Dental Rehabilitation of a Rare Hallermann-Streiff Syndrome with Olygodontia: A Case Report / Rehabilitación dental de un caso raro de Síndrome de HallermannStreiff con Oligodoncia: Reporte de un caso

Abstract Hallermann-Streiff syndrome (HSS) is a rare oculomandibulofacial discephaly with hypotrichosis that occurs as a sporadic mutation. It is characterized by abnormal findings especially in head and face. Dental anomalies occur in 50-80% of the patients. In this case report, facial-oral findings and the existing dental anomalies of the syndrome in a 6-year-old male patient diagnosed with HSS were identified. Dental rehabilitation and a 12-month follow-up of the patient were reported. Each case presented with this rare syndrome may contribute to the literature to determine the prognosis of the disease and to take protective and preventive measures.

Resumen El síndrome de Hallermann-Streiff (HSS) es una discefalia oculomandibulofacial rara con hipotricosis que ocurre como una mutación esporádica. Se caracteriza por hallazgos anormales, especialmente en cabeza y cara. Las anomalías dentales ocurren en 50-80% de los pacientes. En este reporte de caso, se identificaron los hallazgos faciales-orales y las anomalías dentales existentes del síndrome en un paciente masculino de 6 años diagnosticado con HSS. Se informó la rehabilitación dental y un seguimiento de 12 meses del paciente. Cada caso presentado con este síndrome raro puede contribuir a la literatura para determinar el pronóstico de la enfermedad y tomar medidas de protección y prevención.

Síndrome de Hallermann-Streiff y embarazo: manejo de la vía aérea difícil en embarazadas / Hallermann-Streiff syndrome and pregnancy: management of difficult airway in pregnant women

El síndrome de Hallermann-Streiff es una rara entidad asociada a hipoplasia del tercio inferior de la cara, determinando así una vía aérea de difícil manejo. Se presenta el caso de una mujer de 21 años con ese síndrome, acondroplasia, escoliosis severa e infección respiratoria los días previos a la interrupción exitosa de su embarazo mediante cesárea. El manejo requirió una cuidadosa evaluación preoperatoria y disponibilidad inmediata de dispositivos alternativos para el manejo de la vía aérea en caso necesario. La gravidez, así como ciertas comorbilidades asociadas, aumentan la posibilidad de una intubación fallida con morbi-mortalidad secundaria importante, dado ello, es necesaria la preparación e implementación de algoritmos atingentes para el manejo de la vía aérea en casos como el presentado.

The Hallermann-Streiff syndrome is a rare entity associated to hypoplasia of the lower third of the face, determining a difficult airway management. We report the case of a 21 years female with this syndrome, achondroplasia, severe scoliosis and respiratory infection at the days prior to the interruption of her preg-nancy by cesarean section. Her management required a carefully preoperative evaluation and availability of alternative devices to secure her airway. Pregnancy and certain comorbidities increase the chance of a failed intubation with severe secondary morbidity and mortality, given this, the correct preparation and implementation of difficult airway algorithms in pregnancy if it’s necessary.