Charles Bonnet syndrome in age-related macular degeneration - prevalence and clinical features in a Portuguese population / Síndrome de Charles Bonnet na degeneração macular relacionada à idade - prevalência e características clínicas numa população portuguesa

ABSTRACT Objective: Age-related macular degeneration (AMD) is the most prevalent cause of irreversible visual loss in the developed world. In late stages, it may lead to extremely low visual acuities, especially when associated with geographic atrophy or choroidal neovascularization. According to recent literature, Charles Bonnet syndrome (CBS) may be a rather common feature of late AMD. Methods: One hundred patients with late-stage age-related macular degeneration were actively asked whether they had symptoms of Charles Bonnet syndrome. Those that answered positively underwent a comprehensive questionnaire about the details of the visual hallucinations. Results: The following factors were significantly associated with Charles Bonnet syndrome: older age (+6.3 years; p=0.003), lower visual acuity in the better eye (Charles Bonnet Syndrome Group: 0.11; Non-Charles Bonnet Syndrome Group: 0.42; p=0.005) and female sex (Charles Bonnet Syndrome Group: 88%; Non-Charles Bonnet Syndrome Group: 43%; p=0.02). The visual hallucinations occurred mainly straight ahead (n=5), once per day (n=4), at no particular time (n=6), lasted some minutes (n=5), and disappeared after blinking (n=3) or looking away (n=3). The majority of patients lived alone (n=7), had not told anyone about the hallucinations (n=6), and associated the episodes with severe distress (n=5). Conclusion: Charles Bonnet syndrome was fairly prevalent in this late-stage age-related macular degeneration population. Our sample shows the importance of directly asking subjects about Charles Bonnet syndrome since they are often reluctant to admit to having visual hallucinations. Reassurance about its benignity is crucial to improve their quality of life.

RESUMO Objetivo: A doença macular ligada à idade (DMI) é a causa mais prevalente de perda visual irreversível nos países desenvolvidos. Em estadios avançados, esta doença pode levar a acuidades visuais extremamente baixas. De acordo com literatura recente, a Síndrome de Charles Bonnet (SCB) pode acontecer de forma relativamente comum na DMI tardia. Métodos: Cem doentes com degeneração macular da idade avançada foram interrogados ativamente sobre terem sintomas da síndrome de Charles Bonnet. Os que responderam de forma positiva foram submetidos a um questionário oral detalhado sobre os pormenores das alucinações visuais. Resultados: Os seguintes fatores foram significativamente associados à síndrome de Charles Bonnet: idade avançada (+6,3 anos; p=0,003), menor melhor acuidade visual corrigida no melhor olho (Grupo com Síndrome de Charles Bonnet: 0,11; Grupo sem Síndrome de Charles Bonnet: 0,42; p=0,005) e sexo feminino (Grupo com Síndrome de Charles Bonnet: 88%; Grupo sem Síndrome de Charles Bonnet: 43%; p=0,02). As alucinações visuais ocorriam principalmente em frente (n=5), uma vez por dia (n=4), em qualquer altura do dia (n=6), duravam alguns minutos (n=5) e desapareciam após pestanejo (n=3) ou desvio do olhar (n=3). A maioria dos doentes vivia sozinha (n=7), não tinha partilhado sua condição com ninguém (n=6) e associava os episódios a uma sensação angustiante (n=5). Conclusão: A síndrome de Charles Bonnet teve prevalência relativamente alta nessa população de degeneração macular da idade. Nossa amostra sublinha a importância de questionar diretamente sobre síndrome de Charles Bonnet, uma vez que os doentes se sentem muitas vezes relutantes em admitir alucinações visuais. A reafirmação da benignidade da situação é crucial para aumentar a qualidade de vida desses indivíduos.

Alucinaciones visuales en pacientes con privación sensorial: ¿síndrome de Charles Bonnet? / Visual hallucinations in sensory deprived patients: Charles Bonnet syndrome?

Introducción: Existen pacientes que, después de lesiones cerebrales o periféricas, pierden alguna función sensorial, como la vista o el oído. Paradójicamente, después de perder esta función, presentan alucinaciones complejas relacionadas con la función perdida. Se sabe que este fenómeno puede presentarse ante lesiones en cualquier nivel de la vía visual, especialmente en el nivel de la retina.Objetivo: Revisar la bibliografía existente acerca del síndrome de Charles Bonnet para conocer los últimos avances con respecto a este fenómeno.Método: Se revisaron las bases de datos de PubMed y PsychInfo con las siguientes palabras clave: síndrome de Charles Bonnet; alucinaciones visuales; alucinosis peduncular; Charles Bonnet; privación sensorial. Se incluyeron aquellos artículos que efectivamente trataran del tema. Asimismo, se revisaron los textos clásicos referentes a este síndrome y los artículos mencionados en la bibliografía encontrada.Resultados: En el presente artículo se describe la historia del síndrome, el fenómeno clínico, los factores de riesgo, los criterios diagnósticos, los tratamientos empleados, otros fenómenos similares y las teorías propuestas para explicarlo.Discusión y conclusión: A la fecha continúan siendo controvertidos los criterios diagnósticos del síndrome de Charles Bonnet, en especial en lo referente a la preservación absoluta del insight como condición sine qua non. Descrito desde el siglo XVIII, el síndrome de Charles Bonnet corresponde al prototipo de alucinaciones visuales en pacientes con privación visual, si bien, de acuerdo con la presente revisión, la fenomenología de éste es bastante variada, siendo cuestionable si resulta también el prototipo de las alucinaciones con insight preservado.

Introduction: Some patients, after brain or peripheral injuries, lose a sensory function, such as sight or hearing, but paradoxically experience complex hallucinations related to the function they have lost. It is known that this phenomenon may appear with injuries at any level in the visual pathway, especially in the retina.Objective:To review the existent bibliography on the Charles Bonnet syndrome to establish the state of the art with regards to this phenomenon.Method: The databases PubMed and PsychInfo were searched for articles containing the following keywords: Charles Bonnet syndrome; visual hallucinations; peduncular hallucinosis; Charles Bonnet; sensory deprivation. We included those related to the subject. We also included the classic texts referring to this phenomenon and the articles mentioned in the literature.Results: In the present study, we describe the history of Charles Bonnet syndrome, clinical presentation, risk factors, diagnostic criteria, treatment employed, similar conditions and the theories seeking to explain it.Discussion and conclusion: To date, the diagnostic criteria for Charles Bonnet syndrome remain controversial, especially those concerning the absolute preservation of insight as a sine qua non factor to establish the diagnosis. Conclusion: Described since the 18th century, the Charles Bonnet syndrome corresponds to the prototype of visual hallucinations in patients with visual deprivation, although, according to the present review, its phenomenology is vast, remaining unclear if it corresponds to the prototype of hallucinations with preserved insight.

Charles Bonnet syndrome: characteristics of its visual hallucinations and differential diagnosis / Síndrome de Charles Bonnet: características das alucinações visuais e diagnóstico diferencial

Objective: To present an eight-case serie of patients with Charles Bonnet syndrome (CBS). Method: All patients were initially evaluated by an ophthalmologist and then submitted to a neurologic evaluation with exclusion of alternative psychiatric and neurologic diagnoses. Results: Five patients were male (62.5%) and the mean age was 52.3+16.0 years. Two patients suffered from severe myopia and glaucoma, three had retinitis pigmentosa, one had anterior ischemic optic neuropathy, one had age-related macular degeneration and one had toxoplasmic retinochoroiditis. Mean visual acuity in the right eye was 1,12 logMAR and in the left eye 0.57 logMAR. A mean delay of 41.7 months occurred until diagnosis. All hallucinations were complexes and mostly ocurred on a weekly-basis (62.5%) and lasted for seconds (87.5%). Conclusions: Physicians who care for low vision patients should be aware of CBS and appropriately diagnose its hallucinations after exclusion of psychiatric and neurologic diseases. .

Objetivo: Apresentar uma série de oito casos da síndrome de Charles Bonnet (SCB). Método: Todos os pacientes foram avaliados por um oftalmologista e por um neurologista, tendo sido excluídos diagnósticos alternativos neurológicos e psiquiátricos. Resultados: Cinco pacientes eram homens (62,5%) e a média de idade foi de 52,3±16,0 anos. Do total de pacientes: dois tinham miopia grave e glaucoma, três retinose pigmentar, um neuropatia óptica isquêmica anterior, um degeneração macular relacionada à idade e um retinocoroidite toxoplásmica. A acuidade visual média no olho direito foi de 1,12 logMAR e no olho esquerdo foi de 0.57 logMAR. Houve um atraso de 41,7 meses, em média, para o diagnóstico. Todas as alucinações eram complexas, ocorriam, em sua maioria, semanalmente (62,5%) e duravam segundos (87,5%). Conclusão: Médicos que lidam com pacientes com baixa visão devem saber distinguir as características peculiares da SCB, após exclusão de doenças neurológicas e psiquiátricas. .

[Charles Bonnet syndrome precipitated by brimonidine]. / Síndrome de Charles Bonnet desencadenado por brimonidina.

CASE REPORT: An 81-year-old woman with age-related macular degeneration and pseudoexfoliative glaucoma developed visual hallucinations (faces, flowers and frames) shortly after beginning brimonidine drops. Neurologic and psychiatric examination was normal. Visual hallucinations disappeared within 10 days after discontinuing the drug. DISCUSSION: The Charles Bonnet syndrome (CBS) is characterised by complex visual hallucinations in elderly patients in the setting of significant visual impairment without any psychiatric symptoms. Awareness of CBS among ophthalmologist is essential. Clinicians should treat visual impairment and be aware of possible visual hallucinations in patients treated with brimonidine.

Síndrome de Charles Bonnet en cuatro casos con atrofia óptica / Charles Bonnet syndrome in four cases with optical atrophy

El síndrome de Charles Bonnet constituye un trastorno muy poco reportado. En Cuba, que se conozca, no hay referencia de casos publicados hasta este momento. Se caracteriza por la presencia de alucinaciones visuales complejas en individuos con pérdida visual, mentalmente sanos y con conciencia crítica de la naturaleza irreal de sus alucinaciones. Se presentan cuatro casos con este síndrome relacionados con déficit visual secundario a atrofia óptica...

Charles Bonnet syndrome is an underreported disorder. As far as we know, there are no publicized references in Cuba up to the present time. This syndrome involves complex visual hallucinations in visually impaired individuals, who are mentally healthy and have intact cognition of the unreal nature of their hallucinations...

Síndrome de Charles Bonnet en cuatro casos con atrofia óptica / Charles Bonnet syndrome in four cases with optical atrophy

El síndrome de Charles Bonnet constituye un trastorno muy poco reportado. En Cuba, que se conozca, no hay referencia de casos publicados hasta este momento. Se caracteriza por la presencia de alucinaciones visuales complejas en individuos con pérdida visual, mentalmente sanos y con conciencia crítica de la naturaleza irreal de sus alucinaciones. Se presentan cuatro casos con este síndrome relacionados con déficit visual secundario a atrofia óptica...

Charles Bonnet syndrome is an underreported disorder. As far as we know, there are no publicized references in Cuba up to the present time. This syndrome involves complex visual hallucinations in visually impaired individuals, who are mentally healthy and have intact cognition of the unreal nature of their hallucinations...

A síndrome de Charles Bonnet e o problema dos transtornos de percepção visual nos idosos / The Charles Bonnet syndrome and the problem of visual perceptual disorders in the elderly / Le syndrome de Charles Bonnet et le problème des troubles de perception visuelle chez les personnes âgées / El síndrome de Charles Bonnet y el problema de los trastornos de percepción visual en personas viejas

A literatura, clássica ou recente, sobre os transtornos de percepção nos idosos é revisada. A utilidade do conceito de Síndrome de Charles Bonnet, um epônimo originalmente proposto para descrever as alucinações visuais nos idosos na ausência de prejuízos cognitivos e de oftalmopatia periférica é contestada, principalmente devido à síndrome ter sido progressivamente ampliada. Descrevemos três casos representativos de pacientes idosos que desenvolveram diferentes tipos de transtornos de percepção visual. Propomos a condução de estudos sistemáticos da frequência de tais transtornos nos idosos e de quais outras patologias, particularmente cognitivas e visuais que possam estar associadas a eles.(AU)

A review is presented here of the classical and recent literature on perception disorders in the elderly. The author contests the usefulness of the concept of the Charles Bonnet syndrome, a category first proposed to describe visual hallucinations in elderly persons in the absence of cognitive damage or peripheral ophthalmopathy. This objection is brought up mainly because the concept has been progressively broadened. We describe here three representative cases of elderly patients who developed different types of disorders in visual perception. Systematic studies are now needed on the frequency of such disorders in the elderly and on the question as to what other pathologies, especially of the cognitive and visual type, may be associated with them.(AU)

Cet article présente une révision de la littérature classique et récente sur les troubles de la perception des personnes âgées. L'utilité du concept du syndrome de Charles Bonnet, un éponyme proposé à l'origine pour décrire des hallucinations visuelles chez les personnes âgées sans troubles cognitifs, ni d'ophtalmopathie périphérique, est contestée, surtout à partir du fait que ce syndrome a été progressivement élargi. Nous décrivons trois cas représentatifs de patients âgés qui ont développé de différents types de troubles de perception visuelle. Nous suggérons des études systématiques sur la fréquence de ces troubles chez les personnes âgées et sur les autres maladies, en particulier cognitives et visuelles, qui peuvent y être associées.(AU)

Se revisa la literatura clásica o reciente sobre los trastornos de percepción en viejos. Se cuestiona la utilidad del concepto de Síndrome de Charles Bonnet, un epónimo, originalmente propuesto para describir las alucinaciones visuales en viejos en ausencia de prejuicios cognitivos y de oftalmopatologia periférica, principalmente por causa de una ampliación progresiva de ese síndrome. Se describen tres casos representativos de pacientes de edad que desarrollaron diferentes tipos de trastornos de la percepción visual. Proponemos la conducción de estudios sistemáticos de la frecuencia de esos trastornos en viejos y de cualquier otras patologias, particularmente cognitivas y visuales que puedan estar asociadas a ese síndrome.(AU)

A síndrome de Charles Bonnet e o problema dos transtornos de percepção visual nos idosos / The Charles Bonnet syndrome and the problem of visual perceptual disorders in the elderly / Le syndrome de Charles Bonnet et le problème des troubles de perception visuelle chez les personnes âgées / El síndrome de Charles Bonnet y el problema de los trastornos de percepción visual en personas viejas

A literatura, clássica ou recente, sobre os transtornos de percepção nos idosos é revisada. A utilidade do conceito de Síndrome de Charles Bonnet, um epônimo originalmente proposto para descrever as alucinações visuais nos idosos na ausência de prejuízos cognitivos e de oftalmopatia periférica é contestada, principalmente devido à síndrome ter sido progressivamente ampliada. Descrevemos três casos representativos de pacientes idosos que desenvolveram diferentes tipos de transtornos de percepção visual. Propomos a condução de estudos sistemáticos da frequência de tais transtornos nos idosos e de quais outras patologias, particularmente cognitivas e visuais que possam estar associadas a eles.

A review is presented here of the classical and recent literature on perception disorders in the elderly. The author contests the usefulness of the concept of the Charles Bonnet syndrome, a category first proposed to describe visual hallucinations in elderly persons in the absence of cognitive damage or peripheral ophthalmopathy. This objection is brought up mainly because the concept has been progressively broadened. We describe here three representative cases of elderly patients who developed different types of disorders in visual perception. Systematic studies are now needed on the frequency of such disorders in the elderly and on the question as to what other pathologies, especially of the cognitive and visual type, may be associated with them.

Cet article présente une révision de la littérature classique et récente sur les troubles de la perception des personnes âgées. L'utilité du concept du syndrome de Charles Bonnet, un éponyme proposé à l'origine pour décrire des hallucinations visuelles chez les personnes âgées sans troubles cognitifs, ni d'ophtalmopathie périphérique, est contestée, surtout à partir du fait que ce syndrome a été progressivement élargi. Nous décrivons trois cas représentatifs de patients âgés qui ont développé de différents types de troubles de perception visuelle. Nous suggérons des études systématiques sur la fréquence de ces troubles chez les personnes âgées et sur les autres maladies, en particulier cognitives et visuelles, qui peuvent y être associées.

Se revisa la literatura clásica o reciente sobre los trastornos de percepción en viejos. Se cuestiona la utilidad del concepto de Síndrome de Charles Bonnet, un epónimo, originalmente propuesto para describir las alucinaciones visuales en viejos en ausencia de prejuicios cognitivos y de oftalmopatologia periférica, principalmente por causa de una ampliación progresiva de ese síndrome. Se describen tres casos representativos de pacientes de edad que desarrollaron diferentes tipos de trastornos de la percepción visual. Proponemos la conducción de estudios sistemáticos de la frecuencia de esos trastornos en viejos y de cualquier otras patologias, particularmente cognitivas y visuales que puedan estar asociadas a ese síndrome.

Síndrome de Charles Bonnet / Charles Bonnet syndrome

En la medida que crece la población y aumenta el número de personas de la tercera edad con trastornos de la visión, se necesita cada vez más hacer conciencia del Síndrome de Charles Bonnet entre los oftalmólogos, psiquiatras y neurólogos. El propósito de la presente revisión es ofrecer una visión actualizada sobre sus aspectos clínicos, fisiopatológicos, epidemiológicos junto con las estrategias de manejo más razonables. Para ello se emprendió una búsqueda exhaustiva de la literatura más relevante, con el fin de comprender estos aspectos. El síndrome de Charles Bonnet es una entidad subreportada y subdiagnosticada que aparece en personas de la tercera edad, visualmente comprometidas. Estos pacientes por lo general tienen un estado cognoscitivo intacto aunque algunos autores sostienen que puede ser más frecuente en casos de deterioro cognoscitivo leve. Su fisiopatología aún es tema de debate pero las teorías mas aceptadas, hasta el momento, son la teoría de la denervación y el fenómeno de liberación. Los reportes de casos aislados señalan la posibilidad de intervenciones farmacológicas. Sin embargo, asegurar al paciente y tratar la patología visual son las piezas principales del tratamiento, no obstante, se necesitan más investigaciones que permitan aumentar las opciones terapéuticas eficaces.

As population grows, the number of older people with impaired vision does too.That is why ophthalmologists, psychiatrists and neurologists urgently require familiarization with the most important characteristics of Charles Bonnet syndrome. The purpose of this review is to give an update on its clinical aspects, pathophysiology, epidemiology and more reasonable management strategies of this syndrome. Accordingly, we carried out an exhaustive search of the relevant literature, in order to understand these issues. Charles Bonnet syndrome is a sub reported and sub diagnosed entity in visually impaired older people. These patients usually have an intact mental status although some authors claim that may be more common in cases of mild cognitive impairment. Its pathophysiology is still debated but most accepted theories are “the deafferentation theory” and “the phenomenon of liberation”. Isolated case reports point to the possibility of pharmacological interventions, however reassuring the patient and treating visual diseases are the main parts of treatment, more research is needed to allow the possibility of effective treatment options.

Síndrome de Charles Bonnet: a propósito de um caso / Charles Bonnet syndrome: regarding a case

Idosos com déficit visual por vezes apresentam alucinações visuais relacionadas à síndrome de Charles Bonnet. O surgimento destas alucinoses frequentemente causa ansiedade ao paciente e gera dificuldade diagnóstica e de conduta. Neste artigo descrevemos o caso de uma senhora de 82 anos de idade que se queixou de alucinações visuais complexas e revimos a literatura a respeito da síndrome de Charles Bonnet; condição que promove alucinação visual em pessoas mentalmente saudáveis.

Visually handicapped elderly people sometimes experience visual hallucinations associated with Charles Bonnet syndrome. The appearance of these hallucinosis often causes anxiety to the sufferer and can be difficult for the diagnosis and management. In this article, we report an 82-year-old woman that suddenly complained of complex visual hallucinations, and review the literature on the Charles Bonnet syndrome, a condition involving visual hallucinations in a mentally normal person.