Papel da ressonância nuclear magnética na predição de grau histológico em Sarcomas de partes moles / Role of magnetic resonance imaging in the prediction of histological grade in soft tissue sarcomas

INTRODUÇÃO: Os sarcomas são tumores malignos raros e compreendem um grupo heterogêneo de tumores, com mais de 60 subtipos histológicos. A importância da classificação do grau histológico é fundamental para a definição da linha de tratamento a ser seguida. A busca por métodos que aumentem a acurácia na definição de alto grau deve ser constante. OBJETIVO: Avaliar o papel da Ressonância Nuclear Magnética na predição do grau histológico nos sarcomas de partes moles. MATERIAIS E MÉTODOS: Estudo observacional, transversal e retrospectivo. Critérios de inclusão foram pacientes com mais de 18 anos, submetidos a biópsia por agulha grossa guiada ou revisão de biópsia externa, exame de RNM e a ressecção do tumor primário no ACCCC. Exclusão de pacientes submetidos a biópsia cirúrgica. Principais variáveis foram: tamanho do tumor, idade, localização, subtipo histológico, grau histológico da biópsia e da peça cirúrgica ­ sendo utilizado classificação em alto grau (G2 e G3 da FNCLCC) e baixo grau (G1). Os critérios radiológicos da RNM (tamanho, definição das margens (regular ou irregular), heterogeneidade de sinal em T2 (maior 50% ou menor 50%), sinal de alta intensidade peritumoral em T2 (edema peritumoral presente ou ausente), realce pós-contraste peritumoral (presente ou ausente) foram avaliados por dois radiologistas da nossa instituição. Além disso, foi realizado o cálculo de um score para avaliação de predição do alto grau histológico, por meio da somatória dos critérios positivos analisados (considerando ser de 0 (zero), quando nenhum critério foi identificado a 5 (cinco) quando todos os critérios forem positivos). Utilizamos teste de associação Qui-quadrado entre os itens da RNM e o grau histológico da peça cirúrgica e, em seguida, utilizamos teste de regressão logística a fim de identificar a associação independente, de modo a avaliar o valor da RNM na predição do grau histológico. O nível de significância adotado foi de 5%. RESULTADOS: Sessenta e oito pacientes foram incluídos no estudo. Trinta mulheres e 38 homens. A biópsia identificou 54 tumores de alto grau e 14 tumores de baixo grau. Já na peça cirúrgica tivemos 52 tumores de alto grau e 16 de baixo grau. A via mais comum de biópsia foi biópsia por agulha grossa guiada por ultrassonografia com 54,4% dos casos. O subtipo mais comum foi o lipossarcoma com 17(25%) casos, seguido pelo sarcoma sinovial 17,6% e leiomiossarcoma 10,3%, assim como localização em extremidade com 64,7%. Identificamos uma maioria de tumores maiores que 5cm, correspondendo à 89,7%. A regularidade das margens 43 (63,2%) foram regular, e apenas 25 (36,8%) consideradas irregular. Já na avaliação da heterogeneidade tumoral em T2 foram 36 (52,9%) heterogêneos contra 32 (47,1%) com menos 50% de heterogeneidade. O sinal de alta intensidade peritumoral em T2 estava presente em 45 (66,2%) das vezes, ao passo que, o realce pós-contraste peritumoral estava presente em 31 (45,6%). O score ficou: dois com score 0 (zero), 10 com score 1 (um), 16 com score 2 (dois), 13 com score 3 (três), 18 com score 4 (quatro) e nove com score 5 (cinco). Os critérios da RNM que demonstraram associação com grau histológico foram sinal de alta intensidade peritumoral em T2 (p<0,001) e realce peritumoral pós-contraste (p=0,006). Na regressão logística a presença de sinal de alta intensidade peritumoral em T2 (OR 11,8) e o realce pós-contraste peritumoral (OR 8,8) também foram preditivos de tumor de alto grau. Apesar de os demais critérios da RNM não apresentarem associação com o grau histológico, ao se aplicar oscore (somatório dos achados dos critérios na RNM) encontramos, que a cada ponto a mais aumentase a chance de tumor de alto grau em 2 vezes (OR 2,0; p 0,014). CONCLUSÃO: A utilização da RNM como ferramenta para predizer o grau histológico dos sarcomas de partes moles se demonstrou eficiente. Os critérios relacionados ao padrão de crescimento infiltrativo tumoral identificados na RNM como sinal de alta intensidade peritumoral em T2 e realce pós-contraste peritumoral foram positivos para predizer alto grau histológico.

INTRODUCTION: Sarcomas are rare malignant tumors and comprise a heterogeneous group of tumors, with more than 60 histological subtypes. The importance of classifying the histological grade is fundamental for defining the line of treatment to be followed. The search for methods that increase the accuracy in the definition of high degree must be constant. OBJECTIVE: To evaluate the role of Magnetic Resonance Imaging in predicting the histological grade in soft tissue sarcoma. MATERIALS AND METHODS: This is an observational, cross-sectional retrospective study. Inclusion criteria were patients over 18 years old who underwent guided core needle biopsy or external pathology review, MRI exam, and primary tumor surgery at the ACCCC from January 2015 to June 2022. Patients who underwent surgical biopsy were excluded. The main variables were tumor size, age, location, histological subtype, histological grade of the biopsy and of the surgical specimen­ using a classification of high grade as G2 and G3 of the FNCLCC and low grade as G1. MRI radiological criteria (size, margin definition (regular or irregular), heterogeneity of the T2 signal (greater than 50% or less than 50%), high intensity peritumoral signal on T2 (peritumoral edema present or absent), post- peritumoral contrast (present or absent) were evaluated by two radiologists from our institution. In addition, a score was calculated to evaluate the prediction of histological grade, through the sum of the positive criteria analyzed (considering it to be 0 (zero), when no criterion was identified to 5 (five) when all criteria are positive). We used the Chi-square association test between the MRI items and the histological grade of the surgical specimen, and then we used the logistic regression test to identify the independent association. P values < 0.05 were considered significant. RESULTS: After applying the inclusion and exclusion criteria, sixty-eight patients wereincluded. Thirty women and 38 men. The biopsy identified 54 highgrade tumors and 14 low-grade tumors. In the surgical specimen, we had 52 high-grade and 16 low-grade tumors. The most common type of biopsy was ultrasound-guided core needle biopsy with 54.4% of cases. Liposarcoma with 17 (25%) cases were most frequently, followed by synovial sarcoma 17.6% and leiomyosarcoma 10.3%, as well as location in the extremity with 64.7%. We identified most tumors larger than 5cm, corresponding to 89.7%. The regularity of the margins 43 (63.2%) were regular, and only 25 (36.8%) considered irregular. In the evaluation of tumor heterogeneity in T2, there were 36 (52.9%) against 32 (47.1%). Peritumoral high-intensity T2-weighted signal was present in 45 (66.2%), whereas peritumoral post-contrast enhancement was present in 31 (45.6%). The score was: two with score 0 (zero), 10 with score 1 (one), 16 with score 2 (two), 13 with score 3 (three), 18 with score 4 (four) and nine with score 5 (five). The MRI criteria that demonstrated an association with histological grade were peritumoral high-intensity T2-weighted signal (p<0.001) and peritumoral post-contrast enhancement (p=0.006). In logistic regression, the presence of peritumoral high-intensity T2-weighted signal (OR 11.8) and peritumoral post-contrast enhancement (OR 8.8) were also predictive of high-risk tumor. Although the other MRI criteria are not associated with the histological grade, when applying the score (sum of the MRI findings of the criteria), we found that each additional point increases the chance of a high-grade tumor by 2 times (OR 2.0; p 0.014). CONCLUSION: The use of MRI as a tool to predict the histological grade of soft tissue sarcomas proved to be efficient. The criteria related to the infiltrative tumor growth pattern identified on MRI as peritumoral high-intensity T2-weighted signal and peritumoral post-contrast enhancement were positive for predicting histological high grade.

Lipossarcoma Pleomórfico de Mama em Paciente Jovem ­ Relato de Caso / Pleomorphic Breast Liposarcoma in a Young Patient ­ Case Report

O Sarcoma de partes moles é um tumor maligno raro, correspondendo a aproximadamente 1% dos tumores malignos em adultos. Objetivamos descrever um raro caso de Lipossarcoma pleomórfico em paciente jovem, sem história familiar, que representa 0,3% dos sarcomas da mama. Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino, 39 anos, com nodulação em prolongamento axilar de mama esquerda, cujas mamografia e ecografia caracterizaram nodulação regular, de limites definidos, sem fluxo central ou periférico e ecotextura heterogênea. A Core-Biopsy diagnosticou neoplasia maligna fusocelular. Realizada ressecção segmentar, cujos laudos histopatológico e de imuno-histoquímica concluíram como sendo Lipossarcoma pleomórfico de alto grau. O sarcoma pleomórfico é um subtipo raro e agressivo entre os lipossarcomas. O seu tratamento, assim como dos sarcomas de mama, é a ressecção cirúrgica com margens de segurança; a terapia adjuvante com radioterapia é indicada devido à taxa de recorrência deste tumor. A quimioterapia ainda tem papel indefinido nesses tipos de tumores. Concluímos que, por ser o Lipossarcoma pleomórfico uma neoplasia maligna rara, o diagnóstico e a conduta adequados se fazem necessários para prover terapêutica precisa e conter metastatização e recidiva local.

Soft tissue sarcoma is a rare malignant tumor, accounting for approximately 1% of malignant tumors in adults. We aim to describe a rare case of pleomorphic liposarcoma in a young patient with no family history, representing 0.3% of breast of breast sarcomas. We report the case of a 39-year-old female patient with nodulation in the axillary extension of the left breast, whose mammogram and ultrasonography characterized a regular nodulation, with defined limits, without central or peripheral flow, and heterogeneous echotexture. The Core-Biopsy diagnosed malignant fusocellular neoplasm. Segmental resection was performed. The histopathological and immunohistochemistry reports concluded that it was a high grade pleomorphic liposarcoma. Pleomorphic sarcoma is a rare and aggressive subtype among the liposarcomas. Its treatment, as with breast sarcomas, is surgical resection with safety margins; adjuvant therapy with radiotherapy is indicated due to the recurrence rate of this tumor. Chemotherapy still has an undefined role in these types of tumors. We conclude that, because pleomorphic liposarcoma is a rare malignant neoplasm, the diagnosis and management are necessary to provide an accurate therapy and contain metastasis and local recurrence.

Identificação e Caracterização Funcional de Alterações Genéticas em Sarcomas Pleomórficos Indiferenciados e Fusocelulares / Identification and Functional Characterization of Genetic Alterations in Undifferentiated and Fusocellular Pleomorphic Sarcomas

Os sarcomas de partes moles (SPM) são tumores malignos derivados de células mesenquimais, com grande capacidade de formar metástases e geralmente apresentam elevada resistência à terapia. Formam um grupo extremamente heterogêneo com mais de 100 subtipos tumorais, como os sarcomas pleomórficos indiferenciados (SPI) e os sarcomas fusocelulares (SF). Em conjunto, esses dois subgrupos não compartilham semelhanças morfológicas com os outros subtipos. Adicionalmente, carecem de informações moleculares que auxiliem tanto no diagnóstico quanto no prognóstico da doença. O objetivo deste trabalho foi estabelecer e caracterizar modelos pré-clínicos de SPI e SF baseados em Patient-derived xenografts (PDX) e organoids (PDO) para definir uma plataforma de estudos destes tumores e avaliar o potencial de alvos moleculares específicos. Utilizando amostras de 11 pacientes, foi possível estabelecer oito PDX de SPI ou SF. O estabelecimento de organóides de sarcoma se mostrou desafiador para amostras tumorais oriundas diretamente de pacientes ou de PDX e após testarmos diferentes protocolos, conseguimos obter organóides de culturas primárias tumorais. Os organoides e os PDXs gerados foram caracterizados por IHQ e foi possível observar a preservação das características moleculares. Para a caracterização genética, realizamos o sequenciamento de exoma de um conjunto de oito amostras (paciente/PDX/cultura celular) para identificação das principais alterações somáticas. Por fim, padronizamos o ensaio de citotoxicidade à doxorrubicina em três culturas primárias de SPI e SF.

Soft tissue sarcomas (STS) are malignant tumors derived from mesenchymal cells, with a great capacity to form metastases and generally show high resistance to therapy. They form an extremely heterogeneous group with more than 100 tumor subtypes, such as undifferentiated pleomorphic sarcoma (UPS) and fusocellular sarcomas (SS). Taken together, these two subgroups do not share morphological similarities with the other subtypes. Additionally, they lack molecular information that helps both in the diagnosis and prognosis of the disease. The objective of this work was to establish and characterize preclinical models of UPS and SS based on Patient-derived xenografts (PDX) and organoids (PDO) to define a platform for studies of these tumors and to evaluate the potential of specific molecular targets. Using samples from eleven patients, it was possible to establish eight PDX of UPS and SS. The establishment of sarcoma organoids proved to be challenging for tumor samples derived directly from patients or from PDX and after testing different protocols, we were able to obtain organoids from primary tumor cultures. The generated organoids and PDXs were also characterized by IHC and immunofluorescence with sarcoma marker proteins and it was also possible to observe the preservation of molecular characteristics. For genetic characterization, we performed exome sequencing of a set of eight samples (patient/PDX/cell culture) to identify the main somatic alterations. Finally, we standardized the doxorubicin cytotoxicity assay in three primary cultures of SPI and SF.

Análise de marcadores sanguíneos em pacientes com osteossarcoma, sarcomas de partes moles e tumor desmóide / Analysis of blood markers in patients with soft tissue sarcoma and desmoid tumor

Introdução: O tumor desmoide (TD) é uma neoplasia rara com altas taxas de recorrência local, composto por células fibroblásticas que se caracterizam pela expressão de moléculas-chave, incluindo o filamento intermediário vimentina, ciclooxigenase-2 (COX-2) e ß-catenina nuclear. Células tumorais circulantes (CTCs) isoladas do sangue periférico de pacientes com sarcomas e outras neoplasias podem ser utilizadas como biomarcadores precoces de invasão e disseminação tumoral. A família dos Receptores do Fator de Crescimento Epidérmico (Epidermal Growth Factor Receptor, EGFR) também podem influenciar no processo de invasão das CTCs, na formação de metástases e na recolonização de seus tumores de origem por meio de um processo de "auto-semeadura do tumor". Objetivo: Nosso objetivo foi identificar CTCs no sangue periférico de pacientes com TD ou sarcomas e avaliar a expressão das proteínas ß-catenina, TGF-ßRI (do Inglês, Transforming Growth Factor-ß Receptor I), COX-2 (Cyclooxygenase2), vimentina, GLUT-1 (Glucose Transporter 1), LGR5 (G-Protein Coupled Receptor 5) e EGFR, e sua correlação com sobrevidas global (SG) e livre de progressão (SLP). Materiais e Métodos: Foi realizado um estudo prospectivo de pacientes com diagnóstico inicial ou TD recidivado com doença mensurável. Para sarcomas, utilizamos amostras coletadas de forma prospectiva e retrospectiva. As amostras de sangue de cada paciente foram processadas e filtradas pelo ISET® (Rarecells, França) para isolamento e quantificação de CTCs. A expressão das proteínas foi analisada por imunocitoquímica (ICC). Para análise molecular das CTCs provenientes de pacientes com TD foi padronizado o método de PCR digital. Resultados: Foram incluídos 18 pacientes com TD, todos com CTCs detectáveis, com níveis que variaram entre 0,5­13 CTCs/mL. Encontramos uma concordância da expressão de ß-catenina em CTCs e tumores primários de 42,8% (6/14) dos casos usando ICC e imunohistoquímica, respectivamente. Nos nossos testes prévios de PCR digital, encontramos cópias mutadas de S45Pro em 4 pacientes (40%) e de S45Phe em apenas um paciente (10%). Em contraste, não foram encontradas mutações Th41Ala. Nas amostras de sarcomas, analisamos 30 amostras e encontramos CTCs em 93% dos pacientes e os níveis variaram de 0-11,25 CTCs/mL. Observamos também que a SG dos pacientes positivos para EGFR (p=0,027) eram inferiores às sobrevidas dos pacientes negativos para as mesmas proteínas. Conclusões: Nosso estudo identificou alta prevalência de CTCs em pacientes com TD e sarcomas. A concordânciada expressão de ß-catenina entre tumor primário e CTCs traz novas perspectivas para avaliar a dinâmica das CTCs no compartimento sanguíneo, abrindo novos caminhos para o estudo da biologia e comportamento do TD. Este é o primeiro estudo a demonstrar a expressão da proteína LGR5 em CTCs de pacientes com diferentes tipos de sarcomas, o que pode abrir novas oportunidades para futuras investigações. O próximo passo é caracterizar CTCs em uma coorte maior de pacientes para entender melhor o papel do LGR5 e das demais proteínas no processo de metástases tumorais em sarcomas. Além disso, esses resultados abrem a possibilidade de usar CTCs para prever a dinâmica do TD no momento da progressão da doença e tratamento. Mais estudos com tamanhos de amostra maiores são necessários para validar nossos achados tanto em TD como em sarcomas

Introduction: Desmoid tumor (DT) is a rare neoplasm with high rates of local recurrence, composed of fibroblast cells that are characterized by the expression of key molecules, including the intermediate filament vimentin, cyclooxygenase-2 (COX-2) and ß-catenin. Circulating tumor cells (CTCs) isolated from the peripheral blood of patients with sarcomas and other neoplasms can be used as early biomarkers of tumor invasion and dissemination. The Epidermal Growth Factor Receptor (EGFR) family can also influence the process of CTC invasion, metastasis formation and recolonization of their tumors of origin through a process of "tumor selfseeding". Objective: Our objective was to identify CTCs in the peripheral blood of patients with TD or sarcomas and to evaluate the expression of ßcatenin proteins, transforming growth factor receptor beta I (TGF-ßRI), COX-2 (cyclooxygenase-2), vimentin, GLUT-1 (Glucose transporter 1), LGR5 (Gprotein coupled receptor 5) and EGFR and their relation with progression free (PFS) and overall suvival (OS). Methods: We performed a prospective study of patients with initial diagnosis or relapsed TD with measurable disease. For sarcomas, we used samples collected prospectively and retrospectively. Blood samples from each patient were processed and filtered by ISET® (Rarecells, France) for isolation and quantification of CTCs. Protein expression was analyzed by immunocytochemistry (ICC). For the molecular analysis of CTCs from patients with TD, the digital PCR method was standardized. Results: Eighteen TD patients were included, all with detectable CTCs, with levels ranging from 0.5­13 CTCs/mL. We found a concordance ofß-catenin expression in CTCs and primary tumors of 42.8% (6/14) of cases using ICC and immunohistochemistry, respectively. In our previous digital PCR tests, we found mutated copies of S45Pro in 4 patients (40%) and of S45Phe in only one patient (10%). In contrast, no Th41Ala mutations were found. In the sarcoma samples, we analyzed 30 samples and found CTCs in 93% of the patients and the levels ranged from 0-11.25 CTCs/mL. We also observed that the OS of EGFR positive patients (p=0.027) were lower than the survival of negative patients for the same proteins. Conclusions: Our study identified a high prevalence of CTCs in patients with TD and sarcomas. The agreement of ß-catenin expression between primary tumor and CTCs brings new perspectives to evaluate the dynamics of CTCs in the blood compartment, opening newavenues for the study of the biology and behavior of TD. This is the first study to demonstrate the expression of LGR5 protein in CTCs from patients with different types of sarcomas, which may open new opportunities for future investigations. The next step is to characterize CTCs in a larger cohort of patients to better understand the role of LGR5 and other proteins in the process of tumor metastases in sarcomas. Furthermore, these results open up the possibility of using CTCs to predict the dynamics of TD at the time of disease progression and treatment. More studies with larger sample sizes areneeded to validate our findings in both TD and sarcomas

Papel do Receptor Lgr5 no Prognóstico e na Biologia de Sarcomas de Partes Moles / Role of the Lgr5 Receptor in the Prognosis and Biology of Soft Tissue Sarcomas

INTRODUÇÃO: Os sarcomas de partes moles (SPM) de alto grau são neoplasias heterogêneas, de prognóstico ruim e que apresentam poucas alternativas de tratamento. A identificação de marcadores de resposta tumoral ao tratamento, prognóstico, e até ao desenvolvimento de novas drogas, é uma busca incessante para um melhor tratamento dos sarcomas. Neste aspecto, o receptor Lgr5 tem um grande potencial em ser um novo alvo molecular, sendo um marcador de células-tronco das criptas intestinais e glândulas mamárias que também atua como um modulador negativo da sinalização da via Wnt/ß-catenina, uma das mais importantes na biologia de sarcomas emerge como um promissor candidato para estudos pré-clínicos, uma vez que já foi demonstrada sua importância em tumores do trato gastrointestinal. Para isso, os modelos de tumor de xenoenxerto derivado do paciente (PDX) representam uma plataforma valiosa para identificar novos biomarcadores e novos alvos, assim como o Lgr5 para avaliar a resposta à terapia e os mecanismos de resistência. OBJETIVO: Este estudo teve como objetivo estabelecer, caracterizar e testar a proteína Lgr5 através de ensaios in vitro e in vivo para desvendar a importância de Lgr5 na biologia de SPM e estabelecer uma estrutura integrada, convergente e translacional para o estudo deste tipo de tumor. MATERIAIS E MÉTODOS: Para a determinação da expressão de Lgr5 foi estabelecida duas coortes de estudo, uma retrospectiva oriunda do Registro Institucional de Sarcomas e uma prospectiva, onde foram convidados pacientes operados na Instituição com o intuito de gerar Patient-derived xenografts (PDX), um modelo-pré-clínico que possui a capacidade de manter as características moleculares dos tumores dos pacientes. Para isso, foram utilizados fragmentos implantados em camundongos imunossuprimidos para gerar esses modelos tumorais derivados de pacientes, além dos estudos funcionais in vitro utilizando linhagens de SPM para análise de perfil de expressão da proteína Lgr5 através de ensaios com imunofluorescência para verificar a capacidade de expressão de Lgr5, citometria de fluxo para verificar o padrão e quantidade de proteína nas amostras analisadas e western blotting para obter um padrão de marcação da proteína Lgr5. Além dos ensaios funcionais para avaliar a participação da proteína na proliferação, se a expressão da proteína interfere no poder migratório das células e tumores de SPM e capacidade de auto renovação, bem como sua associação com os dados clínicos e dados de sobrevida. RESULTADOS: O Registro Institucional retrospectivo conta com mais de 300 pacientes, já o Registro prospectivo com 70 pacientes que derivaram a geração de 33 PDX. Foi observado que pacientes com H-score superior a 20 apresentaram sobrevida global menor em 5 anos em comparação com o H-score de pacientes com valores inferiores a 20. Agora na outra análise feita, o H-score de pacientes com valores superiores a 25 é pior em comparação com os que apresentaram valores inferiores a 25 nos dados de sobrevida livre de doença. Além disso, células que superexpressam a proteína Lgr5 tem maior capacidade migratória (p= 0.02) e uma tendência de aumento na proliferação e auto renovação. Realizamos o teste de implante dessas populações positivas e negativas de Lgr5, separadas previamente por cell sorting. Para isso foram utilizados animais Balb/c Nude. Sugerindo que a expressão da proteína transduzida pode ser modulada por mecanismos compensatórios que precisam ser explorados. CONCLUSÃO: A construção do Registro Institucional de SPM é um grande passo para o melhor compreendimento da biologia dos Sarcomas, além da possibilidade de estudar novos alvos terapêuticos desse tumor raro, uma vez que os estudos e artigos científicos ainda são muito escassos. A geração dos modelos PDX também foi uma estratégia implantada muito bem executada com a geração de 33 PDX de diversos subtipos histológicos. Além da proteína Lgr5 induzir a migração celular a sua expressão está relacionada a um pior prognóstico, uma vez que, quanto maior a expressão de Lgr5 menor é a sobrevida global do paciente.

INTRODUCTION: High-grade soft tissue sarcomas (STS) are heterogeneous neoplasms with a poor prognosis and few treatment alternatives. The identification of tumor response markers to treatment, prognosis, and even the development of new drugs, is an incessant search for a better treatment of sarcomas. In this aspect, the Lgr5 receptor has great potential to be a new molecular target, being a marker of stem cells of the intestinal crypts and mammary glands that also acts as a negative modulator of the signaling of the Wnt/ß-catenin pathway, one of the most important in the biology of sarcomas emerges as a promising candidate for preclinical studies, since its importance in tumors of the gastrointestinal tract has already been demonstrated. To that end, patient-derived xenograft (PDX) tumor models represent a valuable platform to identify new biomarkers and new targets, as does Lgr5 to assess therapy response and resistance mechanisms. OBJECTIVE: This study aimed to establish, characterize, and test the Lgr5 protein through in vitro and in vivo assays to unravel the importance of Lgr5 in the biology of PMS and to establish an integrated, convergent and translational framework for the study of this type of tumor. MATERIALS AND METHODS: To determine the expression of Lgr5, two study cohorts were established, a retrospective one from the Institutional Registry of Sarcomas and a prospective one, in which patients operated on at the Institution were invited to generate Patient-derived xenografts (PDX), a pre-model -clinical that has the ability to maintain the molecular characteristics of patients' tumors. For this, fragments implanted in immunosuppressed mice were used to generate these tumor models derived from patients, in addition to in vitro functional studies using SPM strains to analyze the expression profile of the Lgr5 protein through immunofluorescence assays to verify the ability to express Lgr5, flow cytometry to verify the pattern and amount of protein in the analyzed samples and western blotting to obtain a pattern of labeling of the Lgr5 protein. In addition to functional assays to assess the protein's participation in proliferation, whether protein expression interferes with the migratory power of SPM cells and tumors and self-renewal capacity, as well as its association with clinical data and survival data. RESULTS: The Institutional Retrospective Registry has more than 300 patients, while the Prospective Registry has 70 patients who derived the generation of 33 PDX. It was observed that patients with an H-score greater than 20 had a lower overall survival at 5 years compared to the H-score of patients with values below 20. Now in the other analysis performed, the H-score of patients with values greater than 25 it is worse compared to those who had values less than 25 in the disease-free survival data. Furthermore, cells that overexpress the Lgr5 protein have greater migratory capacity (p=0.02) and a tendency to increase proliferation and self-renewal. We performed the implant test of these positive and negative populations of Lgr5, previously separated by cell sorting. For this, Balb/c Nude animals were used. Suggesting that the expression of the transduced protein can be modulated by compensatory mechanisms that need to be explored. CONCLUSION: The construction of the Institutional Registry of PMS is a big step towards a better understanding of the biology of Sarcomas, in addition to the possibility of studying new therapeutic targets for this rare tumor, since studies and scientific articles are still very scarce. The generation of PDX models was also an implemented strategy very well executed with the generation of 33 PDX of several histological subtypes. In addition to the Lgr5 protein inducing cell migration, its expression is related to a worse prognosis, since the higher the Lgr5 expression, the lower the overall survival of the patient

Histopathology and immunohistochemistry of peripheral neural sheath tumor and perivascular wall tumor in dog / Histopatologia e imuno-histoquímica de tumor de bainha de nervo periférico e de tumor de parede perivascular em cães

Soft tissue sarcomas (STS) comprise a heterogeneous group of malignancies derived from extra-skeletal mesenchymal tissues that may show similar histopathological changes. Histopathologic patterns suggestive of perivascular wall tumors (PWT) and peripheral nerve sheath tumors (PNST) have been described. This study investigated the histogenesis in a series of 71 cases of canine STS that showed morphological compatibility with what is described for PWT and PNST. Immunohistochemistry analysis were done to CD56, S100, SMA, Desmin, Von Willebrand Factor, NSE and GFAP. Twenty-one cases (29.6%) showed histopathologic features compatible with PWT, 23 cases (32.4%) with PNST and 27 cases (38.0%) shared both histopathological features. By immunohistochemistry, 59 (83.1%) cases showed positivity only for neural markers and 12 (16.9%) had simultaneous positivity for both neural and muscle markers. PNST was the most prevalent neoplasm and none of the cases were positive for muscle markers only. The histopathologic features were not useful to define the diagnosis of PWT, since most tumors were negative for muscle markers but positive for neural markers. Due to this immunoreactivity and the morphologic features, future studies may propose guidelines for the classification of these neoplasms.(AU)

Sarcoma de tecidos moles (STM) compreende um grupo heterogêneo de neoplasias malignas, derivadas de tecidos extraesqueléticos, que podem apresentar alterações histopatológicas similares. Os padrões histopatológicos sugestivos de tumor de parede perivascular (TPP) e de tumor de bainha de nervo periférico (TBNP) têm sido descritos. Este estudo investigou a histogênese de uma série de 71 STM caninos, que apresentavam compatibilidade morfológica com o que é descrito para TPP e TBNP. A análise imuno-histoquímica foi feita para CD56, S100, SMA, Desmina, Fator Von Willebrand, NSE e GFAP. Vinte e um casos (29,6%) apresentaram características histopatológicas compatíveis com TPP, 23 casos (32,4%) com TBNP e 27 casos (38,0%) apresentaram características histopatológicas de ambos. Na imuno-histoquímica, 59 (83,1%) casos apresentaram positividade somente para marcadores neurais e 12 (16,9%) tiveram positividade simultânea tanto para marcadores neurais como para marcadores musculares. TBNP foi a neoplasia mais prevalente e nenhum dos casos foi positivo para somente para marcadores musculares. As características histopatológicas não foram úteis para definir o diagnóstico de TPP, uma vez que a maioria foi negativa para marcadores musculares, mas positiva para marcadores neurais. Devido a essa imunorreatividade e às características morfológicas, pesquisas futuras poderão propor orientações para a classificação dessas neoplasias.(AU)

Histopathology and immunohistochemistry of peripheral neural sheath tumor and perivascular wall tumor in dog / Histopatologia e imuno-histoquímica de tumor de bainha de nervo periférico e de tumor de parede perivascular em cães

Soft tissue sarcomas (STS) comprise a heterogeneous group of malignancies derived from extra-skeletal mesenchymal tissues that may show similar histopathological changes. Histopathologic patterns suggestive of perivascular wall tumors (PWT) and peripheral nerve sheath tumors (PNST) have been described. This study investigated the histogenesis in a series of 71 cases of canine STS that showed morphological compatibility with what is described for PWT and PNST. Immunohistochemistry analysis were done to CD56, S100, SMA, Desmin, Von Willebrand Factor, NSE and GFAP. Twenty-one cases (29.6%) showed histopathologic features compatible with PWT, 23 cases (32.4%) with PNST and 27 cases (38.0%) shared both histopathological features. By immunohistochemistry, 59 (83.1%) cases showed positivity only for neural markers and 12 (16.9%) had simultaneous positivity for both neural and muscle markers. PNST was the most prevalent neoplasm and none of the cases were positive for muscle markers only. The histopathologic features were not useful to define the diagnosis of PWT, since most tumors were negative for muscle markers but positive for neural markers. Due to this immunoreactivity and the morphologic features, future studies may propose guidelines for the classification of these neoplasms.(AU)

Sarcoma de tecidos moles (STM) compreende um grupo heterogêneo de neoplasias malignas, derivadas de tecidos extraesqueléticos, que podem apresentar alterações histopatológicas similares. Os padrões histopatológicos sugestivos de tumor de parede perivascular (TPP) e de tumor de bainha de nervo periférico (TBNP) têm sido descritos. Este estudo investigou a histogênese de uma série de 71 STM caninos, que apresentavam compatibilidade morfológica com o que é descrito para TPP e TBNP. A análise imuno-histoquímica foi feita para CD56, S100, SMA, Desmina, Fator Von Willebrand, NSE e GFAP. Vinte e um casos (29,6%) apresentaram características histopatológicas compatíveis com TPP, 23 casos (32,4%) com TBNP e 27 casos (38,0%) apresentaram características histopatológicas de ambos. Na imuno-histoquímica, 59 (83,1%) casos apresentaram positividade somente para marcadores neurais e 12 (16,9%) tiveram positividade simultânea tanto para marcadores neurais como para marcadores musculares. TBNP foi a neoplasia mais prevalente e nenhum dos casos foi positivo para somente para marcadores musculares. As características histopatológicas não foram úteis para definir o diagnóstico de TPP, uma vez que a maioria foi negativa para marcadores musculares, mas positiva para marcadores neurais. Devido a essa imunorreatividade e às características morfológicas, pesquisas futuras poderão propor orientações para a classificação dessas neoplasias.(AU)

Glomus tumor in the abdominal wall / Tumor glômico de parede abdominal

ABSTRACT The glomus tumor is a rare benign soft tissue tumor. We report a case of a 45-year-old male patient who presented with a painful mass in the abdominal wall. The patient underwent total tumor resection and the anatomical pathology diagnosis was of glomus tumor. The glomus tumor presents differential diagnosis of carcinoid tumor, hemangiopericytoma and vascular leiomyoma.

RESUMEN El tumor glómico es un tumor raro y benigno de tejidos blandos. Se presenta el caso de un paciente de 45 anos, con el hallazgo de un nódulo doloroso en la pared abdominal. Se realizó una resección completa de la lesión y el diagnóstico por anatomia patológica fue de tumor glómico. El diagnóstico diferencial del tumor glómico se plantea con tumor carcinoide, hemangiopericitoma y leiomioma vascular.

RESUMO O tumor glômico é um tumor raro e benigno de tecidos moles. Relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, 45 anos, que apresentava nódulo doloroso na parede abdominal. Foi realizada a ressecção total do tumor; o diagnóstico anatomopatológico foi de tumor glômico. Este apresenta diagnóstico diferencial, com tumor carcinoide, hemangiopericitoma e leiomioma vascular.

Benign tumors affecting the median nerve. Case series report of diagnostic and surgical strategies / Tumores benignos que afetam o nervo mediano. Relato das estratégias cirúrgicas e diagnósticas na série de casos

ABSTRACT Objective: The aim of this study was to describe the strategies adopted in this institution to diagnose and treat patients with benign tumors affecting the median nerve. Methods: A retrospective chart review study of all patients operated on between 2010 and 2015. Histology, symptoms, complementary exams, surgical techniques performed, and demographic characteristics were analyzed. Results: Fifty-four patients were included in the study. There were three neurofibromas, six schwannomas, 15 lipofibromatous hamartomas, three hemangiomas, 12 lipomas, one benign fibrohistiocytoma, and 14 synovial cysts. Complete tumoral resection was performed in 32 cases, partial resection in five, segmented nerve resection in one, nerve decompression in eight, and amputation for macrodactyly in eight. Conclusions: The most important recommendations on treating benign tumors of the median nerve are related to the clinical symptoms, tumoral growth, and tumoral nature. The surgical approach resulted in good function for 60% of the patients. However, lipofibromatous hamartomas, hemangiomas, and neurofibromas were associated with preoperative functional deficit. It may be inferred that the diagnosis and treatment of these tumors should be performed earlier.

RESUMO Objetivo: Descrever as estratégias adotadas nesta instituição para o diagnóstico e tratamento de pacientes com tumores benignos que afetam o nervo mediano. Métodos: Um estudo de revisão retrospectivo foi feito com todos os pacientes operados entre 2010 e 2015. Foram analisados histologia, sintomas, exames complementares, técnicas cirúrgicas aplicadas e características demográficas. Resultados: O estudo incluiu 54 pacientes. Observaram-se três casos de neurofibromas, seis schwannomas, 15 hamartomas lipofibromatosos, três hemangiomas, 12 lipomas, um fibro-histiocitoma benigno e 14 cistos sinoviais. Em 33 casos, foi feita ressecção tumoral completa; em cinco, ressecção parcial; em um, ressecção segmentar de nervo; em oito, descompressão de nervo; e em oito, amputação de macrodactilia. Conclusões: As recomendações mais importantes no que diz respeito ao tratamento de tumores benignos do nervo mediano estão relacionadas aos sintomas clínicos, ao crescimento tumoral e à natureza tumoral. A abordagem cirúrgica levou a bons resultados funcionais em 60% dos pacientes. No entanto, hamartomas lipofibromatosos, hemangiomas e neurofibromas foram associados ao déficit funcional pré-operatório. Pode-se inferir que o diagnóstico e o tratamento desses tumores devem ser feitos de forma precoce.

Fibrossarcoma de partes moles de alto grau: relato de caso e revisão de literatura / High-Grade Soft Tissue Fibrosarcoma: Case Report and Literature Review

O sarcoma de partes moles constitui uma família de raros tumores malignos. São predominantemente de origem mesenquimatosa, podendo ocorrer em qualquer localização anatômica. São conhecidos mais de 70 subtipos histológicos com alta variedade biológica e susceptibilidade a terapias. O subtipo mais comum é o fibrossarcoma. Neste relato é descrito o caso de um paciente idoso com aparecimento de tumoração em dorso. Após ressecção da lesão, verificou-se fibrossarcoma de partes moles de alto grau

Soft tissue sarcoma is a family of rare malignant tumors. They present mesenchymal origin in most of cases, and can occur in any anatomical location.More than 70 histological subtypes with high biological variety and susceptibility to therapies are known.The most common subtype is the fibrosarcoma. In this case report is described a case of an elderly patient with a tumor on his back. After resection of the lesion, it was verified a high grade fibrosarcoma of soft tissue

Tumores da mão parte I: tumores de partes moles da mão / Hand tumors – Part I: Soft tissue tumors

Os tumores de partes moles da mão, principalmente os benignos como os cistos sinoviais, são queixas comuns, principalmente em consultas a cirurgiões da mão. Este trabalho tem por objetivo revisar os principais tipos de tumores de partes moles da mão, desde a sua apresentação clínica até uma revisão objetiva sobre seus diagnósticos e melhores opções terapêuticas. Visa auxiliar, também, na decisão de referência do paciente com uma lesão nodular ou cística da mão a um médico especialista após uma consulta ao médico generalista. As particularidades anatômicas e funcionais da mão tornam o estudo e o conhecimento das suas patologias fundamentais para um adequado manejo dos pacientes.

The soft tissue tumors of the hand, especially the benign ones such as synovial cysts, are common complaints, particularly in hand surgeons consultations. This work aims to review the main types of soft tissue tumors of the hand, from their clinical presentation to an objective review of their diagnoses and the best therapeutic options. It also aims to help in the decision to refer the patient with a nodular or cystic lesion of the hand to a medical specialist after consultation with the general practitioner. The anatomical and functional particularities of the hand make the study and knowledge of its conditions crucial for proper management of patients.

Sarcomas de partes moles no primeiro ano de vida / Soft tissue sarcomas during the first year

Os autores destacam a importância dos sarcomas de partes moles em crianças até um ano de idade, por suas características clínicas e resposta ao tratamento específico. Apresentam estatística própria de 13 casos e revisão da literatura, no que se refere ao diagnóstico e prognóstico dos principais tipos de sarcomas.

Abordagem multidisciplinar do trauma facial grave / Combined approach of severe facial trauma soft tissue

As lesões faciais são comuns nos serviços de emergências médicas, representando cerca de 7% a 10% dos atendimentos. As agressões são as principais causas de fraturas faciais, enquanto que a maior proporção de lesões dos tecidos moles é causada por quedas e acidentes. Embora raramente fatais, o tratamento destas lesões pode ser complexo e determinar impacto significativo sobre a função e estética facial do paciente traumatizado. Este artigo apresenta um caso de lesão facial grave, enfatizando aspectos importantes no manejo do traumatismo facial de partes moles e revisa a literatura relacionada ao tema (AU)

Facial lesions are common in emergency medical services, representing about 7-10 % of cases. Attacks are the main causes of facial fractures, while a higher proportion of soft tissue injuries are caused by falls and accidents. Although rarely fatal, treatment of these injuries can be complex and have a significant impact on facial function and aesthetics of the trauma patient. This article describes a case of severe facial injury, emphasizing important aspects in the management of facial trauma of soft tissues, and reviews the literature related to the topic (AU)

Lipoblastoma benigno de membro superior: relato de caso e revisão da literatura / Benign lipoblastoma of the upper limb: a case report and literature review

O lipoblastoma é um tumor mesenquimal raro, composto de lipoblastos que continuam sua proliferação após o período pós-natal e que acometem, predominantemente, a população pediátrica. Apresenta prognóstico excelente, apesar do potencial de invasão local e do crescimento rápido. Os autores relatam o caso de uma paciente pediátrica portadora de volumosa lesão em antebraço direito, ocasionando importante comprometimento funcional do membro acometido. Aspectos relevantes no diagnóstico diferencial e manejo são discutidos neste trabalho, visto tratar-se de lesão com potencial risco incapacitante futuro, caso não manejada corretamente.

Lipoblastoma is a rare mesenchymal tumor occurring primarily in pediatric patients and formed by lipoblasts that proliferate after the postnatal period. Despite its potential for local invasion and rapid growth, its prognosis is excellent. In this study, we report the case of a pediatric patient with a ponderous lesion in the right forearm that caused considerable functional impairment of the affected limb. We also discuss the relevant aspects concerning the differential diagnosis and management of the disease, as it has the potential to cause incapacity without proper treatment.

Sarcomas de partes moles: experiência cirúrgica de cinco anos em hospital escola / Soft tissue sarcomas: five-year surgical experience in a teaching hospital

Introdução: Os sarcomas de partes moles compõem um grupo heterogêneo de neoplasias malignas com diferentes padrões morfológicos da linhagem mesenquimal. O Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) é um centro de referência para tratamento desta doença, interessando, por isso, o conhecimento de dados demográficos, clínicos, anátomo-patológicos e terapêuticos dos casos aqui tratados.Objetivo: Estudar retrospectivamente os registros de pacientes operados por sarcomas de partes moles no HCPA nos últimos cinco anos e cotejar os resultados com os encontrados na literatura, como estadiamento, tipo histológico,localizaçãoe tratamento.Métodos: Foram revisados os prontuários eletrônicos de pacientes com 18 ou mais anos de idade, que foram submetidos a tratamento cirúrgico de sarcoma de partes moles, no período entre 2006-2011. Os dados foram registrados em banco de dados no Microsoft Excel, no qual se coletaram informações referentes a idade, sexo, características histopatológicas, estadiamento, tipo de cirurgia,margens cirúrgicas, complicações cirúrgicas, tempo livre de doença, sobrevida e tratamentos complementares.Resultados: Os prontuários de 141 pacientes foram avaliados. Excluídos os casos com cirurgia em outra instituição e os que não foram tratados com cirurgia, 40 prontuários compuseram esta amostra. Os tipos histológicos mais frequentes foram histiocitoma fibroso maligno (27,5%) e fibrossarcoma (15%), tumor desmoide(12,5%), leiomiossarcoma (10%) e GIST (10%). Os locais mais acometidos foram os membros inferiores (40%) e o abdome (30%).

A maioria dos pacientes apresentava doença em estádio avançado (III) no momento da cirurgia, principalmente devido ao grande tamanho do tumor (média de 12,2 cm) e ao alto grau histológico (G3),encontrado em 50% dos pacientes. Cirurgias conservadoras de extremidades foram realizadas em 85% dos pacientes. Em 80% dos casos foi indicado tratamento complementar. A média do tempo livre de doença foi 15,7 meses, a sobrevida média foi 24,6 meses e tempo médio de acompanhamento foi 25,3 meses.Conclusão: Nesta amostra os parâmetros idade, sexo e localização tumoral não foram diferentes daqueles encontrados na literatura. A média do tamanho do tumor é maior do que a apresentada na literatura, bem como o grau histológico III é mais frequente nesta amostra.

Background: Soft tissue sarcomas (STS) compose a heterogeneous group of malignant neoplasm with different morphological patterns of the mesenchymal lineage. The Porto Alegre Clinical Hospital is a reference center for the treatment of this disease. Therefore, there is an inherent interest concerning the demographic, clinical, anatomical-pathologic, and therapeutic data of the cases studied here.Aims: This is a retrospective study of the records of patients undergoing surgery resulting from STS at Porto Alegre Clinical Hospital over a period of 5 years. It is also a comparison of the results found in those documents: details such as staging, histological type, location, and treatment are all closely examined.Methods: Electronic records of 18-year-old patients, or older, were reviewed, including those who have submitted to surgical treatment for STS during the period between 2006 and 2011. The data were recorded using a Microsoft Excel database in which information concerning age, sex, histopathological characteristics, staging, surgery type, surgical margins, surgical complications,disease-free periods, survival, and complementary treatments was collected.Results: The records of 141 patients were assessed. Excluding those surgery cases being held at another institution and those in which surgery was not necessary, 40 sets of medical records comprised this sample.

The most frequent histological types were: malignant fibrous histiocytoma(27.5%), fibrosarcoma (15%), desmoid tumor (12.5%), leiomyosarcoma (10%), and gastrointestinal stromal tumor (GIST) (10%). The most affected areas were the lower limbs (40%) and the abdomen(30%). Most of the patients presented STS in an advanced stage (Stage III) at the time of surgery,largely a result of the size of the tumor (an average of 12.2 cm) or of the high histological degree(G3) found in 50% of the patients. Conservative surgery of the extremities was performed on 85% of the patients. In 80% of the cases, a complementary treatment was suggested. The average diseasefree period was 15.7 months. The average survival period was 24.6 months, and the average followup period lasted 25.3 months.Conclusion: In this sample, the parameters age, sex, and tumor location were not different from those described in the literature. However, the average tumor size is larger than those discussed in the literature, and the histological degree III is more frequently discovered in this sample.Therapeutic modalities and global survival are difficult to be compared using data from the literature, because most studies analyze such information for specific histological types.

Hemipelvectomias: tratamento, avaliação funcional e prognóstica dos tumores pélvicos / Hemipelvectomies: treatment, functional outcome and prognostic of the pelvic tumors

OBJETIVO: Demonstrar a experiência de uma única instituição em hemipelvectomias internas sem reconstrução. Avaliar as cirurgias pélvicas preservadoras e as amputações interílio-abdominais e seu prognóstico. MÉTODOS: 21 pacientes com tumores primitivos pélvicos submetidos à hemipelvectomia com ou sem preservação de membro. Sete foram tratados com hemipelvectomias externas (amputação) e 14 com internas, entre junho de 2004 e julho de 2009. A classificação cirúrgica utilizada foi a de Enneking para tumores pélvicos. O método de avaliação funcional foi o escore de ISOLS/MSTS. RESULTADOS: A sobrevida dos pacientes em dois anos foi de 63,9 por cento. A média de sobrevida do grupo todo foi de 43 meses. A avaliação funcional demonstrou que as hemipelvectomias preservadoras com ressecção do osso inominado obtiveram 12,5 por cento, 62,5 por cento e 25 por cento de resultados ruins, bons e excelentes, respectivamente. Nos casos em que o osso inominado foi preservado, os resultados foram 16,7 por cento e 83,3 por cento bons e excelentes, respectivamente. CONCLUSÕES: A hemipelvectomia é procedimento pouco usual e causador de importante limitação funcional e comorbidades. A alternativa de ressecar a hemipelve sem reconstrução tem demonstrado resultados tão bons quanto a não-reconstrução. Os elevados custos médicos, além das possíveis complicações com uso de enxerto e próteses justificam a técnica empregada neste artigo. Nível de Evidência IV, Estudo de caso-controle.

OBJECTIVE: To describe the experience of one single institution in internal hemipelvectomies without reconstruction and external hemipelvectomies. METHODS: Twenty-one patients with primary tumors of the pelvic region underwent total hemipelvectomy, at Barretos Cancer Hospital, São Paulo, Brazil, between 2004 and July 2009. Of these, seven were treated with external hemipelvectomy (classic) and 14 with internal hemipelvectomy. Evaluation was done based on Enneking's surgical classification for internal hemipelvectomy. RESULTS: Overal survival in two years was 63,9 percent. Median survival of 43 months. Functional outcomes demonstrated that procedures with inominate bone ressection reached 12,5 percent, 62,5 percent and 25 percent of bad, good and excellent results, respectively. When inominate bone was preserved the results were 16,7 percent and 83,3 percent good and excellent, respectively. No endoprosthesis or bone graft reconstructions were done. CONCLUSIONS: Hemipelvectomy is an unusual procedure that is rarely performed because it is infrequently indicated and because of its high morbidity rate. In some reports, the morbidity rate has reached 77 percent of the cases. We did not perform any type of reconstruction or arthrodesis based on complications and the experience of good results with this method. Our results are similar to the main reports and are still subject of discussion by the oncologic surgeons. Level of evidence IV, Case-control study.

Tumor desmoplásico de pequenas células redondas abdominal da infância: relato de caso / Abdominal desmoplastic small round cell tumor of childhood: case report

O tumor desmoplásico de pequenas células redondas (TDPCR) é uma neoplasia rara e altamente agressiva, que afeta predominantemente jovens do sexo masculino. Relata-se um caso de TDPCR em um paciente do sexo masculino, de 11 anos, com acometimento intra-abdominal marcado por volumosa massa retroperitoneal em hipocôndrio esquerdo. O estudo histológico da massa revelou presença de blocos de pequenas células tumorais redondas e azuis, envoltas por estroma desmoplásico; a análise imuno-histoquímica evidenciou positividade para desmina, WT-1 e citoceratinas. Após o diagnóstico, o paciente foi submetido a tratamento quimiorradioterápico, tendo evoluído a óbito durante o 24º mês de acompanhamento.

Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is a rare and highly aggressive neoplasm, which predominantly affects young males. We report a case of DSRCT affecting an 11-year-old male patient, with intra-abdominal involvement characterized by a large retroperitoneal mass in left hypochondrium. Histological examination of the mass showed the presence of clusters of small blue round tumor cells surrounded by a dense desmoplastic stroma. Immunohistochemical analysis disclosed a positive reaction to desmin, WT-1 and cytokeratins. After diagnosis, the patient underwent chemo radiotherapy treatment, but died at the 24th month of follow-up.

Sinoviosarcoma de tornozelo: quarta recidiva / Ankle's synoviosarcoma: fourth relapse

Esse relato apresenta o caso de uma paciente com quarta recidiva de sinoviosarcoma, um sarcoma de partes moles que possui estreita relação com bainhas tendinosas, bursas e cápsulas articulares. A paciente apresentou uma quarta recidiva, sendo necessária a realização da amputação de perna, visto que as cirurgias conservadoras já não aliviam o sofrimento da paciente. O principal objetivo deste relato de caso é apresentar um caso clássico de neoplasia rara, expondo a doença e fazer uma breve revisão da literatura e mostrar sua importância, visto que corresponde a apenas 5% das neoplasias de partes moles.

This report presents the case of a female patient with fourth synoviosarcoma recurrence, a sarcoma of soft parts that have close relationship with tendom sheaths, bursas and articular capsule.The patient present her fourth recurrence, in wich the perfomance of amputation was required, since the conservative surgeriesno longer relieved the patient suffering. The main objective of this case report is to present a classic case of a rare cancer, exposing the disease, and to make a brief review of the literature to show its importance, since it corresponds to only five percent of the cancers of soft parts.

Estudo histopatológico do trajeto de biópsia de tumores musculoesqueléticos malignos / Histopathological study on biopsy track in malignant musculoskeletal tumors

OBJETIVO: Verificar se havia risco de contaminação por células neoplásicas no trajeto da biópsia e estudar as alterações histológicas locais. MÉTODOS: Realizou-se um estudo prospectivo com trajetos de biópsias de pacientes operados por tumores musculoesqueléticos malignos no Instituto de Ortopedia e Traumatologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo no período de abril de 2006 a abril de 2007. Foram estudados por histopatologia 25 casos. RESULTADOS: Houve implante de células neoplásicas em 32 por cento dos trajetos. As alterações histológicas mais comuns nos casos positivos foram classificadas como: fibrose acentuada, componente inflamatório leve e neovascularização acentuada. CONCLUSÃO: Sugerimos a ressecção tradicional oncológica do trajeto junto com a peça.

OBJECTIVE: To investigate whether there is any risk of seeding by neoplasic cells along biopsy tracks and to study local histological abnormalities. METHODS: This was a prospective study on biopsy tracks in patients who underwent operations due to malignant musculoskeletal tumors between April 2006 and April 2007. RESULTS: Neoplasic cell implantation occurred in 32 percent of the tracks. The most common histological abnormalities in positive cases were classified as severe fibrosis, mild inflammatory component and severe neovascularization. CONCLUSION: We suggest that traditional oncological resection of the track should be carried out together with excision of the specimen.

Leiomiossarcoma de ramo de veia poplítea: relato de caso

Os leiomiossarcomas de parede venosa são raros, têm sintomatologia pouco específica e prognóstico desfavorável; exigem abordagem oncológica adequada para controle local de sarcomas de partes moles. Essa abordagem se justifica pelo fato de possuirem um potencial para recidiva local e de metastatização. Quando localizados no sistema venoso dos membros inferiores, encontram-se na ordem decrescente de acometimento: safena, femural e poplítea. A pesquisa na literatura vigente é escassa para o acometimento na veia poplítea, e não foi localizada descrição de ocorrência em ramo desta veia. O autor relata um caso de leiomiossarcoma de um ramo da veia poplítea, como lembrança deste diagnóstico na investigação dos sarcomas de partes moles nos membros inferiores