AEDV Expert Consensus for the Management of Syphilis. / Documento de expertos de la AEDV para el manejo de la sífilis.

Syphilis -the "great simulator" for classical venereologists-is re-emerging in Western countries despite adequate treatment; several contributing factors have been identified, including changes in sexual behaviour, which won't be the topic of this article though. In 2021, a total of 6613 new cases of syphilis were reported in Spain, representing an incidence of 13.9×100 000 inhabitants (90.5%, men). Rates have increased progressively since 2000. The clinical presentation of syphilis is heterogeneous. Although chancroid, syphilitic roseola and syphilitic nails are typical lesions, other forms of the disease can be present such as non-ulcerative primary lesions like Follmann balanitis, chancres in the oral cavity, patchy secondary lingual lesions, or enanthema on the palate and uvula, among many others. Regarding diagnosis, molecular assays such as PCR have been replacing dark-field microscopy in ulcerative lesions while automated treponemal tests (EIA, CLIA) are being used in serological tests, along with classical tests (such as RPR and HAART) for confirmation and follow-up purposes. The interpretation of these tests should be assessed in the epidemiological and clinical context of the patient. HIV serology and STI screening should be requested for anyone with syphilis. Follow-up of patients under treatment is important to ensure healing and detect reinfection. Serological response to treatment should be assessed with the same non-treponemal test (RPR/VDRL); 3-, 6-, 12-, and 24-month follow-up is a common practice in people living with HIV (PLHIV). Sexual contacts should be assessed and treated as appropriate. Screening is advised for pregnant women within the first trimester of pregnancy. Pregnant women with an abortion after week 20 should all be tested for syphilis. The treatment of choice for all forms of syphilis, including pregnant women and PLHIV, is penicillin. Macrolides are ill-advised because of potential resistance.

Optic neuritis secondary to syphilis.

Optic neuritis is a rare manifestation of syphilis, and the involvement of the central nervous system should be considered synonymous with neurosyphilis. This infectious disease, well known as the great imitator, can affect any structure and produce multiple clinical symptoms. Here, we report a case of a 62- year-old male patient who presented to our service with decreased vision and myodesopsias in right eye. The posterior segment showed a hyperemic nerve with peripapillary hemorrhages and retinal pigment epithellium hyperplasia. The patient was recently diagnosed with HIV. Serology for syphilis was positive with posterior decreased levels of nontreponemal test following treatment with ceftriaxone. Optic neuritis can occur at any stage of syphilis and must always be considered a differential diagnosis.

Neurosyphilis in pediatric population: a review of cases / Neurossífilis na população pediátrica: revisão de casos / Neurosífilis en población pediátrica: revisión de casos

Background: Neurosyphilis is the most severe presentation of acquired and congenital syphilis, it occurs when Treponema pallidum penetrates the central nervous system. This development can occur at any time during the evolution of the disease phases. In Brazil in 2021, 2,343 children born with congenital syphilis were diagnosed with neurosyphilis, representing 9.3% of the total. The objective of this study was to analyze the scientific evidence on the medical manifestations presented by pediatric patients affected by neurosyphilis. Methods: In February 2023, PubMed, VHL, Scopus, Lilacs and Bdenf databases were researched for published case reports of patients aged zero to less than 18 years with T. pallidum infection. The data analysis period covered 55 years. Results: Nine articles were found in the period of publication from 1967 to 2022. There were two cases in females and only one with manifestation in an adolescent of acquired neurosyphilis. The adolescent's case was the only one with a favorable outcome after adequate treatment. Other cases resulted in impaired quality of life for patients and family members involved in child care. Conclusion: The reported cases of neurosyphilis were mostly related to late diagnosis. Evidencing the fragility of prenatal care, which is crucial for prevention and intervention by T. pallidum infection causes serious consequences for child development. Therefore, control measures should focus on mandatory prenatal screening during the first trimester of pregnancy, partner notification, prompt treatment and postnatal follow-up of the newborn.

Introdução: A neurossífilis é a apresentação mais grave da sífilis adquirida e congênita, ocorre quando o Treponema pallidum penetra no sistema nervoso central. Esse desenvolvimento pode ocorrer a qualquer momento durante a evolução das fases da doença. No Brasil, em 2021, 2.343 crianças nascidas com sífilis congênita foram diagnosticadas com neurossífilis, representando 9,3% do total. O objetivo deste estudo foi analisar as evidências científicas sobre as manifestações clínicas apresentadas por pacientes pediátricos acometidos por neurossífilis. Métodos: Em fevereiro de 2023, os bancos de dados PubMed, BVS, Scopus, Lilacs e Bdenf foram pesquisados para relatos de casos publicados de pacientes de zero a menos de 18 anos com infecção por T. pallidum. O período de análise dos dados abrangeu 55 anos. Resultados: Foram encontrados nove artigos no período de publicação de 1967 a 2022. Houve dois casos no sexo feminino e apenas um com manifestação em adolescente de neurossífilis adquirida. O caso da adolescente foi o único com evolução favorável após tratamento adequado. Outros casos resultaram em comprometimento da qualidade de vida dos pacientes e familiares envolvidos no cuidado da criança. Conclusão: Os casos notificados de neurossífilis foram, em sua maioria, relacionados ao diagnóstico tardio. Evidenciando a fragilidade do pré-natal, fundamental para a prevenção e intervenção da infecção pelo T. pallidum, trazendo sérias consequências para o desenvolvimento infantil. Portanto, as medidas de controle devem se concentrar na triagem pré-natal obrigatória durante o primeiro trimestre de gravidez, notificação do parceiro, tratamento imediato e acompanhamento pós-natal do recém-nascido.

Introducción: La neurosífilis es la presentación más grave de la sífilis adquirida y congénita, se presenta cuando Treponema pallidum penetra al sistema nervioso central. Este desarrollo puede ocurrir en cualquier momento durante la evolución de las fases de la enfermedad. En Brasil, en 2021, 2.343 niños nacidos con sífilis congénita fueron diagnosticados con neurosífilis, lo que representa el 9,3% del total. El objetivo de este estudio fue analizar la evidencia científica sobre las manifestaciones médicas que presentan los pacientes pediátricos afectados por neurosífilis. Métodos: en febrero de 2023, se investigaron las bases de datos PubMed, VHL, Scopus, Lilacs y Bdenf para obtener informes de casos publicados de pacientes de cero a menos de 18 años con infección por T. pallidum. El período de análisis de los datos abarcó 55 años. Resultados: Se encontraron nueve artículos en el período de publicación de 1967 a 2022. Hubo dos casos en el sexo femenino y solo uno con manifestación en un adolescente de neurosífilis adquirida. El caso de la adolescente fue el único con evolución favorable luego de un tratamiento adecuado. Otros casos resultaron en deterioro de la calidad de vida de los pacientes y familiares involucrados en el cuidado de niños. Conclusión: Los casos notificados de neurosífilis se relacionaron en su mayoría con un diagnóstico tardío. Evidenciando la fragilidad del control prenatal, que es fundamental para la prevención e intervención de la infección por T. pallidum que provoca graves consecuencias para el desarrollo infantil. Por lo tanto, las medidas de control deben centrarse en el tamizaje prenatal obligatorio durante el primer trimestre del embarazo, la notificación a la pareja, el tratamiento oportuno y el seguimiento posnatal del lactante.

Sífilis ocular: alerta para clínicos y oftalmólogos / Ocular syphilis: alert for clinicians and ophthalmologists

Resumen La sífilis es una enfermedad infecciosa causada por la espiroqueta Treponema pallidum. Puede producir com promiso ocular en cualquier estadio, en pacientes in munocompetentes o inmunocomprometidos. Si bien la frecuencia de presentación de la forma ocular no es alta, debido al aumento de la incidencia de sífilis en los últimos años, es necesario tenerla en cuenta como diagnóstico diferencial en los trastornos visuales. La presentación clínica más frecuente es la uveítis. Se objetiva ante la presencia de signos y síntomas clínicos consistentes con afectación oftalmológica en un pacien te con sífilis. El estudio del LCR debe realizarse ante la sospecha clínica, para descartar compromiso neurológi co concomitante. Comunicamos 5 casos de sífilis ocular, sus manifestaciones clínicas, tratamiento y evolución.

Abstract Syphilis is an infectious disease caused by the spi rochete Treponema pallidum. It can cause ocular compro mise at any stage, in immunocompetent or immunocom promised patients. Even though the ocular form is not frequent, due to the increase in the incidence of syphilis in recent years, it is mandatory to take it into consider ation as a differential diagnosis in visual disorders. The most common clinical presentation is uveitis. Diagnosis is based on the presence of clinical signs and symptoms consistent with ophthalmologic involvement in a patient with syphilis. The CSF study should be performed on a clinical basis, to rule out concomitant neurological involvement. We present 5 cases of ocular syphilis, its clinical manifestations, treatment and evolution.

Sífilis: formas de presentación poco frecuentes / Syphilis: uncommon presentation forms

Resumen Existen formas de presentación poco frecuentes de sífilis, dentro de las cuales se incluyen la neurosífilis, otosífilis y sífilis ocular. La neurosífilis es la infección del sistema nervioso central por Treponema pallidum. Las manifestaciones clínicas de neurosífilis son variadas e incluyen formas tempranas, tardías y atípicas. Además, la sífilis puede comprometer prácticamente cualquier estructura ocular, en cualquier etapa de la enfermedad, como así también la otosífilis. El diagnóstico de estas en tidades suele ser dificultoso. Sin embargo, resulta impor tante considerarlas como diagnósticos diferenciales, ya que la mayoría de estas manifestaciones son reversibles con tratamiento antibiótico adecuado. Se presenta una serie de casos de pacientes con diagnóstico de neurosí filis, otosífilis y sífilis ocular, que cursaron internación en un hospital de tercer nivel: meningitis sifilítica con compromiso de pares craneales y convulsiones (caso 1), sífilis ocular (caso 2), paresis general (caso 3) y tabes dorsalis (caso 4). La mitad de los pacientes presentó hipoacusia neurosensorial bilateral. El 50% presentó VDRL reactiva en líquido cefalorraquídeo. Todos fueron tratados con penicilina G sódica y en el 50% se optó por el uso de ceftriaxona como modalidad para finalizar el tratamiento en internación domiciliaria. Respecto a la evolución de los pacientes, uno de ellos falleció como consecuencia del cuadro de neurosífilis (caso 1), otro se perdió en el seguimiento (caso 4) mientras que, de los dos restantes, el caso 3 presentó recaída de su enferme dad a los 6 meses del tratamiento y el caso 2 resolvió ad integrum su sintomatología.

Abstract Uncommon forms of syphilis exist, among which neurosyphilis, otosyphilis, and ocular syphilis are included. Neurosyphilis is the infection of the central nervous system caused by Treponema pallidum. The clinical manifestations of neurosyphilis are diverse and include early, late, and atypical forms. Syphilis can affect virtually any ocular structure and can oc cur at any stage of the disease, as well as otosyphilis. The diagnosis of these conditions is often challeng ing. However, it is important to consider them as a differential diagnosis, as most of these clinical mani festations are reversible with appropriate antibiotic treatment. A case series study of patients diagnosed with neurosyphilis, otosyphilis, and ocular syphilis, who were admitted to a tertiary-level hospital, is here presented: syphilitic meningitis with cranial nerve in volvement, and seizures (case 1), ocular syphilis (case 2), general paresis (case 3), and tabes dorsalis (case 4). Half of the patients presented bilateral sensori neural hearing loss; and also half of the patients had reactive VDRL in cerebrospinal fluid. All were treated with aqueous penicillin G, and in two of these cases, ceftriaxone was chosen to complete ambulatory treat ment. One patient had an unfavorable outcome and died (case 1); another was lost in follow-up (case 4); one completely resolved his symptoms (case 2); and another one experienced symptom relapse six months after treatment (case 3).

Bone involvement in non-congenital syphilis / Compromiso óseo por sífilis no congénita

We documented two stages of bone involvement due to syphilis in two adult patients infected with human immunodeficiency virus. Bony lesions of secondary versus tertiary syphilis cannot be differentiated on clinical or radiologic grounds alone. Given the rarity of this clinical presentation, there is no consensus on treatment duration and related outcomes.

Se describen dos etapas de compromiso óseo por sífilis en dos pacientes adultos infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana. Las lesiones óseas de la sífilis secundaria y de la sífilis terciaria no se pueden diferenciar únicamente por características clínicas o radiológicas. Dada la rareza de esta presentación clínica, no hay consenso sobre la duración del tratamiento y los resultados relacionados.

Sífilis ocular, "la gran simuladora" / Ocular syphilis, "the great pretender"

Introducción: La sífilis es una enfermedad de transmisión sexual causada por el Treponema pallidum. Reportes recientes de diferentes regiones del mundo sugieren que la sífilis ocular está reemergiendo en paralelo con el incremento de la incidencia de la infección sistémica a nivel global. Objetivo: Profundizar en el conocimiento sobre la sífilis, especialmente, en la sífilis ocular, que se encuentra en la bibliografía especializada. Métodos: Fundamentalmente se consultaron artículos de los últimos 5 años, en idioma español e inglés, disponibles en textos completos. Las bases de datos consultadas fueron: PubMed, SciELO y Google académico. Conclusiones: La sífilis ocular puede presentarse en cualquier estadío de la enfermedad e imitar diferentes afecciones inflamatorias oculares, por lo que debe tenerse presente en el diagnóstico diferencial de toda uveítis. El tratamiento oportuno de estos pacientes puede minimizar el daño visual, pero su diagnóstico es a menudo un desafío para el oftalmólogo(AU)

Introduction: Syphilis is a sexually transmitted disease caused by Treponema pallidum. Recent reports from different regions of the world suggest that ocular syphilis is re-emerging, in parallel with the increasing incidence of systemic infection globally. Objective: To deepen the knowledge on syphilis and especially ocular syphilis found in the specialized literature. Methods: The articles consulted were mainly from the last 5 years, in Spanish and English, available in full text. The databases consulted were PubMed, SciELO and Google academic. Conclusions: Ocular syphilis can present at any stage of the disease and mimic different ocular inflammatory conditions, so it should be taken into account in the differential diagnosis of any uveitis. Prompt treatment of these patients can minimize visual damage but its diagnosis is often a challenge for the ophthalmologist(AU)

Mielopatias inflamatórias / Inflammatory myelopathies / Mielopatías inflamatorias

Mielopatia inflamatória ou mielite transversa é uma síndrome neurológica potencialmente incapacitante com uma variedade de etiologias. Episódios únicos ou recorrentes podem resultar em dependência de cadeira de rodas. O quadro clínico de fraqueza, alteração de sensibilidade e disfunção autonômica de início agudo ou subagudo é marca dessa síndrome. Esse cenário é comum às diferentes etiologias, que podem ser de natureza desmielinizante, por doença autoimune sistêmica, paraneoplásica ou infecciosa. A ressonância magnética de coluna é o exame de neuroimagem de escolha. Exames complementares como avaliação do líquido cefalorraquidiano, testes sorológicos e pesquisa de anticorpos dão suporte à investigação. A depender da etiologia, há tratamentos específicos a fim de reduzir incapacidade e chance de novos surtos, além de diferentes prognósticos. Este trabalho objetiva uma revisão de literatura sobre mielopatias inflamatórias e suas principais etiologias, a partir de dados obtidos na plataforma eletrônica PubMed. Para a discussão, foram revisadas as etiologias desmielinizantes (encefalomielite disseminada aguda, esclerose múltipla, doença do espectro, neuromielite óptica e neurite óptica, encefalite e mielite associadas ao MOG-IgG); doenças autoimunes (lúpus eritematoso sistêmico e síndrome de Sjögren); síndromes paraneoplásicas e mielopatias infecciosas (neuroesquistossomose, mielite por HIV e por HTLV-1 e neurossífilis). Concluiu-se com este estudo que a mielopatia inflamatória é uma condição de gravidade variável que produz potencial incapacidade, causada por diferentes etiologias, porém com quadro clínico comum entre elas. Por isso, é importante conhecer cada uma dessas causas, a fim de promover o melhor e mais precoce tratamento e reduzir sequelas.

Inflammatory myelopathy or transverse myelitis is a potentially disabling neurological syndrome with various etiologies. Single or recurrent episodes can result in wheelchair dependence. A clinical picture of weakness, altered sensitivity, and autonomic dysfunction with acute or subacute onset is characteristic of this syndrome. This scenario is common to different etiologies, which can be of a demyelinating nature, due to systemic, paraneoplastic, or infectious autoimmune disease. Spine MRI is the neuroimaging test of choice. Complementary tests such as cerebrospinal fluid evaluation, serological tests and antibody research support the investigation. Depending on the etiology, there are specific treatments to reduce disability and the chance of new episodes, and different prognoses. This study is a literature review on inflammatory myelopathies and their main etiologies, based on data obtained from the PubMed database. Demyelinating etiologies (acute disseminated encephalomyelitis, multiple sclerosis, neuromyelitis optic spectrum disease and optic neuritis, MOG-IgG-associated encephalitis and myelitis), autoimmune diseases (systemic lupus erythematosus and Sjögren's syndrome), paraneoplastic syndromes and infectious myelopathies (neuroschistosomiasis, HIV and HTLV-1 myelitis, and neurosyphilis) were reviewed for discussion. In conclusion, inflammatory myelopathy is a condition of variable severity that produces potential disability, caused by different etiologies, but with a common clinical picture between them. Thus, knowledge on each of these causes is important to promote the best and earliest treatment and reduce sequelae.

La mielopatía inflamatoria o mielitis transversa es un síndrome neurológico potencialmente incapacitante con una variedad de etiologías. Los episodios únicos o recurrentes pueden tener como consecuencia dependencia de silla de ruedas. El cuadro clínico de debilidad, sensibilidad alterada y disfunción autonómica de inicio agudo o subagudo es distintivo de este síndrome. Esto es común a diferentes etiologías, que pueden ser de naturaleza desmielinizante, debido a enfermedades autoinmunes sistémicas, paraneoplásicas o infecciosas. La resonancia magnética de columna es la prueba de neuroimagen de elección. Las pruebas complementarias, como la evaluación del líquido cefalorraquídeo, las pruebas serológicas y la investigación de anticuerpos respaldan la investigación. Dependiendo de la etiología, existen tratamientos específicos para reducir la discapacidad y la posibilidad de nuevos brotes, además de diferentes pronósticos. Este trabajo tiene como objetivo revisar la literatura sobre mielopatías inflamatorias y sus principales etiologías desde los datos obtenidos de la base de datos electrónica PubMed. Se revisaron las etiologías desmielinizantes (encefalomielitis aguda diseminada, esclerosis múltiple, enfermedad del espectro, neuromielitis óptico y neuritis óptica, encefalitis y mielitis asociadas a MOG-IgG), las enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico y síndrome de Sjögren), los síndromes paraneoplásicos y mielopatías infecciosas (neurosquistosomiasis, mielitis por VIH y HTLV-1 y neurosífilis). Se concluyó que la mielopatía inflamatoria es una condición de severidad variable, que produce potencial discapacidad causada por diferentes etiologías, pero tiene un cuadro clínico común entre ellas. Por ello, es importante conocer cada una de las causas para promover el mejor y más precoz tratamiento, además de reducir las secuelas.

Neurosífilis con neuropatía óptica y auditiva simultáneas en un paciente VIH positivo / Neurosyphilis with simultaneous optic and auditive involvement in an HIV-positive patient

Introducción: a partir del año 2000, los médicos han asistido a un retorno de la sífilis vinculado a prácticas sexuales no protegidas y con parejas múltiples, en especial entre hombres que tienen sexo con hombres. La coinfección Treponema pallidum/virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) modifica tanto la historia natural de la sífilis, incrementando la incidencia de neurosífilis temprana, como la respuesta al tratamiento con penicilina. Métodos: un paciente varón, peruano, de 36 años, seropositivo para VIH, consulta por dis-minución de la agudeza visual en ojo derecho, pérdida de la audición, tinnitus, mareos y vértigo. Refería antecedentes de sífilis en los 2 años previos. Resultados: el examen oftalmológico efectuado al paciente mostró células en el segmento anterior del ojo derecho. El fondo de ojo reveló la existencia de inflamación del nervio óptico asociada con panuveítis. En base a los hallazgos clínicos, los valores de VDRL en suero y líquido cefalorraquídeo (LCR) se diagnosticó neurosífilis (NS) con neuritis óptica, panuveítis y otosífilis en un paciente coinfectado por VIH. El paciente fue tratado con penicilina G sódica intravenosa, 4 millones de UI cada 4 horas, durante 2 semanas con buena respuesta clínica. Discusión: el compromiso de los pares craneales óptico y auditivo puede representar la manifestación de una NS temprana, en especial, en el contexto de un paciente VIH positivo. De acuerdo con nuestro conocimiento, este sería el segundo caso publicado de compromiso simultáneo del nervio óptico y del aparato vestíbulo-coclear en un paciente con NS.

Introduction: from the 2000s, the physicians experienced a return of syphilis, which may be related to unrestricted sexual behaviour with unprotected contact between multiple partners, especially in men who have sex with men. Concurrent infection with human immunodeficiency virus (HIV) alters the natural history of syphilis by increasing the frequency of early neurosyphilis and the response to penicillin. Methods: a 36-year-old Peruvian man, seropositive for HIV infection, was admitted to the hospital with decreased visual acuity in his right eye, hearing loss, tinnitus, buzzing, and vertigo. He referred history of syphilis in the previous two years. Results: oph-thalmological examination was performed. Ocular anterior segment examination of the right eye showed cells. Fundoscopy revealed swelling of the right optic disc with panuveitis. Diagnosis of neurosyphilis (NS) with optic and ear neuritis, and concurrent HIV infection was made, based on the clinical manifestations and serum and cerebrospinal VDRL titers. The patient was treated with intravenous penicillin (four million units every four hours for two weeks) with an excellent clinical response. Discussion: simultaneous optic and auditive cranial nerve involvement can manifest early neurosyphilis (NS) and HIV coinfection. This is the second report to describe the simultaneous occurrence of syphilitic optic neuritis with vestibulocochlear nerve involvement.

Neurosífilis / Neurosyphilis

RESUMEN La neurosífilis, causada por la espiroqueta Treponema pallidum, con una incidencia de 0,47-2,1 casos por 100 000 habitantes, puede generar neuroinvasión desde etapas tempranas de la infección. Se conoce como "la gran simuladora", con manifestaciones que incluyen casos asintomáticos, compromisos parenquimatosos (encefálicos o medulares) o afectación meníngea con daño vascular asociado. El diagnóstico se basa principalmente en pruebas treponémicas y no treponémicas, tanto séricas como en líquido cefalorraquídeo (LCR). Aquí Un VDRL positivo es la prueba más específica para el diagnóstico, sin embargo, debido a su limitada sensibilidad, ciertos cambios citoquímicos en un contexto clínico adecuado permiten sospechar la enfermedad. Los pacientes con VIH suponen un reto especial. El tratamiento con penicilina cristalina sigue siendo la primera opción terapéutica a dosis de 3-4 millones de unidades IV cada 4 horas o 24 millones de unidades en infusión continua por 10-14 días. En algunos casos se requiere desensibilización o esquemas alternativos. La reacción de Jarisch-Herxheimer secundaria al tratamiento antibiótico es imprevisible y puede generar graves complicaciones, por lo que se recomienda prednisolona 40-60 mg al día por 3 días, iniciando 24 horas antes de la primera dosis de antibioticoterapia. El seguimiento del LCR suele ser útil y necesario.

SUMMARY Neurosyphilis is caused by the spirochete Treponema pallidum, with an incidence of 0.47-2.1 cases per 100,000 inhabitants, can generate neuroinvasion from early stages of the infection. It is known as "the great simulator", with manifestations that include cases asymptomatic, parenchymal compromises (encephalic and / or spinal cord) or meningeal involvement with associated vascular damage. Diagnosis is based primarily on treponemal tests and not treponemal, both serum and cerebrospinal fluid (CSF). Here a positive VDRL is the most specific test for diagnosis, however, having limited sensitivity, certain cytochemical changes in an appropriate clinical context allow suspicion of the disease. HIV patients pose a special challenge. Treatment with Crystalline Penicillin continues being the first therapeutic option at doses of 3-4 million units IV every 4 hours or 24 million units in continuous infusion for 10 to 14 days. In some cases it is required desensitization or alternative regimens. The Jarisch-Herxheimer reaction secondary to Antibiotic treatment is unpredictable and can lead to serious complications. recommends Prednisolone 40-60 mg a day for 3 days, starting 24 hours before the first dose of antibiotic therapy. CSF monitoring is often useful and necessary.

Neurosífilis / Neurosyphilis

La neurosífilis, causada por la espiroqueta Treponema pallidum, con una incidencia de 0,47-2,1 casos por 100 000 habitantes, puede generar neuroinvasión desde etapas tempranas de la infección. Se conoce como "la gran simuladora", con manifestaciones que incluyen casos asintomáticos, compromisos parenquimatosos (encefálicos o medulares) o afectación meníngea con daño vascular asociado. El diagnóstico se basa principalmente en pruebas treponémicas y no treponémicas, tanto séricas como en líquido cefalorraquídeo (LCR). Aquí Un VDRL positivo es la prueba más específica para el diagnóstico, sin embargo, debido a su limitada sensibilidad, ciertos cambios citoquímicos en un contexto clínico adecuado permiten sospechar la enfermedad. Los pacientes con VIH suponen un reto especial. El tratamiento con penicilina cristalina sigue siendo la primera opción terapéutica a dosis de 3-4 millones de unidades IV cada 4 horas o 24 millones de unidades en infusión continua por 10-14 días. En algunos casos se requiere desensibilización o esquemas alternativos. La reacción de Jarisch-Herxheimer secundaria al tratamiento antibiótico es imprevisible y puede generar graves complicaciones, por lo que se recomienda prednisolona 40-60 mg al día por 3 días, iniciando 24 horas antes de la primera dosis de antibioticoterapia. El seguimiento del LCR suele ser útil y necesario.

SUMMARY Neurosyphilis is caused by the spirochete Treponema pallidum, with an incidence of 0.47-2.1 cases per 100,000 inhabitants, can generate neuroinvasion from early stages of the infection. It is known as "the great simulator", with manifestations that include cases asymptomatic, parenchymal compromises (encephalic and / or spinal cord) or meningeal involvement with associated vascular damage. Diagnosis is based primarily on treponemal tests and not treponemal, both serum and cerebrospinal fluid (CSF). Here a positive VDRL is the most specific test for diagnosis, however, having limited sensitivity, certain cytochemical changes in an appropriate clinical context allow suspicion of the disease. HIV patients pose a special challenge. Treatment with Crystalline Penicillin continues being the first therapeutic option at doses of 3-4 million units IV every 4 hours or 24 million units in continuous infusion for 10 to 14 days. In some cases it is required desensitization or alternative regimens. The Jarisch-Herxheimer reaction secondary to Antibiotic treatment is unpredictable and can lead to serious complications. recommends Prednisolone 40-60 mg a day for 3 days, starting 24 hours before the first dose of antibiotic therapy. CSF monitoring is often useful and necessary.

Tabes dorsal y meningitis sifilítica en paciente con virus de inmunodeficiencia humana / Tabes dorsalis and syphilitic meningitis in a patient with human immunodeficiency virus

RESUMEN La neurosífilis es una infección causada por la bacteria Treponema pallidum, subespécie pallidum (T. pallidum). Se puede presentar en cualquier momento del curso de la sífilis, e ingresa al organismo por la primoinfección derivada de chancro primario sifilítico. La mayoría de los pacientes genera una repuesta inmunológica efectiva que evita el desarrollo de las complicaciones de la infección en el SNC, sin embargo, algunos no eliminan eficazmente tal invasión, por lo cual desarrollan neurosífilis asintomática o sintomática. La enfermedad, en cuanto a su evolución, se divide en etapas tempranas y tardías. Las primeras etapas incluyen meningitis asintomática, meningitis sintomática, goma sífilitica y sífilis meningovascular, mientras que las etapas tardías incluyen demencia paralítica y tabes dorsal. Dado que a la fecha no se cuenta con una prueba altamente específica y sensible, el diagnóstico se basa en la sospecha clínica, estudios serológicos y presencia de anormalidades del LCR. La importancia de su diagnóstico consiste en evitar complicaciones y secuelas potencialmente graves de la evolución de la enfermedad sin tratamiento. El manejo de la neurosífilis se circunscribe a recibir la terapia con penicilina. El seguimiento incluye el seguimiento de las pruebas serológicas y del LCR en pacientes específicos. Los pacientes con coinfección con VIH pueden tener un desarrollo más temprano de las características neurológicas que las personas sin la infección, así como alta probabilidad de una respuesta incompleta al tratamiento. Se presenta el caso de un hombre en la quinta década de la vida con infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) sin terapia antirretroviral, con cuadro subagudo de fiebre, compromiso de las funciones mentales superiores, pupila de Argyll Robertson, mioclonías y marcha atáxica. Las pruebas treponémicas desarrolladas en la hospitalización fueron positivas, se obtuvo un LCR anormal por la presencia de hiperproteinorraquia, así como anticuerpos antitreponemapallidum en 6,56 positivos en LCR. Se consideró el diagnóstico de tabes dorsal, por lo que se inició un tratamiento con penicilina cristalina intravenosa, 24 millones de unidades internacionales (UI)/día, durante 14 días, con evolución clínica favorable. Este artículo revisa la definición etiológica, la patogénesis, las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el tratamiento de la neurosífilis, con especial atención a la presencia de la neurosífilis con la coinfección con VIH y su relevancia para los clínicos en el ámbito de la neurología.

SUMMARY Neurosyphilis is an infection caused by the bacterium Treponema pallidum subspecies pallidum (T. pallidum). It can occur at any time during the course of syphilis, and enters the body through the cousin-infection derived from primary chancre syphilitic, most patients generate an effective immune response that prevents the development of complications of infection in the CNS, however, some patients do not effectively eliminate the invasion to the CNS, thus developing asymptomatic or symptomatic neurosyphilis. It has been divided into early and late stages. The early stages include asymptomatic meningitis, symptomatic meningitis, gum syphilis, and meningovascular syphilis, while the late stages include paralytic dementia and tabes dorsalis. Since, to date, there is no highly specific and sensitive test, the diagnosis is based on clinical suspicion, serological studies, and the presence of CSF abnormalities. The importance in its diagnosis derives in avoiding the complications and potentially serious sequelae of the evolution of the disease without treatment. The management of neurosyphilis is limited to receiving penicillin therapy. Follow-up includes follow-up of serological and CSF tests in specific patients. Patients with co-infection with HIV may have an earlier development of neurological characteristics than people without the infection, as well as a high probability of an incomplete response to treatment. We present the case of a man in his fifth decade of life with human immunodeficiency virus (HIV) infection without antiretroviral therapy, with subacute fever, compromise of higher mental functions, Argyll Robertson pupil, myoclonus, and ataxic march. The treponemal tests developed in the hospitalization were positive, an abnormal CSF was obtained due to the presence of hyperprotein spinal cord, as well as anti-treponema pallidum antibodies in 6.56 positive in CSF, the diagnosis of tabes dorsalis was considered, for which treatment with penicillin was started intravenous crystalline 24 million international units (IU) day, for 14 days, with favorable clinical evolution. This article reviews the definition of aetiology, pathogenesis, clinical manifestations, diagnosis and treatment of neurosyphilis, with special attention to the presence of neurosyphilis with co-infection with HIV and its relevance to clinicians in the field of neurology.

Neurocognitive disorder due to neurosyphilis: a case report. / Trastorno neurocognitivo debido a neurosífilis: informe de un caso.

INTRODUCTION: Neurosyphilis is a chronic infectious disease caused by Treponema pallidum that can cause a great variety of neuropsychiatric signs and symptoms, which complicates its diagnosis. CASE DESCRIPTION: This case occurred in a 40-year-old man who consulted the Emergency Department because of a convulsion (de novo) which was related to a chronic condition of cognitive impairment and psychosis. The appropriate studies were performed for the diagnosis of neurosyphilis and the recommended treatment was initiated. The patient presented clinical improvement and was discharged. DISCUSSION: Positive VDRL serology results and imaging findings of marked cortical atrophy conducted to consider a late-stage parenchymatous neurosyphilis with serious cognitive impairment and associated psychosis. Treatment with crystalline penicillin was formulated, which reduced the intensity of the patient's symptoms; however, the patient's lack of interest to attend the check-ups significantly reduces his chances of an adequate recovery. CONCLUSIONS: Neurosyphilis must be suspected in patients with clinically evident neurological or psychiatric symptoms. Analysis of VDRL serology and neuroimaging studies are important as an initial evaluation of the patient and must be complemented with cognitive tests or mental examination to determine the state of cognitive impairment.

Trastorno neurocognitivo debido a neurosífilis: informe de un caso / Neurocognitive disorder due to neurosyphilis: a case report

RESUMEN Introducción: La neurosífilis es una enfermedad infecciosa crónica ocasionada por Treponema pallidum y puede producir una gran variedad de signos y síntomas neuropsiquiátricos, lo que complica su diagnóstico. Descripción del caso: Se presenta el caso de un paciente de 40 años que consultó al servicio de urgencias por una convulsión de novo, junto con un cuadro crónico de deterioro cognitivo y psicosis. Se le realizaron los estudios pertinentes para el diagnóstico de neurosífilis y se inició el tratamiento recomendado. El paciente presentó mejoría clínica y fue dado de alta. Discusión: Con resultados de serología VDRL positivos y hallazgos imagenológicos de atrofia cortical marcada, se consideró una neurosífilis parenquimatosa de tipo tardío, junto con franco deterioro cognoscitivo y psicosis. Se le dejó tratamiento con penicilina cristalina, que disminuyó la intensidad de los síntomas del paciente; sin embargo, el poco interés de este en asistir a sus controles disminuye sus probabilidades de una recuperación adecuada. Conclusiones: La neurosífilis se debe sospechar en pacientes con síntomas neurológicos o psiquiátricos clínicamente evidentes. El análisis de la serología de VDRL y los estudios de neuroimagen son importantes como evaluación inicial del paciente, que debe complementarse con pruebas cognitivas o examen mental para determinar el estado de deterioro cognitivo.

ABSTRACT Introduction: Neurosyphilis is a chronic infectious disease caused by Treponema pallidum that can cause a great variety of neuropsychiatric signs and symptoms, which complicates its diagnosis. Case description: This case occurred in a 40-year-old man who consulted the Emergency Department because of a convulsion (de novo) which was related to a chronic condition of cognitive impairment and psychosis. The appropriate studies were performed for the diagnosis of neurosyphilis and the recommended treatment was initiated. The patient presented clinical improvement and was discharged. Discussion: Positive VDRL serology results and imaging findings of marked cortical atrophy conducted to consider a late-stage parenchymatous neurosyphilis with serious cognitive impairment and associated psychosis. Treatment with crystalline penicillin was formulated, which reduced the intensity of the patient's symptoms; however, the patient's lack of interest to attend the check-ups significantly reduces his chances of an adequate recovery. Conclusions: Neurosyphilis must be suspected in patients with clinically evident neurological or psychiatric symptoms. Analysis of VDRL serology and neuroimaging studies are important as an initial evaluation of the patient and must be complemented with cognitive tests or mental examination to determine the state of cognitive impairment.

Mielopatía por causa dual: neurosífilis y deficiencia de ácido fólico: reporte de caso / Dual cause myelopathy: neurosyphilis and folic acid deficiency: case report

RESUMEN La mielitis transversa es una lesión de la médula espinal que causa déficit completo (sensitivo, motor y esfinteriano) desde el nivel en el cual se presenta. Existe una variante denominada longitudinalmente extensa, la cual en la imagen por resonancia magnética (RM) afecta a tres o más cuerpos vertebrales. Se presenta el caso de un paciente con un síndrome medular secundario a neurosífilis y deficiencia de ácido fólico con lesiones medulares extensas.

SUMMARY Transverse myelitis is the spinal cord injury that causes complete deficit (sensory and motor) from the level in which it is present, classically associated with the loss of sphincter control. There is a variant known as longitudinally extensive, which in magnetic resonance imaging (MRI) affects three or more vertebral segments. We present the case of a patient with a medullary syndrome secondary to neurosyphilis with folate deficiency and extensive spinal cord injuries.

Demencia rápidamente progresiva por neurosífilis (parálisis general). Un caso tratable de demencia / Rapidly progressive dementia due to neurosyphilis (general paralysis). A treatable case of dementia

Resumen Las demencias rápidamente progresivas son cuadros de deterioro en más de un dominio cognitivo con compromiso funcional que progresan en menos de 1 a 2 años; y la neurosífilis es una de las etiologías. La sífilis es una infección bacteriana crónica que causa una serie de cuadros clínicos muy variables durante los primeros 2 a 3 años, seguido de una etapa latente prolongada que puede evolucionar a una etapa de infección terciaria. Luego de un período de años, o incluso décadas, un tercio de las personas con sífilis latente no tratada tendrá manifestaciones clínicas de sífilis terciaria como neurosífilis. Presentamos el caso de un varón de 41 años de edad que consultó por cuadro de postración, precedido por alteraciones cognitivas conductuales progresivas de 18 meses de evolución. Se constató cuadro demencial asociado a parkinsonismo farmacológico secundario a risperidona, por lo que se suspendió dicho tratamiento. Las neuroimágenes mostraron una atrofia cerebral grave; VDRL reactiva en suero y líquido cefalorraquídeo (LCR); además de un leve aumento de proteínas en LCR. Se realizó el diagnóstico de neurosífilis tardía iniciando tratamiento con penicilina G cristalina 1 400 000 UI cada 4 h por 14 días con excelente respuesta. Nuestro caso nos permite reflexionar sobre la importancia de solicitar estudios diagnósticos de sífilis en pacientes jóvenes que presentan cuadro de demencia rápidamente progresiva, ya que esta enfermedad tiene un tratamiento que puede revertir parcial o totalmente los síntomas.

Abstract Rapidly progressive dementias are conditions of impairment in more than one cognitive domain with functional compromise that progress in less than 1 to 2 years; and neurosyphilis is one of the etiologies. Syphilis is a chronic bacterial infection that causes a series of highly variable clinical conditions during the first 2 to 3 years, followed by a prolonged latent stage that can progress to a tertiary infection stage. After a period of years, or even decades, a third of people with untreated latent syphilis will have clinical manifestations of tertiary syphilis such as neurosyphilis. We present the case of a 41-year-old man who consulted for prostration symptoms, preceded by progressive behavioral cognitive alterations of 18 months of evolution. A dementia picture was found associated with pharmacological parkinsonism secondary to risperidone, so this treatment was suspended. Neuroimaging showed severe cerebral atrophy; serum and cerebrospinal fluid (CSF) reactive VDRL, in addition to a slight increase in CSF proteins. The diagnosis of late neurosyphilis was made and treated with crystalline penicillin G 1 400 000 IU every 4 h for 14 days with an excellent response. Our case allows us to reflect on the importance of requesting diagnostic studies of syphilis in young patients who present a rapidly evolving dementia, since this disease has a treatment that can partially or totally reverse the symptoms.

Sífilis congénita resultado de una Neurosífilis materna no diagnosticada. Reporte de caso / Congenital syphilis due to undiagnosed maternal neurosyphilis: case report

Resumen En el mundo, se ha evidenciado un aumento de los casos de sífilis, de sífilis gestacional y de sífilis congénita. Se presenta el caso de un recién nacido con sífilis congénita, hijo de una madre con sífilis latente de duración indeterminada (VDRL 1:4 diluciones) diagnosticada y tratada a la semana 12 de gestación, VIH negativa, con compañero seronegativo para sífilis; a pesar del tratamiento con tres dosis de 2'400 000 U de penicilina benzatínica, no modificó los títulos del VDRL ni en el control de la semana 25 de gestación, ni en el momento del parto. En el posparto, la madre fue diagnosticada con neurosífilis y recibió tratamiento con penicilina cristalina durante 14 días. El recién nacido fue diagnosticado con sífilis congénita por presentar VDRL 1:4 diluciones, aumento de aminotransferasas, hematuria y proteinuria, recibiendo tratamiento con penicilina cristalina durante 10 días. La paciente evolucionó favorablemente y el control a los 6 meses fue normal. Deben fomentarse medidas útiles en la prevención de la sífilis gestacional: métodos de barrera, conocimiento de la enfermedad y asistencia a control prenatal. Es fundamental identificar y tratar a las gestantes con sífilis mediante tamizaje serológico para prevenir la sífilis congénita; el seguimiento serológico debe ser estricto para verificar la eficacia del tratamiento e investigar las gestantes que no modifican los títulos después del tratamiento. MÉD.UIS.2020;33(1):73-80.

Abstract In the world, there has been an increase in cases of syphilis, gestational syphilis and congenital syphilis. It's presented the case of a newborn with congenital syphilis, son of a mother with latent syphilis of indeterminate duration (VDRL 1: 4 dilutions) diagnosed and treated at week 12 of gestation, HIV negative, with seronegative partner for syphilis; despite treatment with three doses of 2'400 000 U of benzathine penicillin, the VDRL titres remained unaltered on both the control of the 25th week of gestation and at the time of delivery. The mother, in the postpartum period, was diagnosed with neurosyphilis and was treated with crystalline penicillin for 14 days. The newborn was diagnosed with congenital syphilis by presenting 1:4 VDRL dilutions, increased aminotransferases, hematuria and proteinuria; he was treated with crystalline penicillin for 10 days. Useful measures should be promoted in the prevention of gestational syphilis such as barrier methods, knowledge of the disease and assistance to prenatal control. It is mandatory to identify and treat pregnant women with syphilis by serological screening for the disease in order to prevent congenital syphilis. Serological follow-up should be strict to verify the effectiveness of the treatment and to investigate pregnant women who do not modify the titres after treatment. MÉD.UIS.2020;33(1):73-80.

Arterite sifilítica / Retinal arteritis related to syphilis

Resumo Apresentamos um caso de neurosífilis em um homem jovem, com queixa de baixa acuidade visual (BAV) em olho esquerdo. Cursou com lesões eritemato-descamativas nas palmas das mãos, plantas dos pés e úlceras orais, sem lesões genitais. O exame oftalmológico revelou arterite em arcada nasal superior no olho afetado. Apresentou VDRL (1:4096) e FTA-Abs positivos. O exame do líquor cefalorraquidiano foi negativo. O tratamento foi realizado com ceftriaxona 2g/ dia por 14 dias, associado à prednisona 0,5mg/kg oral 48h após início do antibiótico. Após 15 dias de tratamento, houve melhora da AV, regressão da vasculite e redução da titulação do VDRL para 1:128.

Abstract We present a case of neurosyphilis in a young man with a complaint of low visual acuity in the left eye. He had erythematous-scaly lesions on the palms of the hands, soles of the feet and oral ulcers, without genital lesions. The ophthalmic examination revealed arteritis in the upper nasal arcade in the affected eye. He presented VDRL (1: 4096) and FTA-Abs positive. The cerebrospinal fluid cerebrospinal fluid test was negative. The treatment was performed with ceftriaxone 2g / day for 14 days, associated with prednisone 0.5mg / kg oral 48h after antibiotic onset. After 15 days of treatment, there was improvement of AV, regression of vasculitis and reduction of VDRL titration to 1: 128.

Sífilis ocular como manifestación de neurolues: a propósito de un caso clínico / Ocular syphilis as a manifestation of neurolues: about a clinical case / Sífilis ocular como manifestação de neurolores: sobre um caso clínico

Resume: La sífilis ocular es una forma infrecuente de neurosífilis, que se puede presentar en cualquier estadio de la enfermedad. La presentación clínica puede ser heterogénea, siendo la forma más frecuente la uveítis. El diagnóstico se confirma con serología, debiéndose realizar estudio del líquido cefalorraquídeo para descartar compromiso meníngeo. Su detección y tratamiento precoz permiten la prevención de complicaciones neurológicas como la ceguera irreversible. Presentamos el caso clínico de un paciente que se presenta con panuveítis y diagnóstico serológico de sífilis presentando excelente respuesta al tratamiento instaurado.

Abstract. Ocular syphilis is an uncommon type of neurosyphilis, which can occur at any stage of the disease. The clinical presentation can be heterogeneous, with uveitis being the most frequent form. The diagnosis is confirmed with serology and a study of the cerebrospinal fluid should be performed to rule out meningeal involvement. Its diagnosis and early treatment allow the prevention of neurological complications such as irreversible blindness. We present a clinical case of a patient who presents with panuveitis and serological diagnosis of syphilis presenting an excellent response to treatment.

Resumo: A sífilis ocular é uma apresentação atípica do neurosífilis, que pode ocorrer em qualquer estágio da doença. A apresentação clínica pode ser heterogênea, sendo a uveíte a forma mais frequente. O diagnóstico é confirmado com sorologia e um estudo do líquido cefalorraquidiano deve ser realizado para descartar o compromisso meníngeo. Seu diagnóstico e tratamento precoce permitem prevenir complicações neurológicas como cegueira irreversível. Apresentamos um caso clínico de um paciente com panuveíte e diagnóstico sorológico de sífilis e excelente resposta ao tratamento.

Neurosífilis meningovascular como causa de accidente cerebrovascular en paciente joven: reporte de caso / Meningovascular neurosyphilis as a cause of stroke in a young patient: case report

Resumen El accidente cerebrovascular en adultos jóvenes es un evento raro presente en menos del 5% de los casos a nivel mundial, representando un reto diagnóstico debido a las múltiples etiologías posibles, entre ellas las infecciones. Del 15% al 40% de los pacientes con sífilis no tratada pueden desarrollar sífilis terciaria con manifestaciones principalmente neurodestructivas, descritas en la sífilis tardía pero con meningitis crónica y accidente cerebrovascular de tipo meningovascular en su fase temprana. Se presenta el caso de un paciente masculino de 40 años con antecedente de cambios de comportamiento, alucinaciones auditivas e insomnio, quien consulta a urgencias por presentar hemiplejia derecha, afasia motora, lesiones palmo-plantares y roseta en glande asociada a adenopatías inguinales. Dados los hallazgos imagenológicos y de líquido cefalorraquídeo se estableció diagnóstico de accidente cerebrovascular isquémico de circulación cerebral anterior izquierda secundario a neurosífilis meningovascular, con confirmación de inmunosupresión por virus de inmunodeficiencia humana. MÉD.UIS.2019;32(2):53-8

Abstract Stroke in young adults is a rare event present in less than 5% of cases worldwide, representing a diagnostic challenge due to the multiple possible etiologies, including infections. 15% to 40% of patients with untreated syphilis may develop tertiary syphilis; with mainly neurodestructive manifestations, described in late syphilis, but in its early stage with chronic meningitis and meningovascular stroke. The case of a 40-year-old male patient with a history of behavior changes, auditory hallucinations and insomnia is presented, who consults the emergency department for presenting right hemiplegia, motor aphasia, palmoplantar lesions and rosette in glans associated with inguinal adenopathies. Given the imaging and cerebrospinal fluid findings, a diagnosis of ischemic stroke of the left anterior cerebral circulation was established, secondary to meningovascular neurosyphilis, with confirmation of immunosuppression due to human immunodeficiency virus. MÉD.UIS.2019;32(2):53-8