Efectividad de la respiración glosofaríngea en pacientes con enfermedades neuromusculares y lesión medular: Revisión sistemática exploratoria / Effectiveness of glossopharyngeal breathing in patients with neuromuscular diseases and spinal cord injury: Scoping review

Antecedentes Las enfermedades neuromusculares y las lesiones medulares comprometen los músculos respiratorios y función pulmonar ocasionando complicaciones respiratorias. La insuficiencia respiratoria aguda y el compromiso respiratorio crónico ocasionan alto riesgo de morbilidad y mortalidad. Se ha descrito el uso de la respiración glosofaríngea para mejorar variables de función pulmonar y muscular respiratoria que promueven la tos más efectiva y aumento del tiempo libre de ventilación mecánica. Objetivo Describir y presentar la evidencia actual de la efectividad de la respiración glosofaríngea en mejorar la función pulmonar y muscular respiratoria en pacientes adultos y pediátricos con enfermedades neuromusculares o lesión medular con o sin ventilación mecánica. Diseño Revisión exploratoria con la metodología PRISMA-ScR. Se realizó una búsqueda en las bases de datos PEDro, Web of Science, Scopus, PubMed, ScienceDirect, Springer, Medline, Cochrane, SciELO, Lilacs, Google Académico, se usaron palabras claves y términos MeSH en idiomas español, inglés y portugués, entre los años 2000-2020. Los resultados se presentan de forma descriptiva. Resultados Se identificaron 491 estudios y fueron incluidos 12. El 58,3% fueron realizados en países europeos. El 41,6% de los estudios fueron valorados y ninguno cumplió totalmente los criterios de calidad. La efectividad de la respiración glosofaríngea en la función pulmonar y muscular respiratoria estuvo relacionada con mejoría de capacidad vital en 66,6% y pico flujo de tos en 33,3% de los estudios. Se reportó mejoría en expansión torácica en 66,6% de los estudios y complicaciones como síncope, mareo en 33,3%. Conclusión La efectividad de respiración glosofaríngea en pacientes con enfermedades neuromusculares y lesión medular está relacionada con aumento de capacidad vital y pico flujo de tos. Se recomienda la realización de estudios con más rigurosidad científica para soportar la validez de estos resultados (AU)

Background Neuromuscular diseases and spinal cord injuries compromise respiratory muscles and lung function, causing respiratory complications. Acute respiratory failure and chronic respiratory compromise cause high risk of morbidity and mortality. The use of glossopharyngeal respiration has been described to improve pulmonary and respiratory muscle function variables that promote more effective coughing and increased time off mechanical ventilation. Objective Describe and present the current evidence of the effectiveness of glossopharyngeal respiration in improving lung and respiratory muscle function in adult and pediatric patients with neuromuscular diseases or spinal cord injury with or without mechanical ventilation. Design Exploratory review with the PRISMA-ScR methodology. A search was carried out in the PEDro, Web of Science, Scopus, PubMed, ScienceDirect, Springer, Medline, Cochrane, SciELO, Lilacs, Google Academic databases, keywords and MeSH terms were used in Spanish, English and Portuguese languages, among the years 2000–2020. The results are presented in a descriptive way. Results 491 studies were identified and 12 were included. 58.3% were conducted in European countries. 41.6% of the studies were critically appraised and none fully met the quality criteria. The effectiveness of glossopharyngeal breathing in lung and respiratory muscle function was related to an improvement in vital capacity in 66.6% and peak cough flow in 33.3% of the studies. Improvement in thoracic expansion was reported in 66.6% of the studies and complications such as syncope, dizziness in 33.3%. Conclusion The effectiveness of glossopharyngeal respiration in patients with neuromuscular diseases and spinal cord injury is related to increased vital capacity and peak flow of cough. Studies with more scientific rigor are recommended to support the validity of these results (AU)

Alternativas de tratamiento en pacientes con patologías neuromusculares y afecciones respiratorias / Treatment alternatives in patients with neuromuscular pathologies and respiratory diseases

Los avances tecnológicos y los cuidados respiratorios no invasivos en el tratamiento de las afecciones respiratorias en pacientes con patologías neuromusculares han contribuido a una mejor calidad de vida y sobrevida de los pacientes con enfermedades neuromusculares. Además de la capacitación de los pacientes y sus cuidadores para facilitar la estadía de los mismos en el hogar sin depender de instituciones o cuidados de enfermería permanentes y promoviendo la autonomía e integración. El objetivo de este artículo es realizar una revisión de las estrategias y tratamientos brindados a los pacientes con enfermedades neuromusculares y afecciones respiratorias. Resulta esencial que los profesionales de la salud, conozcan todas las opciones terapéuticas posibles para ofrecer a sus pacientes y sus familias, de modo que a medida que la enfermedad avance ellos puedan expresar sus voluntades en forma anticipada y sin apremios derivados de eventos "inesperados". Además es necesario impulsar un cambio de paradigma en la forma en que los profesionales de la salud ven a estos individuos.

Technological advances and proper training for patients with neuromuscular diseases and respiratory problem, including their caregivers, facilitate their stay at home and promote their autonomy and integration, without depending on hospices or permanent nursing care. The objective of this article is to review all the strategies and treatment offered to the patients with neuromuscular diseases. It is essential for health care professionals to know all the therapeutic possibilities offering for their patients and their families, so as the disease progresses it would facilitate the conscious decision-making. Also it is necessary to promote a paradigm shift in the way health professionals approach to individuals with neuromuscular diseases.

Cuidados respiratorios para pacientes con enfermedades neuromusculares / Respiratory care for patients with neuromuscular diseases

Non-invasive respiratory care, combining with ventilatory support, initially at night and then during 24 hours/day, even in patients with minimal vital capacity and the implementation of specifics techniques like mechanically assisted coughing, glossopharyngeal breathing and air stacking, have contributed to a better quality of life and survival of patients with neuromuscular diseases. It is essential for health care professionals to know all the therapeutic possibilities for their patients and their families, so as the disease progresses it would facilitate their decision-making. Technological advances and proper training for patients and caregivers facilitate the stay at home and promote their autonomy and integration, without depending on hospital nor permanent nursing care. In November 2016 it was carried out the Noninvasive Ventilatory Support workshop/meeting with more than 200 physicians, physiotherapists, respiratory therapists and nurses in Montevideo, Uruguay. It was conducted by Dr. John Robert Bach, Medical Director of the Center for Non-Invasive Mechanical Ventilation at Rutgers New Jersey School of Medicine in Newark, New Jersey. Dr Bach is recognized worldwide for his extensive background in studies and publications on noninvasive ventilation and neuromuscular diseases.

Los cuidados respiratorios no invasivos, combinando la asistencia ventilatoria, inicialmente nocturna y luego durante las 24 h del día, incluso en pacientes con capacidad vital mínima, más la implementación de estrategias complementarias de tos asistida, respiración glosofaríngea y apilamiento de aire (air stacking) en forma activa o pasiva han contribuido a una mejor calidad de vida y sobrevida de los pacientes con enfermedades neuromusculares. Resulta esencial que los profesionales de la salud, conozcan todas las opciones terapéuticas al informar a sus pacientes y sus familias, de modo que ellos puedan tomar sus mejores decisiones en la medida que la debilidad e hipoventilación progresen. Los avances tecnológicos, la capacitación de los pacientes y sus cuidadores facilitan su estadía en el hogar sin depender de instituciones o cuidados de enfermería permanentes, promoviendo su autonomía e integración, disminuyendo el riesgo de falla respiratoria conducente a intubación endotraqueal y/o a traqueostomia. Los días 24 y 25 de noviembre del 2016, en Montevideo tuvo lugar un encuentro de capacitación en cuidados respiratorios no invasivos con más de 200 profesionales médicos, kinesiólogos y licenciadas de enfermería, destacando los avances y experiencia consolidad por el Dr. John Bach en más de 30 años de ejercicio profesional en pacientes con síndromes de hipoventilación secundario a enfermedades neuromusculares y otras condiciones que debilitan la bomba respiratoria. Las recomendaciones claves se resumen en este articulo, destacando como estos avances requieren impulsar un cambio de paradigma en la forma en que los profesionales de la salud ven y tratan a estos individuos.

Soporte respiratorio muscular para evitar el fallo respiratorio y la traqueotomía: ventilación no invasiva y técnicas de tos asistida

El propósito de este artículo es describir el uso de técnicas de soporte respiratorio muscular no invasivo con el fin de prevenir la insuficiencia respiratoria y el fallo ventilatorio, permitiendo la extubación y decanulación de pacientes considerados "imposibles de destetar. La aplicación de presión en la vía aérea de forma no invasiva durante la inspiración puede proporcionar un soporte ventilatorio continuo en pacientes con poca o inexistente capacidad vital. Así mismo, podrá alcanzarse un pico flujo espiratorio efectivo en pacientes con una disfunción severa de los músculos espiratorios. En abril de 2010 un consenso clínico de 19 centros en 18 países describió 1623 pacientes neuromusculares con atrofia muscular espinal tipo 1, distrofia muscular de Duchenne (DMD) y esclerosis lateral amiotrófica que sobrevivieron utilizando soporte ventilatorio continuo sin necesidad de traqueotomía. De esta serie de pacientes, 76 (47%) precisaron ventilación no invasiva continua en un periodo de seguimiento de 15 años. De estos 76.22 (30.1%) de los enfermos fueron extubados y 35 (4.6%) decanulados en cuatro centros especializados. En estos centros se extuban rutinariamente pacientes con distrofia muscular de Duchenne considerados "imposibles de destetar", de forma que ninguno de sus más de 250 enfermos ha requerido traqueotomía. Esta aproximación en el tratamiento se está abriendo camino en varios centros de España, México y América45.(AU)

The purpose of this article is to describe the use of noninvasive inspiratory and expiratory muscle aids to prevent ventilatory insufficiency and failure, and to permit the extubation and tracheostomy tube decannulation in "unweanable" patients. Noninvasive airway pressure aids can provide a continuous support to respiratory ventilation for patients with little or no vital capacity and can provide effective cough flows in patients with severely dysfunctional expiratory muscles. In April 2010, a consensus of clinicians from 19 centers in 18 countries reported the experience of noninvasive ventilation in 1623 patients with spinal muscular atrophy type 1 (SMA1), Duchenne muscular dystrophy (DMD), and amyotrophic lateral sclerosis (ALS), who survived without tracheotomy. The survival was for more than 15 years in 76 patients. Among these 76 patients, 22 (30.1%) were extubated and 35 (4.6%) were decannulated in four specialized centers. In these centers, unweanable DMD patients are routinely extubated; none of over 250 such patients has undergone tracheotomy. This approach is now being introduced into different centers in Spain, Mexico and the United States.(AU)

Soporte respiratorio muscular para evitar el fallo respiratorio y la traqueotomía: ventilación no invasiva y técnicas de tos asistida / Respiratory muscle aids to prevent respiratory failure and tracheotomy: Noninvasive mechanical ventilation and mechanically assisted coughing

El propósito de este artículo es describir el uso de técnicas de soporte respiratorio muscular no invasivo con el fin de prevenir la insuficiencia respiratoria y el fallo ventilatorio, permitiendo la extubación y decanulación de pacientes considerados "imposibles de destetar''. La aplicación de presión en la vía aérea de forma no invasiva durante la inspiración puede proporcionar un soporte ventilatorio continuo en pacientes con poca o inexistente capacidad vital. Así mismo, podrá alcanzarse un pico flujo espiratorio efectivo en pacientes con una disfunción severa de los músculos espiratorios. En abril de 2010 un consenso clínico de 19 centros en 18 países describió 1623 pacientes neuromusculares con atrofia muscular espinal tipo 1, distrofia muscular de Duchenne (DMD) y esclerosis lateral amiotrófica que sobrevivieron utilizando soporte ventilatorio continuo sin necesidad de traqueotomía. De esta serie de pacientes, 76 (47%) precisaron ventilación no invasiva continua en un periodo de seguimiento de 15 años. De estos 76.22 (30.1%) de los enfermos fueron extubados y 35 (4.6%) decanulados en cuatro centros especializados. En estos centros se extuban rutinariamente pacientes con distrofia muscular de Duchenne considerados "imposibles de destetar", de forma que ninguno de sus más de 250 enfermos ha requerido traqueotomía. Esta aproximación en el tratamiento se está abriendo camino en varios centros de España, México y América45.

The purpose of this article is to describe the use of noninvasive inspiratory and expiratory muscle aids to prevent ventilatory insufficiency and failure, and to permit the extubation and tracheostomy tube decannulation in "unweanable" patients. Noninvasive airway pressure aids can provide a continuous support to respiratory ventilation for patients with little or no vital capacity and can provide effective cough flows in patients with severely dysfunctional expiratory muscles. In April 2010, a consensus of clinicians from 19 centers in 18 countries reported the experience of noninvasive ventilation in 1623 patients with spinal muscular atrophy type 1 (SMA1), Duchenne muscular dystrophy (DMD), and amyotrophic lateral sclerosis (ALS), who survived without tracheotomy. The survival was for more than 15 years in 76 patients. Among these 76 patients, 22 (30.1%) were extubated and 35 (4.6%) were decannulated in four specialized centers. In these centers, unweanable DMD patients are routinely extubated; none of over 250 such patients has undergone tracheotomy. This approach is now being introduced into different centers in Spain, Mexico and the United States.