Update on the Diagnosis and Management of Desmoplastic Melanoma. / Actualización en el diagnóstico y manejo del melanoma desmoplásico.

Desmoplastic melanoma (DM) accounts for 0.4% to 4% of all melanomas. These skin tumors are mainly formed by amelanotic spindled melanocytes immersed in an abundant collagen stroma and are classified as pure when the desmoplastic component accounts for at least 90% of the invasive tumor and as mixed or combined otherwise. DMs are more common in men (male to female ratio, 1.7 to 2:1), and the mean age at diagnosis is 66 to 69 years. The tumors tend to occur in chronically sun-exposed areas, often in association with lentigo maligna, and are difficult to recognize because they can resemble a scar, presenting as a firm, unpigmented papule or plaque with poorly defined borders. DMs also have a strong tendency to recur locally, and pure variants rarely spread to the lymph nodes. Nonetheless, recently published series suggest that patients with DM have a similar prognosis to those with nondesmoplastic melanoma of the same thickness. The clinical management of DM varies in certain aspects from that of other melanomas and is reviewed in this article.

Actualización en el diagnóstico y manejo del melanoma desmoplásico / Update on the Diagnosis and Management of Desmoplastic Melanoma

El melanoma desmoplásico (MD) representa entre el 0,4-4% de todos los melanomas. Se presenta como un tumor constituido predominantemente por melanocitos fusiformes amelanóticos inmersos en un estroma colágeno abundante. Se clasifica en MD puro o mixto, basándose en la proporción de melanoma desmoplásico frente a la del melanoma no desmoplásico presente en el tumor infiltrante. En el MD puro el componente desmoplásico representa más del 90% del melanoma infiltrante mientras que, en el MD combinado o mixto, el componente desmoplásico representa menos del 90%. El MD es más frecuente en varones (ratio 1,7-2:1); la edad media al diagnóstico oscila entre 66-69 años y suele localizarse en áreas de fotoexposición crónica, a menudo asociado a un lentigo maligno. Su reconocimiento clínico es difícil ya que se presenta como una pápula o placa no pigmentada, indurada y de bordes mal definidos, que recuerda a una cicatriz. El MD es un tumor con una alta tendencia a la recurrencia local y en el caso del MD puro, una baja tendencia a la diseminación ganglionar. Sin embargo, en las series más contemporáneas, su pronóstico global parece ser similar al de melanomas no desmoplásicos (MND) del mismo grosor. Su abordaje clínico posee algunos matices diferenciales, en comparación al resto de melanomas, que se revisan en el presente trabajo (AU)

Desmoplastic melanoma (DM) accounts for 0.4% to 4% of all melanomas. These skin tumors are mainly formed by amelanotic spindled melanocytes immersed in an abundant collagen stroma and are classified as pure when the desmoplastic component accounts for at least 90% of the invasive tumor and as mixed or combined otherwise. DMs are more common in men (male to female ratio, 1.7 to 2:1), and the mean age at diagnosis is 66 to 69 years. The tumors tend to occur in chronically sun-exposed areas, often in association with lentigo maligna, and are difficult to recognize because they can resemble a scar, presenting as a firm, unpigmented papule or plaque with poorly defined borders. DMs also have a strong tendency to recur locally, and pure variants rarely spread to the lymph nodes. Nonetheless, recently published series suggest that patients with DM have a similar prognosis to those with nondesmoplastic melanoma of the same thickness. The clinical management of DM varies in certain aspects from that of other melanomas and is reviewed in this article (AU)

[Translated article] Update on the Diagnosis and Management of Desmoplastic Melanoma / Actualización en el diagnóstico y manejo del melanoma desmoplásico

Desmoplastic melanoma (DM) accounts for 0.4% to 4% of all melanomas. These skin tumors are mainly formed by amelanotic spindled melanocytes immersed in an abundant collagen stroma and are classified as pure when the desmoplastic component accounts for at least 90% of the invasive tumor and as mixed or combined otherwise. DMs are more common in men (male to female ratio, 1.7 to 2:1), and the mean age at diagnosis is 66 to 69 years. The tumors tend to occur in chronically sun-exposed areas, often in association with lentigo maligna, and are difficult to recognize because they can resemble a scar, presenting as a firm, unpigmented papule or plaque with poorly defined borders. DMs also have a strong tendency to recur locally, and pure variants rarely spread to the lymph nodes. Nonetheless, recently published series suggest that patients with DM have a similar prognosis to those with nondesmoplastic melanoma of the same thickness. The clinical management of DM varies in certain aspects from that of other melanomas and is reviewed in this article (AU)

El melanoma desmoplásico (MD) representa entre el 0,4-4% de todos los melanomas. Se presenta como un tumor constituido predominantemente por melanocitos fusiformes amelanóticos inmersos en un estroma colágeno abundante. Se clasifica en MD puro o mixto, basándose en la proporción de melanoma desmoplásico frente a la del melanoma no desmoplásico presente en el tumor infiltrante. En el MD puro el componente desmoplásico representa más del 90% del melanoma infiltrante mientras que, en el MD combinado o mixto, el componente desmoplásico representa menos del 90%. El MD es más frecuente en varones (ratio 1,7-2:1); la edad media al diagnóstico oscila entre 66-69 años y suele localizarse en áreas de fotoexposición crónica, a menudo asociado a un lentigo maligno. Su reconocimiento clínico es difícil ya que se presenta como una pápula o placa no pigmentada, indurada y de bordes mal definidos, que recuerda a una cicatriz. El MD es un tumor con una alta tendencia a la recurrencia local y en el caso del MD puro, una baja tendencia a la diseminación ganglionar. Sin embargo, en las series más contemporáneas, su pronóstico global parece ser similar al de melanomas no desmoplásicos (MND) del mismo grosor. Su abordaje clínico posee algunos matices diferenciales, en comparación al resto de melanomas, que se revisan en el presente trabajo (AU)

Melanoma desmoplásico mixto / Mixed desmoplastic melanoma

El melanoma desmoplásico es una variedad infrecuente de melanoma que se distingue por su presentación clínico-patológica y su comportamiento biológico. El diagnóstico temprano es un desafío por su presentación clínica variable, con predominio del componente dérmico y la frecuente ausencia de pigmento. En la histología se lo divide en puro y mixto y esta clasificación tiene importantes implicancias pronósticas. El espesor de Breslow promedio al momento del diagnóstico es mayor que en otras variantes de melanoma, sin embargo, la tendencia a generar metástasis ganglionares es menor.

Desmoplastic melanoma is a rare presentation of melanoma with a different clinical behavior compared to other histological variants. Its diagnosis in early stages is a challenge due to its variable clinical presentation, with a predominant dermal component and the frequent absence of pigment. Its histology is divided into pure and mixed type, and this classification has important prognostic implications. The average Breslow thickness at diagnosis is higher than in other melanoma variants. However, the tendency to lymph node metastasis is low.