Saúde bucal e sua relação com a doença falciforme / Oral health and its relationship with sickle cell disease

Um material educativo sobre Saúde Bucal e Doença Falciforme em celebração ao dia 19 de Junho, Dia Mundial da Conscientização da Doença Falciforme.

Avaliação de incapacidade em pessoas com doença falciforme / Disability assessment in people with sickle cell / Evaluación de la discapacidad en personas con enfermedad de células falciformes

A expectativa de vida das pessoas com doença falciforme (DF) é baixa, e o agravamento da condição de saúde é frequente, gerando incapacidades. Todavia, pouco é conhecido sobre tais incapacidades com base na Classificação Internacional de Funcionalidade, Incapacidade e Saúde (CIF). Assim, o objetivo do estudo foi descrever as incapacidades de adultos com DF. Realizou-se um estudo transversal descritivo, com 60 adultos com DF, de ambos os sexos. Informações sociodemográficas, fatores clínicos relacionados ao tipo de DF foram autorreferidos pelos participantes. As incapacidades foram avaliadas por meio da Escala de Avaliação de Incapacidade da Organização Mundial da Saúde (WHODAS 2.0) nos seguintes domínios: cognição, mobilidade, autocuidado, relações interpessoais (convivência com as pessoas), atividades de vida e participação na sociedade. Em cada domínio, foi definida incapacidade quando o sujeito relatou dificuldade leve, moderada, grave ou extrema de desempenhar a tarefa. Os dados foram analisados por estatística descritiva (frequências relativas). Os resultados mostraram valores elevados em todos os domínios avaliados, com destaque para dificuldades de concentração (90%) e desempenho nas tarefas domésticas (93,3%) e impacto da situação de saúde nas finanças do sujeito/família (96,7%). Os dados deste estudo mostraram que adultos com DF apresentam elevados índices de incapacidade, especialmente no domínio cognitivo, nas atividades de vida e na participação social.

Life expectancy of people living with sickle cell disease (SCD) is in general low and the worsening of their health condition is frequent, resulting in disabilities. However, knowledge about those disabilities based on the International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF) is scarce. Thus, this study aimed to describe the disabilities of adults with SCD. A descriptive cross-sectional study was carried out with 60 adults with SCD of both sexes. Sociodemographic and clinical factors related to the type of SCD were self-reported by the participants. Disabilities were assessed by the World Health Organization Disability Assessment Schedule (WHODAS 2.0), in the following domains: cognition, mobility, selfcare, getting along with people, life activities, and participation in society. In each domain, disability was defined when the participant self-reported light, moderate, severe, extreme difficulty, or inability to perform the task. Data analysis included descriptive statistics (relative frequencies). The results showed high values in all domains evaluated, with emphasis on difficulties on concentrating (90%) and performing household chores (93.3%) and on the impact of health condition on subject/family's financial situation (96.7%). The data from this study shows that adults with SCD present high disability levels, especially on the cognitive domain, on life activities, and on social participation.

Las personas con enfermedad de células falciformes (ECF) tienen una baja esperanza de vida, y el empeoramiento de su estado de salud es frecuente, generando discapacidades. Sin embargo, estas discapacidades son poco conocidas según la Clasificación Internacional del Funcionamiento, de la Discapacidad y de la Salud (CIF). El objetivo de este estudio fue describir las discapacidades de adultos con ECF . Se realizó un estudio transversal, descriptivo, con 60 adultos con ECF, de ambos sexos. Los factores sociodemográficos y clínicos relacionados con el tipo de ECF fueron autoinformados. Las discapacidades se evaluaron mediante la Escala de Evaluación de la Discapacidad de la Organización Mundial de la Salud (WHODAS 2.0), en los dominios de cognición, movilidad, autocuidado, convivencia con personas, actividades de la vida y participación en la sociedad. La discapacidad se definió mediante un reporte de dificultad o incapacidad leve, moderada, grave, extrema del individuo para realizar una tarea. Los datos fueron analizados por estadística descriptiva (frecuencias relativas). Los resultados mostraron altos valores de discapacidad en todos los dominios evaluados, con énfasis en las dificultades de concentración (90%), el desempeño en las tareas domésticas (93,3%) y el impacto de la situación de salud en las finanzas del sujeto/familia (96,7%). Los datos de este estudio mostraron que los adultos con ECF tienen altas tasas de discapacidad, especialmente en los dominios cognitivo, actividades de la vida y participación social.

Experiências e estratégias de pessoas com doença falciforme no Distrito Federal: a ruptura biográfica / Experiences and strategies of people with sickle cell disease in the Federal District: the biographical rupture

Resumo Trata-se de um estudo sobre a doença falciforme, enfermidade crônica que afeta muitas pessoas no Brasil. O objetivo foi compreender como as pessoas lidam com as adversidades oriundas do diagnóstico e a ruptura biográfica. A descrição das experiências e estratégias empregadas pelas pessoas compuseram um quadro que expressa os habitus dos entrevistados, construídos em relação dialética com a vulnerabilidade determinada pela doença. A abordagem foi qualitativa e empregou entrevistas focadas como propostas por Merton, a técnica bola de neve aplicada em grupos relacionados à doença falciforme em redes sociais. Sete participantes foram selecionados por serem informantes privilegiados, portadores da doença, maiores de 18 anos, moradores no Distrito Federal e usuários não exclusivos do Sistema Único de Saúde. O material das entrevistas foi categorizado a partir dos núcleos focais empregados. Os resultados apontaram as categorias: ruptura biográfica, experiência e estratégias de enfrentamento, atenção à saúde. Concluímos que é necessária uma sensibilização dos profissionais e da população sobre as dificuldades da condição de vida das pessoas com doença falciforme e a consolidação das políticas públicas e das redes de atendimento para acolher essa população.

Abstract This is a study on sickle cell disease, a chronic illness that affects many Brazilians, that aims to understand and analyze how people address the adversities arising from the diagnosis and the biographical rupture. The description of people's experiences and strategies conjures a picture that expresses the respondents' habitus, built in a dialectical relationship with the vulnerability determined by the disease. We adopted a qualitative approach and focused interviews as proposed by Merton, combined with the snowball technique, applied to groups related to sickle cell disease on social networks. Seven participants were selected because they were privileged informants with the disease, were over eighteen, lived in the Federal District, and were non-exclusive users of the Unified Health System. The interview material was categorized from the focal groups employed. The results indicated the following categories: biographical rupture, experience and coping strategies, and healthcare. It is necessary to sensitize professionals and the population about the challenging living conditions of people with sickle cell disease and the consolidation of public policies and care networks to accommodate this population.

Impacto del Programa de prevención de anemia por hematíes falciformes

Introducción: la anemia de células falciformes es una enfermedad genética autosómica recesiva considerada la enfermedad hereditaria más frecuente en Cuba. El Programa Cubano de prevención de anemia por hematíes falciformes, se basa en el pesquisaje mediante estudio de electroforesis de hemoglobina a todas las gestantes, el cual es aplicado desde el año 1983. Objetivo: describir el impacto del Programa Cubano de prevención de anemia por hematíes falciformes en Granma, en el período de 1987-2021. Métodos: se realizó un estudio observacional, ambipestivo, de serie de casos en las gestantes pertenecientes a la provincia Granma en el período 1987-2021. Se revisaron las estadísticas de los departamentos municipales y provincial. Se analizaron las variables como frecuencia de portadoras, variantes de hemoglobina, cobertura de esposos estudiados, diagnóstico prenatal molecular y casos positivos. Para el análisis estadístico se emplearon medidas de resumen como frecuencias absolutas y relativas. Resultados: se comprobó que la frecuencia de portadoras de la provincia es de 3,9 %. La variante más frecuente es la Hb AS. Se estudiaron 62 % de los esposos. Se realizó el 70,3 % de los diagnósticos moleculares, de los cuales 21,3 % fue positivo optando por la terminación voluntaria de la gestación en el 69 % de ellos. Conclusiones: se logró impacto del Programa Cubano de prevención de anemia por hematíes falciformes en el período de 1987-2021 en cuanto a la detección de portadoras de la enfermedad, frecuencia de diagnósticos prenatales moleculares, enfermos e interrupciones por esta causa.

Introduction: Sickle cell anemia is an autosomal recessive genetic disease. It is considered the most common hereditary disease in Cuba. The Cuban sickle cell anemia prevention Program is based on the screening of all pregnant women by hemoglobin electrophoresis. This program has been applied since 1983. Objective: To describe the impact of the Cuban sickle cell anemia prevention Program during the period 1987-2021. Methods: An observational study was conducted on a series of cases of pregnant women belonging to the province of Granma in the period from 1987 to 2021. Municipal and provincial statistics were reviewed. Variables such as carrier frequency, hemoglobin variants, coverage of studied spouses, molecular prenatal diagnosis, and positive cases were analyzed. Summary measures such as absolute and relative frequencies were used for statistical analysis. Results: The carrier frequency in the province was found to be 3.9%. The most common variant is Hb AS. Sixty-two percent of spouses were screened. Molecular diagnosis was performed in 70.3%, of which 21.3% were positive and 69% opted for voluntary abortion. Conclusions: The Cuban Sickle Cell Disease Prevention Program has had a great impact on halting the number of carriers of the disease, the frequency of prenatal molecular diagnoses, and the number of patients with sickle cell anemia in the period 1987-2021.

Introdução: A anemia falciforme é uma doença genética autossómica recessiva, sendo considerada a doença hereditária mais comum em Cuba. O programa cubano de prevenção da anemia falciforme baseia-se no rastreio de todas as mulheres grávidas através da eletroforese da hemoglobina, que tem sido aplicado desde 1983. Objetivo: Descrever o impacto do Programa Cubano de Prevenção da Anemia Falciforme durante o período 1987-2021. Métodos: Foi realizado um estudo observacional de uma série de casos de mulheres grávidas pertencentes à província de Granma no período de 1987 a 2021. Foram revistas estatísticas municipais e provinciais. Foram analisadas variáveis como frequência de portadores, variantes de hemoglobina, cobertura de cônjuges estudados, diagnóstico pré-natal molecular e casos positivos. Para a análise estatística foram utilizadas medidas de síntese como frequências absolutas e relativas. Resultados: A frequência de portadores na província foi de 3,9%. A variante mais comum é a Hb AS. Sessenta e dois por cento dos cônjuges foram rastreados. O diagnóstico molecular foi efectuado em 70,3%, dos quais 21,3% foram positivos e 69% optaram pelo aborto voluntário. Conclusões: O Programa Cubano de Prevenção da Doença Falciforme teve um grande impacto na redução do número de portadores da doença, na frequência dos diagnósticos moleculares pré-natais e no número de pacientes com anemia falciforme no período 1987-2021.

Mortality trends and sociodemographic factors associated with early death in sickle cell disease patients in the state of São Paulo / Tendência da mortalidade e fatores sociodemográficos associados à morte precoce em pacientes com doença falciforme no estado de São Paulo

ABSTRACT Objective: To estimate trends in mortality rate and average age of death, and identify sociodemographic factors associated with early death in patients with sickle cell disease (SCD). Methods: An ecological and cross-sectional study was conducted using data from the Mortality Information System. All deaths of patients residing in the state of São Paulo from 1996 to 2015 with at least one International Disease Code for SCD in any field of the death certificate were included. Simple linear regression was used to estimate trends. The Log-rank test and multiple Cox regression were used to identify factors associated with early death. Results: The age-standardized mortality rate per million inhabitants increased by 0.080 per year (R2=0.761; p<0.001). When the events were stratified by age at death, the increase was 0.108 per year for those occurring at age 20 years or older, (R2=0.789; p<0.001) and 0.023 per year for those occurring before age 20 years old (R2=0.188; p=0.056). The average age at death increased by 0.617 years (7.4 months) per year (R2=0.835; p<0.001). Sociodemographic factors associated with early death identified were male gender (hazard ratio — HR=1.30), white race (HR=1.16), death occurring in the hospital (HR=1.29), and living in the Greater São Paulo (HR=1.13). Conclusions: The mortality rate and the average age of death in patients with SCD have increased over the last two decades. Sociodemographic factors such as gender, race, place of occurrence, and residence were found to be associated with early death.

RESUMO Objetivo: Estimar as tendências da taxa de mortalidade e da idade média de morte e identificar os fatores sociodemográficos associados ao óbito precoce em pacientes com doença falciforme (DF). Métodos: Estudo ecológico e transversal realizado com dados do Sistema de Informações sobre Mortalidade. Foram incluídos todos os eventos de óbitos de pacientes residentes no estado de São Paulo de 1996 a 2015, que continham pelo menos um Código Internacional de Doenças para DF, em qualquer campo do atestado de óbito. As tendências foram estimadas por meio da regressão linear simples. Para a identificação dos fatores associados ao óbito precoce, foram realizadas análises de sobrevida, por meio da regressão de Cox simples e múltipla. Resultados: A taxa de mortalidade, padronizada pela idade, por milhão de habitantes, aumentou 0,080 ao ano (R²=0,761; p<0,001). Quando os eventos foram estratificados por idade do óbito, naqueles que ocorreram com 20 anos ou mais, o aumento foi de 0,108 ao ano (R²=0,789; p<0,001) e, nos que ocorreram antes de 20 anos, foi de 0,023 ao ano (R²=0,188; p=0,056). A idade média ao morrer aumentou 0,617 ano por ano (R²=0,835; p<0,001). Os fatores associados ao óbito precoce identificados no modelo múltiplo foram: sexo masculino (hazard ratio — HR=1,30), raça branca (HR=1,16), morte dentro do hospital (HR=1,29) e moradia na Grande São Paulo (HR=1,13). Conclusões: Houve aumento da taxa de mortalidade e da idade média de óbito com DF nas duas últimas décadas estudadas. Os fatores sociodemográficos sexo, raça, local de ocorrência e município de residência estiveram associados com a faixa etária do óbito.

Thrombotic microangiopathy in patients with sickle cell disease / Microangiopatia trombótica em pacientes com doença falciforme

ABSTRACT Objective: To describe two cases of patients who had thrombotic microangiopathy (TMA) associated with sickle cell disease (SCD). Case description: Both patients started with a painful crisis and had acute chest syndrome during hospitalization. They showed significant worsening of hemolytic anemia, with very high levels of lactate dehydrogenase, thrombocytopenia, lowered level of consciousness, organ damage and the presence of schistocytes in peripheral blood. Due to the possibility of TMA, despite the very rare association with SCD, they were treated with fresh frozen plasma replacement and plasmapheresis, with good response. Comments: TMA is a serious, life-threatening disease, characterized by microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and organ damage. The association of SCD and TMA is difficult to diagnose, since they can share a similar clinical presentation. Recognizing this association and promptly instituting treatment may impact the survival of these patients.

RESUMO Objetivo: Descrever dois casos de pacientes que apresentaram microangiopatia trombótica (MAT) associada à doença falciforme (DF). Descrição do caso: Ambos os pacientes iniciaram com crise dolorosa e apresentaram síndrome torácica aguda durante a internação. Eles apresentaram piora significativa da anemia hemolítica, com níveis muito elevados de lactato desidrogenase, trombocitopenia, rebaixamento do nível de consciência, lesão de órgãos e presença de esquistócitos no sangue periférico. Diante da possibilidade de MAT, apesar da associação muito rara com DF, eles foram tratados com reposição de plasma fresco congelado e plasmaférese, com boa resposta. Comentários: A MAT é uma doença grave e com risco de vida, caracterizada por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e danos a órgãos. A associação de DF e MAT é de difícil diagnóstico, pois as duas podem ter apresentação clínica semelhante, portanto reconhecer essa associação e instituir o tratamento prontamente pode ter grande impacto na sobrevida desses pacientes.

A experiência de adoecimento falciforme pelas lentes qualitativas / The sickle cell illness experience under the qualitative lens

Resumo O objetivo deste artigo é analisar o conteúdo da produção qualitativa produzida (2000-2023) sobre a doença falciforme, a fim de fundamentar a categoria analítica - experiência de adoecimento falciforme. Metodologicamente, realizamos um estudo bibliográfico de abordagem qualitativa, com uma análise de conteúdo temática, ancorada no diálogo entre o acervo revisado e os referenciais teórico-conceituais adotados. A análise de conteúdo temática nos levou a oito dimensões interpretativas: cotidianos e itinerários, cuidado, decisões reprodutivas, estigma e suas expressões, gênero, participação, raça e religiosidade. A experiência falciforme emerge relacionada a processos de exclusão, desvalorização, desconhecimento e invisibilização, aliadas fortemente aos componentes de raça em nuances que a distanciam da experiência de adoecimento genérica.

Abstract This article aims to analyze the content of the qualitative production (2000-2023) on sickle cell disease to support the analytical category - the sickle cell disease experience. Methodologically, we conducted a qualitative, bibliographical study with a thematic content analysis anchored in the dialogue between the revised collection and the adopted theoretical-conceptual references. The thematic content analysis triggered eight interpretative dimensions: daily life and itineraries, care, reproductive decisions, stigma and its expressions, gender, participation, ethnicity, and religiosity. The sickle cell experience emerges and is related to exclusion, devaluation, ignorance, and invisibility, strongly allied to race components in nuances that distance it from the generic illness experience.

Clinical and laboratory differences between pediatric hospitalized patients with sickle cell disease infected or not by SARS-CoV-2 / Diferenças clínicas e laboratoriais entre pacientes pediátricos hospitalizados com doença falciforme infectados ou não por SARS-CoV-2

Abstract Objective: The aim of this study was to identify clinical and complete blood count differences between pediatric hospitalized patients with sickle cell disease infected or not by SARS-CoV-2 and compare the complete blood count of patients with sickle cell disease infected by SARS-CoV-2 before hospitalization and on admission. Methods: This study was a single-center prospective cohort. Data were collected from medical records of pediatric inpatients with sickle cell disease under 18 years old infected or not with SARS-CoV-2 from the first visit to the hospital until discharge and from the last medical appointment. All patients were tested for SARS-CoV-2 by the real-time reverse transcription polymerase chain reaction. Results: Among 57 pediatric patients with sickle cell disease hospitalized from March to November 2020 in a Brazilian academic hospital, 11 (19.3%) had a positive result for SARS-CoV-2. Patients infected by SARS-CoV-2 had a higher prevalence of comorbidities than the ones who were not infected (63.6 vs. 30.4%; p=0.046). During hospital stay, no clinical or complete blood count differences between groups were found. There was a decrease in eosinophil count on hospital admission in patients with sickle cell disease infected by SARS-CoV-2 (p=0.008). Conclusions: Pediatric hospitalized patients with sickle cell disease infected by SARS-CoV-2 had more comorbidities and had a decrease in eosinophil count between hospital admission and the last medical appointment.

RESUMO Objetivo: Identificar diferenças clínicas e laboratoriais entre pacientes pediátricos hospitalizados com doença falciforme infectados ou não por SARS-CoV-2 e comparar o hemograma completo de pacientes com doença falciforme infectados por SARS-CoV-2 antes da hospitalização e durante a admissão. Métodos: Coorte prospectiva unicêntrica, cujos dados foram coletados em prontuários de pacientes pediátricos internados com doença falciforme, menores de 18 anos, infectados ou não com SARS-CoV-2, desde a primeira visita ao hospital até a alta e desde a última consulta médica. Todos os pacientes foram testados para SARS-CoV-2 pela transcrição reversa seguida de reação em cadeia da polimerase em tempo real. Resultados: Dos 57 pacientes pediátricos com doença falciforme internados de março a novembro de 2020 em um hospital universitário brasileiro, 11 (19,3%) apresentaram resultado positivo para SARS-CoV-2. Pacientes infectados pelo SARS-CoV-2 apresentaram maior prevalência de comorbidades do que aqueles não infectados (63,6 vs. 30,4%; p=0,046). Durante a internação hospitalar, não foram encontradas diferenças clínicas ou laboratoriais entre os grupos. Houve diminuição da contagem de eosinófilos na admissão hospitalar em pacientes com doença falciforme infectados pelo SARS-CoV-2 (p=0,008). Conclusões: Pacientes pediátricos hospitalizados com doença falciforme infectados pelo SARS-CoV-2 apresentaram mais comorbidades e diminuição da contagem de eosinófilos entre a admissão hospitalar e a última consulta médica.

Prevalence of clinical manifestations suggestive of depression in patients with sickle cell disease: a review / Prevalência de manifestações clínicas sugestivas de depressão em pacientes portadores de doença falciforme: uma revisão

OBJECTIVE: To assess the prevalence of clinical manifestations suggestive of depression in patients with sickle cell disease. METHODS: A systematic search was performed in the electronic databases PubMed® , LILACS and SciELO, with the following inclusion criteria: cross-sectional studies that assessed the prevalence of depression in patients with sickle cell disease, published in English or Portuguese in the last 10 years. The selection of the articles was performed in two stages by two independent researchers following the PRISMA (Preferred reporting items for systematic reviews and meta-analyses) recommendations. The first stage consisted on screening the titles and abstracts, and in the second stage the full text was appraised, both following the pre-defined inclusion and exclusion criteria. RESULTS: From the 42 articles available, nine were included in this review. Seven instruments were used to screen for depression with different cutoff points, and the Patient Health Questionnaire-9 (PHQ-9) was the most used instrument. The worldwide prevalence of clinical manifestations suggestive of depression ranged from 11 to 40%, according to several variables. CONCLUSION: The prevalence of clinical manifestations suggestive of depression in patients with sickle cell disease is higher compared to the prevalence of depression in the general population. Thus, the multidisciplinary follow-up for these people, with a focus on mental health, is of great importance.

OBJETIVO: Avaliar a prevalência mundial de manifestações clínicas sugestivas de depressão em portadores de doença falciforme. MÉTODOS: Realizou-se uma busca sistemática nas bases de dados eletrônicas PubMed® , LILACS e SciELO, para identificação dos estudos transversais, publicados em inglês ou português nos últimos 10 anos, que avaliaram a prevalência de depressão em portadores de doença falciforme. A seleção dos artigos foi realizada em duas etapas e por dois pesquisadores independentes seguindo a recomendação PRISMA (Preferred reporting items for systematic reviews and meta-analyses). A primeira etapa consistiu na triagem dos títulos e resumos e na segunda etapa foi realizada a análise completa do artigo, ambas seguindo os critérios de inclusão e exclusão predefinidos. RESULTADOS: Dos 42 artigos disponíveis, nove foram incluídos na revisão. Foram utilizados sete instrumentos diferentes para rastreio de depressão com diferentes pontos de corte, sendo The Patient Health Questionnaire-9 (PHQ-9) o instrumento mais utilizado. A prevalência mundial de manifestações clínicas sugestivas de depressão variou de 11% a 40%, conforme diversas variáveis verificadas. CONCLUSÃO: A prevalência de manifestações clínicas sugestivas de depressão encontrada para os portadores de doença falciforme é superior à prevalência de depressão descrita na população geral. Desse modo, é de suma importância o acompanhamento multidisciplinar para essas pessoas, com enfoque na saúde mental.

Avaliação de prescrições pediátricas de hidroxiureia para pacientes com doença falciforme / Evaluation of pediatric hydroxyurea prescriptions for patients with sickle cell disease

A hidroxiureia (HU) constituiu um dos principais avanços no tratamento da doença falciforme. O uso do medicamento em crianças no Brasil ainda é off label e está disponível somente na forma farmacêutica sólida. O objetivo do presente trabalho é avaliar as estratégias de adaptação da forma farmacêutica sólida para o uso em crianças com doença falciforme. Trata-se de estudo descritivo, com análise de prescrições pediátricas de HU e aplicação de questionários aos responsáveis no período de janeiro a março de 2018. Foram analisadas 43 prescrições e identificadas duas formas de adaptação 1) diluição convencional: diluição do medicamento em quantidade pré-determinada de água, seguido de administração de parte da solução obtida (22) (51%) e 2) uso da recomendação posológica "holiday" ou intermitente (21) (49%). Todos os pacientes que utilizavam a estratégia de diluição convencional descartavam o restante do medicamento da rede de esgoto doméstica. Além disso, identificou-se administração incorreta do medicamento em um paciente. A falta de forma farmacêutica apropriada para população pediátrica pode levar a riscos de administração incorreta e gastos desnecessários com o descarte de medicamentos, além de descarte inadequado que compromete fatores ambientais. O estudo reforça a necessidade de desenvolvimentos de formas farmacêuticas mais adequadas ao público infantil.

Hydroxyurea (HU) was one of the main advances in the treatment of sickle cell disease. The use of the drug in children in Brazil is still off-label and is only available in solid pharmaceutical form. The objective of the present study is to evaluate the strategies for adapting the solid dosage form for use in children with sickle cell disease. This is a descriptive study, with the analysis of pediatric HU prescriptions and the application of questionnaires to those responsible in the period from January to March 2018. 43 prescriptions were analyzed, and two forms of adaptation were identified, 1) conventional dilution: dilution of the drug in a pre-prescribed quantity - determined amount of water, followed by administration of part of the solution obtained (22) (51%), and 2) use of the holiday or intermittent dose recommendation (21) (49%). All patients using the conventional dilution strategy discarded the remainder of the drug from the domestic sewage system. In addition, incorrect administration of the drug was identified in one patient. The lack of an appropriate pharmaceutical form for the pediatric population can lead to risks of incorrect administration and unnecessary expenses with drug disposal, in addition to improper disposal that compromises environmental factors. This study reinforces the need to develop pharmaceutical forms that are more suitable for children.

Polymorphisms and avascular necrosis in patients with sickle cell disease - A systematic review / Polimorfismos e necrose avascular em pacientes com doença falciforme - Uma revisão sistemática

Abstract Objective: To systematically establish whether there is an association between polymorphisms and avascular necrosis in patients with sickle cell disease. Data source: The review, conducted according to PRISMA guidelines and registered with PROSPERO, was based on research of studies in PubMed, SciELO, LILACS, BVS databases and in the gray literature (Google Scholar and Open Gray) published until June 2020. The STROBE initiative was used to analyze the articles' quality. Data synthesis: Ten articles were selected from the databases and two were included through manual search, totaling 12 studies. All samples gathered 2,362 patients. According to STROBE, seven studies fully and/or partially covered more than 70% of the essential items and two studies reached less than 60%, with an overall variation of 86.4-54.5%. The results indicate that polymorphisms in the genes of the bone morphogenetic protein 6 (BMP6), Klotho (KL) and Annexin A2 (ANXA2) may be associated with osteonecrosis in the context of sickle cell disease. Six articles addressed the polymorphism in the MTHFR enzyme gene, but only one found a positive association. Polymorphisms associated with the DARC receptor, the ITGA4 gene, CD36 and thrombophilia protein genes were not associated in any of the studies. Conclusions: The results indicate that the polymorphisms in BMP6, Klotho and ANXA2 genes may be associated with avascular necrosis in patients with sickle cell disease. However, in order to confirm these genetic changes as risk factors, further studies with greater statistical power and methodological rigor are needed.

Resumo Objetivo: Estabelecer, de modo sistemático, se existe associação entre polimorfismos e a necrose avascular em pacientes com doença falciforme. Fontes de dados: A revisão, conduzida segundo as diretrizes Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses (PRISMA) e registrada no International Prospective Register of Systematic Reviews (PROSPERO), foi baseada na busca de estudos nas bases de dados PubMed, Scientific Electronic Library Online (SciELO), Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (LILACS), Biblioteca Virtual em Saúde (BVS) e na literatura cinza (Google Scholar e Open Gray) até junho de 2020. A análise da qualidade dos artigos foi baseada nos critérios do Strengthening the Reporting of Observational Studies in Epidemiology (STROBE). Síntese dos dados: Dez artigos foram selecionados nas bases de dados e dois incluídos por meio da busca manual, totalizando 12 estudos elencados. As amostras resultaram em 2.362 pacientes incluídos. Com base na iniciativa STROBE, sete estudos atenderam total e/ou parcialmente mais de 70% dos itens essenciais e dois atingiram menos que 60% deles, com variação geral de 86,4-54,5%. Os resultados mostram que os polimorfismos nos genes da proteína morfogenética óssea 6 (BMP6), da Klotho (KL) e da Anexina A2 (ANXA2) podem ter associação com osteonecrose no contexto da doença falciforme. Seis artigos estudaram o polimorfismo no gene da enzima MTHFR, mas apenas um obteve associação positiva. Os polimorfismos associados ao receptor DARC, ao gene ITGA4, ao CD36 e aos genes de proteínas trombofílicas não demonstraram associação em nenhum dos estudos. Conclusões: Os polimorfismos nos genes BMP6, KL e ANXA2 estão possivelmente associados com a necrose avascular em indivíduos com doença falciforme. Entretanto, para a confirmação dessas alterações genéticas como fatores de risco, é necessário que mais estudos com maior poder estatístico e com maior rigor metodológico sejam realizados.

Feelings experienced by mothers and children/adolescents with sickle disease in the context of the covid-19 pandemic / Sentimientos experimentados por madres y niños/adolescentes con enfermedad falciforme en el contexto de la pandemia del covid-19 / Sentimentos vivenciados por mães e crianças/adolescentes com doença falciforme no contexto da pandemia da covid-19

ABSTRACT Objective to know the feelings of children/adolescents with Sickle Cell Disease perceived by mothers and to identify feelings experienced by mothers of children/adolescents with Sickle Cell Disease after the emergence of the COVID-19 pandemic. Method qualitative study, developed in a city in the state of Bahia with the participation of 19 mothers of children and adolescents with Sickle Cell Disease. Data were obtained between March and April 2020 through semi-structured interviews via WhatsApp calls, which were submitted to thematic, factor and similarity analysis after transcription. Results the participants reported feeling overloaded due to dedicating themselves full time to the care of their children, who were more vulnerable and emotionally unstable due to social distancing. Therefore, strategies were adopted by mothers, intending to help adaptation and stress reduction - provided by the context of the pandemic - for themselves and in their children. Conclusion mothers of children/adolescents with Sickle Cell Disease need to be supported and instrumentalized in order to implement care centered on the psychoemotional dimension and seek specialized help, especially regarding feelings triggered due to the need to maintain the therapeutic routine of their children in the midst of the pandemic.

RESUMEN Objetivo conocer los sentimientos de los niños/adolescentes con Drepanocitosis percibidos por las madres e identificar los sentimientos experimentados por las madres de niños/adolescentes con Drepanocitosis después del surgimiento de la pandemia de COVID-19. Método estudio cualitativo, desarrollado en una ciudad del estado de Bahía con la participación de 19 madres de niños y adolescentes con enfermedad de células falciformes. Los datos se obtuvieron entre marzo y abril de 2020 a través de entrevistas semiestructuradas a través de llamadas de WhatsApp, que fueron sometidas a análisis temático, factorial y de similitud después de la transcripción. Resultados los participantes relataron sentirse sobrecargados al dedicar tiempo completo al cuidado de sus hijos, quienes se encontraban más vulnerables e inestables emocionalmente debido al distanciamiento social. Por lo tanto, las estrategias fueron adoptadas por las madres, con la intención de adaptarse y reducir las tensiones, proporcionadas por el contexto de la pandemia, en ellas y en sus hijos. Conclusión las madres de niños/adolescentes con Enfermedad de Células Falciformes necesitan ser apoyadas e instrumentalizadas para implementar cuidados centrados en la dimensión psicoemocional y buscar ayuda especializada, especialmente en relación a los sentimientos desencadenados por la necesidad de mantener la rutina terapéutica de sus hijos en la medio de la pandemia.

RESUMO Objetivo conhecer sentimentos de crianças/adolescentes com Doença Falciforme percebidos pelas mães e identificar sentimentos vivenciados por mães de crianças/adolescentes com Doença Falciforme após o surgimento da pandemia da COVID-19. Método estudo qualitativo, desenvolvido numa cidade do estado da Bahia com a participação de 19 mães de crianças e adolescentes com Doença Falciforme. Os dados foram obtidos entre março e abril de 2020 mediante entrevistas semiestruturadas via WhatsApp, as quais, após transcritas, foram submetidas a análise temática, análise fatorial e análise de similitude. Resultados as participantes referiram sentir sobrecarga ao dedicarem tempo integral aos cuidados dos filhos, que se mostraram mais vulneráveis e instáveis emocionalmente devido ao distanciamento social. Diante disso, estratégias foram adotadas pelas mães, tencionando a adaptação e a diminuição das tensões - proporcionadas pelo contexto da pandemia - nelas mesmas e em seus filhos. Conclusão as mães de crianças/adolescentes com Doença Falciforme necessitam ser apoiadas e instrumentalizadas para que se implementem cuidados centrados na dimensão psicoemocional e se busque ajuda especializada, principalmente diante daqueles sentimentos deflagrados em razão da necessidade de manter a rotina terapêutica dos seus filhos em meio à pandemia.

Aspectos da assistência em pacientes com Doença Falciforme no contexto da pandemia da COVID-19 / Aspects of care in patients with Sickle Cell Disease in the context of the COVID-19 pandemic

Introdução: A pandemia determinada pelo novo coronavírus (SarsCoV-2), doença intitulada COVID-19, atingiu mais de 219 países com grande agravo e impacto à saúde mundial. A infecção pelo vírus desencadeia uma resposta imune explosiva, hiperativada e descontrolada, com manifestações clínicas graves em pessoas com doenças subjacentes. A Doença falciforme (DF), uma condição genética que determina imunosupressão, coloca os pacientes em maior risco de infecções respiratórias e complicações pulmonares dentro do contexto da pandemia. Objetivo: Analisar o impacto da COVID-19 em portadores de DF e propor uma diretriz de atendimento a esta população. Métodos: Trata- se de uma revisão sistemática de literatura onde foram analisados estudos, publicados originalmente em inglês, entre março a dezembro de 2020, tendo como referência as bases de dados MedLine, SciELO e LILACS. A busca foi efetuada mediante a consulta ao MeSH com os descritores "sickle cell disease", "covid-19"e "guideline". Foram identificados 64 artigos a partir da frase de pesquisa. Ao aplicar os critérios de inclusão, 7 artigos foram eleitos para o estudo. Resultados e Conclusão: A infecção pelo novo coronavírus pode precipitar intercorrências em pacientes com DF, como crises vaso-oclusivas e síndrome torácica aguda. Considerando esses dados, os autores formularam uma diretriz para orientação e cuidado aos indivíduos com DF

Introduction: The pandemic caused by the new coronavirus (SarsCoV-2), a disease called COVID-19, has reached more than 219 countries with great damage and impact on global health. The viral infection triggers an explosive, hyperactive and uncontrolled immune response, with severe clinical manifestations in people with underlying diseases. Sickle Cell Disease (SCD), a genetic condition that determines immunosuppression, causes patients a greater risk of respiratory infections and pulmonary complications within the context of the pandemic. Objective: To analyze the impact of COVID-19 in patients with SCD and propose a guideline to care for this population. Methods: This is a systematic literature review where studies were analyzed, originally published in English, between March and December 2020, using the MedLine, SciELO and LILACS databases as references. The search was carried out by consulting the MeSH with the descriptors "sickle cell disease", "covid-19" and "guideline". 64 articles were identified from the search phrase. When applying the inclusion criteria, 7 articles were chosen for the study. Results and Conclusion: The infection with the new coronavirus could cause complications in patients with SCD, such as vaso-occlusive crises and acute chest syndrome. Considering these data, the authors formulated a guideline for guidance and care for individuals with SCD.

The meaning of work for men with sickle-cell anemia and ulcers / El sentido del trabajo para hombres con anemia falciforme y úlceras falcémicas / O sentido do trabalho para homens com anemia falciforme e úlceras falcêmicas

ABSTRACT Objective: to analyze the meaning of work for men with sickle-cell anemia and ulcers and to discuss the challenges they face to remain in the world of work. Method: a qualitative and descriptive study developed in two settings: an outpatient service specialized in dressings of a large-sized hospital and a Stomatherapy Nursing clinic, both linked to a public university from Rio de Janeiro, Brazil. Data collection took place from August to November 2018 by means of semi-structured interviews with 20 men who had sickle-cell ulcers. Lexical data analysis was performed in the Interface de R pour les Analyses Multidimensionnelles de Textes et de Questionnaires software. Results: the physical, social and psychological hardships caused by the wounds in men who are active in the world of work were verified. In addition to that, it was found that work is of important value for men, in addition to considering it as a shelter to deal with the pain imposed by the wounds. Conclusion: work represents usefulness and satisfaction, as it makes it possible to materially provide for men and their families and it reasserts their virility and their dominance in the family and social contexts, in addition to making them feel useful and productive. However, on the other hand, it also produces distress when these men need to stay at work with pain, tiredness, shame and frustration arising from a disease and an injury that alter their body image and productivity, in addition to generating feelings of disgust in their professional collective.

RESUMEN Objetivo: analizar el sentido del trabajo para hombres con anemia falciforme y úlceras falcémicas y debatir los desafíos que afrontan para mantenerse activos en el mundo del trabajo. Método: estudio cualitativo y descriptivo desarrollado en dos escenarios: un servicio ambulatorio especializado en vendajes de un hospital de gran magnitud y una clínica de Enfermería especializada en Estomaterapia, ambos vinculados a una universidad pública do Río de Janeiro, Brasil. La recolección de datos tuvo lugar entre agosto y noviembre de 2019 por medio de entrevistas semiestructuradas realizadas con 20 hombres que tenían úlceras falcémicas. El análisis lexical de los datos se realizó sobre la base del programa software Interface de R pour les Analyses Multidimensionnelles de Textes et de Questionnaires. Resultados: se verificaron los inconvenientes físicos, sociales y psicológicos que causan las heridas en los hombres activos en el mundo del trabajo. También se verificó que el trabajo representa un valor importante para los hombres, además de ser visto como un refugio para lidiar con el dolor generado por la herida. Conclusión: el trabajo representa utilidad y satisfacción, ya que permite cubrir las necesidades materiales de los hombres y de sus familias, reafirma su virilidad y su dominio en los contextos familiar y social, y los hace sentir útiles y productivos. Sin embargo, contradictoriamente, también genera sufrimiento porque estos hombres deben permanecer en el trabajo con dolor, cansancio, vergüenza y frustración como resultado de una enfermedad y de una lesión que alteran su imagen corporal y su productividad, además de generar un sentimiento de rechazo en su colectivo profesional.

RESUMO Objetivo: analisar o sentido do trabalho para homens com anemia falciforme e úlceras falcêmicas e discutir os desafios que eles enfrentam para manterem-se no mundo do trabalho. Método: estudo qualitativo e descritivo, desenvolvido em dois cenários, um ambulatório de curativos de um hospital de grande porte e uma clínica de enfermagem em estomaterapia, ambos vinculados a uma universidade pública do Rio de Janeiro, Brasil. A coleta de dados ocorreu de agosto a novembro de 2019, por meio de entrevista semiestruturada, com 20 homens com úlceras falcêmicas. A análise lexical dos dados foi realizada a partir do software Interface de R pour les Analyses Multidimensionnelles de Textes et de Questionnaires. Resultados: verificou-se a penosidade física, social e psicológica que a ferida origina nos homens que atuam no mundo do trabalho. Além disso, constatou-se que o trabalho representa um valor importante para o homem, além de ser visto como refúgio para lidar com a dor imposta pela ferida. Conclusão: o trabalho representa utilidade e satisfação, pois possibilita prover materialmente o homem e suas famílias, reafirma sua virilidade e seu domínio nos contextos familiar e social, o faz sentir-se útil e produtivo. Mas, contraditoriamente, também produz sofrimento quando esses homens precisam se manter no trabalho com dor, cansaço, vergonha e frustração decorrentes de uma doença e de uma lesão que altera sua imagem corporal e sua produtividade, além de gerar sentimento de repulsa no seu coletivo profissional.

Nursing protocol for children with sickle cell disease in emergency room: a convergent-care approach / Protocolo de enfermería del niño con enfermedad falciforme en la emergencia: un enfoque convergente-asistencial / Protocolo de enfermagem à criança com doença falciforme na emergência: uma abordagem convergente-assistencial

ABSTRACT Objective: to describe the methodological process of developing a nursing care protocol for children with sickle cell disease in the emergency room. Method: convergent care research, carried out in a public pediatric hospital in the state of Bahia, with 12 emergency nurses specialist. Data production took place between July 2020 and April 2021, with semi-structured interviews, observation in a field diary and convergence groups, according to the research phases: conception, instrumentation, scrutiny and analysis. Results: The final result was the construction of a nursing care protocol for children with sickle cell disease in the emergency room for use in the study field. Final considerations: the Convergent Care Research proved to be an excellent methodological procedure for intervention in the health service, whose nursing care protocol was based on the reflections of professionals on evidence-based practices, whose consensus can enable safe and quality care.

RESUMEN Objetivo: describir el proceso metodológico de elaboración de un protocolo asistencial de enfermería para niños con enfermedad falciforme en la emergencia. Método: se trata de una investigación convergente y asistencial, realizada en un hospital público pediátrico del estado de Bahía, entre 12 enfermeras de urgencias. La producción de datos se realizó entre julio de 2020 y abril de 2021, mediante entrevistas semiestructuradas, observación en diario de campo y grupos de convergencia, según las fases de la investigación: concepción, instrumentación, escrutinio y análisis. Resultados: El resultado final fue la construcción de un protocolo de cuidados de enfermería para niños con anemia falciforme en el servicio de urgencias, para su uso en el campo de estudio. Consideraciones finales: la Investigación Convergente Asistencial demostró ser un excelente procedimiento metodológico de intervención en el servicio de salud, cuyo protocolo de cuidados de enfermería surgió de las reflexiones de los profesionales sobre las prácticas basadas en evidencias, en las que el consenso puede permitir una atención segura y de calidad.

RESUMO Objetivo: descrever o processo metodológico de elaboração de um protocolo assistencial de enfermagem para crianças com doença falciforme na emergência. Método: pesquisa convergente assistencial, realizada em um hospital público pediátrico do estado da Bahia, com 12 enfermeiras da emergência. A produção dos dados ocorreu entre julho de 2020 e abril de 2021, com entrevista semiestruturada, observação em diário de campo e grupos de convergência, conforme fases da pesquisa: concepção, instrumentalização, perscrutação e análise. Resultados: O resultado final foi a construção do protocolo assistencial de enfermagem para criança com doença falciforme na emergência, para uso no campo de estudo. Considerações finais: a Pesquisa Convergente Assistencial mostrou-se como excelente procedimento metodológico para intervenção no serviço de saúde, cujo protocolo assistencial de enfermagem partiu das reflexões dos profissionais sobre as práticas baseadas em evidências, em que consensos podem possibilitar uma assistência segura e de qualidade.

Doença Falciforme e a busca por cuidados terapêuticos: políticas públicas e acesso a medicamentos / Sickle cell disease and the search for therapeutic care: public policies and access to medications / La enfermedad Falciforme y la búsqueda de cuidados terapéuticos: políticas públicas y acceso a los medicamentos

A Doença Falciforme (DF) é uma doença hereditária com alta prevalência mundial, considerada um problema de saúde pública devido à sua relevância clínica e epidemiológica. Por ser uma doença crônica, cuidados contínuos são exigidos, dentre eles a utilização de medicamentos. Nesse cenário, é importante conhecer aspectos qualitativos da busca pelo cuidado em saúde por pessoas com DF, a fim de melhorar a sua qualidade de vida. Esse trabalho estabeleceu a distribuição espacial dos casos de DF no Rio Grande do Sul (RS); descreveu o itinerário terapêutico de pacientes de um centro de referência no RS à procura pelos medicamentos para DF; realizou a análise documental descritiva sobre políticas públicas de saúde relacionadas à DF no Brasil; e apresentou os custos de internação hospitalar por DF em diferentes países. Para tanto, usou-se o estudo qualitativo, transversal e descritivo, no qual foram utilizados diferentes métodos para contemplar os objetivos: geoprocessamento, entrevista semiestruturada, análise documental e revisão narrativa. No primeiro estudo foram identificados 194 pacientes, cuja maioria utiliza o medicamento hidroxiureia e apresenta anemia falciforme. Ao todo, 69 municípios possuem uma ou mais pessoas com a doença, com destaque para Porto Alegre, que abrange 35% dos casos. No segundo estudo, a partir das entrevistas, observou-se que a mudança do local de retirada dos medicamentos para a DF identificou barreiras no itinerário terapêutico dos pacientes, como: a falta dos medicamentos e fatores econômicos que dificultam a sua compra, quando necessário. No terceiro foram selecionados os documentos publicados entre os anos de 2001 a 2018. No quarto estudo foram descritos custos relacionados à internação por DF a partir de pesquisas realizadas em diferentes países: Brasil, Estados Unidos, Inglaterra, Jamaica, Nigéria e Congo. O estudo possibilitou perceber a invisibilidade da DF e as dificuldades de acesso aos cuidados em saúde. Conhecer esses aspectos demonstrou que são necessários estudos constantes sobre o assunto, qualificação dos profissionais e atuação de equipes de saúde com prática interprofissional, a fim de diminuir as barreiras do itinerário terapêutico das pessoas e fortalecer o reconhecimento da doença na rede de atenção à saúde.

Sickle Cell Disease (SCD) is a hereditary condition of high global prevalence, considered a public health issue due to its clinical and epidemiological relevance. As a chronic disease, it requires continuous care, among which the use of medication. Given this scenario, knowing the qualitative aspects of the health care searched by individuals with SCD is important to improve their quality of life. This study established the spatial distribution of SCD cases in Rio Grande do Sul, Brazil; described the therapeutic itinerary of patients from a referral center in the search for SCD medication; conducted a descriptive documentary analysis of public health policies related to SCD in Brazil; and described costs related to SCD hospitalization in different countries. A qualitative, cross-sectional, and descriptive research was conducted using different methods to contemplate its objectives, namely: geoprocessing, semi-structured interview, documentary analysis and narrative review. Geoprocessing identified 194 patients, most of whom used hydroxyurea and presented sickle cell anemia. In all, 69 cities have one or more patients with SCD, especially Porto Alegre, which accounts for 35% of cases. The interviews showed that the change of drug withdrawal site to the DF introduced barriers into the patients' therapeutic itinerary, such as: lack of medication and economic factors that hinder their purchase. The documentary analysis selected documents published between 2001 and 2018. The narrative review described costs related to SCD hospitalization based on studies conducted in Brazil, the United States, England, Jamaica, Nigeria and Congo. This study revealed the invisibility of SCD and the difficulties in accessing health care. Results show that further studies on the topic, professional qualification and interprofessional practices are required to reduce the obstacles in people's therapeutic itinerary and to strengthen its recognition in the health care network.

La Enfermedad Falciforme (EF) es una enfermedad hereditaria con alta prevalencia mundial, considerada un problema de salud pública por su relevancia clínica y epidemiológica. Al ser una enfermedad crónica, requiere cuidados continuos, incluidos el uso de medicamentos. En este escenario, es importante conocer aspectos cualitativos de la búsqueda de cuidados de salud por parte de personas con EF, con el fin de mejorar su calidad de vida. En este trabajo se estableció la distribución espacial de los casos de EF en Rio Grande do Sul (RS, Brasil); se describió el itinerario terapéutico de los pacientes de un centro de referencia en RS en la búsqueda de medicamentos para la EF; se realizó un análisis descriptivo de documentos sobre políticas de salud pública relacionadas con la EF en Brasil; y se describieron los costos relacionados con la hospitalización por EF en diferentes países. Para ello, se realizó un estudio cualitativo, transversal, descriptivo, en el que utilizó diferentes métodos para contemplar sus objetivos: geoprocesamiento, entrevista semiestructurada, análisis documental y revisión narrativa. En el primer estudio se identificaron 194 pacientes, la mayoría de los cuales usan el fármaco hidroxiurea y presentan anemia de células falciformes. En total, 69 municipios tienen una o más personas con la enfermedad, especialmente en Porto Alegre, que cubre el 35% de los casos. En el segundo estudio, a partir de las entrevistas se observó que el cambio en el lugar de retiro de medicamentos para la EF trajo consigo barreras en el itinerario terapéutico de los pacientes, tales como: la falta de medicamentos y factores económicos que dificultan su compra cuando sea necesario. En el tercer, se seleccionaron documentos publicados entre 2001 y 2018. En el cuarto estudio, se describieron los costos relacionados con la hospitalización por EF a partir de estudios realizados en diferentes países: Brasil, Estados Unidos, Inglaterra, Jamaica, Nigeria y Congo. Este estudio permitió percibir la invisibilidad de la EF y las dificultades para acceder a la atención de salud. Estos aspectos demostraron la necesidad de estudios constantes sobre el tema, la calificación de los profesionales y el desempeño de los equipos de salud con práctica interprofesional, con el fin de reducir las barreras del itinerario terapéutico de las personas y fortalecer el reconocimiento de la enfermedad en la red asistencial.

Aumento dos fatores de risco e suscetibilidade para o desenvolvimento de eventos tromboembólicos em indivíduos portadores de doença falciforme infectados pela Covid-19: uma revisão integrativa / Increased risk and susceptibility factors for the development of thromboembolic events in individuals with sickle cell disease infected by Covid-19: an integrative review

Introdução: diante das preocupações causadas pela pandemia do novo Corona vírus e doença relacionada (COVID-19), seja para profissionais de saúde ou da sociedade em geral, estudos relacionados aos riscos para indivíduos com doença falciforme (DF) são ainda escassos. A doença falciforme possui um estado de hipercoagulabilidade, inclusive em pacientes estáveis, sendo assim, a infecção causada pela COVID-19 possivelmente agrava as manifestações fisiopatológicas desses pacientes, podendo ter consequências fatais. Objetivo: identificar eventos tromboembólicos causados pela COVID-19 que são frequentes na DF e podem trazer complicações para esses indivíduos, com consequente aumento do risco de mortalidade. Metodologia: revisão integrativa, onde foram identificados inicialmente 278 estudos, dos quais 264 foram excluídos, sendo então mantidos 14 artigos, os quais foram categorizados conforme o desenho estabelecido para cada um destes estudos, considerando como critérios de qualidade os itens definidos na escala PEDro, associados a outros parâmetros sugestivos de artigos de boa qualidade, como o Índice H, fator de impacto, representatividade dos autores na área do estudo e instituições as quais estes autores estão vinculados. Resultados: com base nas informações descritas, identificou-se o risco aumentado de indivíduos portadores de doença falciforme para o desenvolvimento de eventos tromboembólicos graves diante da exposição à COVID-19. Conclusão: o indivíduo portador de Doença Falciforme diante da infecção pela COVID-19 tem maior risco e suscetibilidade de desenvolvimento de complicações tromboembólicas, consequentemente aumentando suas chances de mortalidade. É de grande importância a realização de estudos clínicos sobre os efeitos tromboembólicos da COVID-19 em pacientes com DF devendo ser incentivados.

Introduction: in view of the concerns caused by the new Coronavirus pandemic and its disease (COVID-19), whether for health professionals or society in general, studies related to the risks for diseases with Sickle Cell Disease (SCD) are still scarce. Sickle cell disease has a state of hypercoagulability, even in stable patients, thus, an infection caused by COVID-19, possibly worsens the pathophysiological manifestations of these patients, which can have fatal consequences. Objective: to identify thromboembolic events caused by COVID-19, which are frequent in the SCD and can cause complications for these individuals, with a consequent increase in the risk of mortality. Methodology: integrative review, in which 278 studies were identified, of which 264 were excluded, and 14 articles were then kept, and they were categorized according to the design established for each of these studies, considering as quality criteria the items written in PEDro scale, associated with other criteria suggestive of good quality articles, such as H Index, impact factor, representativeness of authors in the study area and institutions, such as which these authors are linked to. Results: based on the information described, an increased risk of patients with sickle cell disease for the development of serious thromboembolic events exposed to exposure to COVID-19 was identified. Conclusion: people diagnosed with Sickle Cell Disease if infected with COVID-19 have a higher risk and susceptibility to the development of thromboembolic complications, consequently enhancing their chances of mortality. Clinical studies on thromboembolic effects of COVID-19 in patients with DF are of great importance and must be encouraged.

Behavioral characteristics of children with sickle cell disease / Características comportamentais de crianças com doença falciforme

ABSTRACT Objective: To evaluate sociodemographic and clinical aspects of children with sickle cell disease (SCD) and their behavioral characteristics. Methods: Interview with parents of patients with SCD from four to ten years old, addressing socioeconomic aspects and other health conditions, and using the Strengths and Difficulties Questionnaire (SDQ). Clinical data were obtained from medical records. Exclusion criteria were the use of hydroxyurea, previous diagnosis of stroke, chronic encephalopathy and/or intellectual disability. Results: 45 patients (19 girls and 26 boys) were assessed. The median age was seven years. Diagnosis of SCD: 26 hemoglobinopathy SC; 19 hemoglobinopathy SS. Socioeconomic class: D: 24.4%; C2: 44.4%; C1: 28.9%; B2: 2.2%. Clinical history: acute chest syndrome: 40%; transfusions: 66.7%; hospitalizations: 82.2%. SDQ findings: 88.9% clinical impact (emotional subscale: 68.9%); total score: impact in 48.9%. It was not possible to establish a relation between the severity of the disease and the results of the SDQ. Regarding socioeconomic class: among individuals of classes B2 and C1, 21.4% had impact at the total score; in classes C2 and D, this percentage was 61.3%. Regarding the schooling of the head of the family, with Elementary School at least, 39.3% of the children had impacts; for fewer education, this percentage was 64.7%. Conclusions: Behavioral impacts are highly prevalent in children with SCD. Individuals in socioeconomic classes C2 and D suffered more behavioral impacts than individuals in classes B2 and C1.

RESUMO Objetivo: Avaliar aspectos sociodemográficos e clínicos de crianças com doença falciforme (DF) e suas características comportamentais. Métodos: Aplicação de entrevista sobre aspectos socioeconômicos e outras condições de saúde e do questionário de capacidades e dificuldades (SDQ) em pais de pacientes de quatro a dez anos com DF, em um ambulatório de referência. Dados clínicos foram obtidos dos prontuários médicos. Critérios de exclusão: uso de hidroxiureia, diagnóstico prévio de acidente vascular cerebral, encefalopatia crônica e/ou deficiência intelectual. Resultados: Analisados 45 pacientes (19 meninas e 26 meninos). Mediana de idade=7 anos. Diagnóstico da DF=26 hemoglobinopatia SC; 19 hemoglobinopatia SS. Classe econômica (SES): D=24,4%; C2=44,4%; C1=28,8%; B2=2,2%. Antecedentes clínicos: síndrome torácica aguda=40%; transfusões=66,7%; internações=82,2%. Achados SDQ=88,9% alteração clínica (subescala emocional=68,9%); pontuação total=alterada em 48,9%. Não foi possível estabelecer relação entre gravidade da doença e os resultados do SDQ. Com relação à SES, entre indivíduos das classes B2 e C1, 21,4% tiveram alteração na pontuação total; nas classes C2 e D, esse percentual foi de 61,3%. Quanto à escolaridade do chefe da família, com no mínimo ensino fundamental completo, 39,3% das crianças tiveram alteração; para menor escolaridade, esse percentual foi 64,7%. Conclusões: Alterações comportamentais são altamente prevalentes em crianças com DF. Indivíduos das classes C2 e D tiveram mais alterações comportamentais em relação aos indivíduos das classes B2 e C1.

Implicações sociais na vida da pessoa com anemia falciforme / Social implications in the lives of people with sickle cell anemia / Implicaciones sociales en la vida de las personas con anemia falsa

Objetivo: Analisar as implicações sociais advindas da anemia falciforme na vida da pessoa com a doença. Método: Estudo descritivo, exploratório, quantitativo, realizado com 80 pessoas com anemia falciforme. Os dados foram coletados no período de janeiro a julho de 2016 no Centro de Hematologia e Hemoterapia do Piauí, por meio de um questionário para a obtenção de dados socioeconômicos, demográficos e clínicos. Os dados foram tabulados no programa Microsoft Excel 2010 e dispostos em forma de tabelas e gráficos. Resultados: As crises dolorosas foram as complicações mais frequentes (70%), (77,5%) relataram não ter recebido orientação sobre a doença e (62,5%) não residiam na cidade onde realizava o tratamento. Conclusão: A anemia falciforme acarreta implicações negativas na vida da pessoa, como por exemplo, a reprovação/evasão escolar. Desse modo, os profissionais de saúde devem elaborar estratégias de enfrentamento da doença, assim, aumentando a qualidade de vida desse público

Objective: To analyze the social implications of sickle cell anemia in the life of the person with the disease. Method: Descriptive, exploratory, quantitative study conducted with 80 people with sickle cell anemia. Data were collected from January to July 2016 at the Center of Hematology and Hemotherapy of Piauí, through a questionnaire to obtain socioeconomic, demographic and clinical data. The data were tabulated in the Microsoft Excel 2010 program and arranged in tables and graphs. Results: Pain crises were the most frequent complications (70%), (77.5%) reported not having received orientation about the disease and (62.5%) did not live in the city where the treatment was performed. Conclusion: Sickle cell anemia has negative implications for a person's life, such as failure or dropout. Thus, health professionals should develop strategies for coping with the disease, thus increasing the quality of life of this public

Objetivo: Analizar las implicaciones sociales de la anemia falciforme en la vida de la persona con la enfermedad. Método: Estudio descriptivo, exploratorio, cuantitativo realizado con 80 personas con anemia falciforme. Los datos se recopilaron de enero a julio de 2016 en el Centro de Hematología y Hemoterapia de Piauí, a través de un cuestionario para obtener datos socioeconómicos, demográficos y clínicos. Los datos se tabularon en el programa Microsoft Excel 2010 y se organizaron en tablas y gráficos. Resultados: Las crisis de dolor fueron las complicaciones más frecuentes (70%), (77.5%) informaron no haber recibido orientación sobre la enfermedad y (62.5%) no vivían en la ciudad donde se realizó el tratamiento. Conclusión: La anemia falciforme tiene implicaciones negativas para la vida de una persona, como el fracaso o el abandono. Por lo tanto, los profesionales de la salud deben desarrollar estrategias para hacer frente a la enfermedad, aumentando así la calidad de vida de este público

Anemia falciforme: percepção dos profissionais de saúde e gestores acerca da estruturação da rede de atenção / Sickle cell anemia: perception of health professionals and managers about the structuring of the care network / Anemia falciforme: percepción de profesionales de la salud y gestores sobre la estructuración de la red de atención

Objetivo: Investigar a percepção dos profissionais de saúde e gestores acerca da estruturação das redes de atenção à saúde às pessoas com anemia falciforme. Método: Estudo exploratório, descritivo e transversal. A abordagem utilizada foi à triangulação de métodos. Foi realizado com 15 profissionais de saúde e gestores. Os dados foram coletados no período de março a junho de 2016 por meio de entrevistas semiestruturadas. Foi realizada a estatística descritiva com os dados quantitativos, já os qualitativos foram interpretados por meio de leitura e processo de categorização. Resultados: Falta de compreensão dos participantes sobre a rede de atenção as pessoas com anemia falciforme, bem como o desconhecimento sobre as políticas e demais aspectos, influenciando diretamente na qualidade e eficiência da assistência prestada. Conclusão: É necessário que os gestores proporcionem oportunidades de qualificações e os profissionais se capacitem para prestarem uma assistência eficaz a pessoa com anemia falciforme

Objective: To investigate the perception of health professionals and managers about the structuring of the health care networks for people with sickle cell anemia. Method: Exploratory, descriptive and cross-sectional study. The approach used was the triangulation of methods. It was performed with 15 health professionals and managers. Data were collected from March to June 2016 through semi-structured interviews. We performed descriptive statistics with the quantitative data, since the qualitative ones were interpreted through reading and categorization process. Results: Lack of understanding on the part of the participants about the care network for people with sickle cell anemia, as well as ignorance about the policies and other aspects, which was directly influencing the quality and efficiency of the assistance offered. Conclusion:It is necessary that managers provide opportunities for qualifications, and professionals are able to offer an effective assistance to the person with sickle cell anemia

Objetivo: Investigar la percepción de profesionales de la salud y gestores sobre la estructuración de las redes de atención de salud a las personas con anemia falciforme. Método: Estudio exploratorio, descriptivo y transversal. El planteamiento empleado fue la triangulación de métodos. Se realizó con 15 profesionales de la salud y gestores. Los datos se recopilaron de marzo a junio de 2016 mediante entrevistas semiestructuradas. Se realizó estadística descriptiva con los datos cuantitativos, pues los cualitativos se interpretaron mediante lectura y proceso de categorización. Resultados: La falta de entendimiento de los participantes sobre la red de atención a las personas con anemia falciforme, así como la ignorancia sobre las políticas y otros aspectos, influyendo directamente en la calidad y eficiencia de la asistencia ofrecida. Conclusión: Se hace necesario que los gestores proporcionen oportunidades para cualificaciones, y los profesionales sean capaces de ofrecer asistencia efectiva a la persona con anemia falciforme