation of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung

El propósito de este trabajo es examinar el caso de un paciente con una forma de presentación no habitual y grave de una patología poco frecuente, como la malformación adenomatoidea quística pulmonar. Se trata de un lactante de 50 días de vida que ingresó en la unidad de cuidados intensivos pediátricos con insuficiencia respiratoria y colapso circulatorio refractario a la expansión de volumen y los inotrópicos. La radiografía de tórax mostró una imagen radiolúcida, homogénea, en la base pulmonar derecha, que parecía corresponder a una lesión bullosa en el lóbulo inferior derecho, asociada a neumotórax homolateral. Se realizó drenaje con colocación de un tubo de avenamiento pleural y se observó una mejoría clínica posterior. Se efectuó la resección del quiste mediante lobectomía inferior derecha; el diagnóstico histopatológico fue malformación adenomatoidea quística de la vía aérea de tipo 4 (clasificación de Stocker). El paciente evolucionó favorablemente.(AU)

The purpose of this paper is to examine the case of a 50-day-old patient with an unusual and severe presentation of a rare disease: congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. The infant was admitted to the pediatric intensive care unit with respiratory failure and circulatory collapse refractory to intravenous fluids and inotropic drugs. Chest X-ray showed a radiolucent homogeneous image in the right lung base, suggesting bullous lesion of the right lower lobe associated with ipsilateral pneumothorax. Drainage was performed by placing a chest tube with subsequent clinical improvement. Later the cyst was resected by right lower lobectomy; the histopathological diagnosis was congenital cystic adenomatoid malformation type 4 (Stocker classification). The patient evolved favorably.(AU)

Agenesia pulmonar / Pulmonary agenesis

La agenesia pulmonar es una alteración poco frecuente, con predominio en el sexo femenino y sin preferencia por la lateralidad. Reportamos el caso de un recién nacido masculino con diagnóstico prenatal de hernia diafragmática. Al nacer, se descartó esta patología y se hizo una impresión diagnóstica de malformación adenomatoide quística (malformación congénita de la vía aérea pulmonar) vs. agenesia pulmonar. El paciente falleció a los seis días de vida y la necropsia confirmó una agenesia pulmonar.

Pulmonary agenesis is an infrequent pathology which occurs predominantly among females with no lateral preference. We report on the case of a newborn male diagnosed with prenatal diaphragm hernia though at birth seemed more likely either to be a congenital cystic adenomatoid malformation (congenital pulmonary airway malformation) or pulmonary agenesis. The patient died six days after birth and necropsy confirmed pulmonary agenesis.

Malformación adenomatoidea quística pulmonar de presentación tardía: revisión del tema y presentación de un caso / Review and case report: late-onset congenital cystic adenomatoid malformation of the lung

The congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) of the lungs is a rare congenital abnormality that it is usually discovered during childhood. Late-onset CCAM is extremely uncommon, usually detected as a radiographic finding in adult patients. Timely diagnosis of this condition is important mainly because of the risk of recurrent infections and mainly forits neoplastic potential. The case ofan adult patient is presented.

La malformación adenomatoídea quística pulmonar es una extraña anomalía congénita que frecuentemente se detecta durante la infancia. La presentación tardía es poco frecuente y más comúnmente se detecta como un hallazgo radiológico en adultos. El diagnóstico de esta patología es importante, principalmente por el riesgo de infecciones recurrentes y transformación neoplásica.

Secuestro pulmonar infradiafragmático asociado a malformación adenomatoidea quística congénita / Infradiaphragmatic pulmonary sequestration combined with cystic adenomatoid malformation

El secuestro pulmonar (SP) es raro, es la presencia de tejido pulmonar no unido al resto del pulmón pudiendo ser intralobar o extralobar (más común). El diagnóstico definitivo de una masa abdominal superior fetal sólo puede hacerse después del nacimiento, tras una serie de revisiones ultrasonográficas o de imágenes. Presentamos caso clínico de primigesta, 34 años. Ecografía en la 17ª semana: imagen multiquística de 15 mm de diámetro en polo superior del riñón izquierdo fetal. Cariotipo fetal tras amniocentesis: 46 XX. Ecografía en la 20ª semana: ausencia de otras alteraciones estructurales. Ecografía en la 33ª semana: imagen multiquística de 20 mm de diámetro, independiente del riñón. Se sugiere diagnóstico de neuroblastoma suprarrenal izquierdo. En la 39ª semana: nacido de 3160 gramos, Apgar de 9/10, sin complicaciones. Ecografía neonatal: tumoración mixta de predominio líquido de 3 cm de diámetro sobre el riñón izquierdo pero independiente. Resonancia magnética: masa adrenal izquierda compatible con neuroblastoma. Al 36º día de vida: laparotomía subcostal izquierda, riñón y glándulas suprarrenales izquierdas normales, comprimidos por tumor quístico de 3 x 2,5 cm, semisólido, adherido al diafragma. Extirpación completa. Diagnóstico anatomopatológico: secuestro pulmonar infradiafragmático con cambios de malformación adenomatoidea congénita de tipo II. Los tumores abdominales constituyen el 5 % de las anormalidades detectadas en ecografía prenatal. El diagnóstico diferencial incluye neuroblastoma, hemorragia adrenal, tumores renales, teratomas y secuestro pulmonar extralobar intraabdominal (SPEI). El SPEI constituye el 2 a 5 % de los secuestros pulmonares y tiene una alta incidencia de coexistencia con MAQC tipo II.

The pulmonary sequestration (SP) is rare and characterized by the presence of pulmonary tissue not joined to the rest of the normal lung. It could be intralobar or more commonly extralobar. The definite diagnosis of a fetal upper abdominal mass can be made only after birth and following a series of ultrasonographic or image exams. We present the clinical case of a primipara of 34 years old. A 17th week ultrasound showed a multicystic image of 15 mm diameter in the upper pole of the fetal left kidney. The fetal cariotype after amniocentesis was 46 XX. The 20th week ultrasound showed the absence of other structure alterations. The 33th week ultrasound showed a multicystic image of 20mm diameter separated from the kidney. A diagnosis of left adrenal neuroblastoma is suggested. The labor occurred at 39th week with a newborn of 3,160 grams, Apgar of 9/10 without complications. The neonatal ultrasound revealed a mixed tumor of liquid predominance of 3 cm diameter above but independent from the left kidney. A magnetic resonance imaging showed a left adrenal mass compatible with a neuroblastoma. At the 36th day of life, a left subcostal laparotomy showed a normal left kidney and left suprarenal glandules compressed by a semisolid cystic tumor of 3 x 2.5 cm adhered to diaphragm. A complete extirpation was carried out and the anatomopathological diagnosis showed an infradiaphragmatic pulmonary sequestration combined with a type II cystic adenomatoid malformation. Abdominal tumors represent 5 % of the abnormalities detected in prenatal ultrasound. The differential diagnosis includes neuroblastoma, adrenal hemorrhage, kidney tumors, teratomas and intraabdominal pulmonary sequestration (IPS). The IPS constitutes 2 to 5 % of the pulmonary sequestration and has a high frequency of coexistence with type II cystic adenomatoid malformation.