RESUMO
El propósito de esta revisión es resaltar la epidemiología, presentación clínica y características imaginológicas de las malformaciones cavernosas del sistema nervioso central, especialmente en sus diferentes localizaciones, con el objetivo de brindarle al radiólogo claves para el diagnóstico de esta patología potencialmente curable. De las bases de datos de nuestras instituciones recolectamos casos de malformaciones cavernosas. Las imágenes de TC, MR y angiografía fueron evaluadas, y el tamaño, la localización, las características imaginológicas y los hallazgos asociados fueron registrados. Adicionalmente, se revisó la literatura científica pertinente a este tema para proveer una manera práctica de hacer una aproximación diagnóstica de esta malformación. Las malformaciones cavernosas son lesiones vasculares congénitas compuestas por vasos sinusoidales que forman una masa compacta. Pueden ocurrir en cualquier sitio del encéfalo y de la médula espinal. Imaginológicamente pueden presentar ciertas características alarmantes que pueden simular otras patologías más agresivas e incluso malignas. El conocimiento de los hallazgos característicos según su localización es esencial para evitar tratamientos innecesarios. Las malformaciones cavernosas del SNC pueden presentar ciertos rasgos que se sobreponen con patologías más malignas. Complicaciones asociadas como son la hemorragia y el edema perilesional pueden afectar aún más el diagnóstico adecuado. Por esta razón, es indispensable que el radiólogo conozca el comportamiento imaginológico de estas lesiones.
The purpose of this revision is to highlight the demographics, clinical presentation, and imaging features of cavernous malformations (CA) of the central nervous system, especially in its different locations, with the purpose of providing the radiologist clues regarding the diagnosis of this potentially curable pathology. We collected cases of cavernous malformations from the databases at our institutions. CT, MR and angiographic studies were evaluated and lesion size, location, imaging characteristics, multiplicity, and associated findings were recorded. Additionally, the scientific literature pertinent to the subject was reviewed in a practical manner in order to provide a practical manner of making a diagnostic approach of this malformation. Cavernous malformations are congenital vascular lesions composed of sinusoid- type blood vessels that assemble into a compact mass. They may occur in any location in the brain and in the spinal cord. In terms of imaging, they may present certain alarming characteristics that may mimic more aggressive or malignant entities. Associated complications such as hemorrhage and perilesional edema may affect adequate diagnosis at an ever larger degree. For this reason, it is essential that the radiologist is familiar with the imaging behavior of these lesions.
Assuntos
Humanos , Malformações Vasculares do Sistema Nervoso Central , Imageamento por Ressonância Magnética , Hemangioma Cavernoso do Sistema Nervoso Central , Malformações VascularesRESUMO
Los cavernomas son tumores vasculares benignos con morfología similar a una frambuesa, comúnmente descritas dentro de las llamadas malformaciones crípticas vasculares, patologías neurológicas poco frecuentes. Constituyen un capítulo polémico dentro de las neurociencias, debido a la variabilidad clínico-topográfica de su presentación y su manejo continúa siendo controversial. Se presentan cuatro pacientes con cavernomas del neuroeje y su caracterización desde el punto vista clínico e imagenológico, hasta su desenlace final. La detección precoz, la comprensión, y el mejor manejo de los cavernomas del neuroeje son fruto del avance tecnológico contemporáneo. La revisión histórica del tema muestra la diferencia entre los pocos casos que se lograban diagnosticar clínicamente y/o por radiología convencional, y el mayor número de lesiones que se detectaban en autopsias o durante la cirugía(AU)
Cavernous malformations are benign vascular tumors, with a raspberry-like morphology, commonly described as part of the group of the so called cryptic vascular malformations, which are rare neurological presentations. They are considered to be a controversial chapter in neuroscience due to the clinical-topographic variability of their presentation. Their management remains controversial. We present the cases of four patients with neuraxis cavernomas who are characterization from clinical and imaging standpoint, up to their final outcome. Early detection, understanding, and better management of the neuraxis cavernous malformations are the result of contemporary technological advances. The historical review on the subject shows the difference between the few cases that could be clinically diagnosed through conventional radiology and the largest number of lesions detected at autopsy or during surgery(AU)