Cuidados de enfermagem a pacientes com doença do enxerto contra hospedeiro / Nursing care for patients with graft-versus-host disease / Atención de enfermería para pacientes con enfermedad del injerto contra el huésped

Objetivo: analisar as evidências disponíveis sobre os cuidados de enfermagem realizados a pacientes em pós-transplante de células-tronco hematopoiéticas com doença do enxerto contra hospedeiro. Método: revisão integrativa, cuja busca de estudos primários ocorreu em seis bases de dados da área da saúde e uma biblioteca virtual em saúde. Utilizou-se da estratégia de busca ampla e incluíram-se as pesquisas publicadas em inglês, português ou espanhol, entre 2014 e 2018. Assim, a amostra da revisão foi composta por oito estudos primários. Resultados: para organizar a síntese de conhecimento, os estudos foram agrupados em três categorias: Processo de enfermagem (n=4), Impacto do transplante (n=2) e Tecnologias para o cuidado (n=2). Conclusão: os estudos abordam o cuidado de enfermagem de forma integrada a outras complicações, não abordando a doença do enxerto especificamente. Pontuaram-se o uso da sistematização da assistência de enfermagem, os custos com o tratamento, o dimensionamento da equipe de enfermagem e o uso de tecnologias como estratégias para realização do cuidado. As evidências geradas são incipientes e apontam para necessidade do desenvolvimento de mais estudos na área.(AU)

Objective: to analyze the available evidence on nursing care following hematopoietic stem cell transplantation to patients with graft-versus-host disease. Method: an integrative review of primary studies was conducted in six databases and one virtual health library. A broad search strategy was used, and studies published in English, Portuguese, or Spanish, between 2014 and 2018 were included. The review sample consisted of eight primary studies. Results: the studies were grouped into three categories to organize the synthesis of knowledge: Nursing process (n = 4), Transplant impact (n = 2), and Technologies for care (n = 2). Conclusion: the studies address nursing care in an integrated way with health care to other complications, not specifically addressing graft disease. Issues discussed in the studies included the use of nursing care systematization, the costs of the treatment, the nursing team's dimensioning, and the use of technologies for carrying out the health care. The evidence generated is incipient and points to the need for further studies in the area.(AU)

Objetivo: analizar la evidencia disponible sobre los cuidados de enfermería que se brindan a los pacientes en el postrasplante de células madre hematopoyéticas con enfermedad de injerto contra huésped. Método: revisión integradora, cuya búsqueda de estudios primarios se realizó en seis bases de datos de salud y una biblioteca virtual de salud. Se utilizó la estrategia de búsqueda amplia y se incluyó la investigación publicada en inglés, portugués o español entre 2014 y 2018. Así, la muestra de revisión estuvo formada por ocho estudios primarios. Resultados: para organizar la síntesis de conocimientos, los estudios se agruparon en tres categorías: Proceso de enfermería (n = 4), Impacto del trasplante (n = 2) y Tecnologías para el cuidado (n = 2). Conclusión: los estudios abordan el cuidado de enfermería de manera integrada con otras complicaciones, sin abordar específicamente la enfermedad del injerto. Se puntuó el uso de la sistematización del cuidado de enfermería, los costos del tratamiento, el dimensionamiento del equipo de enfermería y el uso de tecnologías como estrategias para la realización del cuidado. La evidencia generada es incipiente y apunta a la necesidad de realizar más estudios en el área.(AU)

Transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas em crianças com imunodeficiências primárias: a experiência do Hospital Israelita Albert Einstein / Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in children with primary immunodeficiencies: Hospital Israelita Albert Einstein experience

Objective: To report the experience of a tertiary care hospital with allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in children with primary immunodeficiencies. Methods: Seven pediatric patients with primary immunodeficiencies (severe combined immunodeficiency: n = 2; combined immunodeficiency: n = 1; chronic granulomatous disease: n = 1; hyper-IgM syndrome: n = 2; and IPEX syndrome: n = 1) who underwent eight hematopoietic stem cell transplants in a single center, from 2007 to 2010, were studied. Results: Two patients received transplants from HLA-identical siblings; the other six transplants were done with unrelated donors (bone marrow: n = 1; cord blood:n = 5). All patients had pre-existing infections before hematopoietic stem cell transplants. One patient received only anti-thymocyte globulin prior to transplant, three transplants were done with reduced intensity conditioning regimens and four transplants were done after myeloablative therapy. Two patients were not evaluated for engraftmentdue to early death. Three patients engrafted, two had primary graft failure and one received a second transplant with posterior engraftment. Two patients died of regimen related toxicity (hepatic sinusoidal obstruction syndrome); one patient died of progressive respiratory failure due to Parainfluenza infection present prior to transplant. Four patients are alive and well from 60 days to 14 months after transplant. Conclusion: Patients' status prior to transplant is the most important risk factor on the outcome of hematopoietic stem cell transplants in the treatment of these diseases. Early diagnosis and the possibility of a faster referral of these patients for treatment in reference centers may substantially improve their survival and quality of life.

Objetivo: Relatar a experiência de um hospital terciário no tratamento de pacientes pediátricos com imunodeficiências primárias com transplante de células-tronco hematopoéticas. Métodos: De 2007 a 2010, foram realizados oito transplantes em sete pacientes pediátricos com imunodeficiências primárias: imunodeficiência combinada grave (n = 2); imunodeficiência combinada (n = 1); doença granulomatosa crônica (n = 1); síndrome hiper-IgM (n = 2); síndrome IPEX (n=1). Resultados: Dois pacientes foram transplantados com medula óssea de irmãos HLA-idênticos; seis transplantes foram feitos com doadores não aparentados (medula óssea: n = 1; sangue de cordão umbilical: n = 5). Todos os pacientes haviam tido episódios de infecção grave previamente ao tratamento. Um paciente recebeu apenas globulina antitimocítica antes do transplante de células-tronco hematopoéticas, três transplantes foram feitos com quimioterapia de intensidade reduzida e quatro após quimioterapia mieloablativa. Dois pacientes morreram precocemente e não foram avaliados em relação à enxertia. Três pacientes tiveram enxertia completa, dois evoluíram com falha primária de pega, um deles recebeu um segundo transplante com pega do enxerto. Dois pacientes morreram de toxicidade do transplante (síndrome da obstrução sinusoidal hepática), um paciente morreu de insuficiência respiratória por infecção por parainfluenza já existente antes do transplante. Quatro pacientes estão vivos e bem entre 60 dias e 14 meses após o transplante. Conclusão: A condição do paciente ao transplante é o fator mais importante no sucesso do tratamento. O diagnóstico precoce dos pacientes e a possibilidade de encaminhá-los mais rapidamente para tratamento em centros de referência podem melhorar substancialmente a sobrevida e a qualidade de vida deles.