Síndrome de cascanueces acompañando un caso de síndrome de Wilkie: a propósito de un caso / Nutcracker Syndrome Combined with Wilkie Syndrome: Case Report

Resumen Objetivo: describir la presentación clínica, el diagnóstico y el tratamiento quirúrgico de un paciente con síndrome de la arteria mesentérica superior o síndrome de Wilkie combinado con síndrome de cascanueces o síndrome de compresión de la vena renal izquierda, en un centro de alta complejidad de un país latinoamericano. Descripción del caso: paciente masculino de 25 años, procedente de Estados Unidos, quien consultó por un año de pérdida de peso y episodios de obstrucción intestinal de etiología desconocida tras múltiples estudios de imagen. Se le realizaron estudios endoscópicos sin hallazgos; en la sala de recuperación desarrolló dolor abdominal que requirió ingreso al servicio de urgencias. La enterotomografía mostró dilatación de asas de colon e intestino delgado, con disminución del ángulo aortomesentérico y la serie gastrointestinal con paso filiforme del medio de contraste. Se intentó el manejo conservador como terapia inicial, con intolerancia al soporte nutricional entérico. Finalmente, se optó por el tratamiento quirúrgico, con un proceso de recuperación tórpido inicialmente, pero al final con resolución de los síntomas y aumento de peso. Conclusión: el síndrome de Wilkie es una enfermedad rara y un desafío diagnóstico en pacientes con pérdida de peso y dolor abdominal. Describimos un caso de compresión de la arteria mesentérica superior en el que se logró el diagnóstico con múltiples estrategias diagnósticas y resolución completa luego del tratamiento quirúrgico. La disminución del ángulo aortomesentérico puede comprimir la arteria mesentérica superior, así como la vena renal izquierda, que en ese caso resultó en un síndrome combinado de Wilkie y de cascanueces.

Abstract Objective: to describe the clinical presentation, diagnosis, and surgical treatment of a patient with superior mesenteric artery syndrome or Wilkie syndrome combined with the nutcracker syndrome or left renal vein compression syndrome in a tertiary referral center in a Latin American country. Case description: a 25-year-old male patient from the United States who attended for a year of weight loss and intestinal obstruction episodes of unknown etiology after multiple imaging studies. Endoscopic studies were performed without findings. While in the recovery room, he developed abdominal pain requiring admission to the emergency service. The CT enterography showed dilation of the colon loops and small intestine with a decrease of the aortomesenteric (AOM) angle and the gastrointestinal series with the filiform passage of the contrast medium. Conservative management was attempted as initial therapy with intolerance to enteric nutritional support. Finally, we initially opted for surgical treatment, with a slow recovery process, but in the end, with a resolution of symptoms and weight gain. Conclusion: Wilkie syndrome is a rare disease and a diagnostic challenge in patients with weight loss and abdominal pain. We described a superior mesenteric artery compression case in which diagnosis was achieved with multiple diagnostic strategies and complete resolution after surgical treatment. The decreased aortomesenteric angle may compress the superior mesenteric artery and the left renal vein. In this case, it resulted in a combined Wilkie and nutcracker syndrome.

Síndrome del cascanueces / Nutcracker syndrome

El síndrome del cascanueces es una anomalía vascular en la que se comprime la vena renal izquierda a su paso entre la unión de la aorta y la arteria mesentérica superior, debido a un ángulo muy cerrado entre ambas arterias. Clínicamente puede presentarse como hematuria macro o microscópica, dolor episódico en flanco izquierdo, dolor pélvico, várices gonadales o simplemente cursar de forma asintomática. Presentamos dos casos clínicos, uno de ellos con dolor abdominal tipo cólico nefrítico y hematuria macroscópica y otro estudiado por hipertensión pero con antecedentes de embolización de la vena renal izquierda por varicocele izquierdo. Discutimos los aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos de este síndrome.

Nutcracker syndrome is a vascular anomaly consisting in the compression of the left renal vein between the superior mesenteric artery and the aorta. Clinical features in nutcracker syndrome include pelvic pain, flank pain, haematuria, gonadal varices or simply asymptomatic. We are presenting two cases, one of them with macroscopic haematuria and flank pain and the other was studied for hypertension but with previous antecedents of left renal vein embolization in the setting of varicocele. We discuss the clinical presentation as well as diagnostic and therapeutic aspects related to this syndrome.

Tratamiento endovascular exitoso del síndrome de cascanueces con stent autoexpandible / Successful endovascular treatment of nutcracker's syndrome with self-expanding stent

El síndrome de cascanueces (nutcracker's syndrome) se produce por compresión de la vena renal izquierda a su paso por la horquilla vascular, formada por la aorta y la arteria mesentérica superior, causando una compresión extrínseca que genera estenosis funcional de la misma. Esto produce congestión e hipertensión de la vena renal izquierda que se traduce en insuficiencia y várices de la vena gonadal izquierda, hematuria unilateral y dolor lumbar izquierdo, el diagnóstico pocas veces se realiza, por su baja frecuencia y por la falta de sospecha clínica. El tratamiento del síndrome de cascanueces incluye el autotransplante renal, trasposición de arteria mesentérica superior, revascularización y más recientemente, la colocación de stent en la vena renal. Presentamos el caso de un paciente que fue sometido a tratamiento endovascular exitoso con un stent autoexpandible en la vena renal izquierda, con criterios inmediatos de éxito por angiografía, reducción de la congestión venosa y por desaparición del gradiente cavo/renal.

Nutcracker's syndrome is caused by compression of the left renal vein between aorta and superior mesenteric artery, causing extrinsic compression generated functional stenosis. This causes congestion and hypertension of the left renal vein resulting in insufficiency and left gonadal vein varicose, unilateral hematuria and left flank pain, diagnosis is rarely identified by their low frequency and difficulty of suspecting, treatment of nutcracker's syndrome include renal autotransplantation, transposition of superior mesenteric artery revascularization and recently stenting in renal vein, we present the case of a patient, who showed this pathology by diagnostic support by image studies, was performed successfully implant a self-expanding stent with immediate success criteria by angiography, collateral reduction and by disappearance of cava/renal gradient.