Laparoscopic radical resection for rectal cancer in a patient with uncorrected truncus arteriosus type IV: A case report.

Persistent truncus arteriosus is a rare congenital heart malformation which if not corrected, results in the death of about 50% of the patients, while fewer than 20% of the patients survive the first year of life. Here, we report the successful anesthetic management of an adult patient with uncorrected truncus arteriosus who presented for the laparoscopic radical resection of rectal cancer.

Resección radical laparoscópica para el cáncer de recto en un paciente con tronco arterioso no corregido tipoIV: informe de un caso / Laparoscopic radical resection for rectal cancer in a patient with uncorrected truncus arteriosus typeIV: A case report

El tronco arterioso persistente es una malformación cardíaca congénita poco frecuente. Si no se corrige, aproximadamente el 50% de los que lo padecen mueren; menos del 20% de estos pacientes sobreviven al primer año de vida. Presentamos el manejo anestésico exitoso de un paciente adulto con tronco arterioso no corregido que se sometió a resección radical laparoscópica de cáncer de recto.(AU)

Persistent truncus arteriosus is a rare congenital heart malformation which if not corrected, results in the death of about 50% of the patients, while fewer than 20% of the patients survive the first year of life. Here, we report the successful anesthetic management of an adult patient with uncorrected truncus arteriosus who presented for the laparoscopic radical resection of rectal cancer.(AU)

Síndrome coronario agudo e insuficiencia mitral-aórtica grave en un paciente con rubeola congénita / Acute coronary syndrome and mitral-aortic insufficiency in a patient with congenital rubella

Resumen La rubeola es una enfermedad exantemática que se produce en la infancia. En caso de que se presente durante la gestación y hubiera afectación del producto, este puede desarrollar el síndrome de rubeola congénita, el cual incluye malformaciones cardiacas que se presentan en el 67% de los pacientes, de las cuales la más común es la persistencia del conducto arterioso, seguida de la estenosis valvular pulmonar y la comunicación interauricular. Se presenta el caso de un hombre de 20 años con diagnóstico de síndrome de rubeola congénita, quien desarrolló glaucoma congénito, insuficiencia aórtica grave, insuficiencia mitral grave y enfermedad miocárdica isquémica. Se realizó procedimiento quirúrgico de revascularización coronaria y recambio valvular mitral y aórtico. Los estudios encontrados durante el proceso de investigación mencionan el daño de los vasos sanguíneos y del miocardio producido por el virus. Con los datos obtenidos se corrobora la baja incidencia de presentación con compromiso coronario y valvular, por lo cual se hace énfasis en la importancia de este caso.

Abstract Rubella is an exanthematous disease that occurs in childhood. If it occurs during pregnancy and there is an effect on the product, it can develop congenital rubella syndrome. The congenital rubella syndrome includes cardiac malformations, which occur in 67% of patients, of which the most common is patent ductus arteriosus, followed by pulmonary valvular stenosis and atrial septal defect. We present the case of a 20-year-old man with a diagnosis of congenital rubella syndrome, presenting with congenital glaucoma, severe aortic insufficiency, severe mitral regurgitation and ischemic myocardial disease. In which a surgical procedure is performed by a coronary revascularization and mitral and aortic valve replacement. Studies found during the research process mention the damage to the blood vessels and myocardium produced by the virus. With the required data, the low incidence of presentation with coronary and valvular involvement is corroborated, which is why the importance of the present case is emphasized.

Síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo / Left ventricular hypoplasia syndrome

Antecedentes: el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo es un conjunto de alteraciones del corazón fetal que condicionan un hipodesarrollo del corazón izquierdo, que es insuficiente para mantener la circulación sistémica. El corazón derecho se encuentra dilatado e hipertrofiado y soporta la circulación pulmonar y la circulación sistémica fetal a través del conducto arterioso permeable. Representa el 2 a 3% de todas las cardiopatías congénitas. Sin embargo, la incidencia real está subestimada ya que es responsable de abortos espontáneos y otras muertes fetales intrauterinas no diagnosticadas. Reporte de un caso: paciente de sexo femenino, 32 años de edad, con antecedente familiar de importancia (padre con fibrilación auricular). Antecedentes gíneco-obstétricos: un parto céfalo-vaginal, sin complicaciones, de un neonato de sexo masculino que actualmente tiene 6 años de edad. Durante su segunda gesta el feto es diagnosticado de hipoplasia del ventrículo izquierdo y atresia de la válvula mitral a las 34 semanas. Acude al Hospital Metropolitano a las 39 semanas de gestación para terminación de su embarazo mediante parto céfalo-vaginal. El parto no tuvo complicaciones; al nacimiento se confirma el diagnóstico prenatal y el recién nacido fallece en las primeras 72 horas. Conclusiones: el síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo es una combinación compleja de malformaciones cardíaca;, debe ser detectado durante la evaluación ecográfica prenatal para planificar su manejo al nacimiento en centros especializados donde sea posible realizar procedimientos con el propósito de mejorar la supervivencia de estos pacientes.

Background: It is a set of alterations of the fetal heart that condition a hypodevelopment of the left heart, which is insufficient to maintain the systemic circulation. The right heart is dilated and hypertrophied and it supports the pulmonary circulation and fetal systemic circulation through patent ductus arteriosus. It represents 2 - 3% of all congenital heart diseases. However, current incidence is underestimated because it produces spontaneous abortions and other undiagnosed intra- uterine fetal deaths. Report of a case: a 32-year-old female patient with an importance family history: father with atrial fibrillation. Obstetric-gynecological antecedents: a cephalo- vaginal delivery without complications who was a male product of 6 years. During her second pregnancy, fetus was diagnosed with left ventricular hypoplasia and mitral valve agenesis at 34 weeks. She went to Metropolitan Hospital at 39.1 weeks to finish her pregnancy due to cephalo-vaginal birth. Delivery occurred without complications, however, the prenatal diagnosis was confirmed and the newborn died in 72 hours. Conclusions: The left heart hypoplasia syndrome is a complex combination of cardiac malformations; it can be detected with a prenatal evaluation with ultrasound which provides an option to pose treatment and also it can guide physicians to prepare for postnatal interventions when it is necessary.

Consideraciones anestésicas en la anomalía de Ebstein / Anesthetic considerations in Ebstein's anomaly

Introducción: la anomalía de Ebstein es una rara malformación congénita cardiaca, definida por un desplazamiento apical de las valvas septal y posterior de la válvula tricúspide hacia el interior del ventrículo derecho, en vez de hacerlo a nivel del anillo auriculoventricular, lo cual conlleva un aumento del volumen de la aurícula derecha (megaurícula) a expensas de una reducción del tamaño del ventrículo del mismo lado (auriculización del ventrículo). Causa una significante regurgitación tricuspídea y reducción de la capacidad funcional del ventrículo, dilatación atrioventricular derecha, con arritmias auriculares y ventriculares, las que tienden a hacerse resistentes en ocasiones, o de difícil tratamiento. El desplazamiento del orificio valvular tricuspídeo produce una división del ventrículo derecho en una porción integrada al atrio derecho, lo que constituye la porción atrializada del ventrículo derecho, en tanto la porción apicotrabecular y de salida constituye su parte funcional. Objetivo: presentar la evolución clínico-anestesiológica de una paciente con anomalía de Ebstein. Caso clínico: paciente de 69 años de edad programada para cirugía electiva en dos ocasiones por diferentes enfermedades oncológicas, portadora de anomalía de Ebstein. Antecedentes de tromboembolismo pulmonar, tres cirugías cardiacas, diabetes mellitus e hipertensión arterial, enfermedad arterial aterosclerótica estable e infarto cerebral media derecha embólico. Se evitaron aquellas condiciones que aumenten el trabajo cardiaco y el consumo de oxígeno. Conclusiones: el desafío que representa para el anestesiólogo, aquellos pacientes que sufren anomalía de Ebstein puede variar de paciente a paciente, en dependencia del estado físico, el tipo de enfermedad y las técnicas de monitorización(AU)

Introduction: Ebstein's anomaly is a rare congenital cardiac malformation, defined by an apical displacement of the septal and posterior leaflets of the tricuspid valve into the right ventricle, instead of at the level of the atrioventricular ring, which leads to an increase of the volume of the right atrium (mega atrium) at the expense of a size reduction for the ventricle on the same side (auriculization of the ventricle). It causes a significant tricuspid regurgitation and reduction of the functional capacity of the ventricle, right atrioventricular dilation, with atrial and ventricular arrhythmias, which tend to become resistant at times, or difficult to treat. The displacement of the tricuspid valve orifice produces a division of the right ventricle in a portion integrated to the right atrium, which constitutes the atrialized portion of the right ventricle, while the apico-trabecular and exit portion constitutes its functional part. Objective: To present the clinical-anesthesiological evolution of a patient with Ebstein's anomaly. Clinical case: A 69-year-old patient, with Ebstein's anomaly, who was scheduled for elective surgery on two occasions for different oncological diseases. History of pulmonary thromboembolism, three cardiac surgeries, diabetes mellitus and arterial hypertension, stable atherosclerotic arterial disease, and right middle cerebral infarction. Conditions that increase cardiac work and oxygen consumption were avoided. Conclusions: The challenge patients suffering from Ebstein's anomaly represent for the anesthesiologist can vary from patient to patient, depending on the physical state, the type of disease, and the monitoring techniques(AU)

Diagnóstico prenatal del Síndrome Ellis van Creveld: reporte de caso y revisión de la literatura / Prenatal diagnosis of Ellis-van Creveld syndrome: case report and literature review

Introducción: el síndrome de Ellis van Creveld (EVC) es una entidad rara que se caracteriza por extremidades cortas, polidactilia y defectos cardíacos, que puede ser detectada prenatalmente por medio de ultrasonido. Se analiza un caso con el objetivo de discutir sus características, los posibles diagnósticos diferenciales y el pronóstico. Materiales y métodos: este artículo presenta un caso de diagnóstico prenatal de EVC por medio de ultrasonido, que se confirmó luego del nacimiento. Se realizó una búsqueda bibliográfica en la base de datos Medline vía PubMed en donde se encontraron 579 artículos, de los cuales se revisaron 15 debido a su pertinencia y actualidad. Conclusiones: el síndrome EVC es una condición susceptible de diagnóstico prenatal. Se debe sospechar en caso de mesomelia, polidactilia y defectos cardíacos. El pronóstico depende principalmente del tipo de malformación cardíaca.

Introduction: Ellis van Creveld (EVC) syndrome is a rare genetic disorder which is characterized by a person having short limbs, polydactylia and heart defects; it can be detected prenatally by ultrasound. A case is presented here so that its characteristics, possible differential diagnoses and prognosis can be discussed. Materials and methods: this article presents a case of prenatal diagnosis of EVC by ultrasound which was confirmed shortly after birth. A bibliographic search was made of the Medline via PubMed database; 15 of the 579 articles which were found were reviewed due to their pertinence and topicality. Conclusions: EVC syndrome is a condition which is susceptible to prenatal diagnosis. It should be suspected in cases of mesomelia, polydactyly and cardiac defects. Prognosis mainly depends on the type of cardiac malformation.