Tumor maligno de la vaina nerviosa periférica: reporte de un caso / Malignant peripheral nerve sheath tumor, a case report

Resumen El tumor maligno de la vaina nerviosa periférica (TMVNP) es un sarcoma de alto grado de malignidad. Es poco frecuente, agresivo y generalmente se localiza en tronco y miembros inferiores. Se presenta mayormente en pacientes con neurofibormatosis tipo 1, aunque no siempre se encuentra esta asociación. Este tumorcomparte características histológicas e inmunohistoquímicas con el melanoma, lo que puede dificultar el diagnóstico. Presentamos el caso de un paciente con TMVNP, en el cual los hallazgos histológicos iniciales condujeron a un diagnósticoerróneode melanoma.

Abstract Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) is a high-grade sarcoma. It is rare, aggressive and generally located on the trunk and lower limbs. It occurs in a high percentage of patients with neurofibormatosis type 1, although this association is not always found. This tumor shares histological and immunohistochemical characteristics with melanoma, which can make diagnosis difficult. We present the case of a patient with MPNST, in whom the initial histological findings led to an erroneous diagnosis of melanoma.

Computed tomography evaluation of alterations in the masticator space due to invasion by malignant head and neck neoplasms / Avaliação das alterações do espaço mastigador decorrentes de invasão de neoplasias malignas de cabeça e pescoço por meio de tomografia computadorizada

Abstract Objective: To evaluate alterations in the masticator space due to the dissemination of malignant neoplasms originating from the tonsillar fossa, retromolar trigone, maxillary sinus, or nasopharynx, using computed tomography (CT), as well as to correlate the presence of trismus with the CT findings and the dimensions of the tumor. Materials and Methods: We evaluated the medical records of 65 patients with malignant tumors in the regions described. The images were analyzed by two physician examiners, working independently, who were blinded to the clinical data. In the evaluation of the masticator space, the following parameters were considered: symmetry with the contralateral space; obliteration of the fat plane, retromolar trigone, or pharyngeal space; edema/atrophy of the medial or lateral pterygoid muscles; and destruction of the mandibular ramus. Results: Obliteration of the fat plane was found in 69.2% of the patients. Asymmetry, edema/atrophy, and bone destruction were detected in 27.7%, 26.2%, and 20.0% of the patients, respectively. Trismus was identified in 15.4% of the patients. Of the patients with trismus, 90.0% had stage T4 tumors, compared with only 43.8% of those without trismus. Trismus was 11.6 times more common among the patients with stage T4 tumors than among those with lower-stage tumors. Neoplasms of the tonsillar fossa and retromolar trigone collectively accounted for 95.0% of the cases. The CT scans showed edema/atrophy of the pterygoid muscles in 60.0% of the patients with trismus and in 21.8% of those without. An association was observed between T4 tumor stage and edema/atrophy of the pterygoid muscles. In addition, the risk of trismus was 5.4 times higher among the patients with stage T4 tumors. Conclusion: In our patient sample, the most common finding was obliteration of the fat plane, followed by asymmetry and edema/atrophy. Most of the patients with T4 tumors had trismus, together with edema/atrophy of the pterygoid muscles.

Resumo Objetivo: Avaliar, por meio de tomografia computadorizada, alterações do espaço mastigador (EM) decorrentes de disseminação de neoplasias malignas originárias da loja tonsilar, trígono retromolar, seio maxilar e nasofaringe, e correlacionar presença de trismo com achados tomográficos e dimensões do tumor. Materiais e Métodos: Foram selecionados prontuários de 65 pacientes portadores de tumores malignos nas regiões descritas. A análise das imagens foi realizada por dois examinadores médicos, separadamente, sem o conhecimento das informações clínicas. Na avaliação do EM, foram considerados: simetria com o EM contralateral; obliteração do plano gorduroso, do trígono retromolar e do espaço faríngeo; edema e/ou atrofia dos músculos pterigóideos medial e lateral; destruição do ramo da mandíbula. Resultados: Foram observados obliteração do plano gorduroso em 69,2% dos pacientes, assimetria em 27,7%, espessamento/atrofia em 26,2% e destruição óssea em 20,0%. Presença de trismo foi encontrada em 15,4% dos pacientes. Na associação entre dimensão do tumor e trismo, foram observados trismo em 90,0% dos tumores em estágio T4, enquanto a porcentagem de tumores em estágio T4 sem trismo foi de 43,8%. Pacientes com tumores T4 apresentaram 11,6 vezes mais trismo que os dos demais estágios. Neoplasias da loja tonsilar e trígono retromolar perfizeram 95,0% dos casos. Em 60,0% dos pacientes com trismo havia edema e/ou atrofia dos músculos pterigóideos na tomografia computadorizada e em 21,8% nos sem trismo. Observou-se associação entre tumores T4 e edema e/ou atrofia dos músculos pterigóideos e 5,4 vezes mais chance de apresentarem trismo. Conclusão: A maioria dos pacientes apresentou obliteração do plano gorduroso, seguido de assimetria e espessamento/atrofia. O trismo estava presente na maioria dos pacientes T4 com espessamento/atrofia dos músculos pterigóideos.

Carcinoma basocelular diagnosticado por dermatoscopia en consulta de dermatología del Hospital Universitario Miguel Enríquez

Fundamento: el carcinoma basocelular es un tumor maligno muy frecuente en el ser humano. Se considera invasivo de forma local, además de agresivo y destructivo. Objetivo: mostrar el comportamiento de los pacientes con carcinoma basocelular diagnosticados por dermatoscopia en consulta de dermatología del Hospital Universitario Miguel Enríquez, entre junio de 2020 y mayo de 2021. Método: se realizó un estudio descriptivo, de corte transversal, para mostrar el comportamiento de los pacientes con carcinoma basocelular que asistieron a la consulta de dermatología del Hospital Universitario Miguel Enríquez en el periodo de junio 2020 a mayo 2021. El universo de estudio se conformó por los pacientes mayores de 18 años que presentaron una o varias lesiones presuntivas de carcinoma basocelular menores de 3 cm de diámetro. Se utilizaron las variables: edad, sexo, fototipo de piel, formas clínicas, patrones dermatoscópicos, topografía de la lesión, ocupación relacionada o no con la exposición solar. Se trabajó con frecuencias absolutas, porcentaje, media, desviación estándar, valores máximos y mínimos, la razón, pruebas de ji-cuadrado y t de student, con significación p≤0,05. Resultados: predominó en ancianos (66,4±14,9 años), en hombres (54,1 %), con fototipo 2 (57,8 %), y en nariz el 33,9 %. La forma nodular fue más frecuente (41,3 %), ocupación expuesta al sol (66,9 %), tamaño promedio de la lesión 1,4 cm. La dermatoscopia mostró predominio de los vasos arborizantes (73,4 %). Por histología se confirmó el 90,8 % de los casos. Conclusiones: predominaron entre los pacientes los ancianos, con fototipo 2. La forma nodular fue más frecuente, el tamaño promedio de la lesión fue de 1,4 cm. La dermatoscopia mostró predominio de los vasos arborizantes. La dermatoscopía resultó ser una herramienta necesaria para el uso sistemático en dermatología.

Foundation: basal cell carcinoma is a very common malignant tumor in humans. It is considered locally invasive, also aggressive and destructive. Objective: to show the behavior of patients with basal cell carcinoma diagnosed by dermoscopy in dermatology clinic of the Miguel Enríquez University Hospital, between June 2020 and May 2021. Method: a descriptive, cross-sectional study was carried out to show the behavior of patients with basal cell carcinoma who attended the dermatology consultation at the Miguel Enríquez University Hospital from June 2020 to May 2021. The universe of study was made up of patients older than 18 years who presented one or more presumptive lesions of basal cell carcinoma less than 3 cm in diameter. The variables used were: age, sex, skin phototype, clinical forms, dermoscopic patterns, topography of the lesion, occupation related or not to sun exposure. We worked with absolute frequencies, percentage, mean, standard deviation, maximum and minimum values, the ratio, chi-square and student's t tests, with significance p≤0.05. Results: it prevailed in the elderly (66.4±14.9 years), in men (54.1 %), with phototype 2 (57.8 %), and in the nose 33.9 %. The nodular form was more frequent (41.3 %), occupation exposed to the sun (66.9 %), average size of the lesion 1.4 cm. Dermoscopy showed a predominance of arborizing vessels (73.4 %). By histology, 90.8 % of the cases were confirmed. Conclusions: the elderly prevailed among the patients, with phototype 2. The nodular form was more frequent, the average size of the lesion was 1.4 cm. Dermoscopy showed a predominance of arborizing vessels. Dermoscopy turned out to be a necessary tool for systematic use in dermatology.

Intestinal Ewing sarcoma: An unusual presentation in the pediatric age.

BACKGROUND: Ewing's Sarcoma (ES) is the second most common type of bone cancer, with an annual incidence of 2.9:100,000. Extraosseous cases represent 15%; however, there are no reported cases of ES located in the intestine in the pediatric population. CASE REPORT: We describe the case of a 14-year-old male patient, previously healthy, who started with an anemic syndrome, weight loss, and diaphoresis of 8 weeks of evolution. After visiting a physician, who documented the presence of anemia, the patient was referred to the National Institute of Pediatrics. Physical examination showed grade III-IV systolic murmur, splenomegaly, and pain in the left hemiabdomen with no irradiation. Computed axial tomography showed a mass-dependent on the peritoneum and intestinal loop. A biopsy of the lesion showed intestinal ES. The lesion was completely resected, and the patient was treated with chemotherapy and radiotherapy. Thirty months after diagnosis, the patient has no evidence of tumor activity. CONCLUSIONS: Extraosseous presentation of ES in pediatric age is rare. There are no reports of intestinal ES in the Latin American pediatric population, although eight case reports were found in adults. ES is curable by a combination of chemotherapy, radiotherapy, and surgery. The medical literature indicates that the extraosseous presentation should receive the same treatment as the osseous presentation, which can provide a survival rate of up to 70% if there is no evidence of metastasis (which most frequently is observed in the lung).

INTRODUCCIÓN: El sarcoma de Ewing (SE) es el segundo tipo cáncer más común de hueso, cuya incidencia anual es de 2.9:100,000. Los casos extraóseos representan el 15%; sin embargo, no existen reportes en la literatura de casos de SE ubicados en el intestino en la población pediátrica. CASO CLÍNICO: Se describe el caso de un paciente de sexo masculino de 14 años, previamente sano, que inició con síndrome anémico, pérdida de peso y diaforesis de 8 semanas de evolución. Acudió con un médico, quien documentó la presencia de anemia y lo refirió al Instituto Nacional de Pediatría. A la exploración física presentaba soplo sistólico grado III-IV, esplenomegalia y dolor en hemiabdomen izquierdo sin irradiaciones. La tomografía axial computarizada mostró una masa dependiente del peritoneo y asa intestinal. La biopsia de la lesión reportó SE intestinal. Se resecó por completo la lesión y el paciente recibió tratamiento con quimioterapia y radioterapia. Después de 30 meses del diagnóstico, el paciente se encuentra sin datos de actividad tumoral. CONCLUSIONES: La presentación extraósea del SE en edad pediátrica es rara. No existen reportes de presentación de SE intestinal en la población pediátrica latinoamericana, aunque se encontraron ocho reportes de caso en adultos. El SE es curable mediante la combinación de quimioterapia, radioterapia y cirugía. La literatura médica indica que la presentación extraósea debe recibir el mismo tratamiento que la ósea, lo cual puede proporcionar una sobrevida de hasta el 70% si no hay evidencia de metástasis (que ocurre más frecuentemente a pulmón).

Intestinal Ewing sarcoma: An unusual presentation in the pediatric age / Sarcoma de Ewing intestinal: presentación inusual en la edad pediátrica

Abstract Background: Ewing's Sarcoma (ES) is the second most common type of bone cancer, with an annual incidence of 2.9:100,000. Extraosseous cases represent 15%; however, there are no reported cases of ES located in the intestine in the pediatric population. Case report: We describe the case of a 14-year-old male patient, previously healthy, who started with an anemic syndrome, weight loss, and diaphoresis of 8 weeks of evolution. After visiting a physician, who documented the presence of anemia, the patient was referred to the National Institute of Pediatrics. Physical examination showed grade III-IV systolic murmur, splenomegaly, and pain in the left hemiabdomen with no irradiation. Computed axial tomography showed a mass-dependent on the peritoneum and intestinal loop. A biopsy of the lesion showed intestinal ES. The lesion was completely resected, and the patient was treated with chemotherapy and radiotherapy. Thirty months after diagnosis, the patient has no evidence of tumor activity. Conclusions: Extraosseous presentation of ES in pediatric age is rare. There are no reports of intestinal ES in the Latin American pediatric population, although eight case reports were found in adults. ES is curable by a combination of chemotherapy, radiotherapy, and surgery. The medical literature indicates that the extraosseous presentation should receive the same treatment as the osseous presentation, which can provide a survival rate of up to 70% if there is no evidence of metastasis (which most frequently is observed in the lung).

Resumen Introducción: El sarcoma de Ewing (SE) es el segundo tipo cáncer más común de hueso, cuya incidencia anual es de 2.9:100,000. Los casos extraóseos representan el 15%; sin embargo, no existen reportes en la literatura de casos de SE ubicados en el intestino en la población pediátrica. Caso clínico: Se describe el caso de un paciente de sexo masculino de 14 años, previamente sano, que inició con síndrome anémico, pérdida de peso y diaforesis de 8 semanas de evolución. Acudió con un médico, quien documentó la presencia de anemia y lo refirió al Instituto Nacional de Pediatría. A la exploración física presentaba soplo sistólico grado III-IV, esplenomegalia y dolor en hemiabdomen izquierdo sin irradiaciones. La tomografía axial computarizada mostró una masa dependiente del peritoneo y asa intestinal. La biopsia de la lesión reportó SE intestinal. Se resecó por completo la lesión y el paciente recibió tratamiento con quimioterapia y radioterapia. Después de 30 meses del diagnóstico, el paciente se encuentra sin datos de actividad tumoral. Conclusiones: La presentación extraósea del SE en edad pediátrica es rara. No existen reportes de presentación de SE intestinal en la población pediátrica latinoamericana, aunque se encontraron ocho reportes de caso en adultos. El SE es curable mediante la combinación de quimioterapia, radioterapia y cirugía. La literatura médica indica que la presentación extraósea debe recibir el mismo tratamiento que la ósea, lo cual puede proporcionar una sobrevida de hasta el 70% si no hay evidencia de metástasis (que ocurre más frecuentemente a pulmón).

Caracterización epidemiológica del cáncer de pancreas en Solca Guayaquil: período 2015-2021 / Epidemiological characterization of pancreatic cancer in Solca Guayaquil: period 2015-2021

Dentro de los cánceres, el tumor maligno de páncreas sigue siendo una neoplasia altamente letal y se tiene dificultad en el diagnóstico temprano, por lo que hay que evaluar de manera sistemática el comportamiento epidemiológico de esta enfermedad. OBJETIVO: determinar las características epidemiológicas del cáncer de páncreas de los pacientes atendidos en el hospital SOLCA Guayaquil, entre los años 2015 al 2021. MATERIALES Y MÉTODO: observacional, de diseño transversal, tipo descriptivo; en los pacientes vistos por primera vez con tumor maligno de páncreas atendidos en el hospital de SOLCA y que sean residentes de Guayaquil; excluyéndose los pacientes diagnosticados en otras instituciones. RESULTADOS: durante el período 2015-2021 el cáncer de páncreas se incrementó, del año 2015 con 4,8% al 2021 de 29,3%; es corroborado con la tendencia lineal con porcentaje de variabilidad del 81%; según sexo hubo un cambio en la presentación entre hombres y mujeres en la incidencia; más en mujeres con 56,9%. el grupo de edad mayormente afectado en ambos sexos fue de 50-70 años (76,6%); topográficamente el Tumor maligno de páncreas, parte no especificada fue del 49,7%, Tumor maligno de cabeza del páncreas con 27,5% y morfológicamente el adenocarcinoma SAI (31,7%) y adenocarcinoma del conducto SAI (11,4%). CONCLUSIÓN: el cáncer de páncreas viene incrementándose, con mayor proporción en mujeres entre 50-70 años de edad; topográficamente el Tumor maligno de páncreas, parte no especificada y morfológicamente el adenocarcinoma SAI fueron lo más frecuentes; por lo que se debe explorar métodos que permitan un diagnóstico temprano

Within cancers, malignant tumor of pancreas continues to be a lethal neoplasm and early diagnosis is difficult, for epidemiological behavior must be systematically evaluated. OBJECTIVE: determine the epidemiological characteristics of pancreatic cancer in patients treated at the SOLCA Guayaquil hospital, between 2015 and 2021. MATERIALS AND METHOD: observational, cross-sectional design, descriptive type; in patients seen for the first time with a malignant tumor of the pancreas treated at the SOLCA hospital and who are residents of Guayaquil; excluding patients diagnosed in other institutions. RESULTS: during the 2015-2021 period, pancreatic cancer increased, from 2015 with 4.8% to 2021 with 29.3%; it is corroborated with the linear trend with a percentage of variability of 81%; According to sex, there was a change in the presentation between men and women in the incidence; more in women with 56.9%. the most affected age group in both sexes was 50-70 years (76.6%); topographically, malignant tumor of the pancreas, part not specified was 49.7%, malignant tumor of the head of the pancreas with 27.5% and morphologically, adenocarcinoma SAI (31.7%) and duct adenocarcinoma SAI (11.4%). CONCLUSION: pancreatic cancer has been increasing, with a higher proportion in women between 50-70 years of age; topographically, malignant tumor of the pancreas, unspecified part and morphologically, adenocarcinoma SAI were the most frequent; Therefore, methods that allow an early diagnosis should be explored.

Factores hereditarios y síndromes de predisposición genética relacionados con sarcomas de partes blandas / Hereditary factors and syndromes of genetic predisposition related to sarcomas of soft parts

Los sarcomas de partes blandas son tumores malignos que se originan en el tejido conectivo, a partir del mesénquima embrionario. Teniendo en cuenta la existencia de nuevos y constantes cambios en la naturaleza de estos tumores, se realizó una revisión de las publicaciones más recientes para profundizar en las alteraciones genéticas, los síndromes de predisposición y su relación con los sarcomas. Se pudo concluir que aún siguen siendo muy pocos los registros que describen la identificación de dichos síndromes como principal eslabón en el desarrollo de los sarcomas.

The sarcomas of soft parts are malignancies that originate in the connective tissue, starting from the embryonic mesenchyme. Taking into account the existence of new and constant changes in the nature of these tumors, a review of the most recent publications was carried out to deepen in the genetic disorders, the predisposing syndromes and its relationship with sarcomas. It was concluded that the records that describe the identification of these syndromes are still very few as main link in the development of sarcomas.

Disgerminoma ovariano na gestação: relato de caso / Ovarian dysgerminoma in pregnancy: a case report

Os disgerminomas são tumores malignos de células germinativas ovarianas, são raros, geralmente acometem mulheres em idade fértil e têm bom prognóstico e sobrevida elevada. Paciente de 20 anos, primigesta com 26 semanas de gestação, foi admitida no centro obstétrico da Fundação Hospitalar Santo Antônio em Blumenau- SC com quadro de dor abdominal intensa refratária à analgesia e desconforto respiratório. Ressonância magnética demonstrou derrame pleural, moderada ascite e volumosa lesão expansiva de aspecto sólido-cístico em anexo direito. Foram realizadas salpingo-oforectomia à direita e omentectomia parcial e coletado lavado peritoneal. Anatomopatológico evidenciou disgerminoma. A paciente seguiu acompanhamento gestacional nos serviços de pré-natal de alto risco e oncologia. Devido à imaturidade fetal, manteve-se conduta expectante e, após o parto normal com 37 semanas, foi realizado estadiamento e iniciada quimioterapia adjuvante. Devido à baixa incidência e à raridade de tumores de células malignas ovarianas, relatos de casos como este são importantes para discutir as melhores estratégias de manejo clínico.(AU)

Dysgerminomas are rare malignant ovarian germ cell tumors that generally affect adolescence and early adulthood, have a good prognosis and high survival. Patient 20 years old, gestation 1, at 26 weeks of gestation, was hospitalized at the obstetric center of Fundação Hospitalar Santo Antônio in Blumenau-SC, with severe abdominal pain refractory to analgesia and respiratory discomfort. Magnetic resonance showed pleural effusion, moderate ascites and a massive expansive lesion with a solid cystic aspect in the right ovary. Right salpingoophorectomy, partial omentectomy and peritoneal lavage were collected. Anatomopathological evidence showed dysgerminoma. Patient followed gestational follow-up at high-risk prenatal and oncology services. Due to fetal immaturity, expectant management was maintained and after vaginal delivery at 37 weeks, staging was performed and adjuvant chemotherapy was started. Due to the low incidence and rarity of ovarian malignant cell tumors, case reports such as this one are important to discuss the best clinical management strategies.(AU)

Rabdomiosarcoma paratesticular izquierdo, tipo pleomórfico: Presentación de un caso

Se presenta el caso de un paciente con historia de fiebre no cuantificada y disnea de 1 semana de evolución, que posteriormente al realizarle la prueba de COVID-19, sale positivo. Refiere además presentar 2 meses de evolución de aumento del volumen testicular del lado izquierdo, sin ninguna otra sintomatología. En el ultrasonido testicular, se evidencia una masa que ocupa la mayor parte de la bolsa testicular izquierda, de eco textura heterogénea. La tomografía de tórax, abdomen y pelvis contrastada, se observa derrame pleural bilateral con múltiples adenopatías mediastinales, abdominales y pélvicas, así como múltiples metástasis a distancia.   (provisto por Infomedic International)

We present the case of a patient with a history of unquantified fever and dyspnea of 1 week of evolution, who subsequently tested positive for COVID-19. He also reports presenting 2 months of evolution of increased testicular volume on the left side, without any other symptomatology. In the testicular ultrasound, there is evidence of a mass that occupies most of the left testicular pouch, of heterogeneous echo texture. Contrast tomography of the chest, abdomen and pelvis showed bilateral pleural effusion with multiple mediastinal, abdominal and pelvic adenopathies, as well as multiple distant metastases. (provided by Infomedic International)

Diagnóstico diferencial del triángulo de Codman: a propósito de un tumor maligno / Differential diagnosis of Codman’s triangle: about a malignant tumor

El triángulo de Codman es una reacción perióstica que puede indicar la presencia de un tumor maligno, siendo el osteosarcoma y sarcoma de Ewing los más frecuentemente asociados. Presentamos el caso de una adolescente mujer de raza negra que fue diagnosticada de probable tumor maligno ante la presencia de un triángulo de Codman en radiografía de fémur, confirmándose posteriormente mediante biopsia la presencia de un osteosarcoma. Es fundamental para el pediatra saber reconocer los hallazgos sospechosos de malignidad en la radiografía para así poder realizar un adecuado diagnóstico, que puede llegar a disminuir la morbimortalidad asociada a ciertas patologías o neoplasias (AU)

Codman’s triangle is a periosteal reaction that may indicate the presence of a malignant tumor, being osteosarcoma and Ewing's sarcoma the most frequently associated. We present the case of an adolescent black woman who was diagnosed with a probable malignant tumor in the presence of a Codman triangle on femur radiography, subsequently confirming the presence of an osteosarcoma by biopsy. It is essential for the pediatrician to know how to recognize suspicious findings of malignancy on radiography in order to make an adequate diagnosis, which can reduce the morbidity and mortality associated with certain pathologies or neoplasms (AU)

Tumor maligno de la vaina nerviosa periférica del nervio vago: Reporte de un caso

Resumen Los tumores malignos de la vaina nerviosa forman parte del 5% de los sarcomas de partes blandas. Si bien son infrecuentes, su incidencia aumenta en caso de neurofibromatosis tipo 1. Cuando estos tumores están ubicados en cabeza y cuello, suelen ser asintomáticos, por lo que su diagnóstico es tardío. El tratamiento es principalmente quirúrgico, con una tasa de recidiva importante y pobre sobrevida a los 5 años. Se presenta el reporte de un caso de una paciente de 52 años con antecedentes de neurofibromatosis tipo 1 y un tumor maligno de vaina nerviosa periférica del nervio vago, localizado en el espacio parafaríngeo.

Abstract Malignant peripheral nerve sheath tumors are part of 5% of soft tissue sarcomas. Although they are infrequent, their incidence increases in case of neurofibromatosis type 1. When these tumors are located in the head and neck, they are usually asymptomatic, so their diagnosis is delayed. Treatment is primarily surgical, with a significant recurrence rate and poor 5-year survival. We present a case report of a 52-year-old patient with a history of type 1 neurofibromatosis and a malignant peripheral nerve sheath tumor of the vagus, located in the parapharyngeal space.

Colangiocarcinoma, diagnóstico, tratamiento y evolución clínica. Presentación de un caso con sobrevida 5 años / Cholangiocarcinoma: diagnosis, treatment and clinical evolution. Presentation of a case with five-year survival

RESUMEN El colangiocarcinoma es un tumor maligno originado en el epitelio de los conductos biliares intra o extrahepáticos. En el cuadro clínico destacan el dolor en hipocondrio derecho, ictericia y baja de peso. Actualmente, el diagnóstico se ha facilitado por la disponibilidad de variados procedimientos imagenológicos y endoscópicos. Se presentó un caso al que se le realizó el diagnóstico de este tipo de tumor. Se sometió a tratamiento endoscópico, quirúrgico y oncológico con Gemcitabina, Cisplatino y Oxaliplatino. Fue seguido por equipo multidisciplinario y evolucionó con sobrevida de 5 años (AU).

ABSTRACT Cholangiocarcinoma is a malignant tumor originated in the epithelium of the intra or extra hepatic biliary ducts. Pain in the right hypochondrium, jaundice and low weight are the main clinical features. Currently, the diagnosis has been facilitated by the availability of different imaging and endoscopic procedures. The authors presented a case diagnosed with this kind of tumor. The patient underwent surgical, endoscopic and oncologic treatment with gemcitabine, cisplatine and oxaliplatine. He was followed up by a multidisciplinary team and evolved with five-year survival (AU).

Liposarcoma mixoide de omento mayor. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Myxoid Liposarcoma of the Greater Omentum. Case Report and Literature Review

RESUMEN El liposarcoma es un tumor maligno de origen mesodérmico derivado del tejido adiposo. Es el más frecuente de los sarcomas de partes blandas en el adulto. La localización más frecuente es en extremidades inferiores; la abdominal es rara. Llega a alcanzar enormes proporciones. El tratamiento es la cirugía con resección completa para el control local de la enfermedad. Se presenta el caso de una paciente que acudió por hallazgo ecográfico de tumor intrabdominal en hipogastrio de origen no precisado, con evolución asintomática. Al examen físico se constató proceso tumoral palpable hacia hipogastrio de aproximadamente 3cm, suave, móvil, no superficial, no doloroso a la palpación. Se realizó laparotomía exploradora electiva, con omentectomía total por tumor en borde libre del omento mayor. La biopsia informó la presencia de liposarcoma mixoide de omento mayor. Debido a la poca frecuencia de este tipo de lesión se decide presentar el caso de esta paciente.

ABSTRACT Liposarcoma is a malignant tumor of mesodermal origin derived from adiposetissue. It is the most frequent of the soft tissue sarcomas in adults. Themost frequent location is in the lower extremities, the abdominal is rare.It reaches enormous proportions. Treatment is surgery with completerresection for local control of the disease. The case of a patient whopresented due to ultrasound finding of an intra-abdominal tumor in thehypogastrium of unspecified origin, with asymptomatic evolution, ispresented. Physical examination revealed a palpable tumor process towardsthe hypogastrium of approximately 3cm, smooth, mobile, non-superficial, notpainful on palpation. Elective exploratory laparotomy was performed, withtotal omentectomy for tumor on the free edge of the greater omentum. Biopsyreported the presence of myxoidliposarcoma of the greater omentum. Due tothe infrequency of this type of injury, it was decided to present the caseof this patient.

Tumor maligno mixto de células germinales de ovario. Reporte de caso / Ovarian malignant mixed germ cell tumor. A case report

RESUMEN Los tumores malignos de células germinales del ovario, aunque poco frecuentes, son el tipo más común de neoplasias ováricas malignas en niñas y adolescentes; aproximadamente dos tercios de ellas menores de 20 años. Representan 2% a 5% de todos los tumores ováricos de origen germinal. Los tumores comprenden dos o más tipos de componentes de células germinales, e incluyen al disgerminoma acompañado de tumores del seno endodérmico, carcinoma de células embrionarias, teratoma maduro o inmaduro y/o coriocarcinoma. Existen pocos informes de casos de tumores de células germinales mixtas con diferentes combinaciones de componentes malignos. La alfafetoproteína y la gonadotropina coriónica humana son los marcadores tumorales más característicos. Los hallazgos inmunohistoquímicos son importantes para el diagnóstico. La cirugía más quimioterapia adyuvante es la primera opción para preservar la fertilidad en cualquier niña o adolescente que presente con un tumor pélvico en rápido crecimiento. Se presenta un caso de tumor maligno mixto de células germinales de ovario.

ABSTRACT Ovarian malignant germ cell tumors, although rare, are the most common type of malignant ovarian neoplasms in girls and adolescents; approximately two thirds of all cases occur in women under 20 years old. These tumors represent 2%-5% of all ovarian germinal tumors. Tumors comprise two or more types of germ cell components that include dysgerminoma accompanied by tumors of the endodermal sinus, embryonal cell carcinoma, mature or immature teratoma and/or choriocarcinoma. There are few case reports of mixed germ cell tumors with different combinations of malignant components. Alpha-fetoprotein and human chorionic gonadotropin are the most characteristic tumor markers, and immunohistochemical findings are important in the diagnosis of mixed malignant ovarian germ cell tumors. Surgery plus adjuvant chemotherapy is the first option to preserve fertility in any girl or adolescent who presents a rapidly growing pelvic tumor with high concentrations of alpha-fetoprotein or human chorionic gonadotropin. We present a case of ovarian malignant mixed germ cell tumor.

Peripheral nerve tumours: A 66-case retrospective study. / Tumores de los nervios periféricos: estudio retrospectivo de 66 casos.

BACKGROUND/OBJECTIVES: Peripheral nerve tumours (PNT) are rare lesions that are generally categorised as soft tissue tumours, so they are usually managed by a range of surgical disciplines such as plastic, orthopaedic and trauma surgery, dermatology, general surgery and neurosurgery. Appropriate knowledge of the therapeutic indication and surgical management are essential in order to avoid neurological deficit. MATERIALS AND METHODS: This is a retrospective study of 66 tumour lesions in 64 patients, acquired from the joint experience of 2surgical teams specialised in peripheral nerve surgery. RESULTS: The most common location was the lower limb and upper limb with 48 tumour lesions. The most common pathological diagnosis was Schwannoma, accounting for 51.5%. Complete tumour resection was achieved in 81.8% of the lesions and always with neurophysiological stimulation and/or monitoring. The most common postsurgical complication was neuropathic pain and/or a transient sensory disorder in 15% of surgeries, with only one persistent motor deficit appearing in 2cases that required nerve graft reconstruction. CONCLUSIONS: Although the therapeutic management of benign tumours such as Schwannomas can be considered to be relatively simple thanks to the application of the basic concepts of peripheral nerve microsurgery, malignant tumors, despite being very rare, require multidisciplinary management. The option of pre-surgical biopsy remains a controversial issue and no consensus has been reached among the different authors. In our opinion, percutaneous biopsy is not necessary in most cases.

Acute kidney injury in cancer patients

SUMMARY The increasing prevalence of neoplasias is associated with new clinical challenges, one of which is acute kidney injury (AKI). In addition to possibly constituting a clinical emergency, kidney failure significantly interferes with the choice and continuation of antineoplastic therapy, with prognostic implications in cancer patients. Some types of neoplasia are more susceptible to AKI, such as multiple myeloma and renal carcinoma. In cancer patients, AKI can be divided into pre-renal, renal (intrinsic), and post-renal. Conventional platinum-based chemotherapy and new targeted therapy agents against cancer are examples of drugs that cause an intrinsic renal lesion in this group of patients. This topic is of great importance to the daily practice of nephrologists and even constitutes a subspecialty in the field, the onco-nephrology.

RESUMO A crescente prevalência de neoplasias se associa a novos desafios clínicos, sendo a lesão renal aguda (LRA) um deles. Além de ser possível emergência clínica, a insuficiência renal interfere significativamente na escolha e continuação da terapia antineoplásica, tendo implicações prognósticas no paciente com câncer. Alguns tipos de neoplasias são mais suscetíveis a LRA, como o mieloma múltiplo e o carcinoma renal. Nos pacientes oncológicos, a LRA pode ser dividida em pré-renal, renal (intrínseca) e pós-renal. A quimioterapia convencional com platinas e os novos agentes de terapia-alvo contra o câncer são exemplos de drogas que causam lesão renal intrínseca nesse grupo de pacientes. Este tema é de grande importância atual para a prática diária do nefrologista, tornando-se inclusive subespecialidade na área, a onconefrologia.

Estudio retrospectivo del carcinoma de células escamosas en bovinos en el departamento de Nariño, Colombia / Retrospective Study of Squamous Cell Carcinoma in Bovines in Nariño Province, Colombia / Estudo retrospectivo do carcinoma de células escamosas em bovinos no departamento de Nariño, Colômbia

Resumen El carcinoma de células escamosas (CCE) es la neoplasia más frecuente en los bovinos. El trabajo determinó la frecuencia del CCE y factores de riesgo asociados desde el año 2007 hasta el 2019, en el departamento de Nariño. Se analizaron 82 casos de la base de datos de la clínica de animales grandes de la Universidad de Nariño, teniendo en cuenta las variables: raza, edad, número de partos, ubicación del tumor, pigmentación de la piel y la altura sobre el nivel del mar de las fincas. Posteriormente, se formaron tres grupos: < 3 años (jóvenes), entre 4 y 7 años (adultos) y > 8 años (seniles). Las 56 fincas están ubicadas a 2973 ± 197.01 metros sobre el nivel del mar (msnm). Las razas estudiadas fueron: Holstein 81.2 %, Normando 7.2%, Montbeliarde 3.4 %, Simhol 3.4 %, Criollas 2.4 %, Jersey 1.2 % y Cebú 1.2 %. La presentación de CCE comprometía en su mayoría, la región ocular y periorbital 85.3 %, seguida de vulva 11.1 % y entre el dorso, ubre y cuerno en un 3.9 %. La despigmentación de la piel se presentó en 31.7 % de los casos. El promedio de edad fue 7.7 ± 1.58 años; dos novillas, 58 adultos y 22 seniles con un promedio de 4.7 ± 1.35 partos. La frecuencia de presentación fue significativamente mayor en animales adultos (p < 0.001). La ubicación del carcinoma fue mayor en el ojo y en el tejido periorbital (p < 0.005), la presentación fue significativa en animales con áreas de piel no pigmentada y en la raza Holstein (p < 0.005 y p < 0.001 respectivamente). Se determinó como factor de riesgo la edad, la despigmentación y la altitud (msnm) de las fincas. El estudio representa el primer reporte de ocurrencia y factores asociados al CCE en bovinos, en el Departamento de Nariño.

Abstract Squamous Cell Carcinoma (SCC) is the most frequent neoplasia in bovines. This work determined the SCC frequency and the associated risk factors from 2007 to 2019 in Nariño Province. Eighty-two cases from the big animal clinic database at the Universidad de Nariño were analyzed. The variables considered herein include: breed, age, parity, tumor location, skin pigmentation and MASL of the farms. Three groups were created: < 3 years old (younger), from 4 to 7 years old (adults), and > 8 years old (elder). The 56 farms are located at 2973 ± 197.01 meters above sea level. The studied breeds include Holstein 81.2%, Normando 7.2%, Montbeliarde 3.4%, Simhol 3.4%, Criollas 2.4%, Jersey 1.2% and Cebú 1.2%. the SCC compromised the eye and periorbital regions in 85.3% of the cases, followed by the vulva 11.1%, and 3.9% in the back, udder and horns. Skin depigmentation was observed in 31.7% of the cases. The average age was 7.7 ± 1.58 years; 2 heifers, 58 adults and 22 elders with a parity of 4.7 ± 1.35 on average. Appearance frequency was significantly higher in adult animals (p<0,001). The location of the carcinoma was greater in the eye and the periorbital tissue (p<0,005). The appearance was significantly higher in animals with non-pigmented skin areas and in the Holstein breed (p<0.005 and p<0.001, respectively). The risk factors found in this research were age, depigmentation and MASL of the farms. This study is the first report of occurrence and factors associated with the SCC in bovines in the Nariño Province.

Resumo O carcinoma de células escamosas (CEC) é a neoplasia mais comum em bovinos. O trabalho determinou a frequência da CCE e os fatores de risco associados de 2007 a 2019, no departamento de Nariño. Foram analisados ​​82 casos a partir do banco de dados da clínica de grandeis animais da Universidade de Nariño, considerando as variáveis: raça, idade, número de partos, localização do tumor, pigmentação da pele e altura acima do nível de mar das fazendas. Três grupos foram formados : <3 anos (jovens), entre 4 e 7 anos (adultos) e> 8 anos (senis). As 56 fazendas estão localizadas a 2973 ± 197,01 metros sobre o nível do mar (msnm). As raças estudadas foram: Holstein 81,2%, Normando 7,2%, Montbeliarde 3,4%, Simhol 3,4%, Crioulo 2,4%, Jersey 1,2% e Cebu 1,2%. A apresentação da CCE comprometeu principalmente a região ocular e periorbital em 85,3%, seguida pela vulva em 11,1% e entre as costas, úbere e corno em 3,9%. A despigmentação da pele ocorreu em 31,7% dos casos. A idade média foi de 7,7 ± 1,58 anos; duas novilhas, 58 adultos e 22 senis, com média de 4,7 ± 1,35 partos. A frequência de apresentação foi significativamente maior em animais adultos (p <0,001). A localização do carcinoma foi maior no olho e no tecido periorbital (p <0,005), a apresentação foi significativa em animais com áreas de pele não pigmentada e na raça Holstein (p <0,005 e p<0,001, respectivamente). A idade, despigmentação e altitude (msnm) das fazendas foram determinadas como fator de risco. O estudo representa o primeiro relato de ocorrência e fatores associados à CCE em bovinos, no Departamento de Nariño.

Neurofibromatosis tipos 1 y 2 / Neurofibromatosis type 1 and 2

La neurofibromatosis (NF) comprende un grupo de enfermedades genéticas de herencia autosómica dominante, que se clasifican de la siguiente manera: neurofibromatosis tipo 1 (NF1), neurofibromatosis tipo 2 (NF2) y schwannomatosis (también conocida como neurofibromatosis tipo 3). Esta última es una enfermedad muy infrecuente, con una prevalencia aproximada de 1/126 000 personas, por lo que solo profundizaremos las dos primeras. La NF1, también conocida como la enfermedad de Von Recklinghausen, es la más frecuente de las tres y afecta principalmente la piel y el sistema nervioso periférico. Se caracteriza por la presencia de máculas "café con leche", pecas axilares o inguinales, nódulos de Lisch (hamartomas en el iris) y neurofibromas (tumores de la vaina de nervios periféricos). Otras manifestaciones menos frecuentes, aunque de mayor gravedad, incluyen gliomas del nervio óptico, meningiomas, neurofibromas malignos, escoliosis y displasia de la tibia. Su diagnóstico se suele realizar al nacimiento o durante los primeros años de vida, y se estima que un 50% de quienes la padecen presenta dificultades cognitivas. No hay datos concluyentes sobre la mortalidad en los pacientes con NF1, aunque se sabe que la expectativa de vida es menor que en la población general. La NF2 tiene una prevalencia considerablemente menor que la NF1 y su inicio es más tardío, afectando principalmente a adultos jóvenes. La presentación clínica típica se caracteriza por acúfenos, hipoacusia y ataxia en contexto de la presencia de schwannomas vestibulares bilaterales. Otros hallazgos menos frecuentes incluyen schwannomas de nervios periféricos, meningiomas, ependimomas o astrocitomas. La esperanza de vida es de unos 36 años, con una supervivencia media desde el momento del diagnóstico de 15 años. (AU)

Neurofibromatosis (NF) includes a group of genetic diseases with an autosomal-dominant inheritance pattern, and they are classified as follows: Neurofibromatosis type 1 (NF1), neurofibromatosis type 2 (NF2) and Schwannomatosis (also known as neurofibromatosis type 3). This last one is a very rare disease, with an approximate prevalence of 1/126000, so we will only deepen in the first two. NF1, also known as von Recklinghausen disease, is the most frequent, and mainly affects the skin and peripheral nervous system. Its typical manifestations are the presence of café-au-lait macules, axillary or inguinal freckles, Lisch nodules (hamartomas in the iris) and neurofibromas (peripheral nerve sheath tumors). Less frequent manifestations, although more serious, include optic nerve gliomas, meningiomas, malignant neurofibromas, scoliosis and tibial dysplasia. The diagnosis is usually made at birth or during the first years of life, and approximately 50% of patients present cognitive difficulties. There is no conclusive data on mortality in patients with NF1, although it is known that life expectancy is lower than in general population. NF2 has a considerably lower prevalence than NF1, and its onset is later in life, mainly affecting young adults. Its typical clinical presentation is characterized by tinnitus, hearing loss and ataxia in the context in the presence of bilateral vestibular schwannomas. Less frequent findings include peripheral nerve schwannomas, meningiomas, ependymomas or astrocytomas. Life expectancy is about 36 years old, with a median survival from the moment of diagnosis of 15 years. (AU)

Treatment of spinal malignant fibrous histiocytoma, a case report and literature review. / Tratamiento del histiocitoma fibroso maligno vertebral, reporte de caso y revisión de la literatura.

OBJECTIVE: To present a case of spinal malignant fibrous histiocytoma in the fourth lumbar vertebra that received treatment by an L4 spondylectomy and placement of intervertebral expander and posterior fixation. CASE REPORT: A 47-year-old male patient with no relevant history presented with lumbar pain of 2 months' evolution. Treated conservatively, with slight improvement in pain, the patient persisted with low back pain irradiation to pelvic members, predominantly left-sided, accompanied by weakness and claudication. Clinically, he presented with paresthesias 3/5, hypoaesthesia L4, L5 and S1, predominantly left-sided. Lumbosacral computerized axial tomography evidence of an osteolytic lesion in the L4 body, predominantly left-sided, with invasion of the lumbar canal with poorly delimited margins; lumbosacral spine MRI showed hyperintense lesion in T2, heterogeneous, with irregular borders involving more than 60% of the vertebral body of L4 with invasion of the spinal canal causing compression to the roots. He was treated with an L4 spondylectomy and placement of intervertebral expander and posterior fixation. CONCLUSION: Spondylectomy is an effective option for the treatment of spinal malignant fibrous histiocytoma that involves combined approaches. However the challenge is greater since it requires a knowledge of the great abdominal vessels and multidisciplinary intervention.

Linfoma primario de pulmón tipo malt: presentación de caso clínico / Primary lung lymphoma MALT Type: Clinical case presentation

Antecedentes:Background: Los Linfomas Pulmonares constituyen menos del 15 % de todos los linfomas. Los linfomas primarios en pulmón son una entidad de poca frecuencia, más aún el subtipo llamado MALT (linfoma de tejido linfoide asociado a mucosas) estos representan apenas al 1 % de todos los linfomas y 0,5 % de todos los tumores pulmonares. Se caracterizan por proli-feración clonal linfoide que afecta a los bronquios o al parénquima pulmonar de forma unilateral o bilateral sin que exista evidencia de afectación extra torácica al momento de su diagnóstico. Caso Clinico: paciente de 33 años atendido en servicio de Neumología del Instituto Nacional Cardiopulmonar de Tegucigalpa, Honduras por historia de dolor pleurítico en hemitórax derecho, tos con expecto-ración hemoptoica de 3 semanas de evolución acompañado de estertores crepitantes en hemitórax anterior derecho con diagnóstico histológico e inmunohistoquimico mediante biopsia de linfoma pulmonar de tipo Malt. Discusión: Es importante tener en cuenta a este tipo de tumores, dado que los síntomas, signos clínicos y los estudios de imágenes son inespecíficos. (5) teniendo en cuenta los diagnósticos diferenciales de causas no infecciosas, como la enfermedad metastásica, la granulomatosis de Wegener, los linfomas, las leucemias, las neumonías criptogénicas, la enfermedad tromboembólica y las enfermedades del colágeno...(AU)