Liquen escleroso genital pediátrico en niñas: serie de 11 casos / Pediatric genital lichen sclerosus: a case series of 11 girls

Fundamento: El liquen escleroso genital disminuye la calidad de vida de las mujeres; el 10-15% de los casos se dan en prepúberes. Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de las características de las niñas diagnosticadas con liquen escleroso genital en el Hospital Universitario de Navarra (España) entre 2019 y 2022. Resultados: Se diagnosticaron once niñas entre 4 y 14 años. Fue habitual un retraso diagnóstico tras la aparición de las lesiones de hasta dos años; la niña con cuatro años de retraso presentaba una importante alteración arquitectural vulvar. Todas presentaban lesiones escleróticas típicas en genitales, y dos de ellas también tenían afectación en espalda. Seis pacientes eran asintomáticas, el resto refería prurito y/o dolor. El tratamiento con corticoides tópicos de alta/muy alta potencia logró una buena respuesta parcial, sin remisión completa de las lesiones. Conclusión: El diagnóstico precoz de liquen escleroso genital es clave para para iniciar el tratamiento lo antes posible y evitar una alteración estructural genital irreversible.

Background. Genital lichen sclerosus decreases the quality of life of women; 10-15% of cases occur in prepubertal girls. Methods: Retrospective and descriptive study on the characteristics of girls diagnosed with genital lichen sclerosus at the Hospital Universitario de Navarra (Pamplona, Spain) between 2019 and 2022. Results: Eleven girls aged between 4 and 14 year-old were diagnosed. Frequently, diagnostic delays were up to two years after the appearance of the lesions; the girl with a four-year delay showed a significant vulvar architectural alteration. All cases showed the typical sclerotic lesions on the genital area, and two of them also on the back. While six patients were asymptomatic, the rest reported pruritus and/or pain. Treatment with high/very high potency topical corticosteroids achieved a good partial response, without complete remission of the lesions. Conclusion: Early diagnosis of genital lichen sclerosus is key to start early treatment, avoiding irreversible genital structural alteration.(AU)

Liquen escleroso genitaly extragenital: a propósito de 4 casos / Genital and extragenital lichen sclerosus: report of 4 cases

El liquen escleroso (LE) es una enfermedad mucocutánea inflamatoria crónica de etiología desconocida. Se lo ha vinculado con diversos factores inmunológicos, genéticos, hormonales, infecciosos y traumáticos. Se presenta generalmente en mujeres entre la cuarta y quinta década de la vida y su localización habitual es la genital. Las formas extragenitales son poco frecuentes y asientan en tronco, cuello y extremidades. Debido a que los síntomas que provoca en el área genital, como el prurito, dispareunia, dolor y disuria alteran la calidad de vida del paciente, es fundamental realizar un diagnóstico en forma temprana y el tratamiento adecuado. Presentamos cuatro casos de LE genital y extragenital.

Lichen sclerosus is a chronic inflammatory mucocutaneous disease of unknown aetiology. It has been linked to various immunological, genetic, hormonal, infectious and traumatic factors. It usually appears in women between fourth and fifth decade of life and usual location is genital area. Extragenital forms are rare and located on trunk, neck and extremities. Because the symptoms affecting genital area, such as itch, dyspareunia, pain and dysuria, may cause a high impact on the quality of life of patients, early diagnosis and appropiate treatment are essential. Four cases of genital and extragenital lichen sclerosus are reported.