Tumores estromales gastrointestinales (GIST) gástricos, serie de casos / Gastrointestinal stromal tumors (GIST). Case series

Resumen Introducción: Los tumores estromales gastrointestinales (GIST) representan hasta el 2 % de las neoplasias gastrointestinales, estos aparecen en cualquier parte del tracto gastrointestinal y son encontrados más frecuentemente en el estómago (60 %). El diagnóstico se realiza por la expresión de un receptor de factor de crecimiento de tirosina-cinasa, antígeno de diferenciación (CD) 117, lo que lo diferencia de los otros tumores mesenquimales como leiomiomas, leiomiosarcomas, leiomioblastomas y tumores neurogénicos, que no expresan esta proteína. Objetivo: El objetivo de nuestro trabajo es caracterizar los GIST de localización gástrica con respecto a su presentación clínica, diagnóstico, manejo, recurrencia y supervivencia. Métodos: Se trata de un estudio observacional, retrospectivo basado en una serie de casos. Se realizó una extracción de la información por medio de la revisión de las historias clínicas de los pacientes con GIST gástricos en un centro oncológico de Bogotá entre enero de 2005 y diciembre de 2015. La información recolectada incluyó tipo de manejo y abordaje quirúrgico, localización, tamaño, índice mitótico y clasificación de riesgo. Resultados: Se encontraron 31 pacientes con diagnóstico de GIST gástrico. La edad media fue de 62,3 años, con una mediana de 61 años. De los 31 pacientes, 18 fueron mujeres y 13 hombres. El tiempo de seguimiento estuvo entre un mínimo de 2,4 meses y un máximo de 214 meses, La mediana de seguimiento fue de 36 meses. Conclusiones: Los GIST son tumores potencialmente malignos, y el de localización gástrica es el más frecuente. El diagnóstico y tratamiento dependen de su tamaño y localización dentro del estómago. El manejo es variado y consiste en la resección quirúrgica, en la que los procedimientos son mínimamente invasivos, en combinación con la endoscopia, que son una buena alternativa al tratamiento abierto hasta que haya necesidad de terapia sistémica.

Abstract Introduction: Gastrointestinal stromal tumors (GIST) account for up to 2% of gastrointestinal neoplasms. They may appear anywhere in the gastrointestinal tract and are most frequently found in the stomach (60%). The diagnosis is made based on the expression of the tyrosine-protein kinase KIT CD117, which differentiates it from other mesenchymal tumors such as leiomyomas, leiomyosarcomas, leiomyoblastomas, and neurogenic tumors, that do not express this protein. Objective: To characterize the clinical presentation, diagnosis, treatment, recurrence, and survival of GISTs in the stomach. Materials and methods: This is an observational retrospective study based on a case series. Data was collected after reviewing the medical records of patients diagnosed with GIST at a cancer center in Bogotá between January 2005 and December 2015. The data included type of treatment and surgical approach, location, size, mitotic index, and risk classification. Results: There were 31 patients diagnosed with GIST. Their mean age was 62.3 years, with a median of 61 years. Of the 31 patients, 18 were women and 13 were men. Follow-up time ranged from a minimum of 2.4 months to a maximum of 214 months. The median follow-up time was 36 months. Conclusions: GISTs are potentially malignant tumors, with gastric location being the most frequent. Diagnosis and treatment depend on their size and location in the stomach. Treatment options vary, ranging from surgical resection, where minimally invasive procedures along with endoscopy are a suitable alternative to open surgery, to the need for systemic therapy.

Salvamento de extremidad con resección extraarticular de rodilla / Limb-salvage surgery with extra-articular resection of the knee

Cuando tenemos un tumor óseo maligno del fémur distal con contaminación de la articulación, ya sea por extensión del tumor, fracturas secundarias al tumor con trazo intraarticular o contaminación en una biopsia tomada de manera inadecuada, debemos realizar resecciones extraarticulares de rodilla para lograr un control primario del tumor. Podemos emplear varias técnicas para lograr este fin, y una buena reconstrucción; la técnica que empleamos es la resección extraarticular más la preservación del mecanismo extensor, poco conocida en nuestro medio y de la cual es pionera el instituto Nacional de Cancerología. Con ella, hemos logrado un adecuado control tumoral primario de las lesiones óseas malignas en el fémur distal, menor número de complicaciones, una rápida rehabilitación y retorno a sus actividades habituales. Por esto, el interés de dar a conocer dicha técnica en los grupos de ortopedia oncológica, para que haga parte de su armamentario quirúrgico habitual.

When we encounter a malignant bone tumor in the distal femur with contamination of the joint, whether caused by tumor extension, secondary tumor fractures with intra-articular traces, or by contamination produced by inadequate taking of biopsies, extra-articular knee resection must be performed in order to achieve primary tumor control. Several methods are at our disposal to do so; our reconstruction technique of choice is that of extra-articular resection plus preservation of the extensor mechanism. this method is not well known locally; however, the National Cancer institute of Colombia has pioneered its use, thus allowing us to attain adequate primary tumor control in malignant bone lesions in the distal femur, with fewer complications, rapid rehabilitation and more immediate return to daily activities. We are, therefore, interested in sharing our expertise on this method with orthopedic oncologists so that they may include it their armory of standard surgical procedures.

Tumores estromales gastrointestinales en el Hospital Universitario del Caribe, Cartagena de Indias, Colombia, 2009-2011. Serie de casos / Gastrointestinal stromal tumors in the Hospital Universitario del Caribe, Cartagena de Indias, Colombia, 2009-2011. A case series

Los tumores estromales gastrointestinales son poco comunes. Representan neoplasias de células intersticiales de Cajal; especialmente, por mutaciones del receptor CD117 (c-Kit), cuya detección inmunohistoquímica confirma el diagnóstico, y para el cual existen inhibidores específicos (imatinib, sunitinib). Se describen las características clínicas, el diagnóstico, el tratamiento y el seguimiento de 6 casos (1 esofágico, 2 gástricos, 1 duodenal, 1 yeyunal y 1 colónico), de los cuales 4 son mujeres, y donde las edades oscilaron entre los 38 y los 78 años (promedio: 52). según cada caso, se evidencian manifestaciones (síndrome anémico, dolor y masa abdominal, etc.), las características operativas de los estudios imagenológicos y endoscópicos, y la histopatología. Hubo resección mínimamente invasiva en 2 pacientes, 1 sincronía con adenocarcinoma colorrectal y 2 casos de recurrencia. Los hallazgos son acordes con la literatura. Existen controversias respecto al pronóstico y la experiencia médica es limitada, por la escasa frecuencia, dado lo cual son necesarias las evidencias en torno a esta enfermedad. © 2012 Instituto Nacional de Cancerología. publicado por elsevier españa, S.L. todos los derechos reservados.

Gastrointestinal stromal tumors (GIST ) are uncommon. They are neoplasms of interstitial cells of Cajal, mainly due to receptor mutations CD117 (c-Kit), with their diagnosis being confirmed by immunohistochemical methods, and for which there are specific inhibitors (imatinib, sunitinib). We describe the clinical features, diagnosis, treatment, and follow-up of 6 cases (1 esophageal, two gastric, one duodenal, one jejunal and one colon), of which 4 were women, with an age range between 38 and 78 years (mean: 52). The signs and symptoms of each case are presented (anemic syndrome, abdominal pain and mass, etc.), as well as the operating characteristics of the imaging and endoscopic tests, and the histopathology. Minimally invasive resection was performed in 2 patients, 1 synchronous with colorectal adenocarcinoma and 2 cases of recurrence. The findings are consistent with the literature. There are controversies in prognosis, and medical expertise is limited by the low frequency, therefore, more evidence is needed about this disease.

Gastrointestinal stromal tumor, GIST.

Gastrointestinal neoplasia.

Tumor estromal gastrointestinal del intestino delgado con expresión negativa del marcador oncogénico KIT (CD117): A propósito de un caso

Los tumores estromales del tracto gastrointestinal (GIST), aunque infrecuentes, son tumores mesenquimatosos importantes de origen mesodérmico. Macroscópicamente se presentan como una masa intramural submucosal, siendo los mas comunes dentro de los tumores mesenquimatosos. La forma maligna, típicamente agresiva y resistente al tratamiento, es afortunadamente rara. Un importante avance ha sido la caracterización del marcador oncogénico KIT y su relación a la patogénesis del Tumor Estromal Gastrointestinal. Sin embargo, recientes investigaciones han demostrado la génesis de los GIST que son KIT negativos. Por lo tanto, la positividad del marcador oncogénico KIT, si bien es altamente sensible, no es requerimiento indispensable para el diagnóstico de GIST. Presentamos nuestra paciente con un GIST del intestino delgado y negatividad al c-KIT(CD 117).

Gastrointestinal stromal tumors (GIST) are uncommon but important mesenchymal tumors of the Gastrointestinal Tract, defined as being of mesodermal origin. Macroscopically they present as intramural submucosal masses, being the most common mesenchymal tumors to arise from the gastrointestinal tract. The malignant form, typically aggressive and resistant to treatment, in fortunately rare. An important development has been the characterization of the oncogene marker KIT, and its relation to the pathogenesis of GIST. However recent research has shed light on the genesis of GIST that is KIT negative. KIT is highly sensitive for GIST (though not 100%) but is not a marker of malignancy or essential requirement to the diagnosis of GIST. We show a patient with a GIST of the small intestine, KIT- negative.