Müllerian adenosarcoma with sarcomatous overgrowth and heterologous elements: A case report and literature review.

Uterine mullerian adenosarcoma (MA) is a rare biphasic tumour that accounts for less than 0.5% of uterine neoplasms. The age range of presentation is wide, with the median age in the 5th decade of life. It usually has a good prognosis; however, it worsens when it presents with sarcomatous overgrowth, heterologous elements or infiltrates the myometrium. We report the case of a 63-year-old woman presenting with abnormal vaginal bleeding and a sensation of solid material coming out of the cervical canal who was diagnosed with mullerian adenosarcoma with sarcomatous overgrowth (MASO) and presence of heterologous elements after performing a mass biopsy and subsequent hysterectomy. We reviewed the literature, focusing especially on the differential diagnoses to be evaluated, as well as the differences in prognosis and treatment according to whether or not they present histologic features of poor prognosis.

How a single perioperative delirium case can make the difference.

This report describes how postoperative delirium in an elderly man during COVID-19 pandemic led to a serious event involving a central venous catheter. Delirium is a common cause of perioperative morbidity and mortality, and is characterised by an alteration in consciousness and perception and a reduced ability to focus, sustain or shift attention. The event was analysed by a multidisciplinary committee which developed a risk stratification delirium protocol in order to prevent similar events in the future.

Tumor glômico em antebraço direito: uma apresentação atípica / Glomus tumor in the right forearm: an atypical presentatio

Introdução: Tumor glômico é uma neoplasia mesenquimal rara que compreende menos de 2% dos tumores de partes moles. Trata-se de um tumor com comportamento clínico benigno, de maior incidência no sexo feminino, entre a segunda e quarta década de vida. Objetivo: Apresentar um caso clínico de tumor glômico. Material e Método: Estudo tipo relato de caso. Relato: Homem de 35 anos de idade com nódulo em antebraço direito há 5 anos. Tratava-se de um nódulo, não ulcerado, eritemato-acastanhado, medindo cerca de 3 milímetros de diâmetro, doloroso a palpação e sensível ao contato com líquidos em baixas temperaturas. Após biópsia incisional da lesão, o exame foi compatível com o aspecto histopatológico de Tumor Glômico, com a presença de vasos sanguíneos dilatados e circundados por pequenas células glômicas com núcleos ovalados, citoplasma eosinofílico e bordas regulares, o que permitiu o correto diagnóstico e o planejamento terapêutico. Até a conclusão do trabalho, o paciente não havia realizado a remoção cirúrgica do tumor, porém não apresentou limitações ou queixas importantes. Conclusão: O estudo do caso do tumor glômico permitirá maior elucidação de novos casos, tendo em vista a raridade do tumor, o quadro clínico pouco específico e escassez de literatura disponível

Introduction: Glomus tumor is a rare mesenchymal neoplasm that comprises less than 2% of soft tissue tumors. It is a tumor with a benign clinical behavior, with a higher incidence in females, between the second and fourth decade of life. Objective: To present a clinical case of glomus tumor. Material and Method: Case report study. Report: 35-year-old man with a nodule on his right forearm for 5 years. It was a non-ulcerated, erythematous-brown nodule, measuring approximately 3 millimeters in diameter, painful on palpation and sensitive to contact with liquids at low temperatures. After incisional biopsy of the lesion, the examination was compatible with the histopathological appearance of Glomus Tumor, with the presence of dilated blood vessels surrounded by small glomus cells with oval nuclei, eosinophilic cytoplasm and regular borders, which allowed the correct diagnosis and planning therapeutic. Until the conclusion of the work, the patient had not undergone surgical removal of the tumor, but did not present any limitations or major complaints. Conclusion: The study of the glomus tumor case will allow greater elucidation of new cases, given the rarity of the tumor, the non-specific clinical picture and the scarcity of available literature

Introducción: El tumor glómico es una neoplasia mesenquimatosa rara que comprende menos del 2% de los tumores de tejidos blandos. Es un tumor de comportamiento clínico benigno, con mayor incidencia en el sexo femenino, entre la segunda y cuarta década de la vida. Objetivo: Presentar un caso clínico de tumor glómico. Material y Método: Estudio de caso clínico. Informe: Hombre de 35 años con nódulo en antebrazo derecho desde hace 5 años. Se trata de un nódulo de color marrón eritematoso, no ulcerado, de aproximadamente 3 milímetros de diámetro, doloroso a la palpación y sensible al contacto con líquidos a bajas temperaturas. Luego de la biopsia incisional de la lesión, el examen fue compatible con el aspecto histopatológico de Tumor Glómico, con presencia de vasos sanguíneos dilatados rodeados de pequeñas células glómicas con núcleos ovalados, citoplasma eosinofílico y bordes regulares, lo que permitió el correcto diagnóstico y planificación terapéutica. Hasta la conclusión del trabajo, el paciente no había sido sometido a extirpación quirúrgica del tumor, pero no presentaba limitaciones ni quejas importantes. Conclusión: El estudio del caso de tumor glómico permitirá un mayor esclarecimiento de nuevos casos, dada la rareza del tumor, el cuadro clínico inespecífico y la escasez de literatura disponible

Neoplasia neuroendócrina aderida em mesentério e intestino grosso: relato de caso / Adhered neuroendocrine neoplasm in the mesentery and large intestine - case report / Neoplasia neuroendocrina adherida en mesenterio e intestino grueso: reporte de caso

Introdução: O tumor neuroendócrino pancreático gastrointestinal foi descoberto em 1907 por Siegfried Oberdorfer, que mais tarde, em 1929, descreveu seu potencial maligno, relativamente raro. Os tumores neuroendócrinos gastrointestinais e do ducto pancreaticobiliar são tumores heterogêneos com diferentes comportamentos biológicos e clínicos, dependendo da origem do tumor primário, tipos de células neuroendócrinas e características patológicas. Podem aparecer na maioria dos órgãos, ter diferentes etiologias e diferentes características clínicas, morfológicas e genômicas. Objetivo: Relatar o caso de um paciente com neoplasia neuroendócrina aderida em mesentério e intestino grosso. Material e Método: Estudo tipo relato de caso. Resultados: Paciente do sexo masculino, 80 anos, com lesão neoplásica neuroendócrina em mesentério e íleo terminal grau 1, não funcionante. Hipótese diagnóstica: suboclusão intestinal por massa tumoral de aproximadamente 4 cm. Tratamento cirúrgico realizado em 2020, guiado por exame histológico demonstrando a presença de neoplasia neuroendórina midgut pT3pN1M0 em íleo terminal (margem circunferencial, IPN1, IAL1, AVS0, micrometástase para 1 LN em 4 avaliados), IHQ: tumor neuroendócrino pancreático gastrointestinal grau 1 (ki67: 1%), não funcionante e sem evidências de doença a distância. Paciente apresentou uma boa evolução pós cirúrgica, entretanto com insuficiência renal aguda, a qual teve melhora posteriormente. Durante o acompanhamento ambulatorial, paciente apresentou perda ponderal considerável, sugestiva de recidiva. Conclusão: Condição relativamente rara, o tumor NNE pode ser inicialmente assintomático ou acompanhado por dores abdominais em cólica, assim, devem ser buscados diagnósticos diferenciais para dor abdominal. Laparotomia exploradora, cirurgia de remoção da massa e análise histológica com estadiamento para definir o tratamento oncológico de escolha fazem parte da conduta médica

Introduction: The gastrointestinal neuroendocrine pancreatic tumor was discovered in 1907 by Siegfried Oberdorfer, who later, in 1929, described its malignant potential, relatively rare. Gastrointestinal and pancreaticobiliary neuroendocrine tumors are heterogeneous tumors with different biological and clinical behaviors, depending on the origin of the primary tumor, types of neuroendocrine cells and pathological characteristics. They may appear in most organs, have different etiologies and different clinical, morphological and genomic characteristics. Objective: To report the case of a patient with neuroendocrine neoplasia adhered to the mesentery and large intestine. Material and Method: Study type case report. Results: Male patient, 80 years old, with neuroendocrine neoplastic lesion in mesentery and grade 1 terminal ileum, not functioning. Diagnostic hypothesis: intestinal subocclusion by tumor mass of approximately 4cm. Surgical treatment performed in 2020, guided by histological examination demonstrating the presence of neuroendocrine midgut neoplasm pT3pN1M0 in terminal ileum (circumferential margin, IPN1, IAL1, AVS0, micrometastasis for 1 LN in 4 evaluated), IHC: gastrointestinal neuroendocrine pancreatic tumor grade 1 (ki67: 1%) no evidence of distant disease. The patient presented a good post-surgical evolution, however with acute renal failure, which improved later. During outpatient follow-up, the patient presented considerable weight loss, suggestive of recurrence. Conclusion: Relatively rare condition, the NNE tumor may be initially asymptomatic or accompanied by abdominal pain in colic, thus, differential diagnoses for abdominal pain should be sought. Exploratory laparotomy, mass removal surgery and histological analysis with staging to define the oncological treatment of choice are part of the medical approach

Introducción: El tumor neuroendocrino pancreático gastrointestinal fue descubierto en 1907 por Siegfried Oberdorfer, quien posteriormente, en 1929, describió su potencial maligno, relativamente raro. Los tumores neuroendocrinos del conducto gastrointestinal y pancreatobiliar son tumores heterogéneos con diferentes comportamientos biológicos y clínicos, dependiendo del origen del tumor primario, tipos de células neuroendocrinas y características patológicas. Pueden aparecer en la mayoría de los órganos, tener diferentes etiologías y distintas características clínicas, morfológicas y genómicas. Objetivo: Reportar el caso de un paciente con neoplasia neuroendocrina adherida al mesenterio e intestino grueso. Material y Método: Estudio tipo reporte de caso. Resultados: Paciente masculino de 80 años con lesión neoplásica neuroendocrina no funcionante en mesenterio e íleon terminal. Hipótesis diagnóstica: suboclusión intestinal por masa tumoral de aproximadamente 4 cm. Tratamiento quirúrgico realizado en 2020, guiado por examen histológico demostrando la presencia de neoplasia neuroendocrina de intestino medio pT3pN1M0 en íleon terminal (margen circunferencial, IPN1, IAL1, AVS0, micrometástasis a 1 LN en 4 evaluados), IHC: tumor neuroendocrino pancreático gastrointestinal grado 1 (ki67: 1 %), no funcionante y sin evidencia de enfermedad a distancia. El paciente tuvo una buena evolución postoperatoria, sin embargo con insuficiencia renal aguda, que mejoró posteriormente. Durante el seguimiento ambulatorio, la paciente presentó una importante pérdida de peso, sugestiva de recidiva. Conclusión: Condición relativamente rara, el tumor NNE puede inicialmente ser asintomático o acompañarse de dolor abdominal tipo cólico, por lo que se deben buscar diagnósticos diferenciales para el dolor abdominal. La laparotomía exploradora, la cirugía para extirpar la masa y el análisis histológico con estadificación para definir el tratamiento oncológico de elección son parte del manejo medico

Rara presentación de un linfoma espinal: informe de caso y diagnóstico mediante resonancia magnética / Rare presentation of a spinal lymphoma: case report and diagnosis by magnetic resonance imaging

El linfoma primario del sistema nervioso central es una forma de enfermedad extraganglionar originada en el cerebro, la leptomeninges, la médula espinal o los ojos. Los tumores espinales son neoplasias de baja prevalencia y pueden causar una morbimortalidad neurológica considerable. El linfoma aislado que surge dentro del conducto dural es la forma menos común de linfoma primario del sistema nervioso central: representa aproximadamente el 1% de los casos y se observa más a menudo en el contexto de diseminación secundaria que como el sitio primario de origen. Los síntomas son inespecíficos y dependen del nivel espinal involucrado. La presentación es insidiosa e incluye dorsalgia, debilidad y dificultad progresiva para la deambulación. La resonancia magnética es la modalidad de elección para búsqueda de lesiones dentro del conducto espinal/raquídeo, en pacientes que presentan síntomas neurológicos. El tratamiento quirúrgico no resulta útil, y el objetivo principal de la cirugía es conocer el diagnóstico histológico. (AU)

A primary central nervous system lymphoma is a form of extranodal disease originating in the brain, leptomeninges, spinal cord, or eyes. Spinal tumors are low-prevalence neoplasms and can cause considerable neurological morbidity and mortality. An isolated lymphoma emerging within the dural canal is the rarest form of primary central nervous system lymphoma: it accounts for approximately 1% of cases occurring more often in the context of secondary dissemination than as the primary site of origin. Symptoms are nonspecific and depend on the spinal level involved. The presentation is insidious and includes dorsalgia, weakness, and progressive difficulty in ambulatory function. MRI is the modality of choice to search for lesions within the spinal/rachial canal in patients presenting with neurological symptoms. Surgical treatment is not helpful, and the main objective of surgery is to know the histological diagnosis. (AU)

Orthomorphic surgery for correction of mandibular dysmorphology post TMJ ankylosis. A report of 4 cases and review of literature / Cirugía ortomórfica para la corrección de la dismorfología mandibular posterior a la anquilosis de la ATM. Un informe de 4 casos y revisión de la literatura

La dismorfología mandibular es predominantemente el resultado de una deficiencia o exceso de crecimiento no coordinado. La anquilosis unilateral de la articulación temporomandibular durante la fase de crecimiento activo, si no se opera, produce cambios en el tamaño y la forma de la mandíbula y las estructuras circundantes. El uso de la cirugía ortognática para corregir las deformidades faciales que surgen de las discrepancias en las relaciones espaciales, aunque bien aceptado, no puede corregir las anomalías que surgen de una morfología alterada. La corrección quirúrgica utilizando principios ortomórficos restaura la morfología sin cambiar el estado oclusal, lo que demuestra ser una adición invaluable al repertorio de un cirujano maxilofacial.Cuatro pacientes previamente operados por anquilosis unilateral de la articulación temporomandibular que presentaban asimetría mandibular fueron tratados mediante corrección ortomórfica. El factor etiológico en todos los pacientes reclutados fue un traumatismo en la articulación temporomandibular durante la infancia. Los pacientes fueron evaluados para cambios neurosensoriales, evaluación de la apertura bucal antes y después de la cirugía, evaluación postoperatoria de la simetría mandibular y complicaciones postoperatorias al 3.er día, 3 semanas y 3 meses después de la cirugía. Se observó una buena a moderada corrección de la asimetría en todos los casos. Se observó parestesia del nervio mentoniano en un paciente. No se observaron complicaciones postoperatorias.La técnica descrita se puede utilizar como complemento de la cirugía ortognática convencional o como una alternativa de tratamiento de una sola etapa confiable para entidades dismórficas complejas. (AU)

Mandibular dysmorphology is predominantly a result of uncoordinated growth deficiency or surfeit. Unilateral temporomandibular joint ankylosis during the active growth phase, if left unoperated, brings about changes in the size and shape of the mandible and the surrounding structures. The use of orthognathic surgery in correcting the facial deformities arising from discrepancies in spatial relationships although well accepted is unable to correct anomalies arising from an altered morphology. The surgical correction using orthomorphic principles restore the morphology without changing the occlusal status, thus proving to be an invaluable addition to a maxillofacial surgeon’s repertoire.Four patients previously operated on for unilateral temporomandibular ankylosis having mandibular asymmetry were managed by orthomorphic correction. The etiological factor in all the recruited patients was trauma to the temporomandibular joint during childhood. The patients were evaluated for neurosensory changes, assessment of mouth opening before and after surgery, postoperative assessment of mandibular symmetry, and postoperative complications on 3rd day, 3 weeks, and 3 months postoperatively. Good to moderate asymmetry correction was seen in all the cases. Mental nerve paraesthesia was noted in one patient. No postoperative complications were noted.The described technique can be used as a complement to conventional orthognathic surgery or as a reliable single-stage treatment alternative for complex dysmorphic entities. (AU)

Neoformación condilar posterior a una reconstrucción mandibular con colgajo libre microvascularizado de peroné: un informe de caso / Condylar neoformation after mandibular reconstruction with microvascularized fibula free flap: a case report

El colgajo microvascularizado de peroné es el estándar de oro para la reconstrucción mandibular por su gran capacidad de remodelación ósea; se ha evidenciado que el segmento distal del peroné puede tomar la forma y estructura de un cóndilo. Se reporta el caso clínico de un paciente adulto de sexo masculino diagnosticado con mixoma odontogénico, quien fue intervenido quirúrgicamente a través de una hemimandibulectomía con resección total del cóndilo y una reconstrucción mandibular primaria mediante un colgajo libre microvascularizado de peroné. Después de 30 meses de seguimiento se observó una neoformación condilar y adaptación progresiva a la cavidad glenoidea, a pesar de que el extremo distal del peroné se encontró originalmente alejado de la posición planificada de manera digital. (AU)

The microvascularized fibula flap is the gold standard for mandibular reconstruction due to its great capacity for bone remodelling, it has been shown that the distal segment of the fibula can take on the shape and structure of a condyle. We report the clinical case of an adult male patient diagnosed with odontogenic myxoma, who was underwent hemimandibulectomy with total resection of the condyle and primary mandibular reconstruction using a microvascularized free flap of the fibula. After 30 months of follow-up, condylar neoformation and progressive adaptation to the glenoid cavity was observed even though the distal end of the fibula was originally distant from the digitally planned position. (AU)

Leiomioma submucoso de gran tamaño: una presentación inusual. Reporte de Caso / Large submucosal leiomyoma: an unusual presentation

Se ha postulado que más del 70 % de las mujeres antes de la menopausia son diagnosticadas de leiomiomas; de estas un 25 % presentan sintomatología grave. La ecografía es la modalidad de imagen de primera elección para su estudio. Se tiene registros de progresión de leiomiomas a leiomiosarcomas, que conllevan a un mal pronóstico y son responsables de una cuarta parte de las muertes por neoplasias uterinas, con una sobrevida a 5 años que van desde 46-53 %, lo cual incentiva el diagnóstico precoz y eficaz de masas uterinas. El caso reportado es una presentación inusual de un leiomioma de gran tamaño, que por los hallazgos de imagen se reportó como una neoplasia maligna, su aspecto macroscópico totalmente atípico reforzaba la sospecha imagenológica. Solo se pudo determinar el diagnóstico definitivo mediante estudio histopatológico posterior a histerectomía. Las evaluaciones ginecológicas de rutina deben incluir exámenes especializados de imagen pélvica, la ausencia de presentación típica o síntomas característicos de una patología no debe ser motivo para obviar exámenes complementarios que permitan un diagnóstico oportuno y tratamiento eficiente de leiomiomas, incluso en casos de presentaciones inusuales y desafiantes para el diagnóstico, como el que se ha reportado en esta obra.

It has been postulated that more than 70% of premenopausal women are diagnosed with leiomyomas; Of these, 25% have severe symptoms. Ultrasound is the imaging modality of choice for its study. There are reports of progression from leiomyomas to leiomyosarcomas, which leads to a poor prognosis, and is responsible for a quarter of deaths from uterine neoplasms, with a 5-year survival ranging from 46-53%; this should encourage early and effective diagnosis of uterine masses. The reported case is an unusual presentation of a large leiomyoma, which due to its imaging characteristics, was reported as a malignant neoplasm. Its completely atypical macroscopic appearance reinforced the imaging diagnosis suspicion. The definitive diagnosis could only be determined by histopathological study after hysterectomy. Routine gynecological evaluations should include specialized pelvic imaging exams, the absence of a typical presentation or characteristic symptoms of a pathology should not be a reason to obviate ancillary testing that would allow a timely diagnosis and effective treatment of leiomyomas, even in unusual and challenging presentations, such as with the patient in this case report.

Asistencia biventricular en el manejo de la disfunción ventricular izquierda secundaria a ECMO-VA periférica: a propósito de 2 casos / Peripheral VA-ECMO left ventricular dysfunction: A combined biventricular assistance two case-report

Presentamos a 2pacientes con shock cardiogénico que desarrollaron disfunción ventricular izquierda severa debido a una válvula aórtica disfuncionante mientras estaban en extra-corporeal membrane oxygenation (ECMO)-VA periférica. Los pacientes fueron tratados combinando un dispositivo de asistencia mecánica para el ventrículo izquierdo (VI) y ECMO-VA central para apoyar el ventrículo derecho, proporcionando así una asistencia respiratoria y circulatoria adecuada que les permitió optar a una recuperación completa, o bien llegar a ser candidatos a trasplante cardiaco. Por lo tanto, recomendamos dicha combinación en aquellos pacientes que desarrollan disfunción grave del VI mientras reciben apoyo de ECMO-VA periférica.(AU)

We report 2patients with cardiogenic shock that developed severe left ventricular dysfunction due to a non-opening aortic valve while on peripheral VA-ECMO (Veno-Arterial Extracorporeal Membrane Oxygenator). Patients were managed combining a LV (Left Ventricle) mechanical assist device, and central VA – ECMO to support the right ventricle, thus providing full circulatory and respiratory assistance. Patients were able to bridge to cardiac transplantation. We therefore recommend such combination in patients with severe LV dysfunction while on p-ECMO (peripheral ECMO) support.(AU)

Peripheral VA-ECMO left ventricular dysfunction: A combined biventricular assistance two case-report.

We report 2 patients with cardiogenic shock that developed severe left ventricular dysfunction due to a non-opening aortic valve while on peripheral VA-ECMO (Veno-Arterial Extracorporeal Membrane Oxygenator). Patients were managed combining a LV (Left Ventricle) mechanical assist device, and central VA - ECMO to support the right ventricle, thus providing full circulatory and respiratory assistance. Patients were able to bridge to cardiac transplantation. We therefore recommend such combination in patients with severe LV dysfunction while on p-ECMO (peripheral ECMO) support.

Rehabilitación estética con coronas de resina personalizadas utilizando encerado digital en paciente pediátrico: informe de caso / Aesthetic rehabilitation with customized resin crowns using digital wax-up in pediatric patient: a case report

Resumen Introducción: El presente informe de caso clínico se enfoca en el diagnóstico y tratamiento para la rehabilitación de la dentición temporal en el sector anterosuperior utilizando tecnología CAD-CAM. Objetivo: Proponer una alternativa para mitigar el margen de error y tiempo de trabajo en el paciente pediátrico, reintegrando la estética y funcionalidad en la cavidad oral. Métodos: Se describe el caso de un paciente de sexo masculino de 6 años que acudió a la clínica universitaria de la Universidad UTE con lesiones cariosas extensas en sus dientes anterosuperiores y su rehabilitación a través de la utilización de coronas personalizadas de resina mediante un encerado digital realizado en CAD-CAM. Resultados: El tratamiento efectuado en el niño fue satisfactorio, se evidenció una mejoría en la dimensión vertical e incremento en la estética dental y facial, mejorando su aspecto y autoestima después de la rehabilitación. Conclusión: La utilización del encerado digital en pacientes pediátricos podría ser una alternativa que permita reducir el tiempo de trabajo del tratamiento en una rehabilitación estética dental.

Abstract Introduction: This case report focuses on the diagnosis and treatment for the rehabilitation of the primary dentition in the anterosuperior sector using CADCAM technology. Objective: To propose an alternative to mitigate the margin of error and working time in pediatric patients, reintegrating esthetics, and functionality in the oral cavity. Methods: We describe the case of a 6-year-old male patient who came to the clinic of Universidad UTE with extensive carious lesions in his anterosuperior teeth and his rehabilitation using personalized resin crowns by means of a digital waxup performed in CAD-CAM. Results: The treatment performed on the child was satisfactory, there was an improvement in the vertical dimension and an increase in dental and facial esthetics, improving his appearance and self-esteem after the rehabilitation. Conclusión: The use of digital wax-up in pediatric patients could be an alternative that allows the treatment time to be reduced in esthetic dental rehabilitation.

Tongue-tie in babies: diagnosis and laser frenectomy: case report / Anquiloglosia en bebés: diagnóstico y frenotomía con láser: informe de caso

Introduction: The World Health Organization (WHO) establishes that breast-feeding must be promoted, supported, and protected due to its benefits in maternal and child health and for the economic, environmental, family and community benefits it produces. Case Report: Ankyloglossia in the newborn can cause early cessation of breastfeeding. A clinical case of a 2-month-old baby, referred to the surgical team of the Dental Service of the Pereira Rossell Hospital Center, with difficulties in breastfeeding due to ankyloglossia is presented. Diagnosis and laser surgical treatment was performed. In the immediate postoperative period, there was an improvement, achieving breastfeeding without the aid of devices, and a progressive improvement during the month following the intervention occurred. Conclusion: Early diagnosis and timely intervention collaborate in the maintenance of lactation and in the progressive improvement of the process.

Introducción: La Organización Mundial de la Salud (OMS) establece que la lactancia materna debe ser promovida, apoyada y protegida por sus beneficios demostrados en la salud materno-infantil y por las ventajas económicas, ambientales, familiares y comunitarias que produce.Reporte de Caso: La anquiloglosia en el recién nacido puede provocar el abandono temprano de la lactancia. Se presenta un caso clínico de un bebe de 2 meses, derivado al equipo quirúrgico del Servicio Odontológico del Centro Hospitalario Pereira Rossell, por dificultades en el amamantamiento a causa de anquiloglosia. Se realizó el diagnóstico y tratamiento quirúrgico con láser. En el postoperatorio inmediato se registró una mejoría en el amamantamiento, logrando la lactancia sin intermediario y una mejoría progresiva en la praxis durante el mes siguiente a la intervención.Conclusión: El diagnóstico precoz y la intervención oportuna colaboran en el mantenimiento de la lactancia y en la mejora progresiva de la praxis.

Hernia pulmonar intercostal espontánea. Informe de caso y revisión de la literatura

RESUMEN La hernia pulmonar o neumocele es la protrusión del parénquima pulmonar a través de un defecto de la pared torácica. Solo se ha reportado una veintena de casos en la última década. Se presentó el caso de un paciente masculino de 86 años, con antecedentes de enfermedad pulmonar obstructiva crónica, que acudió a consulta por la presencia de una masa en región lateral izquierda del tórax de 6 meses de evolución, con aumento de tamaño y presencia de dolor tras una crisis de su enfermedad de base. Por pruebas de imágenes se diagnosticó una hernia pulmonar intercostal espontánea, secundaria a una diastasis del espacio intercostal entre la octava y novena costilla. Los familiares se negaron a la corrección quirúrgica del defecto en la pared. La hernia pulmonar espontánea debe ser considerada en pacientes con factores de riesgo de aumento de la presión intratorácica, que acudan a consulta por dolor torácico, masa suave focalizada en la pared y tos persistente.

ABSTRACT Pulmonary hernia or pneumocele is the protrusion of the pulmonary parenchyma through a defect in the thoracic wall. Only 20 cases were reported in the last decade. It was presented the case of a male patient, aged 86 years. With a history of chronic obstructive pulmonary disease, who assisted the consultation because of presenting a mass in the left lateral region of the thorax of 6 months of evolution, with increase in size and pain after a crisis of his underlying disease. By imaging study it was diagnosed a spontaneous intercostal pulmonary hernia, secondary to a diastasis of the intercostal space between the eighth and ninth ribs. Relatives refused the surgical correction of the wall defect. Spontaneous pulmonary hernia should be considered in patients at risk of intra-thoracic pressure increase who assist to consultation due to thoracic pain, focalized soft mass in the wall and persistent cough.

Tratamiento con tocilizumab en amiloidosis AA: informe de casos y revisión de la literatura / Tocilizumab treatment in aa amyloidosis: case report and literature review

Introducción: la amiloidosis AA puede ser una complicación de ciertos trastornos inflamatorios crónicos, aunque entre el 21% y 50% puede ser idiopática. No existe un tratamiento específico. El tocilizumab, dirigido contra el receptor de IL-6 y orientado a disminuir la producción de SAA, podría ser eficaz. Métodos: en este estudio informamos datos de 6 pacientes con amiloidosis AA tratados con tocilizumab monoterapia subcutáneo en el período 2011-2018. Los criterios de valoración principales fueron la mejora clínica y bioquímica de los órganos afectados y los parámetros bioquímicos marcadores de inflamación. Resultados: el riñón estaba afectado en todos los pacientes, manifestándose con caída del filtrado glomerular y síndrome nefrótico. La hemorragia digestiva se presentó en un paciente y otro tenía afectación pulmonar en la biopsia. Luego del posterior al tratamiento, todos mejoraron el hematocrito, la albúmina sérica y el índice de masa corporal. El SAA disminuyó en 5 pacientes. Un paciente mejoró su función renal, mientras 4 se mantuvieron estables. Tres pacientes disminuyeron los valores de proteinuria. Conclusión: el tratamiento con tocilizumab podría ser eficaz en el tratamiento de los pacientes con amiloidosis AA. (AU)

Introduction: AA amyloidosis can be a complication of certain chronic inflammatory disorders, although between 21% and 50% can be idiopathic. There is no specific treatment. Tocilizumab, directed against the IL-6 receptor and aimed at decreasing SAA production, could be effective. Methods: in this study, we report data from 6 patients with AA amyloidosis treated with subcutaneous tocilizumab monotherapy between the period 2011-2018. The main endpoints were the clinical and biochemical improvement of the affected organs and the biochemical parameters markers of inflammation. Results: the kidney was affected in all patients, manifesting with a fall in glomerular filtration rate and nephrotic syndrome. Gastrointestinal bleeding occurred in one patient and another had lung involvement on biopsy. After treatment, all improved hematocrit, serum albumin, and body mass index. SAA decreased in 5 patients. One patient improved his kidney function, while 4 remained stable. Three patients decreased proteinuria values. Conclusion: treatment with tocilizumab could be effective in the treatment of patients with AA amyloidosis. (AU)

Use of sugammadex in acute intermittent porphyria / Uso de sugammadex en la porfiria aguda intermitente

Abstract: Porphyrias are a group of rare diseases, which include acute intermittent porphyria. It is essential for the anesthesiologist to identify acute porphyrias and to recognize a porphyric crises. These can be triggered by several factors, which can be present throughout the perioperative period. A 70-year-old male, ASA III, with a personal history of acute intermittent porphyria and ischemic heart disease, scheduled for laparoscopic sigmoidectomy. Prolonged fasting, dehydration and potentially porphyrinogenic drugs were avoided. General anesthesia was induced with fentanyl, lidocaine, propofol and rocuronium and maintained with desflurane. The decision to reverse the neuromuscular blockade with sugammadex was considered due to the benefits over risks of this drug when compared to neostigmine (associated with atropine) and the description of its use without harm in two cases of variegate porphyria. The following paper emphasize the importance of careful anesthetic management throughout the perioperative period and describe a case of successful reversal of neuromuscular block with sugammadex, highlighting this case as the first case reported of its use in acute intermittent porphyria.

Resumen: Las porfirias son un grupo de enfermedades raras, entre las que se encuentra la porfiria aguda intermitente. Es fundamental que el anestesista identifique las porfirias agudas y reconozca una crisis porfírica. Éstos pueden ser desencadenados por varios factores, que pueden estar presentes durante todo el periodo perioperatorio. Varón de 70 años, ASA III, con antecedentes personales de porfiria aguda intermitente y cardiopatía isquémica, programado para sigmoidectomía laparoscópica. Se evitó el ayuno prolongado, la deshidratación y los fármacos potencialmente porfirinógenos. La anestesia general se indujo con fentanilo, lidocaína, propofol y rocuronio y se mantuvo con desflurano. La decisión de revertir el bloqueo neuromuscular con sugammadex se consideró debido a los beneficios sobre los riesgos de este fármaco en comparación con la neostigmina (asociada con la atropina) y a la descripción de su uso sin daños en dos casos de porfiria variegada. El siguiente artículo enfatiza la importancia de un manejo anestésico cuidadoso durante todo el periodo perioperatorio y describe un caso de reversión exitosa del bloqueo neuromuscular con sugammadex, destacando este caso como el primero reportado de su uso en porfiria aguda intermitente.

Peripheral VA-ECMO left ventricular dysfunction: A combined biventricular assistance two case-report. / Asistencia biventricular en el manejo de la disfunción ventricular izquierda secundaria a ECMO-VA periférica: a propósito de 2 casos.

We report 2patients with cardiogenic shock that developed severe left ventricular dysfunction due to a non-opening aortic valve while on peripheral VA-ECMO (Veno-Arterial Extracorporeal Membrane Oxygenator). Patients were managed combining a LV (Left Ventricle) mechanical assist device, and central VA - ECMO to support the right ventricle, thus providing full circulatory and respiratory assistance. Patients were able to bridge to cardiac transplantation. We therefore recommend such combination in patients with severe LV dysfunction while on p-ECMO (peripheral ECMO) support.

Hereditary gingival fibromatosis: a case report / Fibromatosis gingival hereditaria: informe de caso

Introduction: Hereditary gingival fibromatosis is a rare disorder with a genetic component that may appear during tooth replacement. This condition can cause functional and aesthetic problems such as malocclusions, diastemas, pain when chewing, dental caries, periodontal disease, delayed eruption, among others. Objective: To report the multidisciplinary treatment provided to a patient with hereditary gingival fibromatosis. Case Report: This report describes the treatment carried out in a thirteen-year-old male patient presenting generalized increase in gingival volume associated with functional and aesthetic compromise and delayed eruption of permanent teeth. After diagnosis, a multidisciplinary intervention was proposed, involving periodontal and pediatric dentistry procedures, which improved the quality of life of the patient both functionally and aesthetically. Conclusion: Hereditary gingival fibromatosis not only affects the dental eruption process, but also causes aesthetic and emotional alterations in the patient. The periodontal procedures significantly improved the appearance, function, and the psychological state of the patient.

Introducción: La fibromatosis gingival hereditaria es una altera-ción poco común, asociada a un componente genético que en ocasiones se hace evidente en el recambio dentario. Este padecimiento puede generar problemas funcionales y estéticos como maloclusiones, diastemas, dolor al masticar, caries, enfermedad periodontal, erupción tardía, entre otros. Objetivo: Reportar el caso clínico con manejo interdisciplinario en un paciente con fibromatosis gingival hereditaria. Reporte de Caso: Se expone el tratamiento realizado en un paciente de trece años, sexo masculino, con aumento de volumen gingival generalizado con compromiso funcional y estético, conjugado con retraso en la erupción de dientes permanentes. Tras diagnóstico se plantea la intervención multidisciplinaria, integrando áreas como periodoncia y odontopediatría; los procedimientos ejecutados permitieron mejorar la calidad de vida desde el punto de vista funcional y estético. Conclusión: La fibromatosis gingival hereditaria no solo desencadena alteración en proceso eruptivo dental, sino también alteraciones estéticas y emocionales en el paciente que la padece. Los procedimientos perio-dontales realizados permitieron de forma categórica la mejora de la estética, función y estado psicológico del paciente.

Pioderma gangrenoso ampollar como forma de presentación de leucemia mieloide agudo: informe de un caso / Acute myeloid leukemia presented in the form of bullous pyoderma gangrenosum: a case report

El pioderma gangrenoso ampollar es una variedad infrecuente de pioderma gangrenoso, que se asocia en el 50-70% de los casos con trastornos oncohematológicos. Se comunica el caso de una paciente de 59 años, que consultó por fiebre y ampollas purpúricas de rápida progresión, con compromiso cutáneo mucoso. Con sospecha de una enfermedad neutrofílica, ampollar, o infección por gérmenes oportunistas, se realizó biopsia de piel para estudio histopatológico, inmunofluorescencia directa y cultivo. Los cultivos y la inmunofluorescencia directa fueron negativos, y la anatomía patológica reveló un denso infiltrado inflamatorio con predominio neutrofílico en dermis. Ante el diagnóstico de pioderma gangrenoso ampollar, se realizó una punción-aspiración de médula ósea cuyo resultado fue compatible con leucemia mieloide aguda. Se instauró tratamiento con corticosteroides sistémicos, a pesar de lo cual la paciente evolucionó desfavorablemente y falleció a los 15 días de su ingreso hospitalario. Este caso ilustra la asociación de esta enfermedad cutánea con trastornos oncohematológicos y el mal pronóstico que esto implica a corto plazo. (AU)

Bullous pyoderma gangrenosum is an infrequent type of pyoderma gangrenosum, associated with onco hematological diseases in 50-70% of cases. We present the case of a 59-year-old patient with fever and mucocutaneous hemorrhagic bullous of rapid progression. A biopsy for histopathology, direct immunofluorescence (DIF) and skin culture was made, considering the possibility of neutrophilic dermatoses, bullous dermatosis or an opportunistic infection. The results of both the culture and the DIF were negative. The histopathological examination of the specimen revealed a dense dermal polymorphic infiltrate composed primarily of neutrophils. Considering bullous pyoderma gangrenosum as a potential diagnosis, a bone-marrow biopsy was performed. This study revealed an acute myeloid leukemia. Although systemic corticosteroid therapy was begun, the patient presented an unfavorable evolution that led to her death 15 days after her admission at the hospital. This case shows the association between bullous pyoderma gangrenosum and onco hematological diseases. In addition, it highlights the poor prognosis related to these diseases in the short term. (AU)

Neoplasia Pseudopapilar sólida del Páncreas. A Propósito de un Caso / Solid Pseudopapillary Neoplasia of the Pancreas. Case Report

Introducción: La neoplasia pseudopapilarsólida del páncreas es una patología poco frecuente, que se presenta en mujeres jóvenes y es de comportamiento incierto. La prevalencia es del 1-2% y el tratamiento es quirúrgico. En el presente caso se describe a una paciente de sexo femenino de 10 años de edad que muestra esta patología y su correspondiente manejo. Caso clínico:Paciente de sexo femenino, de 10 años de edad, con antecedentes de una nefrectomía hace 6 años por hidronefrosis, refiere dolor abdominal localizado en egigastrio tipo cólico y pérdida de peso. En los estudio de imagen a nivel peritoneal se observa lesión de aspecto ocupativo de tipo sólido neoplásico con área central de probable necrosis y que desplaza en sentido posterior al páncreas así como al estómago y se asocia con adenomegalias peritoneales y retroperitoneales. Evolución:Lapaciente fue sometido a una espleno-pancreatectomía distal.El estudio anatomo-patológico concluyó en neuplasia pseudopapilar sólida del páncreas.Continúa en valoración por consulta externa. Conclusión:Neoplasia Pseudopapilar sólida del Páncreasdebe ser sospechada en pacientes con una masa sólida o quística pancreática con un estudio de imágenes compatibles. Palabras clave:Neoplasia pseudopapilar sólida del páncreas, prevalencia, inmunohistoquímica, receptores progestágenos,Informe de caso

Introduction:Solid pseudopapillary neoplasia of the pancreas is a rare pathology that occurs in young women and has an uncertain behavior. The prevalence is 1-2% and the treatment is surgical. In the present case, a 10-year-old female patient with this pathology and its corresponding management is described. Clinical case: A 10-year-old femalepatient with a history of nephrectomy 6 years ago due to hydronephrosis, complains of colicky localized abdominal pain in the egigastrium and weight loss. In peritoneal imaging studies, a neoplastic solid type occupational lesion with a central area of probable necrosis is observed, which displaces the pancreas as well as the stomach posteriorly and is associated with peritoneal and retroperitoneal adenomegaly. Evolution: The patient underwent a distal spleno-pancreatectomy. The anatomopathological studyconcluded in solid pseudopapillary neuplasia of the pancreas. He continues to be evaluated by external consultation. Conclusion: Solid Pseudopapillary Neoplasia of the Pancreas should be suspected in patients with a solid or cystic pancreatic mass with a compatible imaging study. Key words:Solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas, prevalence, immunohistochemistry, progestin receptors, Case Report.

Uso de bolsa adiposa de Bichat pediculada como recurso para el cierre de comunicaciones y fístulas bucoantrales: informe de caso / Use of pedicle Bichat fat pad as a resource for the closure of communications and oroantral fistulas: case report

Resumen Introducción: El uso de un colgajo de bolsa adiposa de Bichat en el cierre de comunicaciones buco sinusales y defectos óseos maxilares ha sido reportada en varios estudios con resultados positivos, al ser una técnica sencilla y bien tolerada, gracias a su riqueza vascular, volumen y versatilidad, mostrando una baja tasa de complicaciones. Objetivo: Reportar el caso clínico de un paciente que acudió a la clínica universitaria de la Universidad UTE con una comunicación buco sinusal y el tratamiento quirúrgico a través de un colgajo pediculado de la bolsa adiposa de Bichat, como alternativa satisfactoria en el cierre de la comunicación y corrección de los defectos óseos intraorales. Metodología: Se obtuvo un colgajo mucoperiostico trapezoidal de avance recto hasta el margen palatino, fue ejecutada una fistulectomía, y mediante una incisión horizontal se conseguió la exposición de la bolsa adiposa para obtener tejido suficiente para cerrar la comunicación. Conclusiones: El uso de un colgajo de bolsa adiposa de Bichat gracias a su riqueza vascular, volumen, versatilidad y capacidad para realizar una metaplasia a tejido epitelial, por la presencia de células madre, es muy confiable.

Abstract Introduction: The use of buccal fat pad flap in closure of oroantral communications and maxillary bone defects has been reported in several studies with positive results, being a simple and well-tolerated technique, thanks to its vascular richness, volume and versatility, showing a lower complication rate. Objective: Report the clinical case of a patient who went to university clinic of Universidad UTE with a sinus oral communication and surgical treatment through a pedicle flap of buccal fat pad, as a satisfactory alternative in the closure of the communication and correction of intraoral bone defects. Methods: A mucoperiosteal trapezoidal flap was made to reach the palatal margin, a fistulectomy was also performed, and using a horizontal incision the buccal fat pad was exposed in order to obtain enough tissue to close the oroantral communications. Conclusions: The use of the flap technique in the buccal fat pad seems reliable thanks to its vascular characteristics, volume, versatility and capacity to experience an epithelial metaplasia because of the presence of stem cells.