Hipertensión arterial pulmonar / Pulmonary arterial hypertension

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad rara caracterizada por un remodelado adverso del árbol arterial que conlleva un aumento de las resistencias vasculares con el subsecuente incremento de la poscarga del ventrículo derecho y el desarrollo, finalmente, de insuficiencia cardiaca. El curso de la enfermedad conlleva un mal pronóstico, al que se asocia el retraso en el diagnóstico e inicio de tratamiento motivado por la clínica inespecífica y el desconocimiento de la entidad. Las recomendaciones más recientes se centran en optimizar el diagnóstico precoz diferencial frente a otras causas de hipertensión pulmonar, con el fin de iniciar un tratamiento adecuado utilizando como referencia la estimación de riesgo de mortalidad del paciente. En los últimos años, con la mejora en el proceso diagnóstico, la aparición de nuevos tratamientos específicos y la creación de unidades de referencia especializadas en esta enfermedad, se ha conseguido mejorar el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes con HAP. (AU)

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a rare disease characterized by adverse remodeling of the arterial tree leading to increased vascular resistance with subsequent increase in right ventricular afterload and eventual development of heart failure. The nonspecific clinical manifestations and lack of knowledge of pathology lead to a poor prognosis associated with delay in diagnosis and initiation of treatment. The most recent recommendations focus on optimizing the early differential diagnosis with other causes of pulmonary hypertension to initiate appropriate treatment based on the mortality risk estimation. In the last years, with the improvement in the diagnostic process, the emergence of new specific treatments, and the creation of specialized referral units for this pathology, the prognosis, and quality of life of patients with PAH have improved significantly. (AU)

Pulmonary arterial hypertension. / Hipertensión arterial pulmonar.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a rare disease characterized by adverse remodeling of the arterial tree leading to increased vascular resistance with subsequent increase in right ventricular afterload and eventual development of heart failure. The nonspecific clinical manifestations and lack of knowledge of pathology lead to a poor prognosis associated with delay in diagnosis and initiation of treatment. The most recent recommendations focus on optimizing the early differential diagnosis with other causes of pulmonary hypertension to initiate appropriate treatment based on the mortality risk estimation. In the last years, with the improvement in the diagnostic process, the emergence of new specific treatments, and the creation of specialized referral units for this pathology, the prognosis, and quality of life of patients with PAH have improved significantly.

Cómo y cuándo realizar un cateterismo derecho: Su implicancia en el seguimiento de los pacientes

El cateterismo cardíaco derecho representa el principal estudio diagnóstico necesario para confirmar la presencia de hipertensión arterial pulmonar, entendida como enfermedad poco frecuente, discapacitante y de pronóstico variable. Su indicación principal tiene lugar ante todo paciente en el que exista una fuerte sospecha de hipertensión pulmonar, aunque sus usos se extienden más allá, siendo muy útil en la valoración de la respuesta al tratamiento y en el estudio de otras patologías como cardiopatías congénitas y pacientes sometidos a trasplante cardíaco. Para su realización requiere de una técnica sistemática y rigurosa, con el fin de obtener resultados confiables que puedan aplicarse a la práctica diaria. Su valor pronóstico es indiscutible, al aportar parámetros hemodinámicos determinantes para la estratificación de pacientes y la implementación de estrategias terapéuticas dirigidas en función del riesgo. Sin embargo, no está exento de complicaciones, algunas de ellas potencialmente mortales, aunque en términos generales resulta ser un procedimiento seguro con baja tasa de morbi-mortalidad en los principales centros donde se realiza.

Right heart catheterization represents the main diagnostic study necessary to confirm the presence of pulmonary arterial hypertension, understood as a rare, disabling disease with variable prognosis. Its main indication occurs before any patient in whom there is a strong suspicion of pulmonary hypertension, although its uses extend further, being very useful in the assessment of the response to treatment and in the study of other pathologies such as heart disease congenital and patients undergoing cardiac transplantation. To procedure it requires a systematic and rigorous technique, in order to obtain reliable results that can be applied to daily practice. Its prognostic value is indisputable, by providing precise hemodynamic parameters for the stratification of patients and the implementation of therapeutic strategies directed according to risk. However, it is not free of complications, some of them potentially fatal, although in general terms it turns out to be a safe procedure with a low rate of morbidity and mortality in the main centers where it is performed.

O cateterismo cardíaco direito representa o principal estudo diagnóstico necessário para confirmar a presença de hipertensão arterial pulmonar, entendida como uma doença rara e incapacitante com prognóstico variável. A sua principal indicação ocorre em todos os pacientes em que haja uma forte suspeita de hipertensão pulmonar, mas a sua utilização se estendem para além de ser muito útil na avaliação da resposta ao tratamento e o estudo de outras doenças tais como a doença cardíaca congênitos e pacientes submetidos a transplante cardíaco. Para realizá-lo, é necessária uma técnica sistemática e rigorosa, a fim de obter resultados confiáveis que possam ser aplicados na prática diária. Seu valor prognóstico é indiscutível, pois fornece parâmetros hemodinâmicos precisos para a estratificação dos pacientes e a implementação de estratégias terapêuticas direcionadas de acordo com o risco. Entretanto, não é isenta de complicações, algumas delas potencialmente fatais, embora em termos gerais se revele um procedimento seguro, com baixa taxa de morbidade e mortalidade nos principais centros onde é realizada.

Interacciones cardiopulmonares: de la fisiología a la clínica / Cardiopulmonary Interactions: from Physiology to Clinic

Resumen: Las Interacciones Cardiopulmonares (ICP) corresponden al conjunto de interrelaciones entre el sis tema respiratorio y el cardiovascular, durante el ciclo respiratorio y cardíaco. Estas interacciones varían dependiendo de si el paciente se encuentra en ventilación espontánea o mecánica, afectando en distintos grados la precarga y postcarga, tanto del ventrículo derecho e izquierdo. El entender estas interacciones, resulta esencial al momento de manejar pacientes críticamente enfermos, en donde las manipulaciones de la precarga y postcarga, son de especial importancia al momento de optimizar el débito cardíaco y la entrega de oxígeno a los tejidos. En este artículo se presentan los principios fisiológicos que permiten entender las interacciones cardiopulmonares en ventilación espontánea y en ventilación mecánica, aplicadas a situaciones clínicas específicas, lo que nos ayudará a utilizarlas como herramientas en el manejo de los pacientes.

Abstract: Cardiopulmonary Interactions (CPI) refer to the interplay between the respiratory and cardiovascu lar systems during the respiratory and cardiac cycle. These interactions vary depending on whether the patient is in spontaneous or mechanical ventilation and affect the preload and afterload of both ventricles at different levels. Understanding CPI is essential to the management of critically ill pa tients, where preload and afterload manipulations are specialy important to optimize cardiac output and oxygen delivery to the periphery. The present article reviews the physiological principles required to understand CPI in patients both in spontaneous and mechanical ventilation using specific clinical scenarios to facilitate its use as part of day to day clinical practice.

Disfunción grave de ventrículo derecho por ecocardiografía en hipertensión arterial pulmonar:: prevalencia, predictores clínicos, ecocardiográficos y tratamiento / Severe right ventricular dysfunction by echocardiography in pulmonary arterial hypertension:: prevalence, clinical predictors, echocardiograph and treatment / Disfunção grave do ventrículo direito por ecocardiografia na hipertensão arterial pulmonar:: prevalência, preditores clínicos, ecocardiográficos e tratamento

Introducción. La disfunción del ventrículo derecho (VD) es un marcador de alto riesgo en pacientes con hipertensión arterial pulmonar (HAP). Objetivo. Evaluar la prevalencia, predictores independientes clínicos y ecocardiográficos, y el tratamiento de la disfunción grave del VD (DGVD) por ecocardiografía en la hipertensión arterial pulmonar. Material y método. Entre Enero de 2010 y Diciembre de 2011, se incluyeron prospectivamente 422 pacientes (31 centros de 13 provincias argentinas). De ellos, 124 (29,4%) con HAP fueron incluidos en este análisis. La DGVD se definió por la presencia de deterioro moderado a severo de la función del VD o un TAPSE <15 mm. Resultados. La edad media fue de 45 ± 17 años y el 78% fueron mujeres. La DGVD se identificó en 37 casos (29,8%). Los predictores clínicos independientes fueron fatiga (HR=5,2; IC95%=1,9-14,1; p=0,001), frecuencia cardíaca (HR=1,045; IC95%=1,003-1,088; p=0,033) y cardiomegalia (HR=2,9; IC95%=1,2-7,5; p=0,024). El ecocardiograma en DGVD mostró mayor dilatación de aurícula derecha (84 vs 61%; p=0,013) y presión sistólica pulmonar (89 ± 28 vs 77 ± 27 mm Hg; p=0,045), con menor fracción de eyección ventricular izquierda (59 ± 12 vs 67 ± 10%; p=0,002). El tratamiento fue diferente en la DGVD con diuréticos (87 vs 63%; p=0,010) y digoxina (38 vs 20%; p=0,031), con similar uso de sildenafil (87 vs 74%), iloprost (11 vs 10%), bosentán (19 vs 9%), treprostinil (5 vs 5%) y ambrisentán (5 vs 5%). Conclusiones. Uno de cada tres pacientes con HAP presenta DGVD. El examen físico y la Rx de tórax permiten identificarlos clínicamente. La tasa similar de prescripción de fármacos específicos sugiere la necesidad de optimizar el tratamiento en estos casos más graves.

Introduction. Severe right ventricular dysfunction (SRVD) is a high risk marker in patients with pulmonary arterial hypertension (PAH). However, its clinical characteristics in Latin-Americans are poorly known. Objective. We sought to assess the prevalence, clinical markers and treatment of SRVD in Argentinean patients with PAH. Material and methods. Between Jan-10/Dec-11, 422 patients with diagnosis of pulmonary hypertension were prospectively included in 31 centers from 13 provinces from Argentina. Of them, 124 (29.4%) with diagnosis of PAH were included in the present analysis. SRVD was defined by moderate to severe RV dysfunction or TAPSE <15 mm. Results. Mean age was 45±17 and 78% were female. In logistic regression analysis, independent clinical predictors were fatigue (HR=5.2, 95%CI=1.9-14.1, p=0.001), heart rate (HR=1.045, 95%CI=1.003-1.088, p=0.033), and cardiomegaly (HR=2.9, 95%CI=1.2-7.5, p=0,024). Echocardiogram in SRVD showed more frequently right atrial dilation (84 vs 61%, p=0.013), and higher systolic pulmonary artery pressure (89±28 vs 77±27 mmHg, p=0.045), with lower left ventricular ejection fraction (59±12 vs 67±10 %, p=0.002). Treatment in SRVD was different in the use of diuretics (87 vs 63%, p=0.010) and digoxin (38 vs 20%, p=0.031), and it was similar in the use of sildenafil (87 vs 74%); iloprost (11 vs 10%); bosentan (19 vs 9%); treprostinil (5 vs 5%), and ambrisentan (5 vs 5%). Conclusion. One out of three patients with PAH presented SRVD. Physical examination and chest x-ray permit clinical identification. These patients received similar rate of specific drugs, suggesting the need of optimization of therapy driven to PAH in these more severe cases.

Introdução. A disfunção grave do ventrículo direito (VD) é um marcador de alto risco em pacientes com hipertensão arterial pulmonar (HAP). Entretanto, suas características clínicas nos latino-americanos são mal conhecidas. Objetivo. Avaliar a prevalência, os marcadores clínicos e o tratamento da disfunção grave do VD em pacientes com HAP. Material e métodos. Entre janeiro de 2010 e dezembro de 2011, foram incluídos prospectivamente 422 pacientes com diagnóstico de hipertensão pulmonar em 31 centros de 13 províncias da Argentina. Destes, 124 (29,4%) com diagnóstico de HAP foram incluídos na presente análise. A disfunção grave do VD foi definida por disfunção do VD moderada a grave ou TAPSE <15 mm. Resultados. A idade média foi de 45 ± 17 e 78% eram do sexo feminino. Na análise de regressão logística, os preditores clínicos independentes foram fadiga (HR=5,2; IC 95% = 1,9-14,1; p=0,001), freqüência cardíaca (HR=1,045; IC95% = 1,003-1,088; p=0,033) e cardiomegalia (HR=2,9; IC 95% = 1,2-7,5; p=0,024). O ecocardiograma na disfunção grave do VD apresentou maior freqüência de dilatação atrial direita (84 vs 61%; p=0,013) e maior pressão arterial sistólica (89 ± 28 vs 77 ± 27 mm Hg; p=0,045), com fração de ejeção ventricular esquerda menor (59 ± 12 vs 67 ± 10%; p=0,002). O tratamento foi diferente na disfunção grave do VD com diuréticos (87 vs 63%; p=0,010) e digoxina (38 vs 20%; p=0,031), sendo semelhante no uso de sildenafilo (87 vs 74%), iloprost (11 vs 10%), bosentano (19 vs 9%), treprostinil (5 vs 5%) e ambrisentano (5 vs 5%). Conclusão. Um em cada três pacientes com HAP apresentou disfunção grave do VD. O exame físico e a radiografia de tórax permitem a identificação clínica. Esses pacientes receberam taxa similar de medicamentos específicos, sugerindo a necessidade de otimização da terapia dirigida à HAP nesses casos mais graves.