Immune thrombotic thrombocytopenic purpura: clinical suspicion and basic management in emergency departments - an expert review and consensus statement from the Spanish societies of hematology and hemotherapy (SEHH) and emergency medicine (SEMES). / Púrpura trombocitopénica trombótica inmune: sospecha y manejo básico en los servicios de urgencias. Revisión y consenso de un grupo de expertos de las sociedades científicas SEHH y SEMES.

TEXT: Acquired or immune thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) are thrombotic microangiopathies associated with high mortality if treatment is not started early. Onset is usually sudden, meaning that the condition is often diagnosed in hospital emergency departments, where TTP must be suspected as early as possible. These guidelines were drafted by specialists in emergency medicine and hematology to cover the diagnosis, referral, and treatment of patients suspected of immune-mediated TTP who require emergency care. Immune TTP should be suspected whenever a patient presents with hemolytic microangiopathy and has a negative Coombs test, and thrombocytopenia, possibly in conjunction with fever and neurologic and cardiac alterations. If one of the existing diagnostic algorithms indicates there is a high probability that the patient has immune TTP, plasma exchange therapy should be started along with immunosuppressants. Treatment with caplacizumab should also be considered. The patient should be referred immediately to the hematology department within the same hospital or a referral hospital.

TEXTO: La púrpura trombótica trombocitopénica adquirida o inmune (PTTi) es una microangiopatía trombótica (MAT) con una elevada mortalidad si no se instaura un tratamiento precoz. El inicio habitualmente brusco de la enfermedad hace que, en la mayoría de los pacientes, el diagnóstico inicial se haga en los servicios de urgencias hospitalarios (SUH), donde se debe sospechar esta entidad con la mayor inmediatez posible. Esta guía, elaborada por profesionales de Medicina de Urgencias y de Hematología, establece unas recomendaciones en cuanto al diagnóstico, derivación y tratamiento de los pacientes con sospecha de PTTi en los SUH. Se debe sospechar PTTi en todo paciente que presente una anemia hemolítica microangiopática, prueba de Coombs directo negativa y trombocitopenia pudiendo asociar, además, fiebre, alteraciones neurológicas y cardiacas. Si tras la aplicación de alguno de los algoritmos diagnósticos existentes, hay una alta probabilidad de que el paciente presente una PTTi, debería iniciarse tratamiento con recambio plasmático, inmunosupresores y valorar el inicio de caplacizumab. Además, debe gestionarse el traslado inmediato de los pacientes al Servicio de Hematología, bien del mismo centro o a uno de referencia.

Púrpura trombocitopénica trombótica inmune: sospecha y manejo básico en los servicios de urgencias. Revisión y consenso de un grupo de expertos de las sociedades científicas SEHH y SEMES / Immune thrombotic thrombocytopenic purpura: clinical suspicion and basic management in emergency departments — an expert review and consensus statement from the Spanish societies of hematology and hemotherapy (SEHH) and emergency medicine (SEMES)

La púrpura trombótica trombocitopénica adquirida o inmune (PTTi) es una microangiopatía trombótica (MAT) con una elevada mortalidad si no se instaura un tratamiento precoz. El inicio habitualmente brusco de la enfermedad hace que, en la mayoría de los pacientes, el diagnóstico inicial se haga en los servicios de urgencias hospitalarios (SUH), donde se debe sospechar esta entidad con la mayor inmediatez posible. Esta guía, elaborada por profesionales de Medicina de Urgencias y de Hematología, establece unas recomendaciones en cuanto al diagnóstico, derivación y tratamiento de los pacientes con sospecha de PTTi en los SUH. Se debe sospechar PTTi en todo paciente que presente una anemia hemolítica microangiopática, prueba de Coombs directo negativa y trombocitopenia pudiendo asociar, además, fiebre, alteraciones neurológicas y cardiacas. Si tras la aplicación de alguno de los algoritmos diagnósticos existentes, hay una alta probabilidad de que el paciente presente una PTTi, debería iniciarse tratamiento con recambio plasmático, inmunosupresores y valorar el inicio de caplacizumab. Además, debe gestionarse el traslado inmediato de los pacientes al Servicio de Hematología, bien del mismo centro o a uno de referencia. (AU)

Acquired or immune thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) are thrombotic microangiopathies associated with high mortality if treatment is not started early. Onset is usually sudden, meaning that the condition is often diagnosed in hospital emergency departments, where TTP must be suspected as early as possible. These guidelines were drafted by specialists in emergency medicine and hematology to cover the diagnosis, referral, and treatment of patients suspected of immune-mediated TTP who require emergency care. Immune TTP should be suspected whenever a patient presents with hemolytic microangiopathy and has a negative Coombs test, and thrombocytopenia, possibly in conjunction with fever and neurologic and cardiac alterations. If one of the existing diagnostic algorithms indicates there is a high probability that the patient has immune TTP, plasma exchange therapy should be started along with immunosuppressants. Treatment with caplacizumab should also be considered. The patient should be referred immediately to the hematology department within the same hospital or a referral hospital. (AU)

[Thrombotic microangiopathy/haemolytic uraemic syndrome. Histopathology update]. / Microangiopatía trombótica/síndrome hemolítico urémico. Actualización de sus características histopatológicas.

Thrombotic microangiopathy (TMA) encompasses different entities known as haemolytic uraemic syndrome (HUS) and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP). The histopathological characteristics have remained constant since the initial description and consist in glomerular-type affectation with the presence of double contours, mesangiolysis and microthrombi. It is generally accepted that the vascular damage is related to the prognosis. Ultrastructure, together with conventional histology, shows notable changes in both capillaries and endothelial cells. A comprehensive histopathological study of the renal biopsy, using electronmicroscopy, is useful in the confirmation of a clinical suspicion and demonstrates the pathogenetic mechanisms in the microcirculatory damage. The close resemblance between the ultrastructural appearance and that seen with the light microscope of TMA and transplant glomerulopathy (TG) is precisely what suggests that both entities are subject to the same etiopathogenetic mechanism in which the endothelial cell is targeted. Recent advances in the pathology of atypical HUS, its relation with complement system and the discovery of specific therapeutic targets, has rekindled an interest in the study of TMA and the importance of renal biopsy.

Púrpura trombótica trombocitopénica y tuberculosis: Una rara asociación / Thrombotic thrombocytopenic purpura and tuberculosis. A rare association

La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) es una microangiopatía trombótica asociada a cuadros de trasplante de células madre hematopoyéticas, embarazo y posparto, al uso de ciertas drogas, diarrea sanguinolenta, a un grupo heterogéneo de trastornos como enfermedades autoinmunes, hipertensión maligna, enfermedades neoplásicas, diversas infecciones y un grupo llamado idiopático, donde se incluyen aquellos en quienes no se cumplieron los criterios de las categorías clínicas anteriores. La tuberculosis (TBC) es una enfermedad de incidencia intermedia en Argentina, más frecuente en determinados grupos poblacionales. Presentamos el caso de un varón de 60 años que consulta por dolor abdominal, tos y sudoración nocturna; se detectó primero trombocitopenia y luego de algunos días anemia microangiopática, lo que llevó al diagnóstico de PTT. Posteriormente, al continuar con la evaluación, se diagnosticó TBC por: 1) baciloscopia positiva para bacilos ácido-alcohol resistentes (+++) por técnica de Ziehl Neelsen en lavado broncoalveolar, 2) lesiones en laringe y 3) lesiones en válvula ileocecal. La TBC ha sido pocas veces asociada con la PTT en la literatura, razón por la cual presentamos este caso.

Thrombocytopenic thrombotic purpura (TTP) is a thrombotic microangiopathy associated with hematopoietic stem cells transplantation, pregnancy, puerperium, drugs, bloody diarrhea, a heterogeneous group of illnesses, such as malignant hypertension, autoimmune and neoplastic diseases, infections, and an idiopathic group that includes the pathologies that don’t apply for the preceding clinical categories. Tuberculosis is an illness of intermediate incidence in Argentina, with increased frequency in high-risk groups. In this article, we present the case of a 60 years old male patient, with abdominal pain, cough and nocturnal sweating. He was diagnosed as having thrombocytopenia, and a few days later, microangiopathic anemia and TTP. Further examinations led TBC diagnosis based on: 1) acid fast bacillus (+++) for Ziehl Neelsen stain in bronco alveolar lavage, 2) laryngeal lesion and 3) ileocecal valve lesion. We report this case, because TBC has rarely been associated with TTP in medical literature.

Systemic lupus erythematosus and thrombotic thrombocytopenia purpura: a refractory case without lupus activity.

The association between systemic lupus erythematosus (SLE) and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) has been infrequently reported. Usually, patients with TTP have more SLE activity and frequent renal involvement. Here we present a case of TTP associated to low-activity SLE. The absence of renal and major organ involvement increased the difficulty in making the initial diagnosis. ADAMTS13 activity in plasma in this patient was very low, as seen in other similar cases. The evolution of the patient was poor, needing plasma exchanges and immunosuppressive therapy, including the use of rituximab.

Microangiopatía trombótica atrombocitopénica: un diagnóstico no realizado con los criterios actuales / Athrombocitopenic thrombotic microangiopathy: diagnosis not performed with the present criteria

Las microangiopatías trombóticas (MAT), que incluyen la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) y al síndrome urémico-hemolítico (SUH), se diagnostican habitualmente por la presencia de anemia hemolítica no inmune y trombocitopenia, lo que lleva a tratarlas con plasmaféresis. Se reporta el caso de una paciente de 51 años que ingresó con insuficiencia renal aguda-subaguda de etiología desconocida cuya biopsia renal mostró microangiopatía trombótica pero sin trombocitopenia ni anemia hemolítica. Por lo tanto dicha patología no siempre seria diagnosticada con los criterios actuales, debiendo utilizarse otros marcadores como ADAMTS-13.(AU)

The disease category of thrornbotic microangiopathy (TM) encompass diffcrent entities such as thrombocvtopenic thrombotic purpura (TTP) and uremic hemolytic syndrorne (UHS) , both strongly related and whose diagnosis relies on the presence of non immune hemolytic anemia and trombocytopenia, findings that should urge the caring physician to start plasmapheresis promptly. We report the case of a 51 year old woman admitted with acute-subacute renal failure of unknown etiology whose renal biopsy finding was thrombotic microangiopathy, in absence of thrombocytopenia and haemolytic anemia. This inusual case and according to published literature can not be diagnosed on standard accepted criteria and others markers like ADAMTS-13 should be considered.(AU)

Microangiopatía trombótica atrombocitopénica: un diagnóstico no realizado con los criterios actuales / Athrombocitopenic thrombotic microangiopathy: diagnosis not performed with the present criteria

Las microangiopatías trombóticas (MAT), que incluyen la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) y al síndrome urémico-hemolítico (SUH), se diagnostican habitualmente por la presencia de anemia hemolítica no inmune y trombocitopenia, lo que lleva a tratarlas con plasmaféresis. Se reporta el caso de una paciente de 51 años que ingresó con insuficiencia renal aguda-subaguda de etiología desconocida cuya biopsia renal mostró microangiopatía trombótica pero sin trombocitopenia ni anemia hemolítica. Por lo tanto dicha patología no siempre seria diagnosticada con los criterios actuales, debiendo utilizarse otros marcadores como ADAMTS-13.

The disease category of thrornbotic microangiopathy (TM) encompass diffcrent entities such as thrombocvtopenic thrombotic purpura (TTP) and uremic hemolytic syndrorne (UHS) , both strongly related and whose diagnosis relies on the presence of non immune hemolytic anemia and trombocytopenia, findings that should urge the caring physician to start plasmapheresis promptly. We report the case of a 51 year old woman admitted with acute-subacute renal failure of unknown etiology whose renal biopsy finding was thrombotic microangiopathy, in absence of thrombocytopenia and haemolytic anemia. This inusual case and according to published literature can not be diagnosed on standard accepted criteria and others markers like ADAMTS-13 should be considered.

Medicina transfusional basada en la evidencia / Evidence-based transfusional medicine

La idea de publicar este trabajo, es estimular la utilización de preguntas surgidas de la práctica médica, para obtener respuestas con base en la mejor evidencia publicada. La medicina basada en la evidencia, es una herramienta fundamental para la toma de decisiones, no sólo en lo que respecta a un paciente o caso puntual, sino también para la salud y la sociedad en general. El caso que motiva esta publicación es una de las entidades que, como equipo dedicado a la medicina transfusional más nos convoca, ya que no sólo es una patología que requiere de nuestra participación activa como integrantes de un equipo médico, sino que además depende en gran medida del desarrollo de los bancos de sangre como servicios activos y pensados para dar respuesta a este tipo de problemática.

Publishing this paper aims to encourage doctors to take questions that arise from their medical practice to be answered basing their research on the best evidence published. Evidence-based medicine is an essential tool when making decisions not only when it comes to a patient or a particular case but also when these decisions have an impact on health and societies in general. The case that inspires this publication is one that concerns us the most because it consists in a pathology that requires our whole active participation as members of a transfusion medicine team. Furthermore, it heavily depends on the development of blood banks as an active service that is conceived to salve this type of problem.

Púrpura trombótica trombocitopénica. Presentación de casos y discusión / Thrombotic thrombocytopenic purpura. Cases report and review

Se describen dos casos de púrpura trombótica trombocitopénica (PTT), el primero con una respuesta excelente a la terapia y el segundo con desenlace fatal debido a la escasez de plasma del grupo AB a pesar de la sospecha y la institución temprana del manejo. La PTTes una entidad con alta mortalidad si no se sospecha con rapidez y se instaura un tratamiento efectivo. La asociación de anemia y trombocitopenia en ausencia de leucopenia, debe alertar al clínico; si se confirma anemia hemolítica microangiopática más trombocitopenia es un argumento suficiente para iniciar plasmaféresis diaria en presencia o no de síntomas neurológicos, renales o fiebre, ya que en todos los pacientes podría no encontrarse la péntada clásica completa de la PTT. El intercambio plasmático con plasma fresco congelado o plasma sobrenadante de crioprecipitado puede ser salvador de la vida en estos pacientes. En la tercera parte de casos, siguen un curso crónico o refractario y se puede emplear inmunosu-presión con rituximab o ciclosporina. La esplenectomía es otra alternativa para considerar en los pacientes que no responden a la plasmaféresis.

In this paper two thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) are presented; first one had excellent response but second one died because had lack of AB plasma to treatment. TTP is high mortality disorder if it not suspected and do a effective treatment. Anemia associated with thrombocytopenia without leucopenia must alert physicians; if microangiopathic hemolytic anemia plus thrombocytopenia are detected, this is reason to start daily plasmapheresis in presence o nor of neurological or renal symptoms or high temperature because there are patients without all TTP manifestations. Plasma exchange saves TTP patients life; one over three patients follow a chronic or refractive course, and immunosuppressive therapy with rituximab cyclosporine are an option.