Siringofibroadenoma écrino em paciente tetraplégico por mielite transversa / Eccrine syringofibroadenoma in a patient with quadriplegia following transverse myelitis

O siringofibroadenoma écrino (SFAE) é um tumor benigno raro que se origina das glândulas sudoríparas écrinas. Apresenta predileção pelas extremidades de indivíduos idosos e pode surgir em associação com várias doenças adquiridas ou hereditárias e com afecções cutâneas neoplásicas. Relatamos caso de homem de 48 anos, tetraplégico por mielite transversa há 30 anos, com tumoração plantar rapidamente progressiva de difícil diagnóstico

Eccrine syringofibroadenoma (EFAS) is a rare benign tumor that originates from the eccrine sweat glands. It has a predilection for the extremities of elderly individuals and may arise in association with various acquired or hereditary pathologies and neoplastic skin disorders. We report the case of a 48-year-old man who had been quadriplegic due to transverse myelitis for 30 years, with a rapidly progressive plantar tumor that was difficult to diagnose.

Tratamento de siringomas periorbitários: revisão da literatura científica nos últimos 5 anos / Treatment of periorbital syringomas: review of scientific literature in the last 5 years

Introdução: O siringomas são tumores anexais benignos com caraterísticas histopatológicas decorrentes dos ductos écrinos, em forma de pápulas amareladas ou cor da pele, de 1-3 mm, comumente na região periorbitária inferior, podendo causar problemas cosméticos importantes. O objetivo do tratamento é melhorar a aparência, através da destruição completa do tumor usando métodos minimamente invasivos e inclusa cirurgia. Existem na literatura múltiplas opções de tratamento com vários graus de sucesso, porém pouco se conhece sobre a eficácia. Em geral, a remoção completa não é bem-sucedida, e têm sido descritos efeitos colaterais, sendo a recorrência o mais frequente. Métodos: Trata-se de uma revisão narrativa de literatura, de publicações científicas no período de 2014-2019. Resultados: Após revisar 45 artigos, e identificar os publicados nos últimos cinco anos que tiveram registro de número de pacientes, descrição de tratamento, escalas de avaliação dos resultados e acompanhamento, foram selecionados seis artigos. Do número total de seis artigos, foram encontrados: uma revisão sistemática, e cinco estudos retrospectivos, sendo um comparativo. Foi designado um número para cada artigo analisado, e coletados o número de pacientes incluídos, tratamento realizado, escalas de avaliação e resultados, complicações e conclusões. Conclusões: Os siringomas periorbitários ainda são um desafio terapêutico, e até agora nenhum tratamento demostrou ser consistentemente eficaz. O laser CO2 continua sendo a primeira escolha de tratamento quando usado fracionado, e a eletrocoagulação intralesional representa uma segunda alternativa com resultados moderados e menor risco de complicações. Novos tratamentos como Laser Erbium Laser Erbium Yttrium Aluminum Garnet, Neodymium-Doped Yttrium Aluminum Garnet e monoterapia com toxina botulínica A poderiam ser boas alternativas. Estudos prospetivos comparativos são necessários.

Introduction: Syringomas are benign adnexal tumors with histopathological characteristics arising from the eccrine ducts, in yellowish or skin-colored papules, 1-3 mm, commonly in the lower periorbital region, which can cause important cosmetic problems. The goal of treatment is to improve appearance by destroying the tumor using minimally invasive methods and including surgery. There are multiple treatment options in the literature with varying degrees of success, but little is known about their effectiveness. Complete removal is unsuccessful, and side effects have been described, recurrence being the most frequent. Methods: This is a narrative review of the literature of scientific publications in the period 2014-2019. Results: After reviewing 45 articles and identifying those published in the last five years that had a record of the number of patients, treatment description, scales of evaluation of results and follow-up, six articles were selected. Of the total number of six articles, we found: a systematic review and five retrospective studies, one being a comparative one. A number was assigned to each article analyzed, and the number of patients included, treatment performed, assessment scales and results, complications and conclusions were collected. Conclusions: Periorbital syringomas are still a therapeutic challenge, and so far, no treatment is consistently effective. The CO2 laser remains the first choice of treatment when used fractionally, and intralesional electrocoagulation represents a second alternative with moderate results and a lower risk of complications. New treatments such as Laser Erbium Laser Erbium Yttrium Aluminum Garnet, Neodymium-Doped Yttrium Aluminum Garnet and botulinum toxin A monotherapy could be good alternatives. Comparative prospective studies are needed.

Siringoma condroide: apresentação incomum de tumor raro / Chondroid syringoma: unusual presentation of a rare tumor

O siringoma condroide, também conhecido como tumor misto cutâneo, é uma neoplasia benigna rara, originada das glândulas sudoríparas, composta por estruturas epiteliais imersas em um estroma mixocondroide. Geralmente, apresenta-se como tumor sólido, único, localizado em face ou pescoço, com evolução crônica e assintomática. Relata-se caso de mulher, 75 anos, com lesão discretamente elevada na fronte, cujo diagnóstico foi definido pela análise histopatológica.

Chondroid syringoma, also known as a cutaneous mixed tumor, is a rare benign neoplasm originating from the sweat glands, composed of epithelial structures immersed in a myxochondroid stroma. It usually presents as a solid, single tumor located on the face or neck with a chronic and asymptomatic course. We report the case of a 75-year-old woman with a slightly elevated lesion on the forehead, whose diagnosis was defined by histopathological analysis.

Nodulos plantares dolorosos tras ejercicio intenso en paciente pediátrica: un reto diagnóstico / Painful nodules on the soles in a pediatric patient: a diagnostic challenge

Resumen: Introducción: La Hidradenitis palmoplantar ecrina idiopática (HPPI) es una dermatosis neutrofílica infrecuente, que cursa con nódulos eritematosos dolorosos de comienzo brusco en regiones plantares o palmoplantares, en niños que no tienen otra enfermedad subyacente. Objetivo: Presentar un caso que ilustra las principales características clínicas e histológicas de la HPPI. Caso Clínico: Niña de 11 años evaluada por nódulos eritematovioláceos dolorosos en planta de pie derecho de 48 horas de evo lución y fiebre de hasta 38,2 °C, sin antecedentes de interés salvo hiperhidrosis y práctica intensa de ejercicio en los días previos. Ante la sospecha clínica de HPPI se realizó biopsia cutánea, que mostró infiltrado inflamatorio neutrofílico alrededor de glándulas sudoríparas ecrinas y abscesos de neutrófilos, confirmando el diagnóstico. Se indicaron antiinflamatorios no esteroidales orales y reposo, con resolución de las lesiones en 7 días. Conclusiones: Este caso demuestra los aspectos más importantes de la HPPI. Esta entidad en muchos casos es infradiagnosticada, dado que puede confundirse con otras patologías que también cursan con nódulos acrales dolorosos, pero tienen distintas implicacio nes patogénicas y terapéuticas. Identificar apropiadamente la HPPI permite evitar la alarma innece saria, tanto en pacientes y sus padres, como en los propios dermatólogos y pediatras.

Abstract: Introduction: Idiopathic Palmoplantar Eccrine Hidradenitis (IPPH) is a rare neutrophilic derma tosis, with painful erythematous nodules of sudden onset in the plantar or palmoplantar region, in children without other underlying diseases. Objective: To present a case that shows the main clinical and histological characteristics of this entity. Clinical Case: 11-year-old girl with a 48-hours history of painful erythematous-violaceous nodules on the right foot plant associated with fever of up to 38.2 °C, with no history of interest except hyperhidrosis and intense exercising on previous days. Given the clinical suspicion of IPPH, a skin biopsy was performed, which showed inflammatory neutrophil infiltration around eccrine sweat glands and neutrophilic abscesses, confirming the diagnosis. Oral NSAIDs and rest were prescribed, with resolution of the lesions in 7 days. Conclusions: This case demonstrates the most important aspects of this entity, in many cases underdiagnosed, since it can be confused with other pathologies that occur with painful acral nodules, but have different pathogenic and therapeutic implications. To properly identify the IPPH allows preventing an unnecessary alarm, both patients and their parents, as in dermatologists and pediatricians themselves.

Hidradenoma nodular maligno / Malignant nodular hydradenoma

RESUMEN El Hidradenoma nodular maligno o Hidradenocarcinoma es un tumor poco frecuente, derivado de las glándulas sudoríparas ecrinas. Puede surgir de novo o por la transformación de su contraparte benigna. Estos tumores son de crecimiento lento, comportamiento agresivo, con alta incidencia de recurrencias y posibilidad de metástasis. Su prevalencia es en la población adulta, y su pronóstico, incierto. El tratamiento de elección de estos tumores es la escisión quirúrgica con márgenes amplios.

ABSTRACT The Malignant nodular Hydradenoma or Hydradenocarcinoma is a rare tumor, derived from the eccrine sweat glands, may arise de novo or by the transformation of its benign counterpart. These tumors are slow growing, aggressive behavior, with a high incidence of recurrences and the possibility of metastasis; its prevalence being in the adult population, and its prognosis is uncertain. The treatment of choice for these tumors is surgical excision with wide margins.

Poroma ecrino y sus patrones dermatoscópicos / Eccrine poroma and its dermoscopic patterns

El poroma ecrino (PE) es una neoplasia anexial benigna, que se presenta clínicamente mediante una amplia variedad de formas. Es un motivo recurrente de duda diagnóstica, ante la sospecha de tumores cutáneos malignos y vasculares. En este artículo presentamos el caso de un hombre que consultó en nuestra clínica dermatológica, debido a una masa tumoral pigmentada de larga data, ubicada en el abdomen. ‪La dermatoscopía mostró algunos "nidos" de color azul-gris, vasos sanguíneos periféricos e irregulares, manchas oscuras y bordes eritematosos. La lesión fue extirpada y el diagnóstico de poroma ecrino pigmentado, fue confirmado por los hallazgos histopatológicos. La dermatoscopía es una técnica no invasiva y estandarizada que puede ayudar en el diagnóstico de PE. Teniendo en cuenta los avances en dermatoscopía y las descripciones recientes, sobre las características dermatoscópicas de sus variantes pigmentadas y no pigmentadas, las lesiones podrían ser mejor caracterizadas. Se realizó una búsqueda exhaustiva de la literatura sobre el tema, utilizando la base de datos PubMed. En conclusión, múltiples patrones dermatoscópicos de PE se han publicado hasta la fecha y probablemente podrían orientar hacia el diagnóstico de PE, sin embargo, la histopatología sigue siendo el estandar de oro.

Eccrine poroma (EP) is a benign adnexal neoplasm that clinically presents in a wide range of forms. Misdiagnosis is frequent among malignant and vascular skin tumors. We present the case of a man that consulted at our dermatologic clinic because of a longstanding pigmented tumoral mass on the abdomen. Dermatoscopy showed some blue-gray nests, peripheral and irregular blood vessels, dark spots and erythematous borders. The lesion was excised and diagnosis of pigmented eccrine poroma was confirmed by histopathologic findings. Dermatoscopy is a noninvasive and standardized technique that can help in the diagnosis of EP. Given the advances in dermoscopy and recent descriptions on dermoscopic features of both pigmented and non-pigmented EP, lesions might be better characterized. A comprehensive search of the literature on the topic was conducted using PubMed database. In conclusion, multiple dermoscopic patterns of EP have been published to date and might probably guide towards diagnosis of EP, however, histopathology is still the gold standard.

Porocarcinoma: relato de caso / Porocarcinoma: case report

O porocarcinoma écrino é uma neoplasia maligna, rara, das glândulas sudoríparas écrinas e, com maior frequência, acomete os indivíduos idosos, com idade média de 67,5 anos. Apresenta manifestações clínicas variadas e sua localização não se correlaciona com a concentração das glândulas sudoríparas, ocorrendo, principalmente, nos pés e pernas. O seu diagnóstico e tratamento devem ser precoces para evitar a agressividade do tumor, que ocorre em 20 por cento dos casos. Os autores relatam o caso de um porocarcinoma extenso no tórax, em paciente do sexo masculino, de 71 anos.

Eccrine porocarcinoma is a rare, malignant neoplasm of eccrine sweat glands. It often occurs in elderly people, mean age of 67.5 years. The clinical features are variable and their localization is not related to sweat-gland concentration, occurring mainly on the feet and legs. Disease diagnosis and treatment should be as early as possible in order to avoid tumor aggressiveness that occurs in 20 percent of the cases. The authors present a case of extensive porocarcinoma on the thorax of a 71-year-old male patient.

Siringomas periorbitários - excisão com tesoura de castroviejo: experiência em 38 pacientes e revisão da literatura / Periorbital syringomas - excision with Castroviejo scissors: experience in 38 patients and literature review

FUNDAMENTO: Siringoma é tumor anexial benigno do ducto sudoríparo écrino cujo tratamento é realizado por diversas modalidades cirúrgicas com resultados variáveis. OBJETIVO: 1. Relatar a experiência no tratamento cirúrgico de siringomas periorbitários mediante excisão com a tesoura oftalmológica de Castroviejo, seguida pela cicatrização por segunda intenção. 2. Apresentar revisão da literatura com enfoque no aspecto terapêutico. MATERIAL E MÉTODOS: Em 68 meses foram tratados 38 pacientes com siringomas periorbitários. Realizada a exérese cirúrgica com tesoura oftalmológica de Castroviejo seguida pela cicatrização por segunda intenção. Realizadas avaliações sete, 30 e 90 dias após a cirurgia. O seguimento variou entre três e 62 meses, com média de 33 meses. RESULTADOS: Dos 38 pacientes tratados, 63,1% tiveram resultado ótimo, 31,6% bom e 5,3% regular. A única complicação imediata observada foi edema, e as tardias foram: hipocromia (12 casos), cicatriz deprimida (um caso) e hipertrófica (um caso). Não ocorreram recidivas no período observado. CONCLUSÕES: O tratamento dos siringomas periorbitários mediante exérese cirúrgica com tesoura oftalmológica de Castroviejo, seguida pela cicatrização por segunda intenção, constitui procedimento ambulatorial de baixo custo e fácil execução. Proporciona resultados satisfatórios, sem recidivas, apesar da possibilidade de ocorrer hipocromia transitória.

BACKGROUND: Syringomas are benign adnexal tumors from intraepidermal eccrine ducts, treated by diverse surgical modalities with variable results. OBJECTIVES: 1. To report our experience in surgical treatment of multiple periorbital syringomas excised by Castroviejo scissors followed by healing by secondary intention. 2. To present a literature review with emphasis on therapeutic aspects. MATERIAL AND METHOD: During 68 months we treated 38 cases of periorbital syringoma. All of them were submitted to surgical excision using Castroviejo scissors, followed by healing by secondary intention. Evaluation was done 7, 30 and 90 days after surgery. The mean follow-up period was 33 months, ranging from 3 to 62 months. RESULTS: The results were excellent in 24 patients (63.1%), good in 12 patients (31.6%) and regular in two patients (5.3%). The only immediate complication observed was edema; late complications were hypochromia (12 patients), depressed scar (one patient) and hypertrophic scar (one patient). Recurrences were not observed during the follow-up period. CONCLUSIONS: We concluded from our results that excision of periorbital syringomas by Castroviejo scissors followed by healing by secondary intention is a low cost, straightforward outpatient procedure. Results are good, with no recurrences, although transient hypochromia may occur.