[Weston-Hurst syndrome. A case report and literature review]. / Síndrome de Weston Hurst. Reporte de un caso y revisión de la literatura.

Background: Acute disseminated encephalomyelitis is an autoimmune and demyelinating disease. It is rare in adults. It has 3 main variants. One of them is Weston-Hurst syndrome, also called acute hemorrhagic leukoencephalitis. The objective was to share the experience in the diagnostic and therapeutic approach of this rare disease, as well as make a review of the current bibliography, in order to collaborate in the knowledge of this disease. Clinical case: 27-year-old woman, with a viral respiratory infection 2 weeks prior to the development of a neurological syndrome characterized by paresthesia, motor deficit, status epilepticus and acute encephalopathy, progressing rapidly to coma, with evidence in MRI of diffuse hemorrhagic lesions in cerebral white matter with demyelination and peripheral edema. It was administered steroid treatment for 5 days, with improvement of symptoms, but with motor and sensory deficits persisting. Conclusion: Acute disseminated encephalomyelitis and its variants are rare entities, with an important range of differential diagnosis, which must be identified and quickly treated to avoid their lethal or disabling outcome.

Introducción: la encefalomielitis aguda diseminada es una enfermedad autoinmune y desmielinizante. Es rara en el adulto. Cuenta con tres variantes principales. Una de ellas es el síndrome de Weston Hurst, también conocido como leucoencefalitis hemorrágica aguda. El objetivo fue compartir la experiencia en el abordaje diagnóstico y terapéutico de esta rara enfermedad, así como hacer una revisión de la bibliografía actual, a fin de colaborar con el conocimiento de esta. Caso clínico: mujer de 27 años con cuadro de infección respiratoria viral 2 semanas previas al desarrollo de síndrome neurológico caracterizado por parestesias, déficit motor, estatus epiléptico y encefalopatía aguda, el cual progresó a estado de coma y evidenció en resonancia magnética lesiones difusas hemorrágicas en sustancia blanca cerebral con desmielinización y edema periférico. Se inició tratamiento con esteroides por 5 días con mejora de síntomas, aunque persistió el déficit motor y sensitivo. Conclusión: la encefalomielitis aguda diseminada y la variante hemorrágica de esta son entidades raras, con una importante gama de diagnóstico diferencial, que deben ser identificadas y tratadas de forma rápida para evitar su letal o incapacitante desenlace.

[Acute hemorrhagic leukoencephalopathy. Case report]. / Leucoencefalopatía hemorrágica aguda. Reporte de caso.

Background: Acute hemorrhagic leukoencephalitis (AHLE) is an inflammatory disease of the brain, with a fulminant course that leads to a hemorrhagic demyelination of the central nervous system, having a poor prognosis and high mortality. Most of the times associated to crossed reactivity and molecular mimicry. Clinical case: : We present a case report of a previously healthy young woman with an acute and multifocal clinical course, preceded by a viral respiratory tract infection, followed by a rapid disease progression and a delay in the diagnosis. The clinical, neuroimaging and cerebrospinal fluid featured suggested the diagnosis of AHLE, despite efforts and management with immunosuppression and intensive care, the response to treatment was poor leaving the patient with a severe neurological impairment. Conclusion: There is little evidence regarding the clinical course and treatment of this disease, and more studies are needed to better characterize it and to provide further information about its prognosis and management. This paper gives a systematic review of the literature.

Introducción: la leucoencefalitis hemorrágica aguda (AHLE, por sus siglas en inglés) es una enfermedad inflamatoria del cerebro que conduce a una desmielinización hemorrágica del sistema nervioso central (SNC), de mal pronóstico y alta mortalidad. Muchas veces se asocia a diferentes patógenos que provocan un mimetismo molecular. Caso clínico: presentamos un caso de origen mexicano, que presento una clínica de una evolución aguda de tipo multifocal. Inicialmente asociado a un cuadro de origen infeccioso, aparentemente viral. Posterior a ese cuadro el paciente presenta una evolución tórpida, con retraso del diagnóstico. Acude con las manifestaciones clínicas, radiológicas y en líquido cefalorraquídeo compatibles con la enfermedad, aunque se da tratamiento inmunosupresor de manera energética la paciente presenta poca respuesta al tratamiento, con muchas secuelas por la enfermedad. Conclusión: existen poca evidencia sobre la evolución clínica y el manejo médico de la enfermedad y se necesitan más estudios para caracterizarla mejor y brindar más información sobre su pronóstico y manejo. En este artículo se provee una revisión sistemática de la bibliografía.

Spectrum of findings on magnetic resonance imaging of the brain in patients with neurological manifestations of dengue fever.

OBJECTIVE: To describe the spectrum of magnetic resonance imaging (MRI) findings in patients with neurological manifestations of dengue. MATERIALS AND METHODS: We included nine patients with dengue fever (three females and six males; age range, 9-30 years), all of whom presented with neurological manifestations. The MRI examinations, performed in 1.5 T or 3 T scanners, included T1-weighted, T2-weighted, and fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) sequences. Diffusion-weighted imaging with apparent diffusion coefficient mapping was also employed. Fast low-angle shot and susceptibility-weighted gradient-recalled echo sequences, as well as contrast-enhanced T1-weighted scans, were also obtained in order to assess parenchymal enhancement. MRI scans were analyzed for lesion distribution and imaging features. RESULTS: All patients showed areas of altered signal intensity that appeared as hyperintensity on T2-weighted and FLAIR sequences. The most commonly affected site was the basal ganglia-thalamus complex. Other affected sites were the cerebellum, cerebral cortex, white matter, and brainstem. In all cases, we observed patchy areas of restricted diffusion and focal areas of hemorrhage. CONCLUSION: Dengue encephalitis commonly affects the basal ganglia, thalamus, cerebellum, cerebral cortex, and white matter. Therefore, MRI should be an indispensable part of the evaluation of patients with neurological complications of dengue fever.

OBJETIVO: Descrever o espectro dos achados de ressonância magnética (RM) em pacientes com manifestações neurológicas de dengue. MATERIAIS E MÉTODOS: Foram incluídos nove pacientes com dengue (três do sexo feminino e seis do sexo masculino; faixa etária: 9­30 anos), todos com manifestações neurológicas. Os exames de RM, realizados em aparelhos de 1,5 T ou 3 T, incluíram sequências ponderadas em T1 e em T2, assim como fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR). Também foi empregada a imagem ponderada em difusão com mapeamento de coeficientes de difusão aparente. Além disso, foram obtidas sequências gradiente-eco ponderadas por suscetibilidade e em fast low-angle shot, bem como imagens ponderadas em T1 pós-contraste, para avaliar o realce parenquimatoso. As imagens de RM foram analisadas quanto à distribuição de lesões e características de imagens. RESULTADOS: Todos os pacientes apresentaram áreas de intensidade de sinal alteradas que apareceram como hiperintensidade em sequências ponderadas em T2 e sequências FLAIR. O local mais comumente afetado foi o complexo gânglios basais-tálamo. Outros locais afetados foram o cerebelo, o córtex cerebral, a substância branca e o tronco encefálico. Em todos os casos observamos áreas irregulares de difusão restrita e áreas focais de hemorragia. CONCLUSÃO: A encefalite por dengue geralmente afeta os gânglios basais, o tálamo, o cerebelo, o córtex cerebral e a substância branca. Portanto, a RM deve ser uma parte indispensável da avaliação de pacientes com complicações neurológicas da dengue.

Spectrum of findings on magnetic resonance imaging of the brain in patients with neurological manifestations of dengue fever / O espectro de achados de ressonância magnética do encéfalo em pacientes com manifestações neurológicas de dengue

Abstract Objective: To describe the spectrum of magnetic resonance imaging (MRI) findings in patients with neurological manifestations of dengue. Materials and Methods: We included nine patients with dengue fever (three females and six males; age range, 9-30 years), all of whom presented with neurological manifestations. The MRI examinations, performed in 1.5 T or 3 T scanners, included T1-weighted, T2-weighted, and fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) sequences. Diffusion-weighted imaging with apparent diffusion coefficient mapping was also employed. Fast low-angle shot and susceptibility-weighted gradient-recalled echo sequences, as well as contrast-enhanced T1-weighted scans, were also obtained in order to assess parenchymal enhancement. MRI scans were analyzed for lesion distribution and imaging features. Results: All patients showed areas of altered signal intensity that appeared as hyperintensity on T2-weighted and FLAIR sequences. The most commonly affected site was the basal ganglia-thalamus complex. Other affected sites were the cerebellum, cerebral cortex, white matter, and brainstem. In all cases, we observed patchy areas of restricted diffusion and focal areas of hemorrhage. Conclusion: Dengue encephalitis commonly affects the basal ganglia, thalamus, cerebellum, cerebral cortex, and white matter. Therefore, MRI should be an indispensable part of the evaluation of patients with neurological complications of dengue fever.

Resumo Objetivo: Descrever o espectro dos achados de ressonância magnética (RM) em pacientes com manifestações neurológicas de dengue. Materiais e Métodos: Foram incluídos nove pacientes com dengue (três do sexo feminino e seis do sexo masculino; faixa etária: 9-30 anos), todos com manifestações neurológicas. Os exames de RM, realizados em aparelhos de 1,5 T ou 3 T, incluíram sequências ponderadas em T1 e em T2, assim como fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR). Também foi empregada a imagem ponderada em difusão com mapeamento de coeficientes de difusão aparente. Além disso, foram obtidas sequências gradiente-eco ponderadas por suscetibilidade e em fast low-angle shot, bem como imagens ponderadas em T1 pós-contraste, para avaliar o realce parenquimatoso. As imagens de RM foram analisadas quanto à distribuição de lesões e características de imagens. Resultados: Todos os pacientes apresentaram áreas de intensidade de sinal alteradas que apareceram como hiperintensidade em sequências ponderadas em T2 e sequências FLAIR. O local mais comumente afetado foi o complexo gânglios basais-tálamo. Outros locais afetados foram o cerebelo, o córtex cerebral, a substância branca e o tronco encefálico. Em todos os casos observamos áreas irregulares de difusão restrita e áreas focais de hemorragia. Conclusão: A encefalite por dengue geralmente afeta os gânglios basais, o tálamo, o cerebelo, o córtex cerebral e a substância branca. Portanto, a RM deve ser uma parte indispensável da avaliação de pacientes com complicações neurológicas da dengue.