Síndrome de ALCAPA em uma Mulher Jovem / ALCAPA Syndrome in a Young Woman

Mulher de 18 anos com histórico de síncope, angina e palpitações há um ano. Uma indicação crucial era artéria coronária direita dilatada na ecocardiografia transtorácica. Os achados da tomografia computadorizada resultaram no diagnóstico da origem anômala da artéria coronariana esquerda proveniente da síndrome da artéria pulmonar.(AU)

Origen anómalo de la arteria coronaria izquierda a partir de la arteria pulmonar / Anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery

Introducción: El origen anómalo de la arteria coronaria izquierda que nace en la arteria pulmonar, conocido como síndrome de Bland, White y Garland, es una enfermedad cardiaca congénita, de baja incidencia, espectro clínico variable y no es exclusiva de la edad pediátrica. Tiene una alta mortalidad en el primer año de vida si no se diagnostica y trata oportunamente. Objetivo: Describir las características del diagnóstico del síndrome de Bland, White y Garland. Métodos: Se realizó la caracterización de la entidad en Cuba en un decenio (2005 a 2015). Se incluyeron todos los pacientes con manifestaciones clínicas sugerentes de síndrome de Bland, White y Garland y confirmación ecocardiográfica. Se realizó el cálculo de la prevalencia de la entidad y se empleó el porcentaje en las variables cualitativas y la prueba exacta de Fisher. La validación estadística de los resultados de la investigación adoptó nivel de significación menor a 5 por ciento. Resultados: La prevalencia estimada en esa década en Cuba estaba alrededor de 2,9 por 300 000 nacidos vivos. Se demuestra la variabilidad en sus manifestaciones clínicas y amplio rango de edad de presentación. El tratamiento es quirúrgico con excelente supervivencia y pronóstico. Conclusiones: El diagnóstico del síndrome de Bland, White y Garland es difícil mediante el método clínico debido a la diversidad en su presentación. La prevalencia estimada en Cuba es mayor que lo registrado en el mundo actual. El diagnóstico temprano y tratamiento oportuno mejora de forma significativa la supervivencia y el pronóstico de los pacientes aquejados por esta dolencia(AU)

Introduction: The anomalous origin of left coronary artery that originates in the pulmonary artery, known as Bland, White and Garland is a congenital heart disease, with low incidence, variable clinical spectrum and is not exclusive of the pediatric age group. It has a high mortality in the first year of life if not diagnosed and treated early. Objective: To describe the characteristics of the diagnosis of Bland, White and Garland syndrome. Methods: It was made the characterization of the entity in Cuba in a decade (2005 to 2015). There were included all the patients with clinical manifestations suggestive to Bland, White and Garland syndrome and echocardiographic confirmation. It was made the calculation of this entity´s prevalence and it was used the percentage in the qualitative variables and Fisher's exact test. The statistical validation of research results had a significance level lower than 5 percent. Results: The estimated prevalence in that decade in Cuba was around 2.9 per 300 000 live births. It was demonstrated the variability in its clinical manifestations and wide range of onset´s age. The treatment is surgical with excellent survival and prognosis. Conclusions: The diagnosis of Bland, White and Garland syndrome is difficult through the clinical method due to the diversity in its presentation. The estimated prevalence in Cuba is greater than what was registered in the world today. Early diagnosis and prompt treatment significantly improves the survival and prognosis of patients suffering from this condition(AU)

Longa sobrevivência em paciente com síndrome de ALCAPA não corrigida: Relato de caso e revisão da literatura

A origem anômala da artéria coronária esquerda da artéria pulmonar (síndrome de Bland-White-Garland ou ALCAPA: anomalous left coronary artery from the pulmonary artery) é uma cardiopatia congênita rara. Apresenta predominantemente na infância e suas principais formas de apresentação são como isquemia miocárdica ou insuficiência cardíaca. A sobrevivência à idade adulta é bastante incomum. Se não tratada, a mortalidade por ALCAPA se aproxima ao 90% na infância, portanto o reconhecimento precoce e a correção cirúrgica são essenciais. Apresentamos um caso de uma mulher de 56 anos, que acompanha em nosso ambulatório com o diagnóstico de síndrome de ALCAPA, e com piora recente da classe funcional de dispnéia.

The anomalous origin of the coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA or White-Bland-Garland syndrome) is a rare congenital cardiopathy. It presents predominantly in childhood and its main presentation forms are myocardial ischemia and heart failure. The survival to adulthood is unusual. If not treated, mortality by ALCAPA syndrome is close to 90% in childhood, therefore, the early recognition and surgical repair are essential. We present the case of a 56 years old woman, followed by our ambulatory with the ALCAPA Syndrome diagnosis, and recent functional class and dyspnea worsening

Larga supervivencia en paciente con síndrome de ALCAPA no corregido: Presentación de un caso clínico y revisión de la literatura

El origen anómalo de la arteria coronaria izquierda de la arteria pulmonar (síndrome de Bland-White-Garland o ALCAPA: anomalous left coronary artery from the pulmonary artery) es una cardiopatía congénita rara. Se presenta predominantemente en la infancia y sus principales formas de presentación son la insuficiencia cardíaca y la isquemia miocárdica. La supervivencia hasta la edad adulta es inusual. Si no se trata, la mortalidad por el síndrome ALCAPA se cerca al 90% en la infancia, por lo que el reconocimiento precoz y el tratamiento quirúrgico son esenciales. Se presenta el caso de una mujer de 56 años, con diagnóstico de síndrome de ALCAPA y empeoramiento de la clase funcional por disnea.

Síndrome de Bland-White-Garland / Bland-White-Garland syndrome

El síndrome de Bland-White-Garland constituye un defecto congénito poco frecuente, pero grave; el 90 % de los pacientes mueren en el primer año de vida si no reciben tratamiento. Desde el período previo a la ecocardiografía hasta la actualidad se describe en los textos una prevalencia de 1 por 300 000 nacidos vivos. Su forma de presentación clínica es variada, y a pesar de ser una anomalía de origen congénito, no es exclusiva de las edades pediátricas. Existen niños que padecen la variedad adulta del síndrome, sujetos enmarcados bajo la fachada clínica de otras entidades nosológicas, o, incluso, que cursan de manera silente, por lo que constituye un grave problema de salud. Su tratamiento es quirúrgico, con supervivencia y pronóstico apropiados si se diagnostica en etapa precoz.

Bland-White-Garland syndrome is a rare but serious congenital defect since 90% of patients may die in the first year of life if they are not duly treated. From the period prior to the emergence of echocardiography up to the present day, the prevalence described in literature is 1 per 300 000 live births. Its clinical presentation is varied, and in spite of the fact that it is an anomaly of congenital origin, it does not only occur in pediatric ages. There are children suffering the adult variety of the syndrome; others who are masked under the clinical umbrella of other diseases or even children who are asymptomatic, so this syndrome can represent a serious health problem. Surgical treatment is the choice, with adequate prognosis and survival if diagnosis is made at early phase.

Anomalous origin of left coronary artery with left anterior descending artery connected to left pulmonary artery from single right coronary artery / Origen anómalo de la arteria coronaria izquierda con la arteria descendente anterior izquierda conectada a la arteria pulmonar izquierda a partirde la arteria coronaria derecha única

Single right coronary artery, so defined because all three coronary arteries arise from the single right aortic sinus of Valsalva, is an extremely rare entity occurring in less than 0.03% of the population. This case identifies a single coronary artery with the left anterior descending coronary artery distally connected to the left pulmonary artery with development of pulmonary hypertension. To the author's knowledge, this has never been documented in the English literature.

La arteria coronaria derecha única, definida así porque las tres arterias coronarias salen de un solo seno aórtico derecho de Valsalva, es una entidad extremadamente rara, que ocurre en menos de 0.03% de la población. Este caso identifica una arteria coronaria única con la arteria coronaria descendente anterior izquierda, conectada de forma distal a la arteria pulmonar izquierda con desarrollo de hipertensión pulmonar. Hasta donde el autor conoce, un caso como éste no ha sido nunca reportado en la literatura existente en inglés.