Funciones ejecutivas en pacientes con apnea obstructiva del sueño: explorando el modelo prefrontal / Executive functions in patients with obstructive sleep apnea: exploring the prefrontal model

Introducción El modelo prefrontal propone que los individuos con apnea obstructiva del sueño (AOS) manifiestan conductas similares a un síndrome disejecutivo como resultado de las alteraciones de gases en la sangre y la fragmentación del sueño. Objetivo Comparar las funciones ejecutivas en pacientes con AOS con valores normativos y explorar su relación con las alteraciones de gases en la sangre y la fragmentación del sueño. Pacientes y métodos Se reclutó a pacientes de la comunidad general y de un hospital de tercer nivel. La puntuación obtenida en la evaluación neuropsicológica se contrastó con la t de Student para una muestra. Posteriormente, se estimó un análisis de regresión lineal múltiple mediante parámetros polisomnográficos de hipercapnia, hipoxemia y fragmentación del sueño como variables predictoras, y la puntuación de funciones ejecutivas como variable que se debe predecir. Resultados Pese a que el desempeño en la evaluación neuropsicológica del 26% de esta muestra se clasificó como alteración ejecutiva, los indicadores de fragmentación del sueño y alteraciones de gases no predijeron el desempeño ejecutivo. Conclusión Una fracción de los pacientes con AOS mostró un desempeño similar a un síndrome disejecutivo; no obstante, permanecen indefinidos los factores que subyacen y favorecen este tipo de manifestaciones cognitivas. La atención temprana de este problema de salud pública podría ser la mejor herramienta disponible en aras de mejorar la calidad de vida y prevenir riesgos a la salud. (AU)

INTRODUCTION According to the prefrontal model, individuals with obstructive sleep apnea (OSA) manifest behaviours mimicking dysexecutive syndrome as a result of blood gas abnormalities and sleep fragmentation. OBJECTIVE. To compare executive functions in OSA patients with normative values and explore their relationship with blood gas abnormalities and sleep fragmentation. PATIENTS AND METHODS Patients were recruited from the wider community and from a tertiary care hospital. The score obtained in the neuropsychological assessment was compared with Student’s t-test for a sample. A multiple linear regression analysis was subsequently estimated, using polysomnographic parameters of hypercapnia, hypoxemia and sleep fragmentation as the predictor variables, and the executive function score as the variable to be predicted. RESULTS Although the neuropsychological assessment performance of 26% of this sample was classified as executive impairment, indicators of sleep fragmentation and gas abnormalities failed to predict the performance of executive functions. CONCLUSION. A proportion of the patients with OSA presented performance similar to a dysexecutive syndrome; however, the factors underlying and fostering this type of cognitive manifestation remain unclear. Early treatment for this public health problem could be the best tool available for improving quality of life and preventing health risks. (AU)

Alteración cognitiva en la distrofia miotónica tipo 1 (enfermedad de Steinert) / Cognitive impairment in myotonic dystrophy type 1 (Steinert's disease)

Tradicionalmente se ha reconocido que los enfermos con distrofia miotónica tipo 1 (DM-1), o enfermedad de Steinert, presentan una conducta muy característica, dejando aparte aquellos casos en que existe patología mental o un retraso del neurodesarrollo. Se describe el sustrato neurológico de dicha conducta. El objetivo de este texto es doble. Por una parte, se pretende que los clínicos, ante un paciente con DM-1, consideren siempre los aspectos cognitivos de la enfermedad. Por otra, se busca desmontar ideas preconcebidas sobre el peculiar comportamiento de estos pacientes (AU)

raditionally, it has been recognized that patients with myotonic dystrophy type 1 (MD-1) – also known as Steinert disease –, they show a specific behaviour, not including those who suffer from mental or neurodevelopmental diseases. The neurological substrate of this behaviour is described. The aim of this text has two purposes. The first intention is that clinical staff, when faced with a patient with MD-1, always consider the cognitive aspects of the disease. On the other hand, it is intended to combat preconceived ideas about the particular behaviour of these patients (AU)

[Cognitive impairment in myotonic dystrophy type 1 (Steinert's disease)]. / Alteración cognitiva en la distrofia miotónica tipo 1 (enfermedad de Steinert).

Traditionally, it has been recognized that patients with myotonic dystrophy type 1 (MD-1) - also known as Steinert disease -, they show a specific behaviour, not including those who suffer from mental or neurodevelopmental diseases. The neurological substrate of this behaviour is described. The aim of this text has two purposes. The first intention is that clinical staff, when faced with a patient with MD-1, always consider the cognitive aspects of the disease. On the other hand, it is intended to combat preconceived ideas about the particular behaviour of these patients.

"Mi niño ya no es mi niño". A propósito de un caso de Síndrome disejecutivo secundario a higroma bifrontal

Introducción: el síndrome disejecutivo, conocido también como síndrome prefrontal, se caracteriza por trastornos del área cognitiva, de memoria y de la conducta, presentando manifestaciones de agresividad, falta de atención y perdida de inhibiciones, ente otras. Su etiología es diversa. Caso clínico: se presenta a un adolescente con higroma prefrontal secundario a traumatismo craneoencefálico que desarrolló síndrome disejecutivo, con mejoría posterior al acto quirúrgico Conclusión: el síndrome disejecutivo debe ser un diagnostico obligado en pacientes con lesión en región prefrontal, que presenta cambio de personalidad.

Introduction: dysexecutive syndrome, also known as prefrontal syndrome, is characterized by cognitive, memory and behavioral disorders, manifesting as aggressiveness, a lack of attention and loss of inhibitions, among other symptoms. Its etiology is diverse. Case report: a teenager with prefrontal hygroma secondary to craniocerebral trauma who developed dysexecutive syndrome is presented, with improvement after surgery. Conclusion: dysexecutive syndrome should be a diagnosis in patients with prefrontal region injury and who presents personality changes.

Perfil neuropsicológico de paciente adulto joven con síndrome Z / Neuropsychological profile of young adult patient with Z syndrome

Esta investigación tiene como objetivo establecer el perfil neuropsicológico de una paciente quien padece Síndrome de apnea obstructiva junto con Síndrome metabólico, esta interacción la cual actualmente se conoce como Síndrome Z. Mediante un estudio descriptivo de caso único, teniendo en cuenta una batería neuropsicológica previamente determinada, se caracteriza el desempeño cognitivo de un paciente masculino de 34 años con el diagnóstico mencionado. Los datos fueron analizados con la baremación correspondiente a cada prueba, encontrando dificultades cognitivas a nivel de función ejecutiva, especialmente en funciones de la corteza prefrontal dorsolateral. Como conclusión se establece que el síndrome Z se asocia a un trastorno neurocognitivo menor en un adulto joven.

This research aims to establish the neuropsychological profile of a patient suffering from obstructive apnea syndrome along with metabolic syndrome, this interaction is currently known as Z Syndrome. A descriptive study of a single case, considering a neuropsychological battery previously determined, the cognitive performance of a 34-year-old male patient with the mentioned diagnosis is characterized. The data was analyzed with the corresponding standard to each test, finding cognitive difficulties at the level of executive function, especially in functions of the dorsolateral prefrontal cortex. In conclusion, it is established that Z syndrome is associated with a minor neurocognitive disorder in a young adult.

Behavioural Assessment of the Dysexecutive Syndrome (BADS): Adaptação e Evidências de Validade / Behavioral Assessment of the Dysexecutive Syndrome (BADS): Adaptation and Validity Evidence / Behavioural Assessment of the Dysexecutive Syndrome (BADS): Adaptación y Evidencias de Validez

Resumo As funções executivas são habilidades que permitem um indivíduo direcionar seu funcionamento cognitivo, comportamental e emocional a metas. Para avaliá-las existem poucos instrumentos ecologicamente válidos. Para superar essa limitação, foi desenvolvida a Behavioural Assessment of the Dysexecutive Syndrome (BADS). O objetivo deste estudo foi adaptar e investigar evidências de validade de conteúdo da BADS para o contexto brasileiro. Foram realizadas três traduções do instrumento, sintetizadas em uma única versão e encaminhada a três juízes. Posteriormente, a BADS foi submetida a um grupo focal (5 adultos saudáveis) e estudo-piloto (amostra clínica com 40 pacientes neurológicos, portadores de Parkinson). O cálculo do coeficiente de validade de conteúdo total foi considerado aceitável (> 0,80); e a média do coeficiente kappa para os subtestes foi de 0,55, e para o questionário foi de 0,75, moderado e sólido, respectivamente. Os dados sugerem que a BADS está apta a ser utilizada em novos estudos para a investigação de outras propriedades psicométricas, como validade de construto, fidedignidade e normatização.

Abstract Executive functions are skills that allow an individual to direct their cognitive, behavioral and emotional functioning to goal achievement. In order to evaluate them, there are few ecologically valid instruments. Behavioral Assessment of the Dysexecutive Syndrome (BADS) was developed to overcome this limitation. The objective of this study was to adapt and investigate BADS content validity for the Brazilian context. Three translations of the instrument from English into Portuguese were done, and were later synthesized into a single version to be sent to three judges. Subsequently, BADS was applied to a focus group (5 healthy adults) and a pilot study (40 clinical neurological patients, with Parkinson's Disease). The calculation of the total content validity coefficient was considered acceptable (> 0.80); and the average coefficient kappa subtests was 0.55 and the survey was 0.75, moderate and solid, respectively. The data suggest that BADS can be used in further studies to investigate other psychometric properties as construct validity, reliability and standardization.

Resumen Las funciones ejecutivas son habilidades que permiten a los individuos direccionar su funcionamiento cognitivo, conductual y emocional, hacia sus metas. Para evaluarlas existen pocos instrumentos ecológicamente válidos. Para superar esta limitación, fue desarrollada la Behavioural Assessment of the Dysexecutive Syndrome (BADS). El objetivo de este estudio fue adaptar e investigar evidencias de validez del contenido de la BADS para el contexto brasileño. Se realizaron tres traducciones del instrumento, sintetizadas en una sola versión y encaminada a tres jueces. Posteriormente, la BADS fue sometida a un grupo de enfoque (5 adultos sanos) y a un estudio piloto (muestra clínica de 40 pacientes neurológicos, con Parkinson). El cálculo del coeficiente de validez de contenido total fue considerado aceptable (> 0.80); y la media del coeficiente kappa para los sub-tests fue de 0.55 y para el cuestionario fue de 0.75, moderado y fuerte, respectivamente. Los datos sugieren que la BADS puede ser utilizada en nuevos estudios para la investigación de otras propiedades psicométricas, como validez del constructo, confiabilidad y baremación.

Behavioural Assessment of the Dysexecutive Syndrome (BADS): Adaptação e Evidências de Validade / Behavioral Assessment of the Dysexecutive Syndrome (BADS): Adaptation and Validity Evidence / Behavioural Assessment of the Dysexecutive Syndrome (BADS): Adaptación y Evidencias de Validez

Resumo As funções executivas são habilidades que permitem um indivíduo direcionar seu funcionamento cognitivo, comportamental e emocional a metas. Para avaliá-las existem poucos instrumentos ecologicamente válidos. Para superar essa limitação, foi desenvolvida a Behavioural Assessment of the Dysexecutive Syndrome (BADS). O objetivo deste estudo foi adaptar e investigar evidências de validade de conteúdo da BADS para o contexto brasileiro. Foram realizadas três traduções do instrumento, sintetizadas em uma única versão e encaminhada a três juízes. Posteriormente, a BADS foi submetida a um grupo focal (5 adultos saudáveis) e estudo-piloto (amostra clínica com 40 pacientes neurológicos, portadores de Parkinson). O cálculo do coeficiente de validade de conteúdo total foi considerado aceitável (> 0,80); e a média do coeficiente kappa para os subtestes foi de 0,55, e para o questionário foi de 0,75, moderado e sólido, respectivamente. Os dados sugerem que a BADS está apta a ser utilizada em novos estudos para a investigação de outras propriedades psicométricas, como validade de construto, fidedignidade e normatização.

Abstract Executive functions are skills that allow an individual to direct their cognitive, behavioral and emotional functioning to goal achievement. In order to evaluate them, there are few ecologically valid instruments. Behavioral Assessment of the Dysexecutive Syndrome (BADS) was developed to overcome this limitation. The objective of this study was to adapt and investigate BADS content validity for the Brazilian context. Three translations of the instrument from English into Portuguese were done, and were later synthesized into a single version to be sent to three judges. Subsequently, BADS was applied to a focus group (5 healthy adults) and a pilot study (40 clinical neurological patients, with Parkinson's Disease). The calculation of the total content validity coefficient was considered acceptable (> 0.80); and the average coefficient kappa subtests was 0.55 and the survey was 0.75, moderate and solid, respectively. The data suggest that BADS can be used in further studies to investigate other psychometric properties as construct validity, reliability and standardization.

Resumen Las funciones ejecutivas son habilidades que permiten a los individuos direccionar su funcionamiento cognitivo, conductual y emocional, hacia sus metas. Para evaluarlas existen pocos instrumentos ecológicamente válidos. Para superar esta limitación, fue desarrollada la Behavioural Assessment of the Dysexecutive Syndrome (BADS). El objetivo de este estudio fue adaptar e investigar evidencias de validez del contenido de la BADS para el contexto brasileño. Se realizaron tres traducciones del instrumento, sintetizadas en una sola versión y encaminada a tres jueces. Posteriormente, la BADS fue sometida a un grupo de enfoque (5 adultos sanos) y a un estudio piloto (muestra clínica de 40 pacientes neurológicos, con Parkinson). El cálculo del coeficiente de validez de contenido total fue considerado aceptable (> 0.80); y la media del coeficiente kappa para los sub-tests fue de 0.55 y para el cuestionario fue de 0.75, moderado y fuerte, respectivamente. Los datos sugieren que la BADS puede ser utilizada en nuevos estudios para la investigación de otras propiedades psicométricas, como validez del constructo, confiabilidad y baremación.

Mente desorganizada y reacción catastrófica: regulación emocional intrínseca y extrínseca en sobrevivientes de lesión cerebral adquirida / Disorganized mind and catastrophic reaction: intrinsic and extrinsic emotion regulation in acquired brain injury survivors

La experiencia de tener una mente desorganiza es un fenómeno común luego de lesiones a la corteza frontal. Si bien en las últimas décadas existe un mayor conocimiento respecto a los mecanismos neuropsicológicos que colapsan en una mente desorganizada, las consecuencias emocionales de dicho problema han sido escasamente descritas. Este artículo sugiere que uno de los resultados más importantes de experimentar una mente desorganizada es la imposibilidad de utilizar dicha mente como fuente de autorregulación emocional. Además, propone que en situaciones de desorganización mental, los sobrevivientes de lesión cerebral tienden a utilizar las mentes-cerebros de otros como fuente de regulación afectiva, proceso conocido como regulación extrínseca. Por medio de la descripción de un caso clínico se intenta además demostrar como los procesos de regulación intrínseca y extrínseca se encuentran íntimamente relacionados...

The experience of a disorganized mind is a common phenomenon after pre-frontal cortex lesions. Even though during the last decades there has been a better understanding of the neuropsychological mechanisms that are often compromised in a disorganized mind, its emotional consequences have been scarcely described. This article suggests that a main problem of having a disorganized mind is the difficulty of using that same mind to self-regulate emotional states. In addition, this paper also proposes that in situations where the mind is in a state of disorganization, patients tend to use other’s people’s minds-brains as a source of affective regulation, a process commonly known as extrinsic regulation. Finally, the relationship between intrinsic and extrinsic regulatory processes is addressed through the description of a clinical case...

Alteraciones neuropsicológicas, extrapiramidales y neuroimagenológicas en la demencia frontotemporal / Neuropsychological, extrapyramidal and neuroimaging alterations observed in frontotemporal dementia

Las demencias frontotemporales son enfermedades neurodegenerativas que comprometen especialmente los lóbulos frontales y temporales, y se presentan con alteraciones de la conducta y el lenguaje. Constituyen la tercera causa de demencia degenerativa, después de la enfermedad de Alzheimer y las demencias por cuerpos de Lewy. Se presentan dos casos que comienzan con síndrome rígido-acinético bilateral sin alteraciones posturales, síndrome disejecutivo y alteraciones de las funciones cognitivas superiores como el lenguaje. Se realizó resonancia magnética nuclear, detectándose atrofia de predominio en lóbulos frontales y temporales. Se diagnostica como demencia frontotemporal con afectación predominante dorsolateral y mesiofrontal. En relación con otras demencias, la frontotemporal se considera un desorden de difícil diagnóstico por la clínica, que hoy es posible solo mediante la biopsia y/o la necropsia(AU)

Frontotemporal dementias are neurodegenerative diseases that fundamentally compromise the frontal and temporal lobes and cause alterations in behavior and language. They are the third cause of degenerative dementia after Alzheimer's disease and Lewy body dementias. Here are two cases which firstly began with bilateral akinetic rigid syndrome without posture disorders, dysexecutive syndrome and altered higher cognitive functions such as language. The magnetic resonance imaging detected atrophy of predominance in the frontal and temporal lobes. The diagnosis was frontotemporal dementia with predominant dorsolateral and mesial frontal effects. In comparison with other types of dementia, the frontotemporal one is considered to be a difficult-to-diagnose disorder by clinicians. It is only possible to identify it through biopsy and/or necropsy(AU)

Alteraciones neuropsicológicas, extrapiramidales y neuroimagenológicas en la demencia frontotemporal / Neuropsychological, extrapyramidal and neuroimaging alterations observed in frontotemporal dementia

Las demencias frontotemporales son enfermedades neurodegenerativas que comprometen especialmente los lóbulos frontales y temporales, y se presentan con alteraciones de la conducta y el lenguaje. Constituyen la tercera causa de demencia degenerativa, después de la enfermedad de Alzheimer y las demencias por cuerpos de Lewy. Se presentan dos casos que comienzan con síndrome rígido-acinético bilateral sin alteraciones posturales, síndrome disejecutivo y alteraciones de las funciones cognitivas superiores como el lenguaje. Se realizó resonancia magnética nuclear, detectándose atrofia de predominio en lóbulos frontales y temporales. Se diagnostica como demencia frontotemporal con afectación predominante dorsolateral y mesiofrontal. En relación con otras demencias, la frontotemporal se considera un desorden de difícil diagnóstico por la clínica, que hoy es posible solo mediante la biopsia y/o la necropsia.

Frontotemporal dementias are neurodegenerative diseases that fundamentally compromise the frontal and temporal lobes and cause alterations in behavior and language. They are the third cause of degenerative dementia after Alzheimer's disease and Lewy body dementias. Here are two cases which firstly began with bilateral akinetic rigid syndrome without posture disorders, dysexecutive syndrome and altered higher cognitive functions such as language. The magnetic resonance imaging detected atrophy of predominance in the frontal and temporal lobes. The diagnosis was frontotemporal dementia with predominant dorsolateral and mesial frontal effects. In comparison with other types of dementia, the frontotemporal one is considered to be a difficult-to-diagnose disorder by clinicians. It is only possible to identify it through biopsy and/or necropsy.