Sindrome de werdnig-hoffmann: informe de un caso

Se informa el caso de una lactante de 7 meses de edad asistida en el Hospital Pediátrico Pedro Agustín Pérez de Guantánamo, diagnosticada con síndrome de Werdnig-Hoffmann, que inevitablemente evolucionó hacia insuficiencia respiratoria restrictiva, momento en el cual su vida dependió de un ventilador. Dicha situación se logró extender hasta cumplir el año y nueve meses y medio de vida, resultando fallido el destete hasta el desenlace fatal. Se revisa literatura especializada sobre la entidad y se confirma lo poco común de su aparición (AU)