Experiencia de 21años en biopsias hepáticas en el Hospital del Niño Dr. José Renán Esquivel Panamá, 1994-2004

Introducción: La biopsia hepática permite conocer el tipo y extensión de las alteraciones histopatológicas, para ofrecer un diagnóstico especí co en relación con la clínica y hallazgos paraclínicos correspondientes. Material y métodos: Se revisaron retrospectivamente los diagnósticos de las biopsias hepáticas, realizadas durante el periodo del 1 de enero de 1994 hasta el 31 de diciembre del 2014, en los libros de registro del departamento de patología del Hospital del Niño Doctor José Renán Esquivel y se describe la frecuencia de utilización de la técnica abierta versus la técnica percutánea y las patologías encontradas. Resultados: Se realizaron en total 486 biopsias de hígado, de las cuales 88.4% correspondían a biopsias percutáneas, y el 11.6% abiertas. Los diagnósticos más frecuentes encontrados fueron hepatitis neonatal 15%, atresia de vías biliares 12.7%, y cirrosis hepática 8.4%, el resto de los pacientes presentaron distintas patologías. Conclusiones: Este procedimiento ha sido útil en nuestro medio para el diagnóstico y seguimiento de las hepatopatías más frecuentes de la población pediátrica.

Introduction: Liver biopsy can determine the type and extent of histopathological changes, to o er a speci c diagnosis in relation to relevant clinical and paraclinical ndings. Material and methods: We retrospectively reviewed the diagnoses of liver biopsies performed during the period January 1, 1994 until December 31, 2014, in the record books biopsy pathology department at Children's Hospital Doctor Jose Renan Esquivel and frequency of use of open biopsy versus percutaneous and pathologies encountered are described. Results: 486 were conducted in total liver biopsies, of which 88.4% were percutaneous biopsies, and 11.6% open. The most frequent diagnoses found 15% were neonatal hepatitis, biliary atresia 12.7% and 8.4% hepatic cirrhosis; the remaining patients had various diseases. Conclusions: This procedure has been useful in our environment for the diagnosis and monitoring of the most common liver disease in the pediatric population

Colestasis neonatal e infantil: Aproximación al diagnóstico histopatológico / Neonatal and Infantile Cholestasis: An Approach to Histopathological Diagnosis

Aun cuando el papel de la biopsia hepática está cambiando con el desarrollo de nuevos métodos de diagnóstico y del avance de las técnicas de imagen, de biomarcadores no invasivos, estudios proteómicos y genómicos, la biopsia hepática realizada en el momento y con la indicación adecuadas continúa siendo una importante herramienta para la evaluación y diagnóstico de los niños con colestasis tanto en el periodo neonatal como durante la infancia temprana o tardía, no solo para determinar una etiología o establecer un pronóstico sino para guiar una terapia (1). Son múltiples las causas y varios los patrones morfológicos observados, puede estar relacionada a un defecto genético del metabolismo hepático incluyendo la síntesis de ácidos biliares, la formación y función de transportadores de membrana o a alteraciones en el desarrollo de las vías biliares, muchos de los cuales pueden sobreponerse y deben interpretarse en conjunto con los hallazgos clínicos, genéticos y de laboratorio. Los síndromes heredados que producen colestasis intrahepática y la atresia biliar son las causas más comunes de enfermedad hepática crónica y la indicación principal para el trasplante hepático en niños. El enfoque que aquí daremos hace hincapié en la estrecha colaboración que debe existir entre pediatras, gastroenterólogos, cirujanos pediátricos y los patólogos para la correcta identificación y posterior manejo sea médico o quirúrgico incluyendo el trasplante hepático, de muchas de las patologías colestásicas que afectan este grupo etario (2, 3).

Although the role of liver biopsies is changing with the development of new diagnostic methods and advances in imaging techniques, non-invasive biomarkers, proteomic and genomic studies, a liver biopsy performed at the right time and with appropriate indications continues to be an important tool for assessment and diagnosis of children with cholestasis. This is equally true in the neonatal period, in early childhood, and in late childhood not only for determination of an etiology and establishing a prognosis, but also for guiding treatment of the patient (1). There are multiple causes and morphological patterns that may be related to a genetic defect in aspects of hepatic metabolism including synthesis of bile acids, formation and function of membrane transporters, and alterations in the development of the bile ducts. Many of these may overlap and should be interpreted in conjunction with clinical, genetic and laboratory findings. Inherited syndromes that produce intrahepatic cholestasis and biliary atresia are the most common causes of chronic liver disease and the leading indication for liver transplantation in children. The approach we present here emphasizes the close cooperation that should exist between pediatricians, gastroenterologists, pediatric surgeons and pathologists for proper identification of many of the cholestatic diseases that can affect this age group. Subsequent surgical or medical management may include liver transplantation (2, 3).

Comportamiento de la colestasis del recién nacido y del lactante en el Hospital Pediátrico William Soler / Behavior of newborn and infant cholestasis in the William Soler Children Hospital

INTRODUCCIÓN. Los recién nacidos y lactantes pequeños tienen una inmadurez funcional y anatómica que justifica que las enfermedades hepáticas que se manifiestan en estas edades tengan a la ictericia como signo principal. La lista de procesos que causan colestasis en este período es muy extensa e incluye anomalías estructurales, extrahepáticas e intrahepáticas, y procesos que alteran los mecanismos de síntesis y excreción de las sales biliares. El objetivo del estudio fue describir el comportamiento de los casos de colestasis del lactante atendidos en el Servicio de Hepatología del Hospital Pediátrico William Soler, evaluados de forma protocolizada entre enero del 2004 y diciembre del 2006. MÉTODOS. Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo. La muestra estuvo constituida por 76 lactantes con diagnóstico de colestasis, que fueron evaluados de forma protocolizada en el período referido. Se analizaron las variables sexo, edad gestacional y peso al nacer, antecedentes peri y posnatales, presencia o ausencia de signos de insuficiencia hepática, así como localización regional y causas de la colestasis. Se elaboró una base de datos en SPSS (versión 12) y las variables fueron analizadas de forma porcentual. RESULTADOS. Se encontró predominio de recién nacidos del sexo masculino (45; 59,2 por ciento), a término (63; 82,9 por ciento), de peso normal (50; 65,7 por ciento) y sin antecedentes peri y posnatales. Solo en el 9,2 por ciento de los casos la colestasis se asoció a insuficiencia hepática. La frecuencia de colestasis intrahepática y extrahepática fue similar. Las principales causas de colestasis encontradas fueron atresia de las vías biliares (24; 31,5 por ciento), hepatitis neonatal idiopática (15; 19,8 por ciento), infección por citomegalovirus (14; 18,5 por ciento) y síndrome de espesamiento de la bilis (9; 11,9 por ciento). CONCLUSIONES. El comportamiento de las diferentes causas de colestasis es heterogéneo…(AU)

INTRODUCTION. The small newborns and infants have a functional and anatomical immaturity justifying that the liver diseases present in these ages have the jaundice as the main sign. The list of processes causing cholestasis during this period is very large including structural, extrahepatic, intrahepatic anomalies and also processes altering the mechanisms synthesis and the excretion of bile salts. The aim of present study was to describe the behavior of the cases of infants presenting with cholestasis seen in the Hepatology Service of the William Soler Children General Hospital, assessed in a programmed way between January, 2004 and December, 2006. METHODS. A retrospective and descriptive study was conducted. Sample included 76 patients diagnosed with cholestasis, assessed in a programmed way during this period. Variables analyzed were: sex, gestational age and birth weight, perinatal and postnatal backgrounds, presence or absence of cholestasis. A database was designed in SPSS (version 12) and the variables were analyzed in percentage way. RESULTS. There was predominance of male newborns (45, 59,2 percent), term (63, 82,9 percent) of normal weight (50,65,7 percent) and without perinatal and postnatal backgrounds. Only in the 9,2 percent of cases the cholestasis was associated with a liver failure. Frequency of intrahepatic and extrahepatic cholestasis was similar. The major causes of cholestasis present were: biliary tracts atresia (24, 31,5 percent), idiopathic neonatal hepatitis(15, 19,8 percent), cytomegalovirus infection (14, 18,5 percent) and bile thickening (9,11,9 percent). CONCLUSIONS. Behavior of different causes of cholestasis is heterogeneous and the differences as regards the frequencies of cholestasis causes is in some extent a reflection of the differences in the composition of the group of series (AU)

Comportamiento de la colestasis del recién nacido y del lactante en el Hospital Pediátrico William Soler / Behavior of newborn and infant cholestasis in the William Soler Children Hospital

INTRODUCCIÓN. Los recién nacidos y lactantes pequeños tienen una inmadurez funcional y anatómica que justifica que las enfermedades hepáticas que se manifiestan en estas edades tengan a la ictericia como signo principal. La lista de procesos que causan colestasis en este período es muy extensa e incluye anomalías estructurales, extrahepáticas e intrahepáticas, y procesos que alteran los mecanismos de síntesis y excreción de las sales biliares. El objetivo del estudio fue describir el comportamiento de los casos de colestasis del lactante atendidos en el Servicio de Hepatología del Hospital Pediátrico William Soler, evaluados de forma protocolizada entre enero del 2004 y diciembre del 2006. MÉTODOS. Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo. La muestra estuvo constituida por 76 lactantes con diagnóstico de colestasis, que fueron evaluados de forma protocolizada en el período referido. Se analizaron las variables sexo, edad gestacional y peso al nacer, antecedentes peri y posnatales, presencia o ausencia de signos de insuficiencia hepática, así como localización regional y causas de la colestasis. Se elaboró una base de datos en SPSS (versión 12) y las variables fueron analizadas de forma porcentual. RESULTADOS. Se encontró predominio de recién nacidos del sexo masculino (45; 59,2 por ciento), a término (63; 82,9 por ciento), de peso normal (50; 65,7 por ciento) y sin antecedentes peri y posnatales. Solo en el 9,2 por ciento de los casos la colestasis se asoció a insuficiencia hepática. La frecuencia de colestasis intrahepática y extrahepática fue similar. Las principales causas de colestasis encontradas fueron atresia de las vías biliares (24; 31,5 por ciento), hepatitis neonatal idiopática (15; 19,8 por ciento), infección por citomegalovirus (14; 18,5 por ciento) y síndrome de espesamiento de la bilis (9; 11,9 por ciento). CONCLUSIONES. El comportamiento de las diferentes causas de colestasis es heterogéneo…

INTRODUCTION. The small newborns and infants have a functional and anatomical immaturity justifying that the liver diseases present in these ages have the jaundice as the main sign. The list of processes causing cholestasis during this period is very large including structural, extrahepatic, intrahepatic anomalies and also processes altering the mechanisms synthesis and the excretion of bile salts. The aim of present study was to describe the behavior of the cases of infants presenting with cholestasis seen in the Hepatology Service of the William Soler Children General Hospital, assessed in a programmed way between January, 2004 and December, 2006. METHODS. A retrospective and descriptive study was conducted. Sample included 76 patients diagnosed with cholestasis, assessed in a programmed way during this period. Variables analyzed were: sex, gestational age and birth weight, perinatal and postnatal backgrounds, presence or absence of cholestasis. A database was designed in SPSS (version 12) and the variables were analyzed in percentage way. RESULTS. There was predominance of male newborns (45, 59,2 percent), term (63, 82,9 percent) of normal weight (50,65,7 percent) and without perinatal and postnatal backgrounds. Only in the 9,2 percent of cases the cholestasis was associated with a liver failure. Frequency of intrahepatic and extrahepatic cholestasis was similar. The major causes of cholestasis present were: biliary tracts atresia (24, 31,5 percent), idiopathic neonatal hepatitis(15, 19,8 percent), cytomegalovirus infection (14, 18,5 percent) and bile thickening (9,11,9 percent). CONCLUSIONS. Behavior of different causes of cholestasis is heterogeneous and the differences as regards the frequencies of cholestasis causes is in some extent a reflection of the differences in the composition of the group of series

Colestasis del recién nacido y del lactante / Cholestasis of newborn and infant

Los recién nacidos y lactantes pequeños tienen una inmadurez funcional y anatómica que justifica que las enfermedades hepáticas que se manifiestan en estas edades tengan la ictericia como signo principal y que otros procesos extrahepáticos o sistémicos puedan condicionar colestasis. La colestasis del lactante es un síndrome clínico caracterizado por ictericia, acolia o hipocolia, y coluria, que evoluciona con elevación de la bilirrubina directa y de los ácidos biliares séricos. La evaluación diagnóstica del lactante con colestasis, realizada por un equipo multidisciplinario, debe minimizar la realización de pruebas innecesarias para lograr un diagnóstico correcto en el menor tiempo posible, diferenciar entre colestasis intrahepática o extrahepática y lograr un diagnóstico etiológico, que incluya aquellos procesos que ponen en peligro la vida o requieren un tratamiento específico médico o quirúrgico. El presente trabajo pretende revisar las principales causas, procedimientos diagnósticos y el enfoque terapéutico de la colestasis del recién nacido y del lactante en aras de contribuir a su diagnóstico temprano y su tratamiento adecuado (AU)

The small newborns and infants have a functional anatomical immaturity justifying that liver diseases present at these ages have the jaundice as leading sign and that other extra-hepatic or systemic processes may conditioning the Cholestasis. Infant Cholestasis is a clinical syndrome characterized by jaundice, acholia or hypoacholia and choluria evolving with a rise of direct bilirubin and of serum biliary acids. The diagnostic assessment of infant presenting with Cholestasis made by a multidisciplinary staff must to minimize the carrying out of unnecessary tests to obtain an appropriate diagnosis in less time, to differentiate among the intrahepatic or extrahepatic cholestasis and to achieve an etiologic diagnosis including the processes threatening the life or that requiring a medical or surgical specific treatment. The aim of present paper is to review the leading causes, diagnostic procedures and the therapeutical approach of cholestasis en the newborn and in the infant to contribute to its early diagnosis and its appropriate treatment (AU)

Colestasis del recién nacido y del lactante / Cholestasis of newborn and infant

Los recién nacidos y lactantes pequeños tienen una inmadurez funcional y anatómica que justifica que las enfermedades hepáticas que se manifiestan en estas edades tengan la ictericia como signo principal y que otros procesos extrahepáticos o sistémicos puedan condicionar colestasis. La colestasis del lactante es un síndrome clínico caracterizado por ictericia, acolia o hipocolia, y coluria, que evoluciona con elevación de la bilirrubina directa y de los ácidos biliares séricos. La evaluación diagnóstica del lactante con colestasis, realizada por un equipo multidisciplinario, debe minimizar la realización de pruebas innecesarias para lograr un diagnóstico correcto en el menor tiempo posible, diferenciar entre colestasis intrahepática o extrahepática y lograr un diagnóstico etiológico, que incluya aquellos procesos que ponen en peligro la vida o requieren un tratamiento específico médico o quirúrgico. El presente trabajo pretende revisar las principales causas, procedimientos diagnósticos y el enfoque terapéutico de la colestasis del recién nacido y del lactante en aras de contribuir a su diagnóstico temprano y su tratamiento adecuado

The small newborns and infants have a functional anatomical immaturity justifying that liver diseases present at these ages have the jaundice as leading sign and that other extra-hepatic or systemic processes may conditioning the Cholestasis. Infant Cholestasis is a clinical syndrome characterized by jaundice, acholia or hypoacholia and choluria evolving with a rise of direct bilirubin and of serum biliary acids. The diagnostic assessment of infant presenting with Cholestasis made by a multidisciplinary staff must to minimize the carrying out of unnecessary tests to obtain an appropriate diagnosis in less time, to differentiate among the intrahepatic or extrahepatic cholestasis and to achieve an etiologic diagnosis including the processes threatening the life or that requiring a medical or surgical specific treatment. The aim of present paper is to review the leading causes, diagnostic procedures and the therapeutical approach of cholestasis en the newborn and in the infant to contribute to its early diagnosis and its appropriate treatment

Neonatal "giant cell" hepatitis (with a report of two cases)

We have presented two cases of giant cell hepatitis from the Santo Tomas University Hospital Charity Service which have occurred within a ten-year period (1953-1962), and have compared the incidence of this condition experienced locally to other series reported from abroad. A brief review of the literature is presentedThe summary of the clinical and pathologic aspects is also given. The differential diagnosis between neonatal hepatitis and biliary atresia is often difficult to make even when liver biopsy is performed because the histologic picture is similar in both conditions. The recommended diagnostic procedures include an open liver biopsy followed by cholangiographyPresently the concensus is that giant cell reaction of the liver is a non-specific phenomenon, probably representing a response to diffuse injury of the fetal and neonatal liver. Therefore, this condition is a morphologic or pathologic entity rather than a clinical oneSince the etiology and pathogenesis of giant-cell hepatitis is still poorly understood, the therapeutic measures remain symptomatic and often unsatisfactory. (Summary and Conclusion)