Primary hepatic pleomorphic liposarcoma: Case report and literature review / Liposarcoma pleomorfo hepático primario: presentación de un caso y revisión bibliográfica

Primary hepatic liposarcoma is an extremely rare malignant tumour derived from adipocytes and is part of the group of mesenchymal tumours. We present the case of a 43-year-old Hispanic male patient with a pleomorphic hepatic liposarcoma and absence of MDM2 gene amplification. Two years and six months after surgery, the patient is asymptomatic. The present case is the first report of this entity with positive immunohistochemical testing for p16, p53, S100, vimentin and absence of MDM2 gene amplification. (AU)

El liposarcoma hepático primario es un tumor maligno extremadamente raro, derivado de adipocitos, y forma parte del grupo de tumores mesenquimales. Presentamos el caso de un paciente masculino de 43 años con diagnóstico de liposarcoma hepático pleomorfo con ausencia de amplificación del gen MDM2. Dos años y 6 meses después de la cirugía el paciente se encuentra asintomático. El presente caso es el primer informe de esta entidad con estudio inmunohistoquímico positivo para p16, p53, S100, vimentina y ausencia de amplificación del gen MDM2. (AU)

Primary hepatic pleomorphic liposarcoma: Case report and literature review.

Primary hepatic liposarcoma is an extremely rare malignant tumour derived from adipocytes and is part of the group of mesenchymal tumours. We present the case of a 43-year-old Hispanic male patient with a pleomorphic hepatic liposarcoma and absence of MDM2 gene amplification. Two years and six months after surgery, the patient is asymptomatic. The present case is the first report of this entity with positive immunohistochemical testing for p16, p53, S100, vimentin and absence of MDM2 gene amplification.

Presentación atípica de histoplasmosis diseminada / Atypical presentation of disseminated histoplasmosis

La histoplasmosis es una micosis sistémica producida por una variedad de hongo dimorfo perteneciente al complejo Histoplasma capsulatum. Es una enfermedad prevalente en nuestro medio y sobre todo en pacientes viviendo con HIV con recuento de <200 linfocitos CD4/ml y con cargas virales mayores a 100.000 copias/ml. La presentación de la forma diseminada raramente suele afectar al aparato reproductor; siendo la forma más frecuente pulmonar

Gender, sex and complex PTSD clinical presentation: a systematic review.

Background: Post-traumatic stress disorder (PTSD) prevalence and clinical presentation reportedly vary with gender and/or sex. Equivalent complex PTSD (CPTSD) research is in its relative infancy and to date no systematic review has been conducted on this topic.Objective: To systematically review the literature and provide a narrative addressing the question of whether gender and/or sex differences exist in CPTSD prevalence and clinical presentation.Method: Embase, PsycINFO, PTSDpubs, PubMed, Web of Science, EThOS and Google Scholar were searched. Twelve papers were eligible for inclusion. Data were extracted and synthesised narratively.Results: Four themes were identified: (i) the reporting of gender and/or sex; (ii) index trauma; (iii) CPTSD prevalence rates; and (iv) CPTSD clinical presentation. Findings were mixed. Nine papers reported prevalence rates: eight found no gender and/or sex differences; one found higher diagnostic rates among women and/or females. Four papers reported clinical presentation: one reported higher cluster-level scores among women and/or females; two used single gender and/or sex samples; and one found higher scores in two clusters in men and/or males. Most papers failed to report in gender- and/or sex-sensitive ways.Conclusions: Gender- and sex-sensitive research and clinical practice is needed. Awareness in research and clinical practice is recommended regarding the intersect between identity and the experience and expression of complex trauma.

This narrative review aims to establish whether gender and/or sex differences exist in complex post-traumatic stress disorder diagnosis rates and clinical presentation.Most papers adopted a binary approach to sex and gender.Most papers reported no difference in overall diagnosis rates, and few papers reported mixed findings regarding CPTSD presentation.

Características clínicas, epidemiológicas y de laboratorio en hepatitis autoinmune / Clinical, epidemiological and laboratory characteristics in autoimmune hepatitis / Características clínicas, epidemiológicas e laboratoriais em hepatite autoimune

Resumen La hepatitis autoinmune (HAI) es una inflamación hepatocelular progresiva. En la Unidad de Hepatología y Alcoholismo del hospital se atienden aproximadamente 550 pacientes anualmente, muchos de ellos con diagnóstico de HAI. El objetivo de este trabajo fue evaluar las características clínicas, epidemiológicas y los parámetros de laboratorio de pacientes con HAI desde 2012 hasta 2018. Se incluyeron 44 pacientes: 40 con HAI tipo I y 4 seronegativos. El 91% fueron mujeres con edades entre 13 y 68 años; la forma de presentación más frecuente fue la hepatitis aguda. Se realizó biopsia en 32 pacientes; 50% mostraban características de HAI (hepatitis de interfase) y 35% presentaban cirrosis en la histología. El estudio ofrece una imagen aproximada de las particularidades de la HAI de la población atendida en este hospital. Respecto a otras poblaciones, esta comunicación muestra un mayor porcentaje de pacientes de sexo femenino, con alta preponderancia de presentación aguda y de las enfermedades autoinmunes asociadas.

Abstract Autoimmune hepatitis (AIH) is a progressive hepatocellular inflammation. Approximately 550 patients are treated per year in the Hepatology and Alcoholism Unit of the hospital, many of them with a diagnosis of AIH. The objective was to evaluate clinical and epidemiological characteristics and laboratory parameters of patients with AIH from 2012 to 2018; 44 patients were included, 40 with type I AIH and four seronegative patients. Ninety- one per cent were women aged between 13 and 68 years old. The most frequent form of presentation (54.5%) was acute hepatitis. Thirty-two patients required biopsy; 50% showed features of AIH (interphase hepatitis) and 35% had histologic cirrhosis. The study offers an approximate image of the particularities of AIH in the population treated in this hospital. Compared to other populations, this communication shows a higher percentage of female patients, with a high preponderance of acute presentation and associated autoimmune diseases.

Resumo A hepatite autoimune (HAI) é uma inflamação hepatocelular progressiva. Na Unidade de Hepatologia e Alcoolismo do hospital, aproximadamente 550 pacientes são atendidos por ano, muitos deles com diagnóstico de HAI. O objetivo deste trabalho foi avaliar as características clínicas, epidemiológicas e parâmetros laboratoriais de pacientes com HAI de 2012 a 2018. Foram incluídos 44 pacientes, 40 com HAI tipo I e quatro soronegativos. Noventa e um por cento foram mulheres com idades entre 13 e 68 anos; a forma de apresentação mais comum foi a hepatite aguda. Biópsias foram realizadas em 32 pacientes, 50% apresentando características de HAI (hepatite de interface) e 35% com cirrose na histologia. O estudo fornece uma visão aproximada das características da HAI na população atendida neste hospital. Em comparação com outras populações, esta comunicação mostra uma maior proporção de pacientes do sexo feminino, com alta incidência de apresentação aguda e das doenças autoimunes associadas.

Absceso periamigdalino bilateral. Reporte de un caso y revisión de las controversias en el diagnóstico y tratamiento / Bilateral peritonsillar abscess. A case report and review of controversies surrounding diagnosis and management

La presentación bilateral del absceso periamigdalino es poco frecuente. Su abordaje es controversial y se discute si realizar amigdalectomía en caliente versus diferida. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino, de 14 años, con odinofagia, trismo y fiebre. Presentaba hipertrofia amigdalina bilateral, pilares abombados y edema de paladar blando. Tomografía computada: hipertrofia amigdalina bilateral, con realce poscontraste, ambas con colección, edema con moderada estenosis faríngea. Se decidió internación para tratamiento endovenoso y amigdalectomía con drenaje bilateral. Resolución completa del cuadro con alta a las 48 horas. Ante la presencia de un absceso periamigdalino, debe considerarse la posibilidad de un absceso contralateral oculto. Debe ser diagnosticado y tratado adecuadamente para prevenir complicaciones. La amigdalectomía en caliente podría ser un tratamiento seguro y debería ser considerado en pacientes que serán sometidos a anestesia para drenaje. La decisión final debe ser determinada para cada caso en particular.

The bilateral presentation of peritonsillar abscess is uncommon. Its management is controversial and it has been argued whether a quinsy tonsillectomy or an interval tonsillectomy should be performed. Here we describe the case of a 14-year-old boy with sore throat, trismus, and fever. He had bilateral tonsillar hypertrophy, convex arches, and soft palate edema. Computed tomography: bilateral tonsillar hypertrophy, with post-contrast enhancement, both with collection, edema with moderate pharyngeal stenosis. The patient was hospitalized for intravenous therapy and tonsillectomy with bilateral drainage resulting in a complete resolution of his condition and discharge at 48 hours. In the presence of a peritonsillar abscess, an unsuspected contralateral abscess should be considered. It should be diagnosed and managed adequately to prevent complications. Quinsy tonsillectomy could be safe and should be considered in patients who will undergo anesthesia for abscess drainage. The final decision should be made for each patient on an individual basis.

Presentación atípica de fiebre chikungunya en cuidados críticos / Atypical clinical presentation of chikungunya fever in critical care

Resumen El virus Chikungunya es un Alfavirus de la familia Togaviridae trasmitido por mosquitos. Fue descrito por primera en un brote en el sur de Tanzania en 1952. Genera clásicamente un síndrome febril con poliartral gias y artritis, que pueden ser incapacitantes y tener una duración prolongada. La mortalidad global ronda en 0.1%. Existen reportes en la literatura de presenta ciones atípicas y graves con compromiso de múltiples órganos. Se ha detectado la presencia del virus en más de 110 países. En Brasil, en la región noreste, se han hallado casos autóctonos desde septiembre de 2014. En Argentina y países limítrofes, se presentan casos en aumento duran te 2023, con respecto a iguales periodos en años previos. Hasta la semana epidemiológica N° 26 del año 2023 se registraron en Argentina 1460 casos de fiebre chikun gunya, considerándose autóctonos 72% de ellos. Se presenta el caso de una mujer de 76 años, con an tecedentes de hipertensión arterial y estenosis aortica, admitida en terapia intensiva por shock séptico con foco respiratorio, con patrón de neumonía intersticial, evolu ción tórpida y óbito dentro de las 24 horas del ingreso. Se recibe postmorten el resultado detectable de virus Chikungunya por reacción en cadena de la polimerasa en tiempo real. Este caso, resulta de importancia clínica dada la pre sentación atípica del mismo y por la baja prevalencia nacional de infecciones graves por dicho virus, alerta sobre la necesidad de incluir el diagnóstico diferencial en los pacientes con sospecha diagnóstica.

Abstract Chikungunya virus is an Alphavirus, it belongs to the family Togaviridae and is transmitted by mos quitoes. It was first described during an outbreak in Southern Tanzania in 1952. It generally causes a febrile syndrome, accompanied by joint pain and arthritis, which is often debilitating and may persist for months or years. Its overall fatality rate is not high, around 0.1%. Atypical and severe cases have been reported. This virus has been detected in more than 110 countries globally. In Northeastern Brazil autoch thonous cases have been diagnosed since September 2014. In Argentina, as well as in neighboring countries, cases were increasing during 2023, compared to the same periods in previous years. Until epidemiological week 26 of 2023, 1460 cases of chikungunya fever were reported in Argentina, 72% of them were considered of autochthonous transmission. The case of a 76-year-old female patient is here presented, her comorbidities were hypertension and aortic stenosis, who was admitted to intensive care unit due to septic shock with respiratory focus, intersti tial pneumonia in X-ray pattern, and torpid evolution. She died within 24 hours of admission. A report of detectable Chikungunya virus by real-time polymerase chain reaction in real time was received post-mortem. This case results of clinical relevance due to its atypi cal presentation and the country low prevalence of severe infections by this virus. It warns of the need to include the differential diagnosis in cases with sus pected diagnosis.

Hernia diafragmática congénita de presentación tardía Reporte de caso con revisión de literatura / Late Presentation Congenital Diaphragmatic Hernia: Case Report with Literature Review

Resumen Una hernia diafragmática congénita ocurre cuando existe un defecto estructural en el diafragma que permite la migración de los órganos abdominales a la cavidad torácica. Se considera de presentación tardía cuando se diagnostica después de los 30 días de vida extrauterina. Más del 60% de los pacientes con hernia diafragmática congénita cuentan con un diagnóstico erróneo al momento del nacimiento, encontrándose dentro de los diagnósticos más frecuentes al derrame pleural, neumonía, neumotórax, neumatocele y absceso pulmonar. Presentamos el caso de una paciente del sexo femenino de 3 años que acudió a urgencias por dolor abdominal, náuseas, vómito, intolerancia a la vía oral y dificultad respiratoria. La radiografía de tórax evidenció migración de la cámara gástrica hacia el tórax, dessplazamiento de la silueta cardiaca y las estructuras del mediastino hacia la derecha con la punta de la sonda nasogástrica ubicada en el hemitórax izquierdo. Se concluyó el diagnóstico de hernia diafragmática de presentación tardía. La paciente recibió tratamiento quirúrgico, el cual fue exitoso. Este trabajo destaca la importancia de sospechar el diagnóstico de hernia diafragmática congénita de presentación tardía cuando se abordan pacientes pediátricos con dificultad respiratoria sin otra causa aparente, dolor abdominal, náuseas y vómito.

Abstract A congenital diaphragmatic hernia occurs when the diaphragm has a structural defect that allows the migration of abdominal organs into the chest cavity. It is called late presentation when its diagnosis does after 30 days of life. More than 60% of patients with congenital diaphragmatic hernia are misdiagnosed. The most common misdiagnoses are pleural effusion, pneumonia, pneumothorax, pneuma tocele, and lung abscess. We present a case of a 3-year-old female who attended the emergency room due to abdominal pain, nausea, vomiting, intolerance to the oral route, and respiratory distress. The chest X-ray showed migration of the gastric chamber towards the thorax, displacement of the cardiac silhouette and the mediastinal structures to the right, and the tip of the nasogastric tube located in the left hemithorax. The doctors concluded a late presentation diaphragmatic hernia. The patient received surgical treatment, which was successful. This paper highlights the importance of suspecting the diagnosis of late-onset congenital diaphragmatic hernia when treating pediatric patients with respiratory distress without another apparent cause, abdominal pain, nausea, and vomiting.

Trastorno de la marcha del nivel superior como forma de presentación de una parálisis supranuclear progresiva: descripción de un vídeo caso / Higher-level gait disorder as a presenting manifestation of progressive supranuclear palsy: a video case report

Introducción: El trastorno de la marcha frontal/apraxia de la marcha es un déficit motor del nivel superior con diversas causas, caracterizado por dificultades en el inicio de la marcha (congelación). Nuestro objetivo es presentar una paciente con un trastorno de la marcha del nivel superior con episodios de caídas como manifestaciones iniciales de una parálisis supranuclear progresiva (PSP). Sus datos se obtuvieron de los registros médicos del Servicio de Medicina General del Burdwan Medical College & Hospital (Burdwan, Bengala Occidental, India). Caso clínico: Mujer de 58 años sana que consultó por un trastorno de la marcha con caídas. La exploración neurológica mostró una apariencia facial característica (mirada fija, ojos muy abiertos, ceño fruncido y expresión fija hemifacial inferior), e hipocinesia-rigidez simétrica de predominio axial (postura retrocólica del tronco y el cuello). La exploración de la marcha reveló un trastorno de la marcha del nivel superior, caracterizado por una significativa vacilación inicial, que precisaba ayuda de objetos/personas cercanos. Al iniciar la marcha, los pasos mejoraban relativamente, pero reaparecía una deambulación inefectiva al girar. Presentaba zancadas cortas, congelación, base amplia de sustentación, desequilibrio, movimiento lento de las piernas, arrastre de los pies, y pérdida de la cadencia normal del tronco y las extremidades. Los reflejos posturales estaban alterados. La resonancia magnética cerebral desveló atrofia mesencefálica, dilatación de acueducto de Silvio y III ventrículo, atrofia frontal bilateral y el signo típico del colibrí. Finalmente, la paciente fue diagnosticada de una PSP probable. Conclusiones: Varias etiologías, incluida la PSP, deben considerarse, en el contexto clínico apropiado, si la exploración de la deambulación demuestra un trastorno de la marcha del nivel superior.(AU)

Introduction: In the evaluation of drug-resistant epilepsy, a detailed analysis of the semiology is essential to establish a diagnostic hypothesis of the location of the epileptogenic zone. Cross-sign (CS) is a very infrequent complex manual automatism described for the first time in 2008 and rarely reported in the literature. Case report: We present two cases from our series of patients monitored by video-EEG, one of whom also studied with deep electrodes, in which we describe the location of the discharge while performing the CS. A bibliographic review is also carried out to try to establish a localizing and/or lateralizing value of this sign. Conclusion: The sign of the cross is a rare ictal automatism that occurs in patients with temporal lobe epilepsy. The hand used to make the sign of the cross is the dominant one, regardless of the origin of the crises.(AU)

Hepatoblastoma en un paciente pediátrico a propósito de un caso

La incidencia de hepatoblastoma alrededor del mundo permanece constante entre 0.5 y 1.5 casos por millón de niños por año. En los Estados Unidos de América se reporta para el hepatoblastoma una incidencia anual de aproximadamente 1 por millón en niños menores de 15 años de edad. En Ecuador, en una investigación realizada en la ciudad de Cuenca, ocupa el séptimo lugar entre los tumores pediátricos. Se trata de un tumor infrecuente, cuya incidencia parece aumentar en los últimos años. Puede aparecer de forma aislada o integrarse en el contexto de un síndrome de predisposición. Presentamos el caso de un paciente pediátrico, femenina, preescolar de 3 años de edad, sin antecedentes perinatales de importancia, producto de la tercera gesta, nacida por cesárea por distocia de presentación a las 39 semanas. Cuenta con esquema de vacunación completo para la edad. Como antecedentes patológicos personales requiere una hospitalización por enfermedad diarreica aguda a los 2 años. Sin antecedentes quirúrgicos, antecedentes patológicos familiares de tía materna con hipotiroidismo. Se realizó exámenes complementarios de sangre y de imagen, los cuales revelaron una masa abdominal dependiente de hígado compatible con hepatoblastoma con niveles de AFP superiores a 1000ng/ml

The incidence of hepatoblastoma around the world remains constant between 0.5 and 1.5 cases per million children per year. In the United States of America, an annual incidence of approximately 1 per million is reported for hepatoblastoma in children under 15 years of age. In Ecuador, in a study carried out in the city of Cuenca, it ranks seventh among pediatric tumors. It is an infrequent tumor, its incidence seems to have increased in recent years. It can appear in isolation or be part of a predisposing syndrome. We present the case of a 3-year-old preschool female pediatric patient with no significant perinatal history, product of a third pregnancy, born by cesarean section due to presentation of dystocia at 39 weeks. She had a complete vaccination for her age. As past medical history, she was hospitalized for acute diarrheal disease at 2 years of age. She had no surgical history, family pathological history except for a maternal aunt with hypothyroidism. Complementary blood and imaging tests were performed, which revealed an abdominal liver-dependent mass, compatible with hepatoblastoma with AFP levels greater than 1000 ng/ml.

Publication outcomes of abstracts presented at the Argentine Congress of Rheumatology / Tasa de publicación de los resúmenes presentados al Congreso Argentino de Reumatología

Objective: To analyse the outcome of scientific abstracts submitted to the Argentine Congress of Rheumatology (ACOR) in 2000, 2005, 2010, and 2015. Methods: Every abstract submitted to the ACOR was analysed. The number of these manuscripts published was determined through Google Scholar and PubMed searches. The impact of the scientific journals was established through the SCImago Journal (SJR) indicator. Results: Considering the 727 abstracts evaluated, 10.2% of the articles were found in journals indexed by Google Scholar, and 6.6% in PubMed: 4.7% were published in 2000, 9.4% in 2005, 14.6% in 2010, and 11.9% in 2015 (Log Rank test 0.008), with a statistically significant increase between 2010 and 2015 compared to 2000 (HR 3.3; 95% CI 1.5–7; p 0.002 and HR 2.9; CI 1.4–6.3; p 0.005 respectively). The median SJR of the journals was 0.46 and 67.6% had SJR available. Conclusions: The publication rate was low, and only a few articles were published in the most prestigious journals within the speciality.(AU)

Objetivo: Analizar la tasa de publicación de los resúmenes presentados al Congreso Argentino de Reumatología (ACOR) en 2000, 2005, 2010 y 2015. Métodos: Todos los resúmenes enviados al ACOR fueron evaluados. Se determinó la tasa de publicación mediante una búsqueda en Google Scholar y PubMed. Se examinó la relevancia de las revistas científicas a través del indicador SCImago Journal (SJR). Resultados: Se evaluaron 727 resúmenes. Se encontró un 10,2% de artículos publicados en revistas indexadas por Google Scholar y un 6,6% en PubMed. El 4,7% fueron publicados en 2000, el 9,4% en 2005, el 14,6% en 2010 y el 11,9% en 2015 (Log Rank test: 0,008), con un aumento estadísticamente significativo entre 2010 y 2015 frente al 2000 (HR: 3,3; IC95%: 1,5-7; p=0,002 y HR: 2,9; IC95%: 1,4-6,3; p=0,005, respectivamente). La mediana del SJR de dichas revistas fue de 0,46, y el 67,6% tenían SJR disponible. Conclusiones: La tasa de publicación es baja, y solo unos pocos trabajos fueron publicados en las revistas más prestigiosas de la especialidad.(AU)

Publication outcomes of abstracts presented at the Argentine Congress of Rheumatology.

OBJECTIVE: To analyse the outcome of scientific abstracts submitted to the Argentine Congress of Rheumatology (ACOR) in 2000, 2005, 2010, and 2015. METHODS: Every abstract submitted to the ACOR was analysed. The number of these manuscripts published was determined through Google Scholar and PubMed searches. The impact of the scientific journals was established through the SCImago Journal (SJR) indicator. RESULTS: Considering the 727 abstracts evaluated, 10.2% of the articles were found in journals indexed by Google Scholar, and 6.6% in PubMed: 4.7% were published in 2000, 9.4% in 2005, 14.6% in 2010, and 11.9% in 2015 (Log Rank test 0.008), with a statistically significant increase between 2010 and 2015 compared to 2000 (HR 3.3; 95% CI 1.5-7; p 0.002 and HR 2.9; CI 1.4-6.3; p 0.005 respectively). The median SJR of the journals was 0.46 and 67.6% had SJR available. CONCLUSIONS: The publication rate was low, and only a few articles were published in the most prestigious journals within the speciality.

COVID-19: presentación clínica inicial y su correlación con la gravedad de la enfermedad / COVID-19: initial clinical presentation and its correlation with the severity of the disease

Los pacientes con COVID-19 tienen un amplio espectro de presentación clínica y las tasas de mortalidad en los casos graves son relativamente altas. La identificación tem prana de los factores de riesgo que se relacionan con la gravedad de la enfermedad es de vital importancia. Con el objetivo de correlacionar los síntomas iniciales de COVID-19 con la gravedad de la enfermedad, se realizó el presente estudio de cohorte transversal retrospectivo y observacional de 413 pacientes con diagnóstico de COVID-19 entre enero y marzo 2021. De todos los síntomas iniciales estudiados, la disnea (p < 001), fiebre (p 0,001), tos (p 0,002), odinofagia (p 0,01), cefalea (p 0,01) y síntomas gastrointestinales (p 0,03), se asociaron con el desarrollo de una enfermedad grave. Las comorbilidades que se asociaron con peor pronóstico fueron: hipertensión arterial (p < 0,001), obesidad (p < 0,001), EPOC (p < 0,001), extabaquismo (p < 0,001), diabetes (p 0,01), enfermedad cardiovascular previa (p 0,03), y enfermedad oncológica activa (p 0,04). En conclusión, los pacientes con diagnóstico de COVID-19, cuya manifestación inicial es disnea, fiebre, tos, odinofagia, cefalea y síntomas gastrointestinales, deben ser monitoreados de cerca para prevenir el deterioro de la enfermedad.

Patients with COVID-19 have a broad spectrum of clinical presentations, and mortal ity rates are relatively high in severe cases. Early identification of risk factors that are related to the severity of the disease is of vital importance. In order to correlate the initial symptoms of COVID-19 with disease severity, the present retrospective, cross-sectional, observational cohort study was conducted, including 413 patients diagnosed with COVID-19 between January and March, 2021. Of all the initial symptoms that were studied, dyspnea (p < 001), fever (p 0.001), cough (p 0.002), odynophagia (p 0.01), headache (p 0.01), and gastrointestinal symptoms (p 0.03) were associated with the development of severe illness. The comorbidities that were associated with the worst prognoses were: arterial hypertension (p < 0.001), obesity (p < 0.001), COPD (chronic obstructive pulmonary disease) (p < 0.001), former smoking (p < 0.001), diabetes (p 0.01), previous cardiovascular disease (p 0.03), and active oncological disease (p 0.04). In conclusion, patients diagnosed with COVID-19 whose initial manifestations include dyspnea, fever, cough, odynophagia, headache, and gastrointestinal symptoms should be closely monitored to prevent disease deterioration.

Factores predictores del éxito del parto vaginal posterior a cesárea

Objetivo : Determinar los predictores del éxito del parto vaginal posterior a cesárea segmentaria transversal primaria por causa no recurrente. Diseño : Estudio de casos y controles. Institución: Hospital Central "Dr. Urquinaona", Maracaibo, Venezuela. Métodos : Gestantes con inicio espontáneo del trabajo de parto y antecedentes de cesárea con incisión transversal en el segmento inferior por causa no iterativa. La prueba de parto fue considerada exitosa si terminaba en parto vaginal. Principales medidas de estudio : Edad materna, paridad, frecuencia de trabajo de parto previo a la cesárea anterior, edad gestacional al momento del parto, estación de la presentación cefálica fetal al ingreso y peso fetal. Resultados : Se seleccionó 126 gestantes, de las cuales 85 (67,4%) tuvieron pruebas exitosas (parto vaginal), mientras que 41 (32,5%) tuvieron prueba fallida. No se encontraron diferencias en las características generales entre los grupos (p = ns). El análisis univariante mostró que el peso fetal igual o menor de 3,500 gramos, la estación de la presentación cefálica fetal fija o encajada y la edad gestacional menor de 40 semanas fueron predictores significativos del resultado exitoso de la prueba de parto (p < 0,05). El análisis de regresión logística demostró que el peso fetal igual o mayor de 3,500 gramos (p = 0,04) y la estación de la presentación cefálica fetal flotante insinuada (p = 0,03) conservaron importancia como predictores. Conclusión : Los predictores para una prueba exitosa de parto vaginal posterior a cesárea fueron peso fetal menor o igual a 3,500 gramos y la estación de la presentación cefálica fetal fija o encajada.

Objective : To determine predictors of successful vaginal delivery following primary transverse segmental cesarean section for non-recurring cause. Design : Casecontrol study. Institution: Hospital Central "Dr. Urquinaona", Maracaibo, Venezuela. Methods : Pregnant women with spontaneous onset of labor and history of cesarean section with transverse incision in the lower segment for non-recurrent cause. The trial of labor was considered successful if it ended in vaginal delivery. Main study measures : Maternal age, parity, frequency of labor prior to previous cesarean section, gestational age at delivery, station of fetal cephalic presentation at admission, and fetal weight. Results : A total of 126 pregnant women were selected, of whom 85 (67.4%) had successful trials (vaginal delivery), while 41 (32.5%) had a failed trial. No differences in general characteristics were found between groups (p = ns). Univariate analysis showed that fetal weight equal to or less than 3,500 grams, station of fixed or engaged fetal cephalic presentation, and gestational age less than 40 weeks were significant predictors of successful trial of labor outcome (p < 0.05). Logistic regression analysis showed that fetal weight equal to or greater than 3,500 grams (p = 0.04) and station of floating insinuated fetal cephalic presentation (p = 0.03) retained significance as predictors. Conclusion : Predictors for a successful trial of vaginal delivery following cesarean section were fetal weight less than or equal to 3,500 grams and station of fixed or engaged fetal cephalic presentation.

Osteogénesis imperfecta tipo III con presentación inusual / An unusual presentation of osteogenesis imperfecta type III

Introducción: la osteogénesis imperfecta (OI) es el trastorno óseo hereditario más común con incidencia mundial de 1 en 10.000 a 25.000 nacimientos, causado por mutaciones de los genes que codifican las cadenas del colágeno tipo I. La mayoría presenta patrón de herencia autosómico dominante. Las manifestaciones clínicas varían de asintomáticos con mayor predisposición a fracturas, talla normal y sin incidencia en la expectativa de vida, hasta alta letalidad perinatal con deformidades esqueléticas severas, incapacidad motora y talla muy baja. Objetivos: reportar un paciente con presentación inusual de OI tipo III con fracturas in útero para contribuir en la orientación diagnóstica. Caso clínico: recién nacido con sospecha in útero de OI tipo II, nació a término vía cesárea, Ballard de 37 semanas y bajo peso con fracturas múltiples y defectos de osificación (braquicefalia). A los 4 meses con sobrevida mayor a la esperada, presentaba escleróticas grisáceas, braquicefalia, fontanelas amplias, fragilidad ósea generalizada y deformidades angulares en extremidades; confirmándose la OI tipo III mediante secuenciación exómica. Conclusiones: el diagnóstico de la OI se basa en la clínica y las características típicas. La supervivencia, los hallazgos radiográficos y el resultado de los estudios genéticos moleculares permiten la adecuada clasificación.

Introduction: osteogenesis imperfecta (OI) is the most common hereditary bone disorder with a global incidence of 1 in 10,000 to 25,000 births. OI is caused by mutations in the genes encoding the chains of collagen type I and is mostly inherited in an autosomal dominant manner. Clinical manifestations vary from asymptomatic with increased propensity to fractures, normal stature and no impact on life expectancy, to high perinatal lethality, severe skeletal deformities, motor disability and very short stature. Objectives: to report a case of an unusual presentation of OI type III in an infant who had in utero fractures, as a diagnostic resource. Case: a full-term infant born via cesarean section, with suspected in utero OI type II, Ballard score: 37 weeks, low weight and multiple fractures and ossification defects (brachycephaly). At 4 months, a higher survival than the expected, he presented greyish sclerae, brachycephaly, large fontanels, generalized bone fragility and bowing of extremities; OI type III was confirmed by exome sequencing. Conclusions: OI diagnosis is based on the clinical and typical features of the disorder. Survival, radiographic findings and molecular genetic testing allow an adequate classification.

Embarazo triple espontáneo en una paciente con útero didelfo: reporte de un caso y revisión de la bibliografía / Spontaneous triplet pregnancy in a patient with uterus didelphys: report of a case and review of the literature

Resumen ANTECEDENTES: Las anomalías müllerianas implican la desviación de la anatomía normal del aparato reproductor femenino debido a un desarrollo embriológico alterado. Padecer alguna de estas anomalías, en cualquier escenario de su amplio espectro, suele asociarse con infertilidad o desenlaces obstétricos adversos, como la pérdida gestacional temprana o el parto pretérmino. CASO CLÍNICO: Paciente de 21 años, sin antecedentes patológicos relevantes, con dos embarazos finalizados: el primero por cesárea y el segundo por parto (la cesárea se indicó por la presentación podálica, a las 32 semanas). Acudió a un centro de referencia de la ciudad de Medellín, Colombia (Clínica Universitaria Bolivariana) a la primera consulta prenatal a las 17 semanas y 4 días de embarazo, motivada por un cuadro clínico de cólico biliar, sin requerimiento de intervenciones. Se trataba de embarazo triple, monocorial, triamniótico, con diagnóstico de útero didelfo a las 17 semanas y 1 día, con ambos cuellos uterinos reportados en 38 mm. La gestación finalizó a las 28 semanas y 4 días con el nacimiento de tres niños, quienes luego de superar los retos de la prematurez, en la actualidad llevan una vida normal. CONCLUSIONES: Las anomalías müllerianas, en su amplio espectro de manifestación clínica, son una condición que se asocia con una mayor frecuencia de desenlaces adversos materno-perinatales que se incrementan cuando la anomalía se relaciona con un embarazo múltiple. En la bibliografía actual no abundan los reportes de casos que combinen ambas condiciones, ni con recomendaciones oficiales estandarizadas para la atención médica de las pacientes, sobre todo para el escenario de embarazo triple y útero didelfo.

Abstract BACKGROUND: Müllerian anomalies involve deviation from the normal anatomy of the female reproductive tract due to altered embryological development. Having any of these anomalies, in any of their broad spectrum, is often associated with infertility or adverse obstetric outcomes, such as early gestational loss or preterm delivery. CLINICAL CASE: 21-year-old female patient, with no relevant pathological history, with two pregnancies terminated: the first by cesarean section and the second by delivery (the cesarean section was indicated due to breech presentation, at 32 weeks). She attended a referral center in the city of Medellín, Colombia (Clínica Universitaria Bolivariana) for the first prenatal consultation at 17 weeks and 4 days of pregnancy, motivated by a clinical picture of biliary colic, without requiring interventions. The pregnancy was triple, monochorionic, triamniotic, with a diagnosis of didelphic uterus at 17 weeks and 1 day, with both cervix reported at 38 mm. The gestation was terminated at 28 weeks and 4 days with the birth of three infants, who after overcoming the challenges of prematurity, are now living normal lives. CONCLUSIONS: Mullerian anomalies, in their broad spectrum of clinical presentation, are a condition that is associated with an increased frequency of adverse maternal-perinatal outcomes that are increased when the anomaly is associated with multiple pregnancy. The current literature does not abound with case reports combining both conditions, nor with standardized official recommendations for patient care, especially in the setting of triple pregnancy and didelphic uterus.

Espondilitis anquilosante. Presentación de caso

La espondilitis anquilosante es una enfermedad sistémica caracterizada por inflamación del esqueleto axial, las grandes articulaciones periféricas y los dedos, así como dolor, rigidez de la espalda y manifestaciones a otros niveles del organismo como puede ser en el ojo. Se presenta el caso de una paciente de 46 años de edad que acudió al Hospital Gustavo Aldereguía Lima, de Cienfuegos, por dolor lumbar y sintomatología urinaria refractaria a terapéutica habitual, por lo cual fue ingresada para estudio. Fue evaluada según su cuadro clínico y a través del empleo de exámenes complementarios, lo que permitió el diagnóstico de una espondilitis anquilosante. Se le impuso tratamiento con antinflamatorios no esteroideos y fue dada de alta médica con seguimiento por su área de salud. Por lo importante que resulta confirmar el diagnóstico temprano, antes de que ocurran deformidades irreversibles y así evitar secuelas e impotencia en los pacientes que la padecen, con lo cual se les garantiza una mayor calidad de vida, se decidió la presentación de este caso.

Ankylosing spondylitis is a systemic disease characterized by inflammation of the axial skeleton, large peripheral joints, and fingers, as well as pain, stiffness of the back, and manifestations at other levels of the body, such as the eye. We present the case of a 46-year-old patient who attended the Gustavo Aldereguía Lima Hospital, in Cienfuegos, due to lumbar pain and urinary symptoms refractory to usual therapy, for which she was admitted for study. She was evaluated according to her clinical picture and through the use of complementary tests, which allowed the diagnosis of ankylosing spondylitis. Treatment with non-steroidal anti-inflammatory drugs was prescribed and she was discharged with follow-up by her health area. Due to the importance of confirming the early diagnosis, before irreversible deformities occur and thus avoiding sequelae and impotence in patients who suffer from it, to guarantee them a better quality of life, it was decided to present this case.

Síndrome compartimental: una presentación atípica como causa de la púrpura de Henoch-Schönlein / Compartment syndrome: an atypical presentation as a cause of Henoch-Schönlein purpura

Resumen: Introducción: en la literatura existen escasos reportes de caso del desarrollo de síndrome compartimental como una potencial complicación de la púrpura de Henoch-Schönlein. Caso clínico: se presenta el caso clínico de una paciente de 17 años con un cuadro de síndrome compartimental bilateral en pies como presentación atípica de la púrpura de Henoch-Schönlein, nunca antes descrita en la literatura. Conclusión: con una rápida sospecha diagnóstica y un tratamiento quirúrgico con fasciotomías, se consiguió preservar la viabilidad de las extremidades y su funcionalidad a los seis meses de seguimiento, a pesar de tratarse de una presentación sumamente atípica de la patología en cuestión.

Abstract: Introduction: there are few case reports available that describe compartment syndrome as a complication of Henoch-Schönlein purpura. Case report: we report the case of a 17-year-old patient with bilateral compartment syndrome of the foot as an atypical presentation of Henoch-Schönlein purpura. A case like this has not been reported before. Conclusion: although the patient had an extremely rare clinical presentation, the viability and functionality of the limbs was preserved even after six months of follow-up thanks to an early diagnosis and surgical treatment.

Curso clínico y supervivencia de pacientes cubanos con colangitis biliar primaria. Instituto de Gastroenterología, 2003-2020 / Clinical course and response to treatment of Cuban patients with primary biliary cholangitis. Institute of Gastroenterology, 2003-2020

Introducción: La colangitis biliar primaria es una enfermedad hepática colestásica. La historia natural y el pronóstico de esta enfermedad ha sido difícil de caracterizar. En el área de Latinoamérica y el Caribe son muy escasos los trabajos que investigan el tema. Objetivo: Describir las características clínicas, evolutivas, y supervivencia en pacientes con colangitis biliar primaria. Material y Métodos: Estudio descriptivo, longitudinal y ambispectivo de pacientes mayores de 18 años, con diagnóstico de CBP, atendidos en el Instituto de Gastroenterología entre septiembre de 2003 y enero de 2020; se evaluaron variables demográficas, clínicas, bioquímicas e histológicas a partir de los registros de historias clínicas. Para el procesamiento de los datos se utilizó el paquete estadístico SPSS versión 21.0. Resultados: Se incluyeron 45 pacientes, la mayoría del sexo femenino (95 %) y con forma de presentación sintomática (55,6 %). El 71,1 % de los pacientes presentó alguna complicación, siendo la cirrosis la más frecuente, en 28,8 % de los cirróticos hubo complicaciones secundarias a la lesión hepática predominando la ascitis, seguido del sangrado digestivo variceal, la encefalopatía, el carcinoma hepatocelular (CHC) y las infecciones bacterianas asociadas a la cirrosis. La supervivencia acumulativa superó 95 % a los cinco años. Conclusiones: La supervivencia de los pacientes con CBP fue elevada en el tiempo a pesar del elevado índice de complicaciones.

Introduction: Primary biliary cholangitis (PBC) is a cholestatic liver disease. The natural history and prognosis of PBC has been difficult to characterize. In ​​Latin America and the Caribbean, there are very few research works on the subject. Objective: To describe the clinical and developmental characteristics and survival of patients with PBC. Material and Methods: Descriptive, longitudinal and ambispective study of patients older than 18 years with a diagnosis of PBC, treated at the Institute of Gastroenterology between September 2003 and January 2020. Demographic, clinical, biochemical and histological variables were evaluated from the data of medical records. For data processing, the statistical package SPSS version 21,0 was used. Results: A total of 45 patients were included, most of them female (95 %) and with symptomatic presentation (55,6 %). In addition, 71,1 % of the patients presented some complications, cirrhosis being the most frequent; in 28,8 % of the cirrhotic patients, there were complications secondary to liver injury, predominantly ascites, followed by variceal digestive bleeding, encephalopathy, hepatocellular carcinoma (HCC), and bacterial infections associated with cirrhosis. Cumulative survival exceeded 95 % at five years. Conclusions: The survival of patients with PBC was high over time despite the high rate of complications.

Analysis of reporting quality of clinical practice guidelines/consensuses on metastatic colorectal cancer based on the RIGHT checklist.

OBJECTIVE: The current study aimed to assess the reporting quality of the clinical practice guidelines/consensuses on metastatic colorectal cancer based on the Reporting Items for Practice Guidelines in HealThcare (RIGHT) checklist. METHODS: We searched China National Knowledge Infrastructure, VIP database, Wanfang Data, Chinese Biological Literature Service System, PubMed, Web of Science, ScienceDirect, Elsevier clinicalkey, BMJ Database, EMBASE, Cochrane Library, World Health Organization Network and other websites. We collected clinical practice guidelines/consensuses on metastatic colorectal cancer with published between 1 January 2017 and 1 April 2021 after release of the RIGHT checklist. Two reviewers extracted the basic information independently and conducted a RIGHT evaluation. RESULTS: Eighteen guidelines/consensuses were included, 10 from China and 8 from other countries. The average reporting rate was 74.1%±11.2%. Thirteen items had 100% reporting rate, and the reporting rate for items No. 16 (11.1%), 17 (16.7%) and 18b (22.2%) was low. Basic information had the highest reporting rate (100%), whereas review and quality assurance had the lowest (13.9%). The average reporting rate of guidelines/consensuses published in other countries was higher than in China [p=0.005; odds ration (OR) 1.17, 95% confidence interval (CI) 1.07-1.28]. The average reporting rate of the guidelines was higher than that of the consensus statements (p<0.001; OR 1.20, 95% CI 1.10-1.31). The reporting rates of guidelines/consensuses focused on whole body (79.0%±12.7%) were higher than local organ (69.2%±7.3%) metastases (p=0.005; OR 1.14, 95% CI 1.04-1.25). CONCLUSIONS: The quality of reporting using the RIGHT checklist varied among the guidelines/consensuses on metastatic colorectal cancer. Low-quality items were external review and quality assurance. Developers of guidelines/consensuses should aim to improve the reporting quality in the future.