Prescription patterns of riluzole in a population of patients with motor neuron disease / Patrón de prescripción de riluzol en una población de pacientes con enfermedad de neurona motora

SUMMARY OBJECTIVE: To determine the prescription pattern of riluzol and the variables associated to its use in a population of patients with motor neuron disease affiliated to the Colombian General Social Security Health System (SGSSS) in 2017. METHOD: Descriptive cross-sectional study. Through a systemized data base of approximately 3,5 million members to the Colombian SGSSS; patients who had been given riluzol uninterruptedly between April 1 and June 30 of 2017, were selected. Sociodemographic, pharmacological variables and comorbidities were analyzed. Defined daily dose (DDD) was estimated for 1.000 inhabitants/day and its costs. RESULTS: There were found 81 patients with motor neuron disease receiving riluzol, with an average age of 60,8+12,6 years. 48.1% were male. The prevalence of motor neuron disease was 29/100.000 individuals. Patients received riluzol in 50 mg tablets and the doses was estimated in 0,016 DDD for 1.000 inhabitants/day 63% were receiving medicines that reflect comorbidity or could interact with riluzol. The total cost of riluzol dispensed in 2017 was USD 85.348 and per prescribed daily dose on average was USD 2,3. CONCLUSIONS: The use of riluzol in patients with motor neuron disease in Colombia was carried by the recommended doses by the WHO and with a direct cost lower than reported in other countries. Studies are recommended in order to determine the effectiveness of riluzol in real-life conditions.

RESUMEN OBJETIVOS: Determinar el patrón de prescripción de riluzol y las variables asociadas a su utilización en una población de pacientes con enfermedad de neurona motora afiliados al Sistema General de Seguridad Social en Salud de Colombia (SGSSS) en 2017. METODOLOGÍA: Estudio descriptivo de corte transversal. Mediante una base de datos sistematizada de aproximadamente 3,5 millones de afiliados al SGSSS de Colombia; se seleccionaron pacientes a quienes se les haya dispensado riluzol de manera ininterrumpida entre 1 abril y 30 junio de 2017. Se analizaron variables socio-demográficas, farmacológicas y las comorbilidades. Se estimaron la dosis diaria definida (DDD) por 1.000 habitantes/día y los costos. RESULTADOS: Se encontraron 81 pacientes con enfermedad de neurona motora recibiendo riluzol, con edad promedio de 60,8+12,6 años. El 48,1% eran hombres. La prevalencia de enfermedad de neurona motora fue 2,29/100.000 personas. Los pacientes recibieron riluzol en tabletas de 50 mg y se estimó la dosis en 0,016 DDD por 1.000 habitantes/día. El 63% recibían medicamentos que reflejan comorbilidad o pudieran tener interacción con riluzol. El costo total del riluzol dispensado en 2017 fue USD 85.348 y por dosis diaria prescrita en promedio fue USD 2,3. CONCLUSIONES: El uso de riluzol en pacientes con enfermedad de neurona motora en Colombia se realizó a las dosis recomendadas por la OMS y con un costo directo menor al reportado en otros países. Se recomienda realizar estudios que permitan determinar la efectividad del riluzol en condiciones de la vida real.

Sobrevida en pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica / Survival in patients with Amyotrophic Lateral Sclerosis

RESUMEN Introducción: La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la más frecuente del grupo heterogéneo de las enfermedades de la motoneurona. Objetivo: Caracterizar la sobrevida de los pacientes con diagnóstico de esclerosis lateral amiotrófica partiendo de factores relacionados con su comportamiento clínico en el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía "Dr. José Rafael Estrada González" de a Habana, Cuba. Material y Métodos: Se realizó una investigación descriptiva y retrospectiva de una serie de 147 casos de pacientes diagnosticados con ELA, por la confirmación clínica, neurofisiológica e imágenes, atendidos en la consulta multidisciplinaria en el periodo de octubre de 2005 a octubre de 2015, de los cuales ya han fallecido 110. Resultados: La mayor frecuencia de la enfermedad por grupos de edades estuvo entre 51 y 60 años. En los primeros 40 meses murió la mayor parte de los pacientes (80). La forma clínica espinal predominó en varones quienes, además, tuvieron mayor sobrevida, la bulbar prevaleció en mujeres. El mayor número de pacientes no tenía factores de riesgo. Entre las comorbilidades destacan la diabetes, hipertensión arterial, enfermedad cerebrovascular isquémica, neoplasias, hepatitis C, traumatismo craneal, asma bronquial y la cardiopatía isquémica, y hubo casos de la enfermedad en una misma familia. Conclusiones: La mayor sobrevida desde el diagnóstico de la enfermedad estuvo en el grupo de 51 a 60 años alcanzando algunos hasta 10 años. El promedio general de sobrevida estuvo entre 2 y 5 años. En los pacientes con comorbilidades, antecedentes familiares y forma bulbar, la sobrevida fue menor. La supervivencia al evaluar la efectividad del tratamiento con Riluzol no fue significativa.

ABSTRACT Introduction: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is the most frequent disease in the heterogeneous group of disorders with motor neuron diseases. Objective: To characterize the survival of patients diagnosed with amyotrophic lateral sclerosis considering factors related to their clinical behavior at "Dr. Jose Rafael Estrada Gonzalez" National Institute of Neurology and Neurosurgery, Havana, Cuba. Material and Methods: A descriptive and retrospective research was conducted. The study included a case series of 147 patients diagnosed with ALS by clinical and neurophysiological confirmation and images. The patients were treated in the multidisciplinary consultation in the period from October 2005 to October 2015. A total of 110 of them already died. Results: The disease most often occurs between the ages of 51 and 60. In the first 40 months, most of the patients in the series died, for a total of 80 people. The spinal clinical form predominated in males who had higher survival; the bulbar form prevailed in women. Most of the patients had no risk factors. Diabetes, arterial hypertension, ischemic cerebrovascular disease, neoplasms, hepatitis C, head trauma, bronchial asthma and ischemic heart disease stand out as comorbidities. There were cases of the disease within a single family. Conclusions: The greatest survival from the diagnosis of the disease was observed in the group between 51 and 60 years of diagnosis of the disease, some of them reaching up to 10 years. The general average of survival was between 2 and 5 years. It was lower in patients with comorbidities, family history and bulbar form. After evaluating the effectiveness of the treatment with Riluzole, the survival was not significant.

Efectos del riluzol en la evolución clínica y sobrevida de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica en Costa Rica / Effects of riluzole on clinical evolution and survival of patients with amyotrophic lateral sclerosis in Costa Rica

Justificación y objetivo:en la actualidad no se ha publicado un estudio que permita conocer el uso del riluzol en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica en Costa Rica. El objetivo de este estudio fue evaluar el impacto del riluzol en la evolución clínica y sobrevida de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica atendidos en el Centro Nacional de Control del Dolor y Cuidados Paliativos.Materiales y métodos:estudio analítico, observacional y retrospectivo basado en los registros de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófi atendidos en el Centro Nacional de Control del Dolor y Cuidados Paliativos en un período comprendido entre enero del 2009 y mayo del 2014. El análisis estadístico fue realizado en Microsoft Excel y SPSS versión 18. Para el análisis de sobrevida se utilizó estimaciones de Kaplan - Meier y se efectuó un análisis de sobrevida multivariado empleando una regresión de Cox.Resultados:se analizó 235 expedientes clínicos con el diagnóstico de esclerosis lateral amiotrófi que se encontraban en control en el Centro Nacional de Control del Dolor y Cuidados Paliativos, de los cuales 142 (60%) estaban en tratamiento con riluzol y 93 (40%) sin tratamiento con este medicamento, para una relación de 1,5 pacientes con riluzol por uno sin riluzol. Un 66% correspondía a hombres y un 34% a mujeres. Los pacientes en tratamiento con riluzol presentaron una mediana de sobrevida de 25,0 meses (IC95% 19,8 - 30,5 meses) y los pacientes que no recibieron tratamiento de 18,0 meses (IC95% 7,8 - 28,2 meses), con un valor de p para la comparación de las distribuciones de sobrevida de 0,17. Adicionalmente se encontró una diferencia estadísticamente signifi en el tiempo entre el inicio del tratamiento con riluzol y la colocación del PEG (p < =0,001). Los pacientes que recibieron el riluzol presentaron un promedio de tiempo mayor antes de requerir la colocación del PEG...

Background and aim:There is no study on the use of riluzol in patients with amyotrophic lateral sclerosis in Costa Rica. The objective of this study was to assess the impact of riluzole on clinical evolution and survival of patients with amyotrophic lateral sclerosis treated at the National Pain Control and Palliative Care Center.Materials and methods:An analytical, observational and retrospective study based on the records of patients with amyotrophic lateral sclerosis treated at the National Pain Control and Palliative Care Center between January 2009 and May 2014. The statistical analysis was performed using Microsoft Excel and SPSS version 18. Kaplan - Meier estimates were used for the analysis of survival estimates and a survival analysis was performed using a multivariate Cox regression.Results:We analyzed 235 medical records of patients diagnosed with ALS being controlled at the National Pain Control and Palliative Care Center, of which 142 (60%) were treated with riluzole and 93 (40%) did not take this drug, for a ratio of 1.5; 66% were men and 34% women. Patients treated with riluzole showed a median survival of 25.0 months (95% CI 19.8 to 30.5 months) and patients which didn´t receive treatment with riluzole showed a median survival of 18.0 months (95% CI 7.8 to 28.2 months), with a p-value of 0.17 for the comparison of survival distributions. In addition, a statistically significant difference in the time between the beginning of treatment with riluzole and placement of PEG (p-value 0.001) was found. Patients that received riluzole showed an increased average time before requiring the placement of PEG...