Unidad de enfermedades autoinmunes: experiencia de un centro / Autoimmune Diseases Unit: experience of a center / Unidade de doenças autoimunes: experiência de um centro

Resumen: Introducción: Las enfermedades autoinmunes sistémicas son un grupo de enfermedades de baja prevalencia, cuya patogenia está basada en la pérdida de la auto-tolerancia. A pesar de su baja incidencia y prevalencia, la profundización en el estudio y conocimiento de estas enfermedades ha permitido importantes avances diagnósticos y terapéuticos en los últimos años, constituyendo un desafío en la práctica clínica. Objetivo: determinar la prevalencia y características clínico-humorales de estas patologías en la Policlínica de Enfermedades Autoinmunes del Hospital Pasteur, en el periodo 2016 -2019. Resultados: El total de población fue de 62 pacientes., 55/62 (88%) son mujeres. La más prevalente fue Lupus Eritematoso Sistémico, representando un 32% de esta población (20/62), la artritis reumatoide en un 21% (13/62), la esclerosis sistémica en un 8% (5/62), vasculitis sistémica 8% (5/62), Overlap 6% (4/62), Bechet 5% (3/62). Conclusiones: Se destaca un claro predominio del lupus y de la artritis reumatoide como enfermedades más prevalentes, así como un incremento mantenido de otras patologías menos habituales. Es de suma importancia fomentar el desarrollo de unidades especializadas en estas enfermedades para poder mejorar y protocolizar el manejo de estos pacientes.

Abstract: Introduction: Systemic Autoimmune Diseases are a group of low-prevalence diseases whose pathogeny is based on the loss of self-tolerance. Despite their low incidence and prevalence, deepening the study and knowledge of these diseases has enabled significant diagnostic and therapeutic advances in recent years, constituting a challenge in clinical practice. Objective: to determine the prevalence and clinical-humoral characteristics of these pathologies in the Polyclinic of Autoimmune Diseases of Pasteur Hospital, in the period 2016 -2019. Results: The total population was 62 patients., 55/62 (88%) were women. Most prevalent was Systemic Lupus Erythematosus (SLE), representing 32% of this population (20/62), Rheumatoid Arthritis by 21% (13/62), Systemic Sclerosis by 8% (5/62), Systemic vasculitis 8% (5/62), Overlap syndrome 6% (4/62), Bechet 5% (3/62). Conclusions: Lupus and rheumatoid arthritis as more prevalent diseases, as well as a maintained increase in other less common diseases. It is very important to promote the development of specialized units in these área, in order to improve and protocol the management of these patients.

Resumo: Introdução: As doenças autoimunes sistêmicas são um grupo de doenças de baixa prevalência, cuja patogênese se baseia na perda de autotolerância. Apesar de sua baixa incidência e prevalência, o aprofundamento no estudo e conhecimento dessas doenças permitiu importantes avanços diagnósticos e terapêuticos nos últimos anos, constituindo um desafio na prática clínica. Objetivo: determinar a prevalência e as características clínico-humorais dessas patologias no Hospital Pasteur Polyclinic of Autoimmune Diseases, no período 2016-2019. Resultados: a população total foi de 62 pacientes, 55/62 (88%) são mulheres. O mais prevalente foi o lúpus eritematoso sistêmico (LES), representando 32% dessa população (20/62), artrite reumatoide em 21% (13/62), esclerose sistêmica em 8% (5 / 62), vasculite sistêmica 8% (5/62), sobreposição de 6% (4/62), Bechet 5% (3/62). Conclusões: Uma clara predominância de lúpus e artrite reumatoide destaca-se como as doenças mais prevalentes, bem como um aumento sustentado de outras patologias menos comuns. É de extrema importância promover o desenvolvimento de unidades especializadas nessas doenças, a fim de melhorar e protocolar o manejo desses pacientes.

Estudio multicéntrico descriptivo de enfermedades pulmonares intersticiales asociadas a enfermedades autoinmunes en centros de salud en Montevideo, Uruguay / Multicentric descriptive study of interstitial lung disease associated with autoimmune diseases in health centers in Montevideo, Uruguay / Estudio multicêntrico descritivo de enfermarias pulmonares intersticiales asociadas a enfermedades autoinmunes en centros de saúde en Montevideo, Uruguay

Resumen: Introducción: Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) son una manifestación frecuente en algunas enfermedades autoinmune sistémica (EAIS). Objetivos: Describir las características de los pacientes que presentaron una EPI asociada a una EAIS, en centros de referencia de Montevideo. Valorar clínica, patrón imagenológico y severidad en pruebas de función respiratoria al momento diagnóstico. Metodología: Estudio multicéntrico descriptivo, observacional, de cohorte histórica, entre diciembre 2008 a diciembre 2017. Resultados: se enrolaron 59 pacientes, mujeres 88%, edad media 61 años. La clínica más frecuente fue la disnea. Las EAIS identificadas fueron: artritis reumatoidea (AR) 28%, esclerosis sistémica difusa (ESD) 22%, enfermedad mixta 6%, otras 42%. Debut con EPI previo a EAIS 9%; 47% presentó EPI en el primer año de diagnóstico de EAIS. Los patrones imagenológicos hallados fueron: neumonía intersticial no especifica (NINE) 64%, neumonía intersticial usual (NIU) 27%, neumonía organizativa 5%, neumonía intersticial linfoide 1%. Dentro del patrón NIU la enfermedad más prevalente fue la AR, en patrón NINE la ESD. La capacidad vital forzada (CVF) media fue de 80%, la DLCO media fue de 71%. En los pacientes con DLCO y CVF menor a 50% predominó la ESD. Conclusiones: la AR y ESD fueron las EAIS más asociadas a EPI. El diagnostico de EPI se realizó durante el primer año del diagnóstico de la EAIS, siendo NINE el patrón imagenológico más frecuente. El patrón NIU fue el más prevalente en AR y NINE en ESD.

Abstract: Introduction: The Interstitial Lung Disease (ILD) is a common manifestation from Connective Tisuue Disease (CTD). Objectives: Describe the characteristics of a population with ILD related to CTD in different hospitals of Montevideo. Analize the clinic manifestations, imagenologic pattern and severity of respiratory function evaluated by spirometry. Methods: Retrospective-descriptive of historical study of cohort, between 2008 december and december 2017. Results: 59 patients were enrolled, female 88%, mean age 61.The first symptom in diagnosis was dyspnea. The CTD identified were: Rheumatoid Arthritis (AR) 28%, Sclerodermia (SL) 22%, Mixed-CTD 7%. Debut of ILD before CTD 9%. The 47% of de patients have ILD in the first year of de diagnosis. The imagenologic pattern were: non specific interstitial pneumonia (NSIP) 65%, usual interstitial pneumonia (UIP) 27%, organizing pneumonia 5%, lymphocytic interstitial pneumonia (LIP) 1%. The most common illness in UIP pattern was AR, in NINE was SL. Forced vital capacity (FVC) media was 80%, DLCO media 71%, SL predominate in patients with FVC and DLCO less than 50%. Conclusions: AR and SL were the most common ILD. Almost half of the patients have ILD in the first year of the diagnosis, the NSIP pattern was the most frequent. UIP was most prevalent in AR and NSIP in SL.

Resumo: Introdução: A doença pulmonar infecciosa intersticial (EPI) tem uma manifestação frequente em várias doenças auto-imunes sistêmicas (EAIS). Objetivos: Descrever as características dos doentes que apresentam uma EPI associada a uma EAIS, nos centros de referência de Montevideu. Valorar clínica, patologia imaginária e gravidade em provas de função respiratória no momento diagnóstico. Metodología: Estudio multicêntrico descritivo, observacional, de cohorte, diciembre de 2008 a diciembre 2017. Resultados: se enrolaron 59 pacientes, mujeres 88%, edad media 61 godina. A clínica mais frecuente fue la disnea. Las EAIS têm fueron: artrite reumatóide (AR) 28%, esclerose sistêmica difusa (ESD) 22%, enfermedad mixta 6%, otras 42%. Estréia com EPI previo a EAIS 9%; 47% presentó EPI no primer año de diagnóstico de EAIS. Los patrones imagenológicos hallados fueron: neumonía intersticial não especifica (NOVE) 64%, neumonía intersticial usual (NIU) 27%, neumonía organizativa 5%, neumonía intersticial linfoide 1%. Dentro do parque NIU a enfermaria mais prevalente fue la AR, en patrón NINE la ESD. A capacidade vital forçada (CVF) media de 80%, o DLCO media de 71%. Os pacientes com DLCO e CVF menor a 50% predominaram na ESD. Conclusões: la AR e ESD fueron las EAIS más asociadas a EPI. O diagnóstico de EPI realiza-se durante o primer ano do diagnóstico do EAIS, siendo NINE o patrón imagenológico mais frecuente. El patrón NIU fue el mais prevalente en AR y NINE en ESD.

Enfermedades autoinmunes sistémicas y tuberculosis: una mala asociación / Systemic autoimmune diseases and tuberculosis: a poor association

Resumen: Las enfermedades autoinmunes sistémicas son trastornos caracterizados por la alteración de los mecanismos reguladores de la identificación y tolerancia de las propias estructuras celulares con la resultante producción de autoanticuerpos e inmunocomplejos. Una de las complicaciones más frecuentes vinculadas al tratamiento de estas enfermedades es el riesgo de infecciones, entre ellas la tuberculosis, cuya prevalencia está en aumento en nuestro medio. Presentamos tres casos clínicos de patologías autoinmunes diferentes en los cuales se tuvo como complicación el desarrollo de tuberculosis en dos topografías distintas: meníngo-encefálica y pulmonar.

Abstract Autoimmune systemic diseases are characterized by the alteration of regulatory mechanisms of identification and tolerance of own cellular structures with the resulting production of autoantibodies and immune disorders. One of the most frequent complications related to the treatment of these diseases is the risk of infections, including tuberculosis, whose prevalence is increasing in our environment. We present three different clinical cases of ASD in which we observed as a complication the development of tuberculosis in two different topographies: meningoencephalic and pulmonary.

Papel de la citocina BAFF en las enfermedades autoinmunes: rol fisiopatológico y estrategias terapéuticas / Role of the cytokine BAFF in autoimmune diseases: physiopathology and therapeutic targets

El complejo BAFF (factor activador de células B) compuesto por la citocina BAFF, APRIL y sus receptores -BAFF-R (BR3), TACI y BCMA- influyen en la sobrevida periférica, en la maduración de los linfocitos B y en el cambio de clase de las inmunoglobulinas, con múltiples implicaciones clínicas potenciales. Las funciones biológicas de BAFF y su relevancia en varios desórdenes clínicos -autoinmunes, neoplásicos, infecciosos, incluyendo las terapias BAFF dirigidas- son revisadas y discutidas en el presente artículo. Los niveles séricos de BAFF/APRIL se encuentran incrementados en las enfermedades autoinmunes en las que sus concentraciones se relacionan con los títulos de anticuerpos, actividad, progresión de la enfermedad e incluso compromiso orgánico, haciendo de su inhibición un blanco terapéutico atractivo

The BAFF complex (B cell activator factor) composed by the BAFF cytokine, APRIL and their receptors -BAFF-R (BR3), TACI, BCMA- influences B-lymphocyte maturation, peripheral survival and immunoglobulins class isotype switching, with multiple potential clinical implications. In this review we discuss BAFF biologic functions and it relevance in several clinical disorders -autoimmune, neoplastic, infectious and BAFF therapies-. BAFF/APRIL

Prevalencia de cefaleas primarias y subtipos en un grupo de pacientes con enfermedades autoinmunes sistémicas / Prevalence of primary headaches and subtypes in a group of patients with systemic autoimmune diseases

Objetivos: Conocer prevalencia global de cefalea y subtipos en Enfermedades Autoinmunes Sistémicas (EAS) y compararla con la población general. Establecer en pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico (LES) la relación entre cefalea y anticuerpos antifosfolípidos (aPL), actividad, otras manifestaciones neurológicas. Comparar la eficacia entre la segunda clasificación de la International Headache Society (ICHD-II), 2004, y la del American College of Rheumatology (ACR), 1999, para clasificar cefaleas en LES. Métodos: Noventa pacientes fueron evaluados con un cuestionario basado en criterios de la ICHD-II. En pacientes con LES también se aplicó la clasificación de cefaleas del ACR. Prevalencia anual de cefalea y migraña se comparó con la de Uruguay. Resultados: La prevalencia anual de cefalea en EAS fue similar a la población general (50,6 por ciento vs 58,4 por ciento). Fueron primarias 47 (52 por ciento): Tipo tensional 31 (34,4 por ciento), migraña 16 (17,8 por ciento), sin aura 13. Se halló asociación significativa entre EAS y migraña, teniendo 2,87 más posibilidades de presentarla estos individuos que la población general (17,8 por ciento vs 6,2 por ciento, P = 0,0001). De 19 lúpicos con cefalea, relación con actividad: 1, aPL positivos: 13, otras manifestaciones neurológicas: 5. Aplicando la ICHD-II se diagnosticó el 100 por ciento de cefaleas en LES; con la clasificación del ACR se diagnosticó el 86 por ciento. Conclusión: La prevalencia de cefalea fue similar ala población general. Predominaron las primarias, tipo tensional y migraña. La migraña fue más prevalente en las EAS. En LES no se demostró asociación entre cefalea y actividad, aPL, otros síndromes neuropsiquiátricos. La ICHD-II debería utilizarse en LES, y la clasificación del ACR debería revisarse.

Objectives: Learn the global prevalence of headache and its subtypes in Systemic Autoimmune Diseases (SADs); compare it with the general population. In Systemic lupus erythematosus (SLE), to establish the relationship between headache and: antiphospholipid antibodies (APA), activity, other neurological manifestations. To compare the efficacy between the second classification of the International Headache Society (ICHD-II), 2004 and the classification of the American College of Rheumatology (ACR) 1999 to classify headaches in SLE. Methods: Ninety patients were evaluated with a questionnaire based on criteria of the ICHD-II. In patients with SLE the criteria of the ACR were also used. The annual prevalence of headache and migraine was compared with Uruguay’s. Results. The annual prevalence of headache in SADs was similar to the general population (50.6 percent vs. 58.4 percent). There were 47 primary headaches (52 percent): 31 tension type (34,4 percent), 16 migraines (17,8 percent), 13 without aura. A significant association was found between SADs and migraine; these patients had a 2.86 times greater chance of presenting migraines than the general population (17.8 percent vs. 6.2 percent, P = 0,0001). In the case of the 19 patients with SLE and headache, there was a relationship with activity in 1 case, 13 were APA positive, 5 had other neurologic manifestations. Applying the ICHD-II criteria 100 percent of headaches were diagnosed in SLE, applying those of the ACR, 86 percent. Conclusion: The primary headaches predominated, with the same prevalence and subtypes (tension type and migraine) than in the general population. Individuals with SADs have a higher possibility of suffering from migraine. In SLE, no relationship was demonstrated between headache and activity, APA or other neuropsychiatric syndromes. The ICHD-II should be the one to be used in SLE patients, the ACR classification should be revised.