Riñón pélvico fusionado con uréter único, hidrometrocolpos y ano imperforado: conjunción de malformaciones infrecuentes en una adolescente / Pancake kidney with a single ureter, hydrometrocolpos, and imperforate anus: a set of uncommon malformations in a female adolescent

Una niña de 11 años de edad con antecedentes de ano imperforado, infección urinaria y episodios de constipación intermitentes se presentó a la consulta con cólicos abdominales y náuseas de una semana de evolución. Estudios radiológicos revelaron hidrometrocolpos y fusión renal pélvica con uréter único hidronefrótico. El examen vaginal evidenció un tabique transverso no permeable. Se evacuó temporalmente la colección con resolución de los síntomas. La paciente fue programada para cirugía vaginal reconstructiva definitiva. Se destaca en este caso no solo la asociación de malformaciones infrecuentes, sino una sintomatología muy común en la práctica pediátrica a causa de una patología rara vez considerada en el diagnóstico diferencial, y la importancia de una evaluación precoz y completa de este tipo de malformaciones para un tratamiento oportuno.

An 11-year-old girl with a history of imperforate anus, urinary tract infection, and intermittent episodes of constipation presented with abdominal pain and nausea for 1 week. The x-rays revealed hydrometrocolpos and fused pelvic kidney with a single hydronephrotic ureter. The vaginal examination revealed a non-permeable transverse vaginal septum. The collection was temporarily drained and symptoms resolved. The patient was scheduled for definitive vaginal reconstructive surgery. In this case, it is worth noting the association of infrequent malformations and also the signs and symptoms very common in pediatric practice due to a pathology rarely considered in the differential diagnosis, and the importance of an early and complete assessment of this type of malformations for a timely treatment.

Reducción del riesgo de constipación asociada a opioides con el uso de oxicodona/naloxona: metanálisis / Use of oxycodone/naloxone for reducing opioid-induced constipation risk: a meta-analysis

Introducción: Existe una relación directa entre el uso de opioides y la constipación, que afecta la calidad de vida de los pacientes y genera sobrecostes económicos al sistema de salud, pero opciones como la oxicodona/naloxona parecen reducir la incidencia de este efecto adverso. Métodos: Revisión sistemática y metanálisis en el escenario no oncológico, oncológico y postquirúrgico. A partir de una búsqueda en las siguientes bases de datos: PubMed, Embase, Web of Science, The Cochrane Library, Google Scholar y Open Grey, se incluyeron ensayos clínicos controlados aleatorizados con o sin comparador en población mayor de 18 años, sin límite en el tiempo de búsqueda en manuscritos con idioma en español o inglés. La evaluación de los sesgos de los estudios incluidos se realizó con la herramienta de Cochrane y para la evaluación de los efectos de las intervenciones se seleccionaron las diferencias de medias, con un modelo de efectos aleatorios. La heterogeneidad se realizó a partir del modelo de DerSimonian y Laird. Análisis de heterogeneidad y homogeneidad con la prueba Q de Cochrane que se suplementa con el estadístico I2. Resultados: Se incluyeron 18 ensayos clínicos (5934 pacientes). En la población con dolor no oncológico hubo una reducción del Bowel Function Index (BFI) en 15,84 puntos (IC 95 % −22,11 a −9,57), así como en los pacientes con dolor posquirúrgico, con reducción media de la puntuación de BFI de 9 puntos IC 95 % (−16,8 a −1,2); en el grupo de pacientes con dolor oncológico no se evidenció reducción en BFI, sino un leve aumento de 2,09 puntos (IC 95 % −5,99 a 10,17). Discusión: Se evidencian limitaciones en el soporte bibliográfico y nivel de evidencia para poder establecer recomendaciones respecto a su uso. Conclusión: La combinación oxicodona/naloxona presenta una reducción en la incidencia de constipación sin generar un impacto negativo en la calidad analgésica. (AU)

Background: There is a direct relationship between use of opioids and constipation, which affects the quality of life of patients and generates additional economic costs for the health system; but options such as oxycodone/naloxone appear to reduce the incidence of this adverse effect. Methods: On this basis, a meta-analysis was conducted in non-oncologic, oncologic, and postsurgical pain populations. It was based on a search in the following databases: PubMed, Embase, Web of Science, The Cochrane Library, Google Scholar and Open Grey, which included randomized controlled clinical trials with or without a control group, in a population older than 18 years, without any specific time frame in publication date; publications in Spanish or English were included. A bias risk assessment of the included studies was performed with the Cochrane tool; for evaluation of the effect of the intervention across different studies, mean differences were selected, with a random effects model. Heterogeneity variance was estimated with the DerSimonian and Laird method. Heterogeneity and homogeneity were measured with Cochran-Q complemented with I2 statistics.Results: Eighteen randomized clinical trials (5,934 patients) were included. In the population with non-oncologic pain, there was a reduction of the Bowel Function Index (BFI) by 15.84 points, 95 % CI (−22.11 to −9.57), as well as in the patients with post-surgical pain, with a mean reduction of the BFI score of 9 points, 95 % CI (−16.8 to −1.2); in the group of patients with oncologic pain no reduction in BFI was evidenced; instead there was a slight increase of 2.09 points, 95 % CI (−5.99 to 10.17). Discussion: There are limitations with the currently available literature and level of evidence to establish firm recommendations regarding their use. Conclusion: The oxycodone/naloxone combination presents a reduction in the incidence of constipation without generating a negative impact on analgesic quality. (AU)

Megarrectosigmoides por constipación crónica idiopática, sigmoidectomía con robot en el paciente pediátrico. Primer caso en México.

We present the first pediatric case of Da Vinci Xi robot-assisted video sigmoidectomy in a 9-year-old male with chronic idiopathic constipation refractory to medical treatment and megarectosigmoid. He underwent sigmoidectomy with primary anastomosis without exceeding the peritoneal reflection. Sigmoidectomy in patients with intractable chronic constipation results in dramatic improvement, with reduction or elimination of laxative measures. Robot-assisted sigmoid resection is a safe minimally invasive alternative in the pediatric patient.

Se presenta el primer caso pediátrico de sigmoidectomía videoasistida por robot Da Vinci Xi en un varón de 9 años con constipación crónica idiopática refractaria al tratamiento médico y megarrectosigmoides. Se le realizó sigmoidectomía con anastomosis primaria sin rebasar la reflexión peritoneal. La sigmoidectomía en pacientes con constipación crónica intratable resulta en una notable mejoría, con reducción o eliminación de medidas laxantes. La resección del sigmoides con asistencia de robot es una alternativa de mínima invasión segura en el paciente pediátrico.

Crianças com disfunção vesical e intestinal atendidas em ambulatório de enfermagem especializado / Children with bladder and bowel dysfunction treated in a specialized nursing outpatient service / Niños con disfunción vesical e intestinal atendidos en un servicio ambulatorio especializado de enfermería

RESUMO Objetivo: descrever as características clínico-epidemiológicas de crianças em idade escolar com disfunção vesical e intestinal atendidas em um ambulatório de enfermagem especializado. Método: estudo retrospectivo de abordagem quantitativa, descritivo e documental, realizado em prontuários de crianças atendidas em serviço de prática avançada de enfermagem em uropediatria, localizado em hospital universitário do Distrito Federal - Brasil, no período de abril a maio de 2019. Os dados foram analisados descritivamente e com teste qui-quadrado de Pearson para associações. Resultados: Todas as crianças apresentaram constipação intestinal funcional associada a sintomas urinários, sendo que os prevalentes foram urgência miccional (80%) e manobras de contenção (70%). Foi identificada significância estatística entre sexo e sintomas de urgência miccional, aumento e diminuição da frequência urinária. A Infecção do Trato Urinário foi a principal comorbidade (33%). Conclusão: esse estudo contribui para o planejamento e implementação de intervenções mais sensíveis e específicas do processo de cuidar em Uropediatria.

ABSTRACT Objective: to describe the clinical-epidemiological characteristics of schoolchildren with bladder and bowel dysfunction treated in a specialized Nursing outpatient service. Method: a retrospective study with a quantitative, descriptive and documentary approach, conducted from April to May 2019 with medical records of children treated in an advanced Nursing practice service specialized in Uropediatrics and located in a university hospital from Distrito Federal, Brazil. The data were analyzed both in a descriptive manner and through Pearson's chi-square test for associations. Results: All the children presented functional intestinal constipation associated with urinary symptoms, with prevalence of voiding urgency (80%) and retention maneuvers (70%). A statistically significant difference was identified between gender and voiding urgency symptoms, as well as with increased and reduced urinary frequency. The main comorbidity was Urinary Tract Infection (33%). Conclusion: this study contributed to planning and implementing more sensitive and specific interventions regarding the care process in Uropediatrics.

RESUMEN Objetivo: describir las características clínico-epidemiológicas de niños en edad escolar con disfunción vesical e intestinal atendidos en un servicio ambulatorio especializado de Enfermería. Método: estudio retrospectivo de enfoque cuantitativo, descriptivo y documental, llevado a cabo durante abril y mayo de 2019 con historias clínicas de niños atendidos en un servicio de práctica avanzada de Enfermería especializado en Uropediatría situado en un hospital universitario del Distrito Federal, Brasil. Los datos se analizaron en forma descriptiva y por medio de la prueba chi-cuadrado de Pearson para asociaciones. Resultados: todos los niños presentaron constipación intestinal funcional asociada con síntomas urinarios, con prevalencia de urgencia urinaria (80%) y maniobras de retención (70%). Se identificó significancia estadística entre el sexo de los participantes y los síntomas de urgencia urinaria, así como con aumento y disminución de la frecuencia. La comorbilidad más importante fue la Infección del Tracto Urinario (33%). Conclusión: este estudio generó aportes para planificar e implementar intervenciones más sensibles y específicas al proceso de atención uropediátrica.

Intoxicación por leche magnesia en una paciente pediátrica con constipación crónica: a propósito de un caso / Milk of magnesia intoxication in a pediatric patient with chronic constipation: case report

Resumen Las intoxicaciones accidentales siguen siendo un problema importante que genera gran cantidad de casos de autopsia médico legal, sobre todo cuando ocurren en pacientes pediátricos donde se deben descartar otras causas de muerte y que no se trate de un homicidio. La intoxicación con leche magnesia es un diagnóstico poco frecuente por lo que se hace necesario conocer sus características, evolución y las alteraciones metabólicas por las que se produce la muerte. La hipermagnesemia constituye una condición iatrogénica, generalmente secundaria a la administración de fármacos que contienen magnesio, entre ellos laxantes en pacientes con estreñimiento crónico, en muchas ocasiones sin supervisión médica; que puede producir depresión respiratoria, hipotensión, paro cardiorrespiratorio y la muerte. El diagnóstico de intoxicación con leche magnesia es clínico y se correlaciona con la concentración de magnesio detectada en análisis de muestras de sangre. A continuación se presenta un caso de intoxicación por leche magnesia en una paciente en edad pediátrica con antecedente de parálisis cerebral infantil y constipación crónica que desarrolló una hipermagnesemia posterior a la administración de dicho laxante por parte de sus padres.

Abstract Accidental intoxications continue to be an important problem in the Forensic Pathology field, mostly when they occur in pediatric patients where it is necessary to dismiss other causes of death and to rule out homicide. Milk of magnesia intoxication is a rare diagnosis, therefore it is important to know it´s characteristics, evolution and the metabolic disorders that lead to death. Hypermagnesemia is an iatrogenic condition, usually caused by the administration of medications that contain magnesium, such as laxatives in patients with chronic constipation, without medical supervision; that can lead to respiratory distress, hypotension, cardiac arrest and death. The diagnosis of milk of magnesia intoxication is clinical and can be correlated to the levels of magnesium found in blood sample analysis. We present a case of milk of magnesia intoxication in a 6-year-old girl with cerebral palsy and chronic constipation that was given laxatives by her parents and developed a fatal hypermagnesemia.

Prevalencia y perfil epidemiológico de la constipación funcional en población adulta sana con los nuevos criterios ROMA IV / Epidemiologic profile and prevalence of functional constipation in adult based on the ROME IV criteria

Resumen Introducción: Los reportes extranjeros dan cuenta de la presencia de esta patología en cifras que varían entre 10 y 70%, con sólo un reporte nacional centrado en ancianos institucionalizados. Existen diferentes formas de evaluar la presencia de constipación; en nuestra experiencia utilizamos los nuevos criterios de ROMA IV que define como constipación funcional cuando se cumplen dos o más criterios. Objetivos: Determinar la prevalencia y el perfil epidemiológico de pacientes adultos sanos con constipación. Material y Método: Estudio de corte transversal realizado entre enero y marzo de 2018. Se incluyen mayores de 18 años que acceden a completar la encuesta. Se excluye aquellas personas con antecedentes quirúrgicos o mórbidos gastrointestinales. Se realiza encuesta aplicando los criterios de ROMA IV considerando aspectos demográficos. Se utiliza estadística descriptiva. Resultados: De 1.500 encuestas realizadas se seleccionan 1.223. Un 68,4% cumplían con dos o más criterios de constipación funcional, con diferencias estadísticamente significativas en el grupo de sexo femenino y en pacientes de mayor edad. El análisis específico de cada criterio de ROMA IV muestra que los síntomas más frecuentes fueron deposiciones duras, esfuerzo defecatorio excesivo y sensación de evacuación incompleta. Hubo diferencias estadísticamente significativas en mujeres en los ítems: menor frecuencia, deposiciones duras y esfuerzo defecatorio mientras que la mayor edad se asocia a evacuación incompleta. Las maniobras digitales fueron poco frecuentes. Conclusiones: La constipación es frecuente en la población adulta sana afectando, principalmente, a mujeres de mayor edad. Los síntomas más frecuentes fueron deposiciones duras, esfuerzo defecatorio y sensación de evacuación incompleta.

Introduction: The prevalence of this condition has been reported in foreign studies in around 10-70%, with only one national report focused in the institutionalized elderly. There are different diagnostic approaches to determine the presence of functional constipation, in our experience, we use the ROME IV diagnostic criteria, which requires the presence of two or more criteria for confirmation. Aim: To determine the prevalence and epidemiologic profile of healthy adults with constipation disorder. Materials and Method: Transversal cohort study between January-March 2018. Inclusion criteria are 18 years and above. We exclude patients with gastrointestinal medical or surgical comorbidities. Data are collected from a face-to-face survey based on the ROME IV criteria, considering demographic features. Descriptive statistics are used to analyze the results. Results: From a total of 1,500 questionnaire surveys, 1,223 are selected. Two or more criteria for functional constipation were present in 68.4%, with significant statistical differences in the female and elderly population. When analyzing each criterion separately, hard stools, straining and sensation of incomplete evacuation were the most common responses. In women, less frequency, hard stools and straining items showed significant statistical differences, whereas sensation of incomplete evacuation was the highlight in the elderly. Manual maneuvers to facilitate defecation was the less selected item. Conclusions: Functional constipation is a frequent condition seen in healthy adults. Older female population are particularly prone to it. Hard stools, straining, and incomplete evacuation sensation were the most common symptoms.

Eficacia comparativa de prucaloprida versus tegaserod en pacientes con síndrome de intestino irritable de predominio estreñimiento / Comparative efficacy of prucalopride and tegaserod in patients with predominantly constipated irritable bowel syndrome

Resumen Introducción El síndrome de intestino irritable (SII) afecta del cinco al 20% de los individuos alrededor del mundo. En México (Veracruz) se ha documentado una prevalencia de 16.9%. Su diagnóstico se basa en los criterios de Roma III y su tratamiento tiene diferentes enfoques; dentro del farmacológico están los fármacos agonistas de los receptores de la serotonina (5-HT4). La eficacia del tegaserod ha sido establecida en pacientes con SII con estreñimiento (SII-E); la prucaloprida se considera un fármaco con potencial terapéutico para ese padecimiento, ya que muestra mayor afinidad para el receptor 5-HT4 con respecto al tegaserod y acelera el tránsito colónico. Sin embargo, se requieren mayores datos de estudios clínicos controlados aleatorizados que lo comprueben. Objetivo Comparar la eficacia de la prucaloprida con la del tegaserod en el tratamiento del intestino irritable con estreñimiento, por medio de la escala de Bristol, la escala global de síntomas y síntomas asociados. Material y métodos Se establecieron dos grupos de pacientes (A y B) de forma aleatorizada: hombres y mujeres de entre 18 y 50 años de edad, con criterios de Roma III para SII-E; fueron sometidos a una misma dieta. Al grupo A se le administró prucaloprida en dosis de 2 mg vía oral cada 24 horas por dos semanas. Al grupo B se le administraron 6 mg de tegaserod cada 12 horas por dos semanas. La evolución clínica de cada paciente se valoró cada semana durante las dos semanas del periodo de estudio, incluyendo las evaluaciones de la escala adaptada y validada de Bristol y de la escala global de síntomas y síntomas asociados. Resultados Se incluyeron 22 pacientes, 21 (95.5%) del sexo femenino, con una proporción 1:21; la edad promedio fue de 37.27 años; 11 (50%) recibieron prucaloprida y el resto, tegaserod. Para evaluar la asociación entre el tratamiento otorgado y los síntomas de «plenitud rectal, esfuerzo al evacuar y urgencia al evacuar¼, se utilizó la prueba exacta de Fisher, que no fue estadísticamente significativa (p > 0.05); para «distensión abdominal, movimientos abdominales y escala de Bristol¼, se utilizó U de Mann-Whitney; no fue estadísticamente significativa (p > 0.05). Sin embargo, para «dolor abdominal¼, con la misma prueba, sí se encontró diferencia estadísticamente significativa (p < 0.05). De los tratados con prucaloprida, uno (9%) presentó diarrea, tres (27%) cefalea y uno (9%) cefalea y náuseas; con tegaserod, dos (18%) tuvieron diarrea, dos (18%) cefalea y uno (9%) cefalea y náuseas. Conclusiones Ambos, la prucaloprida y el tegaserod, mejoran en cierto grado todos los síntomas evaluados para el SII-E, pero la prucaloprida mejora de manera significativa y en menor tiempo el síntoma de «dolor abdominal¼. Se evidenció que el evento de diarrea implicó un cambio de tratamiento en ambos grupos.

Abstract Introduction Irritable bowel syndrome (IBS) affects 5-20% of all individuals around the world. In Mexico (Veracruz), a prevalence of 16.9% has been documented. Its diagnosis is based on the Rome III criteria, and its treatment has different approaches; within the pharmacological options are the serotonin receptor agonist drugs (5-HT4). The effectiveness of tegaserod has been established in patients with IBS with constipation (IBS-C), considering prucalopride as a drug with therapeutic potential for this condition, since it shows greater affinity for the 5-HT4 receptor than tegaserod, and accelerates colonic transit. However, more data from randomized controlled trials that prove this are required. Objective To compare the efficacy of prucalopride versus tegaserod in the treatment of irritable bowel with constipation, by means of the Bristol scale, the global scale of symptoms and associated symptoms. Material and methods Two groups of patients were established (A and B) in a randomized manner: men and women between 18 and 50 years of age with Rome criteria III for IBS-C; all were given the same diet. In group A, Prucalopride was administered at a dose of 2 mg orally every 24 hours for two weeks. In group B, 6 mg of tegaserod were administered every 12 hours for two weeks. The clinical evolution of each patient was assessed each week during the two weeks of the study period, including the assessments of the adapted and validated Bristol scale, and the global scale of symptoms and associated symptoms. Results Twenty-two patients were included, 21 (95.5%) female, with a 1:21 ratio; the average age was 37.27 years; 11 (50%) received prucalopride, and the rest, tegaserod. To evaluate the association between the treatment given and the symptoms of «rectal fullness, evacuation effort and evacuation urgency¼, Fisher's exact test was used, being not statistically significant (p > 0.05); for «abdominal distension, abdominal movements and Bristol scale¼, Mann-Whitney U was used, being not statistically significant (p > 0.05); however, for «abdominal pain¼, with the same test, a statistically significant difference was found (p < 0.05). Of those treated with prucalopride, one (9%) had diarrhea, three (27%) headache, and one (9%) headache and nausea; with tegaserod, two (18%) had diarrhea, two (18%) headache, and one (9%) headache and nausea. Conclusions Both, prucalopride and tegaserod improve to some degree all the symptoms evaluated for IBS-C, but prucalopride significantly and more promptly improves the symptom of «abdominal pain¼. It was evidenced that the diarrhea event implied change of treatment in both groups.

Tetania severa por uso de enemas fosfatados, reporte de caso / Tetany secondary to phosphate enema toxicity, case report

Los enemas fosfatados son utilizados frecuentemente en el tratamiento de la constipación. Errores en la posología pueden producir complicaciones graves. Objetivo: Reportar un caso de toxicidad grave por enema fosfatado en un pre escolar sin factores de riesgo. Caso clínico: Paciente de 2 años con constipación funcional, evaluada en servicio de urgencia por dolor abdominal a quién se le diagnosticó un fecaloma impactado. Recibió 2 dosis de enema de fosfato, “medio frasco” de Fleet® adulto (Synthon, Chile) por vez, sin resolución de su fecaloma, decidiéndose hospitalización para proctoclisis. Posterior al ingreso presentó un cuadro clínico de tetania. Ingresó a la Unidad de Paciente Crítico donde se confirmó una hiperfosfemia e hipocalcemia secundaria. Se realizó corrección electrolítica progresiva, retiro de enema fosfatado residual del recto e hiperhidratación forzando diuresis. La tetania cedió 2 horas después del ingreso sin otras complicaciones. Se realizó proctoclisis y fue dada de alta a los 3 días. Conclusión: Los enemas fosfatados pueden presentar complicaciones graves en niños sin factores de riesgo. Errores en la posología son la causa más frecuente de toxicidad en este grupo, pero esta puede estar favorecida también por una administración y eliminación inadecuadas. Pediatras y personal de salud que atiende a niños deben conocer factores de riesgo, signos y síntomas de intoxicación por enemas fosfatados.

Phosphate enemas are frequently used in the treatment of constipation. Errors in dosage and administration can lead to severe complications. Objective: To report a case of severe toxicity of phosphate enemas in a child with no risk factors. Case: 2 years old female, with functional constipation, was brought to emergency department because abdominal pain. She was diagnosed with fecal impaction and received half a bottle of Fleet Adult® (Laboratorio Synthon, Chile) two times, with no clinical resolution, deciding to start proctoclisis in pediatric ward. Soon after admission, she presented painful tetany, but alert and oriented. Patient was transferred to PICU where severe hyperphosphatemia and secondary hypocalcemia were confirmed. Her treatment included electrolyte correction; removal of residual phosphate enema and hyperhydration. Tetany resolved over 2 hours after admission and no other complications. Proctoclisis was performed and patient was discharged three days after admission with pharmacological management of constipation. Conclusion: Phosphate enemas may cause serious complications in children with no risk factors. Errors in dosage, administration and removal of the enema are causes of toxicity in this group. Pediatricians and health personnel must be aware of risks and signs of toxicity of phosphate enema.

Conceptos actuales de patología anorrectal funcional / Current concepts in functional anorectal disorders

The purpose of the present article is to highlight relevant aspects of anorectal pathology, mainly fiber resistant constipation, fecal incontinence and fecal soiling. A high percentage of patients with fiber resistant constipation correspond to dyssynergic defecation cases. In addition, most patients with dyssinergia and slow colonic transit return to normal after correction of the dyssyinergic condition. For these reasons, the current recommendation is to consider the evaluation of dyssynergic defecation as the initial diagnostic approach in patients with laxative-resistant constipation. Rectal hyposensitivity is an important pathophysiological mechanism involved in both constipation and fecal incontinence. About 80% of fecal incontinence cases present multiple pathological mechanisms, including sphincter insufficiency, rectal hyposensitivity, poor rectal emptying and impaired rectal compliance. Soling and seepage are usually in the context of poor rectal emptying and not in the context of sphincter insufficiency.

El siguiente artículo pretende destacar aspectos relevantes en patología anorrectal funcional, principalmente constipación resistente a fibra, incontinencia fecal y ensuciamiento. Entre los pacientes con constipación resistente a fibra, un alto porcentaje corresponde a defecación disinérgica. Además, la mayoría de los pacientes con defecación disinérgica y tránsito colónico enlentecido normalizan el tránsito tras mejoría de la disinergia. Por estos motivos, la recomendación actual es la evaluación de defecación disinérgica como primera estrategia diagnóstica en los pacientes con constipación refractaria a laxantes. La hiposensibilidad rectal es un mecanismo importante en casos de constipación e incontinencia fecal. Alrededor de 80% de los casos de incontinencia fecal tienen múltiples mecanismos descritos, incluyendo insuficiencia esfinteriana, hiposensibilidad rectal, mal vaciamiento rectal y alteraciones de la complianza rectal. El ensuciamiento suele estar en el contexto de mal vaciamiento rectal y no en el contexto de insuficiencia esfinteriana.

Síndrome de DIOS en dos pacientes con fibrosis quística: revisión de la literatura / Case Studies of Two Cystic Fibrosis Patients with distal intestinal obstruction syndrome (DIOS) and a Literature review

En los pacientes con fibrosis quística (FQ) el íleo meconial, el síndrome de obstrucción distal y la constipación conforman un grupo de manifestaciones gastrointestinales con una gravedad variable como consecuencia del incremento en la viscosidad del moco y el tiempo prolongado del tránsito intestinal. El grupo de trabajo de fibrosis quística de la Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica realizó un consenso en 2010 y definió el síndrome de obstrucción intestinal distal (DIOS) como un cuadro agudo de obstrucción intestinal que puede ser completo o incompleto. El DIOS completo se define como un cuadro de vómito bilioso y/o niveles hidroaéreos en el intestino delgado observados en la radiografía de abdomen, masa fecal a nivel ileocecal, y dolor y/o distensión abdominal; el incompleto se define como el cuadro de dolor abdominal y/o distensión y masa fecal a nivel ileocecal, pero sin los otros signos de obstrucción completa. La frecuencia de presentación de esta entidad en pacientes con FQ es variable y depende de las definiciones utilizadas; se ha considerado que la prevalencia va del 7% a 8% en niños y en adultos puede ser tan alta como de 23,3 episodios por 1000 pacientes/año, con una prevalencia que varía entre el 14% y el 16%. Dadas las dificultades que se presentan en estos pacientes para definir y establecer el diagnóstico, quisimos ilustrar este síndrome con 2 niños que consultaron a nuestra institución; además, se realizó una revisión del tema para generar sensibilización sobre el diagnóstico temprano y su manejo.

Patients with cystic fibrosis (CF) have greater than normal mucosal viscosity and prolonged intestinal transit times which can result in meconium ileus, distal intestinal obstruction syndrome (DIOS) and constipation of varying severity. The cystic fibrosis working group of the European Society of Gastroenterology, Hepatology and Pediatric Nutrition produced a consensus in 2010 that defined distal intestinal obstruction syndrome (DIOS) as acute intestinal obstruction which may be complete or incomplete. Fully developed DIOS is defined as bilious vomiting and/or sufficient amounts of fluid and air in the small intestine to be observed in an abdominal X-ray, a fecal mass in the ileocecal area, pain and/or bloating. Incomplete DIOS is defined as abdominal pain and/or bloating and fecal mass in the ileocecal area, but without the other signs of complete obstruction. The incidence of this condition in cystic fibrosis patients varies. Depending on the definition used, the prevalence of DIOS has been measured between 7% and 8% in children with cystic fibrosis, but has been reported to be as high as 23.3 episodes per 1,000 patients per year for adult cystic fibrosis patients with a prevalence ranging between 14% and 16%. Given the difficulties of establishing this diagnosis in these patients, we wanted to illustrate this syndrome with two children who were treated in our institution and to review this subject in order to generate awareness about early diagnosis and management.

[Chronic constipation]. / Constipación crónica.

Infant constipation is a common problem in pediatric practice and it constitutes approximately 25% of children's gastroenterologist consultations. An average prevalence of 8.9% in the pediatric population is described, but it varies as it is influenced by different dietary habits and definitions used in the studied populations. 90 to 95% of the cases have a functional cause, where the most important therapeutic measures are: Education to children and their parents, forming a stool pattern, a diet rich in fiber and the use of drugs for disimpaction treatment and maintenance. Finally, it is important to explain to parents that the treatment is usually long, due to frequent relapses. It is described that 25% of affected children will continue with symptoms into adulthood.

Constipación crónica / Chronic constipation

La constipación infantil es un problema frecuente en la consulta pediátrica y constituye aproximadamente un 25% de la consulta al gastroenterólogo infantil. Se describe una prevalencia media de 8,9% en población pediátrica, pero esta es variable, ya que está influenciada por los distintos hábitos dietéticos y definiciones usadas en las poblaciones estudiadas. Un 90-95% de los casos son de causa funcional, y en ellos las medidas terapéuticas más importantes son la educación del niño y sus padres, la formación de un hábito defecatorio, una dieta rica en fibra y el uso de medicamentos en tratamientos de desimpactación y mantenimiento. Por último, es importante explicar a los padres que el tratamiento habitualmente es prolongado, ya que son frecuentes las recaídas. Se describe además que un 25% de los niños afectados continuarán con síntomas hasta la adultez.

Infant constipation is a common problem in pediatric practice and it constitutes approximately 25% of children's gastroenterologist consultations. An average prevalence of 8.9% in the pediatric population is described, but it varies as it is influenced by different dietary habits and definitions used in the studied populations. 90 to 95% of the cases have a functional cause, where the most important therapeutic measures are: Education to children and their parents, forming a stool pattern, a diet rich in fiber and the use of drugs for disimpaction treatment and maintenance. Finally, it is important to explain to parents that the treatment is usually long, due to frequent relapses. It is described that 25% of affected children will continue with symptoms into adulthood.

Estimulación eléctrica del colon en pacientes con constipación / Electrical Stimulation of the Colon in Patients with Constipation

Objetivo: presentar una visión general de los tratamientos actuales para el estreñimiento con técnicas basadas en la estimulación eléctrica directa o indirecta del colon. Fuente: la búsqueda se realiza en PubMed, Science Direct e ISI Web of Knowledge usando palabras clave: estimulación eléctrica del colon, estreñimiento. Se consideraron los estudios en humanos y los estudios experimentales cuyo objetivo era intervenir los patrones de motilidad del colon en niños y adultos con estas técnicas. Principales conclusiones: el estreñimiento es parte de los trastornos de la motilidad gastrointestinal. Es una patología de etiología multifactorial, con grave impacto sobre la calidad de vida en los casos resistentes a la terapia convencional. La cirugía, que se utiliza en los casos más graves, no está exenta de complicaciones y los resultados están lejos de curar a los enfermos. Algunos medicamentos han sido eficaces en la enfermedad leve, aunque en los casos graves no se ha demostrado su utilidad. Otras estrategias han sido desarrolladas e incluyen estimulación eléctrica del colon con diferentes metodologías, con el objetivo de aumentar la motilidad del órgano. Se hace una extensa revisión de la literatura disponible como punto de partida para enfocar los esfuerzos por realizar. Conclusión: la estimulación eléctrica en pacientes con estreñimiento severo es una terapia prometedora para lograr, desde el punto de vista fisiológico, el restablecimiento de la función del colon, en busca de la menor invasión posible en este grupo de pacientes.

Objective: The objective of this study is to present an overview of current treatments for constipation based on techniques to directly or indirectly stimulate the colon electrically. Sources: This study is based on searches of PubMed, ScienceDirect.com, and ISI Web of Knowledge using the keywords electrical stimulation of the colon and constipation. We considered studies of these techniques in humans and experimental studies aimed at intervening in colon motility patterns in children and adults. Principal Conclusions: Constipation is a disorder of gastrointestinal motility. Its etiology is multifactorial etiology, it has severe impacts on patient quality of life, and it is resistant to conventional therapy in many cases. Surgery, used in the most severe cases, has the risk of complications and the results are far from what is needed to cure the patients. Some drugs have been effective for treating milder cases, but have not been proven useful for more severe cases has. Other strategies have been developed to increase motility including various methods of electrical stimulation of the colon. This extensive review of the available literature is a starting point for focusing additional efforts in this area. Conclusion: Electrical stimulation of patients with severe constipation is a promising therapy to achieve restoration of colon function from the physiological point of view in the least invasive manner possible.

Prevalence of self-reported constipation in adults from the general population / Prevalencia de constipación autorreferido en adultos de la población general / Prevalência de constipação intestinal autorreferida em adultos da população geral

OBJECTIVE To estimate the prevalence of self-reported constipation and associated factors in the general population of a Brazilian city. METHOD Secondary analysis of an epidemiological study, population-based, cross-sectional study, about bowel habits of Brazilian population. A total of 2,162 individuals were interviewed using two instruments: sociodemographic data and the adapted and validated Brazilian version of the "Bowel Function in the Community" tool. RESULTS There was a prevalence of 25.2% for the self-reported constipation, 37.2% among women and 10.2% among men. Stroke and old age were associated with constipation in the three statistical models used. CONCLUSION The prevalence found showed to be similar to the findings in the literature, although some associated factors obtained here have never been investigated. .

OBJETIVO Estimar la prevalencia de estreñimiento autorreferido y los factores asociados en la población general de una ciudad brasileña. MÉTODO Análisis secundario de un estudio epidemiológico, de base poblacional y transversal, acerca del hábito intestinal en la población brasileña. Fueron entrevistados 2.162 individuos utilizándose dos instrumentos: datos sociodemográficos y hábito intestinal en la población. RESULTADOS Se logró prevalencia del 25,2% para el estreñimiento autorreferido, siendo el 37,2% para mujeres y el 10,2% entre los hombres. Accidente Vascular Encefálico y edad avanzada presentaron asociación con constipación en los tres modelos estadísticos utilizados. CONCLUSIÓN La prevalencia encontrada se mostró similar a los hallazgos de la literatura internacional, aunque algunos factores asociados aquí obtenidos nunca se hayan investigado. .

OBJETIVO Estimar a prevalência de constipação intestinal autorreferida e os fatores associados na população geral de uma cidade brasileira. MÉTODO Análise secundária de um estudo epidemiológico, de base populacional e transversal, sobre o hábito intestinal na população brasileira. Foram entrevistados 2.162 indivíduos utilizando-se dois instrumentos: dados sociodemográficos e hábito intestinal na população. RESULTADOS Obteve-se prevalência de 25,2% para a constipação autorreferida, sendo 37,2% para mulheres e 10,2% entre homens. Acidente Vascular Encefálico e idade avançada apresentaram associação com constipação nos três modelos estatísticos utilizados. CONCLUSÃO A prevalência encontrada mostrou-se similar aos achados na literatura internacional, embora alguns fatores associados aqui obtidos nunca tenham sido investigados. .

Cuando la constipación no responde a fibra: ¿qué más hacer? / When constipation does not respond to dietary fiber: what else can we do?

Constipation should be defined by symptoms, and is refractory to fiber in about 40 percent of the cases. About 50 percent of these cases caused by a defecatory disorder, usually dyssynergic defecation, which is defined as inadequate relaxation of the pelvic floor during straining. In this cases, biofeedback therapy produces an adequate relief in about 80 percent. It is suggested that ano-rectal manometry with balloon expulsion test should be the first approach in cases of fiber-refractory constipation. In cases of normal ano-rectal test, an evaluation of colonic transit time is suggested. In cases of slow transit constipation, treatment responses are much lower. Osmotic laxatives, especially polyethilenglicol, are recommended in all types of constipation. There are new laxatives, like lubiprostone and linaclotide, and new prokinetics, like prucalopride, that are already available in different countries, that show a reasonable good response profile.

La constipación debe ser definida por síntomas, y es refractaria al uso de fibra en alrededor de 4 por ciento de los casos. En alrededor de 50 por ciento existe un defecto expulsivo, casi siempre defecación disinérgica, la que es definida por una relajación inadecuada del piso pelviano al momento de pujar. Se recomienda un estudio de manometría ano-rectal con test de expulsión del balón como primera opción en estos casos. En los casos de disinergia, la terapia con biofeedback tiene una eficacia del alrededor de 80 por ciento, beneficio que se mantiene a largo plazo. En casos de manometría ano-rectal normal, se sugiere evaluar un tiempo de transito colónico, pues la respuesta de los casos con tránsito lento es bastante menor. En todos los casos de constipación se recomienda el uso de laxantes osmóticos tipo polietilenglicol. Existen nuevos laxantes, como lubiprostona y linaclotide, y nuevos procinéticos como prucalopride, que ya están disponibles en diversos países del mundo, que tienen una eficacia razonable en estos casos.

Manejo del paciente con constipación / Managing the constipated patient

El estreñimiento es un problema común. La mayoría de las personas resolverá el problema por si mismo, sin embargo hay un porcentaje que no lo logran y requieren de ayuda médica. Sigue siendo un reto para el médico seleccionar quienes se beneficiarán de estudios para excluir enfermedad orgánica, de estudios específicos para evaluar el mecanismo fisiopatológico implicado, y cuál es el mejor tratamiento para cada paciente. En este capítulo se revisan los aspectos más relevantes para el manejo de pacientes con estreñimiento funcional.

Constipation is a common problem. Most people solve the problem by itself, but there is a percentage who do not succeed and require medical help. It remains a challenge for the physician to select those who will benefit from studies to exclude organic disease, specific studies to evaluate the physiological mechanism involved, and what is the best treatment for each patient. In this chapter we review the most relevant aspects for the management of patients with functional constipation.

Evaluación del hábito intestinal en una población de personal hospitalario / Evaluation of bowel habits in a population of hospital staff

Introducción: La función evacuatoria y sus alteraciones constituyen un motivo de consulta muy frecuente. En Venezuela no disponemos de información para definir cuál es el patrón intestinal normal de nuestra población, ni de la frecuencia con que se presentan dichas alteraciones.Objetivo: Evaluar el hábito intestinal en una población de personal hospitalario, entre 18 a 70 años, del Hospital “Dr. Domingo Luciani” entre abril - septiembre del 2008.Método: Es un estudio descriptivo y transversal en el que participaron 507 trabajadores del hospital, a los cuales se les practicó una encuesta personalizada.Resultados: Participaron 380 (75 %) mujeres y 127 (25 %) hombres con una edad 39,2 ±10 años. El 51,1% son universitarios. Menos de la mitad consumen medicamentos o sufren de enfermedades. La mayoría no fuma e ingiere menos de 2 litros de agua/día. El 73,4 % evacúa diariamente, una vez/día y en la mañana, con heces tipo 3. 12 (2,36 %) presentan constipación según ROMA III, edad 39 años, femenino, la mayoría son TSU y enfermeras (p=0,03) e ingieren menos de 2 litros de agua/día, consumen algunas veces frutas y cereales y muy poco realizan ejercicios. Los síntomas predominantes fueron: dispepsia, dolor y distensión abdominal, dolor al evacuar y sensación de evacuación incompleta. Todos evacuan heces tipo 1 y el 41,66 % empleo laxantes. El 50 % manifestó algún grado de alteración de su calidad de vida.Conclusiones: El hábito intestinal de nuestra población se caracterizó por frecuencia evacuatoria diaria, una vez/día; heces tipo 3 y 4, sin sensación de evacuación incompleta, dolor o esfuerzo al evacuar.

Introduction: Bowel function and related disorders are common consulting problems. Because in Venezuela we lack of adequate information to define both bowel normal habit and the frequency of its alterations in our population we decided to perform this study. Objective: To assess bowel function of the “Dr. Domingo Luciani” hospital staff between April and September of 2008.Method: In a descriptive and transversal study, we apply a personalized survey to all the hospital staff who participated.Results: 507 hospital staff members were studied. 380 females (75 %) /127 males (25 %). The average age was 39,2 ±10 years. The 51,1% have an universitary degree, and less than half used medications or suffer diseases. Most of them were no smokers and drink less than 2 liters of water per day. The 73,4 % of the subjects passed a stool on a daily basis, in the morning with feces type 3. 12 patients (2,36 %) had constipation according to Roma III criteria. In those subjects predominant symptoms were: dyspepsia, abdominal pain and bloating, pain during evacuation and incomplete evacuation sensation. All had a type I stool pattern and the 41,66 % used laxatives regularly. The 50 % exhibit some degree of quality of life impairment. Average age in this group was 39 years, female sex, nurses and Higher University Technicians (p=0, 03). They drink less than 2 liters of water/day, sometimes consume fruits and cereals and do very little exercise

Doença celíaca e constipação: uma manifestação clínica atípica e pouco frequente / Celiac disease and constipation: an uncommon atypical clinical manifestation / Enfermedad celíaca y constipación: una manifestación clínica atípica y poco frecuente

Relatar dois casos de doença celíaca (DC) com manifestação de constipação. DESCRIÇÃO DO CASO: Dois pacientes do sexo feminino, com 18 e 30 meses de idade, respectivamente, apresentando história de constipação crônica refratária ao tratamento. Como apresentavam concomitantemente baixo ganho ponderal e estatural, foi realizada investigação da função digestiva-absortiva, que resultou positiva para o anticorpo IgA antitransglutaminase tecidual. O diagnóstico de DC foi confirmado por biópsia de intestino delgado que revelou atrofia vilositária moderada/intensa e infiltrado linfocítico intraepitelial. Um mês após o início do tratamento com dieta isenta de glúten, ambas as pacientes passaram a apresentar fezes pastosas diariamente. COMENTÁRIOS: A DC pode se apresentar nas formas clássica, assintomática e atípica, em que manifestações isoladas como constipação podem retardar o diagnóstico.

To report two cases of patients with celiac disease (CD) whose main complaint was chronic constipation. CASE DESCRIPTION: Two girls, aged 18 and 30 months, had chronic constipation refractory to standard treatment. Both patients concomitantly evidenced low weight gain and short stature. The investigation of the digestive-absorptive function was positive for IgA antibodies against tissue transglutaminase. The diagnosis of CD was confirmed by a small bowel biopsy that showed moderate/severe villous atrophy and increased intraepithelial lymphocytic infiltration. One month after starting the dietary treatment with a gluten-free diet, both patients recovered from constipation, with the passage of soft stools daily. COMMENTS: CD may be presented in the classical, asymptomatic or atypical forms. In the latter form, isolated manifestations, surch as constipation, delay the diagnosis of the disease.

Relatar dos casos de enfermedad celíaca (EC) con manifestación de constipación. DESCRIPCIÓN DEL CASO: Dos pacientes del sexo femenino, con 18 y 30 meses de edad, respectivamente, presentando historia de constipación crónica refractaria al tratamiento. Como presentaban concomitantemente baja ganancia de peso ponderal y estatural, se realizó investigación de la función digestiva-absortiva, que resultó positiva para el anticuerpo IgA antitransglutaminasa tejidual. El diagnóstico de EC fue confirmado por biopsia de intestino delgado que reveló atrofia vellositaria moderada/intensa e infiltrado linfocítico intraepitelial. Un mes después del inicio del tratamiento con dieta exenta de gluten, ambas pacientes pasaron a presentar heces pastosas diariamente. COMENTARIOS: La EC puede presentarse en la forma clásica, asintomática y atípica, en que manifestaciones aisladas como constipación pueden retardar el diagnóstico.

Cirugía de la constipación crónica severa clínicamente intratable / Surgery of clinically intractable chronic constipation

Introducción: La constipación es una enfermedad de alta prevalencia en nuestro medio. Aunque el tratamiento quirúrgico es la última opción para estos pacientes, sigue brindando una buena alternativa para esta patología. Buscamos las alteraciones orgánicas subyacentes. Material y métodos: Operamos 40 pacientes entre enero 2006 y diciembre 2009, con diagnóstico de constipación crónica severa clinicamente intratable. 8 eran hombres. El promedio de edad fue de 47.4 años. Comparamos los hallazgos anátomo-patológicos con pacientes no constipados. A todos los pacientes les realizamos tránsito colónico con marcadores, colon por enema y eventualmente defecografia. Resultados: Del total de 40 pacientes, 9 tuvieron diagnóstico de inercia colónica segmentaria, 7 de inercia colónica total y 24 pacientes con tránsito colónico normal. Realizamos 40 colectomías totales. No hubo mortalidad en la serie. No hubo dehiscencias anastomóticas. Todas las anastomosis fueron al recto. 4 pacientes habían tenido resecciones segmentarias previamente. Encontramos en la anatomía patológica de todos los pacientes alteraciones en la forma, estructura y número de las células ganglionares colónicas tanto en el plexo submucoso como en el muscular. Además encontramos otras alteraciones como edema de la submucosa y proliferación angiolipomatosa. Conclusiones: La cirugía de la constipación no solo brindó una terapéutica específica para esta patología, sino también nos brindó una oportunidad de empezar a conocer las alteraciones histológicas subyacentes a esta enfermedad.

Introduction: Constipation is a highly prevalent disease in our area. Although surgical treatment is the last option for these patients, it is still a good choice for this pathology. We want to examine the underlying structural changes. Material and method: From January 2006 to December 2009. 40 patients were operated. The diagnosis was severe chronic constipation, unable to be treated. 8 patients were male. Average age was 47.4 years old. Pathological findings were compared with no constipated patients. All the patients underwent colon transit with markers, barium enema and an eventual defecography. Results: From the total amount of 40 patients, 7 were diagnosed with segmental colonic inertia, 9 with total colonic inertia and 24 patients with normal colonic transit. 40 total colectomies were performed. Mortality was not present in this group. There were no anastomotic dehiscence. All anastomosis were in the superior rectum. 4 patients have had segmental resections before the total colectomy. In the pathological findings of all patients, changes in shape, number and structure of the colon ganglionic cells were observed, both in the submucosal and muscular plexus. Besides, other alterations such as submucosal edema and angiolipomatous proliferation were observed. Conclusions: Constipation surgery offered not only a specific therapy for this pathology, but also an opportunity to know the underlying changes of this disease.

Cirugía de la constipación crónica severa clínicamente intratable / Surgery of clinically intractable chronic constipation

Introducción: La constipación es una enfermedad de alta prevalencia en nuestro medio. Aunque el tratamiento quirúrgico es la última opción para estos pacientes, sigue brindando una buena alternativa para esta patología. Buscamos las alteraciones orgánicas subyacentes. Material y métodos: Operamos 40 pacientes entre enero 2006 y diciembre 2009, con diagnóstico de constipación crónica severa clinicamente intratable. 8 eran hombres. El promedio de edad fue de 47.4 años. Comparamos los hallazgos anátomo-patológicos con pacientes no constipados. A todos los pacientes les realizamos tránsito colónico con marcadores, colon por enema y eventualmente defecografia. Resultados: Del total de 40 pacientes, 9 tuvieron diagnóstico de inercia colónica segmentaria, 7 de inercia colónica total y 24 pacientes con tránsito colónico normal. Realizamos 40 colectomías totales. No hubo mortalidad en la serie. No hubo dehiscencias anastomóticas. Todas las anastomosis fueron al recto. 4 pacientes habían tenido resecciones segmentarias previamente. Encontramos en la anatomía patológica de todos los pacientes alteraciones en la forma, estructura y número de las células ganglionares colónicas tanto en el plexo submucoso como en el muscular. Además encontramos otras alteraciones como edema de la submucosa y proliferación angiolipomatosa. Conclusiones: La cirugía de la constipación no solo brindó una terapéutica específica para esta patología, sino también nos brindó una oportunidad de empezar a conocer las alteraciones histológicas subyacentes a esta enfermedad. (AU)

Introduction: Constipation is a highly prevalent disease in our area. Although surgical treatment is the last option for these patients, it is still a good choice for this pathology. We want to examine the underlying structural changes. Material and method: From January 2006 to December 2009. 40 patients were operated. The diagnosis was severe chronic constipation, unable to be treated. 8 patients were male. Average age was 47.4 years old. Pathological findings were compared with no constipated patients. All the patients underwent colon transit with markers, barium enema and an eventual defecography. Results: From the total amount of 40 patients, 7 were diagnosed with segmental colonic inertia, 9 with total colonic inertia and 24 patients with normal colonic transit. 40 total colectomies were performed. Mortality was not present in this group. There were no anastomotic dehiscence. All anastomosis were in the superior rectum. 4 patients have had segmental resections before the total colectomy. In the pathological findings of all patients, changes in shape, number and structure of the colon ganglionic cells were observed, both in the submucosal and muscular plexus. Besides, other alterations such as submucosal edema and angiolipomatous proliferation were observed. Conclusions: Constipation surgery offered not only a specific therapy for this pathology, but also an opportunity to know the underlying changes of this disease. (AU)