Tumores neuroendocrinos: Experiencia interdisciplinaria del hospital privado de comunidad / Neuroendocrine tumors: Interdisciplinary experience of the Private Community Hospital

Resumen Los tumores neuroendocrinos (TNE) constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias poco frecuentes con un aumento sostenido de la incidencia en los últimos años. Se originan en las células neuroendocrinas, los más frecuentes son los del sistema gastrointestinal y la mayoría son esporádicos, aunque pueden ser parte de síndromes hereditarios. El manejo de esta patología es interdisciplinario y el endocrinólogo tiene un rol activo en estos grupos. Evaluamos retrospectivamente pacientes con diagnóstico de TNE en un periodo de 18 años (01/01/2000 al 31/12/2017). Ciento cinco pacientes presentaron TNE, la edad promedio al momento del diagnóstico fue de 57,6 años y predominó el sexo femenino (64%). Predominaron los de origen gastroenteropancreático (TNEGEP) bien diferenciados y de bajo grado, el 39% se presentó con metástasis al momento del diagnóstico, el 11% de ellos fueron funcionantes (gastrinoma e insulinomas), el 17% presento síndrome carcinoide, el 94% de ellos recibió algún tipo de tratamiento y el 29% recibió análogos de somatostatina (ASS). No hubo diferencia en la cantidad de casos entre el carcinoma medular de tiroides (dos de ellos con NEM-2) y los broncopulmonares donde predominó el carcinoide típico. Los TNE tímicos fueron de gran tamaño y uno de ellos como parte de NEM -1. Los feocromocitomas fueron esporádicos, unilaterales y curaron con la cirugía y los de origenovárico fueron menos frecuentes. Conclusiones: La incidencia de los TNE está en aumento en todo el mundo, se presentan alrededor de la sexta década, sin predominancia de género y la mayoría son esporádicos. Nuestra casuística tiene la limitación de ser un trabajo retrospectivo que incluye casi dos décadas y donde la clasificación de los TNE ha sufrido grandes cambios. Sin embargo, no existe en la literatura argentina una serie con mayor número de casos reportados por una única institución, de una patología poco frecuente y constituye un significativo aporte a la epidemiología de estos tumores en nuestro país.

Abstract One hundred and five patients were diagnosed with NETs. The mean age of presentation was 57.6 years (R: 18/86). Patients were predominantly female (64%), with an increase in presentation of 50% in recent years. Well differentiated, low-grade GEPNETs were predominant. Metastases at the time of diagnosis were seen in 39% of patients. In 11% of them, tumors were functional (gastrinoma and insulinomas). Carcinoid syndrome was present 17% of the patients and 29% received somatostatin analogues (AS). There were no differences presentation between medullary thyroid carcinoma (two of them were part of a MEN-2 syndrome) and those of bronchopulmonary localization, where the typical carcinoid predominated. Thymic NETs were frequently large at diagnosis and in one patient, the tumor was part of a MEN-1 syndrome. Pheochromocytomas were sporadic, unilateral and were cured with surgery. The ovarian were the least common in our series.

Tumores neuroendocrinos del tracto gastroenteropancreático. Estudio multicéntrico / Neuroendocrine tumors of the gastroenteropancreatic tract. A multicentric study

Introducción: Los tumores neuroendocrinos del tracto gastroenteropancreático constituyen un grupo infrecuente de neoplasias, de diagnóstico tardío y tratamiento complejo. Objetivo: Caracterizar clínica, macroscópica e histopatológicamente los tumores neuroendocrinos del tracto gastro enteropancreático. Material y Método: Se realizó un estudio observacional descriptivo de corte transversal, con 54 pacientes con diagnóstico histopatológico de estas neoplasias, confirmados por inmunohistoquímica, diagnosticados en el Instituto de Gastroenterología, Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología y el Hospital Clínico-Quirúrgico Hermanos Ameijeiras, en el período 2008-2014. Resultados: El sexo femenino (66,7 por ciento y el grupo de edad de 50-69 años (48,1 por ciento), fueron los más frecuentes. La manifestación clínica más reportada fue el dolor abdominal (87 por ciento), seguido de las diarreas (16.7 por ciento), y del íctero (14.8 por ciento). Los tumores fueron más frecuentes en intestino delgado (31,5 por ciento) y páncreas (27,8 por ciento). La lesión endoscópica polipoidea se observó en 88,9% de los pacientes. La mayoría de los tumores midieron menos de 2 cm. Los tumores grado 1 y 2 tuvieron igual comportamiento en cuanto a frecuencia (40.7 por ciento). No hubo asociación estadísticamente significativa entre la localización del tumor, el tamaño y el grado histológico. Conclusiones: Predominó el sexo femenino y el grupo de edad de 50-69 años, el síntoma clínico más frecuente fue el dolor abdominal, las lesiones se localizaron con mayor frecuencia en intestino delgado y páncreas, con un predominio de la forma polipoide como patrón endoscópico y menores de 2 cm. No hubo asociación entre la localización anatómica, el tamaño de la lesión y la clasificación histopatológica(AU)

Células endócrinas do sistema gastroenteropancreático: conceitos, distribuição, secreções, ação e controle / Endocrine cells of the gastroenteropancreatic system: concepts, distribution, secretions, action and regulation / Células endocrinas del sistema gastroenteropancreástica:conceptos, distribuición, secreciones, acción y regulación

RESUMO: Os sistemas nervoso e endócrino estão integrados para controlar os eventos motores e secretores, envolvidos no processo de digestão e absorção dos nutrientes no trato gastrointestinal (TGI). Nesta revisão, foi enfocado o sistema gastroenteropancreático (GEP), como um sistema endócrino difuso, constituído por células endócrinas dispersas ao longo do epitélio de revestimento do trato gastrointestinal e no pâncreas.Sobre esse sistema foram abordados conceitos e formas de classifi cação, distribuição das células endócrinas ao longo do TGI, principais tipos de secreção dessas células e sua ação sobre os eventos da digestão, além de alguns processos regulatórios que controlam tal secreção

RESUMEN: Los sistemas nervioso y endocrino interactúan para el control de la motilidad y la secreción involucradas en los proceso de digestión y absorción de los nutrientes en el tracto gastrointestinal (TGI). Esta revisión fue enfocada en el sistema gastroenteropancreatico (GEP), el cual se caracteriza por ser un sistema endocrino difuso formado por células endocrinas dispersas a lo largo del epitelio de revestimiento del TGI y en el páncreas. Sobre este sistema fueron abordados conceptos y formas de laclasifi cación, así como la distribución de las células endocrinas a lo largo de TGI, principales tipos de secreción de éstas células y su acción sobre los eventos de la digestión, además de algunos procesos reguladores que controlan esa secreción.

ABSTRACT: The nervous and endocrine systems are integrated to control the motor and secretor events which are involved in the digestion and absorption process of the nutrients in the gastrointestinal tract (GIT). In this revision the gastroenteropancreatic (GEP) system was focused as a diffuse endocrine system constituted by endocrine cells dispersed along the epithelial lining of the gastrointestinal tract and in the pancreas. On this system, concepts and forms of classifi cation were discussed, as well as the distribution of the endocrine cells along the GIT, main types of secretion of these cells and their action on the events of the digestion, besides some regulatory processes which control such secretion