RESUMO
Resumen Introducción : El síndrome de pulmón encogido (SPE) es una manifestación rara y poco conocida del lupus eritematoso sistémico (LES). El objetivo es describir las características demográficas, manifestaciones clínicas, funcionales, imagenológicas y tratamiento recibido en una cohorte de pacientes diagnosticados con SPE. Métodos : Se examinaron las historias clínicas de una cohorte de pacientes con LES seguidos prospectivamente desde 2007 al 2023 por los Servicios de Reumatología y Neumotisiología. Resultados : De 107 pacientes diagnosticados con LES, se hallaron 11 pacientes con SPE (10.3%), 81.8% fueron mujeres y 18.2 % varones; edad (mediana): 30 años (RIQ 25-75% = 25.5-41.5). Presentaron disnea 72%, dolor pleu rítico 36%, y asintomáticos 27.3% al momento del diag nóstico. Funcionalmente presentaron FEV1 / FVC = 86% mediana, (RIQ = 82-90), FVC mediana 61% (RIQ= 38.5-71), DLCO mediana: 65% (RIQ = 48-69) y DLCO/VA mediana: 95% (RIQ = 89-106). Se observó en la tomografía de tórax de alta resolución (TACAR) atelectasias (54.5%), elevación del diafragma (27.3%), normalidad (27.3%) y derrame pleural (9%). Recibieron tratamiento con corticoides sistémicos (100%), asociados a otros inmunosupresores en 72.7%: metotrexato (36%), micofenolato (27.3%), hi droxicloroquina (27.3%) y azatioprina (18.2%). Conclusión : La prevalencia de SPE fue 10.3%, más alta que lo reportado en otras series de casos de LES. La dis nea fue el síntoma principal de consulta. Los pacientes presentaron funcionalmente sospecha de restricción moderada y leve caída de la DLCO. La atelectasia fue el signo más frecuente en la TACAR. El tratamiento in munosupresor fue indicado en todos los pacientes con corticoides sistémicos asociados usualmente a otros inmunosupresores.
Abstract Introduction : Shrinking lung syndrome (SLS) is a rare and less-known manifestation of systemic lupus erythematosus (SLE). The aim of this study is to describe the demographic, clinical, functional, imaging charac teristics, and treatment received in a cohort of patients diagnosed with SLS. Methods : Clinical records were reviewed retrospec tively in a cohort of patient with SLE and SLS followed-up prospectively between 2007 to 2023 in the Rheuma tology and Neumonology Units. Results : Eleven SLS patients (10.3%) of 107 SLE pa tients were diagnosed. They were 81.8% female and 18.2% male. Median age was 30 years old (RIQ = 25-75% [25.5-41.5]). Clinical symptoms were dyspnea (72%), pleuritic pain (36%), but 27.3% of patients were asymp tomatic at diagnosis. Respiratory functional evaluation was, median FEV1 / FVC: 86% (RIQ = 82-90), median FVC: 61% (RIQ = 38.5-71), median DLCO: 65% (RIQ = 48-69) and median DLCO/VA: 95% (RIQ = 89-106). High-resolution computed tomography of thorax (HRCT) showed atel ectasis (54.5%), diafragmatic elevation (27.3%), normal (27.3%) and pleural effusion (9%). Patients were treated with systemic corticosteroids (100%); in 72.7% of them, associated to other immunosupressives: methotrex ate (36%), mycophenolate (27.3%), hydroxychloroquine (27.3%) and azatioprine (18.2%). Conclusion : SLS prevalence was 10.3%, higher than reported in other studies of SLE. Dyspnea was the most clinical symptom. Suspicion of moderate restriction were determined with mild deterioration of DLCO. At electasis was the most frequent HCRT sign. Immunosu pressive treatment was prescribed in all patients with systemic corticosteroids associated to other drugs.
RESUMO
Resumen La pseudoobstrucción intestinal (POI) es una complicación poco frecuente de lupus eritematoso sistémico (LES), y su diagnóstico suele ser un reto, especialmente al diferenciarla de otras enfermedades abdominales. El cuadro clínico de la enfermedad se debe al daño muscular, vascular y nervioso de las paredes intestinales, lo que genera hipomotilidad y datos de obstrucción. En este artículo, se reporta el caso de una mujer de 19 años con dolor abdominal, distensión abdominal y vómito, con antecedentes de trombosis de vena cava inferior y LES. La tomografía computada (TC) de abdomen mostró signos de distensión intestinal, POI, ascitis y ureterohidronefrosis derecha, lo que descartó la obstrucción evitándose una intervención quirúrgica. El manejo fue con corticoesteroides. La evolución fue buena y se decidió el egreso de la paciente. Después de 12 meses no se reportaron complicaciones. La POI por LES es de difícil diagnóstico, pero la identificación y correlación de la semiología del caso con los datos inmunológicos y de imagenología, fue decisiva en el diagnóstico diferencial con otras patologías abdominales, como la obstrucción intestinal.
Abstract The pseudo-intestinal obstruction (PIO) is an uncommon complication due to systemic lupus erythematosus (SLE) and its diagnosis can be challenging, especially when trying to differentiate it from other abdominal diseases. Clinical manifestations are caused by muscular, vascular and nervous damage of the intestinal walls, causing hypomotility and symptoms of obstruction. This paper reports the case of a 19 year-old woman who first manifested abdominal pain, abdominal distention and vomits, plus she had a history of inferior vena cava thrombosis and lupus. An abdominal computed tomography (CT) scan showed intestinal distention, PIO, ascites and right hydronephrosis, therefore the diagnosis of a real obstruction was rejected, and surgical intervention was avoided. The patient was treated with steroids. The response to the treatment was good, the patient went into remission, and was discharged from the hospital. 12 months later, no complications were reported. SLE with PIO is hard to detect, but the proper identification and correlation of the semiology of the case with the immunological and imaging data was decisive in the differential diagnosis with other abdominal diseases, such as the intestinal obstruction.