Meduloepitelioma de cuerpo ciliar. Reporte de un caso y revisión de la literatura / Ciliary body medulloepithelioma. Case report and literature review

Introducción: Se presenta el caso de un paciente de 10 años de edad a quien se le realizó el diagnóstico de meduloepitelioma de cuerpo ciliar con posterior enucleación. Objetivo: Presentar las principales características clínicas, abordaje diagnostico y terapéutico de un paciente con meduloepitelioma de cuerpo cilar, realizando una revisión de la literatura existente de esta patología. Diseño del estudio: Reporte de caso. Resumen del caso: Paciente masculino de 10 años de edad que presentó perdida de agudeza visual asociada a dolor ocular, al examen oftalmológico se encontró masa en cámara anterior. Se realizó biopsia de lesión iridiana diagnosticándose meduloepitelioma de cuerpo ciliar con posterior enucleación. Conclusión: Se presentó el caso de un niño con meduloepitelioma de cuerpo ciliar, exponiéndose las manifestaciones clínicas, su diagnóstico y tratamiento, así como la revisión de la literatura existente.

Background: We present the case of a 10-year-old patient who underwent a diagnosis of ciliary body medulloepithelioma with subsequent enucleation. Objective: To present the main clinical characteristics, diagnostic and therapeutic aproach of a patient with a ciliary body medulloepithelioma, carrying out a review of the existing literature of this pathology. Study design: Case report. Case summary: A 10-year-old male patient presented with loss of visual acuity associated with ocular pain. Ophthalmological examination revealed a mass in the anterior chamber. A biopsy of an iris lesion was made, diagnosing a ciliary body medulloepithelioma with subsequent enucleation. Conclusion: The case of a child with ciliary body medulloepithelioma was presented, exposing the clinical manifestations, their diagnosis and treatment, as well as the review of the existing literature.

Asociación entre diastematomielia y meduloepitelioma: reporte de un caso y revisión de la literatura / Association between diastematomyelia and medullo epithelioma: case report and literature review

Aim: Case report of association between diastematomyelia and medulloepithelioma. Method: 14-year-old patient with lower back pain and recent neurological deficit in extremities. CT and MRI scans of the thoracolumbar spine revealed a diastematomyelia. Intraoperative examination confirmed the presence of a spinal dysraphism and associated tumor, which was almost completely resected. Result: Histopathological and immunohistochemical findings were consistent with medulloepithelioma. Her postoperative course was uneventful. Conclusion: Diastematomyelia may manifest during adolescence as lower back pain and neurological deficit. The association of this malformation with a neoplasia is extremely rare; the present case describes concomitance with medulloepithelioma.

Reporte de un caso de asociación de diastematomielia y meduloepitelioma. Método: Paciente de 14 años con dolor lumbar y déficit neurológico en extremidades de reciente instalación. En TAC y RNM de columna dorsolumbar se pesquisa una diastematomielia. La exploración intraoperatoria, comprueba la presencia de una disrafia espinal y un tumor asociado al defecto, que se reseca casi en su totalidad. Resultado: Los hallazgos histopatológicos e inmunohistoquímicos son concordante con meduloepitelioma. La paciente tuvo un postoperatorio satisfactorio. Conclusión: La diastematomielia se puede manifestar durante la adolescencia como dolor lumbar y déficit neurológico. La asociación de esta malformación, con una neoplasia es muy poco frecuente, el presente caso describe la concomitancia con un meduloepitelioma.

Rehabilitación protésica de órbita implantosoportada en paciente con secuela de meduloepitelioma teratoide maligno / Implant-supported orbit prosthetic rehabilitation in patient with malignant teratoid medulloepithelioma

La prótesis maxilofacial es «la especialidad odontológica que se dedica a la rehabilitación estética de las estructuras intraorales y extraorales por medios artificiales¼.¹ Una prótesis orbital es un dispositivo artificial que reemplaza la ausencia del ojo y sus anexos (párpados, pestañas y cejas). Ésta es una alternativa a la rehabilitación cuando la reconstrucción quirúrgica no sea viable, o se prefiere por el paciente. Hoy en día, con el avance de la investigación, podemos contar con el uso de los implantes de oseointegración, los cuales hasta el momento han evidenciado ser el medio de fijación óptimo en la rehabilitación protésica craneofacial. El caso clínico que se presenta corresponde a un paciente masculino con secuelas postquirúrgicas orbitofaciales de un carcinoma derivado del sistema nervioso central (meduloepitelioma teratoide maligno), que tiene como principal tratamiento la exenteración del globo ocular y áreas circunscritas que se encuentren afectadas, dejando un defecto orbitofacial, el cual se rehabilitó con una prótesis maxilofacial retenida por implantes integrados al hueso del reborde supraorbitario. El objetivo de este trabajo es dar a conocer el tipo de tratamiento integral que se da a un paciente con estos antecedentes, desde el diagnóstico de la afección, el tratamiento de la misma, así como la rehabilitación protésica del defecto resultante, con lo que se demuestra las ventajas del uso de implantes de oseointegración como medio de retención de la prótesis, y finalmente se observa cómo este tipo de rehabilitación incrementa la apariencia estética del paciente con secuelas quirúrgicas faciales, logrando su reintegración a la sociedad con más confianza y seguridad. Para lograr un tratamiento exitoso y brindarle al paciente el bienestar físico y mental, debemos trabajar en conjunto con un equipo multidisciplinario que resuelva el caso en su totalidad, para finalmente ofrecer los beneficios reales de la rehabilitación protésica con un medio de retención que ha sido, sin duda, una ventaja más que ofrecer para el paciente portador de la prótesis orbitaria. El uso de implantes ha tenido un gran impacto en estos pacientes, dándoles una favorable reintegración a la sociedad, disimulando sus defectos faciales y brindándoles comodidad y seguridad en el ejercicio de sus actividades cotidianas, sin el temor de un posible desprendimiento de su prótesis.

Maxillofacial prosthesis can be described as «the specialty in dental science devoted to the aesthetic rehabilitation by artificial means of intra-and extra-oral structures¼.¹ Orbit prostheses are artificial devices used to substitute the absence of the eye and annex structures (eyelids, lashes and eyebrows). They represent a rehabilitation alternative when surgical reconstruction is either unviable or not preferred by the patient. In our days, in the light of recent research advances, we can make use of bone-integrated implants. To this date they have proven to be the best fixation means in craniofacial prosthetic rehabilitation cases. The clinical case introduced in the present study is that of a male patient exhibiting postsurgical orbital-facial sequels after a carcinoma derived from the central nervous system (CNS) (malignant teratoid medulloepithelioma). Main treatment for this type of carcinoma is ocular globe and circumscribed affected areas exenteration. In this case, this procedure left an orbital-facial defect which was rehabilitated with a maxillofacial prosthesis, fixated to the supraorbital ridge by bone-integrated implants. The aim of the present study was to describe the comprehensive treatment administered to a patient exhibiting this kind of history, from the moment when the condition was diagnosed, its treatment, and the prosthetic rehabilitation of the resulting defect. This study shows the advantages obtained when using bone-integrated implants as a means for prosthesis retention. It is equally observed how this type of rehabilitation greatly improves the aesthetic appearance of patients afflicted with surgical facial sequels, thus achieving a more confident and self-assured reinsertion into society. In order to achieve successful treatment and offer mental and physical welfare to the patient we must work alongside a multi-disciplinary team, to comprehensively solve the case. We can then finally offer the real advantages of prosthetic rehabilitation with a retention means which has proved to be an additional advantage for patients wearing orbital prostheses. Implant usehas bornea great impact in these patients, fostering favorable reinsertion into society, since facial defects are dissimulated and patients can exhibit comfort and security in their day-to-day activities, without fear of a possible prosthesis displacement.