Estimulación cerebral profunda combinada del núcleo subtalámico y el globo pálido interno en la enfermedad de Parkinson / Combined subthalamic nucleus and globus pallidus internus deep brain stimulation in Parkinson’s disease

Introducción: La estimulación cerebral profunda (ECP) del núcleo subtalámico (NST) y el globo pálido interno (GPi) son los principales abordajes quirúrgicos en la enfermedad de Parkinson avanzada. La estimulación suele aplicarse de forma bilateral en la misma estructura cerebral. Sin embargo, cuando diferentes síntomas motores se presentan concomitantemente en el mismo paciente, la modulación simultánea de diferentes estructuras cerebrales puede ser una alternativa eficaz. Caso clínico: Presentamos un paciente con enfermedad de Parkinson avanzada en el que se realizó ECP combinada en NST y el GPi. La ECP del NST izquierdo controló de manera óptima la sintomatología del hemicuerpo derecho, mientras que las discinesias problemáticas que presentaba en el hemicuerpo izquierdo se redujeron con éxito mediante la estimulación del GPi derecho. Discusión. La estimulación combinada del NST/GPi puede considerarse un enfoque neuroquirúrgico adecuado cuando surge una sintomatología motora desafiante en pacientes con enfermedad de Parkinson avanzada.(AU)

Introduction: Subthalamic nucleus (STN) and globus pallidus internus (GPi) deep brain stimulation (DBS) are the main surgical approaches for advanced Parkinson’s disease. Stimulation is usually applied bilaterally in the same brain structure. However, when various motor symptoms concomitantly present in the same patient, simultaneous modulation of different brain structures may be a suitable alternative. Case report: We present a patient with advanced Parkinson’s disease with a combined DBS neurosurgery. Left STN DBS optimally controlled the off right hemibody symptomatology while left side troublesome dyskinesias were successfully relieved by right GPi stimulation. Discussion: Combined STN/GPi stimulation can be considered a suitable approach when challenging motor symptomatology arises in advanced Parkinson’s disease patients.(AU)

¿Psicosis luego de sobredosis por opioides? Lesión isquémica bilateral del globo pálido como causa orgánica insospechada / ¿Psychosis after opioid overdose? Bilateral globus pallidus ischaemic injury as an unsuspected organic cause

RESUMEN El abordaje de pacientes intoxicados que presentan antecedentes de patología psiquiátrica supone un reto en la atención médica. La presencia de una patología dual puede conducir a que algunos síntomas somáticos sean desestimados y no se consideren como manifestación de una posible patología grave subyacente. Se reporta el caso de una paciente que, durante su hospitalización debida a un episodio depresivo, presentó una sobredosis incidental de opioides. Al recuperarse de ella, sin embargo, presentó comportamiento desorganizado e ideas delirantes, inicialmente atribuidas a la depresión. Estudios ulteriores demostraron una causa orgánica grave subyacente: lesión isquémica bilateral del globo pálido. Se analiza el cuadro clínico a la luz de la literatura pertinente, abordando los temas de delirium, espectro clínico debido a las lesiones del globo pálido y finalizando con una breve descripción sobre la sobredosis y neurotoxicidad por opioides. Frente a síntomas no concordantes con la evolución usual de una descompensación psicopatológica o una intoxicación por drogas, debe ahondarse en la exploración de posibles causas orgánicas, objetivo para el cual se sugiere considerar estudios de neuroimágenes en todo paciente que experimente una sobredosis de opioides y que posteriormente presente graves manifestaciones de una alteración cognitiva.

SUMMARY The approach to intoxicated patients with a previous history of psychopathological manifestations represents a challenge to medical care. The presence of a dual pathology can lead to somatic symptoms being dismissed and not considered as possible manifestations of a serious underlying pathology. We report the case of a patient who, during her hospitalization for a depressive episode, presented an incidental opioid overdose. Upon recovery, she presented disorganized behavior and delusions, initially attributed to her depression. Further studies demonstrated, however, a serious underlying organic cause: A bilateral ischaemic injury of the globus pallidus. The clinical picture is analyzed in the light of the relevant literature, addressing the issues of delirium, clinical spectrum of globus pallidus lesions and ending with a brief description of opioid overdoses and neurotoxicity. Faced with symptoms that are not consistent with the usual course of a psychopathological decompensation or drug intoxication, possible organic causes should be delved into. It is suggested that neuroimaging studies be considered in any patient who suffers from an opioid overdose and who later presents severe cognitive alterations.

Estimulación cerebral profunda del globo pálido interno en el síndrome de distonía mioclónica: serie de 3 casos y revisión de la literatura / Deep brain stimulation of the internal globus pallidus in myoclonus-dystonia syndrome: a case series and review of the literature

RESUMEN INTRODUCCIÓN: La distonía mioclónica es un trastorno del movimiento con poca prevalencia, pero muy discapacitante, en el cual es frecuente la refractariedad al tratamiento médico. Cómo opción terapéutica se ha planteado la estimulación cerebral profunda, buscando con ello mejorar la función motora, la discapacidad y la calidad de vida de estos pacientes. MATERIALES Y MÉTODOS: Se presentan 3 pacientes con diagnóstico clínico de distonía mioclónica sin confirmación genética, que fueron llevados a estimulación cerebral profunda bilateral del globo pálido interno. RESULTADOS: Se evidenció una mejoría significativa en la evaluación de la escala unificada de mioclonías (80-90 %) y en la escala de distonía de Burke-Fahn-Marsden (tanto en movilidad como en discapacidad). La mejoría clínica se evidenció en los tres pacientes, en periodos de seguimiento que estuvieron entre los 6 meses y los 5 años luego de la estimulación cerebral profunda. DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES: Los hallazgos en esta serie de 3 pacientes colombianos son consistentes con lo reportado en la literatura. Sin embargo, aportan información sobre el desenlace de pacientes sin genotipificación sometidos a estimulación cerebral profunda, dado que la eficacia de la intervención en pacientes con distonía sin confirmación genética aún no ha sido determinada, y depende de otros factores como la edad, el tiempo de evolución y el tipo de distonía.

ABSTRACT INTRODUCTION: Myoclonic dystonia is a movement disorder with low prevalence, but very disabling, where refractoriness to medical treatment is frequent. Deep brain stimulation has been proposed as a therapeutic option, seeking to improve motor function, disability and quality of life in these patients. MATERIALS AND METHODS: We present 3 patients with a clinical diagnosis of Myoclonic-Dystonia without genetic confirmation, who underwent bilateral deep brain stimulation of the Globus Pallidus Internus. RESULTS: A significant improvement was evidenced in the evaluation of the unified myoclonus scale (80-90 %) and in the Burke-Fahn-Marsden dystonia scale (both in mobility and in disability). The clinical improvement was evidenced in the 3 patients, in follow-up periods that were between 6 months and 5 years after deep brain stimulation. DISCUSSION AND CONCLUSIONS: Findings in this Colombian case series are consistent with that reported in the literature. However, the current description provides information on the outcome of patients without genotyping undergoing deep brain stimulation, considering that the efficacy of the intervention in these types of patients without genetic confirmation has not been determined and depends on other factors.

Síndrome de Fahr por hipoparatiroidismo secundario / Fahr syndrome due to secondary hypoparatiroidism

Objetivo: Describir la obtención del diagnóstico etiológico del síndrome de Fahr en una paciente sin antecedentes familiares de calcificaciones cerebrales.Caso clínico: Se presenta una paciente que ingresó con trastornos psiquiátricos,convulsiones y movimientos involuntarios. Se le realizó una tomografía computarizada de cráneo donde fue evidente gruesas y simétricas calcificaciones en ganglios basales,cerebelo y en sustancia blanca. Se diagnosticó un síndrome de Fahr por hipoparatiroidismo secundario debido a las lesiones observadas, los resultados de las pruebas hormonales y losantecedentes de tiroidectomía de varios años atrás. Fue tratada con gluconato de calcio y fenitoína. Falleció posteriormente por shock cardiogénico.Conclusión: El análisis de las características clínicas, los hallazgos de neuroimagen, las pruebas de laboratorio, los resultados anatomopatológicos y antecedentes quirúrgicos, permitieron el diagnóstico etiológico del síndrome de Fahr en esta paciente(AU)

Objective: To describe the etiological diagnosis process of Fahr syndrome in a patient with no family history of brain calcifications.Clinical case report: We report a female patient who was admitted because of psychiatric disorders, seizures and involuntary movements. A computed tomography scan of the skull was performed, which showed thick and symmetrical calcifications in the basal ganglia, cerebellum, and white matter. Fahr syndrome was diagnosed from secondary hypoparathyroidism because of the injuries observed, the results of hormonal tests, and a history of thyroidectomy from several years. She was treated with calcium gluconate andphenytoin, and subsequently died of cardiogenic shock.Conclusions: The analysis of the clinical characteristics, the neuroimaging findings, the laboratory tests, the pathological results and the surgical history, allowed the etiologicaldiagnosis of Fahr syndrome in this patient(AU)

Estimulación cerebral profunda del globo pálido interno en pacientes con síndrome de Gilles de la Tourette / Deep brain stimulation of internal globus pallidus in Tourette syndrome

RESUMEN INTRODUCCIÓN: El síndrome de Gilles de la Tourette es un trastorno neuropsiquiátrico caracterizado por tics y comorbilidades que comienza en la infancia. La estimulación cerebral profunda (ECP), aceptada como tratamiento para otros trastornos, se reserva para casos severos y pacientes con farmacorresistencia, aunque sigue permaneciendo en terreno experimental para esta patología. El objetivo de este trabajo es analizar la bibliografía científica actual acerca de la ECP del globo pálido interno en la reducción de tics y comorbilidades asociadas a este Síndrome. MATERIAL Y METODOS: Se ha realizado una revisión sistemática de varios artículos científicos consultando (entre febrero y marzo de 2017) las bases de datos MedLine, PubMed, Scopus, Web of Science y Cochrane. Se ha limitado la búsqueda a todos aquellos artículos publicados entre 2012 y 2017, escritos en inglés y realizados en humanos; se excluyeron revisiones, cartas al editor o aquellos que no se centrasen en el tema de estudio. RESULTADOS: En general, los resultados obtenidos muestran mejoras significativas en casi la totalidad de pacientes, pero, la carencia de estudios controlados aleatorizados con muestras mayores, la falta de resultados fiables, la ausencia de uniformidad en los protocolos y el desconocimiento de la fisiopatología y del área ideal a estimular, hacen que la aplicación de esta técnica no goce de evidencia científica suficiente para ser aceptada como parte del tratamiento de este síndrome hipercinético.

SUMMARY INTRODUCTION: Gilles de la Tourette syndrome is a neuropsyquiatric disorder characterized by tics and comorbidities which starts during the infancy. Deep brain Stimulation, accepted as treatment for other diseases, it is reserved for severe cases and pharmacoresistant patients, even though it still remains on the experimental field for this pathology. The main aim of this review is to analyse the current scientific bibliography about Deep brain Stimulation of the Globus Pallidus Internus on the reduction of tics and associated comorbidities from Gilles de la Tourette Syndrome. MATERIAL AND METHODS: A systematic review of several scientific articles was done checking (February-March, 2017) MedLine, PubMed, Scopus, Web of Science and Cochrane databases. We have restricted the search to all those articles published from 2012 to 2017, written in English and done with humans, excluding those which were reviews, letters to the editor or not focussed on the subject of the study. RESULTS: In general, the outcomes shows significant improvements in almost the totality of patients but the lack of randomised controlled trials with higher samples, the shortage of reliable results and the lack of awareness of the physiopathology and the ideal target to stimulate, don't allow this technique to enjoy scientific evidence enough to be accepted as part of the treatment for this hyperkinetic disorder.

Tratamiento quirúrgico de la distonía / Surgical management for dystonia

RESUMEN A pesar de los recientes avances en la comprensión de los circuitos cerebrales involucrados en la distonía, las técnicas quirúrgicas invasivas y no invasivas han fallado en proporcionar un beneficio substancial a los pacientes que sufren de distonía, en comparación con los resultados observados en la enfermedad de Parkinson, no obstante, la lesionectomía, la estimulación cerebral profunda y el ultrasonido enfocado pueden proporcionar mejoría en los casos refractarios al manejo médico.

SUMMARY Despite recent advances in understanding brain circuits involved in dystonia, surgical techniques both invasive and not invasive have fail to provide substantial benefit to patients suffering from dystonia compared to the results seeing in Parkinson's disease, nonetheless, lesionectomy, deep brain stimulation and focused ultrasound can provide relief in medical refractory cases.

Tratamiento quirúrgico de la distonía / Surgical management for dystonia

A pesar de los recientes avances en la comprensión de los circuitos cerebrales involucrados en la distonía, las técnicas quirúrgicas invasivas y no invasivas han fallado en proporcionar un beneficio substancial a los pacientes que sufren de distonía, en comparación con los resultados observados en la enfermedad de Parkinson, no obstante, la lesionectomía, la estimulación cerebral profunda y el ultrasonido enfocado pueden proporcionar mejoría en los casos refractarios al manejo médico.

SUMMARY Despite recent advances in understanding brain circuits involved in dystonia, surgical techniques both invasive and not invasive have fail to provide substantial benefit to patients suffering from dystonia compared to the results seeing in Parkinson's disease, nonetheless, lesionectomy, deep brain stimulation and focused ultrasound can provide relief in medical refractory cases.

Efeitos dos anabolizantes sobre a densidade de neurônios dos núcleos da base / Effects of anabolic agents on the neuron density of the basal nuclei / Efectos de los anabolizantes en la densidad de las neuronas de los núcleos basales

RESUMO Objetivos: Pouco se sabe sobre a atuação dos esteroides androgênicos anabolizantes (EAA) no cérebro humano e, por isso, resolvemos estudar a perda neuronal causada pelo uso e abuso de EAA em camundongos. Métodos: Utilizamos 60 camundongos da linhagem Swiss, sendo 30 machos e 30 fêmeas, divididos em três grupos: 20 animais foram tratados com Deposteron® (cipionato de testosterona); outros 20 animais foram tratados com Winstrol Depot® (stanozolol); os últimos 20 animais foram tratados com solução salina. Todos foram submetidos à natação por 15 minutos. Finalizado o tratamento, os animais foram sacrificados pelo método de inalação de Halotano. Os encéfalos foram retirados e armazenados em solução de formaldeído a 4% por 24 horas. De cada encéfalo foram retiradas amostras homotípicas da região média do cérebro em cortes frontais para que pudéssemos avaliar as áreas estabelecidas para este estudo. Resultados: As análises da estimativa dos perfis celulares mostraram que houve uma diminuição do número de perfis no núcleo pálido dos animais machos tratados com Winstrol Depot®. Conclusão: Esses resultados nos permitem inferir que o uso inadequado e sem orientação médica de EAA pode levar a degenerações celulares.

ABSTRACT Objectives: Little is known about the action of anabolic-androgenic steroids (AAS) on the human brain and, therefore, we decided to study the neuronal loss caused by use and abuse of AAS in mice. Methods: We used 60 Swiss mice, 30 males and 30 females, divided into three groups: 20 animals treated with Deposteron® (testosterone cypionate); another 20 animals were treated with Winstrol Depot® (stanozolol); the last 20 animals were treated with saline solution. All the animals were submitted to swimming for 15 minutes. After the treatment, the animals were euthanized by halothane inhalation (Halotano) method. The brains were removed and stored in 4% formal-dehyde solution for 24 hours. From each brain, homotypic samples were taken from the middle region of the brain in frontal cuts so that we could evaluate the areas established for this study. Results: Analyzes of the estimated cell profiles showed that there was a decrease in the number of profiles in the pallidal nucleus of the male animals treated with Winstrol Depot®. Conclusion: These results allow us to infer that inadequate and non-medical use of AAS can lead to cellular degeneration.

RESUMEN Objetivos: Poco se sabe acerca del efecto de la acción de los esteroides anabólicos androgénicos (EAA) en el cerebro humano y, por este motivo, decidimos estudiar la pérdida neuronal causada por el uso y abuso de EAA en ratones. Métodos: Utilizamos 60 ratones de linaje Swiss, siendo 30 machos y 30 hembras, divididos en tres grupos: 20 animales fueron tratados con Deposteron® (cipionato de testosterona); otros 20 animales fueron tratados con Winstrol Depot® (stanozolol); los últimos 20 animales fueron tratados con solución salina. Todos fueron sometidos a natación durante 15 minutos. Terminado el tratamiento, los animales fue-ron sacrificados por el método de inhalación de Halotano. Los cerebros fueron retirados y almacenados en solución de formaldehído al 4% durante 24 horas. De cada cerebro fueron retiradas muestras homotípicas de la región media del cerebro en cortes frontales, así que pudimos evaluar las áreas establecidas para este estudio. Resultados: El análisis de la estimación de los perfiles celulares mostró que hubo una disminución en el número de perfiles en el globo pálido de los animales machos tratados con Winstrol Depot®. Conclusión: Estos resultados permiten inferir que el uso inadecuado y sin orientación médica de EAA puede conducir a la degeneración celular.

La Enfermedad de Parkinson: Etiología, Tratamientos y Factores Preventivos / Parkinson Disease: Etiology, Treatments and Preventive Factors

La enfermedad de Parkinson (EP) es la patología neurodegenerativa motora con mayor incidencia a nivel mundial, cuyas causas aún no son claras. Actualmente no existe cura, pero es posible contar con diferentes tratamientos que permiten aliviar algunos de sus síntomas y enlentecer su curso. Debido a la gran cantidad de informaciones, en ocasiones contradictorias sobre los llamados "factores de riesgo" (entendidos éstos como situaciones que pueden exacerbar la posibilidad de aparición de la enfermedad, incluyendo desde la predisposición familiar hasta la exposición prolongada a substancias exógenas), en esta revisión se pretende ofrecer una panorámica actual sobre factores asociados a la aparición de EP Se revisan también algunos tratamientos que buscan contrarrestar la pérdida de la función dopaminérgica de la substancia nigra (SN) y algunas de las aproximaciones terapéuticas tanto farmacológicas, como por estimulación cerebral profunda (ECP) o por implante celular. Se revisan también investigaciones sobre el potencial terapéutico de compuestos con alta especificidad a receptores colinérgicos (nAChRs) y antagonistas de receptores de adenosina, específicamente del subtipo A2A. Posiblemente durante las próximas décadas, nuestro conocimiento en epigenética pueda arrojar nuevas luces sobre esta interacción, así como sobre las relaciones entre ciertas líneas de microbios intestinales y aparición de EP. En este momento, la alternativa terapéutica que ofrece mayor eficacia es la ECP, sin embargo, a futuro se espera que el desarrollo de nuevas estrategias de implante cerebral pueda ofrecer una cura real de la EP.

Parkinson's disease (PD) is the most prevalent neurodegenerative motor pathology worldwide, the causes of which are still unclear. Currently there is no cure, but it is possible to have different treatments that allow to alleviate some of its symptoms and slow its course. Due to the large amount of information, sometimes contradictory, about the so-called "risk factors" (understood as situations that may exacerbate the possibility of the onset of the disease, from family predisposition to prolonged exposure to exogenous substances), in this review aims to provide a current overview of factors associated with the occurrence of PD. We also review some treatments that seek to counteract the loss of the dopaminergic function of the substance nigra (SN) and some of the therapeutic approaches both pharmacologically, by deep brain stimulation (DBS) or by cellular implantation. Also reviewed investigations on the therapeutic potential of compounds with high specificity to cholinergic receptors (nAChRs) and adenosine receptor antagonists, specifically the A2A subtype. Possibly, during the next decades, our knowledge in epigenetics may shed new light on this interaction, as well as on the relationships between certain lines of intestinal microbes and onset of PD. At this time, the most effective therapeutic alternative is DBS; however, in the future it is expected that the development of new brain implant strategies may offer a real cure for PD.

Evaluation of the efficacy of deep brain stimulation in the surgical treatment of cervical dystonia.

OBJECTIVE: Deep brain stimulation (DBS) of the globus pallidus internus (GPi) is a promising therapeutic option for patients with medically refractory dystonia. We present the results after 1 year of DBS of the GPi in 4 patients with cervical dystonia. MATERIALS AND METHODS: Four patients with medically refractory cervical dystonia who underwent stereotactic pallidal DBS surgery between June 2010 and November 2011 were included in this retrospective study. Preoperative and postoperative evaluations at 3, 6 and 12 months after surgery were performed using the Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale (TWSTRS). RESULTS: The 4 patients experienced a sustained improvement, with a mean TWSTRS reduction of 74.25%, at 12 months follow-up. Disability improved by 80.5% (mean) at 1 year follow-up. No stimulation-related side effects were reported. CONCLUSION: Pallidal DBS is a valid and effective second-line treatment for patients with cervical focal dystonia. Our results support its use in patients with an insufficient response to medical treatment.

Estudio anátomo-radiológico mediante segmentación de los núcleos cerebrales caudado, putamen y pálido / Anatomoradiologic study of cerebral nuclei caudate, putamen and pallidum by means of segmentation

Introducción: En la fisiopatología de algunas entidades neurológicas y psiquiátricas se involucran determinadas estructuras encefálicas. Las pruebas diagnósticas por imagen y la segmentación informática brindan la oportunidad de estudiar posibles relaciones entre ellas. Objetivo: Realizar un atlas anatómico mediante imágenes de resonancia magnética (RM) encefálica, definiendo los valores de normalidad en sujetos sanos de diversas estructuras para aplicarlos en el estudio de pacientes con patologías neurológicas y/o psiquiátricas, determinando posibles relaciones. Materiales y métodos: Diez estudios de RM de individuos sanos, analizados por dos radiólogos independientes. Se estudiaron los núcleos caudado, putamen y pálido de ambos hemisferios cerebrales, mediante la herramienta de segmentación ITK-SNAP. Se determinaron los volúmenes máximo, mínimo y medio de los núcleos, comparando ambos lados y la concordancia interobservador. Resultados: Los resultados volumétricos del caudado reflejaron una media de 4032 mm3 (+/-719'72), 4626'42 mm3 (+/-653'87) para el putamen y 1251'25 mm3 (+/- 277'3) para el pálido. Los índices de correlación entre los núcleos de ambos lados fueron de 0'974 para el caudado, 0'946 para el putamen y 0´76 para el pálido. Los índices de correlación interobservador fueron de 0'737, 0'919 y 0'082, respectivamente. Conclusiones: La segmentación en imágenes médicas -en este caso, RM- tiene un futuro prometedor para analizar patologías cerebrales con alteraciones morfológicas y/o morfométricas. Los resultados obtenidos para los núcleos putamen y caudado representan una directriz inicial para establecer la morfología y morfometría normales.

Introduction: Some encephalic structures are involved into the physiopathology of some neurologic and psychiatric entities. The different imaging modalities and the computer segmentation allow the opportunity of studying the possible relationship among them. Objective: To elaborate an anatomic atlas of the encephalic structures by means of MR images, evaluating in healthy patients the normal values of these structures, in order to apply them in the study of patients with neurologic or psychiatric pathologies to determine a possible relationship. Material and methods: Ten MR studies of healthy patients, analysed by two independents radiologists. Caudate, putamen and pallidum nuclei of both hemispheres were evaluated by means of the segmentation tool ITKSNAP. The maximum, minimum and medium volumes of the nuclei were determined, comparing both sides and the interobserver correlation. Results: The volumetric results for caudate nucleus (media) were: 4032 mm3 (+/-719'72), 4626'42 mm3 (+/-653'87) for the putamen and 1251'25 mm3 (+/-277'3) for the pallidum. The correlation index between the nucleus of both sides were of 0,974 for caudate, 0,946 for the putamen and 0,76 for the pallidum. The interobserver correlation indexes were 0,737, 0,919 and 0,082 respectively. Conclusions: Medical imaging segmentation, in this case MR, has a very promising future in order to analyse brain entities with morphometric or morphologic alterations. The obtained results in case of caudate, putamen and pallidum nuclei represent an initial key in order to establish the normal morphology and morphometry of these structures.

Liver transplantion in a patient with rapid onset parkinsonism-dementia complex induced by manganism secondary to liver failure

Bilateral and symmetric globus-pallidus hyperintensities are observed on T1-weighted MRI in most of the patients with chronic liver failure, due to manganese accumulation. We report a 53-year-old man, with rapid onset parkinsonism-dementia complex associated with accumulation of manganese in the brain, secondary to liver failure. A brain MRI was performed and a high signal on T1-weighted images was seen on globus-pallidus, as well as on T2-weighted images on the hemispheric white-matter. He was referred to a liver-transplantation. The patient passed away on the seventh postoperative day. Our findings support the concept of the toxic effects of manganese on the globus-pallidus. The treatment of this form of parkinsonism is controversial and liver-transplantation should not be considered as first line treatment but as an alternative one.

Hiperintesidades simétricas e bilaterais dos gânglios da base são observadas em imagens de ressonância magnética encefálica (RM) ponderadas em T1 na maioria dos pacientes com insuficiência hepática crônica devidas ao acúmulo de manganês. Nós relatamos o caso de um homem, com 53 anos de idade, com um complexo parkinsonismo-demência rapidamente progressivo associado com o acúmulo de manganês no cérebro, secundariamente a insuficiência hepática. Uma RM encefálica foi realizada e foram observadas imagens hiperintensas/hipersinal nas imagens ponderadas em T1 no globo pálido e, também, na substância branca dos hemisférios cerebrais ponderadas em T2. Devido à falta de resposta ao tratamento clinico optamos pelo transplante hepático. O paciente faleceu no 7° dia de PO. Nossos achados corroboram o conceito dos efeitos tóxicos do manganês nos gânglios da base/globo pálido. O tratamento desta forma de parkinsonismo é controverso e o transplante hepático não deverá ser considerada uma opção terapêutica de primeira linha, porém como um tratamento alternativo considerando-se os riscos-benefícios dessa escolha.