Angiomiofibroblastoma vulvoperineal, presentación de un caso / Vulvoperineal angiomyofibroblatoma, a case report

An angiomyofibroblastoma is a benign tumor that may present itself in the genital tract of a reproductive age woman. Despite it being a benign neoplasia, unable to be invasive, it can reach large sizes, producing discomfort, pain, and anatomical deformation. A late diagnosis may result in increased surgical difficulty for resection. The following is the clinical case of a woman with a vulvo-perineal tumor of 6 years of evolution, with a final diagnosis of angiomyofibroblastoma, in which complete resection of the lesion was achieved with good cosmetic results. The highlight of this tumor is its slow, silent, but progressive growth, leading to diagnoses that are often confused and late, with a consequent delay in treatment. Among the common differential diagnoses are the Bartholin gland cyst and the aggressive angiomyxoma.

El angiomiofibroblastoma es un tumor benigno que puede presentarse en el tracto genital de la mujer en edad reproductiva. A pesar de ser una neoplasia benigna, sin capacidad invasora, puede alcanzar grandes tamaños, produciendo molestia, dolor y alteración importante de la anatomía. Si el diagnóstico es tardío, aumenta la dificultad quirúrgica en su resección. A continuación, se presenta el caso clínico de una mujer con un tumor vulvoperineal de 6 años de evolución, con diagnóstico final de angiomiofibroblastoma, en el que se logró la resección completa de la lesión con un buen resultado estético. La importancia de este tumor está dada por su crecimiento lento, silencioso, pero progresivo, llevando a que su diagnóstico sea en muchas ocasiones confuso y tardío, con el consecuente retraso en el tratamiento. Dentro de los diagnósticos diferenciales comunes se encuentran el quiste de la glándula de Bartholino y el angiomixoma agresivo.

Malignant perineal tumors in dogs: the contribution of computed tomography for staging and surgical planning / Tumores perineais malignos em cães: contribuição da tomografia computadorizada para estadiamento e planejamento cirúrgico

The contribution of computed tomography for staging and surgical planning of malignant perineal tumors in dogs is discussed. Five dogs diagnosed with malignant perineal neoplasms underwent to computed tomography (CT) examination. The CT image enabled investigation of cleavage planes between neoplastic lesions and adjacent structures such as the rectum, anus, vagina, urethra and perineal muscles. Accurate assessment regional lymph nodes and adjacent bone structures was also possible. All tumors evaluated in this region presented heterogeneous appearance in pre and postcontrast CT images, but only the anal sac adenocarcinomas presented lymphadenopathy. Computed tomography proved to be a valuable tool for tumor staging and determination of lesion extension and invasion of adjacent tissues, providing significant contributions to clinical and surgical therapeutic planning.(AU)

A contribuição da tomografia computadorizada para estadiamento e planejamento cirúrgico de tumores perineais malignos em cães é discutida. Cinco cães diagnosticados com neoplasias perineais malignas foram submetidos ao exame de tomografia computadorizada (CT). A imagem por TC permitiu a investigação de planos de clivagem entre as lesões neoplásicas e estruturas adjacentes, como o reto, o ânus, a vagina, a uretra e os músculos perineais. A avaliação precisa dos linfonodos regionais e estruturas ósseas adjacentes também foi possível. Todos os tumores avaliados nesta região apresentaram aspecto heterogêneo nas imagens de TC pré e pós-contraste, mas apenas os adenocarcinomas de saco anal apresentaram linfonodopatia. A tomografia computadorizada mostrou ser uma ferramenta valiosa para o estadiamento da neoplasia, determinação da extensão da lesão e invasão de tecidos adjacentes, proporcionando contribuições significativas para o planejamento terapêutico clínico e cirúrgico.(AU)

Tumor de Evans perineal / Evans perineal tumor

INTRODUCCION. El tumor de Evans es un sarcoma fibromixoide de bajo grado, poco común, originado en los tejidos blandos. La recurrencia local es habitual y las metástasis a distancia muy poco frecuentes. La localización perineal es extremadamente rara. La mayoría de los datos sobre ellos provienen de comunicaciones individuales y no se conoce mucho sobre su etiología, patogenia y pronóstico. Se presenta un caso de sarcoma de Evans perineal, con revisión de la literatura. LUGAR DE APLICACIÓN. Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas, Buenos Aires, Argentina. CASO CLINICO: Mujer de 49 años. En 1993 durante parto vaginal se palpa tumoración vulvoperineal; la paciente abandona el seguimiento. Concurre en 2008 a nuestro servicio presentando una gran tumoración perineal abscedada. Se realizan estudios imagenológicos confirmando su localización extrarectal. Se realizan biopsias no significativas. Se realiza exéresis tumoral por vía perineal con reparación esfinteriana y colostomía sigmoidea de protección. Evoluciono sin complicaciones. RESULTADOS. El protocolo de la anatomía patológica informó sarcoma fibromixoide de bajo grado (Tumor de Evans). A dos años de seguimiento sin signos de recidiva local ni metástasis a distancia. CONCLUSIONES. El tumor de Evans es una neoplasia extremadamente rara y más aun la localización perineal. El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica. El pronostico parecería estar determinado por la recidiva local.

BACKGROUND: Evans tumor is a rare, low-grade fibromyxoid tumor which originates in the soft tissues. Local recurrence is common and distant metastases are infrequent. Perineal localization is extremely rare. Most of the data about them are individual case reports and not much is known about their etiology, pathogenesis and prognosis. A case of a perineal Evans tumor is presented, together with a literature review. CASE REPORT: A 49 year old woman, in whom in 1993 during a vaginal delivery a vulvoperineal mass is palpated; the patient is lost in the follow-up. In 2008 she comes to our Department presenting a large perineal tumor and abscess. Imaging studies are carried out confirming its extra-rectal localization. Biopsies are taken and are indeterminate. The tumor is excised through the perineal route. The patient had no complications. RESULTS: The pathology report informs low grade fibromyxoid sarcoma (Evans tumor). She is two years in follow-up without signs of neither local recurrence nor distant metastases. CONCLUSIONS: An Evans tumor is an extremely rare neoplasm, and furthers more in a perineal localization. The treatment of choice is surgical excision. The prognosis is apparently determined by local recurrence.

Carcinoma triquilemmal gigante perineal / Giant perineal trichilemmal carcinoma

Antecedentes: El carcinoma triquilemmal es un tumor de escasa presentación originado en las células de la vaina externa del folículo piloso, muy relacionado a las áreas de alta exposición solar. Objetivo: Presentamos un caso de carcinoma triquilemmal perineal en un paciente de 69 años con una latencia de tratamiento de 20 años. Método: Se realizo excéresis total con 3 cm de margen oncológico, necesitando de resección de coxis y rafe anococcígeo por infiltración. Resultados: Basados en el informe histopatológico, el tratamiento quirúrgico fue correcto. Conclusiones: Se debe tener en cuenta la presencia de este tipo de tumores cutáneos dentro de las posibilidades de diagnóstico prequirúrgico en la zona perineal. Es orientador el tiempo de latencia sintomática, no así la secreción y la fetidez, que llevó erróneamente a pensar en un carcinoma escamoso. El tratamiento quirúrgico fue exitoso garantizando exéresis completa y mejoría sintomática.

Background: The trichilemmal carcinoma is a scarcely found tumor. It is originated in the cells of the external sheath of the hair's follicle, and its incidence on areas highly exposed to sun is important. Objective: A case of perineal trichilemmal carcinoma is presented in a 69 year-old patient, with a 20 years long treatment. Method: Total exceresis with 3 margin oncology cm has been done, needing coxis and anococcigeal rafe resection for infiltrative disease. Results: Based on the hystopathological accounts the surgical treatment is considered correct. Conclusions: Among the presurgical diagnosis possibilities, this type of cutaneous perianal tumors must be taken into account. Time of symptomatic latency guided treatment. Though not secretion nor fetidity, which has led to consider it as an squamous cell carcinoma. The surgícal treatment was successful guaranteeing complete resection and symptomatic improvement.