Tumor de timo asociado a inmunodeficiencia primaria o síndrome de Good / Thymus tumor associated with primary immunodeficiency or Good syndrome i: en

Se describe el caso clínico de un paciente de 54 años de edad, quien fue ingresado en el Hospital Docente Clínico-Quirúrgico Hermanos Ameijeiras de La Habana por presentar fiebre, hipotensión y diarrea, a lo que se añadió dificultad respiratoria complicada durante su estancia en la institución y requirió apoyo ventilatorio mecánico en la Unidad de Terapia Intensiva. Como hallazgo radiográfico se observó una sombra en el pulmón izquierdo que resultó ser un timoma; mientras que en el examen sanguíneo se comprobó hipogammaglobulinemia. Se decidió realizar timectomía convencional mediante esternotomía media, luego de lo cual evolucionó satisfactoriamente y se le dio el alta hospitalaria 10 días después.

The case report of a 54 years patient is described, who was admitted to Hermanos Ameijeiras Clinical-Surgical Teaching Hospital in Havana city due to fever, hypotension and diarrhea, to which complicated respiratory difficulty was added during his hospitalization and he required mechanical ventilator support in the Intensive Care Unit. As a radiographic finding, a shade in the left lung was observed that turned out to be a thymoma; while the blood test revealed hipogammaglobulinemia. It was decided to carry out conventional thymectomy by means of midline sternotomy, after which the patient had a favorable clinical course and was discharged from the hospital 10 days later.

An intrapulmonary tumor out of the box / Un tumor intrapulmonar “out of the box”

Primary intrapulmonary thymomas (PIT) are very rare tumors of unclear pathogenesis. We report a case of a 60-years-old woman who present with an accidental finding of a mass on her chest. Histology analysis shown to be primary intrapulmonary thymoma and she underwent surgical resection, remaining currently asymptomatic and without evidence of recurrence or metastasis. Since its rarity, reporting these cases is essential to better understand its clinical course and management. (AU)

Los timomas intrapulmonares primarios (TIP) son tumores muy infrecuentes de patogenia incierta. Presentamos el caso de una mujer de 60 años que presenta el hallazgo accidental de una masa en el tórax. El análisis histológico demostró que se trataba de un timoma intrapulmonar primario y fue sometida a resección quirúrgica, permaneciendoactualmente asintomática y sin evidencia de recurrencia o metástasis. Dada su rareza, la comunicación de estos casos es esencial para comprender mejor su curso clínico y manejo. (AU)

Timoma cervical ectópico / Ectopic cervical thymoma

RESUMEN El timoma cervical ectópico es una patología poco frecuente, motivo por el cual su diagnóstico suele ser dificultoso. Debe ser tenido en cuenta como diagnóstico diferencial en pacientes con masas cervicales laterales, sobre todo aquellas que se ubican cerca de la glándula tiroides. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica completa. Son tumores de crecimiento lento, la mayoría de ellos histológicamente benignos. En el caso aquí presentado, por su tamaño y ubicación, fue necesario separarlo de los grandes vasos y estructuras nerviosas cercanas, lo que hizo más compleja la cirugía.

ABSTRACT Ectopic cervical thymoma is a rare entity; therefore, its diagnosis is often difficult. It should be considered as a differential diagnosis in patients with lateral cervical masses, especially those close to the thyroid gland. Surgical treatment is indicated with complete excision of the lesion. Cervical thymomas are slow-growing tumors, usually benign. In this case report, due to tumor size and location, it was necessary to separate it from the large vessels and adjacent nerve structures, resulting in a more complex procedure.

Epidemiología de la miastenia gravis en la provincia de Ourense (Galicia, noroeste de España) / Epidemiology of myasthenia gravis in the province of Ourense (Galicia, Spain)

Introducción: La miastenia gravis (MG) es un enfermedad autoinmune que afecta a la transmisión nerviosa a nivel de la unión neuromuscular causando debilidad muscular típicamente fluctuante. Los estudios epidemiológicos constatan un aumento de las tasas de prevalencia de la MG y es especialmente evidente en la población anciana.ObjetivoRealizar un estudio epidemiológico retrospectivo para conocer las tasas de incidencia y prevalencia en la provincia de Ourense (Galicia) caracterizada por el envejecimiento poblacional.Material y métodosLos pacientes fueron reclutados de nuestra base de datos clínica de enfermedades neuromusculares y a través de la búsqueda de pacientes con prescripción activa de bromuro de piridostigmina. La tasa de incidencia se estimó entre los años 2009-2018. Se estableció la fecha de prevalencia al 31/12/2018. El censo de la provincia de Ourense al 1/1/2019 era de 307.651 habitantes, de los que 96.544 (31,4%) tenían una edad ≥ de 65 años.ResultadosSe identificaron 80 casos de MG. La prevalencia fue de 260 casos/1.000.000 habitantes (IC95%: 202,7-316,4), y en la población ≥ 65 años de 517,9/1.000.000 habitantes (IC95%: 363,2-672,9). La incidencia acumulada en el periodo de estudio fue de 15,4 casos/1.000.000 habitantes-año. El inicio precoz (≤ 50 años) ocurrió en el 29,1% de los casos.ConclusiónLa prevalencia de la MG en nuestra área sanitaria es de las más altas entre las cifras previamente reportadas, y es una enfermedad muy prevalente en la población anciana. (AU)

Introduction: Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disease affecting nerve transmission at the level of the neuromuscular junction, and typically causes fluctuating muscle weakness. Epidemiological studies show an increase in MG prevalence, particularly among the older population.ObjectiveWe performed a retrospective epidemiological study to determine the incidence and prevalence of MG in the province of Ourense (Galicia, Spain), characterised by population ageing.Material and methodsPatients were selected from our clinical neuromuscular diseases database by searching for patients with an active prescription for pyridostigmine bromide. Incidence was estimated for the period 2009-2018. We calculated prevalence at 31/12/2018. According to census data for the province of Ourense, the population on 1/1/2019 was 307,651, of whom 96,544 (31.4%) were aged ≥ 65 years.ResultsWe identified 80 cases of MG, with a prevalence rate of 260 cases/1 000 000 population (95% CI, 202.7-316.4), rising to 517.9/1 000 000 population in those aged ≥ 65 (95% CI, 363.2-672.9). Cumulative incidence in the study period was 15.4 cases per 1 000 000 person-years. Early onset (≤ 50 years) was recorded in 29.1% of cases.ConclusionThe prevalence of MG in our health district is one of the highest published figures, and the disease is highly prevalent in the older population. (AU)

Epidemiology of myasthenia gravis in the province of Ourense (Galicia, Spain).

INTRODUCTION: Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disease affecting nerve transmission at the level of the neuromuscular junction, and typically causes fluctuating muscle weakness. Epidemiological studies show an increase in MG prevalence, particularly among the older population. OBJECTIVE: We performed a retrospective epidemiological study to determine the incidence and prevalence of MG in the province of Ourense (Galicia, Spain), characterised by population ageing. MATERIAL AND METHODS: Patients were selected from our clinical neuromuscular diseases database by searching for patients with an active prescription for pyridostigmine bromide. Incidence was estimated for the period 2009-2018. We calculated prevalence at 31/12/2018. According to census data for the province of Ourense, the population on 1/1/2019 was 307 651, of whom 96 544 (31.4%) were aged ≥ 65 years. RESULTS: We identified 80 cases of MG, with a prevalence rate of 260 cases/1 000 000 population (95% CI, 202.7-316.4), rising to 517.9/1 000 000 population in those aged ≥ 65 (95% CI, 363.2-672.9). Cumulative incidence in the study period was 15.4 cases per 1 000 000 person-years. Early onset (≤ 50 years) was recorded in 29.1% of cases. CONCLUSION: The prevalence of MG in our health district is one of the highest published figures, and the disease is highly prevalent in the older population.

Timectomía transesternal extendida en pacientes con miastenia grave / Extended Transsternal Thymectomy in Patients with Myasthenia Gravis

Introducción: La miastenia grave adquirida es un trastorno de la transmisión neuromuscular, causado por la unión de autoanticuerpos con los componentes de la placa neuromuscular, más frecuentemente con el receptor de acetilcolina. Objetivo: Evaluar los resultados quirúrgicos inmediatos, obtenidos con la timectomía extendida en pacientes con miastenia grave timomatosa y no timomatosa. Métodos: Se realizó un estudio observacional, prospectivo y descriptivo para evaluar los resultados postoperatorios inmediatos de 21 pacientes intervenidos por miastenia grave entre junio de 2015 y mayo de 2020. Las variables estudiadas fueron edad, sexo, lesiones tímicas asociadas y resultados inmediatos: complicaciones y mortalidad ocurridas hasta 30 días de la intervención. Los datos fueron obtenidos de una base en Microsoft Access. Resultados: Dieciséis (76,2 por ciento) pertenecían al sexo femenino y 5 (23, 8 por ciento) al masculino. El mayor número correspondió a la MG con timoma, seguido por la MG e hiperplasia tímica (8) y uno con MG y restos tímicos. Se complicaron tres pacientes (14,3 por ciento). Uno presentó dos complicaciones: enfisema subcutáneo y septicemia, el siguiente, fiebre sin causa aparente y, el último, infección superficial de la herida. No hubo fallecidos. Conclusiones: La timectomía transesternal extendida permite extirpar el timo y la mayor parte de los tejidos adiposo y tímico aberrante, en el cuello y el mediastino. En pacientes tratados por equipos multidisciplinarios, con experiencia en esta cirugía, las complicaciones y la mortalidad tempranas usualmente son favorables(AU)

Introduction: Acquired myasthenia gravis (MG) is a neuromuscular transmission disorder caused by the union of autoantibodies and the components of the neuromuscular plaque, most frequently with the acetylcholine receptor. Objective: To assess the immediate surgical outcomes of extended thymectomy in patients with thymomatous and nonthymomatous myasthenia gravis. Methods: An observational, prospective and descriptive study was carried out to assess the immediate postoperative outcomes of 21 patients operated on for myasthenia gravis between June 2015 and May 2020. The variables studied were age, sex, associated thymic lesions, and immediate outcomes: complications and mortality that occurred up to thirty days after the intervention. The data were obtained from a Microsoft Access database. Results: Sixteen (76.2 percent) belonged to the female sex and five (23.8 percent) to the male sex. The highest number corresponded to MG with thymoma, followed by MG and thymic hyperplasia (8) and one with MG and thymic remains. Three patients (14.3 percent) were complicated. One had two complications: subcutaneous emphysema and septicemia; the next had unexplained fever; and the last one had superficial wound infection. There were no deaths. Conclusions: Extended transsternal thymectomy allows removal of the thymus and most of the adipose and aberrant thymic tissues in the neck and mediastinum. In patients treated by multidisciplinary teams, with experience in this surgery, outcomes regarding early complications and mortality are usually favorable(AU)

Dolor torácico y fiebre. Hay vida más allá de la COVID-19 / Chest pain and fever. There is life beyond COVID-19

El timoma es un tumor infrecuente que se presenta habitualmente con clínica secundaria a compresión local como dolor torácico, tos o disnea y que en ocasiones puede manifestarse con síntomas sistémicos como la fiebre. Es un desafío para el médico de familia el diagnóstico y tratamiento de los pacientes con síntomas respiratorios en la época de la COVID-19. Presentamos el caso clínico de una paciente con timoma y la atención que le prestamos durante la pandemia mundial.(AU)

Thymoma is a rare tumour. It usually appears with symptoms related to local compression such as chest pain, cough or dyspnoea and sometimes systemic symptoms such as fever. Diagnosis and treatment of patients with respiratory symptoms becomes a challenge for Primary Care physicians during the COVID-19 period. We report a case study of a patient diagnosed with thymoma and the treatment provided during the global pandemic.(AU)

Miastenia gravis de rápida instauración / Fast onset Myasthenia Gravis

La miastenia gravis es una enfermedad que se caracteriza por fatiga y debilidad muscular de predominio proximal, como son los músculos oculares, funciones bulbares, de las extremidades y de los músculos respiratorios. La evolución de la enfermedad suele ser fluctuante. Es la alteración más común dentro de las enfermedades que afectan a la transmisión neuromuscular. Los síntomas derivan de la agresión inmunológica contra la membrana postsináptica de la unión neuromuscular. Presentamos el caso de un hombre de 36 años que acude a consulta por parestesias al comer, que ceden espontáneamente a los pocos minutos. Dos semanas después es ingresado por diplopía y disfagia. Tras la sospecha de miastenia gravis, se realizan las pruebas complementarias pertinentes, concluyendo en el diagnóstico de miastenia gravis generalizada seronegativa asociada a timoma.(AU)

Myasthenia gravis is a disease characterised by mainly proximal muscle fatigue and weakness. For example, the eye muscles, bulbar function, limb and respiratory muscles. Clinical course of the disease is usually variable. This is the most common abnormality within diseases that affect neuromuscular transmission. Symptoms arise from immunological aggression against the postsynaptic membrane of the neuromuscular junction. We report the case of a 36-year-old man who consulted for paraesthesia whilst eating, which went away spontaneously after a few minutes. Two weeks later he was admitted for diplopia and dysphagia. After suspecting myasthenia gravis the relevant additional tests were performed, which led to a diagnosis of seronegative generalised myasthenia associated with thymoma.(AU)

Tumores de mediastino anterior: nuestra experiencia en el Hospital Base de Linares / Anterior Mediastinal Tumours: our experience in the Hospital Base of Linares

INTRODUCCIÓN: Los tumores de mediastino constituyen una entidad clínica poco frecuente, generalmente asintomática. Se pueden desarrollar desde estructuras que se ubican en el compartimento anterior, medio y posterior, siendo la primera, la ubicación más usual. En los adultos, timomas y linfomas (Hodgkin y no Hodgkin) son las masas más comunes del mediastino anterior, junto al bocio endotorácico y los teratomas; todas en su conjunto son conocidas como las "4 T del Mediastino Anterior". Casos clínicos: Se exponen tres casos clínicos de tumores de mediastino anterior, intervenidos en nuestro centro. Discusión: Las masas mediastínicas constituyen una entidad clínica infrecuente. La tomografía computada de tórax con y sin contraste intravenoso es utilizada para evaluar estas anormalidades descubiertas radiográficamente. El diagnóstico definitivo generalmente requiere una muestra de tejido que se obtiene mediante biopsia antes del tratamiento o como parte de una resección terapéutica planificada de toda la masa. En Chile, existen pocos trabajos recientes que muestren las características clínicas de pacientes que presentan timomas o linfomas; es por esto que se hace importante la presentación de estos casos que constituyen un aporte al conocimiento nacional.

INTRODUCTION: Mediastinal tumours constitute a clinical entity infrequent, generally asymptomatic. It can develop from structures localized on anterior compartment, middle and posterior, where structure localized on anterior compartment is usual. Adults tend to have thymomas and lymphomas more common in anterior mediastinal within intrathoracic goiter and teratomas. They are known as a "4T of anterior mediastinal mass". Clinical cases: Three clinical cases of anterior mediastinal tumours are exposed in our centre. Discussion: Mediastinal mass constitutes a clinical entity infrequent. The computed Tomography of the thorax with intravenous contrast and without intravenous contrast are used to evaluate abnormalities discover by radiography. The final diagnosis requires a fabric sample which is obtained by a biopsy before the treatment or as a part of a planned therapeutic recession. In Chile exist a few recently studies that shows clinical characteristics of patients which presents thymus and lymphomas as a result is important to present this kind of cases due to these cases constitute to the national knowledge.

Epidemiology of myasthenia gravis in the province of Ourense (Galicia, Spain). / Epidemiología de la miastenia gravis en la provincia de Ourense (Galicia, noroeste de España).

INTRODUCTION: Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disease affecting nerve transmission at the level of the neuromuscular junction, and typically causes fluctuating muscle weakness. Epidemiological studies show an increase in MG prevalence, particularly among the older population. OBJECTIVE: We performed a retrospective epidemiological study to determine the incidence and prevalence of MG in the province of Ourense (Galicia, Spain), characterised by population ageing. MATERIAL AND METHODS: Patients were selected from our clinical neuromuscular diseases database by searching for patients with an active prescription for pyridostigmine bromide. Incidence was estimated for the period 2009-2018. We calculated prevalence at 31/12/2018. According to census data for the province of Ourense, the population on 1/1/2019 was 307,651, of whom 96,544 (31.4%) were aged ≥ 65 years. RESULTS: We identified 80 cases of MG, with a prevalence rate of 260 cases/1 000 000 population (95% CI, 202.7-316.4), rising to 517.9/1 000 000 population in those aged ≥ 65 (95% CI, 363.2-672.9). Cumulative incidence in the study period was 15.4 cases per 1 000 000 person-years. Early onset (≤ 50 years) was recorded in 29.1% of cases. CONCLUSION: The prevalence of MG in our health district is one of the highest published figures, and the disease is highly prevalent in the older population.

Carcinoma tímico: causa de alargamento mediastinal / Thymic carcinoma: cause of mediastinal enlargement

RESUMO: Relatamos o caso de um paciente do sexo feminino, 76 anos, com tosse há seis meses. Os exames laboratoriais estavam normais. Na radiografia do tórax observou-se alargamento do mediastino no terço médio do tórax. Posteriormente, foram realizadas tomografia computadorizada e ressonância magnética do tórax que caracterizaram uma massa localizada no mediastino anterior, envolvendo a aorta ascendente e comprimindo a veia cava superior. O diagnóstico histológico pós-biópsia e ressecção parcial da lesão foi de um carcinoma tímico de células escamosas. (AU)

ABSTRACT: We report the case of a female patient, 76 years old, with a cough for six months. Laboratory tests were normal. Chest X-ray revealed enlargement of the mediastinum in the middle third of the thorax. Later, computed tomography and magnetic resonance imaging of the thorax were performed, characterizing a mass located in the anterior mediastinum, involving the ascending aorta and compressing the superior vena cava. Histological diagnosis after biopsy and partial resection of the lesion was a thymic squamous cell carcinoma. (AU)

Robotic thoracic surgery for resection of thymoma and tumors of the thymus: technical development and initial experience / Cirurgia torácica robótica para ressecção de timoma e tumores tímicos: desenvolvimento técnico e experiência inicial

ABSTRACT Objective: To evaluate the results of resection of tumors of the thymus by robotic thoracic surgery, analyzing the extent of resection, postoperative complications, time of surgery, and length of stay. Methods: Retrospective study from a database involving patients diagnosed with a tumor of the thymus and undergoing robotic thoracic surgery at one of seven hospitals in Brazil between October of 2015 and June of 2018. Results: During the study period, there were 18 cases of resection of tumors of the thymus: thymoma, in 12; carcinoma, in 2; and carcinoid tumor, in 1; high-grade sarcoma, in 1; teratoma, in 1; and thymolipoma, in 1. The mean lesion size was 60.1 ± 32.0 mm. Tumors of the thymus were resected with tumor-free margins in 17 cases. The median (interquartile range) for pleural drain time and hospital stay, in days, was 1 (1-3) and 2 (2-4), respectively. There was no need for surgical conversion, and there were no major complications. Conclusions: Robotic thoracic surgery for resection of tumors of the thymus has been shown to be feasible and safe, with a low risk of complications and with postoperative outcomes comparable to those of other techniques.

RESUMO Objetivo: Avaliar os resultados da ressecção de tumores tímicos por cirurgia torácica robótica, verificando a radicalidade da ressecção, complicações pós-operatórias, tempo de cirurgia e tempo de internação. Métodos: Estudo retrospectivo a partir de um banco de dados envolvendo pacientes com diagnóstico de tumor tímico e submetidos à cirurgia torácica robótica em sete hospitais no Brasil entre outubro de 2015 e junho de 2018. Resultados: Durante o período estudado, houve 18 casos de ressecção de tumores tímicos (timomas, em 12; carcinoma tímico, em 2; e tumor carcinoide tímico, sarcoma tímico de alto grau, teratoma tímico e timolipoma, em 1 cada). A média do tamanho das lesões foi de 60,1 ± 32,0 mm. Tumores tímicos foram ressecados com margens livres em 17 casos. As medianas (intervalos interquartis) de tempo de dreno pleural e de internação, em dias, foram 1 (1-3) e 2 (2-4), respectivamente. Não houve necessidade de conversão cirúrgica nem complicações maiores. Conclusões: A cirurgia torácica robótica para a ressecção de tumores tímicos demonstrou ser factível e segura, com baixo risco de complicações e desfechos pós-operatórios comparáveis aos de outras técnicas.

Tumores del timo: Experiencia del Instituto Nacional de Cancerología de Colombia / Thymic tumors: Experience of the National Cancer Institute of Colombia

Resumen Objetivos: Los tumores del timo tienen incidencia global de 0,13 por 100.000 habitantes, pero representan un importante porcentaje de tumores del mediastino. Hay poca literatura basada en nuestra población, por esto, hacemos un aporte de nuestra experiencia en el Instituto Nacional de Cancerología (INC). Métodos: Se hizo un estudio tipo series de caso, revisando las historias clínicas de los pacientes con tumores del timo tratados en el INC entre 2006 y 2017. Resultados: Desde el 2006 al 2017 se encontraron 31 pacientes con tumores del timo tales como timoma, hiperplasia tímica, quistes tímicos y carcinomas tímicos, predominando en el género femenino y con una mediana de 62 años de edad. 2 pacientes presentaron miastenia gravis (MG). 27 fueron sometidos a timectomía por medio de esternotomía, videotoracoscopia, toracotomía, entre otros, obteniendo una supervivencia global mayor al 90% a 5 años de seguimiento. Los estadios de Masaoka I, II y III tienen mejor pronóstico que los tipos IV independientemente de la histología. Conclusiones: La timectomía es el tratamiento de primera línea en los casos resecables, incluso en los que existe compromiso de estructuras vecinas que permiten una resección quirúrgica completa. Los resultados presentados describen conductas y resultados similares a los encontrados en la literatura mundial.

Abstract Objectives: Thymic tumors have an overall incidence of 0.13 per 100,000 inhabitants, but they represent a significant percentage of mediastinal tumors. There is little literature based on our population, we make a contribution of our experience in the National Cancer Institute. Methods: We did a case series study, reviewing the clinical histories of patients with thymic tumors treated at the National Cancer Institute from 2006 to 2017. Results: From 2006 to 2017, 31 patients with thymic tumors such as thymoma, thymic hyperplasia, thymic cysts and thymic carcinomas were found, mainly in the female gender and with a median of 62 years of age. 2 patients presented Myasthenia Gravis (MG). 27 patients underwent thymectomy through sternotomy, video-thoracoscopy, thoracostomy among others, obtaining an overall survival greater than 90% at 5 years of follow-up. The stages of Masaoka I, II and III have a better prognosis than type IV regardless of the histological type. Conclusions: Thymectomy is the first-line treatment in resectable cases, even when there is a compromise of nearby structures that allow a complete surgical resection. Our results describe behaviors and results similar to those found in the world literature.

Enfermedades del timo por exceso y por defecto / Thymus diseases by excess and default

El timo es un órgano cervicotorácico, impar y mediano, situado en la base del cuello y parte superior del mediastino. Junto a la médula ósea es uno de los dos órganos primarios del sistema inmune y ejerce su función en los neonatos y en los niños, fundamentalmente. Entra en regresión a partir de la pubertad, aunque algunos autores plantean que la involución puede comenzar un poco antes, cuando los principales tejidos linfoides están plenamente desarrollados. Interviene sinérgicamente con otras glándulas de secreción interna: tiroides, suprarrenal, hipófisis, para elaborar substancias necesarias para el desarrollo general del organismo. Es un órgano muy sensible a todo influjo. Como todos los órganos de la economía el timo presenta enfermedades producidas tanto por crecimiento exagerado, como por hipoplasias o atrofias. Dentro de las primeras las más comunes son la hiperplasia tímica y el timoma y, entre las últimas el síndrome de DiGeorge ha sido bien caracterizado en la literatura internacional desde la segunda mitad del siglo pasado. Sin embrago, en los últimos tiempos los inmunólogos hablan de la hipoplasia tímica como entidad que puede asociarse o no a estados de inmunodeficiencia. Se describen brevemente estas afecciones(AU)

The thymus is a cervicothoracic organ, odd and medium, located at the base of the neck and upper part of the mediastinum. Next to the bone marrow is one of the two primary organs of the immune system and exerts its function in neonates and children, fundamentally. It regresses after puberty, although some authors suggest that the involution can begin a little earlier, when the main lymphoid tissues are fully developed. It intervenes synergistically with other glands of internal secretion: thyroid, adrenal, pituitary gland, to develop substances necessary for the general development of the organism. It is a very sensitive organ to all influence. Like all the organs of the economy, the thymus presents diseases caused both by exaggerated growth, as by hypoplasias or atrophies. Among the former, the most common are thymic hyperplasia and thymoma and, among the latter, DiGeorge syndrome has been well characterized in international literature since the second half of the last century. However, in recent times immunologists speak of thymic hypoplasia as an entity that may or may not be associated with immunodeficiency states. These conditions are briefly described(AU)

Síndrome Sjögren y penfigoide de las membranas mucosas en paciente con antecedente de timoma: Reporte de caso y revisión de literatura / Sjögren Syndrome and Mucous Membrane Pemphigoid in a Patient with a History of Thymoma: Case Report and Literature Review

RESUMEN Los timomas son las neoplasias mediastínicas más comunes en adultos. Los pacientes con timoma son frecuentemente diagnosticados con síndromes paraneoplásicos y generalmente están asociados con varias condiciones autoinmunes. El síndrome de Sjögren (SS) es un trastorno inflamatorio autoinmune, que se caracteriza por la destrucción mediada por linfocitos de las glándulas exocrinas, que conduce a la ausencia de secreción glandular, en particular las salivales y las lagrimales; la hiposalivación puede variar desde una ligera reducción en el flujo de saliva con molestias transitorias, a un grave deterioro de la salud oral y malestar psicológico. El penfigoide de membranas mucosas (PMM) es una enfermedad autoinmune crónica, muestra predominante afectación de la mucosa, afectando con mayor frecuencia la cavidad oral, seguida de la conjuntiva, la cavidad nasal y el esófago; intraoralmente incluye gingivitis descamativa, vesículas, erosiones cubiertas por pseudomembranas y úlceras. El objetivo de este trabajo es presentar el primer caso de una paciente con antecedente de timoma, la cual, conjuntamente presentó SS y PMM; además evidenciar la importancia del manejo multidiciplinario para un diagnóstico preciso y temprano, ya que así, aumenta la eficiencia y la eficacia de la estrategia de tratamiento.

ABSTRACT Thymomas are the most common mediastinal neoplasms in adults. Patients with thymoma are frequently diagnosed with paraneoplastic syndromes and are generally associated with several autoimmune conditions. Sjögren's syndrome (SS) is an autoimmune inflammatory disorder, characterized by the lymphocyte-mediated destruction of the exocrine glands, which leads to the absence of glandular secretion, particularly salivary and lacrimal; hyposalivation can vary from a slight reduction in the flow of saliva with transient discomfort, to a serious deterioration of oral health and psychological distress. Mucous membrane pemphigoid (MMP) is a chronic, autoimmune disease that shows predominant mucosal involvement, most commonly affecting the oral cavity, followed by the conjunctiva, the nasal cavity and the esophagus; intraorally includes scaly gingivitis, vesicles, erosions covered by pseudomembranes and ulcers. The objective of this work is to present the first case of a patient with a history of thymoma, which, jointly presented SS and MMP; also highlight the importance of multidisciplinary management for an accurate and early diagnosis, as this increases the efficiency and efficacy of the treatment strategy.

Retinite por citomegalovírus em paciente com Síndrome de Good / Cytomegalovirus retinitis in Good Syndrome

Resumo A Síndrome de Good é uma síndrome paraneoplásica caracterizada pela associação de timoma e hipogamaglobulinemia, cursando com imunossupressão. Relatamos um caso raro de retinite por citomegalovírus em paciente com esta síndrome.

Abstract Good syndrome is a paraneoplastic syndrome characterized by the association of thymoma and hypogammaglobulinemia, with immunosuppression. We report a rare case of cytomegalovirus retinitis in a patient with this syndrome.

Miastenia Gravis de presentación bulbar: Reporte de Caso y Revisión de Literatura / Myasthenia Gravis of bulbar onset: Case report and review of literature

Resumen La miastenia gravis es un desorden autoinmune neuromuscular en el cual el síntoma predominante es la debilidad muscular que fluctúa durante el día y afecta principalmente a los músculos oculares y bulbares. Existe una íntima relación con las alteraciones del timo, cuya extirpación permite en muchos casos un mejor control de la enfermedad y, siempre que sean resecables debe ser parte del tratamiento inicial. Presentamos un caso de una paciente con miastenia gravis y timoma en la cual el tratamiento inicial fue quirúrgico.

Abstract Myasthenia gravis is a neuromuscular autoimmune disorder in which the predominant symptom is muscle weakness that fluctuates during the day and mainly affects the ocular and bulbar muscles. There is an intimate relationship between thymus abnormalities, the extirpation allows in many cases a better control of the disease and as long as they are resectable it must be part of the initial treatment. We present a case of a patient with myasthenia gravis and thymoma in whom the initial treatment was surgical.

Actualización en Miastenia gravis: An Update / Myasthenia gravis

La miastenia gravis (MG) es una enfermedad autoinmune, caracterizada por fatiga y debilidad muscular localizada o generalizada, a predominio proximal y de curso fluctuante; los síntomas provienen del bloqueo post-sináptico de la transmisión neuromuscular por anticuerpos contra los receptores de acetilcolina y otras proteínas de la membrana post-sináptica. La incidencia es de 8 a 10 casos por millón de personas y la prevalencia, de 150 a 250 por millón; estas cifras, sin embargo, varían en las diferentes poblaciones estudiadas. El diagnóstico de MGse basa en el cuadro clínico y resultados positivos de tests tales como anticuerpos específicos, test neurofisiológicos o prueba terapéutica. La búsqueda de patologías asociadas es un paso importante en la evaluación. El tratamiento se sustenta en tres pilares: tratamiento con fármacos inhibidores de la acetilcolinesterasa (piridostigmina), inmunoterapia (corticoides o inmunosupresores/inmunomoduladores) e intervención quirúrgica (timectomia).

Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disease, characterized by fatigue and localized or generalized muscle weakness, with proximal predominance and fluctuating course; these symptoms stem from the post-synaptic blockade of neuromuscular transmission by antibodies against anti-acetylcholine antibodies and other post-synaptic membrane proteins. The incidence is 8 to 10 cases per million people, and the prevalence of 150 to 250 cases per million; however these figures vary in the different populations studied. The diagnosis of MG is based on the clinical manifestations and positive results of tests such as specific antibodies, neurophysiological tests or therapeutic interventions. The search for associated pathologies should be an important component of the evaluation. The treatment is based on three pillars: use of acetylcholinesterase inhibitors (pyridostigmine), immunotherapy (corticosteroids or immunosuppressants / immunomodulators) and surgical management (thymectomy).

Miopatía inflamatoria asociada a timoma: reporte de un caso / Inflammatory myopathy associated with a thymoma: A case report

Resumen Las miopatías inflamatorias y, principalmente, las dermatomiositis se asocian en un porcentaje significativo de los casos a procesos tumorales. Presentamos un caso de asociación poco habitual de dermatomiositis con timoma en una paciente sin factores de riesgo de miopatía paraneoplásica, en ausencia de miastenia gravis y con una evolución tórpida a pesar de la resección de la masa mediastínica.

Abstract Inflammatory myopathies, especially dermatomyositis, can be associated with tumour formation. The case is reported of a rare combination of dermatomyositis and thymoma in a patient with no risk factors of paraneoplastic myopathy. The patient progressed slowly despite resection of the mediastinal mass.