VEXAS syndrome: A 2-case series report.

VEXAS syndrome is a rare entity secondary to UBA1 gene mutations, located on the X chromosome. This mutation generates, as a consequence, a characteristic vacuolation on haematopoietic stem-cells. It is characterized by multiple autoinflammatory and haematologic manifestations, which respond and end up being dependent on corticosteroid treatment. In this publication we present a 2-case series diagnosed at our hospital and make a brief literature review of the published evidence so far.

Síndrome de VEXAS: manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento / VEXAS syndrome: Clinical manifestations, diagnosis, and treatment

El síndrome de VEXAS (Vacuolas, enzima E1, ligado al X, Autoinflamatorio, Somático) es un síndrome autoinflamatorio de inicio en la edad adulta que se caracteriza por mutaciones somáticas en el gen UBA1 y se considera el prototipo de enfermedad hematoinflamatoria. Los pacientes con síndrome de VEXAS exhiben manifestaciones inflamatorias y hematológicas que pueden conducir a diagnósticos clínicos como policondritis recidivante, poliarteritis nodosa, síndrome de Sweet y síndrome mielodisplásico. El diagnóstico requiere la evaluación de la médula ósea en búsqueda de vacuolas citoplásmicas en precursores mieloides y eritroides. Sin embargo, la confirmación genética de las mutaciones en UBA1 es necesaria. El tratamiento es un desafío y a menudo incluye glucocorticoides e inmunosupresores, con respuestas variables. Las terapias hipometilantes y el trasplante alogénico de células progenitoras hematopoyéticas se consideran terapias prometedoras. El pronóstico es influido por factores genéticos y clínicos. El objetivo de esta revisión es proporcionar una visión general sobre la patogénesis, la presentación clínica, el tratamiento y el pronóstico del síndrome de VEXAS para la comunidad médica latinoamericana.(AU)

VEXAS (Vacuoles, E1 enzyme, X-linked, Autoinflammatory, Somatic) syndrome is an adult-onset autoinflammatory syndrome characterized by somatic mutations in the UBA1 gene and is considered the prototype of hematoinflammatory diseases. Patients with VEXAS syndrome exhibit inflammatory and hematological manifestations that can lead to clinical diagnoses such as relapsing polychondritis, polyarteritis nodosa, Sweet syndrome, and myelodysplastic syndrome. Diagnosis requires bone marrow evaluation to identify cytoplasmic vacuoles in myeloid and erythroid precursors. However, genetic confirmation of mutations in UBA1 is necessary. Treatment is challenging and often involves glucocorticoids and immunosuppressants with variable responses. Hypomethylating agents and allogenic haemopoietic stem cell transplant are considered promising therapies. Prognosis is influenced by genetic and clinical factors. The aim of this review is to provide an overview of the pathogenesis, clinical presentation, treatment, and prognosis of VEXAS syndrome for the Latin American medical community.(AU)

VEXAS syndrome: Clinical manifestations, diagnosis, and treatment.

VEXAS (Vacuoles, E1 enzyme, X-linked, Autoinflammatory, Somatic) syndrome is an adult-onset autoinflammatory syndrome characterized by somatic mutations in the UBA1 gene and is considered the prototype of hematoinflammatory diseases. Patients with VEXAS syndrome exhibit inflammatory and hematological manifestations that can lead to clinical diagnoses such as relapsing polychondritis, polyarteritis nodosa, Sweet syndrome, and myelodysplastic syndrome. Diagnosis requires bone marrow evaluation to identify cytoplasmic vacuoles in myeloid and erythroid precursors. However, genetic confirmation of mutations in UBA1 is necessary. Treatment is challenging and often involves glucocorticoids and immunosuppressants with variable responses. Hypomethylating agents and allogenic haemopoietic stem cell transplant are considered promising therapies. Prognosis is influenced by genetic and clinical factors. The aim of this review is to provide an overview of the pathogenesis, clinical presentation, treatment, and prognosis of VEXAS syndrome for the Latin American medical community.

Síndrome de Sweet posinfeccioso

El síndrome de Sweet es un tipo de dermatosis neutrofílica infrecuente, caracterizado por un cuadro febril agudo con aparición de lesiones en piel tipo pápulas y placas eritematosas y dolorosas, con neutrofilia periférica acompañante, que mejora con el uso de corticoides. Se presenta el caso de una paciente de 22 años, con vitíligo como enfermedad de base, que acude por un cuadro de 1 semana de evolución de sensación febril no graduada y aparición insidiosa de lesiones en piel foto expuesta. Se realizó estudios laboratoriales e histopatológicos llegando al diagnóstico de síndrome de Sweet. Con los resultados de los estudios paraclínicos se inició tratamiento con corticoides sistémicos y tópicos con excelente respuesta.

Sweet syndrome is a rare type of neutrophilic dermatosis, characterized by an acute febrile picture with the appearance of painful erythematous papules and plaques on the skin, with accompanying peripheral neutrophilia, which improves with the use of corticosteroids. The case of a 22-year-old patient, with vitiligo as the underlying disease, is presented. She attended for a 1-week history of ungraded feverish sensation and insidious appearance of lesions on photo-exposed skin. Laboratory and histopathological studies were carried out, leading to the diagnosis of Sweet syndrome. With the results of the paraclinical studies, treatment with systemic and topical corticosteroids was started with an excellent response.

Síndrome de SWEET. A propósito de 1 caso / SWEET syndrome. About 1 case

El Síndrome de Sweet llamado también dermatosis neutrofílica febril aguda es una enfermedad rara, de naturaleza inflamatoria, caracterizada por fiebre de inicio agudo, neutrofilia, lesiones cutáneas eritematosas y dolorosas, infiltrado típico de neutrófilos en la dermis superior y rápida mejoría con corticoesteroides sistémicos. Presenta formas típicas y atípicas, las primeras cumplen con todos los criterios de diagnóstico y las causas pueden ser neoplásica, infecciosa, fármacos, embarazo y a veces idiopática. Se presenta un caso de Síndrome de Sweet típico en una mujer, probablemente desencadenado por un cuadro infeccioso de vías aéreas superiores con confirmación histológica y buena respuesta a la corticoterapia, con remisión total y sin recidiva a la fecha

Sweet syndrome, also known as acute febrile neutrophilic dermatosis, is a rare, inflammatory disease characterized by acute-onset fever, neutrophilia, erythematous and painful skin lesions, a typical neutrophil infiltrate in the upper dermis, and rapid improvement with systemic corticosteroids. It presents typical and atypical forms, the former meet all diagnostic criteria and the causes can be neoplastic, infectious, drugs, pregnancy, and sometimes idiopathic. We present a case of typical Sweet syndrome in a woman, probably triggered by an infectious picture of the upper airways with histological confirmation and good response to corticosteroid therapy, with total remission and no recurrence to date

Síndrome de Sweet por tuberculosis peritoneal: reporte de caso / Sweet's Syndrome due to peritoneal tuberculosis: Case report

Resumen La tuberculosis (TBC) peritoneal es una entidad poco frecuente y representa un 25 %-50 % de los casos de tuberculosis abdominal, y 0,1 %-0,7 % de todos los casos de tuberculosis. La mortalidad alcanza un 35 % cuando hay un retraso en el tratamiento, y un 73 % en pacientes con cirrosis. Además, tiene un gran espectro clínico, por lo que su diagnóstico diferencial abarca a nivel clínico patologías como cirrosis, malignidad, síndrome nefrótico, desnutrición; a nivel imagenológico enfermedad metastásica peritoneal, carcinomatosis de origen gástrico, pancreático, vesical, ovárico, colónico y enfermedades infecciosas como actinomicosis, coccidioidomicosis, histoplasmosis o micobacterias no tuberculosas. El diagnóstico se apoya inicialmente con química sanguínea, función hepática y renal, ultrasonido, tomografía computarizada (TC), paracentesis con citoquímico de líquido peritoneal, medición de adenosina-desaminasa (ADA) y reacción en cadena de polimerasa (PCR); no obstante, la laparoscopia con biopsia peritoneal y confirmación patológica o microbiológica siguen siendo el estándar de oro. Se han descrito casos de falsos negativos de la prueba ADA en situaciones de inmunosupresión o uso de antituberculosos. Se ha planteado el seguimiento de la actividad de la enfermedad midiendo los niveles de antígeno del cáncer 125 (CA-125). A continuación, presentamos un caso inusual de un paciente con TBC peritoneal con un síndrome de Sweet secundario, en quien inicialmente el reporte para ADA fue negativo, posiblemente debido a la administración de meropenem y en quien, además, se hizo el seguimiento de la actividad de la enfermedad con CA-125. Son muy excepcionales los reportes de falsos negativos de ADA y Sweet secundario a tuberculosis, por lo cual aportamos a la literatura con el reporte de nuestro caso.

Abstract Peritoneal tuberculosis is a rare disease that accounts for 25-50% of abdominal tuberculosis cases and 0.1-0.7% of all cases of tuberculosis. Mortality is 35% when treatment is delayed, and 73% in patients with cirrhosis. It also has a wide clinical spectrum, so its differential diagnosis covers conditions such as cirrhosis, malignancy, nephrotic syndrome, and malnutrition. Moreover, imaging studies may reveal peritoneal metastases; carcinomatosis of gastric, pancreatic, bladder, ovarian, colonic origin; and infectious diseases such as actinomycosis, coccidioidomycosis, histoplasmosis or non-tuberculous mycobacteria. Diagnosis is initially supported by blood chemistry, liver and renal function tests, ultrasound, CT scans, paracentesis with peritoneal fluid cytochemistry, and ADA and PCR measurement. The gold standard is laparoscopy with peritoneal biopsy and pathological or microbiological confirmation. Cases of false negatives of the ADA test have been described in immunosuppression or use of antituberculosis drugs. Monitoring of disease activity by measuring CA-125 levels has been considered. The following is the report of an unusual case of peritoneal TB with secondary Sweet's syndrome, in which the ADA report was initially negative, possibly due to meropenem administration, and in whom disease activity was monitored through Ca125. False negative reports of ADA and Sweet's secondary to TB are very rare, so this case contributes to the literature on these conditions.

Ocular involvement in a patient with Sweet syndrome: report of a case and review of the literature. / Afectación oftalmológica en el contexto de un síndrome de Sweet: comunicación de un caso y revisión de la literatura.

The case presented is a 66-year-old woman who attended the emergency department due to skin lesions on the limbs, facial oedema, and eye redness accompanied by haemorrhagic conjunctivitis. The symptoms resolved after one week of systemic steroid treatment. Skin biopsy confirmed Sweet syndrome. Sweet syndrome is rare disorder and unknown by most ophthalmologists despite its frequent ophthalmological manifestations. Ocular involvement is present in one third of patients, with episcleritis and conjunctivitis being the most repeated. Pathology findings confirm the diagnosis which is also characterised by a rapid response to systemic corticosteroids.

Síndrome de Sweet. Presentación de Caso / Sweet's syndrome. Case Report

El síndrome de Sweet o dermatosis neutrofílica febril aguda es un proceso caracterizado por fiebre, placas eritematosas dolorosas, neutrofilia e infiltrado dérmico constituido por neutrófilos con edema papilar sin vasculitis. Su asociación con la enfermedad inflamatoria intestinal es inusual. Debido a la rareza de esta patología dermatológica presentamos un nuevo caso de síndrome de Sweet asociado a colitis ulcerosa, cuyo objetivo es describir las características clínicas de la paciente con esta entidad, teniendo en cuenta la infrecuencia de esta enfermedad en Mayabeque y en Cuba, lo que constituye un ejemplo para futuros diagnósticos en las áreas de salud. El diagnóstico histológico corroboró la sospecha clínica y la paciente fue tratada con corticoesteroides sistémicos, evolu cionando satisfactoriamente.(AU)

Sweet´s syndrome, or febrile neutrophilic dermatosis, is a process characterized by fever, red tender plaques, neutrophilia and neutrophilic dermal infiltrate with papillary edema without vasculitis. The association with intestinal inflammatory disease is unusual. Due to the oddity of this dermal pathology a new case associated with ulcerative colitis is reported, and its objective is to describe the clinical findings of the patient who suffer from this disease. Because of its infrequently in Mayabeque and in Cuba, it means an example for future diagnoses in health areas. The histological diagnosis confirmed the clinical findings and the patient was treated by systemic corticosteroids. Its evolution was good.(AU)

Dermatosis neutrofílica de las manos y rostro posterior a mordedura de perro: reporte de caso y revisión de la literatura / Neutrophilic dermatosis of the hands and face after dog bite: case report and literature review

La Dermatosis neutrofílica de las manos es consi-derada una variante localizada acral del Síndrome de Sweet, más frecuente en mujeres y principal-mente asociada a enfermedades hematológicas. Las lesiones aparecen como pápulas, vesículas, nó-dulos, placas, úlceras y ampollas, principalmente en el dorso de las manos. Aproximadamente la mi-tad de los pacientes presenta fenómeno de patergia como factor desencadenante.En el presente caso clínico se describe una derma-tosis neutrofílica de las manos posterior a morde-dura de perro, asociado a mielofibrosis primaria y desarrollo de lesiones faciales.

Neutrophilic dermatosis of the hands is conside-red an acral localized variant of Sweet Syndrome, more frequent in women and mainly associated with hematological diseases. The lesions appear as papules, vesicles, nodules, plaques, ulcers, and blisters, mainly on the back of the hands. Appro-ximately half of the patients present a phenome-non of pathergy as a triggering factor. Herein we describe a case of neutrophilic dermatosis of the hands after a dog bite, associated with primary myelofibrosis and development of facial lesions.

Síndrome de Sweet asociado a Leucemia Mieloide Aguda: Reporte de un caso en Perú / Sweet Syndrome associated with Acute Myeloid Leukemia: Case report in Peru

Se presenta el caso de paciente mujer de 79 años que presenta fiebre, placas eritemato-violáceas y ampollas de contenido seroso, dolorosas en el antebrazo y dorso de la mano izquierda.Los hemogramas seriados revelaron la presencia de anemia, leucocitosis marcada con neutrofilia, trombocitopenia y linfopenia. Se realiza lámina periférica donde se observa blastos (79%) y cuerpos de Auer. La biopsia de la lesión cutánea señala un infiltrado denso perivascular de neutrófilos maduros en la dermis superficial sin vasculitis asociada. Se diagnosticó Síndrome de Sweet asociado a Leucemia mieloide aguda, iniciando terapia de acuerdo a protocolo.El síndrome de Sweet es una afección cutánea poco frecuente de causa desconocida que se caracteriza por aparición brusca de fiebre, afectación del estado general y lesiones tipo placas o nódulos eritematosos muy dolorosos, con o sin pseudovesículas, de predominio en el hemicuerpo superior. Además, es frecuente leucocitosis, neutrofilia y PCR elevado. (AU)

We present the case of a 79-year-old female patient with fever, erythematous-violaceous plaques and blisters of serous content, painful on the forearm and back of the left hand.Serial blood tests revealed the presence of anemia, leukocytosis marked with neutrophilia, thrombocytopenia and lymphopenia. Peripheral lamina is where blastos (79%) and Auer bodies are observed. The biopsy of the skin lesion indicates a dense perivascular infiltrate of mature neutrophils in the superficial dermis without associated vasculitis. Sweet syndrome associated with acute myeloid leukemia was diagnosed, initiating therapy according to protocol.Sweet syndrome is a rare skin condition of unknown cause that is characterized by sudden onset of fever, general condition impairment and very painful plaque or erythematous nodule lesions, with or without pseudovesicles, predominantly in the upper hemibody. Also, leukocytosis, neutrophilia and elevated CRP are frequent. (AU)

Síndrome de Sweet asociado a infección por el Virus de la Inmunodeficiencia Humana / Sweet's syndrome associated to human immunodeficiency virus infection

El síndrome de Sweet es una dermatosis neutrofílica aguda y febril que puede ser desencadenada por diferentes noxas. El diagnóstico es clínico a partir de una dermatosis aguda, con fiebre, leucocitosis y lesiones cutáneas localizadas en cara, cuello y extremidades. La histopatología muestra un denso infiltrado inflamatorio de la dermis a predominio neutrofílico, sin signos de vasculitis. Se presenta un paciente con síndrome de Sweet asociado a infección por el virus de la inmunodeficiencia humana

Sweet's syndrome associated with human immunodeficiency virus infection Sweet's syndrome is a neutrophilic and acute febrile dermatosis that can be triggered by different noxas. Diagnosis should be suspected in a patient with fever, leukocytosis and cutaneous lesions located on the face, the neck and the extremities. Cutaneous biopsy confirms the diagnosis of Sweet syndrome, with typical features of a neutrophilic dermatosis in the absence of vasculitis. Here we present a case of Sweet syndrome associated with human immunodeficiency virus infection

Síndrome de Sweet en una niña preescolar / Sweet syndrome in a 5-year-old girl

El síndrome de Sweet, también conocido como dermatosis neutrofílica febril, es un trastorno dermatológico poco frecuente en pediatría. Clínicamente, se caracteriza por la aparición de lesiones papulares y/o nodulares de una coloración rojiza-violeta con hipersensibilidad local. Se reporta el caso de una paciente femenina de 5 años, quien consultó por un cuadro clínico de 10 días de evolución de aparición de lesión forunculosa en el arco nasal. Se realizó una biopsia de piel, que reportó dermatitis difusa con predominio de polimorfonucleares neutrófilos, necrosis epidérmica y ausencia de vasculitis. No se identificaron microorganismos. Se consideró el cuadro compatible con síndrome de Sweet. Es importante tener en cuenta este diagnóstico en cuadros clínicos similares y se deben descartar otros diagnósticos más frecuentes primero.

Sweet syndrome, also known as acute febrile neutrophilic dermatosis, is an infrequent dermatological disorder in pediatrics. Clinically it is characterized by the development of papular and/or nodular lesions of a reddish-violet coloration with local hypersensitivity. We report the case of a 5-year-old female who consulted 1 month after the appearance of the lesion in the nasal arch. A skin biopsy was performed and it reported diffuse dermatitis with a predominance of neutrophil polymorphonuclear cells, epidermal necrosis and absence of vasculitis. No microorganisms were identified. It was considered compatible with Sweet syndrome. It is important to consider this diagnosis in similar clinical cases and other more frequent diagnoses must be ruled out first.

Síndrome de Sweet. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Sweet syndrome. Case report and literature review

Se presentación el caso de una paciente femenina de 52 años con artralgias, fiebre de 39 grados, anorexia, conjuntivitis y lesiones eritemato-vesículo-pustulosas pruriginosas y dolorosas, asimétricas, en manos, brazos y espalda desde hace 3 días. En los exámenes de laboratorio los leucocitos se encontraban en 14.6 x 109 /L con 70 por ciento de neutrófilos, eritrosedimentación en 117 mm/h, la biopsia de piel evidenció dermatitis nodular y difusa, patrón Ackerman 7 concluyente para un síndrome de Sweet(AU)

We present the case of a female patient 52 year old with arthralgias, a fever of 39 degrees, anorexia, conjunctivitis, and pruritic and painful, asymmetric, erythematous-vesicular-pustular lesions on hands, arms and back for 3 days. In the laboratory tests the leukocytes were in 14.6 x 109 /L with 70 percent of neutrophils, erythrosedimentation in 117 mm / h, the skin biopsy showed nodular and diffuse dermatitis, Ackerman 7 pattern conclusive for a Sweet syndrome(AU)

Síndrome de Sweet en pediatría: a proposito de un caso / Sweet syndrome in pediatrics: a case report

INTRODUCCIÓN: El Síndrome de Sweet es una dermatosis muy infrecuente en pediatría, de patogenia desconocida, caracterizado clínicamente por fiebre, neutrofilia, placas solevantadas y dolorosas en piel de cara, cuello y extremidades e histológicamente por infiltración dérmica de neutrófilos. OBJETIVO: Presentación de un caso clínico de Síndrome de Sweet en paciente pediátrico. CASO CLÍNICO: Prees colar femenino de 3 años, portador de cromosomopatía compleja 46XX add(8). Consultó por cuadro clínico de 7 días de evolución caracterizado por placas y ampollas localizadas en dorso y posterior mente en extremidades, asociado a fiebre alta, sin respuesta a tratamiento antibiótico indicado por sospecha de impétigo ampollar. Al examen físico presentaba múltiples placas eritemato-violáceas, con centro ampollar en dorso, extremidades superiores e inferiores, junto a placas y nódulos eritematosos en brazo y muslo izquierdo. En los exámenes de laboratorio destacó leucocitosis con neutrofilia (RAN 45954/mm3) y PCR elevada (347 mg/L). Se realizó biopsia de lesiones cutáneas con hallazgos histopatológicos compatibles con Síndrome de Sweet. Se indicó tratamiento con prednisona 1 mg/ kg/día, con buena respuesta clínica. A las 2 semanas de tratamiento presentaba placas costrosas de menor tamaño, sin lesiones ampollares. CONCLUSIONES: El síndrome de Sweet corresponde a una dermatosis infrecuente en pediatría, por lo que se debe tener un alto índice de sospecha ante la presencia de fiebre asociado a lesiones cutáneas persistentes. Si bien la mayoría de los casos son idiopáticos, se debe realizar el tamizaje de condiciones asociadas, principalmente de trastornos proliferativos, infecciones e inmunodeficiencias.

INTRODUCTION: Sweet's syndrome is a very rare dermatosis in pediatrics, of unknown pathogenesis, clinically characterized by fever, neutrophilia, raised and painful plaques on the skin of the face, neck, and limbs, and histologically by dermal infiltration of neutrophils. OBJECTIVE: To present a clinical case of Sweet Syndrome in a pediatric patient. CLINICAL CASE: 3-years-old female child, with history of complex chromosomopathy 46XX add(8), with a 7-day history of plaques and blisters on the back and later also on the limbs, associated with high fever, without response to antibiotic treatment pres cribed due to suspicion of bullous impetigo. Physical examination showed multiple erythematous- violaceous plaques, with bullous center on the back, upper and lower limbs, along with plaques and erythematous nodules on the left arm and thigh. Laboratory tests showed leukocytosis with neutro philia (absolute neutrophil count 45954/mm3) and elevated CRP (347 mg/L). Biopsy of skin lesions reported histopathological findings compatible with Sweet's Syndrome. Treatment with prednisone 1 mg/kg/day was indicated with good clinical response. After two weeks of treatment, she presented crusty plaques of smaller size, without bullous lesions. CONCLUSIONS: Sweet's syndrome is an uncom mon dermatosis in pediatrics, therefore, a high index of suspicion should be held in the presence of fever associated with persistent skin lesions. While most cases are idiopathic, screening for associated conditions, mainly proliferative disorders, infections, and immunodeficiencies must be performed.

Sweet´s syndrome and pancreatic neoplasm: an atypical association

El síndrome de Sweet es una dermatosis inflamatoria poco común, que se ha asociado a tumores malignos, principalmente de tipo hematológico. Presentamos un caso clínico de síndrome de Sweet asociado con una rara neoplasia pancreática, siendo uno de los pocos casos reportados en la literatura médica acerca de esta asociación.

Sweet's syndrome is an uncommon inflammatory dermatosis, which has been associated with malignant tumors, mainly of hematological type. We report a clinical case of Sweet syndrome associated with a rare pancreatic neoplasm, which is one of the few cases reported in the medical literature about this association.

Síndrome de sweet clássica: relato de caso típico / Sweet classic syndrome: typical case

Contexto: A síndrome de Sweet (SS) caracteriza-se por lesões de aparecimento súbito, eritêmato-edematosas, dolorosas, associadas a sintomas sistêmicos, infiltração de neutrófilos maduros ao estudo histopatológico e resposta rápida e efetiva com corticoterapia. Descrição do caso: Apresentamos caso de mulher de 44 anos com quadro clinico-laboratorial típico da forma clássica da SS e regressão das lesões após48 horas da introdução de corticoterapia sistêmica. Discussão: São descritas três formas da SS: clássica, induzida por drogas e associada amalignidades. A forma clássica acomete principalmente mulheres entre 30-50 anos de idade. Pode haver associação com doenças autoimunes ou infecciosas. O tratamento padrão ouro para forma clássica é feito com corticoterapia sistêmica, sendo a rápida resposta, após instituído tratamento, um dos critérios diagnósticos da doença. Grande parte dos casos apresenta episódios de recorrência após o primeiro episódio.O tratamento das formas associada a malignidade e induzida por drogas é feito com o tratamento da doença de base e a suspensão da droga,respectivamente. Conclusão: O reconhecimento precoce da síndrome, assim como sua abordagem de acordo com seu subtipo permite tratamento adequado e diminuição da morbidade associada, assim como a pesquisa de comorbidades que podem estar associadas.

Sweet Syndrome: A Review and Update.

Sweet syndrome is the most representative entity of febrile neutrophilic dermatoses. It typically presents in patients with pirexya, neutrophilia, painful tender erytomatous papules, nodules and plaques often distributed asymmetrically. Frequent sites include the face, neck and upper extremities. Affected sites show a characteristical neutrophilic infiltrate in the upper dermis. Its etiology remains elucidated, but it seems that can be mediated by a hypersensitivity reaction in which cytokines, followed by infiltration of neutrophils, may be involved. Systemic corticosteroids are the first-line of treatment in most cases. We present a concise review of the pathogenesis, classification, diagnosis and treatment update of this entity.

Síndrome de Sweet asociado a síndrome mielodisplásico / Sweet syndrome associated with myelodysplastic syndrome

El síndrome de Sweet o dermatosis neutrofílica febril aguda es una enfermedad sistémica de etiología desconocida, caracterizada por aparición brusca de fiebre y lesiones cutáneas, asociadas con leucocitosis y neutrofilia. Puede ser idiopático o estar asociado a Enfermedades hematológicas, procesos inflamatorios, infecciones, fármacos o embarazo. Las mielodisplasias son trastornos hematológicos caracterizados por una o más citopenias secundarias a disfunción de la médula ósea. Presentamos el caso de un paciente de 81 años con síndrome de Sweet y posterior diagnóstico de síndrome mielodisplásico, con buena respuesta al tratamiento corticoideo y resolución de las lesiones cutáneas. (AU)

Sweet's syndrome or acute febrile neutrophilic dermatosis is a systemic disease of unknown etiology characterized by sudden onset of painful skin lesions; predominance of polymorphonuclear leukocytosis. It can be associated with hematologic malignancies, idiopathic, parainflammatory, secondary to drugs and pregnancy. Myelodysplasias are haematological disorders characterized by one or more cytopenias secondary to bone marrow dysfunction. We report the case of a patient of 81 years with Sweet syndrome with subsequent diagnosis of myelodysplastic syndrome with good response to corticosteroid treatment and resolution of the skin lesions. (AU)