Malformación del cordón espinal hendido con expresión clínica en el período neonatal / Split spinal cord malformation seen at the neonatal stage

La malformación del cordón espinal hendido es una forma rara de disrafia espinal oculta, se reporta que representa el 3 por ciento de los disrafismos ocultos. El mayor porcentaje de ellos es de localización lumbar. En la literatura cubana solo tenemos referencia de 2 pacientes publicados, una adulta y otro caso pediátrico. Se reporta un recién nacido remitido a nuestro centro por presentar meningocele occipital. Se detecta la presencia de una fosita en región sacro-coccígea, hipotonía muscular en miembro inferior derecho, pie varo con poca movilización del miembro, e incontinencia de esfínter vesical y anal. Los estudios de imagen demuestran la presencia de 2 hemimédulas a nivel lumbar, por lo que se confirma que el recién nacido presenta un síndrome de malformación del cordón espinal hendido, una entidad poco común. Presenta, además, la particularidad de haber sido diagnosticada en el período neonatal por exhibir desde su nacimiento manifestaciones clínicas, como consecuencia de esta entidad, aspecto también relevante, pues, habitualmente, la afección expresa la sintomatología más tarde en la vida, o se mantiene asintomática(AU)

Split spinal cord malformation is a rare form of occult spinal dysraphia and is reported in 3 percent of occult dysraphisms which are mainly located in the lumbar region. The Cuban literature made reference to two patients with this condition, an adult and a child. This is the case of a male newborn referred to our center because he presented with occipital meningocele. The examination revealed a small fossa in the sacrococcygeal region, muscular hypotonic in his right lower limb, varus foot and little movement as well as anal and vessical sphincter incontinence. Imaging studies show the presence of two hemicords at the lumbar region, so it is confirmed that this newborn infant had split spinal cord malformation syndrome, which is an uncommon entity. It is interesting to note that this malformation was diagnosed at the neonatal phase because of its clinical manifestations, a relevant aspect since this illness generally shows its symptoms in later life or remains asymptomatic(AU)

Malformación del cordón espinal hendido con expresión clínica en el período neonatal / Split spinal cord malformation seen at the neonatal stage

La malformación del cordón espinal hendido es una forma rara de disrafia espinal oculta, se reporta que representa el 3 % de los disrafismos ocultos. El mayor porcentaje de ellos es de localización lumbar. En la literatura cubana solo tenemos referencia de 2 pacientes publicados, una adulta y otro caso pediátrico. Se reporta un recién nacido remitido a nuestro centro por presentar meningocele occipital. Se detecta la presencia de una fosita en región sacro-coccígea, hipotonía muscular en miembro inferior derecho, pie varo con poca movilización del miembro, e incontinencia de esfínter vesical y anal. Los estudios de imagen demuestran la presencia de 2 hemimédulas a nivel lumbar, por lo que se confirma que el recién nacido presenta un síndrome de malformación del cordón espinal hendido, una entidad poco común. Presenta, además, la particularidad de haber sido diagnosticada en el período neonatal por exhibir desde su nacimiento manifestaciones clínicas, como consecuencia de esta entidad, aspecto también relevante, pues, habitualmente, la afección expresa la sintomatología más tarde en la vida, o se mantiene asintomática.

Split spinal cord malformation is a rare form of occult spinal dysraphia and is reported in 3 % of occult dysraphisms which are mainly located in the lumbar region. The Cuban literature made reference to two patients with this condition, an adult and a child. This is the case of a male newborn referred to our center because he presented with occipital meningocele. The examination revealed a small fossa in the sacrococcygeal region, muscular hypotonic in his right lower limb, varus foot and little movement as well as anal and vessical sphincter incontinence. Imaging studies show the presence of two hemicords at the lumbar region, so it is confirmed that this newborn infant had split spinal cord malformation syndrome, which is an uncommon entity. It is interesting to note that this malformation was diagnosed at the neonatal phase because of its clinical manifestations, a relevant aspect since this illness generally shows its symptoms in later life or remains asymptomatic.