Síndrome de piel escaldada asociado a estafilococcemia en un neonato: reporte de un caso / Scalded skin syndrome associated with staphylococcemia in a neonate: a case report

RESUMEN El síndrome de piel escaldada estafilocócica es una patología poco frecuente que principalmente afecta a población pediátrica. Si bien en la mayoría de los casos tiene un desenlace favorable, un buen diagnóstico diferencial y manejo antibiótico oportuno son cruciales para un buen pronóstico. Objetivo: Describir un caso de síndrome de piel escaldada con aislamiento en hemocultivos de S. Aureus meticilino resistente en un neonato. Caso clínico: Femenina de 25 días de vida, nacida a término y sin antecedentes perinatales relevantes que cursa con fiebre, dermatosis eritemato-descamativa generalizada, edema palpebral y de miembros inferiores. Se hospitalizó con diagnóstico de sepsis neonatal tardía y sindrome de piel escaldada. Reporte de hemocultivos con crecimiento de S. Aureus meticilino resistente, manejada con vancomicina durante 14 días. Control de hemocultivos negativos, evolución satisfactoria y de alta hospitalaria sin complicaciones. Conclusiones: A pesar de la baja incidencia del síndrome de piel escaldada, es importante incluir dentro del diagnóstico diferencial de la fiebre y las dermatosis tardías del neonato la infecciones por toxinas del S. Aureus, ya que su identificación y tratamiento oportuno son de gran importancia en el pronóstico del menor.

ABSTRACT Staphylococcal scalded skin syndrome is a rare pathology, which mainly affects pediatric population. Although in most cases it has a favorable outcome, making a good differential diagnosis and early antibiotic management are crucial for a good prognosis. Objective: To describe a case of scalded skin syndrome with methicillin-resistant S. aureus bloodstream infection in a newborn. Clinical case: A 25-day-old female, born at term and with no relevant perinatal history, presented with fever, generalized scaly erythematous dermatosis, eyelid and lower limb edema. She is hospitalized with a diagnosis of late neonatal sepsis and scalded skin syndrome. Report of blood cultures with growth of methicillin-resistant S. Aureus, managed with vancomycin for 14 days. Control cultures were negative, satisfactory evolution and hospital discharge without complications. Conclusions: Despite the low incidence of scalded skin syndrome, it is important to include S. aureus toxin infections in the differential diagnosis of fever and late-onset dermatoses in the newborn. The identification and early treatment are of great importance in the prognosis of the child.

Descripcion Fisiopatológica de la Descamacion Cutanea por Toxinas Exfoliativas Estafilococicas, Nuevo Enfoque de Diagnostico Diferencial

Resumen El síndrome de piel escaldada estafilocócica, la escarlatina estafilocócica y el impétigo ampollar son patologías que tienen en común el mecanismo de lesión de la piel por toxinas exfoliativas producidas por estafilococos, su presentación y manifestaciones clínicas son difíciles de diferenciar de otras patologías sistémicas como la enfermedad de Kawasaki, el síndrome de Steven Johnson y diferentes farmacodermias. En los últimos años se ha podido explicar el mecanismo molecular de lesión cutánea, lo que ayudo de manera importante a interpretar y poder realizar un adecuado diagnóstico diferencial entre estas patologías. Los pediatras necesitan múltiples herramientas para llegar a un diagnóstico certero de las noxas que producen lesiones en piel y manifestaciones sistémicas. Una buena anamnesis y el conocimiento de un abanico de diagnósticos diferenciales son importantes para el tratamiento médico.

Abstract Staphylococcal scalded skin syndrome, staphylococcal scarlet fever and bullous impetigo are pathologies that have in common the mechanism of skin injury by exfoliative toxins produced by staphylococci, their presentation and clinical manifestations are difficult to differentiate from other systemic pathologies such as Kawasaki disease, the syndrome of Steven Johnson and drug induced skin diseases. In recent years, it has been possible to explain the molecular mechanism of skin injury, which has helped in an important way to interpret and be able to make an adequate differential diagnosis between these pathologies. Pediatricians need multiple tools to reach an accurate diagnosis of the disease that produce skin lesions and systemic manifestations. A good history and knowledge of a range of differential diagnoses are important for medical management.

Síndrome de la piel escaldada estafilocócica en un paciente pediátrico con dermatitis atópica / Staphylococcal scalded skin syndrome in a pediatric patient with atopic dermatitis

El síndrome de la escaldadura estafilocócica es una entidad dermatológica poco frecuente que, en fases iniciales, puede ser confundida con una reagudización de un brote de dermatitis atópica. Se presenta el caso de un niño de 8 años, con antecedentes de dermatitis atópica y alergia al huevo, que acudió al Servicio de Urgencias por lesiones eritematoampollosas en la piel. La sintomatología comenzó como un eritema en áreas de flexuras, que asociaba conjuntivitis y eritema palpebral bilateral. A las 24 horas, apareció un eritema generalizado con ampollas flácidas de predominio en áreas flexurales, acompañado de hiperqueratosis y xerosis perioral. Ante la sospecha clínica de síndrome de escaldadura estafilocócica, se inició el tratamiento empírico con cloxacilina, con respuesta favorable. Con este caso, se destaca la importancia de realizar un correcto diagnóstico diferencial de las lesiones cutáneas de los pacientes con dermatitis atópica, con el objetivo de aplicar el tratamiento más adecuado.

The staphylococcal scalded skin syndrome is a rare dermatological entity that in early stages may be confused with a flare-up of a rush of atopic dermatitis. We present the case of an 8-year-old boy with a history of atopic dermatitis and egg allergy that went to the Emergency Department for erythematous-bullous lesions on the skin. Symptoms began as an erythema in areas of flexures, which associated conjunctivitis and bilateral eyelid erythema. After 24 hours, a generalized erythema appeared with flaccid blisters predominating in flexural areas, accompanied by hyperkeratosis and perioral xerosis. Due to the clinical suspicion of staphylococcal scalded skin syndrome, empirical treatment with cloxacillin with favorable response was initiated. This case highlights the importance of making a correct differential diagnosis of skin lesions of patients with atopic dermatitis in order to apply the most appropriate treatment.

Síndrome estafilocócico de la piel escaldada. Nuestra experiencia en 10 años / Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS). Our 10-year experience

El síndrome estafilocócico de la piel escaldada (SEPE) es una enfermedad cutánea aguda infrecuente, causada por toxinas exfoliativas del Staphylococcus aureus. El objetivo de este estudio es describir las características epidemiológicas, clínicas y terapéuticas de los pacientes con diagnóstico de SEPE en nuestro medio.Material y métodos.Se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo y observacional, en el que se revisaron las historias clínicas de los pacientes con diagnóstico de SEPE vistos entre mayo de 2000 y mayo de 2010, atendidos en la Sección de Dermatología Pediátrica del Hospital Ramos Mejía, y entre mayo de 2005 y mayo de 2010 en el Servicio de Dermatología del Hospital Alemán.Resultados.Se incluyó un total de 62 pacientes, cuya edad media al momento del diagnóstico fue de 22 meses. No se observó predilección por sexo ni estación del año. El 13% de los pacientes recibió corticoides sistémicos previo al diagnóstico de SEPE. Todos los pacientes excepto uno, realizaron tratamiento antibiótico luego del diagnóstico de esta entidad. El 92% recibió cefalosporinas de primera generación. El 23% de los pacientes requirió internación y el 100% evolucionó satisfactoriamente.Conclusiones.El SEPE es una entidad poco frecuente. Si bien en nuestro medio no hallamos datos epidemiológicos sobre esta entidad, los datos demográficos encontrados en este estudio difieren de los publicados en la literatura mundial. Debe sospecharse en recién nacidos y niños pequeños con eritrodermia aguda y afectación peribucal o conjuntival.

Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) is a rare cutaneous disease caused by exfoliativetoxins of Staphylococcus aureus. The aim of this study is to describe the epidemiology, clinicalmanifestations and treatment of patients with the diagnosis of SSSS in our community.Methods. We conducted a retrospective, descriptive and observational study, reviewing the clinicalrecords of patients with a diagnosis of SSSS, as seen between May 2000 and May 2010 atthe Pediatric Dermatology Section of the Hospital Ramos Mejía, and between May 2005 and May2010 at the Dermatology Unit of the Hospital Alemán.Results. A total of 62 patients were included, whose average age at the time of diagnosis was22 months. No predilection for sex or season of the year was observed. Thirteen percent of thepatients received systemic steroids prior to SSSS diagnosis. All but one of the patients received antibiotictreatment after the diagnosis of this entity. First generation cephaloporins were given to92% of patients; 23% of them required hospitalization and all of them had a satisfactory outcome.Discussion. SSSS is an infrequent entity. Even though there are no epidemiological studies inour country concerning SSSS, the data we gathered differs with world-wide published literature.SSSS must be suspected in new-borns and in young children with an acute onset of erythroderma,perioral affectation and conjunctivitis.

Síndrome de la piel escaldada estafilocóccica / Staphylococcal scalded skin syndrome

Lactante de 10 meses de edad, de sexo femenino, procedente del área periurbana de Encarnación, ingresa con lesiones cutáneas de 7 días de evolución tipo ampollosas al inicio, que luego se rompieron dejando un exudado seroso y con costras, simulando una quemadura, rápidamente extensivas a todo el cuerpo. Examen físico: Paciente grave, hipoactiva e irritable, con lesiones descamativas en todo el cuerpo, con pocas lesiones ampollosas, signo de Nikolsky (+), áreas de piel agrietada, otras denudadas, con costras melicéricas. Signos de deshidratación severa y edema de extremidades. Tª 38ºC, Peso 8650 grs., Talla: 69,5 cm, FR 40, FC 150. Se instala vía central, se realizan expansiones con solución fisiológica y se inicia cefotaxima más oxacilina. Estudios auxiliares: Hemograma; GB 22400 por mm3, N 59%, L 41%, Hg 10,7 gr/dl, Hcto. 33 %, Glucosa: 103 mg/dl, Urea: 65mg/dl, Calcio: 5,4 mg/dl, PCR positivo, VDRL no reactivo, HIV negativo. Plaquetas 360000 por mm3, TP 35% de actividad, Albúmina: 2,1g/dl. Orina simple normal. Electrolitos; Sodio146, Potasio: 5,59. Rx de tórax normal. Al 3º día de internación presenta Hg7 gr/dl, Hcto 22 %, requirió transfusión de GRC, albúmina, vitamina K, corrección de Calcio por hipocalcemia y convulsiones. Recibió leche Kass1000 por SNG y se le realizó lavados de piel con solución fisiológica. Paciente muy grave y edematizada los 3 primeros días y luego con mejoría progresiva, fue dada de alta a los 14 días con nivel de albúmina de 3,6 g/dl, sin edemas y con la piel cicatrizada con indicación de emolientes cutáneos y orientación nutricional. El síndrome de la Piel Escaldada es una entidad grave cuando se presenta en la forma generalizada; en este caso la consulta tardía agravó la presentación clínica, ingresando la paciente en estado séptico y con complicaciones severas. El manejo de estos pacientes requiere de una UCIP, nuestra niña fue atendida en una sala de terapia intermedia con los recursos básicos para su tratamiento exitoso.

Introduction: Staphylococcal Scalded Skin Syndrome, or Ritter’s disease, is a severe skin condition caused by the systemic impact of the exfoliative toxin produced by Staphylococcus aureus phage-group II, which causes intradermal separation in the granular layer. The diagnosis is clinical and supported by corroborative skin biopsy that excludes the differential diagnoses of epidermolysis bullosa or Stevens-Johnson syndrome. Case Presentation: Infant, 10 months old, female, from the peri-urban area of Encarnacion, was admitted with skin lesions of 7 days duration, initially of bullous type, which then broke, leaving a serous exudate and crusting, similar to the results of a burn, which quickly extended all over her body. Physical exam: Severely ill patient, underactive and irritable, with scaly lesions all over her body and a few bullous lesions, Nikolsky sign positive, areas of cracked skin, other areas bare with melicerous crusts, signs of severe dehydration, and swelling of limbs. Temp 38º C, weight 8650 grams, height: 69.5 cm, respiratory rate 40, heart rate 150. Installed central venous catheter; skin expansions done with saline, and initiated cefotaxime plus oxacillin. Ancillary studies: CBC: WBC 22400 mm3, neutrophils 59%, lymphocytes 41%, Hgb 10.7 g/dL, HCT 33%, glucose 103 mg/dL, urea 65 mg/dL, calcium 5.4 mg/dL, positive PCR, negative VDRL negative, HIV negative. Platelets 360 000 mm3, prothrombin time (PT) 35% of activity, albumin: 2.1 g/dL. Urinalysis: Electrolytes, Sodium 146, Potassium: 5.59, CXR normal. On the 3rd day of hospitalization HG 7 g/dL, HCT 22%, required transfusion of packed red blood cells PRBC, albumin, vitamin K, Calcium correction due to hypocalcemia and convulsions. Administered “Leche Kas 1000" (hydrolyzed sodium casein formula) administered by NGT and skin washed with saline. Patient was critically ill and edematous for the first 3 days then gradually improved...