The sural-sparing pattern in clinical variants and electrophysiological subtypes of Guillain-Barré syndrome / Padrão de preservação do sural nas variantes clínicas e subtipos eletrofisiológicos da síndrome de Guillain-Barré

Abstract Background Guillain-Barré syndrome (GBS) is the most common cause of acute flaccid paralysis worldwide and can be classified into electrophysiological subtypes and clinical variants. Objective This study aimed to compare the frequency of the sural-sparing pattern (SSP) in subtypes and variants of GBS. Methods This retrospective cohort study analyzed clinical and electrophysiological data of 171 patients with GBS hospitalized in public and private hospitals of Natal, Rio Grande do Norte, Brazil, between 1994 and 2018; all cases were followed up by the same neurologist in a reference neurology center. Patients were classified according to electrophysiological subtypes and clinical variants, and the SSP frequency was compared in both categories. The exact Fisher test and Bonferroni correction were used for statistical analysis. Results The SSP was present in 53% (57 of 107) of the patients with acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP), 8% (4 of 48) of the patients with axonal subtypes, and 31% (5 of 16) of the equivocal cases. The SSP frequency in the AIDP was significantly higher than in the axonal subtypes (p < 0.0001); the value was kept high after serial electrophysiological examinations. Only the paraparetic subtype did not present SSP. Conclusion The SSP may be present in AIDP and axonal subtypes, including acute motor axonal neuropathy, but it is significantly more present in AIDP. Moreover, the clinical variants reflect a specific pathological process and are correlated to its typical electrophysiological subtype, affecting the SSP frequency.

Resumo Antecedentes A síndrome de Guillain-Barré (GBS) é a causa mais comum de paralisia flácida aguda em todo o mundo e pode ser classificada em subtipos eletrofisiológicos e variantes clínicas. Objetivo Este estudo teve como objetivo comparar a frequência do padrão de preservação do sural (SSP) em subtipos e variantes de GBS. Métodos É um estudo de coorte retrospectivo que analisou dados clínicos e eletrofisiológicos de 171 pacientes com GBS internados em hospitais públicos e privados de Natal, Rio Grande do Norte, Brasil, entre 1994 e 2018. Todos os casos foram acompanhados pelo mesmo neurologista em centro de referência em neurologia. Os pacientes foram classificados de acordo com os subtipos eletrofisiológicos e variantes clínicas e a frequência do SSP foi comparada em ambas as categorias. O teste exato de Fisher e a correção de Bonferroni foram utilizados para análise estatística. Resultados O SSP esteve presente em 53% (57 de 107) dos pacientes com polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda (PDIA), em 8% (4 de 48) dos pacientes com subtipos axonais e em 31% (5 de 16) dos casos não definidos. A frequência do SSP no AIDP foi significativamente maior do que nos subtipos axonais (p < 0,0001); o valor manteve-se elevado após exames eletrofisiológicos seriados. Apenas o subtipo paraparético não apresentou SSP. Conclusão O SSP pode estar presente na PDIA e nos subtipos axonais, incluindo a neuropatia axonal motora aguda, mas está significativamente mais presente na PDIA. Além disso, as variantes clínicas refletem um processo patológico específico e estão correlacionadas ao seu subtipo eletrofisiológico típico, afetando a frequência do SSP.

F-waves persistence in peripheral sensory syndromes / Persistência das ondas-F nas síndromes sensitivas periféricas

Abstract Background The distinction between sensory neuronopathies (SN), which is by definition purely sensory, and sensory polyneuropathies (SP) and sensory multineuropathies (SM) is important for etiologic investigation and prognosis estimation. However, this task is often challenging in clinical practice. We hypothesize that F-wave assessment might be helpful, since it is able to detect subtle signs of motor involvement, which are found in SP and SM, but not in SN. Objective The aim of the present study was to determine whether F-waves are useful to distinguish SN from SP and SM. Methods We selected 21 patients with SP (12 diabetes mellitus, 4 transthyretin familial amyloid polyneuropathy, 4 others), 22 with SM (22 leprosy), and 26 with SN (13 immune-mediated, 10 idiopathic, 3 others) according to clinical-electrophysiological-etiological criteria. For every subject, we collected data on height and performed 20 supramaximal distal stimuli in median, ulnar, peroneal, and tibial nerves, bilaterally, to record F-waves. Latencies (minimum and mean) and persistences were compared across groups using the Kruskal-Wallis and Bonferroni tests. P-values < 0.05 were considered significant. Results All groups were age, gender, and height-matched. Overall, there were no significant between-group differences regarding F-wave latencies. In contrast, F-wave persistence was able to stratify the groups. Peroneal F-wave persistence was higher, bilaterally, in the SN group compared to SM and SP (p < 0.05). In addition, F-waves persistence of the ulnar and tibial nerves was also helpful to separate SN from SP (p < 0.05). Conclusion F-wave persistence of the peroneal nerves might be an additional and useful diagnostic tool to differentiate peripheral sensory syndromes.

Resumo Antecedentes A distinção entre neuronopatias sensitivas (SN) e polineuropatias sensitivas (SP) e multineuropatias sensitivas (SM) é importante para a investigação etiológica e para o prognóstico. Contudo, esta tarefa é desafiadora na prática clínica. Hipotetizou-se que a avaliação das ondas-F pode ser útil, por ser capaz de detectar envolvimento motor nas SP e SM, mas não nas SN. Objetivo Determinar se as ondas-F podem ajudar a distinguir entre SN, SP e SM. Métodos Selecionou-se 21 pacientes com SP (12 diabetes mellitus, 4 ATTR-FAP e 4 com outras neuropatias), 22 com SM (22 hanseníases) e 26 com SN (13 imunomediadas, 10 idiopáticas e 3 com outras neuronopatias), de acordo com critérios clínicos, etiológicos e eletrofisiológicos. Para cada indivíduo, foi aferida a altura e foram aplicados 20 estímulos distais supramáximos nos nervos mediano, ulnar, fibular e tibial, bilateralmente, para registrar as ondas-F. Uma comparação foi feita, por grupo, das latências (mínimas e médias) e persistências pelos testes Kruskal-Wallis e Bonferroni. Valores de p < 0.05 foram considerados estatisticamente significativos. Resultados Todos os grupos foram pareados por idade, sexo e altura. Não houve diferença estatística significativa entre os grupos quanto às latências das ondas-F. A persistência da onda-F foi capaz de estratificar os grupos, sendo as dos nervos fibulares bilateralmente maiores no grupo SN que nos grupos SM e SP (p < 0.05). Adicionalmente, a persistência das ondas-F dos nervos ulnares e tibiais também foi útil para distinguir SN de SP (p < 0.05). Conclusão A persistência das ondas-F dos nervos fibulares pode ser uma ferramenta adicional e útil para diferenciar síndromes sensitivas periféricas.

Potencial de ação duplo e alterações ecográficas do nervo mediano em doentes com síndrome do túnel cárpico / Double peak action potential and ultrasonography nerve evaluation in patients with carpal tunnel syndrome

Introdução: A síndrome do túnel cárpico (STC) é sustentada pela presença de lentificação do potencial de ação do nervo mediano no estudo ortodrómico de condução nervosa sensitiva em comparação com o nervo radial (EC-MR). Uma técnica modificada de registo simultâneo de ambos os nervos (EC-MRsimul) pode ser utilizada, detetando a lentificação do nervo mediano através da presença de potencial de ação sensitivo duplo (PAS-D). O objetivo deste estudo é correlacionar o PAS-D com os achados de EC-MR e com o edema perineural em doentes com diagnóstico de STC. Métodos: Indivíduos saudáveis e doentes com STC há menos de 12 meses foram submetidos a avaliação eletrofisiológica, incluindo o EC-MR e o EC-MRsimul. Foi também realizada ultrassonografia para registo da área seccional do nervo mediano (AS-NM) no punho e antebraço e, respetivo índice punho-antebraço (I-PA). Resultados: Foram recrutados 38 doentes com idade média de 54,8 ± 15,3 anos com STC e 18 indivíduos saudáveis. A diferença de latência distal entre o nervo mediano e radial foi superior nos doentes (0,80 ± 0,30ms vs. 0,15 ± 0,20ms; p=0,015). O EC­MRsimul demonstrou a presença de PAS-D nos indivíduos sintomáticos. A AS­NM no punho foi também superior nos doentes (8,9 ± 0,9mm2 vs. 6,6 ± 0,7mm2; p<0.003), tendo sido identificado um quisto sinovial e um neurinoma. O edema perineural traduzido pela AS-SM correlacionou-se positivamente com a diferença de latência interpico no EC-MR e com a presença de PAS-D. Conclusão: O PAS-D está associado à presença de lentificação da condução e ao edema perineural do nervo mediano no contexto de STC ou devido a lesões ocupantes de espaço. (AU)

Introduction: Carpal tunnel syndrome (CTS) is characterized by median nerve action potential slowing, which can be shown in comparative orthodromic sensory nerve conduction studies between median and radial nerve (NCS-MR). A modified technique with simultaneous recording of both nerves (NCS-MRsimul) can also be used to detect median nerve slowing through the presence of double peak action potential (DPp). The study aims to correlate the presence of DPp with NCS-MR findings and with perineural edema in patients diagnosed with STC. Methods: Healthy individuals and patients with CTS for less than 12 months underwent NCS-MR and MRsimul. An ultrasonography evaluation was also performed to record the medial nerve sectional area (SA-MN) on the wrist and forearm, and the wrist-to-forearm ratio (WFR) was calculated. Results: We recruited 38 patients with CTS whose mean age was 54.8 ± 15.3 years and 18 healthy individuals. Distal latency difference between the median and radial nerves was higher in patients with CTS (0.80 ± 0.30 ms vs. 0.15 ± 0.20 ms, p = 0.015). NCS-MRsimul showed DPp in symptomatic individuals. SA-MN in the wrist was also higher in patients with CTS (8.9 ± 0.9 mm2 vs. 6.6 ± 0.7 mm2 , p <0.003). Ultrasonography evaluation identified a synovial cyst and a neurinoma. Perineural edema traduced by higher SA-MN and WFR correlated positively with interpeak latency difference in NCS-MR and with the presence of DPp. Conclusions: DPp was associated with median nerve sensory action potential slowing and with perineural edema due to either CTS or to space-occupying lesions. (AU)