RESUMO
En los pacientes con fibrosis quística (FQ) el íleo meconial, el síndrome de obstrucción distal y la constipación conforman un grupo de manifestaciones gastrointestinales con una gravedad variable como consecuencia del incremento en la viscosidad del moco y el tiempo prolongado del tránsito intestinal. El grupo de trabajo de fibrosis quística de la Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica realizó un consenso en 2010 y definió el síndrome de obstrucción intestinal distal (DIOS) como un cuadro agudo de obstrucción intestinal que puede ser completo o incompleto. El DIOS completo se define como un cuadro de vómito bilioso y/o niveles hidroaéreos en el intestino delgado observados en la radiografía de abdomen, masa fecal a nivel ileocecal, y dolor y/o distensión abdominal; el incompleto se define como el cuadro de dolor abdominal y/o distensión y masa fecal a nivel ileocecal, pero sin los otros signos de obstrucción completa. La frecuencia de presentación de esta entidad en pacientes con FQ es variable y depende de las definiciones utilizadas; se ha considerado que la prevalencia va del 7% a 8% en niños y en adultos puede ser tan alta como de 23,3 episodios por 1000 pacientes/año, con una prevalencia que varía entre el 14% y el 16%. Dadas las dificultades que se presentan en estos pacientes para definir y establecer el diagnóstico, quisimos ilustrar este síndrome con 2 niños que consultaron a nuestra institución; además, se realizó una revisión del tema para generar sensibilización sobre el diagnóstico temprano y su manejo.
Patients with cystic fibrosis (CF) have greater than normal mucosal viscosity and prolonged intestinal transit times which can result in meconium ileus, distal intestinal obstruction syndrome (DIOS) and constipation of varying severity. The cystic fibrosis working group of the European Society of Gastroenterology, Hepatology and Pediatric Nutrition produced a consensus in 2010 that defined distal intestinal obstruction syndrome (DIOS) as acute intestinal obstruction which may be complete or incomplete. Fully developed DIOS is defined as bilious vomiting and/or sufficient amounts of fluid and air in the small intestine to be observed in an abdominal X-ray, a fecal mass in the ileocecal area, pain and/or bloating. Incomplete DIOS is defined as abdominal pain and/or bloating and fecal mass in the ileocecal area, but without the other signs of complete obstruction. The incidence of this condition in cystic fibrosis patients varies. Depending on the definition used, the prevalence of DIOS has been measured between 7% and 8% in children with cystic fibrosis, but has been reported to be as high as 23.3 episodes per 1,000 patients per year for adult cystic fibrosis patients with a prevalence ranging between 14% and 16%. Given the difficulties of establishing this diagnosis in these patients, we wanted to illustrate this syndrome with two children who were treated in our institution and to review this subject in order to generate awareness about early diagnosis and management.
